特发性血小板减少性紫癜.科内件

特发性血小板减少性紫癜的临床表现特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等。

血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。

特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。

根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。

血小板减少性紫癜的临床表现：一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。

感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。

主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。

粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。

常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。

脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。

起病隐袭发病前常无明显诱因。

患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。

瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。

严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。

外伤后也可出现深部血肿。

病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。

三、急性和慢性的差异急性型ITP ：起病前1 －2 周常有病毒感染史。

起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。

特发性血小板减少性紫癜【导读】特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征特发性血小板减少性紫癜是什么要了解特发性血小板减少性紫癜，首先就要知道它是什么样的一种病症。

特发性血小板减少性紫癜，简称ITP，是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤、粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征[1]，是最常见的血小板减少性紫癜，通常认为是一种自体免疫性疾病，也称为免疫性血小板减少症、自身免疫性血小板减少性紫癜。

ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。

ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。

成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。

儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。

特发性血小板减少性紫癜的病因就现代医学来说，对特发性血小板减少性紫癜的病因其实尚不明确，但是相信随着医学技术的进步，在不久的将来，能更加明确它的病因，为病症的治疗提供基础，现已知的病因有以下5点。

1、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。

2、免疫因素：感染不能直接导致ITP，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。

3、肝、脾作用：肝脏和脾脏可起到破坏血小板的作用。

4、遗传因素：在一定程度上可能受基因调控。

5、其它：雌激素可能与本病的发病有关。

特发性血小板减少性紫癜的症状特发性血小板减少性紫癜的病症分为急性型和慢性型，了解症状有助于在第一时间内清楚病情并及时治疗，下面分别来跟大家介绍一下。

急性型:多发生于儿童，多于发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史，起病急骤，部分患者可伴有畏寒、发热。

主要表现为：全身皮肤、粘膜出血：全身瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈及口腔粘膜出血。

【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。

临床上分为急性型和慢性型。

急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。

【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。

【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。

慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。

慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。

严重者血小板寿命仅数小时。

急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。

当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。

另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。

ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。

这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。

有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。

在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。

该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。

ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。

在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。

正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。

然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。

这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。

这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。

此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。

所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。

ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。

患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。

出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。

因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。

ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。

对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。

其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。

确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。

ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。

对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。

药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。

激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。

特发性血小板减少性紫癜（ITP）特点为血小板寿命缩短症状：反复的皮肤粘膜出血，严重内脏出血较少见。

实验室检查1.血小板检查血小板计数减少，＜100×109/L2.骨髓象：巨核细胞正常或增多，但成熟障碍，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增多，产板型巨核细胞显著减少。

红系，粒系及单核系正常。

3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。

诊断出血+血小板减少=ITP1.多次检验血小板计数减少。

2.脾不大3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

4.激素治疗有效。

治疗1.严重血小板减少：＜20×109/L√成分输血√大剂量免疫球蛋白√糖皮质激素√血浆置换2.一般处理糖皮质激素首选脾切：治疗3～6个月无效；糖皮质激素治疗依赖大女性，27岁。

产后第4天，出现寒战、高热、腰痛，尿白细胞30个/HP，尿蛋白（+），合并尿痛，下腹痛，肾区叩击痛，耻骨上压痛（+），血象WBC 18×109/L。

1. 应考虑产后并发什么疾病A.急性肾盂肾炎B.败血症C.上呼吸道感染D.产褥热E.急性膀胱炎F.肾结石G.尿路感染『正确答案』AEG对该患者进行检查：体温39.4℃，右侧肾区叩痛阳性，尿蛋白（+），白细胞20～30个/HP，白细胞管型0～2个/低倍视野，比重1.022 。

2 该患者最可能是A.急性肾盂肾炎B.败血症C.上呼吸道感染D.产褥热E.急性膀胱炎F.肾结石『正确答案』A3.该患者最可能是什么细菌感染A.变形杆菌B.大肠埃希菌C.铜绿假单胞菌D.金黄色葡萄球菌E.肺炎球菌F.流感嗜血杆菌『正确答案』B。

特发性血小板减少性紫癜讲义特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的出血性疾病，其特点是皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。

ITP可以发生在任何年龄阶段，儿童常见急性型，成人常见慢性型。

病因与发病机制复杂，感染和免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。

慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。

临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型，病程在6个月以内的称为急性型，6个月以上的为慢性型，有的急性可能转为慢性型。

慢性型ITP的诊断标准：1）持续或反复出现皮肤、黏膜出血症状；2）血小板计数＜100×109/L；3）骨髓象巨核细胞显著增多，颗粒巨核细胞增多但是产板型巨核细胞显著减少或缺乏；4）排除其他病因所致的血小板减少症。

急性型ITP的诊断标准：1）急性起病；2）出现全身性皮肤、粘膜出血；3）血小板计数＜20×109/L；4）骨髓象巨核细胞数量轻度增多或正常，出现巨核细胞发育障碍，可见幼稚巨核细胞增多；5）排除其他病因所致的血小板减少症。

ITP的治疗方法包括药物治疗和手术治疗，药物治疗包括激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等，手术治疗包括脾切除术和骨髓移植。

治疗方案应根据患者的年龄、病情、病程等因素综合考虑，个体化治疗是非常重要的。

在治疗过程中应注意监测血小板计数和出血情况，及时调整治疗方案，避免并发症的发生。

质松、甲泼尼龙等强效糖皮质激素。

但长期大剂量应用糖皮质激素会引起许多副作用，如易感染、水肿、糖尿病、骨质疏松等，因此应用时需权衡利弊。

2、免疫抑制剂：对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱等，但这些药物常常需要长期应用，且有一定的肝肾毒性和骨髓抑制作用，应用时需密切监测。

3、脾切除术：对于血小板计数持续低于30，且糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效的患者，可考虑进行脾切除术，但手术风险较大，仅适用于特定的患者群体。

特发性血小板减少性紫癜血液病诊疗指南特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组因外周血小板减少而导致皮肤、黏膜或内脏出血的疾病,临床约占出血性疾病总数的30％特发性者在血小板减少性紫癜中发病率最高。

【临床表现】1．急性型半数以上发生于儿童。

80％以上，发病前有病毒感染病史。

全身皮肤淤点、紫癜、淤斑，可有血泡及血肿形成。

鼻衄、龈血多见。

BPC<20×109／L，可有内脏出血，严重可有颅内出血危及生命。

2．慢性型起病隐袭，多为皮肤、黏膜出血，大出血少见，长期出血可有缺铁性贫血的表现。

【实验室检查】1．血小板急性型血小板多低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右。

2．骨髓象：急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核明显增多，巨核细胞成熟障碍，有血小板形成的巨核细胞明显减少。

3．血小板功能一般正常，血小板生存时间明显缩短。

4．PAIgGs及PAC3水平升高。

【诊断要点】1．诊断标准(1)多次化验血小板<100×109／L。

(2)脾脏不大或仅轻度增大。

(3)骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。

(4)以下5条中应具备1条①强的松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAlgG增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命测定缩短。

(5)除外继发性血小板减少症。

2．分型(1)急性ITP①临床起病急，一般发病前1～3周多有感染史，常见儿童，多呈自限性，治愈后至少6个月内不复发。

②血小板数明显减少，常低于20×109／L，血小板寿命显著缩短。

(2)慢性lTP①临床起病多缓慢，多见于青壮年女性，病程长，多迁延不愈。

②血小板减少程度不一，多为(30～80)×109／L。

【鉴别诊断】1．Evans综合征：是ITP伴自身免疫性溶血性贫血，抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。

2．药物或其他疾病所致的免疫性血小板减少症：发病前有服药史或有原发病，特别是自身免疫病如约有1／3的系统性红斑狼疮患者发生ITP。

特发性血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。

血小板＜80×109／L以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。

女：男约为4：1。

（一）临床表现1．急性型（1）半数以上发生于儿童。

80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。

（2）起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。

全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。

鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。

（3）当血小板低于20×109／L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。

颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。

出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。

2．慢性型（1）主要见于40岁以下之青年女性。

起病隐袭，一般无前驱症状。

（2）出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。

（3）多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。

（4）严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。

部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。

长期月经过多者，可出现失血性贫血。

（5）部分病程超过半年者，可有轻度脾大。

（二）实验室检查1．血小板①急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在30×109／L左右；②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。

2．骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚；③有血小板形成的巨细胞显著减少(<30%)。