皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS
（川崎病KD）
川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。
一．病因（具体为以下几种，依据可能不足）
1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
二．病理变化（分四期）
1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。
4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）
三．临床表现
发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程 1－67天，平均6－7天。有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且
主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。（北京小儿川崎病协作组）
（一）主要症状和体征
１．发热：38－40°呈稽留热，持续1-2周。就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。
２．皮肤粘膜：
（1）皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。
（2）肢端的变化：指（趾）呈梭形肿胀，关节酸痛，僵直（类似于类风湿小关节病变的表现），手足硬性水肿（按压较硬），以上为发
热期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
（3）粘膜
①球结膜充血：为干性炎症，无流泪，分泌物可与结膜炎相鉴别。
②口唇干裂，皲裂：可见到血痂（唇干色红）。
③口腔弥漫充血：可见柯氏斑（与麻疹相鉴别），呈鲜牛肉色。
④舌乳头突起：杨梅舌。（即舌乳头肿胀，发红类似草莓，常见于猩红热）
3．淋巴结肿大：以颈部，颈后单侧多见，无疼痛，无发热，单纯性肿大，可与急性淋巴结相鉴别。
（二）心血管症状
1．心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，无特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等改变，常出现于急性发热期。
2．心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律改变。
①冠状动脉炎：发生率为５０％，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。
②冠状动脉瘤：第十二天开始出现扩大，８周最明显，急性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于3mm。
③冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，心绞痛。
冠状动脉瘤并发心肌梗死高危因素
1、冠状动脉瘤的最大直径＞8mm以上
2、冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状
3、急性期发热持续21天以上
4、急性期单独使用皮质激素
5、发病年龄2岁以下
临床特点：
1、多在休息、安静或睡眠中突然发生（占63％）
2、多表现为休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐等消化道症状，
婴儿主诉胸痛者少（可能与年龄有关），亦可表现呼吸困难、心力衰竭、心律失常；
3、无症状者占较大比例（占77％，73/95），此为川崎病并发
心肌梗死的特征；
4、心肌梗死的预后与再梗死次数及冠状动脉阻塞部位有关。（三）其它系统
1．泌尿系统：脓尿，尿蛋白；
2．消化系统：肝功能改变；
3．脑：无菌性脑炎。
四．实验室检查
１．血象：早期白细胞达2.0×109/L；血小板正常,但在2周后可增达300×109/L以上；ESR增高，CRP（C反应蛋白）增高；抗O正常。2．心脏：二维彩色心动图显示冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。
（1）异常Q波Q/R比例＞0.3QS波形
（2）冠状动脉主干正常内径：4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm，9-14岁为3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或冠状动脉与主动
脉根部内径之比>0.3。
（3）冠状动脉扩张分级：0级:正常范围;1级:<4.0mm;2级:4-7mm,此级最常见;3级:≥ 8mm,可累及主干1支以上,最重的呈球形。冠状动脉瘤：冠状动脉扩大3-5mm，直径>6mm或呈球形，纺锤球样改变。五．诊断标准
1．发热5天以上；
2．手足症状：末端梭形肿胀，热退脱皮；
3．皮肤多形红斑；
4．粘膜改变：口腔粘膜牛肉色，球结膜充血；
5．口唇干裂，杨梅舌；
6．非化脓性颈部淋巴结炎。
包括发热在内共有5条，无需实验室支持即可确诊，如有B超提示冠状动脉改变，包括发热在内共有4条即可，但此时要排除其它疾病：如风湿热（抗O增高）。6条可概括为：发热+皮肤+粘膜+淋巴结+口舌+手足。
早期诊断不完全性川崎病
典型川崎病是指不明原因发热5d以上，且具备其他5项主要临床特征中的4项或4项以上。而不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变。不完全性川崎病的诊断又分两种情况:(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗;(2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态
