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第 44卷第4期2023 年7月Vol.44 No.4July 2023中山大学学报（医学科学版）JOURNAL OF SUN YAT⁃SEN UNIVERSITY（MEDICAL SCIENCES）抗磷脂综合征对女性不孕及体外受精-胚胎移植助孕结局的研究进展郎曼凝，李维宏（重庆医科大学附属第一医院生殖医学中心，重庆 400016）摘要：抗磷脂综合征（APS）是一种与抗磷脂抗体持续存在有关的自身免疫性疾病，其主要特征为血栓形成和妊娠相关疾病的发生。
APS可能通过影响卵巢功能、子宫蜕膜化等方式对女性的生殖功能造成不利的影响，并可能在体外受精-胚胎移植（IVF-ET）治疗中引起胚胎种植失败、胚胎种植后的妊娠丢失。
常规在不孕人群IVF-ET前进行APS的筛查、治疗尚存在争议，应对患者的风险进行个体化评估，采取相应的管理措施，提高患者的助孕成功率，降低妊娠期母胎风险。
本文综述了APS对不孕及IVF助孕结局的影响与人群的管理，为临床诊治提供新思路。
关键词：抗磷脂综合征；不孕；体外受精-胚胎移植中图分类号：R71 文献标志码：A 文章编号：1672-3554（2023）04-0582-05DOI：10.13471/ki.j.sun.yat-sen.univ（med.sci）.2023.0406Advances in the Effects of Antiphospholipid Syndrome on Female Infertility andOutcomes of Assisted Reproductive TechnologiesLANG Man-ning， LI Wei-hong（Reproductive Medical Center， The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University， Chongqing 400016， China）Correspondence to： LI Wei-hong； E-mail：*********************Abstract：Antiphospholipid syndrome （APS）is an autoimmune disease characterized by the persistent presence of antiphospholipid antibodies， which are associated with thrombosis and pregnancy-related complications. APS may have ad⁃verse effects on female reproductive function by affecting ovarian function，endometrialization，and other mechanisms，and may lead to embryo implantation failure and pregnancy loss during in vitro fertilization and embryo transfer （IVF-ET）treatments. The routine screening and management of APS before IVF-ET in infertile populations remains controversial and requires individualized risk assessment and appropriate management measures to improve the success rate of assisted reproductive technologies （ART） and reduce maternal and fetal risks during pregnancy. This review summarizes the effects of APS on female infertility and outcomes of ART， as well as the management of the population affected by APS， providing new insights for clinical diagnosis and treatment.Key words：antiphospholipid syndrome； infertility； in vitro fertilization and embryo transfer［J SUN Yat⁃sen Univ（Med Sci），2023，44（4）：582-586］抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome， APS）是一种自身免疫性疾病，是以血栓形成和/或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体阳性的一组症候群，其中产科抗磷脂综合征（obstetric APS，OAPS）的特征包括妊娠 10 周后胎儿丢失、反复早期流产、宫内生长受限或严重的先兆子痫［1-2］。
典型抗磷脂综合症患者d二聚体指标（原创实用版）目录1.抗磷脂综合症的概述2.抗磷脂综合症的临床表现3.抗磷脂综合症的诊断标准4.典型抗磷脂综合症患者的 D 二聚体指标5.D 二聚体指标在抗磷脂综合症诊断中的意义6.结论正文抗磷脂综合症（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。
该病可继发于系统性红斑狼疮或其他自身免疫病，也可单独出现（原发抗磷脂综合症）。
在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。
在部分患者还可出现网状青斑、心瓣膜赘生物及溶血性贫血。
抗磷脂综合症的诊断标准包括临床标准和实验室标准。
临床标准主要有血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。
实验室标准主要包括抗心磷脂抗体（ACL）、狼疮抗凝物（LA）和抗 2 糖蛋白 i 抗体（a2gpi）的检测。
在实际临床中，可能存在临床表现高度提示 APS，但标准 APL 持续阴性的患者，这种情况称为血清阴性抗磷脂综合症（SNAPIS）。
典型抗磷脂综合症患者的 D 二聚体指标往往会升高。
D 二聚体是纤维蛋白降解产物，其升高提示纤溶系统活性增强。
在 APS 患者中，D 二聚体升高可能与血栓形成和纤溶过程失衡有关。
因此，D 二聚体指标在抗磷脂综合症诊断中具有一定的参考价值。
然而，D 二聚体指标并非抗磷脂综合症的特异性指标，其升高也可见于其他血栓性疾病、肿瘤、感染等疾病。
因此，在诊断抗磷脂综合症时，需要综合分析患者的临床表现、实验室检查结果以及其他相关检查，以避免误诊和漏诊。
总之，抗磷脂综合症是一种复杂的自身免疫性疾病，其诊断依赖于临床表现和实验室检查。
典型抗磷脂综合症患者的 D 二聚体指标可能会升高，但需要与其他血栓性疾病、肿瘤、感染等疾病相鉴别。
对抗磷脂综合征临床表现多样性的熟悉抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome, APS)，是临床上近十余年新发觉的一种非器官特异性的自身免疫疾病。
它是由抗磷脂抗体(APL)引发的一组临床征象的总称，临床上以动脉、静脉血栓形成、适应性流产和血小板减少等症状为主要表现[1]。
部份患者还出现网状青斑、心瓣膜赘生物、溶血性贫血、偏头痛、胎儿宫内生长迟缓及妊高征等临床表现[2]。
多见于年轻人，男女发病比率为1∶9，女性中位年龄为30岁。
患者可出现一种或多种表现，可累及多个系统、器官。
恶性APS可表现为短时刻内进行性普遍血栓形成，造成多器官功能衰竭乃至死亡[3]。
临床上常因对其症状复杂多样的熟悉不足而致使误诊或漏诊[4]。
虽然最近几年来美国每一年新发生的APS患者约35000例，但总的来讲对APS的熟悉并非深刻[5~7]。
为此本文参考了近几年的有关文献报导，对APS多样的临床表现及医治护理干与的研究现状和最新动态进行综述，为临床循证护理提供依据。
1 APS多样的临床表现11 血栓症血栓形成是APS最有代表性的症状之一，表现特点为多部位、反复性动静脉系统栓塞。
最多见的是下肢深层静脉血栓，约占全数血栓的30%，极易归并心肌梗塞、肺梗塞。
亦可见因四肢末梢动脉闭塞引发的坏疽、皮肤溃疡和小血管栓塞引发的网状青斑。
本病的发病机制不清，可能和APL损伤血管内皮细胞及血小板膜，致使细胞膜内层磷脂暴露于细胞膜表面，增进凝血酶原复合物形成引发血液凝固，形成血栓，从而致使一系列临床表现。
APS的血栓临床表现与受累血管有关[8~10]。
111 肺部表现APS患者的肺部疾病表现各异，肺栓塞和肺动脉高压是最多见的并发症。
而少见的如成人呼吸窘迫综合征(ARDS)，肺泡内出血，肺动脉血栓，肺小血栓，产后综合征，肺毛细管炎，肺泡纤维化，肺大疱[11,12]，Wegener[13]肉芽肿等也有报导。
临床工作中在对那些有发烧、低氧血症、呼吸困难、胸片提示有肺浸润的APS患者诊治时要重点注意这些肺血管损害表现[14~16]。
![抗心磷脂综合征(anti-[1]](https://uimg.taocdn.com/03ee6a50be1e650e52ea99f9.webp)
原发性抗磷脂综合诊治指南（草案）【概述】抗磷脂综合征（ Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS 可分为原发性抗磷脂综合征（ PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS）。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为 1： 9，女性中位年龄为 30 岁。
SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（ Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
【临床表现】1、动、静脉血栓形成APS 血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表 1）。
APS 的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
2、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。
典型的 APS 流产常发生于妊娠 10 周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ aCL）的滴度无关。
APS 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫及 HELLP 综合症(hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。
3、血小板减少血小板减少是 APS 的另一重要表现。
4、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林 -巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征是患者体内产生
抗磷脂抗体，导致血液凝固功能异常，容易发生血栓形成和胎儿死亡等严重并发症。
APS的诊断标准对于患者的诊断和治疗具有重要意义，因此我们需要了解和掌握APS的诊断标准。
一、抗磷脂抗体的检测。
1. 必须在至少两次检测中间隔12周以上，且在发病后至少6周进行检测；
2. 抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白I抗体（β2-GPI），
两种抗体中至少一种阳性。
二、临床表现。
1. 血栓性疾病，包括静脉、动脉或微循环的血栓形成；
2. 妊娠相关并发症，包括反复流产、胎儿生长受限、早产等。
三、其他相关实验室检查。
1. 血小板减少；
2. 部分凝血活酶时间延长；
3. 心脏瓣膜异常；
4. 胎儿超声检查异常。
四、其他自身免疫疾病。
除了上述的诊断标准外，还需排除其他可能引起类似临床表现的自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮等。
综上所述，抗磷脂抗体综合征的诊断标准主要包括抗磷脂抗体的检测、临床表现、其他相关实验室检查和排除其他自身免疫疾病。
诊断APS需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果，对于疑似患者需进行全面的评估和检查，以便尽早进行干预和治疗。
希望本文对于抗磷脂抗体综合征的诊断标准有所帮助，也希望广大医务工作者能够加强对APS的认识和了解，提高对该疾病的诊断和治疗水平。
抗心磷脂抗体综合征诊断标准
抗心磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是
一种自身免疫性疾病，其诊断标准通常包括以下三个方面：
1. 必备条件：确定存在至少两次检测异常抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies或lupus anticoagulant或beta-2 glycoprotein I antibodies）的阳性结果，间隔至少12周，同时
排除使用干扰药物的可能性。
2. 必备临床表现：
- 血栓性事件：如静脉或动脉血栓、肺栓塞等。
- 未特异性的反复流产：至少连续两次妊娠丢失其中一子宫
的妊娠期在10周以上。
3. 排除诊断：排除其他可能引起血栓性事件和重复流产的原因，例如其他自身免疫疾病、某些感染、某些药物的使用、血液疾病等。
需要注意的是，目前还没有一套全球通用的统一标准，不同学术组织和指南可能会有略微差异的诊断标准。
这些标准主要是为了帮助医生进行准确的诊断和治疗选择。
因此，如果怀疑患有抗心磷脂抗体综合征，建议咨询专业医生以确诊。
典型抗磷脂综合症患者d二聚体指标抗磷脂综合症（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是体内产生抗磷脂抗体，导致血液凝固障碍和血栓形成。
据统计，APS患者发生血栓的风险较正常人群高出数十倍。
此外，APS还可能引发神经系统、心血管、肾脏等多系统损害。
在抗磷脂综合症的诊断中，D二聚体（D-dimer）指标具有重要的临床意义。
D二聚体是纤维蛋白降解产物，正常情况下，血液中D二聚体水平较低。
当血管内发生血栓形成或纤维蛋白降解时，D二聚体水平会升高。
因此，检测D二聚体对于诊断APS具有重要意义。
正常情况下，D二聚体水平低于500μg/L。
在APS患者中，D二聚体水平往往高于此值。
临床实践中，D二聚体与其他抗磷脂抗体指标如抗心磷脂抗体（aCL）、抗β2糖蛋白抗体等联合应用，有助于提高APS的诊断准确性。
同时，D二聚体水平的变化还可以用于评估病情严重程度和治疗效果。
针对抗磷脂综合症的治疗，主要包括抗凝、抗血小板聚集和免疫抑制剂等药物。
治疗过程中，D二聚体水平的下降可以作为评估治疗效果的重要指标。
研究发现，治疗有效的情况下，D二聚体水平明显降低。
因此，监测D二聚体水平有助于调整治疗方案，提高治疗成功率。
对于APS患者，除了规范治疗外，日常生活中还应注意以下几点：1.遵医嘱，按时服药，切勿随意停药或调整剂量。
2.保持良好的生活习惯，戒烟限酒，减少高脂、高糖食物摄入。
3.避免长时间久坐，适当锻炼，提高身体素质。
4.定期复查，密切关注病情变化。
综上所述，D二聚体指标在抗磷脂综合症的诊断、治疗和预后评估中具有重要价值。
抗磷脂抗体综合征：护理与患者管理1. 引言抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，以抗磷脂抗体阳性、反复血栓形成和/或习惯性流产为特征。
本手册旨在提供关于APS的护理与患者管理的专业指导，以帮助医护人员更好地了解和应对这一疾病。
2. 病理解剖与生理2.1 病理解剖APS的典型病理改变为微血管血栓形成，可累及皮肤、肾脏、大脑、心脏等多个器官。
在组织层面，可见到内皮细胞活化、纤维蛋白原沉积和血小板聚集。
2.2 生理机制抗磷脂抗体阳性导致机体产生抗凝血酶III、抗凝血酶IV和狼疮抗凝物的活性降低，从而增加血栓形成的风险。
此外，抗磷脂抗体还可直接作用于血小板和红细胞，导致习惯性流产和胎儿生长受限。
3. 诊断与评估APS的诊断需满足美国风湿病学会（ACR）1999年或2002年修订的诊断标准。
诊断要点包括：1. 至少1次抗磷脂抗体阳性。
2. 至少满足1项临床表现：- 静脉或动脉血栓形成。
- 习惯性流产。
- 胎儿生长受限。
- 新生儿死亡或死亡前出生。
4. 护理与管理4.1 一般护理1. 急性期患者需卧床休息，避免过度活动。
2. 保持室内空气流通，保持适宜的温湿度。
3. 密切观察患者生命体征，尤其是心率和血压。
4.2 药物治疗1. 抗凝治疗：阿司匹林、肝素、华法林等。
2. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
3. 激素治疗：泼尼松、地塞米松等。
4.3 并发症管理1. 血栓形成：抗凝治疗，注意监测INR值。
2. 习惯性流产：激素治疗、免疫抑制剂治疗。
3. 胎儿生长受限：密切监测胎儿状况，必要时行胎盘功能检查。
4.4 生活指导1. 避免剧烈运动和重体力劳动。
2. 保持良好的饮食习惯，低脂、低盐、高纤维饮食。
3. 戒烟限酒，避免不良生活习惯。
5. 患者教育1. 疾病知识：向患者讲解APS的病因、病程、治疗及预后，提高患者对疾病的认识。
2. 药物知识：告知患者抗凝药物的用途、剂量、不良反应及处理方法。
抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndromeAPS）是指由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL抗体）引起的一组临床征象的总称。
APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL 抗体）、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。
与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。
APS是SLE病人中常见的临床表现。
血栓形成抗磷脂抗体综合征，趾坏死血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。
体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。
血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。
妊娠的表现大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产，流产一般发生于妊娠中后期主要是由于胎盘血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。
流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切IgM和IgA型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。
抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有：先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它们的发生率大概均为30%左右。
这些临床表现在妊娠期间易加重少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加，但是否引起其他的妇产科并发症的增加尚不清楚。
而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并发症并无明显增加，能正常妊娠。
血小板减少磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少（一般>50×109/L）。
抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。
系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。
抗磷脂综合征知识摘要抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产以及抗磷脂抗体（aPL）的存在。
本文将详细介绍抗磷脂综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解抗磷脂综合征的各个方面。
目录1.抗磷脂综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 抗磷脂综合征概述抗磷脂综合征（APS）是一种由于免疫系统异常导致的自身免疫性疾病。
其特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和抗磷脂抗体的存在。
APS可以是原发性的，也可以继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）。
2. 临床表现及特征抗磷脂综合征的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：•血栓形成：动静脉血栓形成是APS的主要特征。
常见的动脉血栓包括脑卒中和冠心病，静脉血栓常见于下肢深静脉血栓（DVT）。
•妊娠并发症：包括习惯性流产、胎死宫内、早产和子痫前期。
•血液学异常：如血小板减少、溶血性贫血等。
•其他系统受累：如心血管系统（心脏瓣膜病）、神经系统（癫痫、头痛）、皮肤（网状青斑）等。
3. 常用术语解释•抗磷脂抗体（aPL）：包括狼疮抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I抗体（aβ2GPI）。
•动静脉血栓：动脉或静脉内血液凝固形成的栓子，阻塞血管。
•习惯性流产：连续发生的三次或三次以上的自然流产。
•网状青斑（Livedo reticularis）：皮肤表面出现网状或环状的青紫斑纹，常见于下肢。
4. 病理过程抗磷脂综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.抗磷脂抗体的产生：由于免疫系统异常，体内产生针对磷脂或磷脂结合蛋白的自身抗体。
