先天性唇腭裂

先天性唇裂和腭裂先天性唇裂和腭裂一、单元脉络梳理概述胚胎发育与发病因素、发病因素及流行病学唇裂概述、分类及临床表现手术治疗原则腭裂概述、分类及临床表现手术治疗原则及术后并发症唇腭裂序列治疗概念治疗程序二、知识内容细讲唇裂、腭裂最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。

概论左右两侧下颌突-下唇正中裂或下颌裂，一侧上颌突与一侧内侧鼻突-单侧唇裂，如在两侧发生-双侧唇裂。

上颌突与内侧鼻突一部分或全部未融合、不同程度的唇裂、牙槽突裂，两个内侧鼻突-上唇正中裂。

上颌突与下颌突-面横裂，上颌突与外侧鼻突-面斜裂。

原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合—单侧或双侧腭裂在前颌部分未能融合—牙槽突裂。

发病因素及流行病学1.遗传因素唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生。

2.营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏维生素A、维生素B2、泛酸、叶酸3.感染和损伤不全人工流产或不科学的药物堕胎—导致畸形。

妊娠初期，病毒感染性疾病如风疹——畸形发生。

4.内分泌的影响生理性、精神性及损伤性—肾上腺皮质激素分泌增加—畸形。

5.药物因素药物—母体后—胎盘进入胚胎。

环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙利度胺。

6.物理因素7.烟酒因素唇裂概述常与腭裂伴发。

唇腭裂的患病率大约为1:1000男女性别之比为15.:1临床特点1.国际上常用的分类法。

1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度：红唇部分裂开。

Ⅱ度：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开。

（2）双侧唇裂：双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度、右侧Ⅱ度混合唇裂。

手术治疗外科手术目的是恢复上唇的正常生理功能及正常的形态。

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注意事项
▪ 1.腭裂修复术不是一项简便的手术，万勿掉以轻心，事先需考虑患儿的全身 情况、术中的安全措施，上颌骨的发育，根据腭裂的程度而选择手术方法 。
▪ 2.腭裂修复术的切口视腭裂的程度而不同，如二瓣术、四瓣术、后推术、咽 后瓣术等。其中不完全腭裂适用四瓣术或二瓣术。四瓣术的做法是在两侧 各作一斜切口，自软硬腭交界处开始，向前外方伸延而与起自上颌结节朝 前的侧切口相遇于尖牙附近，注意勿过于向前而伤及鼻腭动脉。这样可形 成四块粘骨膜瓣。继而凿断钩突和剪断腭腱膜。腭大动脉应予保留。鼻粘 膜亦与腭骨作充分剥开。然后将前面两个组织瓣向内移，使相遇到中间。 后面的两块组织瓣向后推，并向内移，而与前方两块连接，并于中线会合 ，缝合。缝合前充分止血。
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治疗
▪ 必须行修复手术。唇腭裂手术的主要目的是整形，而在先天腭裂是恢复饮 食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行，这对手术后的远期效果具 有决定性意义。
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▪ (一)唇裂的修复 早期手术，效果良好。多数认为婴儿在出生2-3个月较宜， 如果哺乳情况满意，婴儿生理性黄疽已消失，体重也恢复到出生时，婴儿 对手术耐受能力有所增强，即可施行修复手术。双侧唇裂手术宜推迟到6个 月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之，应争取在1 岁以内完成唇裂修复手术。 唇裂修复术的方法很多，最常用的有三角瓣手 术和旋转推进手术，其操作原则都相同，仅切口的设计各异。一般先在缺 裂的两侧选定不同的基点，并根据这些基点作切口，将缺裂的边缘组织切 除。然后将上唇翻起，在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口，并将鼻小柱 、鼻翼和整个上唇完全与上颁骨膜分离。这样，缝合时没有张力，可使移 位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置，也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其 正常形状。最后，根据基点将肌肉、皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式 的缝合线成锯齿形．可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口)，远较以 往的直线形缝合为佳。

唇裂、腭裂（cleft lip、cleft palate)
cleft lip) 最常见
面横裂、正中裂(facial transversel cleft、midline
偶见 罕见
面斜裂(facial oblique cleft)
第一节
胚胎发育与发病因素
一胚胎发育
面部发育第3周-8周
口腔颌面 部的发育 始于胚胎 发育的第 三周，此 时胚胎长 约3mm。




序列治疗的内容 1、尽早建立与患儿和家长的联系，最好是患儿一 出生便建立这种联系。 2、最初接诊医师应对患儿的营养、发育、健康状 况进行全面评估。 3、全体TEAM成员对每例患儿进行集体会诊，与 患儿家长一起制定具体的序列治疗内容、程序和 时间表。 4、各TEAM成员按每个病人的治疗时间表准时完 成专业内容的治疗内容。
牙槽突裂
与前颌部分未能融合
胚胎时期唇形成示意图
a.各突起示意b.可能发生畸形的部位
不同腭裂示意图
a.腭垂裂b.单侧不完全唇腭裂c.双侧不完全唇腭裂
三、发病因素(Epidemiology)
㈠遗传因素：家系遗传、多基因遗传（隔代遗传） ㈡营养因素： VA、VB2、叶酸、泛酸（怀孕7-12周） ㈢感染和损伤：病毒（风疹 头3个月）；不全流产 ㈣内分泌影响：激素（肾上腺素、地塞米松） ㈤药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等 口腔用的甲硝唑 ㈥物理因素：放射线、微波 ㈦烟酒因素：大量吸烟、酗酒
②
③
④
⑤
切开
11号尖刀按连线全层切开唇组织。
缝合
3-0~5-0细线，首先缝合鼻底部。鼻底缝合后， 在缝合粘膜层、肌层；皮肤层缝合应从裂隙 两侧唇峰点开始，由下而上逆行缝合，最后 修整红唇。

⒌腭裂：两侧腭突未能与前腭和鼻中隔接触融合。
⒍上唇正中裂：中鼻突间充质组织发育不足，使形成人中和前颌骨、前腭的上颌间充质组织不足或缺乏。
四、病因：Etiology
胚胎期口腔各突起发育障碍，具体不清，多基因与环境多因素综合作用的阈值学说。
㈠遗传因素：
1.个体的易感性超过某一阈值界限，将会发生唇腭裂。
2.与患者血缘关系近者，易感性增大。
[答疑编号502334050102]唇腭裂（CLP）是儿童头面部最常见的先天性畸形，系多基因与环境多因素综合作用的、胚胎期口腔各突起发育障碍的疾病。该病可导致颅颌面的软组织与骨组织的多种复杂畸形，需要多学科的不断的综合序列治疗，方可达最终满意的疗效。
（2）环境影响后评价。
一．
（3）机会成本法
2）规划实施可能对环境和人群健康产生的长远影响。参考文献：⒈小儿外科学（第三版）.卫生部规划教材.
㈦父母年龄：生育年龄＞35岁，危险性增高。
㈧流产史：流产儿中发生率高。发病与母亲的流产史有关。
㈨家族性：有家族背景的占28%。
三、发病机制：
Mechanism
㈠胚胎学（插入图片）：
⒈上唇人中、前颌骨及前腭的形成：中鼻突（第6周）→融合→上颌间组织→上唇中1/3（人中）、前颌骨、前腭。
⒉上唇与上颌骨的形成：中鼻突（第7-10周）→相互融合→与上颌突、侧鼻突融合→上唇、两侧上颌骨融合。
⑸正畸与矫形修复医师：
①重点研究牙的发育；
②协助进行各阶段与手术前后的牙颌正畸与矫形。
⑹耳鼻喉科医师：
观察随访中耳情况，6月起，定期检查，必要时行鼓膜开
窗或中耳置管、鼻腔整形手术。
⑺语音病理学家：
①制定语音矫治时间表，进行语音治疗。
㈡序列治疗的基本程序：