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I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者肋骨头脱入椎管的影像学特征

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ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｓ ｐ ｉ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ Ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ Ｃ ｏ ｒ ｄ ， ２ ０ １ ３ ， ２ ３ （ ２ ） ：１ ２ ４ － １ ２ ８
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ：Ｔ ｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｐ ｒ ｏ ｔ ｒ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｒ ｉ ｂ ｈ ｅ ａ ｄ ｉ ｎ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ｃ ａ ｎ ａ ｌ ｉ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｓ ｃ ｏ ｌ ｉ ｏ ｓ ｉ ｓ ｓ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ａ ｙ ｒ ｔ ｏ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ｔ ｙ ｐ ｅ Ｉ （ Ｎ Ｆ — Ｉ Ｓ ） ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ：Ｆ ｒ ｏ ｍ Ａ ｕ ｇ ｕ ｓ ｔ １ ９ ９ ８ ｔ ｏ
Ｍａ ｒ ｃ ｈ ２０１ １ ，１ ４２ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ＮＦ－１ Ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｉ ｎｃ ｌ ｕ ｄｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｈ ｉ ｓ ｓ ｔ ｕｄ ｙ ． Ｎｉ ｎｅ ｔ ｙ －ｏ ｎ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｔ ｈｏ ｒ ａ ｃ ｉ ｃ ｓ ｃ ｏ ｌ ｉ ｏ ｓ ｉ ｓ
体 旋 转 半 脱位 可 能 是 肋 骨 头 脱入 椎 管 内的 重 要 原 因 。需 手 术 治 疗 的 Ｎ Ｆ 一 １ Ｓ患 者术 前 均 应 行顶 椎 区 Ｃ Ｔ检 查 。
【 关 键 词 】 神经 纤 维 瘤 病 ； 脊柱侧凸 ； 肋骨头 ； 脱位 ； 影 像 学 特 征
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ０ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ４ — ４ ０ ６ Ｘ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ２ ． ０ ６
内 的肋 骨 头 形 态 尖 而 细 长 ，其 宽度 与对 侧 肋 骨 头 宽 度 的 比值 为 ０ ． ５ ０ ～ ０ ． ９ ９ ，平 均 ０ ． ７ ７ ；均 伴 有 显 著 顶 椎 旋 转
（ Ｎ ａ ｓ ｈ — Ｍｏ ｅ 法 Ｉ～ Ⅳ度 ， 中 位 数 为 Ⅲ度 ） 。 在Ｍ Ｒ Ｉ 轴 面 成像 上 脊 髓 向凹 侧偏 移 ， 其 中 ５例 患 者 脊 髓 紧 贴 凹侧 椎 弓 根． ４例 伴 有 椎旁 肿 瘤 。结 论 ： Ｎ Ｆ 一 １ Ｓ患者 肋 骨 头 脱 入 椎 管 发生 在 脊 柱 侧 凸 的 凸侧 顶 椎 区 。 肋骨头尖锐细长 、 椎
ｏ ｎ ｄ ａ ｒ ｙ ｔ ｏ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ｔ ｙ ｐ ｅ Ｉ ／ Ｚ ＨＵ Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｙ ｕ ｅ ，Ｗ Ａ ＮＧ Ｓ ｈ ｏ ｕ ｆ ｅ ｎ ｇ ，Ｑ Ｉ Ｕ Ｙ ｏ ｎ ｇ ，ｅ ｔ ａ ｌ ／ ／ Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ －
１ ２ ４
中国脊柱脊髓杂志 ２ ０ １ ３ 年第 ２ ３ 卷第 ２ 期 Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｓ ｐ ｉ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ Ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ｃ ｏ ｒ ｄ ， ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ３ ， Ｎ ｏ ． ２
肋 骨 头脱 入 椎 管 内 的影 像 学 特 征 。方 法 ： 对我 院 １ ９ ９ ８ 年 ８月 一 ２ ０ １ １年 ３月脊 柱 外 科 收 治 的 １ ４ ２例 Ｎ Ｆ 一 １ Ｓ患 者 的 资料 进 行 回顾 性 分 析 ， 有 完 整 影 像 学 检查 的胸 弯 患 者共 ９ １ 例， 其中 ｌ １ 例 患 者伴 有 肋 骨 头 脱 人 椎 管 ， 男性 ７ 例， 女 性 ４例 ， 年龄 １ １ ２ １岁 。测 量 肋骨 进 入 椎 管 内 程 度 、 顶 椎旋 转 程 度和 双 侧 肋 骨头 宽 度 比 ， 总结 其 影 像 学特 征． 并 分 析 其 发 生 的原 因 。 结果 ： Ｎ Ｆ 一 １ Ｓ患 者 肋 骨 头脱 人 椎 管 内现 象 的 发生 率 为 １ ２ ． １ ％。 肋 骨 头 脱 人椎 管 均 发 生 在 脊 柱侧 凸 的凸 侧 顶椎 区 。 脱人水平位于 Ｔ ５ ～ Ｔ １ １ 。 肋 骨 进 入椎 管 内程 度 为 ｌ １ ． ２ ％一 ５ ０ ％， 平均 ２ ６ ． ５ ％。 脱 入 椎 管
中 图分 类号 ： Ｒ６ ８ ２ ． ３ ， Ｒ４ ４ ５ 文 献标 识 码 ： Ａ 文章 编 号 ： １ ０ ０ ４ — ４ ０ ６ Ｘ（ ２ ０ １ ３ ） 一 ０ ２ — ０ １ ２ ４ — ０ ５
Ｔｈ ｅ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｒ ｉ ｂ ｈ ｅ ａ ｄ ｐ ｒ ｏ ｔ ｒ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ ｓ ｐ ｉ ｎ ａ ｌ ｃ ａ ｎ ａ ｌ ｉ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｓ ｃ ｏ ｌ ｉ ｏ ｓ ｉ ｓ ｓ ｅ ｃ ・
Ｉ 型神 经纤维瘤病伴脊柱侧 凸患者 肋骨头脱入椎 管的影像 学特征
朱承跃 ， 王 守丰 ， 邱 勇 ， 王 渭君 ， 汪 飞
（ 南 京大 学 医 学 院 附 属 鼓 楼 医院 脊 柱 外 科 ２ １ ０ ０ ０ ８ 南 京市 ）
【 摘要 】目的 ： 探讨 Ｉ型神经纤维瘤病伴脊 柱侧 凸（ ｓ ｃ ｏ ｌ ｉ ｏ ｓ ｉ ｓ ｓ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ａ ｒ ｙ ｔ ｏ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｍ ａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ｔ ｙ ｐ ｅ １ ， Ｎ Ｆ 一 １ Ｓ ） 患者

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青少年Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者Cobb角与骨密度的相关性分析

青少年Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者Cobb角与骨密度的相关性分析

仪 测 量 非 优 势 侧 的 股 骨 近 端 和 腰 椎 （２ Ｌ ） Ｌ ～ ４ 的骨 密 度 （ ｏ ｅ ｍｉｅａ ｅ ｓｔ Ｂ ｂ ｎ ｎ ｒｌｄ ｎ ｉ ＭＤ） 将 两 组 受 试 者 的 测 量 结 果 ｙ， ，
进 行 ｔ 验 比较 ． 对 Ｎ 一 检 并 Ｆ １伴 脊 柱 侧 凸 组 患 者 的 Ｂ ＭＤ检 测 结 果 与 侧 凸 Ｃ ｂ ｏｂ角 进 行 相 关 性 分 析 。结 果 ： 组 两
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中 国脊 柱 脊 髓 杂 志 ２ １ 第 ２ 却 ｉｅａｄＳ ｉａ ｏｄ ２ １ ， ｏ ２ ， ｏ５ ｈｎｓ ｏｒａ ｏ ｎ ｎ ｐｎ Ｃ ｒ ，０ ０ Ｖ ｌ ０ Ｎ ． ｌ
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青 少年 Ｉ 型神 经纤维瘤病 性脊柱侧 凸患者 Ｃ ｂ 角与 骨 密度 的相 关性 分 析 ｏｂ
Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸合并椎旁肿瘤的诊疗

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中同脊柱脊髓 杂志 ２ １ ０ ０年第 ２ Ｏ卷第 ５期 Ｃ ｉ ｓ ｏ ｒａ Ｄ ｈｎ ｅＪｕｎ ｌ 厂 ｅ
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３６１
随患者 生 长发 育 ， 柱 畸形可 能 会迅 速进 展 ［ 因此 对于 营养 不 良型 脊柱 畸形 ， 脊 ８ ｊ 。 应早 期 积极 采 取 手术 治 疗。 而椎 管 内肿瘤 的治疗 ， 手术 切 除是 唯一 有效 的方 法 。 于神经 纤 维瘤病 合 并椎 管 内肿瘤 患者 ， 对 手术 适 应 时应 充分 考虑 肿瘤 压迫 及 畸形进 展 可能 导致 脊髓 损 害 的后 果 ， 而采 取更 为 积极 的治 疗措施 。 临床上 对 于 因肿瘤 压 迫 出现神 经症 状 的病例 ， 视为 手术 治疗 的绝 对 适应 证 。 应 如术前 发 现患 者伴 有椎 管 内肿瘤 的 表 现 ， 应在 切 除椎 管 内肿 瘤 的前 提下 再进 行脊 柱矫 形 的手 术操 作 ， 也 以提 高矫 形手 术 的安全性 。 椎 管 内肿 瘤 ， 原则 上应 尽 量做 到肿 瘤 的边界 性 切除 ， 降低肿 瘤 的局 部复 发率 。 由于 目前诊 断水 平 以 的提高 和显 微外科 技 术 的应 用 以及 手术 方法 的改进 ， 多数 椎 管 内肿 瘤 可实施 彻 底切 除 ． 但神 经纤 维瘤病 伴椎 管 内肿瘤 常表 现 为 哑铃 型椎 管 内 、 肿 瘤 ， 外 且可 表 现为 多 发病 灶 ， 经纤 维瘤 易 在椎 旁 形 成广 泛侵 神 袭 的 巨大瘤 体 ， 其边 界 不甚 清 楚 ， 至造 成 毗邻 重要 脏 器 、 甚 血管 的移位 ； 于椎 旁肿 瘤 的彻底 切 除 困难 ， 对
畸形 。 因而 在切 除其 伴有 的椎 管 内肿瘤 的过程 中 ， 应 充分 考虑 到脊 柱 的稳定 性 重建 。 则极 易造 成脊 更 否
儿童神经纤维瘤病

儿童神经纤维瘤病

儿童神经纤维瘤病
肖志辉
【期刊名称】《国外医学：儿科学分册》
【年(卷),期】1992(019)003
【摘要】神经纤维瘤病(NF)是最常见的常染色体显性遗传病之一。

人群中发病率约为1/3000,其中约有50%患者为新生畸变者。

病变主要累及神经系统和皮肤组织。

临床表现复杂多变,病变程度除与畸变基因的外显度有关外,还与患者的年龄密切相关。

绝大多数患者在儿童期即有所表现,但往往缺乏典型的临床症状。

本文仅就儿童期 NF的特点及临床表现,以及近年来有关 NF 的研究进展,作一简要综述。

【总页数】4页(P119-122)
【作者】肖志辉
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
1.儿童I型神经纤维瘤病1例及家系分析 [J], 邓骥;余霞辉;王学珍;漆明刚
2.生长棒治疗儿童神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸患者的护理 [J], 杨艳;谭晓菊
3.儿童I型神经纤维瘤病1例护理体会 [J], 周燕群;邓骥;蒋晓彬
4.美国FDA批准Koselugo(selumetinib/司美替尼单抗)用于儿童治疗神经纤维瘤病1型 [J], 夏训明(编译)
5.儿童及青少年伴有肋骨头脱入椎管的I型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸的手术治疗 [J], 郭东;高荣轩;姚子明;张学军;祁新禹;白云松;曹隽;孙保胜;李承鑫
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神经纤维瘤病理诊断标准

神经纤维瘤病理诊断标准

神经纤维瘤病理诊断标准1. 引言1.1 背景神经纤维瘤是一种常见的肿瘤，起源于周围神经鞘细胞或神经纤维的肿瘤。

神经纤维瘤可以发生在全身各个部位，包括皮肤、软组织、神经鞘和内脏器官等。

这种肿瘤在不同部位和类型之间存在差异，临床表现也各有不同。

神经纤维瘤的病理学研究对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。

通过深入了解神经纤维瘤的病理学特点，医生可以更准确地进行诊断，并采取有效的治疗措施。

建立神经纤维瘤病理诊断标准对于提高疾病诊断的准确性和一致性至关重要。

在本文中，我们将重点介绍神经纤维瘤的病理学特点、诊断要点、组织学表现、免疫组化染色和分子生物学检测等方面的内容，同时探讨神经纤维瘤病理诊断标准的重要性以及未来研究的方向。

希望可以为临床医生和研究者提供参考，促进神经纤维瘤病理学的研究和诊断水平的提升。

1.2 目的神经纤维瘤是一种常见的良性肿瘤，通常发生在末梢神经或中枢神经系统周围的神经纤维中。

虽然神经纤维瘤通常是良性的，但在一些情况下也可能出现恶性转化。

准确诊断神经纤维瘤对于患者的治疗和预后非常重要。

本文旨在探讨神经纤维瘤病理诊断标准的制定及其重要性。

通过对神经纤维瘤的病理学特点、诊断要点、组织学表现、免疫组化染色和分子生物学检测等方面进行综合分析，以明确神经纤维瘤的诊断标准并为临床医生提供准确、快速和可靠的诊断依据。

我们的目的是希望通过建立统一的神经纤维瘤病理诊断标准，提高神经纤维瘤的诊断水平和准确性，为患者的治疗和管理提供更好的支持。

我们也希望为未来的研究方向提供参考，促进神经纤维瘤诊断和治疗领域的进一步发展和创新。

神经纤维瘤病理诊断标准的制定将对促进临床实践和科研工作产生积极的影响，有助于提高医疗水平和服务质量。

2. 正文2.1 神经纤维瘤病理学特点神经纤维瘤是一种良性肿瘤，由神经鞘细胞产生。

其病理学特点包括良性生长、常见于周围神经、通常为单发性、形态多样性和组织学异质性等。

在镜下观察中，神经纤维瘤呈现出松散或致密的编织模式，其中包含典型的纤维母细胞和色素细胞。