第七章 细胞骨架与细胞运动 1

中间丝形成布满细胞质中的网络，并伸展到 细胞边缘，与细胞质膜上桥粒、半桥粒等结构相 连。中间丝还在细胞核膜下形成核纤层、核骨架 共同形成贯穿于核内外的网架体系，在细胞构建、 分化等多种生命活动中起着重要作用。
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组成中间丝的
蛋白分子非常复杂，
种类繁多，不同来
源的组织细胞表达
不同类型的中间丝
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γ－微管蛋白环状复合物（ γ－TuRC）：由α 微管蛋白、β微管蛋白、γ微管蛋白和其他四种蛋 白质组成。非微管蛋白决定螺旋形支架，13个γ 微管蛋白和1-2个α、β微管蛋白异二聚体结合到支 架上。 γ－TuRC的作用是促进微管核心的形成， 即成核作用。
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微管在细胞中有三种不同的存在形式： 单管，细胞中主要存在形式，不稳定，易受温度、
广义的细胞骨架包括细胞质骨架（微管、微 丝和中间纤维）、细胞核骨架（核基质、核纤层 和核孔复合体）、细胞膜骨架和细胞外基质。
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微管
微管(microtubule, MT)是中空的圆 柱状结构，由微 管蛋白(tubulin) 组成。
微管蛋白呈球形， α微管蛋白和β微 管蛋白以异二聚 体形式存在并形 成基本亚单位原 纤维，13条原纤 维形成微管。
微管相关蛋白主要包括：MAP-1， MAP-2，Tau和MAP-4。不同的细胞所含 MAP有所不同，不同的MAP在细胞中有不 同的分布区域，执行不同的功能。
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微管相关蛋白的功能主要有： 1、调节微管装配； 2、增加微管的稳定性和强度； 3、在细胞内沿微管转运囊泡和颗粒； 4、作为细胞外信号的靶位点参与信号转导。

6.微管参与细胞内信号转导。
小结：微管
化学组成及结构：由微管蛋白α、β构成的中空管状结构， γ微管蛋白位于微管组织中心。
形式：单管、二联管及三联管； 微管组装的特点：动态不稳定性； 影响微管组装的因素：微管蛋白浓度、GTP、阳离子、
pH值、温度及药物等； 细胞内微管组装：以微管组织中心为起始点；中心粒、纤
精子头端启动微丝组装，形成顶体刺突完成受精。
7.微丝参与细胞信号传递：
细胞外的某些信号分子与细胞膜上的受体结合，可触发 膜下肌动蛋白的结构变化，从而启动细胞内激酶变化的 信号转导过程。 主要参与Rho蛋白家族有关的信号转导。Rho信号通路 通过微丝调节细胞黏附和细胞运动，其活性异常往往与 细胞癌变有关。
（三）细胞骨架与遗传性疾病
人类不动纤毛综合征 、 遗传性皮肤病单纯性大疱性 表皮松解症 等。
小结
细胞骨架的定义、种类； 各类细胞骨架的化学组成、结构特点、装配特
点及影响装配的因素； 各类细胞骨架在细胞内的存在形式； 各类细胞骨架的功能，有何联系与区别？
四、细胞骨架异常与疾病
（一）细胞骨架与肿瘤
1.肿瘤细胞内细胞骨架结构的破坏和解聚 ，无序紊乱排列 造成细胞形态异常有关。 2.根据中间纤维分布具有组织特异性的特点，用作临床肿瘤 病理诊断工具 。
（二）细胞骨架与神经系统疾病
如帕金森病、 阿尔茨海默病 、肌萎缩性侧索硬化症 、 幼稚性脊柱肌肉萎缩症 等都与神经丝蛋白的异常表达与 异常修饰有关。
3.中间纤维参与细胞分化。
❖不同类型的中间纤维蛋白严格地分布在不同类型的细胞中，具有组织 细胞的特异性。 ❖发育不同阶段的细胞，会表达不同类型的中间丝蛋白，是细胞分化的 标志。（可用于鉴定干细胞、细胞分化研究、及鉴别肿瘤细胞来源）

是质膜顶端表面的指状形突起。 分布：

存在于许多动物细胞表面的指状结构，在上皮细胞 中特别丰富，可增加细胞表面积。小肠吸收上皮细 胞最多 微丝
中心体：是动物细胞中决定微管形成的细胞器。
γ 微管球蛋白
所有微管组织中心都具有γ 微管球蛋白，可聚合 成环状复合体，像模板一样参与微管蛋白的核化，帮 助α 和β 球蛋白聚合为微管纤维。 γ 微管球蛋白作用： 可刺激微管核心形成；并包裹微管负端，组织 微管蛋白的渗入。还可影响微管从中心粒上释放。
微丝的任何一端都可以以添加肌动蛋白单体的 方式增长，不过由于极性，两端的速度不同， 速度快的一端为正端，速度慢的一端为负端， 表现为踏车现象。 当到达平衡期，肌动蛋白分子添加到肌动蛋白 丝上的速度正好等于肌动蛋白分子从肌动蛋白 上失去的速度，微丝的净长度没有改变，这种 过程称为微丝的踏车行为。
三、微丝结合蛋白
四、微管的功能
（1）构成细胞内网状支架，支持和维持细胞的形态 （2）参与中心粒、纤毛、鞭毛的形成
中心体：
中心粒 周围无定形物质
间期：组织胞质微管形成 分裂期：组织形成纺锤体 微管组织中心
（MTOC）
纤毛（cilia）、鞭毛（flagella）
组成：

质膜 顶部 轴丝 — 微管及相关蛋白
平衡期 — 聚合速度与解离速度达到平衡
动态调节：
踏车模型（treadmilling model） 非稳态动力学模型(dynamic instability model)

ATP是调节的主要因素
ATP-肌动蛋白 对微丝末端亲和性高
ADP-肌动蛋白 对微丝末端亲和性低
ATP-肌动蛋白浓度与聚合速度成正比
一 概述

第七章细胞骨架与细胞的运动1.名词解释：细胞骨架、微管组织中心(MTOC)、γ-微管蛋白环形复合体(γ-TuRC)、中心体、踏车运动、驱动蛋白、动力蛋白。

※细胞骨架：真核细胞质中的蛋白质纤维网架体系，由3种不同的蛋白纤维结构组成——微管、微丝、中间丝。

※微管组织中心：微管的聚合从特异性核心形成位点开始，主要是中心体、纤毛的基体。

帮助微管装配的成核。

※γ-微管蛋白环形复合体：可形成10～13个γ-微管蛋白分子的环形结构（螺旋花排列），组成一个开放的环状模板，与围观具有相同直径。

可刺激微管核心形成，包裹微管负端，阻止微管蛋白渗入。

还能影响微管从中心粒上释放。

※中心体：是动物细胞中决定微管形成的一种细胞器，包括中心粒和中心粒旁物质。

两个桶状、垂直排列的中心粒，包埋在中心粒旁物质中。

在细胞间期，中心体位于细胞核附近，在有丝分裂期，位于纺锤体的两极。

※踏车运动：微管的聚合与解聚持续进行，经常是一端聚合，为正端；另一端解聚，是负端，这种微管装配方式，称“踏车运动”。

※细胞内各细胞器和所有的物质转运都与微管密切相关；微管的物质运输由微管动力蛋白（或马达蛋白）完成，共有几十种，可分为三大家族：驱动蛋白kinesin，动力蛋白dynein和肌球蛋白myosin家族（肌球蛋白以肌动蛋白纤维为运行轨道）驱动蛋白与动力蛋白的两个球状头部是与微管专一结合，具有ATP酶活性，水解ATP供能完成与微管结合、解离、再结合的动作。

驱动蛋白：由两条重链和两条轻链组成。

一对与微管结合的球状头部——ATP水解酶，水解ATP产生能量进行运动；将货物由负端运输向正端。

动力蛋白：目前已知的最大的、最快的分子运输蛋白。

由两条重链和几种中等链、轻链组成，头部具有ATP水解酶活性。

沿着微管的正端向负端移动。

为物质运输，也为纤毛运动提供动力。

在分裂间期，参与细胞器的定位和转运。

2.三种骨架蛋白的分布如何？微丝：主要分布在细胞质膜的内侧。

微管：主要分布在核周围，并呈放射状向胞质四周扩散。