新三脑室肿瘤
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最新:中国肿瘤整合诊治指南—中枢神经系统生殖细胞肿瘤要点(全文)前言中枢神经系统生殖细胞肿瘤(CNS GCTs)是儿童及青少年中枢神经系统常见的恶性肿瘤,占儿童原发性神经系统肿瘤的8.1%(中国)~15.3%(日本),好发于3~15岁,常发生于松果体区、鞍上区或丘脑基底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。
生殖细胞肿瘤(GCTs)包括生殖细胞瘤(germinoma)和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)两大类。
NG‐GCT包括胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌、畸胎瘤(成熟型和未成熟型)和畸胎瘤伴恶性转化和混合型生殖细胞肿瘤。
其中由两种或两种以上不同生殖细胞肿瘤成分构成的肿瘤称为混合性生殖细胞肿瘤。
在生殖细胞肿瘤中,除成熟型畸胎瘤属良性外,其余均为恶性肿瘤。
颅内生殖细胞肿瘤中以生殖细胞瘤最多见,占半数以上。
目前国际上治疗CNS GCTs均采用放疗、化疗和手术等整合治疗手段。
第一章概述第一节发病率第二节病理1 颅内GCTs的WHO 2021分类表2 生殖细胞瘤2.1 大体所见生殖细胞瘤约占iGCTs的2/3,色灰红,大多呈浸润性生长,与周围脑组织边界中枢神经系统生殖细胞肿瘤第一章概述不清,质软而脆,结节状,肿瘤组织易于脱落,也有肿瘤呈胶冻状,瘤内可出血、坏死和囊性变。
2.2 镜下观察2.3 免疫组化胎盘碱性磷酸酶(PLAP)在大多数生殖细胞瘤的细胞膜和细胞浆中存在(70%~100%)。
半数生殖细胞瘤对人绒毛促性腺激素(HCG)表达阳性。
OCT4可在生殖细胞瘤细胞核中表达阳性。
3 畸胎瘤与未成熟畸胎瘤畸胎瘤由2种或3种胚层分化而成,这些组织虽同时存在,但排列无序,外观上不像正常可辨的组织器官。
3.1 大体所见3.2 镜下观察3.3 免疫组化畸胎瘤结构复杂,免疫组化也呈多样性。
4 卵黄囊瘤4.1 大体所见4.2 镜下观察4.3 免疫组化部分卵黄囊瘤对PLAP呈阳性表达,多数内胚窦瘤对AFP,Keratin呈阳性表达。
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】疾病简介颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一,因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难,故常危及小儿生命。
其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。
颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段,第一高峰在10岁以内,发病率为每年2.2/10万~2.5/10万,男性稍多于女性(1.1∶1)。
第二高峰从30~40岁开始,60岁以上达到顶点,这一阶段为肿瘤的最好发时期。
小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同,40%~60%发生在幕下,并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主,胶质瘤相对较少。
而成人多发生在幕上,以胶质瘤为主。
疾病病因一、发病原因尚未发现确切的病因。
二、发病机制1.发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。
(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。
(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。
在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制药的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。
2.分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种。
Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。
在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。
脑胶质瘤诊疗规范(2018 年版)一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO )中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
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我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10 万, 5 年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基聞創沟燴鐺因遗传突变。
此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
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脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描( CT )及磁共振成像( MRI )检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像(DWI )、磁共振弥散张量成像( DTI )、磁共振灌注成像( PWI )、磁共振波谱成像(MRS )、功能磁共振成像( fMRI )、正电子发射计算机断层显像(PET )等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
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脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括:异柠檬酸脱氢酶(IDH )突变、染色体1p/19q 联合缺失状态( co-deletion )、O6- 甲基鸟嘌呤 -DNA 甲基转移酶( MGMT )启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X 连锁基因( ATRX )突变、端粒酶逆转录酶(TERT )启动子突变、人组蛋白H3.3 ( H3F3A )K27M 突变、 BRAF 基因突变、 PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA 基因融合等 1 ,2。
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