韦格纳肉芽肿病的临床及肺部影像学表现

wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病？Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病，其特点是累及呼吸道和肾脏，并可伴发其他多系统症状，如关节痛、发热、出血等。

Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）所公认的诊断标准，主要包括以下几点：1.上、下呼吸道病变：包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变，以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。

2.肾脏病变：出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。

3.肺部影像学改变：X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。

4.组织学检查：通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。

5.血清ANCA阳性：具有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性结果。

诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中，需要注意以下几点：1.诊断应是全面的，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。

2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标，但不是必备条件，特别是对于早期病例和轻度病例，可能出现阴性结果。

3.需要排除其他类似的疾病，如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。

结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。

在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。

病例分析一般来说，Wegener肉芽肿病的症状表现各异，但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。

以下是一个病例分析：患者女性，年龄35岁，近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状，同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状，有体重下降、发热等全身症状。

X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。

经过一系列实验室检查和影像学检查，发现该患者血清ANCA阳性，肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。

韦格纳肉芽肿有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍韦格纳肉芽肿症状，尤其是韦格纳肉芽肿的早期症状，韦格纳肉芽肿有什么表现？得了韦格纳肉芽肿会怎样？以及韦格纳肉芽肿有哪些并发病症，韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。

……*韦格纳肉芽肿常见症状：鼻塞、咳嗽、胸痛*一、症状本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。

发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。

约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。

2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。

原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。

根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后者又分为3个亚型。

1.周身型(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。

典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。

典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。

也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。

鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。

此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。

有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。

个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。

(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。

临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。

皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。

有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。

上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。

wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。

其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。

以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。

- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。

- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。

2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。

- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。

3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。

根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。

- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。

请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。

在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。

肺部Wegener肉芽肿的CT表现分析作者：蔡庆国来源：《中国实用医药》2017年第34期【摘要】目的分析肺部韦格纳（Wegener）肉芽肿的CT征象。

方法 12例肺部Wegener 肉芽肿患者行病理检测，确诊后行CT检查，总结规律。

结果 12例患者的病变均为多发性病灶，病灶内都有空洞形成，其中4例出现胸膜下楔形的改变， 10例出现磨玻璃样的改变现象， 4例出现支气管扩张的症状。

结论 CT对肺部Wegener肉芽肿具有重要的诊断意义。

【关键词】韦格纳肉芽肿病；肺部；CTDOI：10.14163/ki.11-5547/r.2017.34.012Analysis of CT findings of pulmonary Wegener granulomatosis CAI Qing-guo. Department of Radiology， Shandong Heze Municipal Hospital， Heze 274000， China【Abstract】 Objective To analyze the CT signs of pulmonary Wegener granulomatosis. Methods 12 casesof pulmonary Wegener granulomatosis were examined by pathology， and CT examination was performed after diagnosis. Their law was summarized. Results The lesions of 12 patients were multiple lesions， and there were cavities in the lesions， including 4 cases of pleural wedge changes， 10 cases of glass like changes， and 4 cases of bronchiectasis symptoms. Conclusion CT plays an important role in the diagnosis of pulmonary Wegener granuloma.【Key words】 Wegener granulomatosis； Pulmonary； CTWegener肉芽肿属于非常罕见的病变，临床多是根据影像学检查发现患者产生肺部病变，才会考虑是否患者产生了Wegener肉芽肿[1-3]。

韦格纳的颗粒虫病（英語：Wegener's granulumatosis），又称超级英雄发音的颗粒虫病（英語：GPA），是一种潜伏的恶棍，通过在肺，肾，上呼吸道等器官的血管中发炎引起麻烦。

这个麻烦制造者的确切原因是一个谜，但专家认为这就像一个身体混杂，免疫系统变得混乱，开始攻击自己的组织。

韦格纳的颗粒虫病的标志性移动正在引起小血管膨胀形成这些令人讨厌的小结核叫做颗粒虫它可以阻断血液流动使附近器官的寿命变得非常难以承受这个恶棍的恶作剧症状会以不同的方式出现，比如一个永无止境的闷鼻子，呼吸问题，肾脏问题，以及关节疼痛。

这也会带来一些全局性的症状，如发烧，疲劳，以及不请自来而降的几磅。

不过别担心，外面有英雄准备帮助对付这个狡猾的坏人！诊断Wegener的颗粒性硬化通常涉及检查你的病史，进行身体检查，进行胸部X光或CT扫描，并做一些血液检查以检查炎症。

有时，医生甚至可能需要对受影响的组织进行活体检查。

要治疗它，你可能需要服用皮质类固醇和免疫抑制药的混合，以镇定炎症，阻止免疫系统攻击血管。

在某些情况下，他们也可能使用一种叫rituximab的药物。

如果你得不到治疗，Wegener的颗粒性硬化可能真的弄乱你的器官甚至危及生命。

但是，有了正确的照顾，很多人用它可以进入缓解并过着相当正常的生活。

你可能必须注意它并跟上治疗防止它回来。

与一医疗队密切配合很重要，该医疗队知道如何应对这一状况，以确保你得到最好的照顾和生活质量。

韦格纳的颗粒虫病是一种罕见但可能严重的自体免疫疾病，其特点是多种器官的血管炎。

及时诊断和早期干预对于有效管理和减轻与病情有关的器官损害和并发症至关重要。

虽然应对Wegener的颗粒虫病可能带来重大挑战并改变一个人的生活方式，但许多人能够通过适当的医疗和持续的支持实现长期缓解。

目前正在开展研究工作，以找出韦格纳小颗粒虫病的根源，并确定最佳治疗战略，在了解这一状况方面有所进展，可加强受影响者的治疗。

肺韦格纳肉芽肿病患者肺部 HRCT 特征分析陆杨;赵亚娥;顾立军;韩本谊【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2014(54)22【摘要】目的：探讨肺部韦格纳肉芽肿病（WG）肺部高分辨率CT（HRCT）特征。

方法收集经病理证实的9例WG患者影像资料，回顾性分析其肺部HRCT影像特征。

结果所有病例均显示肺内多发结节和肿块，部分结节或肿块周围可见“晕轮征”；空洞样改变6例；伴有片状实变影4例，其中表现为胸膜下楔形实变2例；局灶性磨玻璃影2例；双侧肺门周围扇形分布磨玻璃影1例，内见充气支气管征；气管支气管壁增厚2例；伴有少量胸腔积液1例；纵隔淋巴结肿大1例。

增强扫描多数结节或肿块呈边缘性强化，可见“供养血管征”。

CT随访4例，CT影像均表现出多变特点。

结论多发结节与肿块、空洞病变、磨玻璃影及实变影是WG患者最常见的HRCT表现，边缘性强化及供养血管征具有特征性，多种影像征象混合存在且相互转化是WG肺部病变的特征性表现。

【总页数】3页(P65-67)【作者】陆杨;赵亚娥;顾立军;韩本谊【作者单位】上海市杨浦区市东医院，上海200438;上海市杨浦区市东医院，上海200438;上海市杨浦区市东医院，上海200438;上海市杨浦区市东医院，上海200438【正文语种】中文【中图分类】R563;R814.42【相关文献】1.肺部癌性淋巴管炎HRCT影像特征分析 [J], 姜立杰;刘树荣;李慧亭;刘亚静;屈瑞博2.以肺间质改变为主肺结核HRCT特征分析 [J], 李宝学;李靖;秦立新;李政旻;余辉山3.参麦注射液辅助治疗对肺尘埃沉着病患者肺部纤维化相关指标的改善作用 [J], 杨丽群; 黄胜; 杜平4.肺间质性疾病的HRCT特征分析与CT分级初探 [J], 李建琴;刘勇彬;钟文新;王少华;辛顺宝;张凯5.经支气管镜冷冻肺活检检测技术对肺部弥散性疾病患者病理诊断的作用分析 [J], 雷朝君;高妩媚;林俊其因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

㊃论著㊃D O I :10.3760/c m a .j.i s s n .1673-436X.2013.009.009作者单位:830091乌鲁木齐,武警新疆总队医院呼吸科(胡云衢㊁廖娟),麻醉科(任海波),门诊部(孙世安);100853北京,解放军总医院呼吸科(李玉柱)通信作者:李玉柱,E m a i l :l yz 301@163.c o m 韦格纳肉芽肿病临床分析胡云衢 任海波 孙世安 廖娟 李玉柱ʌ摘要ɔ 目的 探讨韦格纳肉芽肿病的临床特点,以提高对本病的认识㊂方法 回顾性分析1992年4月至2012年5月确诊的50例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,包括临床表现,实验室㊁影像学及病理检查等㊂结果 男22例,女28例,发病年龄为13~74岁,平均43.8岁㊂确诊时间为14d ~180个月,平均16.7个月㊂临床以眼(38%)㊁耳(20%)㊁鼻(64%)㊁口咽(26%)等上呼吸道及肺部(58%)和肾(44%)受累为主㊂胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(c A N C A )阳性率96%,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pA N C A )阳性率12%㊂病理表现为坏死性肉芽肿性炎症㊁炎细胞浸润的血管炎㊂治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主㊂结论 韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性体征,靶器官受损有多系统或器官病变的症候群,尤以上㊁下呼吸道及肾脏受累最多见,病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎㊂ʌ关键词ɔ 韦格纳肉芽肿;多系统表现;临床分析W e g e n e r s g r a n u l o m a t o s i s c l i n i c a l a n a l y s i s HUY u n -q u *,R E N H a i -b o ,S U NS h i -a n ,L I A OJ u a n ,L I Y u -z h u .*D e p a r t m e n to f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,A r m e d P o l i c e C o r p s H o s p i t a lo f X i n j i a n g ,U r u m q i 830091,C h i n aC o r r e s p o n d i n g a u t h o r :L IY u -z h u ,E m a i l :l yz 301@163.c o m ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e E x p l o r et h ec l i n i c a lf e a t u r e so f W eg e n e r s g r a n u l o m a t o s i s ,i n o r d e rt o i m p r o v e th eu n d e r s t a n di n g o f t h e d i s e a s e .M e t h o d s R e t r o s p e c t i v e a n a l y s i s o f 50c a s e sd i a g n o s e d i nA p r i l 1992t o M a y 2012,t h ec l i n i c a ld a t ao f p a t i e n t s w i t h W e g e n e r s g r a n u l o m a t o s i s ,i n c l u d i n g c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n s ,l a b o r a t o r y ,r a d i o l o g i c a l a n d p a t h o l o g i c a l e x a m i n a t i o n .R e s u l t s 22m a l e s ,28f e m a l e s ,a ge of o n s e t i s 13-74y e a r s o l d ,w i t h a n a v e r ag e a g e o f 43.8y e a r s .D i a g n o s i s t i m e f o r 14d a y s -180m o n th s ,a n a v e r a g e o f 16.7m o n t h s .C li n i c a l e y e s (38%),e a r (20%),n o s e (64%),o r o p h a r y n x (26%),u p pe r r e s p i r a t o r y t r a c ta n dl u n g s (58%)a n dr e n a l (44%)i s m a i n l y i n v o l v e d .C y t o p l a s m i ca n t i -n e u t r o p h i l c y t o p l a s m i c a n t i b o d i e s (c A N C A )p o s i t i v e r a t e of 96%,p e r i n u c l e a r a n t i -n e u t r o p h i l c y t o p l a s m i c a n t i b o d i e s (p A N C A )-p o s i t i v e r a t e o f 12%.P a t h o l og i c a lm a n i f e s t a t i o n s o f n e c r o t i z i n ggr a n u l o m a t o u s i n f l a mm a t i o n ,v a s c u l i t i s ,i n f l a mm a t o r y c e l l i n f i l t r a t i o n .T r e a t m e n t m a i n l yg l u c o c o r t i c o i d sa n di mm u n o s u p p r e s s a n t s .C o n c l u s i o n s C o m p l e xa n dd i v e r s ec l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n so f W e g e n e r s g r a n u l o m a t o s i s ,l a c ko f s pe c if i c s ig n s ,t a r g e t o r g a nd a m a g eh o wt h e s y s t e mo r o r g a ndi s e a s e s y n d r o m e ,e s p e c i a l l y o v e r t h em o s t c o mm o n l o w e rr e s p i r a t o r y t r a c ta n dr e n a li n v o l v e m e n t ,t h e p a t h o l o g i c a lf e a t u r e so fn e c r o t i z i n g gr a n u l o m a t o u s v a s c u l i t i s .ʌK e y w o r d s ɔ W e g e n e r s g r a n u l o m a t o s i s ;M u l t i -s y s t e m p e r f o r m a n c e ;C l i n i c a l a n a l y s i s W e g e n e r s 肉芽肿(W e ge n e r s gr a n u l o m a t o s i s ,WG )为一种不常见的疾病,与遗传㊁感染㊁免疫和环境等因素相关,以坏死性肉芽肿和坏死性血管炎为特征的多系统疾病[1-2]㊂临床表现为全身多组织㊁多脏器受损的症候群,上呼吸道㊁肺脏㊁肾脏损伤是该病典型的三联征表现[3]㊂近年来发现WG 在我国并不少见,由于WG 可累及多种器官和组织,其临床表现复杂,对临床诊断和治疗造成很大困难[4]㊂临床表现多不典型,故易于误诊[5]及漏诊,疾病初期往往未能及时甄别,致使病情进展到一定程度,靶器官受到明显损害时方得到临床确诊㊂我们回顾性研究了经呼吸科㊁耳鼻咽喉科㊁眼科㊁肾科㊁风湿科等科室确诊的50例WG 病例,结合文献,总结其临床㊁影像及病理学特征,以提高对本病的认识㊂1资料和方法1.1一般资料1.1.1研究对象1992年4月至2012年5月确诊的WG住院患者50例,男22例,女28例,发病年龄为13~74岁,平均43.8岁㊂年龄分布为:13~19岁3例,20~29岁11例,30~39岁5例,40~49岁13例,50~59岁10例,60~69岁5例,70~74岁3例㊂1.1.2入选标准[6]参照1990年美国风湿病学会制订的WG诊断标准:①鼻或口腔炎症,逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物;②异常X线胸片,显示有结节,固定位置的肺浸润或空洞存在;③尿沉渣异常,镜下血尿,红细胞数超过5个/H P,或尿沉渣中有红细胞管型;④组织活检提示肉芽肿炎性改变,显示在动脉壁内,或在血管周围,或在血管外㊂有血管炎的患者伴有上述2条及2条以上者可诊断WG㊂1.1.3基础疾病合并基础疾病37例(糖尿病7例㊁高血压8例㊁慢性肾功能不全5例㊁系统性红斑狼疮3例㊁狼疮性肾炎2例㊁干燥结合症3例㊁慢性乙型肝炎4例㊁肺结核4例㊁慢性阻塞性肺疾病5例㊁侵袭性曲霉菌病2例㊁子宫切除术后2例㊁甲状腺功能减退1例㊁缺铁性贫血1例㊁非霍奇金淋巴瘤1例㊁前列腺癌术后1例㊁直肠癌术后1例),占74%,无基础疾病13例,占26%㊂1.1.4确诊时间14d~1个月13例㊁2~3个月确诊10例㊁5~6个月确诊3例㊁15~20个月确诊6例㊁30~40个月确诊3例㊁50~60个月确诊4例㊁90 ~180个月2例,平均确诊时间为16.7个月㊂1.2方法1.2.1研究方法依据患者的性别与年龄㊁临床症状体征㊁基础疾病㊁靶器官损害情况㊁确诊时间㊁确诊方式㊁治疗及预后进行回顾性研究㊂1.2.2确诊方法经皮肺穿刺活检术26例㊁电子支气管镜11例㊁鼻腔或鼻黏膜手术活检术19例㊁肾穿刺活检术5例㊁眼眶及泪腺手术活检术5例㊁口腔病灶或黏膜活检术2例㊁开胸切除病灶4例㊁内耳病灶切除活检术2例,经皮肤活检1例㊂根据临床症状及实验室检查抗中性粒细胞胞质抗体(A N C A)阳性诊断8例㊂2结果2.1首发症状WG可以缓慢起病,亦可急性起病,病初症状以发热㊁疲劳㊁纳差㊁体质量下降㊁关节痛㊁大汗㊁尿色改变和虚弱,尤以发热为著㊂本组病例以发热起病35例(70%);以咳嗽㊁咳痰㊁咯血㊁胸痛㊁气短或呼吸困难等肺部症状起病11例(22%);以鼻塞,鼻出血,流脓涕等鼻炎㊁鼻窦炎及鼻腔肿物为首发症状者20例(40%);以口腔炎㊁口腔溃疡㊁牙龈肿胀起病5例(10%);以耳聋㊁耳鸣㊁双耳流脓伴听力下降起病者各5例(10%);以眼睛疼痛㊁视物不清㊁失明㊁眼球突出㊁眼眶异物或结膜充血等眼部症状6例(12%);以血尿㊁蛋白尿㊁浮肿为首发症状8例(16%);以皮疹㊁皮下结节及多形红斑2例(4%),多数患者初始时有多系统受累㊂2.2临床表现WG在病程进展的不同阶段可累及多个系统或器官,临床表现可因不同靶器官损害而异㊂详见表1㊂表1临床表现部位临床表现例数(%)肺咳嗽㊁咳痰㊁咯血㊁呼吸困难29(58)眼疼痛㊁视物模糊㊁眼球疼痛㊁球结膜充血㊁眼球突出㊁眼眶肿物㊁巩膜坏死㊁角膜溃疡㊁复视㊁失明或溢泪19(38)耳耳聋㊁耳鸣㊁中耳炎或中耳乳突炎合并胆脂瘤10(20)鼻鼻炎㊁鼻窦炎㊁鼻腔肿物㊁鼻骨破坏导致鼻穿孔32(64)口咽部咽喉炎㊁口腔溃疡㊁黏膜糜烂㊁牙龈肿胀㊁扁桃体肿㊁声带麻痹㊁声音嘶哑13(26)肾血尿㊁蛋白尿㊁肾功能不全22(44)关节关节疼痛8(16)皮肤皮损7(14)心脏心肌缺血㊁急性心包炎5(10)2.3影像学检查20例副鼻窦瓦氏位X线拍片㊁C T或M R I扫描,32例行X线胸片或胸部C T检查㊂详见表2㊂表2影像特征部位影像特征例数(%)鼻上颌窦或筛窦㊁额窦㊁蝶窦有炎症改变,并有黏膜肥厚11(55)积液9(45)软组织影6(30)息肉3(15)肺肺多发斑片状或结节状阴影者23(71.8)双肺中㊁下野有多发性圆形阴影,其内可见数个透光区或空洞形成,空洞壁薄且内壁凹凸不平16(50)单侧肺单发圆形阴影并空洞7(21.9)有胸腔积液11(34.4)肺实变影3(9.3) 2.4实验室检查白细胞计数升高42例(84%), C反应蛋白增高35例(70%),血红蛋白下降(H b< 100g/L)30例(60%),红细胞沉降率增快46例(92%),抗核抗体均阴性,胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(c-A N C A)阳性48例(96%),核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-A N C A)阳性6例(12%),血尿素氮及肌酐增高22例(44%),类风湿因子阳性12例(24%),淋巴细胞+干扰素测定(A+B)异常4例(8%),免疫球蛋白A(I g A)升高32例(64%),血清丙氨酸转氨酶及胆红素升高13(26%),尿蛋白阳性㊁管型尿㊁尿红细胞>5个/H p者36例(72%)㊂血所有患者痰找抗酸杆菌及痰找脱落细胞均阴性㊂2.5病理检查本组患者42例(84%)经组织活检病理学检查确诊㊂详见表3㊂本组WG肺脏组织活检病理多表现为肺组织慢性肉芽肿性炎症伴大量坏死,小血管壁增厚㊁内膜增生伴大量的中性粒细胞㊁淋巴细胞㊁浆细胞浸润,可见血管炎;鼻腔黏膜及组织病理学多为坏死性肉芽肿性炎和血管炎,以局部组织坏死性血管炎㊁中性粒细胞㊁淋巴细胞㊁浆细胞浸润为最多表现;肾脏组织病理学显示为节段性或弥漫性毛细血管炎伴出血㊁坏死,新月体形成或迅速形成血栓,导致肾功能衰竭㊂免疫荧光可见I g G及纤维蛋白原在毛细血管壁沉积㊂表3确诊方式部位确诊方式例数(%)肺C T引导下经皮肺活检26(52)电子支气管镜活检11(22)外科开胸术后4(8)鼻鼻黏膜病灶㊁鼻腔肿物或副鼻窦活检19(38)眼经眼眶㊁泪腺活检5(10)内耳内耳病灶切除活检术2(4)口腔口腔病灶或黏膜活检术2(4)肾超声引导下经皮肾穿刺活检5(10)皮肤经皮肤活检1(2)3讨论WG是一种坏死性肉芽肿性血管炎[7],是原发性小血管炎的一种,亦是A N C A相关小血管炎之一种,属于自身免疫性疾病范畴[8]㊂可能与免疫异常或自身免疫性疾病有关[9],好发于免疫缺陷人群,本组病例合并免疫缺陷相关性基础疾病37例(74%),合并基础疾病患者以中老年居多㊂WG可发生于任何年龄,多数在20~50岁初次发病,偶见于青少年,性别差异不显著[10]㊂北京协和医院[11]回顾分析了自1992年7月至2009年7月住院诊治的96例WG患者的临床资料显示患者的男(45例)女(51例)比例1ʒ1.1,发病年龄4~71岁,平均(39ʃ15)岁,病程1个月~16年,平均13.6个月㊂张玉梅等[12]对45例WG确诊患者资料研究显示患者男(23例)女(22例)比例1.06:1,发病年龄为12~76岁,平均39.4岁,从发病至确诊的时间为20d至9年,平均10.6个月㊂马明圣等[13]对10例WG确诊儿童患者资料研究显示,患者男(6例)女(4例)比例1.5ʒ1,发病年龄7~17.1岁,中位年龄13.9岁,从发病到确诊的病程为2~24个月㊂本组病例男(22例)女(28例)比例0.79ʒ1,其中20~60岁39例(78%)㊂结合文献及本组病例研究显示, WG患者性别差异不显著,不同年龄人群均可发病,中位发病年龄(40ʃ15)岁,确诊时间平均为5~15个月[7]㊂WG几乎可累及全身任何系统和器官,典型的临床表现为侵犯上呼吸道㊁下呼吸道和肾脏的三联征[14],此外还可侵犯眼㊁耳㊁心㊁神经系统㊁关节㊁皮肤㊁下生殖泌尿道,甚至累及冠状动脉而发生急性心肌梗死㊂靶器官受累情况在病情进展的不同阶段差别各异,受累数量及程度与临床确诊及治疗时间呈正相关㊂本组病例靶器官受累尤以鼻部32例(64%)㊁肺部29例(58%)㊁肾脏22例(44%)受累为著,与文献报道一致㊂WG早期诊断至关重要[7],诊断主要依据临床表现㊁组织病理学检查和A N C A的测定㊂如果患者出现典型的三联征表现,即上呼吸道症状㊁肺部和肾脏症状,且A N C A阳性,不需要活检即可确诊㊂但多数患者需取活组织进行病理学检查才能确诊㊂临床上凡呈中轴病变(鼻㊁肺㊁肾)多系统受累,查c A N C A对其特异性达95%~98%,活动期系统性患者几乎达100%,是WG最敏感,最特异的方法[15]㊂因此,c A N C A阳性,虽无其他特殊的临床表现也应怀疑WG,但c A N C A阴性也不能排除WG[11]㊂对于个别c A N C A阴性且临床症状㊁体征不典型的局限性WG,需结合患者临床症状及组织病理学慎重诊断㊂本组病例42例(84%)经组织活检病理学检查确诊,8例(16%)根据临床典型症状及实验室检查A N C A阳性诊断㊂受累靶器官组织活检是获取组织病理的重要手段,对于临床早期确诊十分必要且可行,对临床可疑WG者要多部位㊁多次㊁多处组织活检,才能达到明确诊断[9]㊂本组病例11例(22%)经多次㊁多部位㊁多处组织活检而确诊,组织活检仍是确诊WG的金标准[14]㊂WG影像学表现缺乏特异性,根据受累靶器官不同而表现各异,同一受累靶器官在不同患者或同一患者的不同病情阶段表现亦不尽相同㊂肺部表现多种多样,两肺多发性结节㊁肿块并空洞,结节或肿块周围见 晕轮征 ㊁ 供养血管征 是肺WG的常见胸部C T表现,解放军总医院陈良安[16]对该病的X 线胸片表现总结为三多一洞:多形态㊁多变化㊁多部位㊁有空洞,即是一个动态思维,是对WG患者病情不同进展阶段肺部影像学表现精练概括与描述㊂本组经有效治疗后28例患者的肺部阴影有不同程度吸收结节阴影缩小空洞闭合㊂WG肺外表现复杂多样,可以侵犯多系统㊁多器官,当以某一系统或器官损害为首发主要表现时,极易被误诊[14]㊂鉴于此特点,患者通常就诊于多科室,由于各专科往往只注重本科疾病的专科处理,缺乏系统检查及评价㊂如临床大剂量抗生素治疗无效,或同时合并鼻窦㊁耳㊁眼的症状时要考虑本病可能,活检和实验室检查有助诊断㊂WG治疗可分为3期,即诱导缓解期㊁维持缓解期以及控制复发期㊂循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选方案[7]㊂早期应用是治疗WG的关键,因为一旦组织坏死就不可逆,另外足够的治疗疗程也是非常重要的㊂目前国际上一般建议糖皮质激素加C T X联合治疗WG的疗程不少于18个月[16]㊂本组病例合并免疫缺陷相关性基础疾病37例(74%)均采用糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗,有2例(4%)在住院治疗过程中死亡,均为慢性阻塞性肺疾病合并侵袭性肺曲霉菌感染70岁以上老年患者,占本组70~74岁(3例)的66.7%㊂13例(26%)无基础疾病患者早期均采用糖皮质激素治疗,治疗过程中有7例调整为糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗㊂本组基础疾病37例(74%),同一患者往往合并不同疾病,多与免疫缺陷相关,均在治疗WG的同时积极治疗基础疾病㊂WG治疗需要树立在治疗中评估,评估中治疗的动态思维,无论单用糖皮质激素或糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗都应加强随诊,根据患者不同病情兼顾药物治疗的个体化差异及基础病症进展情况及时调整治疗方案,同一患者在不同治疗阶段的治疗方案亦可不同㊂WG属于临床少见病,临床是否能够早期确诊与患者首诊医师㊁首诊科室㊁首诊医院医疗水平密切相关,其治疗及预后亦与患者是否合并免疫缺陷相关基础疾病以及患者能否坚持药物足剂量㊁足疗程治疗相关㊂早期诊断和及时治疗能够改善疾病的预后㊂参考文献[1] P o l y c h r o n o p o u l o sV S,P r a k a s hU B,G o l b i nJ M,e t a l.A i r w a yi n v o l v e-m e n t i n W e g e n e r s g r a n u l o m a t o s i s.R h e u m D i sC l i nN o a hA m,2007,33:755-775.[2] A l e nS D,H a r v e y C J.I m a g i n g o f W e g e n e r s g r a n u l o m a t o s i s.B r JR a d i o l,2007,80:757-765.[3] P a g n o u x C.W e g e n e r s g r a n u l o m a t o s i s a n d m i c r o s c o p i cp o l y a n g i i t i s.R e vP r a t,2008,58:522-532.[4]郭双平,张传山,刘彦仿,等.W e g e n e r 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