最新中枢性尿崩症

中枢性尿崩症
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诊疗标准
• 1. 多饮多尿，尿量>4000ml (或200ml/hr 或6ml/kg/h)，连续 达24小时以上；
• 2. 尿比重≤1.005，尿渗透压≤200mOsm/kg.H2O；
• 3.血浆渗透压≥300mOsm/kg.H2O；
• 4. 尿渗透压/血渗透压<1;
• 5. 禁水试验：禁水4-6小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重 不超出1.015，尿渗透压不超出血浆渗透压；
中枢性尿崩症
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目标要求
• 1疾病分类 • 2临床表现 • 3确诊试验 • ▪ 禁水试验▪ 禁水-AVP试验4诊疗标准 • 5影像学检验 • 6疾病治疗
中枢性尿崩症
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疾病分类
先天性中枢性尿崩：主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功效减退症以及先 天性巨细胞病毒感染引发尿崩症，占尿崩症5 0%～6 O%
• 炎性病变：垂体柄增粗或呈结节样占位，部分病变MRI可疑似垂 体腺瘤而被误诊。
• 头部闭合性外伤后患者，3/4是因为摩托车事故，年轻男性居多。 MRI/CT可表现为下丘脑或神经垂体出血、垂体柄离断或神经垂 体梗塞。
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疾病治疗
• 病因治疗和预防
由肿瘤压迫、炎性浸润或颅脑外伤引发，必须处理好原发 病。鞍区肿瘤患者，术中尽可能防止损伤垂体后叶、垂体 柄和垂体门脉系统。针对肿瘤可做放疗、手术和药品治疗； 针对炎性病变可用激素治疗
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临床表现
• CDI 患者有垂体前叶功效低减者，其垂体激素缺乏发生率由 高至低排列为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、性腺激素缺 乏、泌乳素缺乏和甲状腺激素缺乏，其中有器质性病变者比 特发性尿崩合并垂体激素功效低减情况更为常见。

直接损伤垂体柄或下丘脑中的视上核、 室旁核、 视上 核一垂体束 ， 导致抗利尿激素分泌和运输 障碍有关 。 ２２ 临床表现 ． 尿崩症 临床表现为多尿 ， 持续每
天 尿量 ＞４０ｍ 或每 小 时 ＞２０ ｌ排低 比重 尿 ， ００ ｌ ０ｒ ， ｎ 尿 比重常低 于 １０５ 尿 渗 透压 ５ ．０ ， ０～２０ Ｏｍ Ｌ 血 浆 ０ｍ ｓ／ ， 渗 透压在 ２５ Ｏｍ Ｌ以上 ， ９ｍ ｓ／ 清醒者 有烦 渴 、 多饮 ， 昏 迷者 昏迷 程度加 深 ， Ｃ 评 分 减 少 等症 状 。根 据 抗 ＧＳ 利 尿激 素缺乏 的程 度 ， 可分 为 完全 性尿 崩 症 和部 分 性尿 崩症 ， 全性 尿崩 症 症状 典 型 ， 部 分 性 尿崩 完 而 症症 状较 轻 ，４小 时尿 量 为 ２５ Ｌ 如 限制 饮水 ， ２ ． ～５ ， 尿 比重 可超 过 １００ 尿 渗 透 压 可 超 过血 渗 透压 达 ．１， ２０— ０ｍ ｓ／ ； 有学者 根据 垂 体柄 破坏 程 度认 ９ ６０ Ｏｍ Ｌ 亦 为当 垂 体 柄 破 坏 ＞８ ％ 时 出 现 部 分 性 尿 崩 症 ， ５ ＞ ９ ％时可 出现 完全 性尿 崩症 Ｊ ５ 。根据 损伤 部位 的不
维普资讯
浙 江实用医学 ２０ 年 ４ ０７ 月第 １ 卷第 ２ ｝ ２ ｊ Ｊ ｝
ｌ９ ０
颅脑 损 伤 致 中枢 性 尿 崩 症诊 治 体 会
邵 波 滕 灵方
（ 温岭 市第一人 民 医院 ， 江 温岭 ３７ ０ ） 浙 １５０
摘 要 目的 总结颅脑损伤导致中枢性尿崩症 的原 因及 治疗方案 。方法 颅 脑损伤导致 中枢性尿 崩症分
１ 临床 资料
性尿崩症发病率 的 １％。抗利尿激素 由丘脑下部 ０ 视上核及室旁核合成并贮存于神经垂体 ， 根据血浆

中枢性尿崩症一概述中枢性尿崩症（central diabetes insipidus，CDI）是各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍所致、以多尿和烦渴为临床表现的疾病，病变涉及下丘脑渗透压感受器、视上核、室旁核和视上垂体束、垂体柄和垂体后叶等结构，但累及垂体后叶者鲜有引起永久性尿崩症者。

上述“中枢性”尿崩症主要是与“肾性”尿崩症相对而言，后者是由于肾脏抗利尿激素的作用抵抗或不敏感，致使尿液浓度功能下降而引起的多尿症。

尿崩症发生率为1/25000，男女发病率相近，发病年龄在8～12岁和25～40岁之间。

二病因主要为垂体或下丘脑的创伤、手术、肿瘤和肉芽肿等，具体包括：1.约30%为原发性，病因不明。

2.25%为颅内良性或恶性肿瘤引起，如颅咽管瘤、松果体瘤，肺癌、白血病、淋巴瘤。

3.16%为颅脑损伤所致，常因损伤下丘脑或垂体后叶所致，垂体柄损伤越接近垂体，尿崩症的持续性和严重性越轻。

4.其他疾病，如缺氧性脑病、组织细胞增多症等浸润性疾病，神经性厌食，颅内血管性疾病（如脑动静脉畸形），前交通动脉瘤、脑炎或脑膜炎、Wegener肉芽肿、淋巴性垂体炎等。

5.特发性家族性尿崩症极少见，常伴随糖尿病、视神经萎缩和听力障碍。

6.药物，如乙醇、苯妥英钠；外源性肾上腺皮质激素等抑制抗利尿激素分泌。

7.经鼻蝶切除垂体瘤的患者有10%～20%出现尿崩症，切除大腺瘤的患者出现尿崩症者可达60%～80%。

抗利尿激素由视上核和室旁核分泌，经垂体门脉系统（包括垂体柄和垂体后叶）进入系统循环，主要作用于肾脏，通过改变肾脏远曲小管和集合管的V2（水孔蛋白-2）受体，改变对水的通透性，发挥对水分重吸收的作用。

上述各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍即可引起中枢性尿崩症。

中枢性尿崩症病例分享、发病机制及中枢神经系统生殖细胞瘤临床表现、高发人群、临床诊断、远期副作用和治疗措施病例分析11岁男孩，以“口渴、多饮、尿频5月余，加重1月”为主诉入院，患儿近5月来，小便次数明显增多，每日十几次，甚则二十余次，夜尿4~5次，每次尿量多，尿无明显异味，无尿痛、血尿，同时伴有多饮、口渴症状，体重无明显变化。

既往健康状况良好，父母体健。

个人史：第1胎，足月顺产，生长发育正常，母亲孕期体健，无特殊服药史。

入院诊断：多尿查因：尿崩症？糖尿病？一般临床上常见小儿尿频常见原因包括：泌尿系感染、糖尿病、尿崩症、精神性烦渴等等，需要完善生化、内分泌及免疫等相关检查协助排查。

诊断疑难点：1.患儿尿频、无尿痛，无发热，尿组合未见白细胞及白细胞酯酶、亚硝酸盐阴性，不支持泌尿系感染。

2.入院后监测随机血糖及餐后2小时血糖、糖化血红蛋白及外院糖耐量试验未见异常，不支持糖尿病诊断。

3.入院查甲功提示：TSH下降，TT3、FT3升高，TT4下降；肾素、醛固酮水平较正常升高、皮质醇低，ACTH水平正常，且24小时尿量多（4L），尿比重偏低（1.005），尿钠低，考虑中枢性尿崩症？TSH 下降，TT3、FT3升高，系垂体功能下降导致甲状腺反馈性分泌增强；尿量增多导致的反馈性肾素、醛固酮升高。

4，入院后查相关抗原提示AFP明显升高，原因是什么？根据患儿多尿、多饮症状及入院内分泌、生化、尿液检查，基本判断是中枢性尿崩症。

中枢性尿崩症的发病机制中枢性尿崩症根据发病原因可分为特发性中枢性尿崩症和继发性中枢性尿崩症。

继发性中枢性尿崩症常见原因有颅内肿瘤、颅内感染、头颅损伤（外伤或手术）、组织细胞增生症等，致使下丘脑、神经垂体受损，引起AVP分泌不足，远曲小管、集合管上皮对水通透性减低，重吸收减少，导致尿量增多。

引起尿崩症常见的肿瘤有生殖细胞瘤、颅咽管瘤和转移瘤等，其中生殖细胞瘤是引起儿童尿崩症最常见的颅内肿瘤。

随后给患儿完善颅脑+垂体增强Mr检查，提示鞍山池扩大，内见一类圆形肿块影，大小约33×25×32mm，1W1呈等低信号，T2W1及水抑制序列呈稍高信号，信号混杂，病灶呈明显不均匀强化，其内短T2信号影未见强化。

整理课件
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鉴别诊断
高渗性多尿:
糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养 时)、肾上腺皮质功能减退
低渗性多尿:
肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴
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诊断思路
多尿
↓尿比重
高渗性多尿 低渗性多尿
↓
↓
糖尿病等 测尿量、 禁水加压素试验
↓ 正常、中枢性、 肾性
↓ 影像学检查(病因鉴别)
柄部位的损伤 ⑷部分性尿崩症：多尿持续2—3天后总
尿量逐渐相对减少，
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急性尿崩症
急性尿崩症可导致高渗高钠，脑组织细胞内 脱水，脑体积缩小及蛛网膜下腔出血和高 渗性脑病的发生。
整理课件
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中枢性尿崩症CDI
中枢性尿崩症(central diabetes insipidus CDI）：因为下丘脑前部核团、垂体柄、垂 体后叶病变所造成的抗利尿激素 （antidiuretic,ADH）又称血管加压素 （antivasopressin,AVP）缺乏，导致肾小管 远端和集合管对水的通透性明显降低，尿 液回吸收和浓缩障碍，临床表现为排出大 量低渗、低比重尿，烦渴、多饮。每天尿 量约为3000—10000ml之多。
眼底检查
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诊断标准
⑴尿出量大于入量，尿量超过2—3L/天； ⑵尿比重低，在1.001—1.005之间； ⑶尿渗透压低，50—150mOsm/kg.H2O。
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诊断标准
⑷血钠正常或增高； ⑸口渴明显； ⑹应除外血糖和血尿素增高、升高所引起 的渗透性利尿。
限水实验是诊断尿崩症和判断ADH缺乏程 度的常用方法
1次, 最长维持18h ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显

诊断：根据病史、症状、 体征、实验室检查及影像 学检查进行诊断
治疗：药物治疗（如去氨加压素、垂体后叶素 等）、手术治疗（如垂体瘤切除术等）
临床表现
1 尿量增多：24小时尿量可达5-10升 2 尿渗透压降低：低于280mOsm/kg 3 尿比重降低：低于1 4 口渴：患者常感到口渴，需要大量饮水 5 低钠血症：血钠浓度低于135mmol/L 6 头痛、头晕：由于低钠血症和脱水，患者可能出现头痛、头晕等症状
中枢性尿崩症护理 PPT课件
刀客特万
目录
01. 中枢性尿崩症概述 02. 护理要点 03. 护理评估和监测 04. 护理教育与培训
1
中枢性尿崩症概 述
病因和病理
病因：下丘脑-垂体轴功能 障碍，抗利尿激素分泌不 足
病理：中枢性尿崩症患者 尿液浓缩功能受损，尿量 增多，尿渗透压降低
症状：多尿、烦渴、多饮、 低比重尿、低渗透压尿
监测方法
每日测量体重 监测血电解质水平 观察患者症状和体征
记录24小时尿量 定期进行尿常规检查 定期进行影像学检查
结果分析
评估指标：尿量、 尿渗透压、体重、
电解质等 1
护理建议：根据 4
结果分析，提出 针对性的护理建
议和措施
监测方法：定 期测量、记录、
2 分析
3 结果分析：根据
评估指标和监测 方法，分析患者 病情变化
4 护理教育与培训
培训目标
提高护理人员的专业知识和技能
0 50
40 30 20 1
增强护理人员的沟通能力和团队合作精神 提高护理人员的安全意识和应急处理能力 培养护理人员的职业素养和职业道德 提高护理人员的工作效率和患者满意度
培训内容
01

以中枢性尿崩症为首发症状的颅咽管瘤一例颅咽管瘤是发生在颅咽管残留处的一种罕见的良性肿瘤。

颅咽管是胚胎期颅部的一部分，在发育过程中逐渐闭合，但在极少数的状况下，颅咽管残留下来的组织会形成颅咽管瘤。

这种瘤体通常生长缓慢，但可导致一系列神经系统症状，因其常位于颅腔基底部，故称之为基底神经外科的高级课题。

本文报道了一例以中枢性尿崩症为首发症状的颅咽管瘤患者。

患者是一位35岁的男性，初始症状是尿频和尿失禁。

他没有其他明显的症状，没有头痛、视力改变或其他神经系统异常。

初步诊断为下尿路感染，然而经过抗生素治疗后症状并没有好转，反而逐渐加重。

随后，患者到我院神经外科进行进一步检查。

神经系统检查显示患者神经系统功能正常，但患者出现了尿崩症的症状，提示可能存在颅咽管瘤。

经颅脑核磁共振成像检查发现颅咽管瘤位于颅底、垂直于垂体柄的位置，贴近垂体柄。

该瘤体呈圆形，大小约1.5cm×1.5cm。

颅咽管瘤可由于其压迫作用导致垂体功能受损以及颅咽管瘤四周器官和组织的功能障碍，如中枢性尿崩症。

为了确定颅咽管瘤的性质和选择合适的治疗方法，患者进行了神经内分泌功能检查和病理活检。

神经内分泌功能检查发现患者的抗利尿激素尿崩症素的含量异常低，垂体前叶激素ACTH、甲状腺激素和性腺激素的含量正常，提示颅咽管瘤压迫了中枢神经系统的抗利尿激素合成和分泌，而对垂体前叶功能的影响较小。

病理活检结果进一步确认了诊断，确认患者的病变是颅咽管瘤。

手术治疗是颅咽管瘤的主要治疗方法。

患者接受了经蝶入路手术切除颅咽管瘤。

术后，患者的尿崩症状迅速好转，尿频和尿失禁的症状明显减轻。

术后病理学检查确认手术切除的组织是颅咽管瘤。

术后患者得到了良好的康复，随访6个月后未发现复发和转移。

综上所述，颅咽管瘤是一种罕见的颅底瘤体，常导致多种神经系统症状。

本例患者以中枢性尿崩症为首发症状，提示临床医生在尿频、尿失禁症状出现时应警惕颅咽管瘤的可能性。

早期诊断和手术治疗对于颅咽管瘤的预后至关重要。

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Ｃ ｒ，１９ １ （０）１３ ・１ １ ａｅ ９６，９ １ ：１ ８１４ ．
［ 】 ａｎｒ ｌ， ｉｔ ｅ ， ｔ Ｐ Ｔ ｅ ｏ ｅｓ ｓ ｏｅ ｉ ｔ ２ Ｈ ｆ ｅ Ｓｌ Ｍ ｅｉ ｎＨ Ｓ ｍ Ｐ ． ｈ ｍ ｏｔ ｉ ｍ ｄｌ ｎ ｈ Ｖ ｔｎ ｅ Ｉ ｈ ａｓ ｅ
性， 因此 吸烟量 与早期 Ｔ Ｄ 患者 发生 Ｃ Ｄ的确 切 ２Ｍ Ｖ 量效关 系仍需 大规模 的流行 病学研 究 。
参考文 献 ：
［ ］Ｈ ｆ ｅ Ｓ ｌ Ｋ ｎ ｅｙ ， ｏｚ ｅ Ｃ ｅ ８ Ａ ｐ ｓ ｃ ｖ ａ ｓ １ ａ ｎｒ ｌ， ｅｎｄ Ｇ ｎ ｌ ， ｔ １ ｒ ｐ ｔｅ ｎｌ ｉ Ｖ Ｅ ａ＇ ｚ ． ｏ ｅ ｉ ａ ｙｓ
（ 南军 区总医 院， 济 济南 ２ ０ ３ ） ５ ０ １
酮增多症 ； 患者无精神刺激 ， 无精 神焦虑等症状 ， 亦 精神性 多
患者女 ，４岁。因 口干、 ４ 多饮 、 多尿 ２ 天人院。曾在 ０余 外院查 空腹血糖 ７ １ｍ ｌＬ 予 口Ｎ－ ． ｍｏ ， ／ － －甲双胍治疗 ， 症状 无 饮的可能性较小 。干燥综合征为结缔组织病 ， 临床表现为 眼
水期问 ， 尿渗透压逐渐上 升 ， 示患者体 内尚有抗利 尿激素 提
（ Ｄ 分泌 ， 肾脏对 Ａ Ｈ敏感 ， Ａ Ｈ） 且 Ｄ 禁水 １ 后 达平 台期 ， ２ｈ 血
渗透压为 ２２ １ｍ ￣ ／ ， ９ ． ｏｍ Ｌ 尿渗透压为 ４３ ０ｍｏｍ Ｌ 行垂体 ９ ． ｓ ／ ，
后 叶素皮下注射后 ， 血渗透压为 ２ ３ ０ｍ ｓ ／ ， ９ ． ｏｍ Ｌ 较前无 明显

中枢性尿崩症的病因中枢性尿崩症的病因任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况均可引起本症的发生，CDl的病因有原发性、继发性与遗传性三种。

1.原发性原因不明，占尿崩症的50％-60％。

部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核及室旁核细胞明显减少或消失，Nissil颗粒耗尽，AVP合成酶缺陷，且在血循环中存在针对下丘脑神经核团的自身抗体。

2.继发性常见于：①头颅外伤及垂体下丘脑手术：是CDl的常见病因。

以脑垂体术后一过性CDl最常见。

如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDl.②肿瘤：尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤所致的最早临床症状。

常见肿瘤包括：垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤（肺癌、乳腺癌、直肠癌、白血病）等。

③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。

④感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。

⑤血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。

⑥其他：自身免疫性病变也可引起CDl，血清中存在抗AVP细胞抗体。

妊娠后期和产褥期可发生轻度尿崩症与其血液中AVP降解酶增高有关。

希恩综合征应用考的松治疗后也可表现出尿崩症症状。

3.遗传性可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。

X_连锁隐性遗传方式者由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。

家族性常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变，AVP载体蛋白基因突变引起。

现已发现一部分家族性CDl患者存在AVP-NPⅡ基因突变。

AVP突变可引起前体折叠、加工、降解等方面的障碍，继而引起AVP神经元的损害。

Wolfram综合征或称DIDMOAD综合征，临床症状包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，为一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透性感受器缺陷所致。

中枢性尿崩症一，要点解析1，该例患者每日尿量达6500ml，多尿确定。

对于多尿的诊断思路，究其病因大致可分为水摄入或排出过多的原发性疾病和原发性肾脏溶质性吸收不良性疾病两大类。

水摄入过多常见精神性烦渴、下视丘疾病〔如炎症、感染、肿瘤和肉芽肿性疾病等〕、以及药物性多饮。

肾小管对水的重吸收减少包括抗利尿激素缺乏〔如中枢性尿崩症、药物抑制抗利尿激素的释放等〕和肾小管对抗利尿激素无反响。

后者称为肾性尿崩症，又分先天性和获得性两类。

获得性肾性尿崩症可继发于尿路梗阻、肾动脉狭窄、肾移植、急性肾小管坏死、低钾、慢性高钙血症、药物〔如锂盐、地美环素等〕、以及全身性疾病如枯燥综合征等。

原发性肾脏溶质性吸收不良性疾病常见于糖尿病、慢性肾盂肾炎、以及使用了各种利尿剂后等。

2，尿崩症常常提示存在更为严重的疾病，因而病因诊断极其重要。

尿崩症的病因可分为原发性与继发性两类。

原发性者病因不明，局部与遗传有关。

继发性尿崩症的病因中肿瘤占绝大多数〔52%〕，其次为炎症〔20%〕，其余为颅外伤、脑血管病变、肉芽肿、颅内或垂体手术损及视上－垂体束等。

尿崩症的主要临床特征为多尿，继而引起多饮和烦渴。

每日尿量及饮水量多在5000ml以上。

尿比重低，多为1.000~1.004，如水份补充不及时时尿比重可达1.010。

病人还常有食欲不振、疲乏无力、皮肤枯燥、口干便秘、头痛失眠、精神焦虑、体重减轻等不适和表现。

根据典型表现和特点，一般诊断不难。

其诊断要点包括：多尿，一般在5000ml 以上；低比重尿，低渗尿，尿渗透压<血渗透压，一般尿渗透压低于200mOsm/L，局部性尿崩症患者尿渗透压可高于290mOsm/L；禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加；去氨加压素治疗有明显效果。

3，中枢性尿崩症的病因常见于以下疾病：1〕下丘脑-垂体区的占位性病变或浸润性病变：最常见于各种良性或恶性肿瘤病变，原发的如颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤等，继发的如肺或乳腺转移癌，也可为淋巴瘤、白血病等。

中枢性尿崩症尿崩症（DI）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿、和排出稀释性尿。

造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加压素，A VP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。

疾病概述神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏。

其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴。

症状体征本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。

饮水多（可大于3000ml/m2），尿量可达4~10L，甚至更多，尿比重低且固定。

夜尿增多，可出现遗尿。

婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘，低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷，儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现多汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。

如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。

疾病病因1、特发性因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致，多数为散发，部分患儿与自身免疫反应有关。

2、器质性（继发性）任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。

（1）肿瘤：约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。

（2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折）、手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）、产伤等。

（3）感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。

（4）其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。

3、家族性（遗传性）极少数是由于编码AVP的基因（位于20p13）或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。

如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。

诊断检查1、尿液检查每日尿量可达4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。

2、血生化检查血钠、甲、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高，无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压＝2×（血钠＋血钾）＋血糖＋血尿素等，计算单位均用mmol/L。

生堡囱筮逵岱邈苤盔Ｑ生１２旦筮堑鲞筮！！翘ｇ！ｉ！』量１４堡旦塑！丛璺坐：旦！塑竖蝗！垫！Ｑ：Ｙ！！：堑：堕！：！兰颅内生殖细胞瘤所致垂体柄增粗伴中枢性尿崩症两例报道孙首悦王卫庆张翼飞蒋怡然孙青芳卞留贯谢静金晓龙宁光·１０８７··病例报告·Ｃｒａｎｉａｌｇｅｒｍｉｎｏｍａ－ｉｎｄｕｃｅｄｐｉｔｕｉｔａｒｙｓｔａｌｋｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇｃｏｍｂｉｎｅｄ稍ｔｈｃｅｎｔｒａｌｄｉａｂｅｔｅｓｉｎｓｉｐｉｄｕｓ：ｒｅｐｏｒｔｏｆ２ＳＵＮＳｈｏｕ－ｙｕｅ‘．ＷＡＮＧＷｅｉ－ｑｉｎｇ，ＺＨＡＮＧｇｉ－ｆｅｉ．ＪＩＡＮＧＹｉ—ｒａｎ，ｓＵＮＱｉｎｇ：ｆ曲曙，ＢｌＡＮＬｉｕ－ｇｕａｎ，ＸｌＥＪｎｇ，Ｊ１ＮＸｉａｏ－ｌｏｎｇ，ＮＩＮＧＧｕａｎｇ．‘ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＥｎｄｏｃｒｉｎｅａｎｄＭｅｔａｂｏｌｉｃＤｉｓｅａｓｅｓ，ＳｈａｎｇｈａｉＣｌｉｎｉｃａｌＣｅｎｔｒｅｆｏｒｏｆＥｎｄｏｃｒｉｎｅａｎｄＭｅｔａｂｏｌｉｃＤｉｓｅａｓｅｓ，ＳｈａｎｇｈａｉＩｎｓｔｉｔｕｔｅｏ厂ＥｎｄｏｃｒｉｎｅａｎｄＭｅｔａｂｏｌｉｃＤｉｓｅａｓｅｓ。

ＲｕｉｊｉｎＨｏｓｐｉｔａｌ．ＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０００２５．ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：觋ⅣＧＷｅｉ－ｑｉｎｇ．Ｅｍａｉｌ：ｗｑｉｎｇｗ＠ｈａｔｍａｉｌ．ｃｏｍ中枢性尿崩症是较少见的内分泌疾病，因鞍区生殖细胞瘤所致的中枢性尿崩症更为罕见，２００８年来本院确诊２例并随访至今。

由于该病病理诊断困难，诊治经验不多，更缺乏长期观察资料，现将这２例患者的诊治经过报道如下。

患者ｌ，男性，初诊年龄１３岁，“口干、多饮、多尿１年伴纳差、体重下降、脾气性格改变进行性加重半年”入院。

体格检查：体重３５．５ｋｇ，身高１６０ｃｍ，体重指数１３．９ｋｓ／ｍ２。

•
• 预后：
• 预后取决于基本病因，轻度脑损伤或感染引起
的尿崩症可完全恢复，颅内肿瘤或全身性疾病所 致者预后不良。特发性尿崩症常属永久性 ，在充 分的饮水供应和适当的抗利尿治疗下，通常可以 基本维持正常的生活，对寿命影响不大。
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• 垂体柄断离（如头部外伤）可引起三相性尿崩症，即急性 期（1-3天）尿量明显增加，尿渗透压下降；第二阶段（ 4-5天）尿量迅速减少，尿渗透压上升及血钠降低（与后 叶垂体轴素溶解释放过多ADH有关）；第三阶段为永久性 尿崩症。
• 少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传，此外 ，还有常染色体隐性遗传性、X连锁隐性遗传性尿崩症。 Wolfram综合征由WFS1基因突变引起，可表现为尿崩症 、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，为常染色体隐性遗传，但 极为罕见。
• （正常值为600-800mOsm/L），明显低于血浆渗 透压。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗 透压可上升达300mOsm/L。
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• (2)血浆精氨酸加压素测定(正常人血浆AVP（随意 饮水）为2.3～7.4pmol/L)，禁水后可明显升高。
• 但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加 或增加不多。
• （3）.垂体后叶素水剂：作用仅能维持3-6小时， 每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损
• 伤或手术时出现的尿崩症，每次5-10U，皮下注 射。
• 3、其他抗利尿药物
• （1）.氢氯噻嗪：每次25mg,每日2-3次，可使尿 量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增 加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远 曲小管的原尿减少，因而尿量减少，对肾性尿崩 症也有效。
• 2、多尿（尿量超过3L/d），烦渴，多饮。 皮肤干燥，唾液、汗液减少，便秘，消瘦 ，困倦无力。

中枢性尿崩症怎么治愈
一、概述
某同事有一个朋友，今年26岁了，是个男性。

这几天看他很没有精神，因为大家在同一个地方上班，这两天看他工作的时候也很没有精力，感觉身体很不舒服。

某同事就问他是怎么了，才知道原来他这几天不知道怎么的就是感觉很累，精神很不好，也没有胃口吃饭，晚上也经常失眠睡不着，白天就感觉没什么力气了，而且经常感觉很想上厕所。

后来他去了医院才知道是中枢性尿崩症，那中枢性尿崩症怎么治愈呢？
二、步骤/方法：
1、中枢性尿崩症有可能是因为中枢病变形成，也有遗传性和特发性这两种，遗传有可能同时会有糖尿病和耳聋症状，特发性与自身的免疫系统反应有关。

中枢性尿崩有很多症状，也有可能发生于任何年龄。

2、患者还会有尿多，感觉很渴，想喝水的感觉，发病一般都比较快，患者睡眠质量会变差，精神会变差，食欲变差，体重也会下降，患者可以服用一些中药进行治疗，对于治疗这种病状有很好的效果。

3、比如患者可以服用一些枸杞子，覆盆子，五味子，生山药，熟地，知柏，山萸肉等等这些中药一起水煮煎服，或者用二冬，煅牡蛎，菟丝子，女贞子，桑螵蛸等等这些都是用于治疗尿崩症。

三、注意事项：
患者平时要多注意饮食方面的问题，多吃一些新鲜的水果蔬菜。

平时也可以多喝水，禁忌吃一些生冷辛辣性的食物，不利于病情，平常也可以多出去外面散散步，放松身心。

1例中枢性尿崩症浅析摘要：徐xx，男，20岁，因3-4年前，无明显诱因出现口干、多饮，感唾液较多且粘，每日饮水量约9000ml，尿量与饮水量相当，昼夜饮水量尿量无差别，夜尿4-5次，尿色清亮，平时喜欢冷饮，进食干燥固体食物无需水送服，哭泣时有泪，无双眼干涩、关节疼痛，无明显视物模糊、视野缺损，无发作性头痛、头晕，无易饥、多食、消瘦，光过敏、口腔溃疡，曾于门诊查尿渗透压95kg.H2O，尿比重1.005，为进一步明确诊治收入院。

既往体健，查体：BP 130/85mmHg，心肺查体无异常，双下肢无水肿。

入院后检查：心电图、胸片、腹部超声未见明显异常，血常规、血脂、风湿三项、性腺六项、大便常规未见明显异常，抗核抗体滴度<1:100，电解质钾3.8mmol/L，钠141mmol/L，氯103mmol/L，碳酸氢盐19.76mmol/L，尿常规PH 6.5，SG 1.005，糖（-），尿渗透压111 kg.H2O，血浆渗透压293 kg.H2O，皮质醇节律：8am 13.44ug/dl，4pm 8.87ug/dl，0am 3.72ug/dl，ACTH节律：8am 19.35pmol/L，4pm 18.19pmol/L，0am 6.26pmol/L。

禁水-加压试验结果回示：时间尿量(ml) 体重(kg) 血压(mmHg) 心率(次/分) 尿渗透压(kg.H2O) 血渗透压(kg.H2O)8am 250 63 118/62 65 99 2999am 450 63.5 118/70 65 9010am 400 63 115/65 60 10311am 220 62.5 117/64 58 13412am 210 62.5 117/63 62 16413pm 250 61.5 118/65 60 18414pm 140 61.5 114/64 63 23315pm 100 61 116/66 61 26316pm 100 61.5 118/64 60 27316:40垂体后叶素5u皮下注射后17：50 40 61 110/70 55 587 301垂体磁共振：垂体较小并左侧结节影，垂体后叶未明显显示。

尿崩症临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为中枢性尿崩症（ICD-10：E23.2）或肾性尿崩症（ICD-10：N25.1）。

（二）诊断依据。

根据《协和内分泌代谢学》、《Williams textbook of endocrinology》和《临床诊疗指南–内分泌学分册》。

1.临床表现：多尿、烦渴、多饮等症状。

2.24小时尿量增加，尿比重和渗透压降低，血渗透压可增高。

3.禁水加压素试验提示尿崩症改变。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《协和内分泌代谢学》、《Williams textbook of endocrinology》和《临床诊疗指南–内分泌学分册》。

1.中枢性尿崩症：药物以ADH类似物替代治疗为首选。

之后是病因的治疗，根据不同病因选择相应治疗。

2.肾性尿崩症:可以选择噻嗪类利尿剂、吲哚美辛等。

（四）标准住院日为10–14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：E23.2中枢性尿崩症疾病编码或ICD-10：N25.1肾性尿崩症疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规（含尿比重）、大便常规；（2）肝肾功能、血糖、电解质、血渗透压、尿渗透压；（3）胸片、心电图、腹部B超。

2.对于确诊为中枢性尿崩症进行以下检查：（1）下丘脑鞍区MRI或CT（平扫+增强）；（2）相应的垂体前叶功能检查。

（七）选择用药。

1.中枢性尿崩症；（1）ADH类似物（鞣酸加压素或醋酸去氨加压素)。

（2）其他药物（磺丙脲、卡马西平、氯贝丁酯、噻嗪类利尿剂、吲哚美辛等）。

2.肾性尿崩症。

噻嗪类利尿剂以及保钾利尿剂。

（八）出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（九）变异及原因分析。

肿瘤、炎症和自身免疫性疾病如肉芽肿等导致的中枢性尿崩症患者不适用本路径。

尿崩症名词解释尿崩症（diabetes insipidus）是一种与抗利尿激素ADH（抗利尿激素，也称为vasopressin或者尿素等）分泌或作用障碍有关的疾病。

尿崩症表现为尿量过多、尿液稀释及体液失衡等症状。

尿崩症可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两种类型。

1. 中枢性尿崩症（central diabetes insipidus）是由于垂体后叶抗利尿激素ADH分泌不足或者缺乏造成的。

常见的病因包括垂体瘤、垂体手术或外伤、垂体炎症、遗传疾病等。

患者出现多尿、口渴、尿液稀释、尿比重降低等症状。

治疗常通过补充人工合成的ADH或者其衍生物来控制尿量和体液平衡。

2. 肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）是由于肾小管对ADH作用缺乏或者抵抗造成的。

肾性尿崩症可由遗传疾病、药物（如利尿剂或口服类固醇）使用、慢性肾脏疾病等引起。

患者尿量过多，尿液稀释，但补充人工合成ADH对于控制尿量没有效果。

治疗主要以纠正潜在的病因和使用其他药物（如非甾体抗炎药、抗结核药物等）来提高肾小管对ADH的敏感性。

尿崩症临床上最突出的症状是多尿和口渴。

多尿是指每天尿量超过2.5-3L（正常尿量为1-1.5L），甚至可以超过10L（所谓'giant diuresis'）。

口渴是由于尿量增多，导致体内水分丢失，从而引起机体的渴望补充水分。

尿液稀释是尿量增多的结果，常表现为尿比重降低，低于1.005。

其他症状包括体液失衡，饮水增加，多饮而尿量不增加等。

尿崩症的治疗取决于具体病因及类型。

中枢性尿崩症的治疗目标是补充缺乏的ADH，通常通过给予含有合成ADH的药物来实现。

肾性尿崩症的治疗则主要是纠正潜在的病因以及通过改善肾小管对ADH的反应来减少尿量。

总之，尿崩症是一种与ADH分泌或作用障碍有关的疾病，包括中枢性尿崩症和肾性尿崩症两种类型。

它表现为多尿、口渴、尿液稀释等症状，治疗的目标是恢复体液平衡并控制尿量。