肺蛋白沉积症的多层CT诊断(附1例报告)

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资 料
男 ,6 , 事 统 计 工 作 。既 往 体 健 , 传 染 病 史 , 家 5岁 从 无 无
族 遗传 病 史 。近 半 年 来 无 规 律 咳 嗽 , 粘 稠 痰 , 咳 时有 低 热 , 无 盗 汗 。 查 体 : 脏 听诊 正 常 , 部 呼 吸 音 增 粗 。皮 肤 、 膜 无 心 肺 巩 黄 染 , 吸 2 次 / i, 搏 7 次 / n 血 压 l 0 7 mmHg 呼 2 a rn脉 2 mi, l/ 0 。2
变 与周 围肺 组 织 分 界 清 楚 , 邻 肺 组 织 未 见 明 显 异 常 表 现 。 相
纵 隔淋 巴结 均无 肿 大 , 膜 无 受 累 。 胸
2 讨 论
小 叶 间 隔增 厚 及 肺 小 叶 内密 度 增 高 影 等 微 细 改 变 , 时 易 发 同 现 肺 大 泡 、 气 肿 及 肺 不 张 等 改 变 。对 于 肺 部 弥 漫 性 病 变 , 肺 C 表现为地图样及碎石 路样 时, 度 提示 P T 高 AP诊 断 胸 部 C 扫描 特别 是 HR T 能 提 高 对 P P 的早 期 正 确诊 断 , 有 T C A 具
原 发 型 无 明 确致 病 因子 , 发 型 多 见 于 以下 3种 情 况 :) 学 继 1化 肺 泡 蛋 白沉 积 症 (umo aya elr rtioi) 原 因 p l n r l oa oe s 是 v p n s
不 明 的肺 泡 腔 内 大 量 含 脂 糖 蛋 白样 物 质 沉 积 的 疾 病 ,使 肺 内 出 现病 变 , 少 见 。现 将 我 院 收集 的 1例 完 整 资 料 结 合 文 献 很
中 央 型 表现 为 肺 内 弥 漫 分 布 细 小 模 糊 结 节 或 羽 毛 状 浸 润 阴 影 , 内可 见 支 气 管 充 气 征 , 灶 自两 侧 肺 门 向 外 围 延 伸 分 其 病
布 , 成 蝶 翼 状 外 观 , 本 病较 典 型 表 现 。外 围 型 表 现 为 小 叶 形 为
报道如下 。
或 矿 物质 粉 尘 吸入 ;) 部 感 染 , 与 P 2肺 可 AP合并 存 在 ;) 性 3恶
肿 瘤 或 免疫 功 能低 下 。 z 2 多层 C . T表 现 根 据 肺 蛋 白 沉积 症 的 病 变 分 布 , 中 央 分 型 和外 围 型 。中 央 型 与 外 围 型 可 交 替 出现 , 中 央 型 病 变 消 即 退后外 围型病变 随之 出现 , 反之 交替 出现 为本 病 的特征 。 或
维普资讯
齐齐哈尔医学院学报 20 0 8年第 2 卷第 l 9 6期
肺 蛋 白沉 积 症 的 多层 C T诊 断 ( 1 附 例报 告 )
高 丽媛 张 玉花
间 隔水 肿及 淋 巴 细 胞 浸 润 而 增 厚 [ 。 分 为 原 发 型 和 继 发 型 , 3 ]
为 充 气 管腔 细小 且数 量 和 分支 稀 少 ;) 纵 隔 淋 巴结 肿 大 、 5无 胸
腔 积液 和 明 显 实 变 等 , 出 现 明 显 淋 巴结 肿 大 则 多 数 与 感 染 若
有 关 [ ;) 查 随 访 病 变 形 态 学 特 征 在 短 期 内 不 发 生 明 显 改 5 6检 变 。 HR T 能 显示 P P患 者 的 次 级 肺 小 叶结 构 , C A 清楚 的 显 示
及 一 侧 , 野 中央 及 外 周 均 可 发 生 , 下 肺 分 布 无 明 显 差 异 ; 肺 上 2 双肺 斑 片 状影 以 肺 门为 中 心 呈 蝶 翼 状 对 称 分 布 ; ) C ) 3 HR T
上 可 见 实 变 区 出 现增 厚 的 小 叶 间 隔 , 围绕 实 变 的 肺 小 叶形 成 “ 石 路 ” , 有 一 定 的 特 征 性 ;) 支 气 管 充 气 征 , 表 现 碎 征 具 4有 但
浸 润病 变 分 布 于 两 肺 或 一 侧 外 围 , 廓 模 糊 。 多 层 C 密 度 轮 T
分 辨率 高 , 能够清 晰显 示 P P的影像 特征 , A 特征 如下 : ) T 1C
检 查 可 见肺 野 内 磨 玻 璃 样 斑 片 状 高 密 度 影 病 变 可 随 机 分 布 于 肺 野 中 央 区 、 围 区或 全 肺 野 , 变 与 周 围 正 常 肺 组 织 形 成 明 周 病 显 分 界 , 肺 野 中呈 “ 图样 ” 现 ; 变 以 双 肺 多 见 , 仅 累 在 地 表 病 可
次 血 常 规 检 查 均 正 常 , 线 平 片 : 侧 肺 外 围 轮 廓 模 糊 , 下 x 两 上 稀 有 片 状 模 糊 影 , 隔 影 增 宽 , 糙 , 门诊 抗 炎 对 症 , 激 素 纵 毛 经 及
保 守 治 疗 无 好 转 。 近 来 感 觉 呼 吸 困 难 。经 支 气 管 肺 泡 灌 洗 ( AI , A 液 ( AI ) 淀 物 行 HE染 色 ( ) 过 碘 酸 雪 夫 B B I ) B 沉 F + 、 ( AS 染 色 ( ) 奥 辛 蓝 ( ) 色 ( ) P ) + 及 AB 染 + 。确 诊 为 肺 蛋 白沉 积 症 。灌 洗 后 病 人 临 床 症 状 明 显 减 轻 复 查 HR T, T 表 C C 现 明 显好 转 。多 层 C T及 HR T 表 现 为 : 肺 弥 漫 分 布 的斑 C 双 片 影 、 玻 璃 影 . 变 分 布 广 泛 , 灶 内 可 见 少 许 支 气 管 充 气 磨 病 病 征 , 双肺 门为 主呈 蝶 翼 状 外 观 ( 3 6见 封 四) 实 变 区与 正 以 图 、 , 常 肺 组 织分 界 清 晰 , 围 正 常 肺 组 织 将 病 灶 衬 托 呈 “ 图 样 ” 周 地 改 变 ( 3 4见 封 四 ) 斑 片 状 磨 玻 璃 影 中 , 叶 内 和 小 叶 问 图 、 在 小 间 隔增 厚 , 围成 多 边 形 的“ 石 路 ” 改 变 ( 2 5见 封 四) 病 碎 样 图 、 ,