进一步提高蕈样霉菌病的病理诊断水平

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期( 霉菌病 前期 )斑块 期 和瘤块 期 。13 年 ,z 3 Bu 、 98  ̄ a, o一 e r和 -
 ̄i a n报道了红斑 、 ' a 淋巴结肿大 、 脾肿大 以及皮肤 和末梢血 里 存在“ 鬼怪 ” 细胞的组 台 , 来将红斑 、 巴结 肿大 和末 梢血 后 淋 里有非典型细胞 存在 的三联 征命 名的“ea , Szl 综台征” 3 。 蕈样霉菌 病和 s 叫 综合 征 ( / S 在皮 肤 淋 巴瘤 中 MF S ) 发病率最高 , 根据 19 97年欧洲癌 症研 究及 治疗 中心 的统 计 分析 , / S占皮肤原 发性 淋 巴瘤 的 4 %。同 时众多皮 肤 MF S 4 炎症和其它肿瘤与它相似而需要鉴别 , 以也是诊断 难度相 所
() 6 轻至 中度上 部真皮 内 多形性浸 润 , 部 累及表 皮/ 局
真皮交界 面
() 7 浸润扩展至真皮深层
() ( ) ( ) 4 +() () 4 +()+( ) 1 ;2 ;3 +( ) 5 ;3 +() 6 7 诊断性 () 5 ;3 十( ) () 5 ;4 +( ) 7 符合 MF 3 +( ) () 6 :4 十( ) () 6 +( )
展分子 生物 学的工作等 , 然而在 H E的层 次上也有 需要改进
之处 。( ) 1 根据 国际通行 的组织病 理学标 准作 出“ 断性 ” 诊 、 “ 符合 MF S " 提 示 MF S '3个级别 , / S 及“ ’ /S ’ 以便 向临床提供 更有价值的信息。( ) 分认识 MF的多种 “ 2充 变异 型” 并在 . 诊断 MF时 作系统 的鉴别 诊断 , 免漏诊和误诊。 避 1 掌握 MF S 组 织病 理学标 准 /S 目前国际通行 的 MF S /S组织病理标准是根据美 国史坦 福大学 C x教授 所提 出并经过 改 良的诊 断标 准0 。 o 一 附 : / S的病理组织学诊断标 准 MF S ( )Pui 小脓肿 1 at r e
经典 的蕈 样霉菌 病 . 又称 Aiet n型 , l rB b — 可分 为 红斑 性等临床变异型和蕈样霉菌病 伴有毛囊黏 液变 、 豫杰特样 网 状细胞增生症和肉芽肿性松 皮症等特殊病理 类型以外 , 近年 来注意到两种罕见 的变异型 . 即单病 变蕈样霉菌病 和纤 维黏 液性蕈样霉菌病 . 若不掌握 容易漏 诊 : 2 1 单病 变蕈样霉菌病 18 年 R s l C u首先报道 91 usl和 h e 了孤立性蕈 样霉菌病 , 并与 派杰 样 网状 细 胞增 生症作 丁比
维普资讯
临床与 实验病 理学杂志
JC i z ahl 2 0 p ;8 2 l Ec t 0 2A r1 () n pP o
・2 1 ・ 3
■ 提医 平 进(病) 一京科断 步路庆水 高瑞诊 北理 蕈严 昌的 铁1 样病 红0 总汉 霉0 金理 院8 菌 3
() 2 教个非典 型淋巴细胞弥 漫地 侵^表皮
()表皮 内由少量 非典型 淋巴细胞构成 的细胞 团 3 ( )真皮 内少 数散 在的非典型 淋巴细胞 4 ( )表皮 / 5 真皮变界面( 真皮 浅层 ) 致密的浸润
地浸滑其 间. 疫组 化 显示 C 3 C 4 、D 5 O 阳性。不 免 D 、D 3 C 4R
当大的一种 疾病 。
较, 后来的报告都采用单病变 蕈样 霉菌 病的名称 。单病 变蕈
样霉菌病在组织病理 学方面 与经典 ( 多病 变) 蕈样霉菌病 无
异. 只是临床 上 仅有一 处病 变 而 已=男性 较 多。平 均年 龄
3 (2 5 ) 2岁 1 - 8岁 。除表现 为蕈 样霉菌病特 征性 的红斑和斑 块外 少数 为色素脱失斑或 和蕈样霉菌病伴 有毛囊黏液变性 似的丘疹 和硬化斑 。镜下 可见单 个具有空 晕 的淋 巴细胞 浸 入表皮 . 并可见 P ui 小脓肿 , a tr e 个别病 例可见非典 型淋巴细 胞侵入毛囊。瘤细胞 C 3阳性 , 4阳性 , D 5 1 2受体 , T A CD c 2 (L , 活化淋 巴细胞标 志) 部分病 例 阳性 。部分病例 可检出 ER I a 重排 。本型虽可能局部复发 , 甚至个别发生几十年后发生远
处转移 , 但就 总体而言病程长 , 预后好。
目 前我 国太多数 医院病理科对 MF S 的诊 断仍停 留在 /S
比较简单 的水平上 。没有作充分的鉴别诊断 , 在报告 上也 只 作一 “ ( S ) “ 是 MF/S 、否 ( 未见 MF S /S证 据 ) “ 疑” 或 可 的结 论 :提高对 MF S / S病理诊断 水平需从 多方 面人 手 , 括开 包
2 2 纤维黏液性 蕈样 霉菌病
无论 T细胞 和 B细胞 的非
Ho i 淋巴瘤都 可伴有 广泛 纤维 化。在皮 肤 淋 巴瘤 的领 d n  ̄k
域内 . 硬化性皮肤的 B T细胞淋 巴瘤 . 众多类型的蕈样 霉菌病 , 包括 却无报道 : 20 00年 F  ̄ e a be等报 道 丁 1 r 例特殊 的蕈样 霉菌病 . 以 它 躯干和肢体 的皮肤弥漫 纤维 化而皮肤“ 紧” 发 为首 发 的临床 症状 , 随后才 逐 渐 出现 皮肤 的 多发 性硬 化 性红斑 、 结节 / 肿 块、 溃疡形成和淋巴结肿 大。皮肤表现 为增 厚的硬 斑 , 红 橘 色, 触之碗 , 与皮下组 织之阃可 移动。病理 组织 学显 示真皮 弥漫性梭形细胞增生 , 涡状排列 , 累及皮下 组织 :同 时 卷 并 胶质铁染 色显 示有大 量黏液 沉着 。不典型 的淋 巴细胞 弥漫
同于一 般蕈样霉菌 病者 C 4 C 8均 阴性 ( D /D 一般 蕈样霉菌 病 03 4+而 C 8一) C 2 D , D 2阳性 。C / D D4 C 8均阴性可 见于不成 熟 T细胞 , 在其肿瘤则 表明恶性度高 。B细 胞标记 C 2 D 2的 异常获得 亦提 示 T 细胞 的 肿瘤 。从所 报 道 的唯一 病例 来