门静脉高压症 portal Hypertension

门静脉高压的分类及诊断思路
王帅;祁小龙
【期刊名称】《实用肝脏病杂志》
【年(卷),期】2018(021)001
【摘要】门静脉高压症（portal hypertension）是一组由门静脉压力持续增高引起的症候群。

各种原因导致门静脉血流不能顺利通过肝脏回流至下腔静脉时，就会引起门静脉压力持续增高，临床上称为门静脉高压症。

门静脉高压多由各种原因的肝硬化引起，
【总页数】4页(P14-17)
【作者】王帅;祁小龙
【作者单位】100700 北京市解放军陆军总医院全军肝病治疗中心;南方医科大学南方医院肝病研究所
【正文语种】中文
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【疾病名】门静脉高压【英文名】portal hypertension【别名】门静脉高血压；门静脉血压过高；门脉高压；门脉高压症；门静脉高压症【ICD号】K76.6【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 门静脉高压症是肝内血管阻力增加和门静脉血流增加的结果。

多年来，人们认为肝星形细胞(HSC)在肝纤维化中起关键作用。

最近研究表明，HSC也调节肝微循环和门静脉压力。

活化的HSC收缩与各种因子有关，其中内皮素-1(ET-1)作用最强，而另外一些因子，如一氧化氮(NO)等促进HSC的舒张。

鉴于HSC在肝纤维化和门静脉高压症中的作用，目前人们把HSC 作为防止和治疗肝硬化的目标。

(1)HSC及其收缩性：HSC位于窦周间隙，包绕肝窦并穿过肝细胞直达毗邻的肝窦。

一些HSC与神经末梢紧密相连。

从组织学上看，HSC类似于窦周细胞或血管平滑肌细胞，它通过控制肝窦收缩来调节肝窦血流量。

急性或慢性肝损害后，HSC被激活并转化为肌成纤维细胞的表型。

移位到损伤部位，通过增加细胞外基质和转化基质蛋白酶活性来提供组织修复的基本需要。

在持续的肝损伤，这些改变将导致慢性炎症、细胞外基质聚集、肝纤维化并最终发生肝硬化。

HSC在三维结构和超微结构特性方面都与窦周细胞相似，因此HSC被认为在肝窦中发挥窦周细胞的功能。

(2)HSC收缩性的调节因子：ET-1：生理情况下，ET在血浆中含量低，主要由血管内皮细胞分泌产生。

ET是体内最强大的血管收缩物质，对动脉、静脉以及微血管均有强大的收缩作用，且对静脉的收缩作用最大。

ET具有3种亚型：即ET-1、ET-2和ET-3。

这种多肽至少通过两种G蛋白结合受体起作用，分别称为A型(ETA)和B型(ETB)。

ETA受体激活主要起血管收缩作用。

ETB受体激活产生的不同效应与细胞类型有关，ETB1受体促进内皮细胞一氧化氮合酶引起的NO释放和血管舒张，而ETB2受体引起血管收缩。

HSC和肝细胞中存在ETA和ETB受体，而肝窦内皮细胞和枯否氏细胞内只存在ETB受体。

!M"!门－窦血管病———门静脉高压症的一种新型疾病谱李玉林１，符艳秋１，周丽诗２，李雨芙１，羊东晔２１深圳大学医学部，广东深圳５１８０７１；２香港大学深圳医院消化及肝脏科，广东深圳５１８０５３摘要：门－窦血管病（ＰＳＶＤ）是一种以门静脉高压症为主要临床特征，但无肝硬化，或无肝硬化相关危险因素，且影像学检查门静脉、肝静脉及下腔静脉通畅，需要活检病理诊断的一种疾病。

该疾病在东西方的发病率存在很大差异；已知与自身免疫、血液病及血栓前疾病、感染、毒物或药物暴露、遗传、代谢相关，但确切的病因仍然未知。

该疾病有三种典型组织病理学改变，分别是闭塞性门静脉病、结节性再生增生、不完全性间隔纤维化。

ＰＳＶＤ早期临床表现没有特异性，晚期与肝硬化相似，影像上主要表现为门静脉高压相关并发症的征象，但肝脏硬度正常或稍增加，诊断需要肝活检；治疗上参照肝硬化的标准；该疾病预后明显优于肝硬化。

该综述回顾性总结ＰＳＶＤ的流行病学、发病机制、临床诊疗等，以期提高临床医生对该病的认识。

关键词：高血压，门静脉；诊断；治疗学基金项目：２０１８年深圳市科技计划基础研究（学科布局）项目（ＪＣＹ２０１８０５０８１５３０１３８５３）Ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ———ＡｎｏｖｅｌｅｎｔｉｔｙｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＬＩＹｕｌｉｎ１，ＦＵＹａｎｑｉｕ１，ＺＨＯＵＬｉｓｈｉ２，ＬＩＹｕｆｕ１，ＹＡＮＧＤｏｎｇｙｅ２．（１．ＳｈｅｎｚｈｅｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＨｅａｌｔｈＳｃｉｅｎｃｅＣｅｎｔｅｒ，Ｓｈｅｎｚｈｅｎ５１８０７１，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｉｖｉｓｉｏｎｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ＆Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＨｏｎｇＫｏｎｇ－ＳｈｅｎｚｈｅｎＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈｅｎｚｈｅｎ５１８０５３，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＹＡＮＧＤｏｎｇｙｅ，ｙａｎｇｄｙ＠ｈｋｕ－ｓｚｈ．ｏｒｇ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００３－３５５８－８８７１）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ（ＰＳＶＤ）ｉｓａｎｅｎｔｉｔｙｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｗｉｔｈｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＨ）ｉｎｔｈｅａｂｓｅｎｃｅｏｆｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ｔｈｅｒｅｌａｔｅｄｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓ，ａｎｄｉｍａｇｉｎｇｅｖｉｄｅｎｃｅｏｆｏｂｓｔｒｕｃｔｅｄｐｏｒｔａｌｖｅｉｎ，ｈｅｐａｔｉｃｖｅｉｎａｎｄｉｎｆｅｒｉｏｒｖｅｎａｃａｖａ．Ｉｔｓｐｒｅｖａｌｅｎｃｅｖａｒｉｅｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ｌｙｂｅｔｗｅｅｎＥａｓｔａｎｄＷｅｓｔｃｏｕｎｔｒｉｅｓ．Ｕｎｔｉｌｎｏｗ，ｔｈｅｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓｈａｖｅｂｅｅｎｃｌａｓｓｉｆｉｅｄａｓａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ，ｈｅｍａｔｏｌｏｇｉｃ，ａｎｄｐｒｅｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｃｏｎｄｉ ｔｉｏｎｓ，ｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ，ｔｏｘｉｎｓｏｒｄｒｕｇｓ，ａｎｄｇｅｎｅｔｉｃｏｒｍｅｔａｂｏｌｉｃｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｄｅｆｉｎｉｔｅｃａｕｓｅｒｅｍａｉｎｓｕｎｋｎｏｗｎ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｓｂａｓｅｄｏｎｔｈｒｅｅｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ：ｏｂｌｉｔｅｒａｔｉｖｅｐｏｒｔａｌｖｅｎｏｐａｔｈｙ，ｎｏｄｕｌａｒｒｅｇｅｎｅｒａｔｉｖｅｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ，ａｎｄｉｎｃｏｍｐｌｅｔｅｓｅｐｔａｌｆｉｂｒｏｓｉｓ．ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｅａｒｌｙＰＳＶＤａｒｅｎｏｎｓｐｅｃｉｆｉｃ，ｗｈｅｒｅａｓｔｈｏｓｅａｔａｌａｔｅｓｔａｇｅａｒｅｓｉｍｉｌａｒｔｏｃｉｒｒｈｏｓｉｓ．ＴｈｅｉｍａｇｉｎｇｄｅｔｅｃｔｉｏｎｍａｉｎｌｙｒｅｖｅａｌｓｔｈｅＰＨｓｉｇｎｓａｎｄｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ｂｕｔｔｈｅｌｉｖｅｒｓｔｉｆｆｎｅｓｓｉｓｎｏｒｍａｌｏｒｓｌｉｇｈｔｌｙｉｎｃｒｅａｓｅｄ，ｎｅｃｅｓｓｉｔａｔｉｎｇａｌｉｖｅｒｂｉｏｐｓｙｆｏｒＰＶＳＤｄｉａｇｎｏｓｉｓ．ＰＳＶＤｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｓｉｍｉｌａｒｔｏｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ；ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｓｂｅｔｔｅｒ．ＩｎｏｒｄｅｒｔｏｇａｉｎａｔｈｏｒｏｕｇｈｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆＰＳＶＤ，ｔｈｅｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏ ｇｙ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔａｒｅｄｉｓｃｕｓｓｅｄｉｎｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，Ｐｏｒｔａｌ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＳｈｅｎｚｈｅｎＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＩｎｎｏｖａｔｉｏｎＣｏｍｍｉｓｓｉｏｎＦｕｎｄａｍｅｎｔａｌＲｅｓｅａｒｃｈＫｅｙＰｒｏｊｅｃｔｓｏｆ２０１８（ＪＣＹ２０１８０５０８１５３０１３８５３）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．１２．０３２收稿日期：２０２２－０５－１５；录用日期：２０２２－０６－２０通信作者：羊东晔，ｙａｎｇｄｙ＠ｈｋｕ－ｓｚｈ．ｏｒｇ１　门－窦血管病（ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ，ＰＳＶＤ）概念的由来门静脉高压症（ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）是由门静脉系统阻力或血流增加引起，通过门静脉与下腔静脉之间的压力梯度可以准确诊断，其正常范围为１～４ｍｍＨｇ，＞５ｍｍＨｇ为门静脉高压，＞１０ｍｍＨｇ为临床显著的门静脉高压，可出现脾肿大、食管胃底静脉曲张或出血、血小板减少、腹水等。

肝硬化门静脉高压症分流术和断流术的疗效比较作者：李清华来源：《中国实用医药》2011年第10期【摘要】目的观察脾切除联合贲门周围血管分流术和断流术治疗门脉高压症的疗效。

方法回顾本院180例门脉高压患者的临床资料,采用断流术与分流术治疗门脉高压症,对手术前后脾功能亢进症状、肝功能、食管胃底静脉曲张等情况进行分析。

结果近期分流组食管胃底静脉曲张消失率腹水消失率优于断流组(P【关键词】门静脉高压症;脾切除;贲门周围血管断流术;分流术门静脉高压症(portal hypertension，PHT)是由于门静脉血流受阻、血液淤滞引起门静脉压力增高的一系列病理综合征。

门静脉高压症发生率为0.6%～2.1%［1］，其栓塞时间、程度和栓塞部位对肝脏血液供应带来影响，减少肝脏供血，增加门静脉压力，引起肝功能的损害又增加消化道出血的风险。

常需要手术治疗，而且手术方式繁多,各有优缺点［2］。

我院外科2002年5月至2008年5月间采用脾切除贲门周围血管断流术、分流术治疗180例门静脉高压症患者，对手术效果对比分析，现报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料本组肝硬化PHT患者180例，男159例，女21例。

有乙肝病史126例，年龄42～67岁，平均56.8岁。

所有患者术前均行胃镜、上消化道钡餐、磁共振血管造影检查以及选择部分患者经脾动脉或肠系膜动脉造影检查。

均表现出不同程度脾大、脾功能亢进，外周血白细胞和血小板计数减少。

入院时肝功能按Child-Pugh分级：其中A级46例，B级112例，C级22例。

术前胃底静脉曲张分级：其中轻度3例，中重度22例。

1.2 手术方法1.2.1 术前准备完善术前检查,对严重贫血患者输全血, 8例血小板计数小于患者,于手术前输注1~2个治疗量血小板;严重低蛋白血症者,输人血白蛋白，使之达到30 g/L以上；静脉滴注维生素K140 mg/L，术前使用抗生素预防感染。

1.2.2 手术方法所有患者均在全麻下手术。

门静脉高压症全面解析与治疗指南一、引言门静脉高压症作为一种临床综合征，其发病机制复杂，对人体健康影响深远。

门静脉系统如同人体血液循环网络中的重要枢纽，正常情况下维持着肝脏与其他器官之间的血液流通平衡。

然而，当门静脉血流受阻、血液淤滞时，门静脉系统压力便会增高，引发一系列严重并发症，给患者的生活质量和生命健康带来巨大威胁。

深入了解门静脉高压症的病因、临床表现、治疗方法以及围手术期的配合要点，对于患者的有效管理和康复至关重要。

（一）定义与重要性门静脉高压症是指门静脉系统压力异常升高的病理状态，其正常压力范围在13 - 24cmH₂O 之间，而在患病时压力可攀升至30 - 50cmH₂O。

这种压力的改变并非孤立事件，它会牵一发而动全身，引发一系列连锁反应，对上消化道、肝脏以及全身血液循环等多个系统产生广泛影响。

（二）主要并发症1.上消化道出血：这是门静脉高压症最为严重且常见的并发症之一。

由于门静脉压力增高，导致食管胃底静脉曲张破裂，从而引发大量呕血和黑便。

出血往往来势汹汹，短时间内出血量可达数百毫升甚至更多，若不及时救治，可能迅速导致患者休克，危及生命。

2.肝性脑病：作为门静脉高压症的另一个潜在致命并发症，肝性脑病的发生与肝脏功能受损密切相关。

门静脉高压时，肝脏血流灌注减少，肝细胞功能进一步受损，无法有效代谢体内的毒素，尤其是氨等有害物质在体内蓄积，透过血脑屏障影响大脑神经功能，引发患者意识障碍、行为失常，严重时可陷入昏迷。

二、病因探究（一）肝炎后肝硬化在众多导致门静脉高压症的病因中，肝炎后肝硬化占据主导地位。

慢性乙型肝炎、丙型肝炎等病毒性肝炎长期感染人体后，肝脏组织在反复的炎症刺激和修复过程中逐渐形成纤维组织增生，正常肝脏结构被破坏，假小叶形成，肝脏血管床受压、扭曲、变形，导致门静脉血流阻力增加，进而引发门静脉高压。

（二）血吸虫病肝硬化在血吸虫流行地区，血吸虫病肝硬化成为门静脉高压症的主要诱因。

血吸虫寄生在人体门静脉系统内，虫卵沉积在肝脏组织中，引发强烈的免疫反应，导致肝脏纤维化病变。