系统性红斑狼疮
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系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE ):侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性,发病高峰为15~40岁,男女发病比例为1:9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1:2。
全球的患病率约为30~50/10万人,我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向,SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%~50%,而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%~27%的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,约见于30%~60%的SLE患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮(SLE)
系统性红斑狼疮,简称SLE,好发于生育年龄的女性,病理基础为血管炎,可累及全身多个器官、多个系统,是一种自身免疫性疾病,体内存在多种自身抗体,病程迁延反复,需长期治疗。
SLE有哪些常见的临床表现?
1、全身症状:发热、乏力、体重下降等
2、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹,最具特征性的是面颊部蝶形红斑,盘状红斑,冻疮样皮疹,甲周红斑,日晒后过敏性皮炎,近期大量脱发,口腔、鼻腔黏膜无痛性溃疡,网状青斑,遇冷或情绪激动时手指出现苍白、发紫、麻木。
3、关节痛、肌肉痛、肌无力。
4、胸腔积液、心包积液。
5、狼疮肾炎:尿中有蛋白、红细胞或管型,肾功异常,肾性高血压。
6、血常规:白细胞、血小板减少,溶血性贫血。
7、肺:狼疮性肺炎、肺间质病变、肺动脉高压、肺泡出血。
8、心脏:心肌损害、心瓣膜病、心律失常、心力衰竭,可有胸闷、心前区不适症状。
9、神经系统:头痛、偏瘫、癫痫、幻觉、妄想、意识障碍、截瘫、肢体麻木等。
10、消化系统:食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、转氨酶升高,还可表现为急性胰腺炎、假性肠梗阻、肠坏死等急腹症。
11、抗磷脂综合征:动静脉血栓、自发性流产、肺栓塞、脑梗死。
SLE有哪些特异性实验室检查?
抗核抗体、抗dsDNA、抗Sm对SLE的诊断价值较高,还可出现抗rRNP、SSA、SSB、组蛋白抗体,以及ACL、抗β2-GP1等抗磷脂抗体;补体降低有利于SLE的诊断并能反应病情活动度。
SLE如何治疗?
1、糖皮质激素:在疾病活动期使用激素可加快病情的缓解,病情稳定后可逐渐减至最小维持剂量;对于危重的SLE,需使用激素冲击疗法。
2、羟氯喹及免疫抑制剂等:与激素联合使用,能更好地控制SLE活动,利于激素减量,防止病情复发。
病情严重时需应用丙种球蛋白、生物制剂、血浆置换等。
SLE能结婚生育吗?
病情缓解稳定 1年以上,泼尼松维持量小于15mg/日,停用细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤等6个月以上,来氟米特最好停药2年以上,无重要脏器病变,可考虑妊娠。
孕期要严密监测SLE活动度,定期复诊,围产期需提前住院。
SLE日常注意事项有哪些?
1、保持积极乐观的态度和愉快的心情,树立战胜疾病的信心;注意休息,避免劳累及精神紧张,积极防治感染;不要吸烟、饮酒。
2、注意防晒,避免紫外线照射;注意避孕,不宜使用含雌激素的避孕药;尽量不用含有化学成分的化妆品,不要染发、纹眉。
3、饮食:低盐、低脂、清淡易消化,有日光性皮炎时不宜食用香菇、香菜、芹菜等光敏性食物;发病时忌吃羊肉、狗肉、驴肉、桂圆、辣椒、生葱、生蒜、韭菜等热性食物,少吃海鲜,禁食蜂王浆、人参、灵芝、冬虫夏草等保健品,狼疮肾炎大量蛋白尿时可补充肉、蛋、奶等优质蛋白;多吃富含维生素C及高钙的食物。