眼睑结膜淀粉样变性临床病理学特征及手术疗效论文

眼眶淀粉样变性是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍眼眶淀粉样变性的病理病因，眼眶淀粉样变性主要是由什么原因引起的。

*一、眼眶淀粉样变性病因
*一、发病原因：
1.原因未明，此病变是一种浆细胞参与的病变，可能与机体免疫功能障碍有关，有部分病例继发于长期的眼部感染及慢性炎症、血管炎、海绵状血管病等。

部分病例继发于骨髓瘤(多发性)、巨球蛋白血症、B细胞性恶性淋巴瘤等。

*二、发病机制：
2.发病机制不明，不管是继发或原发性淀粉样变性，浆细胞均参与病变的过程，故可能与机体的免疫功能障碍有关。

部分病例有一定的家族倾向，说明与遗传有关。

蛋白免疫电泳中的IgM 高峰值提示巨球蛋白血症。

*温馨提示：以上就是对于眼眶淀粉样变性病因，眼眶淀粉样变性是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关眼眶淀粉样变性方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“眼眶淀粉样变性”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。

眼眶淀粉样变性如何治疗*导读：眼眶淀粉样变性是一种眼睑肌肤与结膜变性疾病，其形成机理不明，可能与蛋白质代谢异常或慢性炎症有关。

眼眶淀粉样变性在组织化学染色上有特殊的淀粉样染色反应，即用碘染成褐色，用苯胺类染料如甲基紫则染成粉红色，其病因不明，临床表现为眼睑皮肤下有黄色肿块、上睑下垂、眼球突出、眼眶自发性出血。

一旦出现症状，患者应及早治疗。

眼眶淀粉样变性如何治疗？……眼眶淀粉样变性是一种眼睑肌肤与结膜变性疾病，其形成机理不明，可能与蛋白质代谢异常或慢性炎症有关。

眼眶淀粉样变性在组织化学染色上有特殊的淀粉样染色反应，即用碘染成褐色，用苯胺类染料如甲基紫则染成粉红色，其病因不明，临床表现为眼睑皮肤下有黄色肿块、上睑下垂、眼球突出、眼眶自发性出血。

一旦出现症状，患者应及早治疗。

眼眶淀粉样变性如何治疗？*一、治疗前检查眼眶淀粉样变性发病群体多为青年人，发病时一般双眼发病，发病部位为上睑结膜，也可为角膜、球结膜、半月皱裂。

病变结膜为透明、蜡样、血管组织、色黄，睑板受累后可变肥厚、坚硬，使眼睑不易翻转，甚至影响眼睑的正常闭合。

变性组织脆弱，易破碎。

由于病变常累及血管壁，如用力揉擦，可引起患处出血。

*二、疾病治疗对轻度变性者，可控制慢性炎症，防止病变发展。

对严重患者，应切除病变组织，但一般难以做到彻底切除，切除后结膜缺损区可作黏膜移植术，但仍有复发的可能。

*三、治疗后护理治疗后，患者还要注意护理，不要长时间呆在阳光灿烂的户外，不要长时间看电脑，不要在公交上看书，少吃辛辣刺激性强的食物，少吃煎炸油腻的食物，少吃损害眼睛的食物，多吃富含营养的蔬菜水果，多吃有利于身体健康的食物。

眼眶淀粉样变性如何治疗，相信大家已经知道。

如果大家还有相关疑问，欢迎咨询相关专栏的医生或者各专业医院的医生，医生会根据患者的具体情况告知患者答案。

祝患者早日恢复健康，免除疾病的困扰。

㊃文献综述㊃睑缘炎相关角结膜病变的诊断和治疗研究进展刘又言,徐小凤,王　宁,王大庆作者单位:(637000)中国四川省南充市,川北医学院附属医院眼科作者简介:刘又言,女,川北医学院在读硕士研究生,研究方向:眼表与眼眶疾病㊂通讯作者:王大庆,男,毕业于四川大学,博士,副教授,硕士研究生导师,研究方向:眼表㊁眼眶及眼整形.wdqll@收稿日期:2018-01-02 修回日期:2018-05-07Progress on diagnose and treatment of blepharokeratoconjunctivitisYou-Yan Liu,Xiao-Feng Xu,Ning Wang,Da-Qing WangDepartment of Ophthalmology,Affiliated Hospital of Chuanbei Medical College,Nanchong637000,Sichuan Province,China Correspondence to:Da-Qing Wang.Department of Ophthalmology,Affiliated Hospital of Chuanbei Medical College, Nanchong637000,Sichuan Province,China.wdqll@ Received:2018-01-02 Accepted:2018-05-07Abstract •Blepharokeratoconjunctivitis(BKC)refers to a group of inflammatory lesions secondary to chronic blepharitis in cornea and(or)conjunctiva,is very common in clinic.At the same time,this kind of disease is easily misdiagnosed and missed diagnosed,which causing the management of patient were delayed.The characteristic of BKC is that the patient’s condition is prolonged unhealed and unreasonable treatment can result in irreversible damage to the visual function of the patient.In recent years,with the public’s understanding of ocular surface diseases has deepened,they also emphasized the influence of BKC to eye health.Although a large number of clinical studies have been carried out on the diagnosis and treatment of BKC,at present there is no unified standard of diagnosis and treatment for it.Consulting the relevant literature and combined with current research status,the diagnosis and treatment of BKC are reviewed in this paper.•KEYWORDS:blepharokeratoconjunctivitis;diagnosis; treatmentCitation:Liu YY,Xu XF,Wang N,et al.Progress on diagnose and treatment of blepharokeratoconjunctivitis.Guoji Yanke Zazhi(Int Eye Sci)2018;18(6):1043-1046摘要睑缘炎相关角结膜病变(blepharokeratoconjunctivitis),简称为BKC,是指一类继发于睑缘炎的慢性角结膜炎性病变[1],在临床上是一类常见的疾病,同时也是一类容易被误诊㊁漏诊的疾病,导致延误治疗㊂病情迁延不愈或不合理的治疗可造成患者不可逆的视功能损害㊂近年来,随着人们对眼表疾病的认识不断加深,对BKC的重视度越来越高,临床上对其诊治进行了大量的探讨,但目前还未形成统一的诊治标准㊂针对现状,查阅相关文献,本文对BKC的诊断和治疗做一综述㊂关键词:睑缘炎相关角结膜病变;诊断;治疗DOI:10.3980/j.issn.1672-5123.2018.6.14引用:刘又言,徐小凤,王宁,等.睑缘炎相关角结膜病变的诊断和治疗研究进展.国际眼科杂志2018;18(6):1043-10460引言睑缘炎相关角结膜病变(blepharokeratoconjunctivitis, BKC)是一类常见的眼表疾病,其临床表现多样,可造成患者视功能损害㊂其发病机制目前尚未完全研究清楚,其诊断依据及治疗原则目前国内外尚无统一标准㊂本文对BKC的诊断和治疗做一综述,希望有助于临床医师对BKC的诊治㊂1睑缘炎相关角结膜病变的概念在2011年睑板腺功能障碍(meibomian gland dysfunction,MGD)专家共识中,国内有学者曾提到睑板腺功能障碍相关性眼表损害(meibomian keratoconjunctivitis, MKC)这一概念,后来大家逐步认识到睑缘炎也会导致类似的特征性眼表损害,于是就有了BKC这一概念㊂BKC 是指一类继发于睑缘炎的慢性角结膜炎性病变,临床表现多样,可影响患者的视觉质量[1-2]㊂睑缘炎是指睑缘表面㊁睫毛毛囊及腺体等组织的亚急性或慢性炎症,它是睑缘炎症的统称,常累及双眼㊂根据解剖部位,睑缘炎分为前部睑缘炎㊁后部睑缘炎和混合型睑缘炎[3];根据病因可以分为细菌性㊁脂溢性,以及睑板腺功能障碍相关性[4]㊂邓世靖等[3]通过研究提出:因为混合型睑缘炎患者病史更长,炎症更明显,且睑板腺功能障碍更明显,所以混合型睑缘炎患者更易发生角膜浸润和角膜溃疡,影响视觉质量,且睑板腺分泌物性状改变越明显,角膜病变范围越大,对视力的影响越严重㊂2睑缘炎相关角结膜病变的发病机制BKC的病理生理机制较复杂,目前尚未完全研究清楚,多由不同因素共同作用所致,包括细菌感染㊁炎症反应㊁泪膜稳定性下降㊁睑板腺功能障碍㊁免疫反应等㊂睑板腺功能障碍㊁睑板腺细菌定植㊁泪液高渗透压㊁炎性因子的表达上调等可能与疾病的发生发展有关,需要进一步研究明确BKC的发病机制[5]㊂睑缘炎患者睑缘可分离到棒状杆菌㊁表皮葡萄球菌㊁金黄色葡萄球菌㊁痤疮丙酸杆菌等细菌[6]㊂印度的一项研究发现,BKC占儿童常见眼病的12.3%,对他们的睑缘㊁结膜囊行细菌培养发现,其中65.38%患者金黄色葡萄球菌培养阳性,25%患者痤疮丙酸杆菌培养阳性,9.62%患者金黄色葡萄球菌及痤疮丙酸杆菌培养菌阳性[7]㊂睑缘3401定植菌有葡萄球菌㊁棒状杆菌和痤疮丙酸杆菌,细菌脂多糖刺激促炎因子如TNF-α的产生和释放,细菌磷脂酶促进花生四烯酸的释放以引起前列腺素和白三烯的形成,同时游离脂肪酸㊁脂肪酶的释放影响了泪膜的稳定性,并通过趋化作用聚集中性粒细胞促进炎症形成[7-9]㊂与正常人相比,BKC患者睑板腺功能差㊁形态差,且其睑板腺临床特征与一般的MGD患者不同[10]㊂目前还不清楚炎症是BKC的病因,还是因睑板腺阻塞引起了炎症,以及睑板腺的变化是原发的还是继发于细菌感染[11]㊂李金霞等[12]认为,睑缘炎会引起睑板腺开口阻塞,睑板腺分泌物不能排出到达睑缘,从而使泪膜中脂质的量发生改变,不仅可影响泪膜的稳定性,同时可促进炎性物质的分泌㊂在上述因素共同作用下,导致泪膜中水分过度蒸发,泪膜稳定性下降,最终造成眼表组织损伤,引起角结膜病变㊂许多研究表明,BKC与机体的免疫反应有关,葡萄球菌的感染可继发性地通过T淋巴细胞介导细菌细胞壁抗原抗体反应或介导细菌毒素的免疫应答反应引起结膜和角膜的炎症反应[13]㊂细菌产物以及其他抗原引起的迟发型超敏反应可引起眼表炎症[14]㊂因为BKC好发于儿童, Sophie等猜想:这可能与细菌感染后免疫反应有关,正如儿童受链球菌感染后易患肾小球肾炎等[2];或者与儿童缺乏成熟的角膜防御机制有关,其机制尚需要进一步研究㊂螨虫感染是否会引起BKC尚未被证实[15]㊂3睑缘炎相关角结膜病变的临床表现BKC临床表现多样,患者可有眼痒㊁眼干㊁异物感㊁流泪㊁畏光㊁疼痛㊁视力下降㊁眼分泌物增多等临床表现,不具有特异性,常见体征:(1)睑缘炎的体征主要表现为睑缘充血㊁肥厚;睫毛根部鳞屑㊁痂皮或溃疡;睫毛乱生或睫毛脱失;睑板腺开口阻塞,睑板腺开口处脂栓等㊂(2)累及角膜的体征主要表现为角膜周边浸润㊁溃疡;角膜新生血管或血管翳形成;角膜云翳或角膜瘢翳㊂有研究表明, BKC角膜浸润好发于角膜2∶00㊁4∶00㊁8∶00㊁10∶00位,此为上下睑缘与角膜易接触部位[16]㊂(3)累及结膜的体征主要表现为结膜充血㊁水肿,结膜乳头增生,结膜囊分泌物增多等㊂儿童BKC与成人临床表现类似,但病程不同[1]㊂有研究发现:女性及儿童睑缘炎患者更易累及角结膜,但不同年龄㊁不同性别组之间病情的严重程度无明显差异[17]㊂角膜受累的危险因素包括:女性患者,诊断较迟,不对称性(一只眼症状轻微,只有轻微的睑缘炎,而另一只眼有明显的睑缘炎症)[18]㊂4睑缘炎相关角结膜病变的诊断标准临床上关于BKC的诊断,主要依据体征进行诊断,目前暂无统一的诊断标准㊂Teo等[19]建议BKC的诊断标准为:(1)患者有睑缘炎病史;(2)呈慢性病程;(3)具有以下典型体征之一:1)结膜充血㊁结膜乳头增生㊁滤泡形成;2)角膜周边糜烂㊁浸润㊁溃疡形成,或浅层新生血管形成;3)随睑缘炎治疗好转后,角结膜病变明显好转㊂Cehajic-Kapetanovic等[20]认为BKC的诊断应包含几个方面:(1)睑缘炎病史,包括反复发作的霰粒肿㊁睑板腺功能障碍;(2)睑缘充血或面部痤疮;(3)慢性反复发作眼红㊁畏光㊁流泪㊁角膜溃疡㊁角膜新生血管㊂张晓玉等[17]根据病变深度和累及范围对BKC严重程度进行了分度,分为轻度㊁中度和重度㊂(1)轻度:病变仅累及角膜上皮层,无明显的角膜新生血管形成㊂或结膜轻度充血㊁结膜轻度乳头增生㊂(2)中度:病变累及角膜基质层,但未累及角膜中央4mm内光学区,可伴有角膜浅层新生血管;或伴有结膜明显充血,结膜乳头或滤泡增生,以及孤立性泡性结膜炎㊂(3)重度:病变累及角膜基质层,并累及角膜中央4mm内光学区,伴有或不伴有角膜基质明显变薄,明显的角膜新生血管增生;或伴有多灶性泡性结膜炎㊂5睑缘炎相关角结膜病变的鉴别诊断在临床上,BKC临床表现与眼科多种疾病表现类似,许多临床医师只注意到患者角结膜相关病变,而忽略患者的睑缘情况,常导致误诊㊁漏诊㊂BKC应与病毒性角膜炎㊁过敏性角结膜炎㊁类风湿性疾病相关性角膜病变等疾病相鉴别[21]㊂鉴别要点为:(1)病毒性角膜炎:临床表现相似,但病毒性角膜炎患者一般有上呼吸道感染㊁抵抗力低下等诱因,多为单眼发病,无明显的睑缘炎症表现,抗病毒治疗有效㊂角膜溃疡形态常呈树枝状㊁地图状,或盘状角膜基质炎㊂角膜上皮刮片可发现多核巨细胞,角膜病灶可分离到单纯疱疹病毒,血清学病毒抗体测试等检查可帮助鉴别诊断;(2)过敏性角结膜炎:常双眼发病,多有过敏史,脱离过敏原后症状可缓解,无明显的睑缘炎症表现㊂可有结膜充血㊁结膜乳头增生㊁滤泡形成㊁角膜斑点样上皮糜烂等体征,结膜囊分泌物涂片等检查可帮助鉴别诊断㊂在某些情况下,过敏性眼病和BKC可以共存[5];(3)类风湿性疾病相关性角膜病变:患者有类风湿性关节炎病史,且常无明显的睑缘炎表现㊂6睑缘炎相关角结膜病的治疗延误治疗可造成患者最佳矫正视力的下降,对于BKC患者,需要局部治疗联合全身治疗[2]㊂BKC的治疗主要包括物理治疗和药物治疗,首先需要先控制睑缘炎症,以局部治疗为主,对于病情较重的患者,可加用口服药物系统治疗,对于重度BKC迁延不愈的患者可行手术治疗㊂BKC一般呈慢性病程,易反复发作,因此治疗疗程一般不应少于3mo[22]㊂6.1物理治疗　对于慢性睑缘炎,通常建议进行物理治疗,包括局部热敷㊁眼睑按摩以及清洁睑缘㊂局部热敷及按摩可以软化睑板腺分泌物以利于排出,然后可以用湿棉球对睑缘和睫毛根部进行物理清洁[5]㊂6.2药物治疗　药物治疗包括局部及全身应用药物治疗,目前尚无临床试验证明局部及全身应用药物治疗BKC的疗效和安全性[23-24]㊂治疗策略旨在降低葡萄球菌感染率㊁改善睑板腺功能㊁减少宿主的局部免疫应答反应以及减轻眼表炎症,膳食的调整(增加必需脂肪酸摄入)也可能是有益的[23,25]㊂角膜受累的活动性BKC患者应使用高效类固醇激素及全身应用抗生素,可能需要免疫抑制剂治疗;通过一般治疗疗效较差的患者及反复发作的霰粒肿患者应口服抗生素治疗,对于局部应用人工泪液㊁膳食调整是否有效目前尚有争议[26]㊂6.2.1抗生素药物的应用　包括局部和全身应用抗生素[27]㊂6.2.1.1局部使用抗生素　局部使用抗生素的主要理论基础是减少睑缘细菌定植,但细菌感染不是BKC的主要病因[4]㊂有研究表明,阿奇霉素滴眼液可以减少成人睑缘凝固酶阴性葡萄球菌及棒状杆菌的定植,并可以缓解眼部症状[28]㊂目前还不清楚局部应用抗生素应持续多长时间,短期疗程是否足够[5]㊂6.2.1.2全身应用抗生素　常用的全身应用抗生素包括4401电话:029⁃82245172 85263940 电子信箱:IJO.2000@大环内酯类及四环素类,一般选择长期小剂量口服(至少6~12wk),其作用机制尚不明确,可能包括抗菌㊁抗炎,以及抑制睑缘细菌脂肪酶的活性㊂长期小剂量口服(至少6~12wk)大环内酯类抗生素或四环素药物可抑制促炎介质释放[5,29]㊂四环素口服剂量从250mg每天4次逐渐减为250mg每天1次,四环素类禁用于12岁以下儿童,不良反应包括影响牙齿㊁胃肠道不良反应等[23]㊂大环内酯类药物包括红霉素㊁阿奇霉素等㊂儿童口服红霉素剂量为(12.5~40)mg/kg,每日2次或3次,疗程7wk~12mo[23]㊂对于病情持续的儿童患者,除局部应用抗生素外,可口服阿奇霉素,与红霉素相比,阿奇霉素有较高的生物利用度,较长的半衰期,较高的组织浓度,以及较少的胃肠道不良反应[30]㊂小样本研究表明:局部应用环孢素A以及口服阿奇霉素对于儿童BKC患者有益,然而现在缺乏此方面的随机对照试验来比较各种治疗方案的临床效果[31]㊂6.2.2糖皮质激素的应用　对于大部分BKC患者,局部使用糖皮质激素是控制眼表炎症的最有效的措施[7]㊂糖皮质激素是一类作用较强的抗炎药物㊂对于严重的BKC 患者,长期低剂量的局部类固醇激素治疗可以预防炎症急性发作或角膜瘢痕[23]㊂严重的儿童BKC患者常有视力受损,病情可持续到成年并需要免疫抑制剂治疗,适当的类固醇激素治疗对疾病缓解至关重要[32]㊂临床上常使用低浓度糖皮质激素治疗,一般可于睡前应用含糖皮质激素联合抗生素成分的眼膏㊂但要注意因为过度或长期使用糖皮质激素,可出现白内障㊁青光眼等并发症[18]㊂有研究表明,Tenon囊下注射曲安奈德可缓解症状,减轻角膜混浊,提高视力,无明显并发症,适用于有视力损害的BKC患者及对于标准治疗依从性较差的患者[33]㊂6.2.3人工泪液的应用　局部使用人工泪液可以维持泪膜稳定,使泪液渗透压接近生理水平,稀释炎症因子,对于控制BKC症状可能有效[34]㊂临床上常用的人工泪液包括聚乙二醇滴眼液㊁玻璃酸钠滴眼液㊁羧甲基纤维素钠滴眼液等,建议使用不含防腐剂的人工泪液,以减少对眼表的刺激㊂6.2.4局部免疫抑制剂的应用　对于有角膜新生血管㊁角膜穿孔威胁的患者,可给予免疫抑制剂治疗,包括硫唑嘌呤㊁霉酚酸酯㊁环孢素等[19,32]㊂与传统的皮质激素相比,环孢素可改善眼表症状,有助于维持泪膜稳定,维持睑板腺分泌功能稳定[35]㊂与糖皮质激素相比,环孢素没有抑制正常的宿主免疫反应及未增强溶胶原蛋白酶的生产(导致角膜变薄)[36]㊂对于有视力损害的严重病例,应使用外用类固醇皮质激素和(或)环孢素治疗,但临床经验表明,局部应用环孢素可能有更好的疗效[11]㊂6.3膳食调整　饮食调整,补充必需脂肪酸,特别是增加α-亚麻酸和亚油酸的摄入目前可作为儿童BKC患者的辅助治疗[2,32]㊂必需脂肪酸(essential fatty acids,EFA)是指人体维持机体正常代谢不可缺少而自身又不能合成,或合成速度慢无法满足机体需要,必须通过食物供给的脂肪酸㊂主要包括亚油酸(omega-6)和α-亚麻酸(omega-3),人体可利用亚油酸和α-亚麻酸合成其余的必需脂肪酸㊂其主要作用为:(1)是磷脂的重要组成部分;(2)是合成前列腺素(PG)㊁血栓素(TXA)及白三烯(LT)等类二十烷酸的前体物质;(3)与胆固醇的代谢有关;(4)维持正常视觉功能㊂膳食中必需脂肪酸主要来自于花生㊁海产品㊁坚果㊁玉米等食物㊂必需脂肪酸摄入影响睑板腺分泌物的性状,降低IL-1β㊁IL-6㊁IL-10等炎症因子的表达水平,并减轻眼睛干涩等症状[32,37-38]㊂在体外培养的人角膜上皮细胞中,α-亚麻酸降低了角膜上皮细胞中炎性因子IL-1β㊁IL-6和IL-8与TNF-α的表达水平[39]㊂在体外培养的内皮细胞,环氧合酶将α-亚麻酸和亚油酸转变成前列腺素衍生物,并通过增加前列腺素E2水平及减少血管生成素2水平以抑制新生血管生成[40]㊂目前尚无必需脂肪酸用于治疗BKC不良反应的报道,虽然必需脂肪酸有抗凝和免疫调节作用[37,41]㊂6.4MGD的治疗进展 睑缘炎与MGD密不可分,MGD 的治疗除以上药物㊁物理治疗外,近年来,通过使用一些安全㊁方便的仪器,如眼睑加热装置㊁强脉冲光疗法㊁显微探针睑板腺疏通等治疗MGD,在临床上取得了良好的疗效[42]㊂对于眼睑加热装置,目前临床上研究得较多的是内含亚麻籽的微波加热眼罩和通电加热的湿热眼罩,与内含发热结晶的一次性眼罩相比,其临床疗效更佳[43]㊂对于有螨虫感染的MGD患者,可使用茶树精油杀螨治疗[44]㊂6.5手术治疗　对于在经相关药物治疗后无效或迁延不愈的重度BKC患者,可行多层羊膜移植治疗㊂羊膜具有抗炎㊁抗新生血管生成㊁抗纤维化促进角膜修复的作用,已经成为治疗角膜和眼表疾病的理想材料[45]㊂通过多层羊膜移植不仅能减轻角膜炎症反应㊁阻止角膜溶解,还能维持眼表的完整性,且术中术后未出现并发症,术后视力得到不同程度提高[46]㊂术前需排除角结膜真菌㊁阿米巴感染,角膜穿孔㊁眼内感染以及患有全身心脑血管疾病不宜手术的患者㊂术后给予睑缘清洁㊁人工泪液㊁红霉素眼膏治疗㊂7睑缘炎相关角结膜病变的预后和随访及预防宣传BKC临床表现多样,多呈慢性病程,易反复发作,延误治疗或不恰当的治疗可造成患者不可逆的视力损害,儿童患者甚至可引起弱视㊂治疗疗程一般不少于3mo,在治疗过程中,应建立良好的随访模式,以便观察疗效㊁及时调整用药方案㊁预防复发等㊂对于正常人,平时应注意睑缘清洁卫生,有倒睫者应予拔除,有睑缘炎或睑板腺功能障碍的患者应及时行正规治疗,预防BKC的发生㊂综上所述,睑缘炎相关角结膜病变病因复杂,发病机制尚未完全研究清楚,常累及双眼,多呈慢性病程,易反复发作,临床表现多样,累及角膜的患者可遗留不可逆的视功能损害,在临床上是一类常见而易被漏诊㊁误诊的疾病㊂在临床工作中,临床医师应注意勿忽略患者的睑缘情况,以免误诊㊁漏诊㊂在治疗上可根据患者的具体情况,将物理治疗与药物治疗相结合,制定个体化治疗方案㊂参考文献1Medsinge A,Nischal KK.Managing blepharokeratoconjunctivitis in children:A review.Expert Rev Ophthalmol2013;8(5):485-4992Jones SM,Weinstein JM,Cumberland P,et al.Visual outcome and corneal changes in children 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Ophthalmology2007;114(12):2271-22803邓世靖,王智群,张阳,等.睑缘炎相关角膜病变特点及其睑板腺功能的临床观察.眼科2013;22(3):149-1534Nelson JD,Shimazaki J,Benitezdelcastillo JM,et al.The international workshop on meibomiandand dysfunction:report of the definition and classification subcommittee.Invest Ophthalmol Vis Sci2011;52(4): 1930-193754015Daniel MC,O’Gallagher M,Hingorani M,et al.Challenges in the management of pediatric blepharokeratoconjunctivis/ocular rosacea. 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眼睑淀粉样变性的手术治疗及眼睑缺损修复观察朱惠敏;孙英;范先群;林明;李政康【期刊名称】《临床眼科杂志》【年(卷),期】2009(17)5【摘要】目的观察眼睑(结膜、睑板)淀粉样变性的手术治疗及肿块切除后眼睑缺损修复的临床疗效.方法对13例(15只眼)眼睑淀粉样变性患者进行回顾性分析.所有患者临床表现为眼睑无痛性肿胀肥厚,结膜呈蜡黄色增厚,累及上睑者尚伴有上睑下垂.手术均采用彻底切除肉眼所见淀粉样变性组织,切除物送病理检查,一期修复眼睑后层缺损(游离黏膜片移植、睑板结膜瓣滑行移植或硬腭黏膜移植)及矫正上睑下垂.结果病理诊断符合淀粉样变性.随访时间为6～50个月,其中1只眼因早期手术未完全切除有残留而复发外,其余14只眼未见复发,眼睑外形无畸形.结论眼睑淀粉样变性临床上较少见,可导致眼睑肿胀肥厚、上睑下垂等外观及功能障碍.彻底切除病变组织,同期修复眼睑缺损,对于减少复发、恢复眼睑外形及功能,具有较好的临床效果.【总页数】3页(P434-436)【作者】朱惠敏;孙英;范先群;林明;李政康【作者单位】200011,上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科;200011,上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科;200011,上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科;200011,上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科;200011,上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科【正文语种】中文【相关文献】1.手术治疗30例眼睑裂斑及球结膜褐色斑效果观察 [J], 周丽娟;龚建华2.手术治疗下眼睑大面积基底细胞癌及眼睑再造的效果观察 [J], 杜福勤3.眼睑淀粉样变性手术治疗效果观察 [J], 杜芳;黎冬平;王育红4.退行性下睑内翻合并眼睑松弛的手术治疗效果观察 [J], 翁春瑜; 王亚娥5.异体睑板行眼睑全层缺损修复的临床观察 [J], 王树真;徐则林;耿燕因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

眼科结膜变性及色素性变诊疗技术一、结膜结石结膜结石(ConjUnCtiVaIConCretion)是在睑结膜上的单发或多发性坚硬的黄点，这是上皮细胞堆积和黏液浓缩压入的变性产物，从不钙化，实为结膜凝集物，故结石一词实属不当。

此物位较深时无不适，当突出于结膜面时刺激角膜产生异物感，甚至角膜擦伤糜烂。

在表面麻醉下。

以尖刀或异物针剔除之。

本病多见于成年人、老年人及沙眼和慢性结膜炎患者。

二、睑裂斑睑裂斑(pinguecular)是由于结膜长期暴露在阳光、烟尘、风沙等环境下，引起玻璃样渗出，黏膜下弹力纤维变性所致。

多见于成、老年人及长期户外劳动者。

睑裂斑为睑裂部角膜缘外侧的三角形黄白色斑块，故又称睑裂黄斑。

通常先发生在鼻侧球结膜，然后才在颗侧出现。

三角形斑块状似脂肪，底向角膜缘，稍隆起，表面有黄色小点，有时略侵入角膜缘，不充血。

当结膜炎症充血或结膜下出血时尤为明显。

本病很少发展成翼状督肉，无不适症状，不影响视力，故不需治疗。

斑体较大，影响美观者可考虑手术切除。

三、翼状餐肉翼状督肉(PterygiUm)因其形状酷似昆虫的翅膀而得名，据其发病机制及形态的不同临床上分为真性和假性两种。

(一)真性翼状帑肉督肉位于睑裂部球结膜，伸入到角膜表面。

单侧者多见于鼻侧，双侧者鼻侧先于题侧发病，督肉分别位于角膜的鼻颗两侧。

初起时角膜缘发生灰色混浊，结膜向角膜生长，伸入角膜内的尖端名头部，位于角膜缘处为颈部，位于球结膜的宽大部分为体部。

督肉处球结膜增厚，其下有多数较大囊状空腔，与巩膜有稀疏粘连，粘连处较体部稍窄，使上下边缘两侧形成皱褶。

角膜实质浅层及前弹力膜均被破坏。

本病按病变进行情况又分为进行期和静止期。

进行期督肉的头部隆起，侵及角膜前弹力膜及实质浅层,有细胞浸润，所以头部附近的角膜混浊。

体部肥厚、表面不平、有粗大而扩张充血的血管。

静止期的督肉，头部扁平，角膜浸润吸收，所以混浊区较小而境界清楚。

体部不充血，表面平滑，呈薄膜状，但永不消失。

淀粉样变性肾病的病理诊断价值研究目的探讨淀粉样变性肾病的病理诊断价值。

方法选取我院2011年1月～2016年1月收治的28例淀粉样变性肾病患者作为研究对象，回顾性分析其临床资料。

结果本研究28例患者中，6例为肾功能衰竭期，占21.43%；18例为肾病综合征期，占64.29%；4例为单纯蛋白尿期，占14.29%。

高锰酸钾氧化刚果红染色结果显示，3例为AA型，25例为AL型。

免疫荧光检测显示，可见免疫球蛋白及补体沉积，部分显示为阴性。

不同临床分期患者的肌酐、尿素氮、24 h 尿蛋白水平比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。

肾功能衰竭期和肾病综合征期患者的并发症发生率显著高于单纯蛋白尿期，差异有统计学意义（P＜0.05）。

结论临床上在对淀粉样变性肾病进行诊断时，肾组织穿刺活检是唯一有效的方法，有助于早诊断、早治疗，具有较高的应用价值。

[Abstract]Objective To explore the pathology diagnostic value of amyloidosis nephropathy.Methods 28 patients with amyloidosis nephropathy from January 2011 to January 2016 in our hospital were selected as study objects，and the clinical data of them were retrospectively analyzed.Results Among the 28 patients，6 cases were in renal failure stage and accounted for 21.43%；18 cases were in nephrotic syndrome and accounted for 64.29%；4 cases were in simple proteinuria and accounted for 14.29%.The result of potassium Permanganate oxidation Congo Red dye showed that 3 cases were AA type and 25 cases were AL type.From immunofluorescence assay，immunoglobulin and complement deposition were visible and some showed negative.The levels of creatinine，urea nitrogen，24 h urinary protein in different clinical stages were compared，and the differences were statistically significant （P ＜0.05）.The incidence rate of complications in renal failure and nephrotic syndrome stage was higher than that in simple proteinuria，with significant difference （P＜0.05）.Conclusion Renal biopsy is the only effective method in the diagnosis of amyloidosis nephropathy，which is helpful to early diagnosis，early treatment and with higher clinical application value.[Key words]Amylaidosis nephropathy；Pathology diagnostic；Renal biopsy淀粉樣变性病是一种比较常见的系统性疾病，临床特点为特殊蛋白沉积，容易累及多种脏器，包括胃肠道、肝脏、心脏以及肾脏等[1]，其中肾脏是一种比较常见的受累器官。

眼眶淀粉样变性症状分析*导读：有很多眼部疾病对我们人体的健康会带来很大的危害，有些严重的眼部疾病还很有可能会导致患者失明，甚至危害到生命，因此我们不得不对此有所警惕和注意。

有很多眼部疾病对我们人体的健康会带来很大的危害，有些严重的眼部疾病还很有可能会导致患者失明，甚至危害到生命，因此我们不得不对此有所警惕和注意。

*什么是眼眶淀粉样变性疾病？眼部淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍出现的一种生理上不存在的均质性蛋白性物质在眼险、结膜和眶内沉积引起功能障碍的异物肉芽肿反应。

可以单独发病或作为全身病变的一部分。

目前该病病因不明。

专家研究指出该病可能与机体的免疫功能障碍有关，原发和继发病变都有浆细胞参与病变的过程。

并且有遗传倾向。

*眼眶淀粉样变性的常见症状有哪些？眼眶淀粉样变性该病的常见发病症状主要有视力障碍、淀粉样蛋白沉积、泪腺肿大、黄色结节、上睑下垂和眼球突出等等。

首先，原发性淀粉样变是该病常见的类型。

患者眼部病变是全身淀粉样变性的一部分，即结膜，眼眶和其他的解剖部位如皮肤，咽，支气管分支，心脏，肝脏，肾脏，肌肉，神经和血管等处有淀粉样蛋白沉着，产生病变;当心脏受累时引起心衰，舌受侵犯时舌变肥大，使吞咽，说话困难;肠病变导致肠蠕动和吸收功能障碍，眼睑淀粉样蛋白沉着时，表现为皮肤有蜡黄色结节，因血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱，眼睑因轻微外伤便可出血，眼睑皮肤受累总是与全身淀粉样变性有关，局限在结膜，泪腺和眼眶的病变，而无眼睑皮肤受损一般预示无系统病变，其次，局限于眼眶的淀粉样变性非常罕见，一般淀粉样蛋白先沉积在结膜，再沿血管周围向后蔓延到筋膜囊和眼眶，最典型的病变是淀粉样蛋白沉积在上，下穹隆结膜和结膜下组织，上睑板，上睑提肌肌腱，肌肉和Mller肌，使上睑增厚肥大，引起上睑下垂，如翻开眼睑，可见脆而易出血的实体赘生物，淀粉样蛋白沉积在泪腺使泪腺肿大，侵犯肌肉使眼外肌肥大，眼球活动受限，如多条眼外肌受累可能导致冻结眼，巩膜和视神经周围受侵犯，可能影响视功能，还可侵犯眼眶其他组织，引起眼球突出，眼眶出血等，肿块可压迫眶骨产生眼眶骨质压迫性吸收，但没有骨质破坏。

“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”
-----孙思邈
以下为本文具体内容：
眼部淀粉样变性
一概述眼部淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍出现的一种生理上不存在的均质性蛋白性物质，在眼睑、结膜和眶内沉积而引起功能障碍的异物肉芽肿反应。

可分为原发性和继发性病变。

原发性病变常与全身淀粉样变性有关；除眼部，还有其他部位受累，如皮肤、咽、舌、支气管、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经、血管等。

继发性淀粉样变性主要由感染和炎症慢性刺激所致。

多种疾病可以引发淀粉样蛋白在眼眶内沉着，如系统性浆细胞增生、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等。

可以单独发病或作为全身病变的一部分。

可见于任何年龄。

有遗传倾向。

二病因病因不明。

可能与机体的免疫功能障碍有关，原发和继发病变都有浆细胞参与病变的过程。

三临床表现眼睑皮肤下肿块，皮色可蜡黄，上睑增厚肥大，质地变硬，可致上睑下垂。

结膜下组织可见有黄白色物质沉积，病变结膜变硬、变脆、易出血。

若眶内组织发生淀粉样病变，可引起眼外肌受累，复视，眼球突出，眼位偏斜，眼球活动障碍等。

四检查1.CT扫描检查
多见眶前段软组织肿块影，边界不清，可向眶内发展；如病变累及范围广泛，可伴有泪腺肿大，眼外肌增粗，可见斑点状钙化改变。

2.MRI扫描检查
多见眶前段弥漫软组织影，T1加权像呈中或低信号，T2加权像多见低信号，增强后强化不明显。

五诊断根据症状,体征可以对淀粉样变性进行初步诊断，只有依靠活检病理组织学检查。

眼睑肿物术中快速冰冻切片的病理诊断刘廷 张明红 赵璐 禚伟 王殿强作者单位：山东省眼科研究所 青岛眼科医院省部共建-山东省眼科学重点实验室，266071第一作者：刘廷（ORCID ：0000-0001-9665-3679），Email ：liuting213@ 通信作者：王殿强（ORCID ：0000-0002-4543-0827），Email ：dqw100@ 摘要目的：分析眼睑肿物改良Mohs 法术中冰冻切片检查的病理诊断。

方法：回顾性研究。

收集2014年9月至2018年5月在青岛眼科医院就诊并因眼睑肿物行改良Mohs 法术中快速冰冻切片的患者44例。

术中送检切除的眼睑肿物，术中报告肿物性质及切缘肿瘤细胞残留情况，并决定进一步手术方案。

结果：手术切除44例眼睑肿物，其中43例眼睑肿物经术中快速冰冻切片确定诊断。

确诊为恶性肿瘤的31例（70%），其中基底细胞癌22例（50%），睑板腺癌5例（11%），鳞状细胞癌2例（5%），原位癌2例（5%）。

确诊为良性病变12例，其中内翻性毛囊角化病5例，脂溢性角化病3例，慢性炎症2例，眼睑脓肿和淀粉样变性各1例。

1例眼睑肿物术中无法确诊，经石蜡切片确诊为转移性肾细胞癌。

在术中发现3例切缘存在可疑肿瘤细胞，扩大切除并行冰冻切片检查，直至切缘未见肿瘤细胞。

术后随访均未发现眼睑肿物复发。

结论：改良Mohs 法术中冰冻切片检查可快速诊断眼睑肿物的性质，确定手术切缘是否残存肿瘤细胞，帮助临床手术医师选择手术切除范围，对于眼睑肿物的精准手术治疗具有指导性作用。

关键词：快速冰冻切片；病理诊断；眼睑肿物基金项目：山东省自然科学基金（ZR2015YL026）；青岛市南区科技发展资金项目（2018-4-030-YY ）；山东省医学科学院医药卫生科技创新工程DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-845X.2019.04.011Intraoperative Frozen Section Diagnosis in Eyelid tumorsTing Liu, Minghong Zhang, Lu Zhao, Wei Zhuo, Dianqiang WangState Key Laboratory Cultivation Base, Shandong Provincial Key Lab of Ophthalmology, Qingdao EyeHospital, Shandong Eye Institute, Shandong Academy of Medical Sciences, Qingdao 266071, ChinaCorresponding author: Dianqiang Wang, State Key Laboratory Cultivation Base, Shandong Provincial Key Lab of Ophthalmology, Qingdao Eye Hospital, Shandong Eye Institute, Shandong Academy of Medical Sciences, Qingdao 266071, China (Email: dqw100@)ABStRActObjective: To analyze the intraoperative frozen section diagnosis of eyelid tumors with modified Mohs surgery. Methods: This was a retrospective case study. Forty-four patients who had surgical treatment for eyelid tumors with an intraoperative frozen section technique from September 2014 to May 2018 in Qingdao Eye Hospital were included in the study. The eyelid tumors and the margin of the tumors were sectioned for frozen section diagnosis. Results: In 44 cases of eyelid tumors, 43 had a confirmed diagnosis, and 31(70%) had malignant tumors, including basal cell carcinoma in 22 cases (50%), meibomian gland carcinoma in 5 cases (11%), squamous cell carcinoma in 2 cases (5%) and in situ carcinoma in 2 cases (5%). Twelve cases were diagnosed with benign lesions, including 5 cases of varus follicular keratosis, 3 cases of seborrheic keratosis, 2 cases of chronic inflammation, and 1 case of eyelid abscess and 1 case of amyloidosis. Only one case could not be confirmed during surgery, and metastatic renal cell carcinoma was confirmed by paraffin section. In malignant tumors, the suspected tumor cells in the margin of the resection·临床研究·Clinical Experiment ·引用本文：刘廷, 张明红, 赵璐, 等. 眼睑肿物术中快速冰冻切片的病理 诊断. 中华眼视光学与视觉科学杂志, 2019, 21(4): 302-307. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-845X.2019.04.011.were found in 3 cases, and extended resections were performed until no tumor cells could be found. Postoperative follow-up showed there was no recurrence of eyelid tumors in any patients. conclusions: Intraoperative frozen section with surgical treatment can rapidly evaluate the malignancy of eyelid tumors and the margin of resection, which can help clinical surgeons choose the scope of surgical resection for precision surgery.Key words: frozen section; pathological diagnosis; eyelid tumorFunding: The Natural Science Foundation of Shandong Province (ZR2015YL026); Qingdao Southern District Science and Technology Development Fund Project (2018-4-030-YY); The Innovation Project of Shandong Academy of Medical SciencesDOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-845X.2019.04.010眼睑肿物是眼科的常见病变，可通过手术切除治疗。

眼眶组织淀粉样变易误诊临床分析朱昭亮;马波【摘要】目的探讨眼眶组织淀粉样变临床特点及误诊原因,探讨其治疗方法.方法对西安市第四医院2009年1月～2016年1月收治的确诊为眼眶组织淀粉样变12例的临床资料进行回顾性分析,观察患者临床表现、误诊疾病、治疗情况及相关影像学资料.结果眼眶组织淀粉样变临床症状复杂,眼眶CT及MRI检查无特异性改变.8例误诊为眼眶炎性假瘤,3例误诊为血管瘤,1例误诊为眼险恶性肿瘤.治疗结果:11例均尽量切除病变,1例病变范围太广,未能全切;术后随诊观察9例,1例放疗,2例进行全身激素治疗.大部分患者预后较好.结论眼眶组织淀粉样变临床无特征性表现,应依靠病理诊断,不同部位的肿瘤应根据病灶的特点选择合适的诊疗方案,手术应尽可能切除病变组织.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2016(013)030【总页数】4页(P118-121)【关键词】眼眶组织;淀粉样变;误诊【作者】朱昭亮;马波【作者单位】西安市第四医院眼科,陕西西安710004;西安市第四医院眼科,陕西西安710004【正文语种】中文【中图分类】R777淀粉样变性是指由于蛋白代谢障碍而出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质的疾病，是淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程[1]。

淀粉样变性主要分为3种类型：原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性及家族遗传性淀粉样变性[1]。

根据病变受累部位又分为全身性淀粉样变性和局限性淀粉样变性。

病理组织学常规苏木精-伊红染色（HE）镜检：光镜下可见大片均质嗜伊红无定形物质沉积，呈结节状或弥漫分布于结缔组织内或血管周围。

系统性淀粉样变性发病率为每年8/100万～10/100万[2]，眼眶淀粉样变未见具体发病率报道，但是此病在临床工作中并不多见。

由于此病有恶性肿瘤特性，可侵袭周边组织器官，造成更严重的组织损伤，因此，本研究收集经临床病理确诊的12例眼眶淀粉样变进行回顾性研究，希望通过整理和分析，找到此病的合理诊疗思路及方法，为今后更好地诊治此病提供临床帮助。