平山病
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平山病(Hirayama Disease)又称青少年上肢远端肌肉萎缩,由日本学者平山惠造等于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病。
本病青春期发病，15~25岁为发病高峰，男性多见（男女比例约为20:1）。
发病机制目前尚未明确,可能为生长发育因素、动力学因素、其他（变态反应、免疫攻击遗传有关）
特征性表现：
典型的临床表现为一侧上肢远端肌肉无力、萎缩。
肌萎缩始于手部,随着病变进展逐渐至前臂,少数至上臂。
多数为单侧损害,亦可见不对称双侧损害,萎缩的肌肉相应有轻至中度的肌力减弱,多数患者有“寒冷麻痹”即暴露在寒冷的环境中无力症状明显加重;“伸展束颤”即束颤在安静状态下不出现,但在手伸展时常发生;受累肢体腱反射对称正常,也可减弱或消失;但无疼痛麻木等感觉障碍的表现,无椎体束征,无括约肌功能障碍等。
特殊检查：
常规中立位颈椎MR检查T1、T2加权像常可见颈髓下段轻至中度萎缩，有时还会显示颈髓变直、正常生理前屈消失等。
屈曲位颈椎MR检查一般可见颈髓下段扁平、前移，硬脊膜向前移位，硬脊膜外后方间隙增宽。
由于硬脊膜牵拉前移，硬膜外腔内压力下降，致使硬膜外静脉丛被动扩张，形成脊髓后、硬脊膜外间隙新月形空白信号影。
此显影在T1加权像与脊髓信号相同，在T2加权像呈高信号，且伴有弧线形血管流空信号。
但头部烦回中立位时，硬膜外间隙空白信号影消失。
常规肌电图提示神经源性损害；对侧无萎缩的同名肌肉也可见神经源性损害,但神经传导速度正常,F波缺如或潜伏期延迟。
平山惠造对平山病临床诊断标准为：
临床表现:青春早期隐袭起病,男性多见;局限性上肢远端、手指及腕无力,伴手和前臂远端肌群萎缩;寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤;症状为单侧或以一侧明显;不伴有明显感觉异常、颅神经损害及括约肌功能障碍;起病后数年间呈进行性(85%的患者发病后1~5年停止进展)。
②辅助检查:肌电图检查示萎缩肌肉呈神经源性损害,对侧无萎缩的同名肌肉也可见神经源性损害,但周围神经传导速度正常;临床影像学显示颈椎X线平片正常，但脊髓造影有事可见下段颈髓轻度萎缩。
判断标准：a、肯定:具备“临床表现”及“辅助检查”各项;b、可能:缺少“临床表现”
中1项（除进行性加重）,但具备“辅助检查”各项；c、可疑:缺少“临床表现”中2项（除进行性加重）,但具备“辅助检查”各项,并除外其他可能相关疾病。
鉴别诊断：
渐冻症（Motor Neuron Disease ，MND）：是一组运动神经元疾病、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（也就是运动神经细胞萎缩症），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症”。
胸廓出口综合症（TOS）：是锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状，通常情况下这种疾病考虑是由颈椎疾病，臂丛或上肢周围神经疾病，血管疾病，心、肺、纵隔疾病等疾病引起。
胸廓出口综合征主要症状为神经压迫，手臂内侧感觉异常、木、麻、疼。
胸廓出口综合征是一种最常见的综合症。
脊髓型颈椎病（CSM）
治疗：
非手术治疗方法鉴于颈部过屈可能是平山病的致病因素,因此,Tokumaru等[14]采用颈托治疗,治疗后发现患者病程进展的时间显著缩短,肌力有所恢复,萎缩得以改善,尤其对病程短及轻型脊髓萎缩者效果显著。
手术治疗方法：硬脊膜成形术+脊髓松解术，颈椎前路椎体间融合。
