儿童肾病综合征诊断标准

儿童肾病综合症判定标准
儿童肾病综合症的判定标准可以根据不同类型的肾病进行评估。

根据国际儿童肾脏病学会（IPNA）的建议，以下是一些常见
的评估标准：
1. 尿检结果：包括尿蛋白质、红细胞、白细胞等指标的异常。

对于儿童，一般将1+或更高级别的尿蛋白定义为异常。

2. 血液检查：包括血肌酐、尿酸、血红蛋白、血小板等指标的异常。

例如，肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）低于正常范围可以提示肾功能损害。

3. 肾活检结果：通过肾脏组织的病理学检查，可以确定具体的病变类型和严重程度，如肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化等。

4. 症状表现：根据儿童的临床表现，如水肿、高血压、尿血等，可以初步判断可能存在的肾病。

需要注意的是，以上标准只是一般性的参考，具体的判定还需结合医生的专业判断和综合分析。

对于儿童肾病的确诊和治疗，需要儿科肾脏专科医生的诊断和指导。

小儿肾综尿常规指标
1. 尿量，正常情况下，小儿每日尿量应在正常范围内，过多或过少都可能是异常的表现。

2. 尿比重，尿比重是尿液浓稠度的指标，正常值在1.010-1.025之间。

异常的尿比重可能提示肾脏功能异常或脱水情况。

3. pH值，正常尿液的pH值在
4.6-8.0之间，反映了尿液的酸碱度。

异常的pH值可能与饮食、代谢或肾脏功能有关。

4. 尿蛋白，正常情况下，尿液中的蛋白质含量很低，大部分情况下是阴性。

异常的尿蛋白可能提示肾小球滤过膜损伤或肾小管功能异常。

5. 尿糖，正常情况下，尿液中不应含有葡萄糖，尿糖阳性可能提示糖尿病或其他疾病。

6. 尿潜血，尿液中的潜血阳性可能提示肾脏疾病或其他疾病。

7. 尿白细胞，尿液中白细胞的增多可能提示泌尿系统感染或炎
症反应。

需要注意的是，尿常规指标的异常并不一定意味着患有小儿肾综，可能需要结合临床症状、其他检查结果和医生的综合评估来确定诊断。

因此，如果存在相关症状或疑虑，建议及时就医并进行进一步检查。

儿科学知识点：肾病综合征2016年儿科学精选知识点：肾病综合征肾病综合征特点为三高一低：大量蛋白尿，低蛋白血症、高脂血症、明显水肿。

前两个为必备条件。

下面是店铺分享的一些相关资料，供大家参考。

一、分类方法分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病。

只要出现以下4项之一或多项者就属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者;②反复或持续高血压，学龄儿童≥l30/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg。

并除外糖皮质激素等原因所致 ;③肾功能不全，氮质血症;④持续低补体血症。

二、临床表现小儿肾病综合征最早出现、最突出的症状是：水肿，一般为颜面和四肢水肿。

三、并发症1.感染是最常见的并发症，常见有呼吸首、泌尿道、皮肤感染。

2.电解质紊乱出现三低：低钠、低钾、低钙血症。

低钾的心电图可出现U波。

四、治疗1、支持治疗包括每日约1g/kg的高质量生物蛋白质，饱和脂肪和胆固醇低但纤维含量高的饮食。

蛋白补充仅在病人营养不良时才必需，而蛋白仅在血清肌酐升高和过量蛋白摄入加重蛋白尿时才需限制。

2、控制高脂血症及高胆固醇血症他汀类降脂药物(如普伐他汀，洛伐他汀，辛伐他汀，阿托伐他汀)可能需要以控制高胆固醇血症。

这些病人横纹肌溶解发生率较高，应监测肌酐磷酸激酶。

ACE抑制剂通常可降低蛋白尿和高脂血症，但在中度至重度肾功能不全的病人中可能加重高钾血症。

应行分阶段运动。

3、调节电解质钾摄入应每日约1mmol/kg。

如果低钠血症存在，液体摄入需限制。

如大量利尿出现和水肿消退，钠摄入限制可放松。

如果腹水存在，反复少量进餐可能有帮助。

为了控制症状性水肿，推荐限钠(<100mmol/L)。

噻嗪类或袢利尿剂可以使用但可能损及肾功能，并易导致血栓形成。

如果低血容量很严重且危及生命，输入血浆和白蛋白是恰当的。

4、高血压对应治疗，常用ACE抑制剂和利尿剂或偶尔用其他药物。

常出现血栓形成，应仔细查找(特别是深静脉血栓形成和肺栓子)。

肾病综合征名词解释儿科
肾病综合征通常是一组引起肾脏损伤和蛋白尿的疾病表现。

在儿科中，最常见的肾病综合征是膜性肾病综合征（MNS）。

MNS主要发生在5岁以下的儿童中，尤其是男孩，是一种肾脏的自身免疫疾病，通常表现为大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿。

MNS的病因没有完全清楚，但研究表明，它可能与免疫系统的异常有关。

MNS 的临床表现包括肾脏损害、大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、水肿以及血栓栓塞等。

诊断MNS通常需要进行肾穿刺活检和尿常规检查。

儿科医生通常会根据患儿的症状、体征、实验室检查和肾脏活检结果来制定治疗方案。

治疗通常包括使用皮质类固醇和其他免疫抑制剂，以减轻症状和控制疾病的进展。

另外，保持适当的饮食和营养也是治疗MNS的重要组成部分。

总之，肾病综合征是一种可引起肾脏损伤和蛋白尿的疾病，膜性肾病综合征是儿科中最常见的一种，治疗包括使用皮质类固醇和免疫抑制剂等综合治疗方法，儿科医生需要根据患儿的具体情况来制定治疗方案。

肾病综合征确诊标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病。

NS是一种非特异性的肾小球疾病，常见于小儿和成人。

NS确诊需要综合临床表现、实验室检查和肾组织学检查三个方面。

目前，常用的NS诊断标准是欧洲肾脏病学会（European Society for Pediatric Nephrology，ESPN）2012年修订的诊断标准。

一、临床表现1.主要表现：大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）。

通常为非选择性蛋白尿，即尿中所有类型的蛋白都显著增加。

尿中白细胞和红细胞可有增多。

2.辅助表现：（1）低蛋白血症。

血清白蛋白＜30g/L。

（2）水肿。

常见于肌肉、面部、腹壁和阴囊。

轻者可无水肿，重者可出现肺水肿。

（3）高脂血症。

血清胆固醇和三酰甘油增高，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）下降。

（4）腹泻和感染。

NS易合并腹泻和感染，应引起重视。

二、实验室检查1.尿常规和尿蛋白定量。

尿常规可发现尿中白细胞和红细胞增多，尿蛋白定量可确定是否存在大量蛋白尿。

2.血常规。

NS患者可伴有白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数和血小板计数异常。

3.肾功能和电解质。

肾小球滤过率正常或轻度降低，血肌酐和尿素氮正常或轻度升高。

电解质常规正常或出现低钾、低钠。

4.肝功能和血脂。

NS患者常伴有血清转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素升高，高脂血症检查可发现血清胆固醇、三酰甘油和 LDL-C 升高， HDL-C 降低。

5.血清免疫球蛋白和补体。

NS患者血清IgG、IgA和IgM可升高，补体C3和C4正常或轻度降低。

6.血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）。

NS患者常伴有血浆凝血酶原时间延长。

三、肾组织学检查1.肾活检是确诊NS最可靠的方法，可确定病变类型、病变程度、严重程度和预后。

原发性肾病综合征（单纯型）本病以大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症，水肿为特征。

根据患儿为学龄期男童，首次入院时具备肾病综合征典型表现，即三高一低，表现有大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症及水肿，故肾病综合征诊断成立。

因患儿无明显血尿，肾功能正常，补体C3、C4正常，无高血压，考虑为原发性肾病综合征（单纯型），患儿曾应用激素、环磷酰胺、环孢菌素A 治疗，激素减量时尿蛋白反复阳性，于1个月前尿蛋白第三次转阳，门诊査白蛋白28g/L，胆固醇6.1mmol/L，24小时尿蛋白定量648mg/d（19.6mg/kg.d），考虑肾病复发。

鉴别诊断：1.家族遗传性肾脏疾病如薄基底膜肾病、Alport综合征等，多表现为血尿，也可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿无家族肾病史，无眼部病变及耳聋，无明显血尿，考虑可能性不大，进一步做肾活检以协助诊断。

2.IgA肾病本病多见年长儿，该病表现多种多样，多以感染后反复发作的肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿为主要表现，也可表现为浮肿及大量蛋白尿等肾病综合征症状，本患儿反复蛋白尿，不能排除本病可能，进一步做肾活检协诊。

3.继发性肾小球疾病如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，均可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫癜、蝶型红斑、口腔溃疡、全血细胞减少、关节炎症状等多脏器受累表现，不支持，可进一步做乙肝表面抗原、补体C3、C4、肾活检等协助诊断。

4.布加综合征本病为肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征。

是肝小叶下静脉以上，右心房入口处以下肝静脉主干和或肝段下腔静脉任何性质的阻塞。

常表现为门脉高压，肝肿大，腹水等。

本患儿以腹部肿大为主要表现，应注意本病可能，待入院后完善腹部B超协诊。

急性肾功能衰竭：（一）急性肾功能衰竭本病是由多种原因引起的急性肾功能减退综合征，主要表现为肾脏生理功能急剧下降，甚至丧失，导致代谢产物堆积，血尿素氮及肌酐迅速升高并引起水、电解质紊乱及急性尿毒症症状。

儿科必备知识之肾病综合征分类方法肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）具备以下4大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。

以上①、②两项为必备条件。

（1）原发性NS依临床表现可分为单纯型肾病（simple type，NS）和肾炎型肾病（nephritic type，NS）。

凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（≥3次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数），并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。

（2）按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量2mg/（kg·d）治疗≤4周尿蛋白转阴；②激素耐药型肾病（steroid-resistant NS）：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍呈阳性；③激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发；④肾病复发与频复发（relapse and frequently relapse）：复发（relapse）是指连续3天，尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；频复发（frequently relapse ,FR）是指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。

3.孤立性血尿或蛋白尿（isolated hematuria or proteinuria）指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、实验室检查改变及肾功能改变。

（1）孤立性血尿（isolated hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。

（2）孤立性蛋白尿（isolated proteinuria）：分为体位性和非体位性。

儿童肾病综合征（kidgo）是儿童常见的一种疾病，具有多种病因和临床表现。

kidgo 2021是一份针对这一疾病的最新指南，旨在对该疾病的诊断、治疗和管理提供全面的指导。

本文将从多个方面对kidgo 2021的要点进行介绍，帮助读者更好地理解和应用这一指南。

一、kidgo 2021的背景kidgo 2021是由全球肾脏病学会联合制定的一份儿童肾病综合征治疗指南。

该指南基于当前全球范围内关于儿童肾病综合征的最新科研成果和临床实践经验，旨在提供全面而权威的指导，为儿科医生、肾脏专家和其他相关专业人士提供参考。

二、kidgo 2021的主要内容1. 诊断标准：kidgo 2021明确了儿童肾病综合征的诊断标准，包括临床症状、实验室检查和影像学检查等方面的指导。

指南提到了对于肾脏病变的不同类型和程度的诊断标准，以及针对儿童不同芳龄段和特殊情况的诊断提示。

2. 治疗原则：对于儿童肾病综合征的治疗，kidgo 2021提出了全面的治疗原则，包括药物治疗、营养支持、干预措施等方面的指导。

指南特别强调了在儿童治疗过程中应该注意的安全性和有效性，并提出了相应的治疗方案和控制措施。

3. 管理策略：kidgo 2021还详细介绍了针对儿童肾病综合征的管理策略，包括长期随访、康复护理、生活方式指导等方面的内容。

指南强调了家庭和社会支持在儿童治疗和康复过程中的重要性，提出了相应的管理建议和干预措施。

三、kidgo 2021的意义和影响kidgo 2021的发布对于儿童肾病综合征的诊断、治疗和管理具有重要意义和积极影响。

该指南对于医生和专业人士提供了权威、系统的参考，有助于提高诊疗水平和规范化管理。

另指南对于患儿及其家庭提供了更加科学、有效的治疗方案和关怀指导，有助于提高患儿的生活质量和康复水平。

四、kidgo 2021的应用和展望kidgo 2021的发布标志着儿童肾病综合征诊疗的一个新里程碑。

未来，随着该指南在临床实践中的应用和推广，相信能够进一步推动儿童肾病综合征诊治水平的提高，为广大患儿提供更好的医疗服务和关怀支持。

小儿肾病综合征诊疗常规
病史采集
1. 入院24小时内完成病历。

2. 水肿。

3. 过去有无类似浮肿史及当时情况。

4. 过去用药(肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等)的剂量、疗程、效果。

5. 询问有无血尿、高血压及氮质血症之表现。

检查
1. 全身水肿的程度及性质，测量腹围，有无腹水征，测血压，心脏体征，肺部体征。

2. 辅助检查：尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能、血胆固醇、甘油三脂、脂蛋白、血浆总蛋白及白蛋白、血沉、胸部x线检查。

诊断
1. 具有典型的“三高一低”临床表现可诊断单纯性肾病，若同时伴有血尿、高血压、氮质血症、补体
持续降低四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病。

2. 本病应与急性肾小球肾炎早期相鉴别，并需详尽参考病史及有关家族史除外狼疮肾炎、乙肝病毒相关肾炎、紫癜肾炎。

治疗原则
1. 一般疗法：休息、饮食、感染的防治。

2. 肾上腺皮质激素及免疫抑制治疗：
（1）初次治疗：短程疗法；中长程疗法。

（2）复发病例治疗：重复短程疗法或改中长程疗法；免疫抑制剂联合治疗。

3.对症治疗：利尿消肿、纠正水电解质失衡。

4. 中药治疗。

疗效标准
1. 缓解：症状及体征消失，尿常规、血生化恢复正常，并发症完全控制者。

2. 好转：水肿、少尿消失、高血压消失，肾功能
恢复正常，尿常规：尿蛋白+~+ +，各种并发症明显好转。

出院标准
达缓解或好转者，可出院，定期随访治疗。

简述肾病综合征的诊断标准肾病综合征是一种以蛋白尿、低蛋白血症和水肿为主要表现的肾小球疾病，是临床上常见的肾脏疾病之一。

肾病综合征的诊断标准主要包括以下几个方面。

一、蛋白尿蛋白尿是肾病综合征的主要表现之一，通常指24小时尿蛋白排泄量大于 3.5g/24h。

但是，对于儿童和老年人，这个标准可能会有所不同。

此外，如果患者的尿蛋白排泄量在1.5-3.5g/24h之间，同时伴有低蛋白血症和水肿等症状，也可以被诊断为肾病综合征。

二、低蛋白血症低蛋白血症是肾病综合征的另一个重要表现，通常指血清白蛋白浓度低于35g/L。

低蛋白血症的发生与肾小球滤过膜的通透性增加有关，导致大量的蛋白质从尿液中丢失，从而引起血浆蛋白浓度下降。

三、水肿水肿是肾病综合征的另一个常见症状，通常表现为面部、手脚等部位的水肿。

水肿的发生与低蛋白血症有关，因为低蛋白血症会导致血浆胶体渗透压下降，从而使水分从血管内部渗出到组织间隙中，引起水肿。

四、肾小球病变肾小球病变是肾病综合征的病理基础，通常表现为肾小球毛细血管壁的损伤和通透性增加，导致大量的蛋白质从尿液中丢失。

肾小球病变的类型和程度不同，可以根据肾活检结果进行分类和诊断。

五、排除其他疾病在诊断肾病综合征时，需要排除其他可能引起蛋白尿、低蛋白血症和水肿等症状的疾病，如糖尿病肾病、高血压肾病、系统性红斑狼疮肾病等。

因此，在诊断肾病综合征时，需要进行全面的检查和评估，以确定是否存在其他疾病。

肾病综合征的诊断标准主要包括蛋白尿、低蛋白血症、水肿、肾小球病变和排除其他疾病等方面。

对于患有肾病综合征的患者，应及时进行治疗，以减轻症状和延缓疾病的进展。

同时，定期进行检查和评估，以监测疾病的病情和治疗效果，是非常重要的。

简述小儿肾病综合征的诊断标准
小儿肾病综合征是一种以蛋白尿、水肿和低蛋白血症为特征的
疾病。

诊断小儿肾病综合征通常需要综合临床表现、实验室检查和
病理学检查等多方面的信息。

以下是小儿肾病综合征的诊断标准的
简要概述：
1. 临床表现，患儿通常表现为进行性水肿，尤其是面部和四肢
水肿，同时伴有蛋白尿和低蛋白血症。

其他可能的症状包括高血压、血尿、肾功能不全等。

2. 实验室检查，血清白蛋白水平降低是小儿肾病综合征的常见
特征之一。

尿检可能显示大量蛋白尿，尿检中还可能出现红细胞、
白细胞等异常。

肾功能检查可以帮助评估肾脏的功能状态。

3. 病理学检查，肾脏活检是诊断小儿肾病综合征的关键步骤之一。

通过肾脏活检可以观察肾小球和肾小管的病理改变，如毛细血
管内皮增生、系膜细胞增生、毛细血管基底膜增厚等。

总的来说，诊断小儿肾病综合征需要综合临床表现、实验室检
查和病理学检查的结果，以排除其他引起蛋白尿和水肿的疾病，并
确保准确诊断和及时治疗。

同时，对于每个患儿，诊断标准可能会有所不同，因此在诊断过程中需要综合考虑个体化的因素。

小儿肾病综合征诊断标准小儿肾病综合征（nephrotic syndrome，简称NS）是临床上常见的一种肾脏疾病，其主要特征是体液潴留、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。

小儿肾病综合征的诊断主要依靠病史、临床表现和实验室检查三个方面的综合判断。

一、病史：小儿肾病综合征多见于儿童，男性多于女性。

家族史对于NS的发病也有一定的倾向性，如果家族中有NS的病史，那么患病的风险也会增加。

此外，有些特定的疾病，如急性感染后肾小球肾炎、病毒感染性肾炎、系统性红斑狼疮等也会导致NS的发病。

二、临床表现：NS的主要症状包括体液潴留、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。

患儿一般会出现全身性水肿，严重者会在早晨醒来时出现眼睑水肿、颌下水肿等。

蛋白尿是NS的重要指标，一般一天尿量超过50mg/kg就可以被诊断为NS。

低蛋白血症可以导致血浆胶体渗透压下降，进一步导致水分从血管流向组织间隙，形成全身性水肿。

高脂血症则是由于肾小球滤过蛋白异常，导致脂代谢紊乱的结果。

三、实验室检查：实验室检查可以帮助确认NS的诊断。

常见的检查项目包括尿常规、24小时尿蛋白定量、血常规、肝肾功能和血脂等指标的检测。

尿常规检查主要包括尿液颜色、透明度、比重、PH值、蛋白尿、红细胞尿、白细胞尿等。

24小时尿蛋白定量检测可以确定蛋白尿的程度，判断是否达到NS的诊断标准。

血常规检查可以了解患儿的血红蛋白、白细胞和血小板等指标。

肝肾功能检查可以评估肝脏和肾脏的功能状态，血脂检查可以了解血液中的脂肪代谢情况。

综上所述，小儿肾病综合征的诊断主要依靠病史、临床表现和实验室检查三个方面的综合判断。

医生在诊断过程中需要仔细收集患儿的病史，如家族史和疾病病史，并结合患儿的临床表现，如全身性水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症等进行判断。

此外，医生还需要进行实验室检查来明确诊断，如尿常规、24小时尿蛋白定量、血常规、肝肾功能和血脂等指标的检测。

通过以上的诊断标准，可以准确地诊断小儿肾病综合征，并及时采取相应的治疗措施。

小儿肾病综合征的诊断标准小儿肾病综合征是一种常见的儿童肾脏疾病，临床上常见的类型包括膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、微小病变性肾病和局灶节段性肾小球硬化等。

对于小儿肾病综合征的诊断，需要根据一定的标准进行判断，以便及时采取有效的治疗措施。

下面将介绍小儿肾病综合征的诊断标准，希望能对临床医生和患者有所帮助。

一、临床表现。

小儿肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全等。

其中，蛋白尿是最常见的表现之一，多为持续性微量蛋白尿或大量蛋白尿。

水肿主要表现为面部浮肿、眼睑水肿、下肢水肿等。

高血压是小儿肾病综合征的常见表现之一，尤其是在肾功能不全时更为明显。

此外，肾功能不全还表现为血肌酐和尿素氮升高，尿量减少等。

二、实验室检查。

实验室检查是小儿肾病综合征诊断的重要依据，包括尿常规、24小时尿蛋白定量、血清白蛋白、肾功能指标（血肌酐、尿素氮）、血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）等。

其中，24小时尿蛋白定量是诊断小儿肾病综合征的重要指标，通常大于50mg/kg/d为阳性。

血清白蛋白下降是肾病综合征的常见表现，常伴随着水肿和低蛋白血症。

肾功能指标的异常也是小儿肾病综合征的重要诊断依据。

三、肾脏活检。

肾脏活检是小儿肾病综合征诊断的“金标准”，通过肾脏活检可以明确病变类型和程度，对于指导治疗和判断预后非常重要。

常见的肾脏病变包括系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、微小病变性肾病和局灶节段性肾小球硬化等。

通过肾脏活检可以明确病变类型，指导临床治疗方案的选择。

四、其他检查。

除了上述常规检查外，对于小儿肾病综合征的诊断还需要进行肾脏影像学检查，包括B超、CT、MRI等，以明确肾脏的形态和大小，排除其他肾脏疾病。

此外，还需要进行免疫学检查，包括补体、免疫球蛋白、抗核抗体等，以明确疾病的免疫学特征，指导治疗方案的选择。

综上所述，小儿肾病综合征的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肾脏活检和其他检查结果，通过综合分析来明确诊断。

小儿肾病综合征我国2000年修订诊断标准：①大量蛋白尿【尿蛋白（+++）～（++++），1周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/kg】；②血浆白蛋白低于30g/L；③血浆胆固醇高于5.7mmol/L；④不同程度的水肿。

原发性肾病综合征依临床表现分为两型：⑴单纯型NS。

⑵肾炎型NS。

除具备上述表现外，还具备以下四项中之一或多项表现者：①两周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg），并除外使用糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。

按糖皮质激素治疗效应分为：①激素敏感型：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者；②激素耐受型：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者；③激素依赖型：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者。

先天性肾病综合征：指出生后三个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并排除继发因素所致者。

我国小儿NS的病理类型中所占比例：MsPGN＞FSGS＞MsPGN＝MPGN＞MN。

小儿NS肾活检指征：①新生儿和小婴儿起病需考虑先天性肾病；②激素耐药；③频复发或激素依赖；④患儿同时有肾炎表现（如高血压、氮质血症、低补体血症、肉眼血尿等）；⑤继发性NS。

儿童起病的NS病理类型的临床特点：1、MCD：发病率75%，好发于1-6岁，男女比例2:1，10～20%有血尿，10%有高血压，肾小球滤过率正常，血C3正常，95%对激素敏感，极少至终末期肾衰。

2、FSGS：发病率10%，好发于各年龄组，男女比例3:2，60～80%有血尿，25～30%有高血压，肾小球滤过率25%下降，血C3正常，10～20%对激素敏感，50%在10～15年至终末期肾衰。

3、MsPGN：发病率2.5%，好发于各年龄组，男女比例2:1，80%有血尿，10%有高血压，肾小球滤过率正常，血C3正常，50～60%对激素敏感，10%在10～20年至终末期肾衰。

儿科医学：肾病综合征小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。

小儿时期90%为原发性肾病综合征。

（一）临床特点：1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄＞50mg/ （kg • d）o2）低蛋白血症：血浆白蛋白V30g/L。

3）高脂血症：胆固醇＞5.7mmol/L。

4）明显水肿。

以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。

（1）临床分型:我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型①尿检查红细胞超过10个/高倍视野（指两周三次尿沉渣检查）;②反复出现高血压;③持续性氮质血症，排除血容量不足所致;④血总补体或C3反复降低。

凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。

（2）病理分型:原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球，微小病变型最常见。

（3）按糖皮质激素疗效分型：①激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗W8周尿蛋白转阴;②激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者；③激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者；④肾病复发和频复发：复发（包括反复）是指尿蛋白由阴转阳＞2周。

频复发是指肾病病程中复发或反复22次，或1年内23次。

（二）临床表现：单纯性肾病多发生于2〜7岁，肾炎性肾病多发生于7 岁以上。

起病多见于感染后诱发，水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。

（三）并发症1.感染：由于免疫球蛋白从尿中丢失，机体合成不足及细胞免疫功能紊乱，补体功能不足、蛋白营养不良、水肿、免疫抑制剂的应用，故肾病综合征患儿易患感染。

2.电解质紊乱：最常见为低钾、低钠及低钙血症。

3.血栓形成：肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓，临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿可能突发急性肾功能衰竭，B超下有些可见单肾增大。