狼疮(Lupus)是一种可以累及全身脏器的自身免疫性疾病。累及到肾脏就会出现以血尿、蛋白尿等为表现的狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)。2003年国际肾脏病学会（ISN）和肾脏病理学会（PRS）结合多年的临床和病理经验修订了狼疮肾炎的病理组织学分类，针对以往病理学分类的不足，发表了新的分型标准，来看下图：
I型的病理是轻微系膜型（图上的“微小病变”属笔误~），如1楼的墙壁轻微有些裂缝。
II型是系膜增生性狼疮肾炎，如图上2楼是“2”片“增生”的叶子“系”着“膜”。
III型是局灶性狼疮肾炎，
“局灶”是指受累肾小球50%。图中可见破坏的墙壁面积大于50%，“4”根立柱全部裸露，灰尘“弥漫”。
V型是膜性狼疮肾炎，可以理解为类似水立方的“五”边形“膜”。
VI型是严重硬化型狼疮肾炎，超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变
这是最基本的狼疮肾炎I到VI型的图说，值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差别，分水岭是受累肾小球是否达到50%。III、VI型病变要区分活动性病变（A）、慢性病变（C）还是活动性病变和慢性病变混合（A/C），根据病变活动程度决定治疗方案。VI型病变还要区分是VI-S（弥漫性节段性）还是IV-G（弥漫性球性），目前的循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状、治疗和预后方面的差异。
附：狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS, 2003）
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Ⅰ型，轻微系膜型LN (ClassⅠ,Minimal mesangial LN)
光镜下肾小球正常，但荧光（和/或电镜）显示免疫复合物存在
Ⅱ型，系膜增生性LN (Class Ⅱ,Meangial proliferstive LN)
光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽及系膜区免疫复合物沉积
荧光和电镜下可有少量的上皮下或内皮下免疫复合物伴同沉积
Ⅲ型，局灶性LN (Class Ⅲ，Focal LN)
活动性或非活动性病变，呈局灶性（受累肾小球少于全部的50％）及节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或有新月体性形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变
Ⅲ(A)：活动性病变：局灶增生性LN
Ⅲ(A/C):活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LN
Ⅲ(C):慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN
●应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例
●应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻度、中度和重度）和比例
Ⅳ型，弥漫性LN (Class Ⅳ，Diffuse LN)
活动性或非活动性病变，呈弥漫性（受累肾小球超过去全部的50％）节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性GN，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变。又分两种亚型：（Ⅳ-S）LN：即受累肾小球超过50％，并呈节段性病变，（Ⅳ-G）LN：即受累肾小球超过50％，并呈球性病变
出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性LN
Ⅳ-S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性LN
Ⅳ-G(A)：活动性病变：弥漫性球性增生性LN
Ⅳ-S(A/C)：活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化性LN
Ⅳ-G(A/C)：活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性LN
Ⅳ-S(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性节段性硬化性LN
Ⅳ-G(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性球性硬化性LN
●应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例
●应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻度、中度和重度）和比例
Ⅴ型，膜性LN (Class Ⅴ，Membranous LN)
肾小球基底膜弥漫增厚，可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变。Ⅴ型膜性LN可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，则应作出复合性诊断，如Ⅲ＋Ⅴ，Ⅳ＋Ⅴ等，并可进展为Ⅵ型硬化型LN
Ⅵ型，严重硬化型LN (Class Ⅵ, Advanced sclerosing LN)
超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变
临床执业医师考试：2011年《泌尿系统疾病》重难点肾小球肾炎!
临床执业医师考试：2011年《泌尿系统疾病》重难点肾小球肾炎
学慧网提示：2011年临床执业医师考试病理学《泌尿系统疾病》肾小球肾炎重难点汇总如
下所示......
第八单元泌尿系统疾病
八、泌尿系统疾病
1.肾小球肾炎
（1）各型病理变化
（2）临床病理联系
2.慢性肾盂肾炎病理变化及临床病理联系
第一节肾小球肾炎
试试看，这些问题能回答吗？
1.大红肾、蚤肾是？ 1.继发性颗粒性固缩肾是？
2.大白肾是? 2.原发性颗粒性固缩肾是？
1.成人肾病综合征最常见的原因？ 1.新月体形成的是？
2.多见于儿童的是？ 2.虫蚀状空隙形成的是？
3.多见于幼儿的是？ 3.双轨征形成的是？
4.驼峰征是？
5.钉状突起形成的是？
本单元复习思路
备考策略：巧记、牢记一个重要表格！
最重要的基础知识：
肾小球的组织学结构!
最重要的基础知识肾小球的组织学结构
特别注意：两个”膜”!
基膜：毛细血管内皮下
系膜：毛细血管之间的细胞
肾小球肾炎病理学——2011改良版（TANG）根据《病理学》，人民卫生出版社，第七版
类型病理特点临床病
理联系
特别强调（重要！！）光镜免疫荧光电镜
1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎弥漫性系膜
细胞和内皮
细胞增生
GBM和系膜区
颗粒状IgG和
C3沉积
上皮下驼峰状
沉积物
急性肾
炎综合
征
大红肾/蚤咬肾
多见于儿童
2.急进性肾小球肾炎抗GBM
型
新月体
（壁层
上皮细胞增
生）
线性IgG和C3 无沉积物
快速进
行性肾
炎综合
征
新月体免疫复
合物型
颗粒状沉积物沉积物
免疫反
应缺乏
型
阴性或极弱无沉积物
1.膜性肾小球肾炎弥漫性GBM
增厚，钉状
突起形成
基膜颗粒状
IgG和C3
上皮下沉积物，
GBM增厚；钉状
突起-梳齿-虫
蚀状空隙
肾病综
合征
大白肾；
早期称：膜性肾
病
成人肾病综合
征最常见的原因
2.系膜增生性肾小球病系膜细胞增
生，系膜基
质增多
系膜区
IgG,IgM和C3
沉积
系膜区沉积物
血尿、蛋
白尿、肾
病综合
征
3.膜Ⅰ型系膜增生，IgG＋C3；内皮下沉积物肾病综双轨征！
1.微小病变性
肾小球病
肾
小球正
常，肾小管
脂质沉积
（-）
上皮细胞足突
消失，无沉积物
肾病综
合征
脂性肾病；
多见于幼儿
2.局灶性节段
性肾小球硬化
局灶性节段
性玻璃样变
和硬化
局灶性，IgM
和C3
上皮细胞足突
消失，上皮细胞
剥脱
肾病综
合征，蛋
白尿
3.IgA肾病
局灶性节段
性增生或弥
漫系膜增宽
系膜区IgA和
C3沉积
系膜区沉积物
反复发
作的血
尿、蛋白
尿
4.慢性肾小球
肾炎
肾小球玻璃
样变性、纤
维化、硬化
因肾炎起始类
型而异
因肾炎起始类
型而异
慢性肾
炎综合
征
慢
性肾衰
继发性颗粒性固缩
肾（前后对比：原发
性颗粒性固缩肾见
于：高血压）
骆驼是个急脾气，月亮一出就行进。
急性弥漫性肾小球肾炎－－驼峰状沉积物
急进性肾小球肾炎－－新月体
系膜增生3毫克，膜性肾炎钉突成。
3毫克＝3mg，就是：系膜增生性肾小球肾炎沉积物是C3，IgM, IgG. 膜性肾小球病有钉突形成。
系膜插入基膜厚，双轨就是膜增生。
系膜增生，插入，基膜增厚
双轨征
诊断：膜增生性肾小球肾炎
既然双轨就分型，只有C3是2型。
膜增生性肾小球肾炎分2型
2型只有C3沉积
局灶性节段性肾小球硬化
驼峰征
电镜下，链球菌感染后肾小球肾炎的电子致密的免疫沉积物主要位于脏层上皮下，图示基底膜右侧一个大的脏层上皮下驼峰状沉积物。
膜性肾小球肾炎，肾小球的银染显示呈黑色的基底膜及与之垂直排列的钉突。
肾小球内由增生的壁层上皮细胞组成的新月体。
如箭头所示，电镜下左下方的系膜细胞基质插入内皮细胞和基底膜之间，呈现双层基底膜现象。这是I型膜增生性肾小球病。
引起肾病综合症的5个肾炎
1.膜性（成人）：基膜增厚
2.系膜增生性：系膜增生
3.膜增生性：1+2（双轨征）
4.微小病变性（幼儿）：仅足细胞突起消失而已
5.局灶性阶段性肾小球硬化：足细胞剥脱
试试看，这些问题能回答吗？
1.大红肾、蚤肾是？ 1.继发性颗粒性固缩肾是？
2.大白肾是? 2.原发性颗粒性固缩肾是？
1.成人肾病综合征最常见的原因？ 1.新月体形成的是？
2.多见于儿童的是？ 2.虫蚀状空隙形成的是？
3.多见于幼儿的是？ 3.双轨征形成的是？
4.驼峰征是？
5.钉状突起形成的是？
二、慢性肾盂肾炎
为肾小管间质的慢性炎症，病变特点：慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成。
（一）病理变化
1.肉眼
一侧或双侧肾体积变小，出现不规则的瘢痕。如为双侧，则两侧改变不对称。
【对比记忆】慢性肾小球肾炎：病变弥漫，颗粒状，分布均匀，两侧对称。
2.镜下
病变特点是局灶性淋巴细胞、浆细胞浸润，间质纤维化。
肾小球萎缩、纤维化或玻璃样变性。部分肾小管萎缩，部分肾小管扩张。
（二）临床病理联系
肾小球肾炎病理图片集锦 正常肾小球，显微 这是光镜下的一个正常的肾小球。肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管 也正常。健康状态良好。 正常肾小球，显微，PAS染色 这是正常肾小球，用PAS染色以突出基底膜。肾小球
血管袢薄而清晰。 正常肾小球，图示 图示为一个正常肾小球。注意血管袢和系膜的关系。15％的肾小球滤过发生在系膜。其它的通过有孔的上皮细胞滤过。正常的阴离子屏障阻止象白蛋白这样的蛋白分子从内膜通过。正常系膜含2～4个系膜细胞。
它具有巨噬细胞的功能。 微小病变，电镜 这是微小病变。它的特点是：上皮细胞（足细胞）的足突消失，正常的离子屏障丧失，表现为选择性白蛋白漏出，及随后的蛋白尿。光镜下，微小病变的肾小球是正常的。在这张电镜照片的下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的RBC。内皮出现孔隙，但基底
膜正常。然而，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。 局灶性节段性肾小球硬化，显微 这是局灶性节段性肾小球硬化。在肾小球的中央有一片胶原硬化区。和微小病变相比，局灶性节段性肾小球硬化的病人更容易发生非选择性蛋白尿、血尿、发
展为慢性肾衰，皮质激素的治疗效果不好。 局灶性节段性肾小球硬化，显微，三色法染色 这是局灶性节段性肾小球硬化病人。三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。成人和儿童肾病综合征有1/6是局灶性节段性肾小球硬化。
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜 小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。 链球菌感染后肾小球肾炎，高倍镜 链球菌感染后的细胞大量增生是因为在毛细血管袢内及周围有内皮细胞、上皮细胞、系膜细胞和中性粒细胞的数量增多造成的。可在A组β溶血性链球菌的某一亚群感染的数周后发生此病。病人抗O滴度特征性
单纯轻度尿检异常患者的临床和肾脏病理分析目的：通过回顾性分析单纯轻度尿检异常患者临床与病理的特点，为单纯 轻度尿检异常患者诊治提供参考。方法：选取本科室2009-2012年因单纯尿检异常而接受肾活检的患者77例，回顾性分析单纯轻度尿检异常患者肾脏病理类型的组成，根据肾脏病理将患者分为IgAN组、非IgAN组及基本正常组，对比不同病理类型组间各临床指标与病理的相关性。结果：77例患者中，肾脏病理基本正常11例，占14.3%；IgA肾病（IgAN）53例，占68.8%；非IgAN肾脏疾病13例，占16.9%。基本正常组的发病年龄、24 h尿蛋白定量（24 h upQ）均小于IgAN组和非IgAN组（P＜0.05）。结论：必须重视单纯尿检异常患者，特别是24 h upQ>450 mg患者应当行肾活检，以期早期诊断和给予干预治疗。 标签：轻微尿检异常；尿蛋白；肾活检；肾脏病理 随着社会医疗卫生服务水平的提高以及民众自我保健意识的不断提高，单纯性轻度尿检异常（即无症状性血尿或/和轻微蛋白尿）患者无论在社区门诊和肾病专科门诊均已越来越常见，这些患者经影像学等检查排除了肾结石、肾结核、尿路感染、肿瘤、出血性疾病、血管畸形等非肾小球疾病所致的尿检异常后，是否能诊断为肾小球疾病，是否需要进一步诊治，如果不治疗，是否会发展成为严重的肾脏疾病，甚至发展至终末期肾脏病（ESRD）等等。这个问题不但长期困扰着医生，同时也困扰着患者本人。本研究对本中心近年因尿检异常而行肾活检的患者的临床和病理资料进行回顾性分析，现报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料收集本中心2009年1月-2012年12月因单纯尿检异常而接受肾脏活检的77例患者的临床和病理资料，所有患者至少有不同时间段3次尿检异常，且均只表现为单纯性轻度蛋白尿和/或镜下血尿。所有患者肾活检前均行影像学等相关检查排除了肾结石、肾结核、尿路感染和泌尿系统肿瘤等非肾性因素所致的尿检异常；排除了高血压和糖尿病等全身性疾病引起的尿检异常，除去资料不齐全或肾活检取材达不到要求的患者。除尿检异常外，临床上无水肿、高血压、贫血的表现，无尿素氮（BUN）和血肌酐（Scr）升高等肾脏损害的临床表现，无皮疹、脱发和关节痛等继发性肾脏病表现。纳入标准：（1）轻度尿检异常标准：24 h upQ≤1000 mg/d，或尿镜下红细胞≥3个/HP，无镜下血尿；（2）无贫血标准：血红蛋白（Hb）≥110 g/L； （3）无肾功能损害标准：Scr0.05）。 3 讨论 临床表现蛋白尿、血尿突出的患者往往可以引起医生的重视，能早期经肾活检得到及时的诊断及治疗[3]。但对临床表现为蛋白尿伴或不伴肾小球源性血尿无高血压、水肿、肾功能损害，仅临床表现轻微的肾小球患者，病理轻微、预后
狼疮(Lupus)是一种可以累及全身脏器的自身免疫性疾病。累及到肾脏就会出现以血尿、蛋白尿等为表现的狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)。2003年国际肾脏病学会（ISN）和肾脏病理学会（PRS）结合多年的临床和病理经验修订了狼疮肾炎的病理组织学分类，针对以往病理学分类的不足，发表了新的分型标准，来看下图： I型的病理是轻微系膜型（图上的“微小病变”属笔误~），如1楼的墙壁轻微有些裂缝。
II型是系膜增生性狼疮肾炎，如图上2楼是“2”片“增生”的叶子“系”着“膜”。 III型是局灶性狼疮肾炎，“局灶”是指受累肾小球50%。图中可见破坏的墙壁面积大于50%，“4”根立柱全部裸露，灰尘“弥漫”。 V型是膜性狼疮肾炎，可以理解为类似水立方的“五”边形“膜”。 VI型是严重硬化型狼疮肾炎，超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变 这是最基本的狼疮肾炎I到VI型的图说，值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差别，分水岭是受累肾小球是否达到50%。III、VI型病变要区分活动性病变（A）、慢性病变（C）还是活动性病变和慢性病变混合（A/C），根据病变活动程度决定治疗方案。VI型病变还要区分是VI-S（弥漫性节段性）还是IV-G （弥漫性球性），目前的循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状、治疗和预后方面的差异。 附：狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS, 2003） ───────────────────────────────────── Ⅰ型，轻微系膜型LN (ClassⅠ,Minimal mesangial LN) 光镜下肾小球正常，但荧光（和/或电镜）显示免疫复合物存在 Ⅱ型，系膜增生性LN (Class Ⅱ,Meangial proliferstive LN) 光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽及系膜区免疫复合物沉积 荧光和电镜下可有少量的上皮下或内皮下免疫复合物伴同沉积 Ⅲ型，局灶性LN (Class Ⅲ，Focal LN) 活动性或非活动性病变，呈局灶性（受累肾小球少于全部的50％）及节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或有新月体性形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变
题目部分，(卷面共有8题,100.0分,各大题标有题量和总分) 一、病例分析(8小题,共100.0分) (12分)[1] 男，57岁，腰、肩痛数年，发现蛋白尿1周入院。无水肿，血压正常。尿常规蛋白+++，红白细胞少量，血红蛋白50g/L，血尿素氮1O.65mmol/L，肌酐230.85μmol/L 。血钙12.00mg/dl(3.00mmol/L)，血沉60mm/h，血碱性磷酸酶正常。 (1)要考虑哪些疾病? (2)进一步做哪些检查才能确定诊断? (14分)[2] 男性，65岁。咳嗽、高热(右肺炎)后2周出现面部及下肢水肿，尿褐色，泡沫多，血压165/97mmHg。尿蛋白+++，显微镜下尿红细胞3+～4+/HP。经中药治疗1月余，食欲减退，面色苍白，查血肌酐400μmol/L ，血红蛋白78g/L。 (1)临床上要鉴别哪些疾病，应进一步做哪些检查? (2)如果此病例，肾活检为系膜增生，肾小囊内细胞性新月体形成达55%，应如何处理? (8分)[3] 一肾小管酸中毒病人，但尿pH>6.0，为进一步明确其病变部位在近端还是远端小管，进行了氯化铵负荷试验，服用氯化铵后尿pH降至6.0以下。其诊断属哪一型肾小管酸中毒?如何处理? (12分)[4] 男性，57岁，患者不明原因出现尿泡沫多、量少伴颜面水肿20余天。无发热，皮疹，关节肿痛，呕吐，血尿及尿路刺激征，尿量约550ml/d，自服中药方剂，症状无缓解，5天后尿量减至400ml/d，仍服中药，查尿蛋白3+，红细胞3+/HP，为混合型血尿。WBC6.4G/L，血红蛋白142g/L，PLT178G/L，24小时尿蛋白定量 6.4g，血肌酐398μmol/L，BUN30.0mmol/L，血清蛋白13g/L，球蛋白16g/L，胆固醇8.5mmol/L，甘油三酯2.42mmol/L，免疫球蛋白及补体均正常，尿渗透量350mOsm/kgH O。B超双肾大小正常，实质回声增强，腹腔及双侧胸腔积液(漏出液)。心电图正常。血压131/70mmHg。予抗生素静滴，扩容(低分子右旋糖酐)，利尿病情无好转。 问题： (1)诊断考虑什么? (2)其急性肾衰竭的原因? (14分)[5] 男，24岁。咽痛、发热1周后出现全程无痛肉眼血尿。热退后尿常规：显微镜下红细胞++/HP，尿蛋白++++。眼睑轻度水肿。血压150/90mmHg。 问题： (1)临床诊断上应考虑哪些疾病? (2)需进一步做哪些检查? (16分)[6] 患者，男，45岁。因反复颜面下肢水肿、蛋白尿5个月，加重伴肾功能不全3个月入院，起病初无镜下血尿，尿糖阴性，而后逐渐出现尿隐血+～3+，曾在外院行肾活检提示肾小球轻度系膜增生性病变，免疫荧光示IgA+，IgM+。近1个月曾服用不明成分的中药汤剂。尿量600ml/d。体检：双下肢水肿，腹部膨隆，移动性浊音阳性。 尿常规：PRO++++，24h尿蛋白定量16.04g/24h。尿蛋白电泳谱：大分子14.6%，中分子53.7%，小分子31.7%，尿沉渣RBC350万～750万/ml，WBC0～1/HP。肾
如何看肾活检病理诊断报告 作者程小红 肾活检病理诊断是明确病变部位（肾小球、肾小管、肾间质、肾血管）、病变性质（活动性或非活动性）、病变范围（局灶性或弥漫性、球性或节段性）必不可少的诊断方法，是决定肾脏疾病的治疗方案和判断预后的主要依据。 肾活检病理诊断是通过部分肾组织的病变情况从而推断整个肾脏病变，其病理所见的描述有时并不能独立作出疾病的最终诊断，必须结合临床表现及检查结果进行系统分析，才能作出正确的疾病诊断。因此，如何从病理检查报告中了解肾脏病变严重程度的有关信息，并与临床结合，从而全面准确地把握疾病，是肾科医生的基本功。免疫荧光检查和光镜检查是肾脏病理检查是常用的检查方法，因此重点谈谈这两种检查报告的阅读技巧。 【免疫荧光检查】 免疫荧光抗体技术是利用一种抗体只能与相应的一种抗原特异性结合的原理，将荧光素标记在已知抗体上，用标有荧光素的已知抗体与待检肾组织反应，若肾组织中有与已知抗体相应的抗原存在，则两者结合为抗原-已知抗体-荧光素的免疫复合物，该复合物在具有紫外光源的荧光显微镜下观察，作为指示物的荧光素被激发放出鲜艳的荧光，即表示受检肾组织内在荧光显现的部位有与之相应的抗原存在。 免疫荧光检查是肾小球疾病病理检查中不可少的方法。应注意已知抗体和补体种类要全，保证有1~2个肾小球。通过免疫荧光检查，可显示如下抗原： 球蛋白类：利用免疫荧光技术，常规检查肾组织切片上的人免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM），以确定参与免疫反应的球蛋白种类； 补体类：如C3、C1q，以证实免疫反应过程中补体被激活的途径，即经典或旁路途径； 血浆蛋白类：如血浆蛋白（纤维蛋白原），可确定肾脏病变的活动性； 特异性抗原：如HBsAg、HbcAg、IV型胶原的α链等，用于发现肾炎相关性抗原。 看免疫荧光检查报告时要注意如下事项： 何种成分沉积：IgG、IgA、IgM、C3、C1q、FRA；都沉积时称“满堂亮”。 沉积的部位：如肾小球毛细血管壁、系膜区、肾小囊内、肾小管基底膜、肾间质、血管壁等。形态：连续线型、不连续颗粒状、团块状或短线状、不规则等。 荧光显示的强度：（-）高、低倍镜下均不显示；（±）高倍镜下隐约可见；（+）高倍镜下可见，低倍镜下隐约可见；（++）高倍镜下清晰可见，低倍镜下可见；（+++）高倍镜下耀眼，
狼疮（Lupus）是一种可以累及全身脏器的自身免疫性疾病。累及到肾脏就会出现以血尿、蛋白尿等为表现的狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN）。2003 年国际肾脏病学会（ISN ）和肾脏病理学会（PRS）结合多年的临床和病理经验修订了狼疮肾炎的病理组织学分类，针对以往病理学分类的不足，发表了新的分型标准，来 看下图： I 型的病理是轻微系膜型（图上的“微小病变”属笔误~），如 1 楼的墙壁轻微有些裂缝。 II 型是系膜增生性狼疮肾炎，如图上2楼是“ 2片”“增生”的叶子“系”着“膜”。
III 型是局灶性狼疮肾炎，“局灶”是指受累肾小球50% 。图中可见破坏的墙壁面积大于50% ，“ 4 根”立柱全部裸露，灰尘“弥漫”。 V 型是膜性狼疮肾炎，可以理解为类似水立方的“五”边形“膜”。 VI 型是严重硬化型狼疮肾炎，超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变 这是最基本的狼疮肾炎I 到VI 型的图说，值得注意的是III 型和IV 型主要是受累程度上的差别，分水岭是受累肾小球是否达到50% 。III 、VI 型病变要区分活动性病变( A)、慢性病变( C)还是活动性病变和慢性病变混合( A/C)，根据病变活动程度决定治疗方案。VI 型病变还要区分是VI-S (弥漫性节段性)还是IV-G (弥漫性球性)，目前的循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状、治疗和预后方面的差异。 附：狼疮性肾炎的病理学分型( ISN/RPS, 2003 ) Ⅰ型，轻微系膜型LN (Class Ⅰ ,Minimal mesangial LN) 光镜下肾小球正常，但荧光(和/ 或电镜)显示免疫复合物存在 Ⅱ型，系膜增生性LN (Class Ⅱ ,Meangial proliferstive LN) 光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽及系膜区免疫复合物沉积荧光和电镜下可有少量的上皮下或内皮下免疫复合物伴同沉积 Ⅲ型，局灶性LN (Class Ⅲ，Focal LN) 活动性或非活动性病变，呈局灶性(受累肾小球少于全部的50 ％)及节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或有新月体性形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变Ⅲ(A) ：活动性病变：局灶增生性LN Ⅲ(A/C): 活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LN Ⅲ (C): 慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN ?应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例 ?应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度(轻度、中度和重度)和比例 Ⅳ型，弥漫性LN (Class Ⅳ，Diffuse LN) 活动性或非活动性病变，呈弥漫性(受累肾小球超过去全部的50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增 生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性GN，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变。又分两种亚型：(Ⅳ -S)LN：即受累肾小球超过50 ％，并呈节段性病变，(Ⅳ -G)LN：即受累肾小球超过50 ％，并呈球性病变出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性 LN Ⅳ-S(A) ：活动性病变：弥漫性节段性增生性LN Ⅳ-G(A) ：活动性病变：弥漫性球性增生性LN Ⅳ-S(A/C) ：活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化性LN Ⅳ-G(A/C) ：活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性LN Ⅳ -S(C) ：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性节段性硬化性L N
一、常规染色技术（HE 染色） 苏木素-伊红染色简称HE 染色，是最常用的染色方法，苏木素是一种碱性染料，可将细胞核和细胞内核糖体染成蓝紫色，伊红是一种酸性染料，能将细胞质染成红色或淡红色。HE 染色可以显示肾小球的细胞增生、炎细胞浸润。还能很好的显示肾小管上皮细胞的损伤和肾间质水肿情况。 （一）需要试剂 ①苏木素染液；② 1% 盐酸乙醇液；③氨水；④ 1% 伊红液。 （二）具体染色步骤 1.切片常规脱蜡入水。 2.苏木素染细胞核1 ～2 min，水洗。 3.入1% 盐酸乙醇分化数秒，水洗。 4.氨水返蓝数秒。 5.流水冲洗，镜下观察细胞核成蓝色。 6.1% 伊红染数秒，水洗。 7.梯度乙醇脱水，二甲苯透明，树胶封片。 染色结果：胞核呈蓝色，胞浆呈红色，红细胞呈橘红色，其他成分呈深浅不同红色。（三）注意事项 1.组织切片的脱蜡步骤应彻底，否则组织无法着色，影响观察。 2.伊红染色的时间需严格控制。过长胞浆染色红色过深。 3.染色后的组织切片要将组织四周的污染物痕迹擦掉。 二、特殊染色技术 （一）过碘酸- 希夫氏染色（PAS 染色） PAS 染色可以显示肾小球内的细胞增生、浸润和系膜基质等，并能很好地显示基底膜，是显示糖原和糖蛋白的基本染色。 1.需要试剂① 1% 过碘酸；② schiff 氏液染；③苏木素染液；④氨水。 2.具体染色步骤 （1）切片常规脱蜡入水。 （2）入1% 过碘酸氧化10 ～15 min，水洗。 （3）入schiff 氏液染10 ～30 min，水洗。 （4）苏木素染细胞核1 ～2 min，水洗。 （5）入1% 盐酸乙醇分化数秒，水洗。 （6）氨水返蓝数秒。 （7）流水冲洗，镜下观察细胞核成蓝色，基底膜染成粉红色。 （8）梯度乙醇脱水、二甲苯透明、树胶封片。 3.染色结果PAS 阳性物质（多糖和糖原）呈红色，核呈蓝色。 4.注意事项
一、常规染色技术（HE染色） 苏木素-伊红染色简称HE染色，是最常用的染色方法，苏木素是一种碱性染料，可将细胞核和细胞内核糖体染成蓝紫色，伊红是一种酸性染料，能将细胞质染成红色或淡红色。HE染色可以显示肾小球的细胞增生、炎细胞浸润。还能很好的显示肾小管上皮细胞的损伤和肾间质水肿情况。 （一）需要试剂 ①苏木素染液；②1%盐酸乙醇液；③氨水；④1%伊红液。 （二）具体染色步骤 1.切片常规脱蜡入水。 2.苏木素染细胞核1～2min，水洗。 3.入1%盐酸乙醇分化数秒，水洗。 4.氨水返蓝数秒。 5.流水冲洗，镜下观察细胞核成蓝色。 %伊红染数秒，水洗。 7.梯度乙醇脱水，二甲苯透明，树胶封片。 染色结果：胞核呈蓝色，胞浆呈红色，红细胞呈橘红色，其他成分呈深浅不同红色。（三）注意事项 1.组织切片的脱蜡步骤应彻底，否则组织无法着色，影响观察。 2.伊红染色的时间需严格控制。过长胞浆染色红色过深。 3.染色后的组织切片要将组织四周的污染物痕迹擦掉。 二、特殊染色技术 （一）过碘酸-希夫氏染色（PAS染色） PAS染色可以显示肾小球内的细胞增生、浸润和系膜基质等，并能很好地显示基底膜，是显示糖原和糖蛋白的基本染色。 1.需要试剂①1%过碘酸；②schiff氏液染；③苏木素染液；④氨水。 2.具体染色步骤 （1）切片常规脱蜡入水。 （2）入1%过碘酸氧化10～15min，水洗。 （3）入schiff氏液染10～30min，水洗。 （4）苏木素染细胞核1～2min，水洗。 （5）入1%盐酸乙醇分化数秒，水洗。 （6）氨水返蓝数秒。 （7）流水冲洗，镜下观察细胞核成蓝色，基底膜染成粉红色。 （8）梯度乙醇脱水、二甲苯透明、树胶封片。 3.染色结果PAS阳性物质（多糖和糖原）呈红色，核呈蓝色。 4.注意事项 （1）组织切片的脱蜡步骤应彻底，否则组织无法着色。