1998年 71．原发纵膈精原细胞瘤术后放疗的范围应为： A.瘤床 B.瘤床+双锁骨上区放疗 C.全纵膈放疗 D.瘤床+全纵膈+双锁骨上区放疗 E.胸部给予观察，双锁骨上区放疗 72．胸腺瘤的定义： A.生长在胸腺部位的肿瘤 B.发源于胸腺上皮的肿瘤 C.发源于正常胸腺上皮样细胞的肿瘤，其内伴有不同数量的淋巴细胞 D.发源于胸腺内的淋巴细胞的肿瘤 E.发源于胸腺皮质肿瘤 73．男性，45岁，体检发现前上纵膈有4cm ×5cm肿块，紧贴胸骨后，密度均无钙化，与周围器官有脂肪线分开，最可能的诊断为： A.甲状腺肿瘤 B.胸腺瘤 C.畸胎类肿瘤 D.淋巴瘤 E.心包囊肿 102．纵膈肿瘤的首选治疗手段是： A.放射治疗 B.术前放疗+手术 C.手术治疗 D.术前化疗+手术 E.化疗 103．伴重症肌无力的胸腺瘤治疗，首选为： A.手术治疗 B.放射治疗 C.放射治疗+抗胆碱酯酶药 D.手术治疗+抗胆碱酯酶药或同时加激素 E.放疗+抗胆碱酯酶药或同时加激素104．五大常见原发纵膈肿瘤和囊肿发病率占原发纵膈肿瘤的： A.60% B.60~80% C.70% D.80~90% E.50~70% 1999年39．男性，45岁，因前纵膈肿瘤行探查手术，术中完整切除肿瘤与肿大的淋巴结，术后病理为“精原细胞瘤伴有肺门淋巴结转移”。腹部CT(--),睾丸正常，治疗方案为： A.全纵膈+双锁骨上区放疗 B.术后化疗 C.全纵膈+双锁骨上区放疗+化疗 D.局部放疗+化疗 E.密切观察与定期复查 40．女性，50岁，查体发现前上纵膈肿瘤手术探查见肿瘤位于前纵膈与心包紧密粘连 约3cm，完整切除肿瘤+部分心包切除，术后病理为“胸腺瘤，上皮细胞为主型”下一步的治疗方案是： A.密切观察随诊，复发时再给与放疗 B.术后化疗 C.术后瘤床根治性放疗 D.术后给与全心包全纵膈放疗+瘤床追加剂量放疗 E.术后放疗+化疗 63．胸腺瘤的主要蔓延方式： A.血行转移 B.胸内外淋巴结转移 C.胸内扩散+血行转移 D.胸内局部扩散 E.胸膜转移 102．原发纵膈的非晚期精原细胞瘤的治疗原则是： A.手术治疗 B.手术+化疗 C.手术+全纵膈、双锁骨上区放疗 D.放疗+化疗 E.化疗 103．影响胸腺瘤预后的最重要因素是： A.细胞类型 B.是否伴有肌无力 C.是否能完整切除 D.肿瘤是否为浸润性 E.肿瘤大小 104．伴有重症肌无力胸腺瘤放疗时，分次剂量与总剂量分别为： A.1.8~2Gy/次，总量为50~60Gy B.2~3Gy/次，总量为50~60Gy C.1~1.5Gy/次，总量为50~60Gy
血管母细胞瘤 3.1临床特点 血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤或成血管细胞瘤, 是真性血管性肿瘤，是由于中胚层的血管内皮细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残存的胚胎间质细胞形成肿瘤。本病最常见于后颅窝,小脑半球最多见,约占83%,脊髓和脑干次之,发生于幕上者少见。发病年龄多为成年人,男多于女。主要累及中枢神经系统和视网膜,当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时称为VHL综合征,常有家族史,是常染色体显性遗传性疾病,可伴有多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤等。颅内血管母细胞瘤可单发或多发,以单发多见,最好发于小脑,约占76%,也可见于脑干和大脑。 肿瘤系由高度丰富的幼稚细胞的血管及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成,主要为毛细血管,间有海绵状血管,内充有红细胞,部分为大的血管和血窦。肿瘤细胞为富含脂质的泡沫细胞,细胞形态呈圆形或椭圆形,大小不等,胞浆丰富,含脂质空泡。肉眼观察肿瘤呈囊性或囊实性,囊内含有黄色或黄褐色的液体,囊壁由纤维性胶质细胞构成,也有实质性者。肿瘤紫红色,边界清楚,质韧,直径大小不一,切面呈暗紫色,肿瘤同脑组织关系密切,邻近脑膜可有血管扩张。 组织学和影像学上,血管母细胞瘤可以分为单纯囊型(5%)、囊结节型(60%)、实质型(26%)和囊实型(9%)。囊结节型病灶以大囊小结节为特征。肿瘤小于1cm时常为实质型或实质型伴囊变。 3.2 MRI表现特点 根据肿瘤的形态特点,血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型三种类型。 大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现。MRI表现特点是囊性病灶伴壁结节强化。囊腔张力高,边缘光整,壁结节较小, 常附于一侧囊壁,且多为近脑表面侧。有囊越大,壁结节越小的倾向。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。平扫囊腔囊液T1WI呈稍高于脑脊液的低信号,壁结节信号与脑实质信号相似或稍低,高于囊液信号。T2WI囊液呈均匀高信号,壁结节信号低于囊液,可被囊液的高信号影掩盖。囊液在T1、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,其原因是: 囊内液体所含的较多蛋白成分可缩短T1驰豫时间,从而引起T1WI 信号高于脑脊液；脑脊液的不断运动导致自旋去相位，与不运动的囊内液体相比引起信号丢失，造成信号减低。FLAIR序列囊液呈高信号,但壁结节的信号高于囊液。瘤周一般无水肿或轻度水肿。肿瘤较大时占位效应明显,脑干受压移位,四脑室往往受压闭塞。增强后扫描,囊液及囊壁未见强化,壁结节显著强化,有的呈均匀明显强化,有的呈环形强化。实性比较少见,只有结节而无囊腔,是血管母细胞瘤的非典型表现。 单纯囊型少见。MRI平扫未见壁结节,增强扫描部分囊壁可有轻度强化,瘤周有时可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同,是确诊的重要依据。 实质型MRI表现不典型,诊断较困难。形态呈圆形或不规则, 血供丰富。T1WI呈稍低信号, 瘤内与瘤周可见弯曲的血管流空低信号影,FLAIR及T2WI呈高信号,信号不均匀。增强扫描呈显著不均质强化。 3.3 鉴别诊断 1、囊性血管母细胞瘤需与囊性星形细胞瘤、单纯囊肿、囊性转移瘤、脑脓肿、胆脂瘤等鉴别。 囊性胶质瘤壁结节内及周围无血管流空信号影,周边可有水肿,增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显,囊壁可出现强化,多发于儿童。 血管母细胞瘤与囊性星形细胞瘤鉴别要点 （1）囊性星形细胞瘤实质部分或附壁结节通常较大，血管母细胞瘤附壁结节较小。 （2）囊性星形细胞瘤实质部分或附壁结节内血供不丰富增强扫描时强化远不如血管母细胞瘤显著。 （3）囊性星形细胞瘤囊内液体的密度和T1WI时的信号强度常较血管母细胞瘤囊性部分高。 （4）年龄对鉴别诊断非常重要，囊性星形细胞瘤主要见于儿童，血管母细胞瘤常见于成人。 （5）囊性星形细胞瘤钙化较血管母细胞瘤多见。 （6）确定诊断需血管造影检查，囊性星形细胞瘤附壁结节通常无异常血管显示，血管母细胞瘤附壁结节为大量异常血管团构成。
男性生殖系统肿瘤 Prepared on 22 November 2020
第六章男性生殖系统肿瘤 一、睾丸肿瘤 睾丸生殖细胞肿瘤是相对较少见的肿瘤，约占男性恶性肿瘤的%，但却是15-34岁之间男性最常见的肿瘤。在过去40年中，其发病率增加了一倍左右，2004年美国新发病例8900例。在我国上海市肿瘤登记资料的该病发病率为10万，高于前列腺癌和阴茎癌。与其发病有关的因素有遗传、隐睾、睾丸发育不全和Klinefelter综合征。 [诊断要点] 睾丸肿瘤的常见症状是阴囊肿块不断增大，有时伴疼痛，迅速肿大的肿瘤内出血会产生触痛和剧痛。睾丸上长出的硬块临床上应怀疑为睾丸肿瘤。 体检和超声检查可查明病变的部位。如果证实为睾丸内肿块，进一步的检查包括血中AFP、LDH和β-HCG浓度的测定及胸部X线检查。对已确诊的睾丸肿瘤，应常规进行腹盆腔CT扫描；精原细胞瘤病人常常有HCG、LDH的升高，AFP的升高常常预示有非精原细胞瘤成分存在。如果腹盆腔CT扫描提示有腹膜后淋巴结肿大或胸部X线检查异常，应行胸部CT扫描检查。 [病理分型] 按照WHO睾丸生殖细胞肿瘤的病理分类，在所有睾丸恶性生殖细胞肿瘤中，少于一半的病人为单一组织学类型，其中50%为精原细胞瘤；其它的均为混合型，病理类型在评价转移风险和预测治疗疗效中具有重要的作用。多胚瘤虽然被认为是混合型，但由于其具有独特的生长特性，因此常常被单独列为一种病理类型。 1.精曲小管内生殖细胞瘤，未分类（IGCNU） 2.单一组织学类型 精原细胞瘤
胚胎癌 畸胎瘤 卵黄囊肿瘤 绒毛膜上皮癌 3．混合型 胚胎癌伴畸胎瘤伴或不伴精原细胞瘤 胚胎癌伴卵黄囊肿瘤伴或不伴精原细胞瘤 胚胎癌伴精原细胞瘤 卵黄囊肿瘤伴畸胎瘤伴或不伴精原细胞瘤 绒毛膜上皮癌伴其它成分 4．多胚瘤 [临床分期] 睾丸肿瘤的TNM分期（AJCC，2002） 原发肿瘤（pT）在根治性睾丸切除术后确定原发肿瘤的范围 pTx原发肿瘤未能评价（用于未行睾丸切除术时） pT0无原发肿瘤证据（例如睾丸组织学为瘢痕） pTis精曲小管内生殖细胞瘤（原位癌） pT1肿瘤限于睾丸和附睾，无血管/淋巴的侵犯,或肿瘤可能侵入白膜，但未侵犯睾丸鞘膜pT2肿瘤限于睾丸和附睾，有血管/淋巴的侵犯,或肿瘤透过白膜已侵犯睾丸鞘膜 PT3肿瘤侵犯精索、尚未或已有血管/淋巴的侵犯 pT4肿瘤侵犯阴囊、尚未或已有血管/淋巴的侵犯 区域淋巴结（N）:主动脉旁及腔静脉旁淋巴结，阴囊手术后同侧腹股沟淋巴结NX区域淋巴结未能评价
小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断及其病理表现（附12例分析报告） 发表时间：2009-09-28T09:12:10.467Z 来源：《中外健康文摘》第22期供稿作者：李建平胡俊松 (江西九江市第一人民医院江西九江 3 [导读] 探讨小脑血管母细胞瘤的磁共振征象 【中图分类号】R732 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2009)22-0044-02 【摘要】目的探讨小脑血管母细胞瘤的磁共振征象。方法对已经手术病理证实的小脑血管母细胞瘤的MRI征象进行回顾性分析总结。结果 12例患者中位于左侧小脑半球的2例，右侧小脑半球3例，小脑蚓部3例，左侧桥小脑角2例，右侧桥小脑角1例，多发病灶1例，位于双侧小脑半球。影像上呈大囊小结节型6例，实质型4例，单纯囊性型2例。结论在小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断上，可将其形态分为大囊小结节型、实质型、单纯囊性型，MRI对其定位、定性诊断均有较高价值。 【关键词】小脑血管母细胞瘤磁共振成像 血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，占颅内肿瘤的1.5％左右，多发生于幕下小脑半球，本文收集我院2005年3月-2008年12月期间经手术病理证实的12例小脑血管母细胞瘤并进行回顾性分析并结合相关的文献资料，探讨其MRI征象，总结经验以提高对其诊断、鉴别诊断水平。 1 材料与方法 1.1一般资料本组病例为2005-2008年间经手术病理证实的12例患者，男性 7例，女性5例，年龄6-63岁，平均年龄27岁。临床表现：均有头痛、头晕逐渐加重并伴恶心呕吐，以枕部疼痛为主，部分有视物模糊、行走不稳，病史2周-1年多不等. 1.2 方法 12例均做磁共振检查，磁共振机使用GE公司1.5超导型磁共振扫描仪，常规行轴位SET1WI、T2WI及水抑制成像序列；失状位及冠状位T1WI扫描，扫描参数T1WI TR：400ms，TE：14ms；T2WI TR:5000ms，TE：128ms；水抑制像TR：9000ms，TE：110ms，层厚：8mm；矩阵：198×256；FOV：184×210nm。所有病例均行增强扫描，对比剂为Gd－DTPA,注射剂量为0.1mmol/kg，注入对比剂后行SE序列3个断面T1WI扫描。 2 结果 2.1 肿瘤的影像学表现①肿瘤部位、大小：右侧小脑3例，左侧小脑2例，蚓部3例，右侧桥小脑角1例，左侧桥小脑角2例，多发1例，位于两侧小脑半球；肿瘤（以肿块的最大经线计）最大者6cm，最小者2.0cm。②肿瘤的形态及表现：大囊小结节型6例，实质型4例，形状多为椭圆形或不规则形，单纯囊型2 例，多呈类圆形。大囊小结节型：多表现为囊性，内有壁结节，囊腔张力较高，边缘较光滑，境界清楚，T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI为均质性高信号，壁结节约0.4-1.5cm不等，多附着于囊腔贴近脑膜的一面，T1WI稍高于脑脊液（附图），5例结节内可见流空的血管影，增强均示结节呈高度强化，部分较大结节内可见细条状分隔，囊液无强化。实质型：平扫T1WI 信号高于脑脊液液，T2WI呈低于脑脊液而高于脑实质信号，增强后明显均匀强化（4例）或不均匀强化（2例），增强后密度迅速升高，但又很快降低。单纯囊性型：与一般的囊肿影像学上较相似，由于囊液含有蛋白质和出血，水抑制相为稍高信号。部分肿瘤周边可见轻度的脑水肿，以实质型最多见，轻度占位效应。③并发症：12例中10例伴有四脑室受压、移位而导致不同程度的脑积水，本组病例中实质型肿瘤周围脑水肿较严重，但也可以呈轻至中度，其中有6例造成重度脑积水，与其位置及肿瘤的大小有关。 2.2 病理大体病理：瘤体鲜红，血运丰富，可见怒张的引流静脉，囊液呈黄绿色或淡黄色胶冻样液体，瘤结节质硬，切面鲜红，富含小血管，单个或多发，均位于靠近脑表面的一侧囊壁处找到结节。手术病理证实明显强化部分为肿瘤组织，大囊小结节型强化后囊壁轻度强化者为3个。 3 讨论 3.1 影像表现血管母细胞瘤影像上；可分为大囊小结节型、单纯囊型以及实质型[1]，其中以大囊小结节型最常见，本组12例肿瘤（50％）以此为主要表现。大的病变常引起四脑室受压变小，本组有10例伴不同程度梗阻性脑积水，但未见引起小脑扁桃体下疝。MRI图像上：实质型肿瘤或囊内的结节多呈均匀的等T1等T2信号，但边缘多不清晰。囊性部分或囊性型肿瘤则多为均匀的长T1长T2信号，周边常可见长T1长T2的水肿。实质型肿瘤、囊腔内的结节及肿瘤的周边尚可见血管流空影，增强扫描后壁结节明显强化，囊壁则少见强化。肿瘤可压迫周围脑组织、脑室，引起梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝等占位征象。实质型肿瘤增强后多均匀强化，有报道[2]认为：实质型肿瘤MRI表现不典型，瘤内或瘤周多可见血管流空低信号影，本组有11例在肿瘤周边或实质性肿瘤内部可见流空血管影，平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为实质性血管母细胞瘤特征性表现之一。 3.2病理血管母细胞瘤是中枢神经系统较特殊的良性肿瘤，比较少见，为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管网状细胞瘤。大体病理：本组病例中大囊小结节型占多数，囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子（VEGF）过渡表达作用于血管致使血管通透性增高，血浆外漏所致，结节大小多在0.4-1.5cm之间，与文献报道相符，且结节均位于囊腔内靠近大脑表面一侧，电子显微镜下在肿瘤和大脑外界交界处可见大量的毛细胞样星形细胞增生，并可见Rosenthal纤维，此为壁结节的主要成分，亦为肿瘤的实性部分。光镜观察，肿瘤组织有两种成分构成；一是丰富的血管，为不同成熟阶段的毛细血管（内皮细胞）；二是毛细血管网之间可见大量的间质细胞，在血管网之间呈巢状或片状排列。根据组织中毛细血管和间质细胞的比例不同，将其分为分为3型，经典型（两种成分大致比例相同）、网状型（以毛细血管为主）、细胞型（以间质细胞为主）。我们认为此三种类型分别与影像学分类大囊小结节型、单纯囊性型及实质型相对应，但有待于进一步证实。 3.3 鉴别诊断血管母细胞瘤的影像表现已有较多相关文献报道，对于部位及征象不典型者应与以下肿瘤相鉴别：（1）大囊小结节型血管母细胞瘤应与单发转移瘤及囊性星型细胞瘤相鉴别，转移瘤多有原发部位的病史，且周围水肿较明显；而囊性星型细胞瘤的附壁结节强化程度不如血管母细胞瘤的明显，在T1WI上往往高于脑脊液信号，结节的体积较血管母细胞瘤的大。（2）单纯囊型血管母细胞瘤与单纯囊肿较难鉴别，应做增强扫描以增加的瘤结节的显现，并做多个平面的扫描。（3）实质型血管母细胞瘤应与胶质瘤、脓肿、及脑膜瘤相鉴别，除依靠病史和临床资料外，冠状位有助于显示小脑天幕，再加以增强扫描，则有助于鉴别血管母细胞瘤和脑膜瘤，后者往往以宽基地附着于小脑天幕，脑膜增强明显，凡小脑的实质性占位病变，增强时明显均匀强化而周边水肿不明显时要考虑此病。 总之，小脑血管母细胞瘤的诊断，在分析其形态及内部特点的基础上，一定要密切结合临床，虽然一些征象十分典型，但无绝对的特异性，掌握好小脑血管母细胞瘤的磁共振征象，可以明显提高诊断符合率，给病人创造了手术根治的机会。
纵膈肿瘤 纵膈肿瘤组织学来源较多，可以无临床症状或伴有咳嗽、胸痛和呼吸困难等局部症状，部分肿瘤可以引起全身症状。前纵膈最常见的肿瘤为：胸腺瘤、畸胎瘤、异位甲状腺肿瘤、淋巴瘤等；中纵膈最常见的为先天性囊肿、淋巴瘤等；后纵膈最常见的是神经源性肿瘤。不同组织来源的肿瘤治疗方案和预后有所不同，根据其部位及其形态可以形成初步诊断的意向，但确诊往往需要组织学和细胞学的依据。 流行病学2 纵膈肿瘤是一组起源于纵膈的肿瘤，以良性者居多。畸胎瘤多见于30岁以下患者，其余肿瘤均多发生于40岁以上患者。 相关疾病1、2 胸腺瘤、畸胎瘤、异位甲状腺肿瘤、淋巴瘤、先天性囊肿、淋巴瘤、神经源性肿瘤、高钙血症、高钙血症、Cushing综合征、Horner综合征、胸膜腔积液、上腔静脉综合征等。 病因与发病机制1 大多数纵膈肿瘤的发病原因和机制尚不清楚。 病理 临床类型和分类 临床表现1 （一）症状体征 纵膈肿瘤是否出现症状及严重程度与肿块的良恶性、部位、大小、有无继发感染、肿块有无特殊内分泌功能及有无系统性疾病有关。大多数患者无任何症状，仅于体检时发现。纵膈肿瘤引起的局部症状多由直接侵犯或者压迫相邻结构引起：累及气管或支气管时可以出现呼吸困难、阻塞性肺炎、肺不张、咯血等症状；累及食管可以出现吞咽困难；累及喉返神经可以出现声音嘶哑、声带麻痹；累及星状神经节可以出现Horner综合征；累及胸壁、胸膜可以引起胸痛、胸膜腔积液；累及膈神经可以引起膈麻痹；累及上腔静脉或心脏大血管可以出现上腔静脉综合征以及血流动力学改变。纵膈肿瘤继发感染可出现高热。全身症状多由肿瘤分泌激素、抗体、细胞因子等活性物质所引起，如甲状旁腺瘤的高钙血症，胸腺瘤的高钙血症、纯红细胞减少、风湿性疾病，类癌引起的Cushing综合征。消瘦、贫血、恶病质等表现常常提示为恶性肿瘤或肿瘤负荷较大。 （二）实验室检查 恶性畸胎瘤可出现甲胎蛋白（AFP），β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）升高；甲状旁腺肿
血管母细胞瘤诊断要点 颅内少见肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，幕下肿瘤的7%，血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。好发于青壮年，男性多于女性。 分型 根据大体病理及MRI表现分为：大囊小结节型、单纯囊型、实质型。 MRI表现 1. 大囊小结节型：血管母细胞瘤最常见典型表现，大囊小结节征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，少数可见分隔，壁结节小，附于一侧囊壁。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI与脑实质相似。 增强扫描壁结节显著强化，囊液、囊壁多不强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。瘤周多无明显水肿。部分囊液在T1WI及T2WI均始终高于脑脊液信号，主要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。 2. 单纯囊型：少见，MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。 3. 实质型：该型MRI表现不典型，诊断较困难。主要特点是：肿瘤外形规则、边界清楚，呈圆形或类圆形，血供丰富。T1WI呈略低或等信号,T2WI均为明显高信号，少数T1WI可见点状高信号，可能瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞，含脂基质细胞是血管母细胞瘤特点之一。 肿瘤内或瘤周蛇形、迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。增强扫描后界限更清晰，呈明显强化。 鉴别诊断 毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤 病例学习 Case1
图 1 小脑蚓部见不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，病灶周围见轻度水肿带围绕，增强扫描呈明显不均匀强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室系统扩张 Case2
儿童后颅窝髓母细胞瘤62例 【关键词】儿童；髓母细胞瘤；手术；放疗 1临床资料 本组62（男39，女23）例，平均年龄7.8（2~15）岁.病程6d~1a，平均4.5mo.恶心、呕吐62例，头痛51例，复视19例，视力下降16例，视乳头水肿42例，眼震24例，躯体性共济失调32例.均行头颅CT及MRI检查，CT表现为均匀一致的高密度或等密度影，17例可见部分囊性变，19例可见斑点状钙化，均明显强化.MRI为等T1或长TI,长T2信号，均明显强化.小脑半球2例、一侧桥小脑角1例，小脑吲部突入四脑室59例.所有患者均行手术治疗.枕下正中入路61例，1例枕下乙状窦后入路.术前行脑室外引流9例，术中切开硬膜前行脑室穿刺15例.术中尽可能全切肿瘤，若肿瘤与四脑室底粘连紧密则保留薄层肿瘤组织，避免脑干损伤，但务必打通脑脊液循环.肿瘤全切、次全切者严密缝合硬膜，肿瘤部分切除者硬膜开放.所有患者均于术后0.5~1.0mo行放射治疗，3岁以上的患者行全脑+全脊髓放疗，3岁以下患者行局部+全脊髓放射治疗. 2结果 全切51例，次全切9例，部分切除2例.手术死亡2例.术后发热23例，经腰穿对症处理，体温渐正常.皮下积液8例经腰穿及局部穿刺均于15d内消失.颅内感染1例，经有效抗生素治疗1mo痊愈.术后因脑积水行脑室腹腔分流术2例.随访46例，随访3~5a，3a 生存率67.5%，3a无瘤生存率48.7%.
3讨论 儿童颅后凹髓母细胞瘤起源于后髓帆室管膜增殖中心的胚胎残余细胞，所以肿瘤绝大多数位于小脑吲部或后髓帆［1］.本组59例位于小脑吲部，仅2例位于小脑半球、1例位于桥小脑角.由于肿瘤增长迅速，容易充满第四脑室，形成梗阻性脑积水，导致颅内压增高.临床表现以头痛、呕吐及共济失调最常见.本组62例均有呕吐症状，其次是头痛（51/62）.部分患儿因早期唯一的呕吐症状而长期在儿内科就诊，这可能是肿瘤直接刺激四脑室底的迷走神经核团，而颅高压症状因颅缝分离得以部分代偿.故长期呕吐儿童病例应想到髓母细胞瘤的可能，及时作CT或MRI检查. 髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗.髓母细胞瘤虽然恶性程度高，边界不清，但较少侵犯四脑室底，肉眼全切率较高.本组62例全切51例（82.3%），故作者认为手术应尽可能的全切肿瘤，而不仅限于打通脑脊液循环.手术中应特别注意四脑室底及小脑后下动脉的保护.肿瘤上极多与脑干有界限，而在四脑室中孔附近与脑干粘连的可能性较大，若肿瘤与脑干粘连宁可残留薄层肿瘤，也不可强求全切而损伤脑干.术中注意保护导水管出口及四脑室中孔出口，避免血液及瘤屑污染脑室及蛛网膜下腔，是减少术后发热、脑积水及肿瘤蛛网膜下腔种植性转移的重要措施. 髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，位置接近脑室和蛛网膜下腔，故术后全脑+全脊髓放疗十分必要.髓母细胞瘤对放疗十分敏感，有报道少量术后残留完全可以被术后放疗所杀灭［2-3］.本
纵隔肿瘤 【诊断标准】 1．临床表现：其症状主要存在两方面，即压迫症状和特殊症状，但有相当一部分患者无任何症状，仅在体检时发现： ①压迫症状：与肿瘤大小、部位、生长方式和速度、性质有关。常见有胸痛、胸闷、活动后气促、呼吸困难、声嘶、上腔静脉阻塞综合征、Horne征； ②特殊症状：对诊断有重要性意义。如畸胎瘤与支气管、肺相通时可咳出毛发和皮脂分泌物，胸腺瘤可伴发重症肌无力、甲状腺功能亢进和红细胞增多症，纵膈甲状腺肿瘤可引起甲状腺功能亢进，类癌产生异位ACTH引起的Cushing综合征等。部分神经节细胞瘤和神经母细胞瘤有腹泻、腹胀或高血压、面部潮红、多汗等内分泌失常症状。 2.体征：可表现为浅表淋巴结肿大、颈部包块、颈静脉充盈怒张、头面部充血、上肢肿胀、呼吸音异常、血管杂音、神经反射增强或亢进等。 3.检查 ⑴胸部影像学检查：纵隔肿瘤多有其各自的好发部位，对诊断常有较大帮助。如前纵膈肿瘤多为胸腺肿瘤、畸胎类肿瘤、胸骨后甲状腺肿等；中纵膈常见肠源性囊肿、支气管囊肿、心包囊肿和胸导管囊肿等；后纵膈主要为神经源性肿瘤等，而淋巴类肿瘤可见于纵膈各个部位。 ①胸部X线检查：可确定肿瘤部位、外形、密度、有无钙化等；肋骨、脊柱等有无骨折破坏。胸部透视观察肿瘤有无搏动，其形态是否随呼吸运动变化或随吞咽运动而上下移动，膈肌活动情况等。 ②胸部CT扫描：精确显示肿瘤密度差异，帮助判断肿瘤的性质，以及肿瘤与周围重要结构关系及不同层面的图像，CT增强扫描可以鉴别纵膈内血管性结构及非血管性结构，纵隔肿瘤与胸内血管关系等，评估手术切除的可能性。 ③核磁共振成像：显示纵膈内病变较CT更清楚，对探测纵膈内异常组织的小病灶有很高的灵敏度。如显示纵膈淋巴结，发现甲状腺癌等，并可根据信号强度的变化判断纵膈肿瘤为实性、囊性、血管性。并且MRI能做横轴位、冠状位、矢状位、斜位断层等重建，可从大体角度对胸部病变形态作出判断，并探明纵膈肿瘤与胸内重要器官的各种关系
颅内生殖细胞肿瘤化疗 作者档案：张俊平首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科主任，肿瘤学博士，国内首位神经肿瘤化疗博士后，哈佛大学神经肿瘤化疗临床fellow 一、概述 颅内生殖细胞肿瘤是起源于原始生殖细胞的肿瘤。这类肿瘤包括良性和恶性，除成熟性畸胎瘤以外，其他类型生殖细胞肿瘤皆属于恶性。颅内生殖细胞肿瘤可分为两大类：生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤。颅内生殖细胞肿瘤占所有颅内肿瘤的2%-3%，亚洲发生率比西方国家高。好发儿童、青少年和年轻成人，70%发生在10-24岁，男多于女，最常见的部位是鞍区和松果体区。颅内生殖细胞肿瘤对化疗和放疗较敏感，临床或病理诊断后，先进行化疗，化疗后再放疗，可降低放疗剂量，减轻放疗对患者垂体内分泌功能及生长发育等的影响；化放疗后残留病灶或含有畸胎瘤成分的病灶需手术切除。不同病理类型预后不同。 二、临床表现 临床表现取决于肿瘤侵犯的部位：松果体区肿瘤由于压迫中脑导水管导致进行性的脑水肿和颅内高压。鞍区肿瘤由于压迫视交叉，可引起双颞侧偏盲，视力下降；肿瘤侵犯脑垂体，可导致垂体功能减退、尿崩症等。基底节肿瘤，可致对侧肢体偏瘫。分泌人绒毛膜促性腺激素的肿瘤可出现颅内出血引起急性颅内高压。肿瘤侵犯下丘脑可出现体重增加或下降，生长缓慢、内分泌改变、性早熟或青春期延迟。肿瘤压迫中脑四叠体，产生双眼上视困难，瞳孔光反射迟钝或消失。 三、诊断 1、临床诊断: 根据血清和脑脊液肿瘤标记物（甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素）升高或脑脊液细胞学阳性、松果体区和鞍区部位的肿瘤和临床表现可做出颅内生殖细胞肿瘤的临床诊断。临床诊断后可进行试验性化疗或试验性放疗。 2、立体定向活检或手术明确病理诊断。 四、治疗 1、成熟畸胎瘤：外科手术切除可获得治愈。 2、纯生殖细胞瘤：化疗和放疗都极其敏感。成人可仅进行全中枢加局部瘤床放疗。由于全中枢（全脑和脊髓）放疗对儿童和青少年影响较大，可能出现智力下降、生长迟缓、内分泌功能失常、视力下降、第二肿瘤等副作用，儿童和青少年纯生殖细胞瘤需先行化疗（通常4周期），局限型纯生殖细胞瘤化疗后进行
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/fd6253627.html, 后颅窝髓母细胞瘤术后转移及治疗分析 作者：霍中凯王兆生王子德范月超李中林朱玉辅苗发安谢满意纪培志张慧 来源：《中国实用医药》2011年第07期 【摘要】分析后颅窝髓母细胞瘤手术后转移及治疗预后情况临床观察。方法对2例后颅窝髓母细胞瘤患者手术后在一段时间后复发及复发后的综合治疗，进行分析。结果 2例后颅窝髓母细胞瘤为青少年，均行手术治疗，术后放疗，术后复发，手术远隔部位转移。结论髓母 细胞瘤，多发于青少年，恶性程度高，术后易复发转移，多在手术远隔部位复发，复发后预后极差。 【关键词】髓母细胞瘤；手术后转移；治疗分析 作者单位：223600 江苏省沭阳县中心医院神经外科（霍中凯王兆生）;徐州医学院附属医院神经外科（王子德范月超李中林朱玉辅苗发安谢满意纪培志张慧） 髓母细胞瘤是中枢神经系统高度恶性的肿瘤之一，多发于青少年及儿童，手术是治疗首选方案，但术后易复发转移。现报告2例髓母细胞瘤术后转移病例并复习文献，分析其术后转移特点及治疗。 1 临床案例 病例1，患者男，11岁。主因“间断头痛、呕吐伴走路不稳3个月”入院。诊断：小脑蚓部髓母细脑瘤。入院后全麻下行后正中开颅肿瘤全切除术，术中镜下全切除肿瘤，病理报髓母细脑瘤。术后行全脑脊髓放射治疗1个月。之后每年复查一次头颅MRI，未见肿瘤复发。术后3年复查头颅MRI（图1）示肿瘤前颅窝底转移。病理再次证实髓母细胞瘤。 图1 头颅MRI示前颅窝底占位，呈均匀增强，部分囊变 病例2，患者男，18岁。因“行走不稳1个月”入院。诊断：四脑室髓母细胞瘤。入院后于全麻下行枕下后正中入路开颅肿瘤全切除术。术中镜下全切除肿瘤，病理报髓母细胞瘤。术后行全脑脊髓放疗1个月，未行化疗。术后3年复查头颅MRI示颅内多发转移瘤。未行手术治疗。 图2 头颅MRI示鞍区、松果体区、额叶大脑镰旁多发占位，呈均匀增强，伴少许囊变 2 讨论
纵隔内不常见8种肿瘤 1、纵隔淋巴管平滑肌瘤病：是一种原因不明的罕见的良性具有侵袭性病变,仅限女性,绝大多数为育龄妇女。可广泛侵及全身的淋巴系统，导致淋巴管广泛囊性扩张，管壁平滑肌细胞增生，在病理形态学上分化良好，但呈进行性发展，所以预后恶劣，累及肺内可导致渐进性气短，发生于纵隔和其他部位者常无明显症状，CT表现为淋巴结和淋巴管分布区可见团状、串状的小囊状病灶堆聚，病变早期囊状影直径小于10 mm，囊壁薄，囊与囊之间分界不清。随着病变的进展，囊壁逐渐增厚，囊逐渐增大。 2、纵隔内胚窦瘤（属于非精原细胞瘤）：大多数在30—40岁起病．一般只有男性发病，女性罕见。肿瘤呈实质性，灰白色或暗红色，剖面呈鱼肉状．可有粘液样灶、出血坏死或小囊形成。光镜下可以见到肾小球样结构(S—D小体)，此为内胚窦瘤的特征之一。此病的另一特点是80%患者的血清中有AFP水平明显升高．30%的患者血清HCG水平升高，这两项检测，对本病的诊断和预后判定有极佳的临床价值。局部治疗本病无任何价值．对放疗亦不敏感。有关专家认为只要无其他转移．患者能承受手术，即应积极采取手术治疗．术后必须联合化疗。如果肿瘤巨大．也可术前化疗、化疗后4～6个月肿瘤明显缩小时再手术治疗。 3、纵隔嗜铬细胞瘤：大多数发生于前上纵隔．起源于主动脉或主肺动脉副神经节，心房、心包的岛样组织。肿瘤体积不一．小至直径1～2cm大至直径25cm．多为良性．仅lO%左右为恶性肿瘤太小与症状轻重不一定成比倒，有时体积较小者也有明显的症状，而相当大者却保持生理上的平静。在电子显微镜下可清晰显示肿瘤细胞分泌儿茶酚胺。凡遇到胸部肿瘤患者有严重高血压．尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸和3-甲氧基肾上腺素水平升高即可诊断嗜铬细胞瘤。在围手术期．要特别注意控制血压和心律失常．扩充血容量，防止术后发生高血压危象。 4、原发性胸腺神经内分泌癌：原发性胸腺神经内分泌癌（以前称为胸腺类癌）是一种少见的纵隔肿瘤。类癌好发于内胚层起源的脏器，最常见于消化道，如小肠，阑尾，结肠，胃等，其次是肺，胆囊，胰腺，腮腺，生殖腺等器官，发生于胸腺的极少见。国外报告不足100例，国内仅10余例。由于此癌的组织学形态和生物学特性与胸腺瘤相似，故曾被错误地命名为胸腺瘤的变型，直至1972年，Rosai和Higa首次单独将其分列出来，命名为胸腺类癌（现称胸腺神经内分泌癌） 胸腺神经内分泌癌的组织来源尚未肯定。不少学者认为可能是胸腺组织中具神经内分泌功能的Kultschitzky细胞发生。文献报道约50%胸腺神经内分泌癌合并内分泌功能异常，包括Cushing综合征，多发性肌炎，多发性内分泌瘤病，抗利尿激素分泌异常，多发性关节病，心包炎，副瘤综合征等。胸腺神经内分泌癌很少合并类癌综合征，至1990年尚无有关于胸腺神经内分泌癌合并类癌综合征的报道。病人有阵发性潮红，出汗，腹痛，腹泻，心悸，血压下降等类癌综合征。和其他类癌一样，产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，此外组胺也参与部分作用。该活性物质随血流经过肝脏和肺后被氧化灭活，终代谢产物5-HIAA（5-羟吲哚乙酸），大部分随尿排出，尿中5-HIAA含量显著增高，对诊断类癌有一定价值。 本病以男性多见，占90%。胸腺神经内分泌癌术前确诊困难，临床上无合并内分泌功能异常的胸腺神经内分泌癌常和胸腺瘤难鉴别，症状无特异性，胸部影像学仅显示前上纵隔肿块影，术前易误诊。胸腺神经内分泌癌浸润性生长，心包、膈神经、上腔静脉、肺组织可直接受侵犯，相当一部分胸腺神经内分泌癌还可伴胸液形成。术前CT检查有助于了解肿瘤周围脏器受侵程度。胸腺神经内分泌癌合并Cushing综合征或肿瘤直接向包膜外浸润性生长往往预后不良，其另一临床特点是容易复发和发生胸外转移，约占20%～30%，转移部位常是皮肤，骨，淋巴结和肾上腺。 5、胸内甲状腺肿：胸内甲状腺肿依其生成来源分为两类： ①胸骨后甲状腺肿：位于前纵隔与甲状腺直接相连。临床上所见的胸内甲状腺肿大多数属于此类型。当肿瘤发生于甲状腺侧叶的后侧面时可下降至后上纵隔 ②真性胸内甲状腺肿：多数位于内脏隔．进入胸腔后位于大血管的内后方，和气管很近此类胸内甲状腺肿与颈部甲状 腺仅有血管和纤维相连，或无任何相连无任何相连者也称为原发性或迷走性胸内甲状腺肿，临床上早期无症状，肿瘤可压迫食管和气管而产生症状．表现为呼吸困难、气急、咳嗽及吞咽困难等。如有声嘶为喉返神经压迫所致，常提示为恶性肿瘤。伴有心慌气急、盗汗及高血压则提示有甲状腺功能亢进存在。本病的诊断可借助于X线、CT
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(3), 270-278 Published Online March 2020 in Hans. https://www.doczj.com/doc/fd6253627.html,/journal/acm https://https://www.doczj.com/doc/fd6253627.html,/10.12677/acm.2020.103043 Study Progress of Intracranial Germ Cell Tumors Xiaohong Gao1, Yaming Wang2, Mangmang Bai1* 1Yanan University Affiliated Hospital Neurosurgery, Yan’an Shaanxi 2Xuanwu Hospital Capital Medical University Neurosurgery, Beijing Received: Feb. 27th, 2020; accepted: Mar. 13th, 2020; published: Mar. 20th, 2020 Abstract Intracranial germ cell tumors (IGCTs) are uncommon tumours occurring in children and young adults with a tendency to appear in pineal, suprasellar and basal ganglia region. They are usually segregated into germinomas and nongerminomatous tumours (NGGCTs). The main clinical ma-nifestations of the tumors depend on their size and location. The diagnosis has been divided into clinical diagnosis and surgical biopsy pathology diagnosis. The tumor therapy regimen is mostly chemoradiotherapy and surgery. New tumor markers microRNA (MiRNA) may be potentially val-uable biomarkers in the diagnosis and evaluation of treatment of intracranial germ cell tumors in the future. Histopathology and molecular analyses are attempting to further specify the different IGCTs subtypes and are helping to direct the development of distinct therapeutic targets to im-prove treatment and prognosis. Here is to make a review of the current status and management in intracranial germ cell tumors Keywords Intracranial Germ Cell Tumors, Diagnosis, Therapy, MiRNA 颅内生殖细胞肿瘤研究进展 高晓红1，王亚明2，白茫茫1* 1延安大学附属医院神经外科，陕西延安 2首都医科大学宣武医院神经外科，北京 收稿日期：2020年2月27日；录用日期：2020年3月13日；发布日期：2020年3月20日 *通讯作者。