横纹肌溶解症
介绍横纹肌溶解是指骨骼肌溶解，其特征是肌细胞内容物、肌红蛋白、肌浆蛋白（肌酸激酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶、丙氨酸和天冬氨酸氨基转移酶）和电解质渗漏到细胞外液和循环中。横纹肌溶解来源于希腊词rhabdos（杆状/横纹）、mus（肌肉）和Lucis（崩溃）o
常见的症状和体征是肌肉无力、疼痛/肌痛、局部肿胀，可能与深红色尿液/肌红蛋白尿有关。它的范围可以从肌酎磷酸激酶的轻度升高到医疗紧急情况，如隔室综合征、血管内液体耗竭、弥散性血管内凝血、色素性急性肾损伤（AKI）和心律失常。
横纹肌溶解症的实验室诊断显示血清肌酸磷酸激酶（CPK）升高，并且没有特定的确定的血清水平阈值。许多医生使用正常值上限100至400IU/L（约1000IU/L）的三五倍进行诊断。横纹肌溶解症是急性肾功能衰竭的主要原因之一。如果早期发现，伴有横纹肌溶解症的急性肾损伤预后相对较好。横纹肌溶解症的病因可分为外伤性和非外伤性。创伤性横纹肌溶解症的重要原因是事故、地震和其他自然和人为灾害造成的挤压综合征。并非每一次肌肉创伤都会导致横纹肌溶解和肾功能衰竭。应始终评估引起急性肾功能衰竭的其他原因，如脱水、脓毒症、药物。癫痫发作、酗酒、吸毒、长期卧床是非创伤性横纹肌溶解症的常见原因。
食用Coturnixcotumix(普通鹤鹑)后的肌溶解在地中海国家已久为人知。横纹肌溶解症的历史可以追溯到旧约时代,以色列人在离开埃及时吃了鹤鹑后出现了类似横纹肌溶解症的症状。这种肌溶解是由于春季迁徙期间食用铁杉药草中毒的鹤鹑(COturnism)造成的。在食用知更鸟、燕雀和云雀后，意大利也报告了类似的临床表现。这些鸟类对铁杉草药中的活性生物碱不敏感。
横纹肌溶解症的第一个描述现代的历史可以追溯到1812年法国外科医生多米尼克・让・拉雷男爵占领柏林期间，拿破仑军队占领柏林期间。1916年左右，德国外科医生LUdWigFrankenthal在第一次世界大战期间看到了20世纪首次报道的创伤性横纹肌溶解症和AKI病例。德国官方军事医疗记录显示，横纹肌溶解症病例多达126例。没有意识到这种致命的综合症，盟军进入第二次世界大战只是为了重新发现横纹肌溶解症1940年由EricBywaters在伦敦发表。1943年，在动物实验中，Bywaters和Stead确定肌红蛋白是棕色尿液、急性肾小管坏死的致病因子。肌红蛋白是与血浆球蛋白松散结合的19KiloDa代On携氧蛋白。当过量时，它会到达肾小管，在那里它可能导致阻塞和肾功能障碍。他们在事故现场制定了剧烈的补液和尿液碱化，以减少肾小管中的肌红蛋白沉淀。横纹肌溶解症的其他罕见原因包括哈夫病（1924年在俄罗斯首次描述，哈夫在德语中意为浅泻湖，通常与小龙虾摄入有关，水生食物链中毒素的确切性质尚不清楚）、蘑菇中毒，以及最近的遗传20世纪后期的疾病。
横纹肌溶解症
横纹肌溶解症：是横纹肌损伤释放大量肌红蛋白、肌酸磷酸激酶、和
乳酸脱氢酶、进入外周血的一组临床和实验室综合征。
横纹肌溶解症通常发生于肌肉严重受创之后，尤其是肌肉压砸伤之
后，进而造成急性肾衰竭。其他容易造成横纹肌溶解症的情形包括：
运动过度、高压电电击、全身性痉挛、酗酒或服用过量安眠药导致长
期维持某一睡姿而造成局部肌肉压迫。
肌红蛋白：是一种小分子蛋白质，其分子结果与血红蛋白相似，具有
在肌细胞内转运和贮存氧的功能，人体心肌，骨骼肌内含有大量肌红
蛋白，正常人的血液中很少，主要由肾脏代谢并排泄，当心肌或横纹
肌有损伤时，肌红蛋白便释放入血中，血清中的肌红蛋白即可明显升
横纹肌溶解症发病机制、疾病病因、疾病诊断及横纹肌溶解和病毒性肌炎区别和疾病预后
横纹肌溶解症
横纹肌溶解症是以肌肉坏死和肌细胞内容物释放进入循环为特征的综合征，症候群。可引起全身并发症。轻者可无症状仅表现为 CK
升高, 重者出现电解质紊乱、DIC、心律失常、急性肾功能衰竭, 甚至危及生命。
病因包括创伤、过度疲劳、窒息缺氧、感染、药物、电解质紊乱、线粒体肌病等。
横纹肌溶解症诊断
典型三联征为肌肉疼痛、无力和深色尿。肌肉疼痛以大腿、肩部、腰部和小腿近端肌群最明显, 也有僵硬和痉挛, 但半数患者无肌肉症状。
诊断标准：CK > 5 倍正常上限或 > 1000 U/L，CK 半衰期 1.5d，在损伤后 12 h 升高，24~72 h 达到峰值，5 d 左右恢复。其中 CK-MM
最能反映骨骼肌损伤。另外，肌红蛋白、乳酸脱氢酶、钾、肌酐和天冬氨酸转氨酶升高可作为间接证据。
横纹肌溶解症和病毒性肌炎区别
横纹肌溶解症与病毒性肌炎都是肌肉损伤性疾病, 临床上主要从以下几个方面进行区分:
病因。前者病因主要是肌肉过度运动、体温过高（如热射病、恶性高热）等因素导致的肌肉损伤，当然感染也是横纹肌溶解的病因之一；后者我们可以根据流行病学证据或病原学证据可以判断病原, 如 EB 病毒、流感病毒、肠道病毒等。
起病方式。前者更急，可由剧烈运动后、挤压后出现；后者起病较慢，通常有发热、乏力等全身症状出现后几天才出现肌肉痛等症状。部分炎症性肌病病程可能数周甚至数月。
肌肉症状。前者症状更剧烈, 常累及大面积肌群；后者症状较轻,
主要累及近端肌群。
全身症状。前者轻症时通常无明显全身症状；后者常有发热、乏力、关节痛和腹痛等全身症状。
血清学检查。前者无特异性抗体；后者可检出相关病毒的 IgM 抗体阳性，如 EB 病毒、流感病毒等。不同病原体感染后 IgM 出现时间 4-7 天不等，增加早期诊断难度。
主要从病因、起病特点、肌肉与全身症状、辅助检查等方面综合判断, 可以比较准确地区分横纹肌溶解与病毒性肌炎。但部分病例仍较难鉴别, 需要结合病史、肌电图、MRI、肌活检等进一步评估。
横纹肌溶解症
相关概念
肌病：泛指任何肌肉疾病的一般性术语，肌病可是先天遗传或后天获得的，可发生于出生时或成人后。肌痛：肌肉疼痛或无力，不伴CK升高。肌炎：肌肉症状，伴CK升高。横纹肌溶解：肌肉症状，伴CK显著升高，高于正常上限的10倍，肌酐升高，常有肌红蛋白尿。
一.定义特征：
横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis, RL）是横纹肌坏死后，肌红蛋白（Myoglobin,
MYO）等内容物释放入血，引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征。RL可以是由于直接肌损伤或其能量产生与消耗之间不平衡导致肌肉细胞破坏所致。在美国每年约有26000例，英国的发病率约为1/10万，其中约30%是由于药物所致，20%是由于感染造成的。
二.病因学：
病因极其广泛而复杂，可分为创伤性和非创伤性。创伤性包括直接肌肉损伤、挤压综合症、过度运动、强体力活动、肌肉缺血、烧伤等。非创伤性因素包括：
1药物：如降脂药（他汀类、贝特类）、糖皮质激素、酒精；
2中毒：如急性一氧化碳中毒、有机磷中毒等；
3感染：包括病毒、细菌及寄生虫感染，如柯萨奇、疱疹病毒、军团菌、链球菌、葡球菌感染；
4内分泌及代谢性紊乱如低钾、低钙、高钠血症，糖尿病、酮症酸中毒、非酮症高血糖高渗性昏迷, 高醛固酮血症，甲状腺疾病等；
5遗传性和自身免疫性疾患：自身免疫性疾病多发性肌炎和皮肌炎也可慢性进展发生RL；遗传性疾病如糖酵解异常、Krebs循环异常、线粒体呼吸链异常等。
这其中药物、毒物是引起RL的重要原因，有超过150种药物或毒物可致RL酒精是排在最前列的原因。
三.RL的临床表现：
临床表现包括三个方面：
1.导致RL的原发病表现； 2 2.RL本身的表现，包括局部表现及全身表现；
3.RL并发症的表现，如电解质紊乱、ARF、DIC等。
RL主要表现为非特异性的肌痛、乏力及特征性的浓茶色尿（肌红蛋白尿）。局部表现主要是受累肌群的疼痛、肿胀、压痛及肌无力；全身表现包括全身不适、乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐、精神状态异常、谵妄、意识障碍，少尿、无尿等；早期并发症有高钾、高磷、高尿酸血症；低钙血症较其他类型肾功能衰竭更明显，后期可发生高钙血症；此外可出现代谢性酸中毒、低血容量性休克、ARF、肝损害、弥漫性血管内凝血（DIC）、间隔综合征等。
