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先天性耳朵畸形耳朵是一个人接受外界，感知外界信息的最为直接的器官，耳朵如果出了问题，那将无疑是一件令人心塞的事情。
那么耳朵先天畸形怎么回事呢?耳朵先天畸形医学术语称为先天性小耳畸形，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。
需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
常用的耳朵先天畸形分成以下两类：1、先天性耳前瘦管。
俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。
瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。
化脓时可形成脓肿，需切开排脓。
反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。
如不发作者一般不需治疗。
2、先天性小耳及外耳道枪机。
二者常同时出现，前者系则第一、二鳃斧，后者为第一鳃沟发育障碍导致。
还可以诱发中耳甚至内耳畸形。
一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。
此型在临床上少见。
先天性耳畸形人们一看就可以确诊，与否诱发中耳内耳畸形则须要搞听到检查明晰耳聋性质，通过ct读取可以介绍耳道及中耳畸形情况。
那么耳朵先天畸形的症状存有哪些呢?先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。
按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓关键的表面标志结构存有，外耳道窄小，轻微时外耳道发生枪机ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁ⅲ度：只留存皮肤、软骨形成的团块，严重者发生无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。
先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征。
先天性外耳道闭锁，真的存在膜性闭锁吗？
先天性外耳道闭锁（congenital dysplasia of external acoustic meatus）是第一二鳃沟发育障碍所致，单独发病少见，常伴先天性耳廓畸形及中耳畸形，可为先天性综合征的耳部表现。
单耳发病比双耳发病常见。
除外特殊综合征外，诊断包括听力学及影像学两部分。
经骨导ABR检查了解大致的听力水平，对判断有无伴发的中耳、内耳畸形具有一定的意义，也是佩戴骨导助听器所需要的重要依据。
外耳道狭窄的分类方法多样，未能完全统一。
通过颞骨CT检查，根据耳道狭窄程度可分为3种：
1 外耳道狭窄：可为整个外耳道全部狭窄，覆盖皮肤健全。
软骨段和（或）峡部狭窄，而骨性外耳道正常，本型需要避免耳道进液体、异物等，多观察，注意预防胆脂瘤的发生。
2 外耳道膜性闭锁：外耳道部分发育，外侧部分为软组织充填，深方，即鼓室外侧壁可见完全性闭锁扳，这种情况非常少见，但是依然存在。
3 外耳道骨性闭锁：外耳道软骨段由软组织充填，骨性外耳道由致密骨、松质骨或充满气房的气化骨代替，本型也是小耳孩子当中最常见的。
治疗
1 原则：需考虑整形及听力重建两方面。
2 方法：单侧病例对听力影响不严重者，可在4周岁后进行CT评分，决定是否进行听力重建手术，少数国家和地区可以在3周岁后进行，但是家长要自我评估孩子在术后护理上的配合程度；也可以在成年后进行手术，或不做治疗；双侧病例，早期佩戴软带骨导助听器等以保证言语发育，手术可在学龄前进行。
包括耳廓重建/再造、外耳道成形/重建术、骨桥听觉植入、鼓室探查术、成形术等。
先天性外耳道闭锁治疗进展先天性外耳道闭锁治疗进展（作者:___________单位: ___________邮编:___________）［摘要］先天性外耳道闭锁是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病，也是引起传导性耳聋的主要原因之一。
本病手术解剖复杂，术后并发症发生率高，属于耳鼻咽喉科高难度手术之一。
作者回顾了近年来的相关文献，重点阐述了本病诊断、治疗及术后主要并发症防治方面的进展。
［关键词］耳疾病;畸形;并发症先天性外耳道闭锁（congenital acoustic atresia，CAA）是一种常见的耳部畸形，表现为出生后即出现的不同程度的外耳道畸形，常伴有耳郭、中耳（鼓膜、听小骨、中耳腔）不同程度的畸形，部分病例尚合并存在内耳畸形和感音神经性耳聋。
据国内外文献统计，CAA发病率在1.20000～1.10000之间，约占耳畸形所致传导性耳聋者的半数以上。
其中单侧发病者大约是双侧的3～5倍，是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病之一［1］。
1 病因、病理CAA是胎儿期第一腮沟及第一、二腮弓发育异常导致的畸形。
由于内耳发育在外耳道形成之前已经完成，故多不受累。
而中耳、听小骨及耳郭与外耳道同时发育，故常有伴随畸形发生。
Veltman等［2］通过比较基因组杂交法（array.based comparative genomic hybridiza-tion，arrayCGH）研究显示本病可能与第18染色体长臂部分缺失有关，他们发现在18q末端缺失的病人中约66%患有CAA。
有些病人合并有其他畸形，如脑积水、后颅窝发育不全、半侧面部肢体发育不良、唇裂或腭裂、泌尿生殖系统异常等。
Harris等［3］认为这是一些综合征如Treacher.Collins syndrome（特.柯综合征）、Golden-har syndrome（戈尔登哈综合征）、Klippel.Feil syndrome （克利佩尔.费尔综合征）、Fanconi syndrome（范康尼综合征），DiGeorge syndrome（迪格奥尔格综合征）和Pierre Robin syndrome （皮埃尔.罗宾综合征）等的局部表现。
先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
分型：第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。
第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。
呈传音性聋，此型多见。
第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。
内耳功能丧失。
第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。
颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。
听障患者由于自身听力的损失，导致其语言听觉链无法正常运行或运行不佳。
所以其听觉功能就不能完成对自身言语过程的监控。
因此说话声音的大小以分贝（dB）为量度的单位，日常说话的音量，一般介乎20至50分贝之间，如果只能听到音量高于26分贝的声音而听不到较微弱的声音，例如轻声谈话，便可能患有弱听。
与弱听孩子说话时需注意的技巧：与孩子面对面交谈；与孩子说话时，应尽量离孩子近些，缩短之间的距离；如果与孩子交谈的地方比较闹，记得交谈前要叫孩子的名字，提醒孩子注意谈话要开始了，并尽量选择安静的环境中对话；注意交谈时，看着孩子，要与孩子有视线的接触；尽量说得清楚些，但不能大喊大叫，否则声音会失真，不利于孩子听清楚并理解说话的意思；交谈的地方光线要充足，以便交谈双方都能看清楚对方，因为，嘴、面部表情和身体语言对于有效的交谈都非常重要；充分利用各种非语言讯息，说话只是进行沟通的一种方法，而眼神、脸部表情、身体语言甚至周围环境等，都能帮助孩子了解谈话的内容。
对于弱听孩子来讲，先从一对一的交谈开始做起；多与孩子说话和交流，对孩子的听觉言语语言康复和身心的健康成长都十分有好处。
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先天性外耳道闭锁的治疗方法有哪些先天性外耳道闭锁是一种先天性疾病，对于患者的伤害是比较大的，那么先天性外耳道闭锁的治疗方法有哪些呢？先天性外耳道闭锁如果不及时的治疗的话是会引起患者的咽鼓管、鼓室或乳突畸形的，一定要引起重视，尽早的治疗疾病，我们来详细的了解下吧。
先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
外耳畸形易诊断。
术前听力检查，劳改耳聋性质，甚至委员重要。
若为传导性聋，属手术适应证乳突或外耳道X线拍片，断层拍片，CT扫描等可了解乳突气化，中耳腔隙听骨畸形
及外耳道闭锁等情况，有助于确诊。
第1级畸形者不需治疗，对第2级畸形可行外耳道、
鼓膜及听骨链成形术。
以提高听力。
第3级畸形由于内耳功能受损。
不宜手术治疗、双耳几而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行，对单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术，耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。
双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般
以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。
单侧畸形
而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜．便
于取得病人合作。
上述关于先天性外耳道闭锁的治疗方法的分析，希望
帮到大家，也希望患者在有了疾病的时候不要担心，现代医学界还是比较先进的，很多的医学难题都被一一的攻破，可以采取手术治疗的方法来治疗疾病。
血的话，都可能会是致命的。
小议先天性小耳畸形伴发外耳道闭锁现象0. 前言先天性小耳畸形是常见的体表出生缺陷，其主要治疗方法是耳廓再造术。
由于耳廓具有复杂的表面结构和立体形态，耳廓再造术一直是整形外科最具挑战的手术之一。
外耳道闭锁主要导致传导性耳聋，随着耳显微手术和颞骨高分辨CT 的应用，听力重建手术能够显著提高患者听力，但传统手术方法仍然面临再造耳道术后狭窄、闭锁的难题。
2008 年1 月-2009 年3 月，我科应用了皮肤定量扩张法耳廓再造和颞筋膜瓣法听力重建的序列治疗手术方法，治疗先天性小耳畸形伴发外耳道闭锁患者12 名，现报道如下。
1. 方法先天性小耳畸形的形态和功能重建采用分期手术修复的方法，第一期：残耳后乳突区皮肤定量扩张器置入；第二期：立体耳廓支架耳廓再造术；第三期：耳甲腔成形和听力重建术。
第一期：切口线选择在残耳后乳突区，分离层次为皮肤下浅筋膜层次，扩张器放置于分离的皮下腔穴中。
扩张器远端的注射壶放置于颈部皮下组织。
常规放置由引流管和引流瓶组成的负压吸引装置。
切口缝合时需要进行皮下组织和皮肤分层缝合。
组织扩张器放置术后7d～10d 开始进行注水。
我们使用生理盐水，常规每周注水3 次，每次注水约5ml，使无毛发皮肤得到充分扩张。
注水结束后，维持扩张1 个月。
第二期：肋软骨切取时，采用保留部分软骨膜的肋软骨膜下层次剥离，只切取肋软骨浅面的肋软骨膜。
肋软骨切取时，第6、7 或8 肋软骨要求应该分别尽量完整切取，如果长度足够，成人患者只需切取1 条肋软骨；部分儿童患者需要采集第7、8 肋软骨和纵行剖开的第6 肋软骨。
对于儿童患者，我们将第8 肋切削、弯曲形成耳轮支架；第7 肋做成支架主体，通过削切部分肋软骨，凹陷部分形成三角窝和舟状窝，突出部分构建了对耳轮和上脚、下脚；将第6 肋加工成“楔形”基座叠加在主体背面，使支架置于残耳后乳突区部位后能竖立，形成和对侧基本对称的耳颅角，同时保留了足够的空间构建耳甲腔。
对于成人患者，肋软骨宽大且厚者，我们仅采用1 条肋软骨就能够形成肋软骨支架。
