【AAO2018指南】PCV的诊断

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【AAO2018指南】PCV的诊断

基于对其发病机制的新理解和影像学研究中不断增加的数据,⽬前有观点认为PCV是I型新⾎管

形成的变体,具有与典型nAMD不同的临床和影像学结果。基于临床和ICGA发现,PCV有⼏个

传统的分类和诊断标准(表2)。

表2. 息⾁状脉络膜⾎管病变诊断标准

BVN=分⽀⾎管⽹络;ICGA=吲哚青绿⾎管造影;PCV=息⾁状脉络膜⾎管病变;RPE=视⽹膜

⾊素上⽪。

临床特征

PCV表现为浆液性⾎清⾎液的渗出性黄斑病,特征为玻璃膜疣缺乏、⾊素改变、地图状萎缩和

盘状瘢痕形成,PCV的常见特征总结于表3。

表3. 息⾁状脉络膜⾎管病变的常见临床和影像学特征总结

AMD=年龄相关性黄斑变性;BVN=分⽀⾎管⽹络;CNV=脉络膜新⽣⾎管形成;CSC=中央浆

液性脉络膜视⽹膜病变;FA=荧光⾎管造影;ICGA=吲哚青绿⾎管造影;NV=新⽣⾎管形成;PCV=息⾁性脉络膜⾎管病;PED=⾊素上⽪脱离;RPE=视⽹膜⾊素上⽪;SD=谱域。

息⾁状脉络膜⾎管病变应根据息⾁的位置进⾏分类:中⼼凹下、近中⼼凹、中⼼凹外、视乳头

周围的或外周的。根据表现,PCV也可分为静⽌型、渗出型或出⾎性亚型。静息性PCV与视⽹

膜下或视⽹膜内积液或出⾎⽆关。渗出性PCV与视⽹膜下液状体、神经感觉视⽹膜增厚、PED、脂质渗出或其组合相关,但⽆出⾎。

据报道,与典型nAMD眼相⽐,息⾁状脉络膜⾎管病变的浆液性视⽹膜脱离的发⽣率更⾼,浆液

性视⽹膜脱离⾼度更⾼,视⽹膜内⽔肿的发⽣率更低。出⾎性PCV与视⽹膜下或RPE下出⾎相

关,伴或不伴渗出性改变。与典型的nAMD相⽐,患有PCV的眼睛更有可能出现复发性浆液性

或出⾎PED、⼤⾯积黄斑出⾎、玻璃体突破性出⾎或其组合。此分类尚未经过验证,也未对与

视⼒预后或治疗应答的相关性进⾏详细评估。

OCT特征

PCV中最常见的SD OCT特征包括PED、双层征、脉络膜增厚,有时还有局灶性脉络膜陷凹

(表3;图1-5)。这些特征应提醒临床医⽣即使在PCV患病率较低或未常规进⾏ICGA的⼈群中

也可能发⽣PCV。除了有助于PCV的诊断外,SD OCT也有助于监测治疗后视⽹膜下积液、PED或两者的变化。视⽹膜下积液和视⽹膜内积液是活跃渗出活动的标志,通常与荧光⾎管造

影(FA)上的渗漏区域相关。在PCV中,病变复合体的不同部分可能具有不同的活性⽔平。主

要活性成分通常可以通过在ICGA上积液区与息⾁、BVN或两者共定位,或者通过在OCT上PED、BVN或两者共定位来确定。此细节可能会影响治疗⽅法的选择。

图1. 通过吲哚青绿⾎管造影(左侧)中成像的息⾁获得的谱域OCT扫描(右侧)显⽰多处⾊素

上⽪脱离(PED)、PED切迹(箭头)和与息⾁对应的尖锐PED峰(箭头),可称为拇指样突

起。同时,这种拇指样突起包含附着于视⽹膜⾊素上⽪(星号)的⾼反应性病变内的⼀个低反

应腔。

图2. 谱域OCT扫描(右侧)及相应的荧光素⾎管造影(左侧)显⽰双层征(⿊箭头)、⾊素上

⽪脱离切迹(⿊箭头)和⼀个拇指样息⾁,其中含有⾼反应环,内部有低反应腔(⽩⾊箭

头)。

图3. 谱域OCT图像(右侧)及相应的荧光素⾎管造影术(左侧)显⽰息⾁状脉络膜⾎管病变的

肥厚型脉络膜特征。

图4. 谱域OCT图像(左侧)显⽰中度局灶性脉络膜陷凹(箭头)。线扫描的位置(虚线)显⽰

在相应荧光素⾎管造影([FA]中间)和吲哚青绿⾎管造影([ICGA]右侧)中。图5. 视⽹膜⾊素上⽪的超荧光信号显⽰在冠状⾯OCT图像(右侧)上,描绘了在吲哚青绿⾎管

造影(ICGA)图像(左侧)上观察到的相似息⾁状脉络膜⾎管病结构。

OCT⾎管造影(OCTA)是⼀种新的⾮侵袭性可视化⾎管系统的影像学检查⽅法,已被建议可

能替代FA诊断典型的nAMD。OCT⾎管造影术描绘了⼆维的PCV异常⾎管,如ICGA。然

⽽,OCTA与ICGA之间发现的⼀致性需要进⼀步研究。虽然通常可以使⽤OCTA对BVN进⾏可

视化,但与ICGA相⽐,使⽤OCTA对息⾁的检出率低得多。OCTA息⾁状病变检出率不完全的

可能原因是上覆结构的信号衰减和息⾁内的低⾎流速度。因此,使⽤当前技术,OCTA⽆法在PCV评估中取代ICGA。

吲哚青绿⾎管造影特征

吲哚青绿⾎管造影历来是诊断PCV的⾦标准检查⼯具。在ICGA的早期阶段可见单个或多个息

⾁。正如所指出的,闪烁数字眼底照相ICGA或共焦扫描激光检眼镜系统可检测到⾄少80%的PCV典型结节性病变,但在共焦扫描激光检眼镜检查时,BVN和其他特征可更好地显⽰。根据

ICGA的表现,⼀些研究者建议将PCV进⼀步分为不同的亚型(表3)。然⽽,对于与这些⼦分

类相关的视⼒预后,尚未达成普遍共识。还有⼈进⼀步指出,搏动性息⾁往往会破裂并导致严

重出⾎,⽽葡萄状丛集性息⾁往往需要更多的玻璃体内抗VEGF注射。

另⼀些研究者建议根据ICGA和病理⽣理学特征将PCV分为2个亚型。Ⅰ型息⾁状脉络膜⾎管病变

是由脉络膜⾎管系统异常引起的,⽽Ⅱ型被认为与脉络膜新⽣⾎管形成有关。⼀项使⽤相似分类

的研究报告称,A型(相当于Ⅰ型)在5年内具有最佳视⼒效果。最近,⼀项基于SD OCT上脉络

膜⾎管特征的研究也⽀持可能有2种PCV亚型:典型PCV伴脉络膜⾎管分布增加,对照息⾁性脉

络膜新⽣⾎管形成伴脉络膜⾎管分布降低。需要进⾏更多研究,以进⼀步验证此分类和其他分

类对视⼒预后和治疗策略的影响。

荧光素⾎管造影特征

虽然FA可⽤于典型nAMD的诊断和分类,但由于FA⽆法可视化亚RPE结构(包括息⾁),因此

在PCV中使⽤FA相对有限。此外,与ICGA相⽐,荧光素染料渗漏更⼤,使得FA上可视化的PCV病变⽐ICGA上可视化的病变更⼤。因此,如果将FA作为在PCV中使⽤PDT的指南,则可

应⽤不必要的更⼤的光斑尺⼨。然⽽,在检测和监测BVN泄漏⽅⾯,FA可能优于ICGA。

虽然许多⼈认为ICGA是诊断PCV最可靠的⽅法,但在世界许多地区,特别是PCV不常见的地

区,ICGA并不是常规的。De Salvo等⼈报告说,基于以下4种基于OCT的多重信号PED、尖峰PED、PED切迹和圆形的亚RPE低反应的组合,他们能够基于OCT诊断PCV,来⾃英国51名患

者的队列研究的灵敏度为94.6%,特异度为92.9%。在另⼀项⽐较113只眼与PCV和75只眼与nAMD的研究中,报告了由以下3个信号中的2个组成的合并症、双层体征和拇指样突出,以检

测PCV,灵敏度为89.4%,特异度为85.3%。