噬血细胞综合症

第 1 页 噬血综合症是什么疾病

噬血细胞综合症有原发性以及反应性之分，是一种是一种感染肿瘤免疫介导性疾病，尤其是一些老年人，更容易受到这些疾病的影响，因为他们体质比较弱，免疫力差，所以才会发生感染，而这些病症症状也比较多见，尤其是在急性期的时候，与白血病恶性组织细胞增生症等这些非常的相似，所以需要通过多个部位穿刺进行确诊，因此一旦发现有一些类似症状的时候，那么还是建议患者到医院结合更加全面的检查确诊治疗，尽可能的降低它造成的危害。

第 2 页 ★一、概述

噬血细胞综合症可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。

★二、病理特征

良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需 第 3 页 多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

★三、鉴别

1. 结合临床表现和实验室检查结果，更倾向于噬血细胞综合症，可能为病毒感染相关性，仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值，你就保守一点，报"不除外嗜血细胞综合征，请结合临床考虑"。

2.关于噬血细胞综合症骨髓象中嗜血细 第 4 页 胞比例的问题，认为不能对2%认得太死，因为嗜血细胞体积较大，推片时易于推至片尾和边缘，所以按常规体尾交界处分片法，可能比例较低，但片尾和边缘可能较多，认为应该纵观全片，只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多，甚至成堆分布，即使体尾交界处比例达不到2%，依然可以诊断.

噬血细胞综合征的诊断及HLH-2004治疗方案 噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS），是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等报告，多发于儿童。可由感染病毒，或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低）等诱发，由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。

嗜血细胞综合征 - 分类

原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传 病，其发病和病情加剧常与感染有关.

继发性HPS分为感染相关性HPS（infection—associatedhemophagocytic

syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome，VAHS)；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome，MAHS）。

嗜血细胞综合征 - 流行病学

本病以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/1O万,80%的患者在2岁以前发病.继发性HPS在任何年龄均可发病.所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2－8岁发病者则根据临床表现进行判断.在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。

嗜血细胞综合征 - 病因

巨噬细胞图册

HPS可以看作细胞因子病（cytokine disease），或巨噬细胞激活综合征.作为免疫应答的反应性T细胞（Th1和Tc）和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子（PIF）〕激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞噬血细胞综合征的诊断及HLH-2004治疗方案

２００９年４月　第】６卷第４Ｂ期　护理学报　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｎｕｒｓｉｎｇ（Ｃｈｉｎａ）　Ａｐｒｉｌ，２００９　Ｖｎ１．１６　Ｎｏ．４Ｂ　６３　

※儿科护理　

噬血细胞综合征患儿的护理　

梁平，林鸽　

（温岭市第一人民医院，浙江温岭３１７５００）　

Ｎｕｒｓｉｎｇ　ｆ０ｒ　Ｃｈｉｌｄｒｅｎ　Ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　Ｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃ　Ｓｙｎｄｒｏｍｅ／／ＬＩＡＮＧ　Ｐｉｎｇ，ＬＩＮ　Ｇｅ　

【摘　要】总结８例噬血细胞综合征（ｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＰｓ）患儿的护理。做好心理护理，关注患儿，尊重和理解家属，　

在不违反无菌原则的前提下，皆由ｌ位患儿熟悉的亲人２４　ｈ陪伴，让患儿感受关爱；本组患儿均有不同程度的发热，降温时做好观　

察，防止引起皮肤微循环障碍和冻伤等不良反应；本组７例患儿凝血功能障碍，因患儿很难做到绝对卧床休息，掌握患儿的需要，　

陪伴患儿做床上活动量轻微的游戏或讲故事，避免剧烈哭闹，防止引发出血；本组白细胞平均值３．７ｘ１０９／Ｌ，最低值１．３ｘｌ０￣Ｌ，患儿　

易继发感染，要求陪护者做好感染防护，患儿病程长，长期应用抗生素，特别注意霉菌感染，必要时进行抗霉菌治疗；ＨＰＳ累及骨　

髓、淋巴结、肝、脾以及中枢神经系统，容易发生多脏器功能障碍，密切观察患儿病情变化；加强基础护理。本组患儿住院２－３周，治　

愈７例，死亡１例。　

Ｉ关键词】嗜血细胞综合征；小儿；护理　

【中图分类号】Ｒ５５１　［文献标识码】Ｂ　【文章编号】１００８—９９６９（２００９）０４Ｂ一００６３—０２　

噬血细胞综合征（ｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ，　

ＨＰＳ）以发热、肝脾大、全血细胞减少为突出表现，伴　

有肝功能异常、凝血功能障碍，骨髓象中可见吞噬　

血细胞的异常组织细胞，起病凶险，进展急剧，不及　

时治疗者病死率高ｌ１】。目前尚无确切有效的治疗方　

法，早期诊断、及时阻止炎症细胞因子的瀑布样释　

第 1 页 噬血细胞综合征

提到了关于噬血细胞综合征这类疾病，很多朋友并不了解这是什么样的疾病。其实噬血细胞综合征分为了原发性和继发性这两种类型，前者主要与常染色的遗传物质等有关系，既先天性的染色体异常有关，而后者多余细菌等病毒感染有关。那么到底噬血细胞综合征的症状表现是怎么样的呢?

其实噬血细胞综合征的治疗方法相对来说是比较复杂的，除了需要及时通过手术治疗之外，同样需要选用大量的药物等，作为治疗的手法等等。下面就给大家详细介绍一下噬血细胞综合征这个疾病。

★噬血细胞综合征

★病因 第 2 页

噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。

★临床表现

1.家族性噬血细胞综合征：发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。

2.继发性噬血细胞综合征：(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。(2)肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。(3)巨噬细胞 第 3 页 活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。

★治疗

家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑行骨髓移植术。