糖原的合成与分解(终极版)

B 6.下列不能补充血糖的代谢过程是
肌糖原不能直接变成葡萄糖,必须先经过分解生乳酸,乳酸通过血
A. 肝糖原分解 B. 肌糖原分解
液循环到达肝脏,在肝脏内转变成肝糖原或葡萄糖,以便补充血糖 或被组织利用. 糖原的分解,首先都要形成6-磷酸葡萄糖.6-磷酸葡萄糖的去向取
C. 食物糖类的消化吸收 决于它是在骨胳肌细胞内产生的,还是在肝细胞内产生的.若在骨
4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节
1. 去磷酸化的糖原合酶是活性形式 糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶-Ｐ
注：具体过程看教材P132图6-14
2. 糖原合酶受别构调节
➢在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节， 而肌肉主要受肾上腺素调节。
➢肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为 AMP、ATP及葡糖-6-磷酸。
ATP及葡糖-6-磷酸
AMP
♁

♁
糖原合酶 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b
糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点：
➢两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； ➢此调节为酶促反应，调节速度快； ➢调节有级联放大作用，效率高； ➢受激素调节。
4.2糖原合成与分解的意义
➢ 对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对 能量的需要起重要作用。 ➢ 糖原合成与分解是通过两条不同的代谢 途径，这是生化物质代谢的共同特点。 ➢ 激素介导对糖原合成与分解的调节在生物 体内具有普遍的意义。 ➢糖供能充足：合成糖原储能
1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位 聚合而成的多糖（葡萄糖的多聚体）
2.动物体内糖的储存形式之一
3.机体能迅速动用的能量储备。
。
1.2糖原结构特点
还原端
形 状：树枝状
分子量：100～1000 非还原端 万还原端：一个
非还原端：多个
直链——α-1,4-糖苷键
分支——α-1,6-糖苷键 （约10个葡萄糖单元处形 成分枝）分支增加，溶解 度增加。 注意：每条链都终止于一 个非还原端.非还原端增多， 以利于其被酶分解。
糖供能不足：糖原分解
5.糖原积累症
PART FIVE
糖原积累症是由先天性酶缺陷所致
糖原累积症(glycogen storage diseases)是一 类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织 中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是 患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
6.习题及病例
PART SIX
辅助检查： 肝功能：ALT 143.6 u／L，AST 72.6 u／L，TBIL17.0 μmmol／L；三大常规、EAA， ESR，BUN，Cr，CEA，AFP，PT，FYI，FT ，TSH，甘油三酯、胆固醇、血糖均正 常；病毒全套( EB病毒-IgM、柯萨奇病毒-IgM、巨细胞病毒-IgM、单纯疱疹病毒IgM、呼吸道合胞病毒-IgM )、抗HAV-IgM、抗HCV-IgM、抗HEV-IgM、HBsAg、 结核抗体、自身抗体(抗SMA、AMA-2、抗LC、ALKM抗体、类风湿因子、抗核抗 体、ENA抗体)均为阴性。B超示肝实质弥漫性病变，脾厚；肝组织活检光镜提示肝 脏较广泛肝细胞水样变性，未见浆细胞浸润，免疫组化示HBsAg、HBcAg、HCV均 阴性。电镜示：肝细胞轻度水肿，胞浆内可见大量散在分布的糖原颗粒贮积及囊泡 形成，囊泡内也可见许多糖原颗粒，脂滴不多，未见纤维化，部分肝细胞膜面有轻 度增厚。
广西医科大学
糖原的合成与分解
贡献人：龙康 201650589
目录
CONTENT
糖原概述 糖原合成
PART ONE
PART TWO
糖原分解
PART THREE
糖原合成与分 解的总结
PART FOUR
糖原积累症 习题及病例
PART FIVE
PART SIX
1.糖原概述
PART ONE
1.1糖原的定义
1-2% 葡萄糖 乳酸 满足剧烈运动时 肌肉对能量的需要 剧烈运动后
2.糖原合成
PAR TWO
2.1糖原合成概括
定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。
单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等
部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆
2.2糖原合成过程
（一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖
C.ATP
D.UTP E.TTP
解析：葡萄糖在葡萄激酶作用下磷酸化 成为葡糖-6-磷酸，后者在转变成葡糖1-磷酸。这是为葡萄糖与糖原分子连接 做准备。葡糖-1-磷酸与UTP反应生成尿 苷二磷酸葡糖及焦磷酸。
A 4. 肌糖原不能直接补充血糖的原因是
A.缺乏葡萄糖—6—磷酸酶; B.缺乏磷酸化酶; C.缺乏脱支酶; D.缺乏己糖激酶;E.含肌糖原高,肝糖原低
葡萄糖与肌糖原却只能从葡萄糖变成肌糖原,从肌糖原却不能直
接变成葡萄糖的结论了.
病例：患者女，46岁。主诉：反复肝功能异常5月余。病史：患
者近5月来无明显诱因出现转氨酶升高，谷丙转氨酶(ALT)最高达298 u／L，胆红素正常，无巩膜黄染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻， 曾在外院予以甘利欣等护肝降酶治疗后，谷丙转氨酶降为160 u／L。 否认既往有“肝炎”病史。 体格检查：T 36．8℃ ，神志清楚，查体合作，皮肤巩膜无黄染， 浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。腹平软，无压痛，肝脾肋下未扪 及。脊柱、四肢、神经系统均未发现异常。
3.葡糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖
UTP+1-磷酸葡萄糖
UDPG+ PPi
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。
（二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链
4.UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
1.3糖原储存器官
肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩急需
肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平，血糖的主要来源
肝糖原与肌糖原比较
肝糖原
肌糖原
贮 量 90-100g
200-500g
合成原料 分解产物 功能
消耗
≤5% 单糖/非糖物质 葡萄糖 维持血糖浓度 的相对恒定 餐后12-18h
选择题（共六道）
B 1.合成糖原时，葡萄糖基的直接供体是
A. CDPG
B. UDPG C. 1-磷酸葡萄糖 D. GDPG E. 6-磷酸葡萄糖
【解析】 葡萄糖活化为鸟苷二磷酸葡萄糖 （UDPG），“活性葡萄糖”UDPG 提供葡萄糖基与糖原蛋白结合，形 成糖基化的糖原蛋白，作为糖原合 成的引物。
E 2.糖原分解所得到的初产物是：
PART THREE
3.1糖原概述
1.糖原分解：指糖原分解为葡萄糖的过程。 2.部位：肝脏 亚细胞定位：胞 浆 3.产物：葡萄糖
3.2糖原分解过程 1.糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键
1. 糖原的磷酸解
糖原磷酸化酶
(Glycogen phosphorylase)
糖原n+1
糖原n +葡糖-1-磷酸 （反应不可逆）
肌糖原的分解
➢ 肌糖原分解的前两步反应与肝糖原分解过程相 同，但是生成葡糖-6-磷酸之后，由于肌肉组织 中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的葡糖-6磷酸不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖， 而只能进入酵解途径进一步代谢。
➢ 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。
糖
糖 原 Gn+1
Pi
原
磷酸化酶
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
4.1糖原合成与分解受到严格调控
➢ 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径 进行的。这种合成与分解循两条不同途径进 行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才 能进行精细的调节。
➢ 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制， 才能有效地合成糖原；反之亦然。
A. 葡萄糖
B. UDPG C. 1-磷酸葡萄糖 D. 6-磷酸葡萄糖 E. 1-磷酸葡萄糖及葡萄糖
解析：糖原分解第一步， 有糖原磷酸化酶催化分解1 个葡萄糖基，生成1-磷酸 葡萄糖 第二步分支处在α-1，6-葡 萄糖苷酶作用下水解成游 离葡萄糖
C D 3. 参与葡萄糖合成糖原的核苷酸有哪些
A.GTP B.CTP
分
Gn 1-磷酸葡萄糖
解 磷酸葡萄糖变位酶
图
6-磷酸葡萄糖肌肉 糖分解代谢
葡萄糖-6-磷酸酶
H2O Pi
肝脏
葡萄糖（血糖）
4.糖原合成与分解的 总结
PART FOUR
UDP
糖原n+1
糖原n 糖原合酶
UDPG
磷酸化酶
PPi UDPG焦磷酸化酶
UTP G-1-P
Pi 糖原n
糖原的合成与分解总图
注意：糖原分解不是糖 原合成的逆反应！！
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
这两种关键酶的重要特点：
➢它们的快速调节有共价修饰和别构调节二 种方式。
➢它们都以活性、无（低）活性二种形式存 在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸 化而相互转变。
4.1.1糖原磷酸化酶受化学修饰和别构调节
1. 磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式 糖原磷酸化酶的共价修饰调节 磷酸化酶b激酶
1.需糖原引物：原有的细胞内的较小糖原分子 2.调节酶——糖原合成酶：催化-1，4-糖苷键（直链）合成（胰岛素激活） 3.分支作用——糖原分支酶 ：催化-1，6-糖苷键（分支）合成
4. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） （每增加一个葡萄糖单位，消耗1ATP，1UTP）
3.糖原分解
D. 糖异生作用
胳肌细胞中,由肌糖原生产的6-磷酸葡萄糖将是入糖酵解途径,在 肝细胞中,由肝糖原产生的6-磷酸葡萄糖既可以进入糖酵解途径,
E. 肾小球的重吸收作用
也可以被葡萄糖6-磷酸酶转化为葡萄糖.为何肌细胞不能将6-磷 酸葡萄糖转化葡萄糖呢?因为在肌细胞中没有这种葡萄糖6-磷酸
酶.
通过以上的分析：就可以得出葡萄糖与肝糖原可以互相转变,而
AT
葡糖-1-磷酸
PAD
葡糖-6-磷P酸 （合成起始）
焦磷酸化酶
UTP （尿苷三磷酸） PPi
UDPG（尿苷二磷酸葡萄糖）
➢ 消耗能量
糖原合酶
糖原引物 UDP
直链糖原(含α—1，4糖苷键)
分支酶
➢ 需要引物 ➢ 非还原端 ➢糖基供体：
糖原(含α—1,4糖苷键和α—1,6糖苷键)
UDPG
糖原合成的特点：
糖原磷酸化酶：催化α-1,4-糖苷键断裂，只作用与α-1,4-糖苷键， 因此只能分解糖原的直链
2. 葡糖-1-磷酸转变成葡糖-6-磷酸
葡糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖
变位酶
葡糖-6-磷酸
3. 葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖
葡糖-6-磷酸
葡萄糖-6-磷酸酶 （肝，肾）
葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在 于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不 能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
UDP
UTP 糖原n+1 + UDP
核苷二磷酸激酶
ATP
ADP
糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，
称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖
基的接受体。
5.分支酶催化糖原不断形成新分支链
分支酶 (branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
糖原合成图:
葡萄糖
1.葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸
ATP Mg2+ Aபைடு நூலகம்P
葡萄糖 己糖激酶;
葡糖-6-磷酸
葡萄糖激酶（肝）
葡萄糖 + ATP
6-磷酸葡萄糖+ADP
2.葡糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖变位酶
葡糖-6-磷酸
葡萄糖-1-磷酸
此反应中磷酸基团转移的意义在于：由 于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1 上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的 糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半 缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高 的能量。
解析：因为肌细胞缺乏葡萄糖—6—磷 酸酶，所以不能直接补充血糖
5. 糖原分子中1摩尔葡萄糖残基转变成2摩尔乳酸，可净产生多少摩
C 尔ATP？
A.1 B.2 C.3 D.4 E.5
解析：糖原在体内磷酸解得到的产物为葡萄糖-1-磷酸，经磷酸 葡萄糖变位酶作用生成 葡萄糖-6-磷酸，它进入酵解途径先生成2 摩尔丙酮酸、3摩尔ATP、2摩尔NADH+H+，2 摩尔丙酮酸随后 在乳酸脱氢酶作用下还原成乳酸，使2摩尔NADH+H+转化为 NAD+
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
2. 糖原磷酸化酶受别构调节 ➢ 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R) 葡萄糖 磷酸化酶 a (T)
[疏松型]
[紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松 型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前 述的共价修饰调节。