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先天性胆管扩张症的MRCP诊断及意义
吴晓鸣; 王玉婷; 曾飞雁
【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》
【年(卷),期】2004(002)004
【摘要】目的探讨MRCP对先天性胆管扩张症的诊断价值及意义。
方法回顾性
分析13例先天性胆管扩张症的MRCP影像资料,并与B超、ERCP或手术结果进
行对照分析。
结果13例MRCP表现均有不同程度的胆管扩张,直径1.5-10.0 cm。
其中,单纯胆总管扩张8例,肝内、肝外胆管同时扩张2例,单纯肝内胆管扩张3例。
与B超、ERCP或手术结果基本一致。
结论 MRCP能清楚显示扩张胆管的部位、
形态及与周围组织结构的关系,优于其他影像学检查,为临床手术提供可靠依据。
【总页数】3页(P28-30)
【作者】吴晓鸣; 王玉婷; 曾飞雁
【作者单位】安徽省立医院MR室
【正文语种】中文
【中图分类】R575.7; R445.2; R816.5
【相关文献】
1.先天性胆管扩张症并胆胰管合流异常的MRCP诊断 [J], 周云新;严志汉;林嘉瑜;
虞志康;蔡志胜;毛传万
2.MRCP诊断先天性胆管扩张症的临床评价 [J], 吕志葆;肖现民;周以明;郑珊
3.术中造影对MRCP提示可疑性胆总管结石的诊断意义 [J], 刘小健;何兴众
4.腹腔镜胆囊切除术前行MRCP对肝外胆道变异诊断的临床意义 [J], 程伟华;祁军
安;江奎;朱海林;卢振华
5.肝内外胆管变异的MRCP诊断及临床意义 [J], 张娟;谢元忠
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磁共振胰胆管成像在胆道结石诊断中的应用价值孙涛;石银龙;韩善清【摘要】Objective To evaluate the effectiveness of application of MRCP (Magnetic Resonance Cholangio-pancreatography) in the diagnosis of biliary calculi.Methods The MRCP images of sixty biliary calculi patients who had been conifrmed by using ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio-Pancreatography) in the hospital from March to August 2012 were retrospectively reviewed.Results Among all the patients, 19 cases of extrahepatic bile duct stones, 12 cases of intrahepatic bile duct stones as well as 29 cases of liver and extrahepatic stones were found by using ERCP versus 19, 10 and 27 cases respectively by using MRCP. MRCP failed to diagnose four cases and its diagnostic accuracy and missed diagnosis rate were 93.3% and 6.7% respectively.Conclusion MRCP demonstrated its safe, simple and non-invasive features with high success rate, which deserved wider promotion.%目的：探讨磁共振胰胆管成像（MRCP）技术在胆道结石诊断中的应用价值。
磁共振胰胆管成像( MR C P ) 的临床应用磁共振胰胆管成像( MR C P ) 目前已广泛用于各种胰胆管疾病的诊断和鉴别诊断。
检查前准备：禁食禁水4~6小时，检查前30分钟和扫描前分别口服T2隐性造影剂。
一、MRCP的临床应用1.胰胆管扩张的判定：①肝内胆管≥5mm ②肝总管≥8mm③胆总管≥10mm④主胰管径≥3mm2. 胆胰管先天变异是 M R C P 的重要适应症。
①先天性胆管囊肿病理分型：I型：肝外胆管囊状扩张；II型：肝外胆管憩室；III型：胆总管末端囊肿；IV型A：肝内外胆管多发囊肿；IV型B：肝外胆管多发性囊肿；V型：肝内胆管单发或多发囊肿。
②胆囊管发育畸形：胆囊管冗长、胆囊颈细小。
③胰腺分离3.胆管结石：表现为胆管高信号内的低信号充盈缺损。
4.胆囊结石：表现为胆囊内大小不等、圆形或卵圆形低信号充盈缺损。
5.原发性硬化性胆管炎( P S C )：典型表现为肝内外胆管多发性狭窄或扩张，胆管呈“串珠样”表现,疾病晚期,周围胆管闭塞导致切断征。
6.慢性胆管炎：肝内胆管轻度扩张，呈“枯树枝”征。
7.胰腺炎①慢性胰腺炎: 胰管及分支扭曲扩张、狭窄，重度可伴有主胰管内结石、胰腺钙化或囊肿。
②急性胰腺炎：结合常规 MRI可观察相关液体储溜、坏死,胰管破裂及假性囊肿。
8.胆道蛔虫病：表现为胆道系统内条状低信号充盈缺损伴相邻胆道扩张。
9.肿瘤①胆管癌: 胆管截断,梗阻以上胆管扩张。
②胰腺导管腺癌: 导管均匀扩张伴有突然截断。
如病变在胰头,可并发胆管阻塞,导致双管征,高度提示恶性。
③导管内乳头状粘液瘤( I P M N)：表现为阶段性或弥漫性主胰管扩张; 单房或多房的囊性病灶是其典型表现，主胰管扩张大于 1 c m通常被认为恶性。
④胰头癌：“四管征”为特异征象，指肿块上方扩张的胆总管、胰管及肿块下方正常存在的胰管及扩张的胆总管；若侵犯胆总管，肝内外胆管扩张呈“软藤征”。
10.胆管梗阻良恶性鉴别①良性病变：以杯口状及圆形充盈缺损为主，梗阻端胆管常呈移行性狭窄。
![[腹部影像]“胆管扩张症”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断](https://img.taocdn.com/s1/m/19fb432866ec102de2bd960590c69ec3d5bbdb94.png)
[腹部影像]“胆管扩张症”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断
胆管扩张症
此病是先天性胆系疾病，可分为肝外胆管囊状扩张，肝内胆管囊状扩张(又称Caroli病)以及肝内外胆管囊状扩张。
【临床表现】
(1)腹部肿块、腹痛和黄疸是胆管扩张症的经典三联症状。
(2)症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值增高。
【MRI表现】
(1)MRI平扫见肝内、肝外或者肝内外胆管囊状扩张，呈长T1、长T2改变，增强扫描病灶未见强化。
(2)MRCP清楚地显示扩张的囊状“胆管树”，同时对憩室的部位及范围也显示清晰(图1、图2)。
图1 肝内胆管囊状扩张
A.轴位T2WI；
B.冠状位FISTA；
C.MRCP。
A、B、C示肝左叶胆管呈囊状扩张
图2胆总管囊肿
A、B.轴位及冠状位FIESTA可见胆总管呈囊状扩张；C.MRCP示胆总管呈囊状扩张，肝内胆管未见明显扩张
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断依据
多发生于女性和儿童，表现为腹部肿块、腹痛和黄疸三联症，实验室检查肝功能异常，直接胆红素升高，黄疸指数升高，MRCP可清楚显示胆管扩张的程度与范围，大部分可明确作出诊断。
2.鉴别诊断
肝内胆管扩张要与以下疾病进行鉴别。
(1)肝囊肿：多发性肝囊肿，囊与囊之间无胆管相连可鉴别。
(2)多发肝脓肿：肝脓肿通常壁较厚，而且增强扫描壁呈环形强化。
MRCP在先天性胆管囊肿诊断中的应用价值【关键词】先天性胆管囊肿；胰胆管水成像（MRCP）；分型先天性胆管囊肿实际是胆管的囊状扩张，系先天性的胆管壁发育不良所致，是梗阻性黄疸的一种少见病因,多数病例在术前难以确诊。
随着影像诊断学的发展,本病诊断的正确性有了很大提高。
笔者回顾分析我院2007-2022年以来共收治50例经MRCP明确诊断并经手术证实的胆管囊肿,现报告如下。
1材料和方法本组50例,男12例,女38例,男女之比1：3、2,年龄6～62岁，平均年龄21岁。
临床表现为腹痛45例(90%),发热26例(52%),黄疸20例(40%),右上腹包块10例(20%),胆管炎12例(24%)，同时具有腹痛、黄疸、腹部包块三联征者9例(18%)。
术前影像检查方法及确诊情况:B超42例(84%),CT45例(90%)，MRCP50例(100%)。
所有病例均采用GEigan1、5T超导磁共振系统进行扫描检查,检查前禁食8～10h，先做MR轴位平扫,然后做MRCP，MRCP采用屏气SS-FSE技术，3D、MIP后处理。
2结果根据Todani［1］分类:I型，胆总管囊肿，又再分IA（囊状型）、IB（节段型）和IC（梭状型）；II型，胆总管憩室；III为局限在十二指肠壁内段的囊状扩张；IV型，多发胆管囊肿，IVa型为肝内外多发胆管囊肿，IVb型为肝外胆管多发囊肿；V型，单发或多发肝内膽管囊肿,又称Caroli病。
根据Todani分型：I型21例，II型5例，III型6例，IV型13例，V型5例，所有病例均表现为肝内外胆管囊状扩张，直径2cm～6。
0cm，大多数形态呈类圆形、梭形及柱状。
3讨论3、1磁共振胰胆管成象(MRCP)是利用磁共振水成像技术使胰胆管显影，即利用MR重T2效果使含水的结构显影，而胆道内的胆汁含大量水，具有极高的质子密度，具有长T2驰豫特点,胆道周围的组织具有较短的T2驰豫，因而利用此技术突出胆道信号，抑制胆道周围组织信号使胆道显影。
磁共振胆胰管成像在先天性胆管扩张症的诊断价值分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）作者：陈春晖房涛王道建谢梓建【摘要】目的探讨磁共振胆胰管成像诊断小儿先天性胆管扩张症的价值。
方法回顾性分析经手术病理证实27例小儿先天性胆管扩张症，对MRCP的影像征象进行总结分析。
结果27例先天性胆管扩张症中I型18例，占66.7%，IV型9例，占33.3%。
扩张的胆总管直径均在2cm以上，3.1cm～4.0cm最多见（11例），占40.7%。
肝内胆管扩张1.0～4.0cm。
扩张胆总管以囊状扩张为主（21例），占77.8%。
受累位置在胆总管中段及上中段最常见（17例），占63.0%。
MRCP术前诊断准确率为100%。
结论MRCP为小儿提供了无创伤无辐射的影像检查，术前诊断准确率高，能为外科手术提供重要的影像资料。
【关键词】先天性胆管扩张症磁共振胆管成像诊断小儿[Abstract] Objective To study the application value of magnetic resonance cholangio- pancreatography (MRCP) indiagnosis of congenital choledochal cyst in children. Methods 27 children with congenital choledochal cyst proved by surgery and pathology underwent MRCP examination were reviewed, all the image data were analyzed retrospectively. Results In 27 cases, 18 of them were type I,about 66.7% rate,9 were type IV,about33.3% rate. The diameter of dilated common bile duct in all cases was more than 2cm, most of them were 3.1～ 4.0cm(11 cases),about40.7% rate.the dilated bile duct inside the liver were 1.0～ 4.0cm.Bag dilatation was the most common form(21cases),about77.8% rate.The most familiar positions involved were middle and uper segments(17cases),about 63.0% rate.The preoperation diagnostic percentage of MRCP is 100% rate. Conclusion MRCP is a nonvasive examination without radiation for children with a high accuracy of localizing diagnosis and qualitative diagnosis in children with congenital choledochal cyst. The detail image data may be helpful for surgical management.[Key words] congenital choledochal cyst; magnetic resonance cholangiopancreatography;diagnosis;children磁共振胆胰管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）技术已广泛应用在成人胆胰管疾病的诊断中，但在儿童的应用尚不普遍。
笔者通过回顾性分析MRCP技术诊断小儿先天性胆管扩张症，对其影像征象进行分析并探讨其临床应用价值。
材料与方法1.一般资料搜集2005年8月至2007年8月经手术病理证实先天性胆管扩张症27例，其中男15例，女12例；年龄3个月～7岁，平均2.3岁。
临床表现为腹部包块23例，黄疸17例，腹痛15例，呕吐9例，体检偶然发现4例。
2.检查方法采用GE1.5T超导型MR扫描仪，用头部线圈。
首先作常规扫描，包括快速自旋回波T2WI：TR5000，TE90；T1WI：TR600，TE8；然后行MRCP扫描：TR3000，TE650；利用T2WI 横断面上胰腺走行包括胆囊及胆总管行斜冠状面扫描，所得原始图像在工作站进行最大密度投影（maximum intensity projection,MIP）重组。
3.MRI资料分析图像由2位有经验放射科医师评估，分别采用自己习惯的窗宽、窗位对图像进行独立分析，如有异议，则讨论达成一致。
评估内容包括病灶位置、形态、累及范围和分型。
结果1.胆总管扩张的形态及位置MRCP显示27例胆总管扩张均在2cm以上，根据扩张形态不同分为囊状、柱状和葫芦状。
21例胆总管扩张以中央最宽两端较小者称为囊状，占77.8%，境界清楚，边缘光整；2例呈柱状，占7.4%，MRCP显示扩张胆总管直径上下无明显区别，呈柱状改变；4例呈葫芦状，占14.8%，表现为扩张的胆总管中间出现环状狭窄，呈上下两个囊状，故称为葫芦状。
2.胆总管扩张的位置根据MRCP显示胆总管扩张的位置分为上、中、下三段。
位于肝门区称为胆总管上段，本组3例，占11.1%；其下方至胰头水平为胆总管中段，共8例，占29.6%；胰头下方称为胆总管下段，2例，占7.4%；同时累及上中段共9例，占33.3%；同时累及中下段5例，占18.5%。
3.胆道扩张程度及其分型本组27例MRCP扫描显示胆道系统不同程度扩张，单纯胆总管扩张18例，9例同时合并有肝内胆管扩张。
胆总管扩张直径均在2cm以上，直径为2.1cm～3.0cm 6例，3.1cm～4.0cm 11例，4.1～5.0cm 5例，5.1cm～6.0cm 3例，6.0cm 以上2例，其中最大者直径为6.8cm，2例合并胰胆合流，1例合并结石。
扩张肝内胆管直径在1～4cm，最大者直径为3.9cm。
单纯胆总管扩张为I型，共18例，合并有胆内胆管扩张者为IV型，共9例，其中显示胰胆合流异常5例。
合并胆管结石1例。
27例均经手术证实。
讨论先天性胆总管扩张症又称先天性胆管扩张症或胆总管囊肿，可以发生在肝内、外胆管的任何部位，是小儿胆道发育畸形最常见的一种类型。
1.病因学说先天性胆管扩张症的确切病因及发病机制至今不明，究竟是一种先天性还是获得性占主导地位的疾病仍没有定论。
主要有以下几种学说：①胰胆管异常合流学说:随着对胰胆管合流异常（anomalous pancreatiobiliary junction，APBJ）学说[1～4]的深入研究，这一学说被绝大多数学者接受。
其可分为两型，胆管合流异常型（C-P型）得胰管合流异常型（P-C型），由于这一特殊的解剖使得共同通道超出Oddi’s括约肌的控制和调节胰液和胆汁范围，导致分泌压高的胰液进入胆管内，逆流胰液的胰蛋白酶被激活，胆总管粘膜上皮损伤，破坏管壁的弹力纤维，使管壁失去张力变薄而扩张[5]。
有文献提出胰胆合流是造成先天性胆管扩张症的主要原因[1,4]。
本组27例合并胰胆合流4例，比率较低，可能与本组例断较少以及对该征象认识不足有关，是否为造成胆管扩张症的主要原因尚需进一步研究。
②炎症学说: Landing等人提出的病毒感染学说认为，胆管扩张症与胆管闭锁和新生儿肝炎都是肝胆管系统发生炎症感染的结果，病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔壁薄弱(胆管扩张)管腔闭塞（胆管闭锁）[6]。
③先天性胆管发育不良[5,6]: 由于胚胎早期胆管发生过程中胆管上皮增殖速度不一，空泡化不均匀，造成远端狭窄，由于胆管内压力升高，远段胆管管壁薄弱，形成胆管扩张。
其他学说有胃肠道神经内分泌学说[5]和遗传学说等。
2.先天性胆管扩张症的临床分型正常小儿胆总管宽径为2～8mm，大于10mm可诊断胆管扩张症。
临床分型目前普遍采用的是Todani在1977年提出的分型方法，共分为五型：I型，胆总管囊性扩张，最常见。
本组27例中21例为I型，占77.8%，与文献一致。
II型，胆总管憩室状扩张。
III型，胆总管末端扩张，一部分在十二指肠壁内可使十二指肠狭窄。
IV型，合并肝内胆管扩张。
V型，肝内胆管柱状或囊状扩张，即Caroli病[4,5,7]。
3.MRCP的征象分析MRCP为无创性的影像检查，不需要造影剂，利用MIP重组可显示胆管系统的全貌，立体观察胆管扩张症的位置、形态和大小，判断肝门区胆管是否扩张，提示有无结石或出血，结合轴位常规MRI对肝实质有无病灶可以作出进一步观察。
本组27例经过MRCP均清楚显示扩张胆管的形态和大小，术前诊断准确率为100%，提示MRCP是小儿先天性胆管扩张症理想的影像检查手段，能为术前提供准确的定位和定性诊断。
4.MRCP与其它影像学检查方法的比较影像检查手段常用的有B超、CT、MRCP等，B超因检查方便、无创、费用便宜，被认为上诊断本病的首选方法[1,4]。
但由于其易受腹内肠气干扰以及超声切面方向的限制，检查的准确率尚不能满足临床诊断的需求。
CT的应用，尤其是螺旋CT的问世，其清晰的横断面图像及二维重组观察，基本可以达到了准确的定位和定性诊断。
但CT无法观察胆管引流的整体图像，对肝内外正常胆管，胆总管显示较差，对胰胆合流的诊断能力不如MRCP。
CT的X线辐射对患儿仍为有损伤检查。
近年来，在常规MRI检查的基础上使用MRCP观察胆管扩张症成为一种趋势，被认为是一种无创、便捷、有效的检查方法，显示解剖结构清楚，能整体观察胰胆管全貌，对囊肿的位置、大小、形态作出准确诊断[8]，并能显示胰胆合流，胆石症等合并症，为胆管扩张症影像学检查的首选方法。
因此，充分利用MRCP这一无创性检查手段，利用MIP显示三维整体图像，立体显示病灶的范围、形态和大小，为先天性胆管扩张症提供准确的术前定位和定性诊断，为外科手术提供良好的影像资料，值得临床推广应用。
【参考文献】1. Koenraad J. Mortelé, Tatiana C, et al.Multimodality Imaging of Pancreatic and Biliary Congenital Anomalies. RadioGraphics, May 2006; 26:715-731.2. Teresa Sorensen. Antenatal Diagnosis of a Choledochal Cyst.Journal of Diagnostic Medical Sonography, Mar 2008,24:104-106.3. Matthew S. Clifton, Ruth B. Goldstein, Anne Slavotinek, et al. Prenatal Diagnosis of Familial Type I Choledochal Cyst. Pediatrics, Mar 2006,117:596-600.4. 任召磊, 谭志忠. 先天性胆管扩张症的病因与外科治疗研究进展. 实用儿科临床杂志, 2008,7:30.5. 张金哲，潘少川，黄澄如，等.实用小儿外科学[M].杭州：浙江科学技术出版社，2003.599.6. 段恕诚，董永绥，朱启博，等.小儿肝胆系统疾病[M].北京:人民卫生出版社，2002,436.7. 崔文胜.儿童先天性胆管扩张症CT、MRI诊断，实用放射学杂志,2007,1:53.8. 肖卫东, 李勇, 李学明,等. 先天性胆管扩张症33例的外科治疗. 中国现代医学杂志,2008,10:42.。
