白细胞减少症和粒细胞缺乏症

第七章白细胞减少和粒细胞缺乏症白细胞减少(1eukopenia)指外周血白细胞绝对计数持续低于4．O×109／L。

外周血中性粒细胞绝对计数，在成人低于2．O×109／L时，在儿童≥10岁低于1．8×109／L或<10岁低于1．5×109／L时，称为中性粒细胞减少(neutropenia)；严重者低于O．5×109／L时，称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。

【病因和发病机制】从中性粒细胞发生的过程看，在骨髓中可为干细胞池(多能造血干细胞一粒系定向祖细胞)、分裂池(原始粒细胞一中幼粒细胞)、贮存池(晚幼粒细胞一成熟粒细胞)。

成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓，是血液中的8～10倍，可随时释放人血。

中性粒细胞至血液后，一半附于小血管壁，称为边缘池；另一半在血液循环中，称为循环池。

结合中性粒细胞的细胞动力学，根据病因和发病机制可大致分为三类：中性粒细胞生成缺陷，破坏或消耗过多，分布异常。

(一)中性粒细胞生成缺陷1．生成减少(1)细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见原因，可直接作用于干细胞池和分裂池，破坏、损伤或抑制造血干／祖细胞及早期分裂细胞。

某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性，另一些药物的作用与剂量无关，可能是由于过敏或免疫因素引起。

可导致中性粒细胞减少的药物见表6—7—1。

(2)影响造血干细胞的疾病如再生障碍性贫血，骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润等，由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。

某些先天性中性粒细胞减少症患者，如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。

(3)异常免疫和感染致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常免疫因素(如抗造血前体细胞自身抗体)及感染时产生的负性造血调控因子的作用是其中重要的机制。

2．成熟障碍维生素B 12、叶酸缺乏或代谢障碍，急性白血病，骨髓增生异常综合征等由于粒细胞分化成熟障碍，造血细胞阻滞于干细胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，出现无效造血。

白细胞减少症和粒细胞缺乏症诊断鉴别白细胞减少症和粒细胞缺乏症是两种与白细胞数量相关的疾病，虽然两种疾病都可以导致白细胞数量的减少，但其发病机制、临床表现、诊断方法和治疗策略却有所不同。

本文将对白细胞减少症和粒细胞缺乏症进行详细的对比和鉴别。

首先，我们先来了解一下白细胞减少症。

白细胞减少症是指机体内白细胞数量低于正常水平的疾病，主要表现为白细胞总数的减少。

白细胞减少症的病因非常广泛，可以是由于先天性缺陷、遗传性疾病、药物毒性、病毒感染、免疫相关疾病等多种原因所致。

根据减少的细胞种类不同，白细胞减少症又可以分为中性粒细胞减少症、淋巴细胞减少症和巨噬细胞减少症等。

由于白细胞在机体的免疫防御中起到关键作用，因此白细胞减少症容易导致机体对感染的易感性增加。

而粒细胞缺乏症是一种特指中性粒细胞数量减少的疾病，其病因主要包括先天性遗传因素和获得性因素。

先天性粒细胞缺乏症是由于骨髓造血干细胞或分化过程中的遗传突变所引起的，如嗜酸性粒细胞减少症、嗜碱性粒细胞减少症等。

获得性粒细胞缺乏症则可以由药物、感染、自身免疫疾病、恶性肿瘤、骨髓增生异常综合征等多种因素引起。

粒细胞是机体免疫防御中最重要的细胞类型之一，其减少会导致机体容易发生细菌感染，且感染可能迅速扩散、且难于控制。

在临床表现上，白细胞减少症的病人通常会出现反复发作的感染症状，包括发热、咳嗽、咳痰、腹泻、关节疼痛等。

由于不同种类白细胞的减少，病人可能会出现相应的免疫功能缺陷，比如淋巴细胞减少症患者易患肺炎、巨噬细胞减少症患者易患真菌感染等。

粒细胞缺乏症主要表现为持续或复发严重的多器官细菌感染，如阿斯克龙综合症、慢性肺脓肿等。

此外，不少粒细胞缺乏症患者还有其他异常临床表现，如口腔溃疡、反复发作的发热、肺部炎症等。

诊断白细胞减少症和粒细胞缺乏症的方法主要包括全血细胞计数、骨髓穿刺等实验室检查。

全血细胞计数可以准确测定白细胞总数和粒细胞数量，进而判断白细胞减少症的种类。

白细胞减少症和粒细胞缺乏症有哪些症状*导读：本文向您详细介绍白细胞减少症和粒细胞缺乏症症状，尤其是白细胞减少症和粒细胞缺乏症的早期症状，白细胞减少症和粒细胞缺乏症有什么表现？得了白细胞减少症和粒细胞缺乏症会怎样？以及白细胞减少症和粒细胞缺乏症有哪些并发病症，白细胞减少症和粒细胞缺乏症还会引起哪些疾病等方面内容。

……*白细胞减少症和粒细胞缺乏症常见症状：乏力、头晕、衰弱、食欲减退、剥脱性皮炎*一、症状1.白细胞减少症：一般有头晕，乏力，四肢酸软，食欲减退，低热，失眠等非特异性症状。

少数无症状，部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。

2.粒细胞缺乏症：起病多急骤，常有高热、寒战、头痛、疲乏或极度衰弱。

有时口腔、鼻腔、皮肤、直肠、肛门、阴道等黏膜处可出现坏死性溃疡。

对药物过敏者，可同时发生剥脱性皮炎，严重者可发生中枢神经系统症状。

常迅速发生败血症或脓毒血症而导致死亡。

*二、诊断1.白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数低于4.0X10^9/L。

儿童的标准为10～14岁低于4.5X10^9/L，5～9岁低于5.0 X10^9/L，小于5岁低于5.5 X 10^9/L。

2.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症：外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0 X 10^9/L,时称中性粒细胞减少症;低于0.5X10^9/L时称为中性粒细胞缺乏症。

*以上是对于白细胞减少症和粒细胞缺乏症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下白细胞减少症和粒细胞缺乏症并发症，白细胞减少症和粒细胞缺乏症还会引起哪些疾病呢？*白细胞减少症和粒细胞缺乏症常见并发症：败血症肾损害*一、并发病症1、口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。

2、急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。

3、全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30%～40%。

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老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症如何预防？老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症是白细胞减少的常见病症，在老年人中较为常见。

白细胞是人体免疫系统的重要组成部分，能够识别和消灭病原体，保护人体免受感染和疾病的侵害。

因此，预防老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症非常重要。

下面我们将从饮食、生活习惯和药物治疗三个方面详细介绍预防措施。

饮食方面：1.均衡膳食：老年人应保持均衡的膳食结构，合理搭配主食、蔬菜、水果、肉类、豆类等食物，确保摄入各种营养物质。

特别是要注意摄入蛋白质，以增加免疫功能和促进白细胞生成。

2.多吃富含维生素的食物：维生素对于增强免疫功能和促进白细胞的生成非常重要。

老年人要多食用富含维生素C、维生素E和维生素B族的食物，如柑橘类水果、绿叶蔬菜、坚果、鱼类等。

3.适度摄入铁质食物：铁是身体制造红细胞和白细胞的重要成分。

老年人要适量摄入富含铁质的食物，如瘦肉、鸡蛋、豆类等。

4.避免过度饮酒：过度饮酒不仅对肝脏等器官有害，也会抑制骨髓造血功能，影响白细胞的生成。

老年人应避免过度饮酒，尽量限制饮酒量。

生活习惯方面：1.合理锻炼：适量的体育锻炼可以提高免疫力，促进血液循环，增强新陈代谢功能。

老年人可以选择适合自己的轻度运动，如散步、太极拳等，每天坚持进行。

2.保持良好的睡眠质量：睡眠是身体恢复和修复过程的重要环节，良好的睡眠质量可以提高免疫力。

老年人要保持规律的作息时间，保证足够的睡眠时间，尽量避免失眠和熬夜。

3.避免长时间停留在寒冷潮湿的环境中：寒冷潮湿的环境容易导致身体受凉，影响免疫功能。

老年人要尽量避免长时间停留在寒冷潮湿的环境中，如果不得不接触，应该注意保暖措施。

药物治疗方面：老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预防还可以通过药物治疗来进行。

1.及时治疗基础疾病：老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症多是由于其他疾病引起的。

若基础疾病得到及时治疗，有助于预防并发症的发生。

2.遵医嘱用药：一些药物可能会对白细胞产生副作用，降低免疫功能。

白细胞减少症和粒细胞缺乏症……【概述】周围血液白细胞计数低于4000/mm3称为白细胞减少症（leukopenia）。

白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。

中性粒细胞绝对计数低于1800～2000/mm3称为粒细胞减少症（neutropenia）；低于500～1000/mm3称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis），常伴有严重的难以控制的感染。

上述三类情况的病因和发病机理大致相同，但病情的严重程度不等。

【诊断】白细胞计数是最主要的实验诊断依据。

白细胞计数受多种因素影响可有较大的波动，所以往往需要多次重复检验始可诊断。

粒细胞浆内可有毒性颗粒和空泡，常提示存在细菌性感染。

单核细胞比例常代偿性增多。

如杆状核的比例增加（＞20％）提示骨髓有足够的粒细胞生成能力。

骨髓象随原发病而异。

粒细胞缺乏症骨髓内各阶段的中性粒细胞极度减少，甚至完全消失。

粒细胞有明显的毒性改变或成熟受阻。

淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和组织细胞可增多，幼红细胞和巨核细胞大致正常。

病情好转时外周血中晚幼粒细胞及较成熟粒细胞相继出现，个别可呈类白血病血象。

诊断的第二步是寻找白细胞减少的病因。

要注意追问有无可能引起本病的药物或化学物接触史；有无引起粒细胞减少的基础疾病，例如慢性炎症、自身免疫性疾病；有无反复感染史等。

下列特殊检查可辅助了解粒细胞减少症的病因和发病机理。

（一）骨髓粒细胞贮备功能测定用致热原如初胆烷醇酮、脂多糖及强的松（或氢化考的松），通过中间产物——“中性粒细胞释放因子”的作用，促使骨髓粒细胞释放，了解粒细胞的释放功能。

如用强的松40mg口服五小时后白细胞计数较服药前增加2×109/L以上或用氢化考的松200mg静脉注射3～4小时后白细胞计数较用药前增加4×109～5×109/L以上者均为正常。

（二）肾上腺素试验皮下注射0.2mg后20分钟测白细胞数，如升高2000/mm3或较原水平高1倍以上，提示血管壁上有粒细胞过多聚集在边池。

白细胞减少和粒细胞缺乏症白细胞减少是指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×109/L。

粒细胞缺乏症是指外周血中性粒细胞绝对计数低于0.5×109/L。

中性粒细胞减少是指外周血中性粒细胞绝对计数在成人低于2.0×109/L，在儿童≥10岁低于1.8×109/L或≤10岁低于1.5×109/L。

治疗一、病因治疗细胞毒类药物、化学毒物、电离辐射急性白血病、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合症）、感染（病毒感染、败血症）脾功能亢进二、防治感染轻度（≥1.0×109/L）：无需特别预防中度（0.5～1.0×109/L）：减少出入公共场所次数，保持皮肤口腔卫生，去除慢性感染病灶。

重度（＜0.5×109/L）：无菌隔离，防止交叉感染。

血、尿、痰及感染病灶分泌物的细菌培养和药敏试验，胸片、B超，明确感染部位和类型。

经验性使用抗生素，覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌，若3～5天无效，可加用抗真菌治疗。

病毒感染加用抗病毒药物。

三、升粒细胞药物重组人粒系（粒－单系）集落刺激因子机理：可使中性粒细胞迅速增多，并增强其吞噬、杀菌及趋化功能。

剂量：2～5μg/（kg.d）不良反应：发热、肌肉骨骼疼痛、皮疹等。

碳酸锂：机理：刺激骨髓生成粒细胞剂量：0.6～0.9 g/d不良反应：轻度胃灼热、恶心、乏力等，有肾疾病者慎用。

四、免疫抑制剂适应症：自身免疫性粒细胞减少和通过免疫介导机制所致的粒细胞缺乏症。

制剂：糖皮质激素利血生片，20mg×48，用法：10－20mg，3/日，口服。

用于放疗、化疗等引起的白细胞减少、再障、血小板减少维生素B4，10mg/片，用法：20mg，3/日，口服。

用于放疗、化疗、苯中毒、解热镇痛药、抗甲状腺药引起的白细胞减少症。

沙肝醇片1片肌苷片，0.2g/片，用于白细胞、血小板减少、急慢性肝炎。

粒细胞缺乏症名词解释粒细胞缺乏症，又称为粒细胞减少症，是指血液中粒细胞数量低于正常范围的一类疾病。

粒细胞是一种白细胞，也称为中性粒细胞，是人体免疫系统的主要组成部分。

它们是最常见的白细胞，占据白细胞总数的50%至70%。

粒细胞的主要功能是识别、吞噬和消化病原体、细菌和其他微生物。

它们也参与了炎症反应和免疫反应的调节。

因此，粒细胞的数量对于维持正常的免疫功能至关重要。

粒细胞缺乏症可以分为先天性和后天性两类。

先天性粒细胞缺乏症是由遗传性基因突变引起的，患者往往从出生时就缺乏正常数量的粒细胞。

这种疾病通常与其他免疫缺陷相关，如先天性免疫缺陷综合征。

先天性粒细胞缺乏症常常导致患者容易患上严重的细菌感染，而这些感染可能对他们的生命造成威胁。

后天性粒细胞缺乏症通常是由其他因素引起的，如药物治疗（如化疗）或其他疾病（如艾滋病）。

药物治疗可能导致细胞毒性，抑制骨髓中的粒细胞生成。

其他疾病可能直接影响骨髓的功能，减少粒细胞的产生。

粒细胞缺乏症的症状通常包括疲劳、反复发热、易感染以及口腔溃疡。

患者体内的炎症反应和免疫应答受到抑制，导致身体难以对抗病原体，容易出现感染。

常见的感染部位包括皮肤、呼吸道和消化道。

粒细胞缺乏症的治疗主要是针对潜在的原因。

例如，如感染是由特定细菌引起的，则使用适当的抗生素进行治疗。

对于药物引起的粒细胞缺乏症，可能需要暂停或更改药物治疗方案。

在一些严重的情况下，可能需要进行粒细胞移植，以恢复正常的免疫功能。

总之，粒细胞缺乏症是一种血液系统疾病，患者的粒细胞数量低于正常范围。

这可能会导致免疫功能受损，容易患上严重的感染。

治疗方法包括针对潜在原因的治疗，如适当的药物治疗或手术。