室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室（左心室和右心室）间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。
据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。
一 VSD分类
VSD即室间隔缺损，一般主张根据其部位分为膜周部、漏斗部、肌部三类，膜周部缺损又分为单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型三个亚型；漏斗部缺损又分为嵴内型、干下型两个亚型。
根据Chinese Journal of Medical Imaging报告，胎儿VSD在出生前后均可能自然闭合，与VSD位置及大小有关，单纯肌部VSD较容易闭合，超声心动图是早期诊断先天性心脏病可靠、安全、无创的检查手段，为随访观察VSD的自然预后、选择合适的手术时机提供可靠的依据。
膜周部缺损（perimembranous VSD，pm VSD）约占总VSD中的78%。小的室间隔缺损可自发性闭合，膜周部缺损的自发关闭率最高，一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损闭合的可能性逐渐减少。
二 VSD表现症状
VSD即室间隔缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时先天性心脏病患者可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。
室间隔缺损临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型室间隔缺损可无明显症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。仅体检听到杂音，常伴震颤，肺动脉第二音或稍增强.
缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。
体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
大型缺损伴有明显肺动脉高压时(多见于儿童或青少年期)，右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。
三症状判断标准
直径<5㎜膜周型缺损和肌部型是可能自愈的，圆锥部缺损不能自行闭合。一般情况下，缺损越小，闭合率越高。室间隔缺损的缺损大小，是判定孩子是否需要手术的一个重要标志。
对于缺损大小在8MM以上者，可视为大型室缺。大口径缺损的患儿普遍心肺功能较差，易出现心力衰竭和肺部感染，自然死亡率较高。建议在发现后立即治疗，较好手术时间在1岁。
室缺手术最适宜年龄取决于以下几种情况：
①患儿反复得肺炎、心力衰竭，药物治疗效果不好，不管年龄大小，应尽早手术。
②患儿用多普勒超声心动图估测已有肺动脉高压，应及早做手术。
③患儿室缺为主动脉瓣、肺动脉瓣下室缺，因这些部位室缺很少自行愈合，故应及早手术。
④如果室缺患儿很少有肺炎、心力衰竭，或即使得了肺炎、心力衰竭，但经药物治疗效果也很好，没有出现肺动脉高压，尤其是室缺在室间隔肌部，那就可以每年复查一次多普勒超声心动图，等到5岁后再手术。
（一）不需手术
小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者，暂不手术，进行观察。
（二）择期手术
缺损的大小，由小到中等，症状轻，无肺动脉高压，而肺血流：体血流在2：1左右。在随访中，心脏杂音、心电图和胸片变化不大者，可等到学龄前（五岁前）施行手术；如在观察期间，肺动脉压升高，心脏杂音变短，心尖区舒张期杂音变低或消失者，应提早手术。
（三）早期手术
大型室间隔缺损婴幼儿，症状重，肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等，在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病变。为了掌握时机，就需要密切观察和重复心导管检查。但是年龄越小，手术死亡率越高。如属选择性手术，一般3个月大的婴儿不做，待其室间隔缺损自行闭合或缩小。
（四）紧急手术
大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿，分流量大，并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全，积极内科疗法无效者，应条件进行手术，即使在生下3个月内亦应如此。
四治疗适宜年龄
（一）室缺症状在出生后2月内可发现
由于室缺一般不会出现青紫，因而及时发现室缺一直是家长面临的一个难题。孩子出生后即可通过相关检查，发现孩子是否有缺损。
小型缺损一般无明显症状，有些类型的有一定自愈可能，可先观察。但是大缺损的孩子出生1~2个月后，一般会出现呼吸急促、多汗，体重增长缓慢、面色苍白，此时病情较为严重，建议家长及时带孩子就医。
（二）学龄前是治疗室缺的黄金时间段
多数的成人先心病患者，就是因为在幼儿期没有进行有效治疗，待到成年后，先心病埋下的祸根开始显露.
对于室间隔缺损而言，学龄前（即5岁之前）是治疗的黄金期，一方面患儿的身体各器官组织尚未发育成熟，此时进行及时的矫治，有利于患儿的恢复和健康的成长发育。另一方面，及时的治疗，有利于孩子将来的生活学习。
先天性心脏病室间隔缺损的治疗方法 对于先天性心脏病室间隔缺损这种疾病，可能很多朋友对于它的治疗方法跟发病症状是不太了解的。其实，这是一种遗传性疾病，它的表现症状主要是婴儿的心脏跳动不足跟心脏的肺活量很低，容易导致婴儿出现缺氧的情况，所以我们一般是通过手术的方法来填补先天性心脏病室间隔缺损。 对于室缺3MM，很小，对心脏功能没有明显影响，可以不做手术，定期观察。但是不做手术，今后有出现主动脉瓣脱垂，感染性心内膜炎的可能性，发生率很低。这些情况需要家属自己考虑，手术风险不高，但是有创伤，不做手术也有一些风险的可能。如果不做手术，今后需要加强预防感染，每年做超声观察主动脉瓣状况。也可以考虑做介入封堵手术，创伤很小。 在发达国家，介入封堵仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭。介入封堵相对于比较成熟的心血管外科手术而言，风险非常大啦，所以发达国家目前严格限制介入封堵治疗。只有肌部室间隔缺损和动脉导管未闭等少数外科手术风险更大的疾病才采取介入治疗。不要因为害怕皮肤切口大一些而忽视介入的更大危险(包括射线的危害)。
小缺损是指缺损的直径小于0.5厘米,临床症状轻,小孩活 动量仍大,除了体格检查时有心脏杂音外,其余检查包括心电图、X线胸片等均正常,但超声心动图或心脏彩色多谱勒(彩超)检查有时可证实为小缺损。这种小缺损，从出生至5岁之前，约1/2～2/3可自然关闭，5岁以后仍不能自然关闭的应考虑手术治疗。对于这些小缺损如果开胸开心手术，对孩子身体的损伤又十分的大，自然是不划算的。目前，我国有几家大型医院的小儿心内科已正式开展了“经心导管行室间隔缺损进行修补的手术”治疗，也就是说不需要进行开胸开心的治疗，这是一个十分有效，且创伤很小的十分理想的手术。 大型缺损是指缺损直径大于1.0厘米以上，这种病儿从小症状重，常有反复发生的肺炎、心力衰竭及多次住院治疗的经历，这种病儿因肺动脉高压形成早，所以在婴儿期应定期到心脏科医生处复诊，在医生指导下进行治疗，以使患儿渡过难关，这种情况下病儿应争取在1岁前进行手术治疗。因缺损较大，用心导管手术进行治疗困难很大，一般不予考虑，主要以开胸开心手术进行治疗为主。 通过这篇文章对于先天性心脏病室间隔缺损的介绍，我们都知道先天性心脏病室间隔缺损的病情治疗跟缺损的大小有很大
室间隔缺损修补术手术图解 一、手术切口位置 右心房、右心室、肺动脉及左心室切口 二、各个切口位置适应于不同缺损 （一）右心房切口--膜部、隔瓣下型、室间隔中部肌型VSD 适用于膜部、隔瓣下及室间隔中部肌型VSD的修补，对于嵴上型及低位近心尖区的缺损暴露困难 （二）右心室切口--嵴下型VSD 除了肌型多发性VSD以外，其他各种VSD均可以获得良好的暴露，对于右心室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、双腔右心室也可以同时修补，右心室切口造成的损伤与瘢痕，对于心功能有影响，因子目前不主张右心室切口 （三）肺动脉切口-干下型VSD 适用于干下型VSD，切口暴露满意、对心功能影响小，操作简单，并发症少 （四）左心室切口--中下部肌型VSD 室间隔中下部较大的肌型缺损，左心室为一个单一缺损，但是右心室看起来为多发缺损，所以从左心室入，但是对于心功能影响大 三、具体不同的切口手术方法 （一）经右心房切口VSD修补术膜周部、隔瓣下型、中部肌型VSD 用细线或是静脉拉钩牵开三尖瓣前叶，暴露VSD边缘
1、间断平行褥式缝合法修补VSD 用3-5个带小垫片平行褥式间断缝合，从VSD后下缘，第一针缝线可以从圆锥乳头肌止点开始，顺时针方向缝合，距离VSD肌肉缘3-5mm进针，仍由缺损缘右室面出针，缝线需要有一定的深度，但是不能超过室间隔厚度二分之一，避免损伤走行于VSD后下缘左心室内膜下的传导束，缝合在三尖瓣隔叶止点时候，带垫片褥式缝线可以缝在三尖瓣隔瓣根部，避免损伤房室结
缝合在VSD后上缘，即三尖瓣隔叶与前叶交界时，这部分邻近主动脉瓣，有时仅有稍有的组织与主动脉瓣环隔离，缝线可以从三尖瓣前叶根部和心室漏斗皱褶进针，必要时候穿过主动脉瓣环，此时可以从主动脉根部灌注少量心脏停搏液，看清主动脉瓣膜在进针，以防损伤主动脉瓣 然后转至室上嵴继续缝合，缝合完后再上垫片，然后打结
室间隔缺损 【疾病概述】 先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。 正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。肺血管病变的发生与患儿年龄有关。单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。 小型室缺常无明显的自觉症状，活动量无明显减小，有些患者易患上呼吸道
室间隔缺损 【概述】室间隔缺损（venticular septal defect VSD）是指在室间隔上存在缺口，为最常见先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的20%，如包括其他疾病合并的VSD，将超过所有先天性心脏病的50%。 【发生原因及病理解剖】 胚胎第4周末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起室间嵴，并沿心室的前缘和后缘向上生长，形成肌部室间隔；室间嵴基底部加深，两侧不断吸收，小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔，向背侧会合心内膜垫。第七周末，三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。 依据解剖学及组织胚胎学，室间隔缺损分类方法很多，有Anderson 分类法，Van Praagh分类法，以及我国朱晓东院士提出的分类方法。主要分为四种类 1．膜周型是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封
闭分隔的部位，所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。 2．动脉干下型位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣的正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。 3．肌型多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。 4．混合型存在上述两种类型以上的缺损。 如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺，如TOF伴圆锥发育不全，大干下缺损；心内膜垫缺损 【病理生理】室间隔缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量，症状较轻。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量增加，杂音随之明显，出现充血性心力衰竭。长期大量的左向右分流，使肺小动脉中层增生，内膜增厚，肺血管阻力进一步增加，形成肺动脉高压。若不及时治疗，肺
婴幼儿肌部多发室间隔缺损的手术治疗 【摘要】目的报告经心房径路再心内膜化技术修补单纯多发室间隔缺损手术和近期随访结果。方法回顾阜外医院从2006年8月至2009年1月间采用体外循环下经心房径路再心内膜化技术行多发室间隔修补术的病例资料和随访资料。结果 8个患儿均实施了经右心房径路再心内膜化手术，避免了左心室或者右心室切口。年龄3～27(8.9)m，体重6.3～14.5 (9.9)kg。所有的病例均痊愈出院，术后平均Qp∶Qs 为1.07∶1。平均随访时间1～19(15)m。1例患儿因出现重度的肺动脉高压重新入院接受肺高压治疗外，其他患儿均恢复良好。所有患儿均没有显著的室缺残余分流。结论心房径路再心内膜化技术修补多发室间隔缺损避免了分期手术,无需心室切口,保存了心室功能，可以取得很好的手术效果。 【关键词】多发室间隔缺损;心内膜化;婴幼儿 Surgical Repair of Multiple Muscular Ventricular Septal Defects HUA Zhong-dong, YAN Jun, SHI Yi, FAN Xiang-ming, TIAN Liang-xin (Department of Cardiac Surgery,Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College,Beijing 100037，China) Abstract: OBJECTIVE To report surgical outcome and follow-up results of multiple muscular ventricular septal defects (VSD) using reendocardialization technique.METHODS Retrospectively analyze the admission record and follow-up data of the patients underging reendocardilaization procedure between August 2006 and January 2009. RESULTS 8 patients underwent the operation. The mean age was 8.9 (3-27)months with mean weight of 9.9 (6.3-14.5)kg. All the VSD were closed by trans-atrial redocardialization(TAR) technique. All patients recovered well to discharge, with mean Qp∶Qs 1.07∶1. Mean follow-up duration was 15 months (1 month-19 month) . Clinic outcome is good in all patients except 1 patient who required to treat his pulmonary hypertension.No significant residual shunt was observed.CONCLUSION TAR is an effective technique to repair multiple muscular ventricular septal defects and to avoid the need of ventricular incision and preserve ventricular function. Key words： Multiple muscular ventricular septal defect; Reendocardialization;Infant
室间隔缺损
室间隔缺损 【概述】室间隔缺损（venticular septal defect VSD）是指在室间隔上存在缺口，为最常见先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的20%，如包括其他疾病合并的VSD，将超过所有先天性心脏病的50%。 【发生原因及病理解剖】 胚胎第4周末，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起室间嵴，并沿心室的前缘和后缘向上生长，形成肌部室间隔；室间嵴基底部加深，两侧不断吸收，小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔，向背侧会合心内膜垫。第七周末，三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。 依据解剖学及组织胚胎学，室间隔缺损分类方法很多，有Anderson 分类法，Van Praagh分类法，以及我国朱晓东院士提出的分类方法。主要分为四种类
1．膜周型是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封闭分隔的部位，所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。 2．动脉干下型位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣的正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。 3．肌型多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。 4．混合型存在上述两种类型以上的缺损。 如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺，如TOF伴圆锥发育不全，大干下缺损；心内膜垫缺损 【病理生理】室间隔缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量，症状较轻。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量增加，杂音随之明显，出现充血性心力衰竭。长期大量的左向右分流，使肺小动脉中
室间隔缺损诊断指南与操作规范 【诊断】 1.病史：可有反复呼吸道感染，生长发育迟缓，发现心脏杂音等。 2.体征：可有胸骨左缘3-4肋间全收缩期粗糙杂音等。 3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。 【治疗】 方案一经皮室间隔缺损堵闭术 一、适应证及禁忌证 (一)适应证 1.膜周部VSD: (1)年龄:通常≥3岁; (2)对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD; (3)VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm,无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。 2.肌部室缺,通常≥5ｍｍ。 3.外科手术后残余分流。 4.其他:心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性,但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行关闭术。 (二)禁忌证 1.活动性心内膜炎,心内有赘生物,或引起菌血症的其他感
染。 2.封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。 3.缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。 4.重度肺动脉高压伴双向分流者。 二、操作方法 (一)术前准备 1.心导管术前常规。 2.术前体征、心电图、X线胸片及超声心动图检查。 3.相关化验检查。 4.术前1天静脉注射抗生素一剂。术前1天口服阿司匹林,小儿3~5mg/(kg·d),成人3mg/(kg·d)。 (二)常规诊断性导管术及超声心动图检查 1.左右心导管及心血管造影检查局麻或全麻下作股静脉及股动脉插管,常规给予肝素100U/kg,先行右心导管检查,测量压力及血氧,检测肺动脉压力及Qp/Qs。以猪尾巴导管经股动脉达主动脉及左室测压,左室长轴斜位造影,测量VSD大小及其距主动脉瓣的距离,随后作升主动脉造影观察有无主动脉瓣脱垂及返流。 2.经胸超声(TTE)或经食道超声(TEE)检查评价VSD的位置、大小、数目、邻近结构、与瓣膜的关系,膜部VSD需测缺损边缘距主动脉瓣距离,膜部室隔瘤形成等。近心尖部肌部VSD,周围解剖的检查有助于封堵器及途径的选择。
室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室（左心室和右心室）间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。 据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。 一 VSD分类 VSD即室间隔缺损，一般主张根据其部位分为膜周部、漏斗部、肌部三类，膜周部缺损又分为单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型三个亚型；漏斗部缺损又分为嵴内型、干下型两个亚型。 根据Chinese Journal of Medical Imaging报告，胎儿VSD在出生前后均可能自然闭合，与VSD位置及大小有关，单纯肌部VSD较容易闭合，超声心动图是早期诊断先天性心脏病可靠、安全、无创的检查手段，为随访观察VSD的自然预后、选择合适的手术时机提供可靠的依据。 膜周部缺损（perimembranous VSD，pm VSD）约占总VSD中的78%。小的室间隔缺损可自发性闭合，膜周部缺损的自发关闭率最高，一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损闭合的可能性逐渐减少。
二 VSD表现症状 VSD即室间隔缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时先天性心脏病患者可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。 室间隔缺损临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型室间隔缺损可无明显症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。仅体检听到杂音，常伴震颤，肺动脉第二音或稍增强. 缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。 体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。 大型缺损伴有明显肺动脉高压时(多见于儿童或青少年期)，右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。
室间隔缺损的缺损大小划分 发表者：肖明第2459人已访问 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。通常室间隔缺损并不是非常严重的先天性心脏病，但是有些室间隔缺损依然能直接威胁患者生命。因此可通过是否严重来对室间隔缺损进行划分，判断室间隔缺损是否严重，在临床上多用缺损的大小来区分。室间隔缺损按缺损的大小分有小、中、大型缺损；从病性来判断也就是轻、中、重之分。室间隔缺损的治疗方案，是以患儿室间隔缺损的大小以及临床症状的多少为基本依据，结合患儿身体的一般情况，进行综合判断、分析而作出的。 室间隔缺损的缺损大小划分参考标准：1.婴幼儿：小型缺损，缺损口直径0.5cm以下，中等缺损，缺损大直径在0.6～0.9cm，大缺损，缺损孔直径大于1.0cm。成人通常小缺损为 1.0厘米以下，1.0～ 2.0厘米为中等大小型缺损，2.0～ 3.0厘米大小者为大型缺损。 2..小缺损的治疗：小缺损是指缺损的直径小于0.5厘米,临床症状轻,小孩活动量仍大,除了体格检查时有心脏杂音外,其余检查包括心电图、X线胸片等均正常,但超声心动图或心脏彩色多谱勒(彩超)检查有时可证实为小缺损。这种小缺损，从出生至3岁之前，约1/2～2/3可自然关闭，随着年龄增长，室间隔缺损自愈的可能性逐渐减少。3岁以后仍不能自然关闭的应考虑手术治疗。 室间隔缺损可分为膜周型（又称室上嵴下型）、漏斗部型（又称室上嵴上型、干下型、肺动脉瓣下型等）、肌部型、房室通道型（又称隔瓣后型）、混合型等五类。其中有可能自愈的室间隔缺损：膜周型（直径小于5mm）、肌部型（直径小于5mm）。自愈的一般规律是，小缺损闭合率高，大缺损闭合率低；肌部、膜周部缺损闭合率高，圆锥部缺损不能自行闭合；2岁以内闭合率高，2岁以上闭合率低；合并肺动脉高压者很难自行闭合。 小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可以长期无症状，因此在短期内不算严重，治疗成功率也极高，在大型心脏专科手术成功率可达到99%。
室间隔缺损 【概述】室间隔缺损(venticular septal defect VSD)就是指在室间隔上存在缺口,为最常见先天性心脏病之一,占所有先天性心脏病得20%,如包括其她疾病合并得VSD,将超过所有先天性心脏病得50%。 【发生原因及病理解剖】 胚胎第4周末,原始心室开始分隔,原始室间孔得下方向腔内形成突起室间嵴,并沿心室得前缘与后缘向上生长,形成肌部室间隔;室间嵴基底部加深,两侧不断吸收,小梁部室间隔、肌部间隔向头侧发育会合圆锥间隔,向背侧会合心内膜垫。第七周末,三部分汇合形成室间隔膜部,关闭室间孔将左右心室分开。 依据解剖学及组织胚胎学,室间隔缺损分类方法很多,有Anderson分类法,Van Praagh分类法,以及我国朱晓东院士提出得分类方法。主要分为四种类 1.膜周型就是最常见得室间隔缺损类型,因为膜周部就是室间隔最后
封闭分隔得部位,所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴得后下方,上缘邻近主动脉瓣,向下延伸至圆锥乳头肌,传导束走行于其后下缘,右侧邻近三尖瓣隔瓣。 2.动脉干下型位于右心室流出道漏斗部,肺动脉瓣得正下方,上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损得上缘就是肺动脉瓣环与主动脉瓣环,下缘就是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。 3.肌型多位于室间隔得小梁部,可多发;也可位于肌性室间隔得任何部位。 4.混合型存在上述两种类型以上得缺损。 如果间隔某部分发育不全往往造成较大室缺,如TOF伴圆锥发育不全,大干下缺损;心内膜垫缺损 【病理生理】室间隔缺损得分流量取决于缺损得大小与肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高,限制了左向右得分流量,症状较轻。数周后,肺血管阻力逐渐下降,分流量增加,杂音随之明显,出现充血性心力衰竭。长期大量得左向右分流,使肺小动脉中层增生,内膜增厚,肺血管阻力进一步增加,形成肺动脉高压。若不及时治疗,肺小动脉病变将
常见的先天性心脏病之室间隔缺损 （二）室间隔缺损 按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成人室间隔缺损患者相应减少。室间隔缺损可作为单独畸形，亦可作为法洛四联症或艾森门格综合征的一部分存在，也常见于主动脉干永存、大血管错位、肺动脉闭锁等中。一般所称室间隔缺损是指单纯的室间隔缺损。 1﹒病理生理 室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多； ②左心室容量负荷增大；③体循环血量下降。由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成艾森门格综合征。 2﹒临床表现 一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。 （1）小型室间隔缺损：在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，但左向右分流量不大，Qp/Qs<1.5，右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般<0.5cm2/m2（体表面积），有称之为Roger病。此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第三、第四肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，肺动脉瓣区第二心音可有轻度分裂，无明显亢进。 （2）中型室间隔缺损：左、右心室之间分流量较大，Qp/Qs为1.5～2.0，但右心室收缩期压力仍低于左心室，缺损面积一般为0.5～1.0cm2/m2（体表面积）。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，肺动脉瓣区第二心音可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。 （3）大型室间隔缺损：左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大，Qp/Qs>2.0.因血流动力学影响严重，存活至成人期者较少见，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，肺动脉瓣区第二心音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。 3﹒辅助检查 （1）X线检查：成人小室间隔缺损X线片上可无异常征象；中等大室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大；大室间隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左心房、左心室大，或左心房、左心室、右心室增大或以右心室增大为主，心尖向上抬举提示右心室肥厚。