平山病(Hirayama Disease)又称青少年上肢远端肌肉萎缩,由日本学者平山惠造等于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病。
本病青春期发病，15~25岁为发病高峰，男性多见（男女比例约为20:1）。
发病机制目前尚未明确,可能为生长发育因素、动力学因素、其他（变态反应、免疫攻击遗传有关）
特征性表现：
典型的临床表现为一侧上肢远端肌肉无力、萎缩。肌萎缩始于手部,随着病变进展逐渐至前臂,少数至上臂。多数为单侧损害,亦可见不对称双侧损害,萎缩的肌肉相应有轻至中度的肌力减弱,多数患者有“寒冷麻痹”即暴露在寒冷的环境中无力症状明显加重;“伸展束颤”即束颤在安静状态下不出现,但在手伸展时常发生;受累肢体腱反射对称正常,也可减弱或消失;但无疼痛麻木等感觉障碍的表现,无椎体束征,无括约肌功能障碍等。
特殊检查：
常规中立位颈椎MR检查T1、T2加权像常可见颈髓下段轻至中度萎缩，有时还会显示颈髓变直、正常生理前屈消失等。屈曲位颈椎MR检查一般可见颈髓下段扁平、前移，硬脊膜向前移位，硬脊膜外后方间隙增宽。由于硬脊膜牵拉前移，硬膜外腔内压力下降，致使硬膜外静脉丛被动扩张，形成脊髓后、硬脊膜外间隙新月形空白信号影。此显影在T1加权像与脊髓信号相同，在T2加权像呈高信号，且伴有弧线形血管流空信号。但头部烦回中立位时，硬膜外间隙空白信号影消失。
常规肌电图提示神经源性损害；对侧无萎缩的同名肌肉也可见神经源性损害,但神经传导速度正常,F波缺如或潜伏期延迟。
平山惠造对平山病临床诊断标准为：
临床表现:青春早期隐袭起病,男性多见;局限性上肢远端、手指及腕无力,伴手和前臂远端肌群萎缩;寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤;症状为单侧或以一侧明显;不伴有明显感觉异常、颅神经损害及括约肌功能障碍;起病后数年间呈进行性(85%的患者发病后1~5年停止进展)。②辅助检查:肌电图检查示萎缩肌肉呈神经源性损害,对侧无萎缩的同名肌肉也可见神经源性损害,但周围神经传导速度正常;临床影像学显示颈椎X线平片正常，但脊髓造影有事可见下段颈髓轻度萎缩。
平山病治疗最佳方案
目录
1. 病症简介
1.1 病因
1.2 症状
1.3 诊断方法
2. 传统治疗方法
2.1 药物治疗
2.2 手术治疗
3. 替代疗法
3.1 中医治疗
3.2 针灸疗法
4. 综合疗法
4.1 运动疗法
4.2 营养治疗
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病症简介
平山病是一种常见的慢性疾病，主要发生在老年人身上。平山病的发生主要原因是长期饮食不携带氧气或氧气供应不足。由于某些原因，人体的氧气供应不足，导致身体出现一系列症状。
病因
平山病的发生与生活习惯有关，长期吸烟、缺乏运动、饮食不携带氧气等都是导致平山病的原因。
症状
患有平山病的人会出现气短、胸闷、乏力等症状，严重的话还会出现心悸、失眠等问题。
诊断方法
平山病的诊断主要通过病史询问、临床症状观察和必要的实验室检查来确定，确诊后可以选择相应的治疗方法。
传统治疗方法
平山病的传统治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗可以缓解症状，手术治疗可以解除病变。
替代疗法
除了传统治疗方法外，中医治疗和针灸疗法也被一些患者选择。中医治疗强调整体调理，针灸疗法可以促进氧气供应和血液循环。
综合疗法
综合疗法是目前治疗平山病的主流方法，包括运动疗法和营养治疗。通过适当的运动和均衡营养，可以提高患者身体的抵抗力和免疫力，从而减轻症状和加速康复。
齐齐哈尔医学院学报２０１０年第３１卷第２２期
平山病的诊断和治疗
王明达
【摘要】平山病（Ｈｉｒａｙａｍａ Ｓ，ｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ），又称青少年上肢远端肌萎缩症，是由日本学者平山惠
造于１９５９年首次报道，为一种良性自限性下运动神经元疾病。平山病的临床表现与运动神经元病
（ＭＮＤ）、肌萎缩性侧索硬化（ＡＩ Ｓ）及脊肌萎缩症（ＳＭＡ）表现相似，但预后截然不同。对于缓慢出现一 侧上肢远端的肌无力和肌萎缩，且无感觉障碍的年轻患者时，应高度怀疑本病的可能 神经电生理检测 及屈颈位颈椎ＭＲＩ时诊断有帮助，总之，对平山病患者只要能早期诊断、及时处理，其预后还是比较乐
观的。 【关键词】平山病 磁共振成像 电生理学 颈托治疗
平山病（Ｈｉｒａｙａｍａ Ｓ，ｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ），又称青少年上肢远端
肌萎缩症，是由日本学者平山惠造于１ ９５９年首次报道，为一
种良性自限性下运动神经元疾病。该病主要发生在日本等亚
洲国家。国外报道较多，但国内报道较少，目前全球报道本病
约１ ５００例，多散发，罕见家族史 。平山病的临床表现与运
动神经元病（ＭＮＤ）、肌萎缩性侧索硬化（ＡＩ ｓ）及脊肌萎缩症
（ＳＭＡ）表现相似，但预后截然不同。为提高对本病的认识，
现就此病的临床诊断及治疗简要综述如下。
１ 临床表现 平山病的突出表现为～侧上肢或一侧下肢远端肌萎缩，
以手部小肌肉（骨间肌、鱼际肌）萎缩最为明显，肱桡肌相对
轻，呈“斜坡样”特殊形状，伴有肌力减弱，腱反射可减弱或消 失，无明显感觉障碍。另外，平山病的患者多有寒冷时症状加
重和查体时患者平举手部有明显震颤特点，即“寒冷麻痹”和
“平举震颤”，而在运动神经元病患者中均无此表现。故这两
大特点对于鉴别平山病和运动神经元病非常重要。
２电生理检查 电生理检查肌电图提示神经源性损害，萎缩肌有纤颤电
位，少数可见束颤电位，轻微收缩时动作电位时限延长，呈巨
大电位，萎缩肌对侧的同名肌也可表现为神经源性异常，神经 传导速度正常，Ｆ波缺如或潜伏期延迟 ］。
・２３０・ 性进行性病程，延髓、颈髓、胸髓及腰骶 髓部位中至少三部位受累，随访复查肌 电图有助于诊断。（２）多灶性运动神经 病。是慢性进展的区域性下运动神经损 害，肌无力呈不对称分布，上肢为主，伴 多灶性运动传导阻滞，节段运动神经传 导测定（ｉｎｃｈｉｎｇ技术）是最重要的鉴别 手段。（３）嵌压性神经损害。桡管、肘 管、腕管综合征分别是桡神经、尺神经、 正中神经受压损伤产生的综合征，慢性 反复劳损及软组织退行性变是主要病 因，它们均会出现前臂肌肉萎缩，但肌萎 缩前都有明显麻木、疼痛症状，且夜间疼 痛更明显，到晚期才有肌无力及肌萎缩 症状，临床表现与ＨＤ明显不同。肌电 Ｍｏｄｅｒｎｍ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ ２０１０，Ｖｏ１．２２，Ｎｏ．２ 图检查也有助于鉴别诊断。 参考文献： ［１】刘新民，王耀山，王德生 申经系统疾病鉴 别诊断学【Ｍ】 Ｂ京：军事医学科学出版社， ２ｏ（）４：４１２． 【２］Ｍｌｉｓ１ｎｖＮ，ＫａｌｉｔａＪ。Ｋｅｓａｒｉ ｅｔａ１．Ａｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄｇｅｎｅｔｉｃ ｓｔｕｄｙｏｆ ｓｐｉｎａｌｍｕｓｃｕｌａｒａｔｒｏｐｈｙ 【Ｊ］．ＥｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒＣｌｉｎＮｅｕｒｏｐｈｙｓｉｏｌ，２００４，４４ （５）：３０７ ３ １２． ［３】ＦｕＹ，ＦａｎＤＳ，ＺｈａｎｇＪ，ｅｔａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅ ａｎｄｄｙｎａｍｉｃｓｏｆｃｅｒｖｉｃａｌｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｉｎ Ｈｉｒａｙａｍａ ｄｉｓｅａｓｅⅡ】．Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｄａ Ｘｕｅ Ｘｕｅ Ｂａｏ，２ｏｏ７，３９（２）：１８９—１９２ Ｏｃｈｉ ＭｕｒａｉＨＯｓｏｅｇａｗａＭ，ｅｔａ１．Ｊｕｖｅｎｉｌｅ ｍｕｓｃｕｌａｒ ａｔｒｏｐｈｙｏｆｄｉｓｔａｌ ｕｐｐｅｒｅｘｔｒｅｍｉｔｙ 近端型上皮性肉瘤２例病理学观察 王兆平，高志斌，邹云峰，黄丽丽 ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ａｉｒｗａｙ ａｌｌｅｒｇｙ：ｔｗｏ ＣａＳｅＳ ｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｌｙ ｔｒｅａｔｅｄ ｂｙ ｐｌａｓｍａ ｅｘｃｈａｎｇｅ【Ｊ】． Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ Ｓｃｉ，２００３，２０６（１）：１０９－１ １４． ［５】ＫｉｊｉｍａＭ，ＨｉｒａｙａｍａＫ，ＮａｋａｊｉｍａＹ Ｓｙｍｐ－ ｔｏｍａｔｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｅｌｅｃｔｒｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｉ ｓｔｕｄｙ ｏｎ ｃｏｌｄ ｐａｒｅｓｉｓ ｉｎｊｕｖｅｎｉｌｅ ｍｕｓｃｕｌａｒ ａｔｒｏｐｈｙ ｏｆｄｉｓｔａｌ ｕｐｐｅｒ ｅｘｔｒｅｍｉｔｙ（Ｈｉｒａｙａｍａ ｄｉｓｅａｓｅ） 【Ｊ】．Ｒｉｎｓｈｏ Ｓｈｉｎｋｅｉｇａｋｔｔ，２００２Ａ２（９）：８４１．８４８． 【６】Ｔｏｋｕｍａｒｕ Ｙ Ｈｉｒａｙａｍａ Ｋ．Ｃｅｒｖｉｃａｌ ｃｏｌｌａｒ ｔｈｅｒａｐｙ ｆｏｒ ｊｕｗｅｎｉｌｅ ｍｕｓｃｕｌａｒ ａｔｒｏｐｈｙ ｏｆ ｄｉｓｔａｌ ｕｐｐｅｒ ｅｘｔｒｅｍｉｔｙ（Ｈｉｒａｙａｍａ ｄｉｓｅａｓｅ）： ｒｅｓｕｌｔｓ ｆｒｏｍ ３８ ｃａｓｅｓ【Ｊ】．Ｒｉｎｓｈｏ Ｓｈｉｎｋｅｉｇａｋｕ， ２００１，４１（４／５）：１７３—１７８． 收稿日期：２００９．０９．２Ｏ （责任编辑：孙海儿）
