常见风湿病的诊断与治疗继续教育答案 《风湿病的症状》是由人民卫生出版社出版的风湿性疾病的专著，书中详细介绍了风湿病的症状丶诊断和治疗方法。风湿是指以肌肉丶关节疼痛为主的一类疾病，主要影响身体的结缔组织，为免疫系统疾病，病程长丶难根治。 风湿病包含：滑囊炎丶强直性脊柱炎丶粘附性肩囊炎丶骨性关节炎丶银屑病丶风湿热丶类风湿性关节炎/复发性风湿病丶红斑狼疮丶巨细胞性动脉炎丶多发性肌炎丶腱鞘炎丶纤维肌痛丶炎性肠病关节炎丶风湿性心脏病等，给患者造成很大痛苦。在治疗方法上，该书囊括目前的中西医药物和非药物治疗，例如在非甾体类消炎药物丶免疫抑制剂之外，亦介绍中医的辨证论治丶传统艾灸丶功能锻炼和康复，也教导病人如何调整日常的饮食起居。 （一）疼痛：疼痛的部位有助于判断疼痛是否来自关节病变。必须分清局部病变引起的疼痛与系统性病变引起的广泛性疼痛的区别。 （二）僵硬：晨僵这种情况主要表现为晨起或休息较长时间后，关节呈胶粘样僵硬感，活动后方能缓解或消失。晨僵在类风湿关节炎中最为突出，可以持续数小时，而其他关节炎则持续时间较短。 [1] （三）关节肿胀和压痛：往往出现在有疼痛的关节，是滑膜炎或周围软组织炎的体征，其程度因炎症轻重不同而异。可由关节腔
积液或滑膜肥厚所致。骨性增生性肥大则多见于骨性关节炎。 （四）关节畸形和功能障碍：指关节丧失其正常的外形和活动范围受到限制，如膝不能完全伸直，手的掌指关节有尺侧偏斜，关节半脱位等。这些改变都与软骨和骨遭破坏有关。在类风湿关节炎常见。 （五）乏力：乏力指的是肌力下降或丧失。由于乏力常与其他症状一起出现，例如，疼痛、晨僵、疲劳等，因此患者有时会分辨不清什么是乏力。在患者无法完成行走、咀嚼、吞咽等动作时，患者才会发现自己出现了乏力的症状。乏力是否对称、是中轴性还是外周性分布，对疾病的鉴别诊断非常有用。 （六）疲劳：疲劳是风湿病最常见的症状之一，在严重时甚至会使患者无法完成日常活动。疲劳在炎性及非炎性疾病都会出现，如RA及纤维肌痛综合征等。 风湿是由于人长期受风、寒、湿、邪的侵蚀，在关节里产生一种叫“神经毒素”的有害物质。
跖跗关节骨折脱位临床诊疗规范样本 [定义] 跖跗关节脱位在足部脱位中占大多数。因第二跖骨基底深陷在由第一和第三楔骨所形成的陷窝内，故在脱位时多合并有楔状骨或跖骨基底部骨折。而且跖跗关节背侧关节囊薄弱，容易撕脱而致跖骨基底向背侧脱位。跖跗关节脱位时可以损伤足底动脉弓的足背动脉分支，使血供中断，导致前足坏死。所以，在整复前后，均应注意前足血液循环情况。[诊断] 一、诊断依据 （一）多有明显外伤史。如高处坠下或直接外力作用于前足，跖跗关节突然强裂跖屈，跖骨垂直位着地损伤史，或前足强力翻转内收损伤史。 （二）伤后足部或前足肿胀、疼痛，功能丧失。 （三）足跖部可见青紫瘀斑，横径增宽，患足较健侧稍缩短，弹性固定。常有足弓塌陷、翻转、外展畸形。足背可触及撬起的跖骨基底部。 （四）足部正、侧、斜位片检查可明确诊断，并可判明是否合并骨折。
二、脱位分型 （一）同向移位型：脱位的五个跖骨基底部一致性同一方向移位。 （二）分离移位型：脱位的跖骨基底部与另外的跖骨分离。可以是两者都有脱位而成分歧性脱位；也可以是一部分跖骨基底部发生移位，而其他跖骨仍处于原位。 （三）多向移位型：脱位的跖骨由矢面观和冠面观均有移位。 [治疗] 一、手法整复固定 （一）手法整复方法：在神经阻滞麻醉下进行。一助手持踝部，另一助手握前足作对抗牵引，术者站于患侧，按脱位类型作相反方向直接推挤跖骨基底部使之回复。如属分歧性脱位，则用两手掌手叩挤手法以复位。 （二）固定方法：复位后，常规皮肤消毒，铺巾，用经皮钳夹固定，钳夹内侧齿抵于第一跖骨基底部内侧或第一楔骨内侧，外侧钳齿抵于第三跖骨基底部位外侧，钳柄加压即可起到有效固定。也可用二~三枚克氏针经皮固定之；尔后用短腿石膏固定足踝于功能位三~四周。 二、切开复位内固定：适用于新鲜脱位手法不能复位者。采用连续硬脊膜外麻醉或神经阻滞麻醉，上止血带。取足背
一、骨性关节炎 （一）、种类 骨性关节炎，包括骨性关节炎、退行性关节病、增生性关节炎、肥大性关节炎、老年性关节炎。这些名称反映了骨性关节炎的特点，反映了人们对骨性关节炎的认识。 （二）、特点 中年以后，慢性的变形性关节疾病多累及手的小关节及一些负重的大关节，例如膝关节、踝关节、髋关节。 （三）、病理特点 关节软骨的变性、破坏，进而发展为关节软骨下骨的骨质硬化，关节边缘软骨下骨反应性增生，周围关节囊骨赘增生，为最常见的慢性进展性关节疾病。 （四）、发病机制 骨性关节炎的发病机制经历了一个认识过程。刚开始认为骨性关节炎是炎症反应的过程，之后又发现它与力学负荷的受力不均衡有明显的关系。因此现在一致认为它是力学和生物学共同作用的结果。由于软骨细胞、细胞外基质、软骨下骨质降解合成失调，最终导致骨性关节炎。 （五）、临床特点 1 、关节疼痛 关节疼痛是骨性关节炎最主要的临床特点。骨性关节炎疼痛的主要特点是负重痛。活动后的疼痛休息后可缓解。例如撕裂疼痛与皮肤的切割痛不一样，骨性关节炎的疼痛另外一个主要表现是镇痛，疼痛部位不明确，活动后明显加重。 关节炎疼痛由多种因素引起。以膝关节疼痛为代表分析，滑膜的炎症、肌肉的痉挛、韧带的牵张、骨赘增生对韧带的牵张、软骨下骨骨折均会引发膝关节疼痛。若关节炎的晚期出现静息痛，表明骨内压力增高，也是引起疼痛的原因。 2 、僵硬 僵硬是骨性关节炎很明显的特点，表现为晨起僵硬，简称晨僵。晨僵的时间通常为15到30分钟，很少超过1小时，与类风湿性关节炎有区别，晨僵轻微活动后可出现改善。另外，休息、静止一段时间后，也会出现关节的僵硬。 3 、关节变形和关节肿大 骨性关节炎的关节肿大，常见的是手，例如手的指尖关节出现关节肿大或关节膨大，出现小结节。再如长期的负荷的改变，导致一些负重关节的改变，例如膝关节出现内翻畸形或外翻畸形，经常看到的X形腿或O形腿，就代表了关节的变形。 4 、活动受限 活动受限的原因很多。以膝关节为例，例如半月板、软骨碎片的脱落会导致关节内的机械绞索；骨质增生形成阻挡、韧带牵张、肌肉痉挛，这些都会引起膝关节活动受限。 （六）、分类 1 、原发性
肥厚型心肌病诊断治疗指南 肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。 病因 肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。 临床表现 1.以青壮年多见、常有家族史。
2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。 3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 检查 1.超声心动图 对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2.心电图
左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。 3.X线检查 X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。 4.心脏磁共振（MRI） 其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。 5.心内膜下心肌活检 免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。 诊断 超声心动图提示左心室壁或（和）室间隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性
中国心力衰竭诊断和治疗指南2014 心力衰竭（简称心衰）是由于任何心脏结构或功能异常导致心室充盈或射血能力受损的一组复杂临床综合征，其主要临床表现为呼吸困难和乏力（活动耐量受限），以及液体潴留（肺淤血和外周水肿）。心衰为各种心脏疾病的严重和终末阶段，发病率高，是当今最重要的心血管病之一。 据我国部分地区42家医院，对10 714例心衰住院病例回顾性调查发现，其病因以冠心病居首，其次为高血压，而风湿性心脏瓣膜病比例则下降；各年龄段心衰病死率均高于同期其他心血管病，其主要死亡原因依次为左心功能衰竭(59%)、心律失常(13%)和猝死(13%)。 依据左心室射血分数( LVEF)，心衰可分为LVEF降低的心衰(heart failure with reduced left ventricular ejectionfraction，HF-REF)和LVEF保留的心衰(heart failure withpreserved left ventricular ejection fraction, HF-PEF)。一般来说，HF-REF指传统概念上的收缩性心衰，而HF-PEF指舒张性心衰。LVEF保留或正常的情况下收缩功能仍可能足异常的，部分心衰患者收缩功能异常和舒张功能异常可以共存。LVEF是心衰患者分类的重要指标，也与预后及治疗反应相关。根据心衰发生的时间、速度、严重程度可分为慢性心衰和急性心衰。在原有慢性心脏疾病基础上逐渐出现心衰症状、体征的为慢性心衰。慢性心衰症状、体征稳定1个月以上称为稳定性心衰。慢性稳定性心衰恶化称为失代偿性心衰，如失代偿突然发生则称为急性心衰。急性心衰的另一种形式为心脏急性病变导致的新发心衰。 心衰的主要发病机制之一为心肌病理性重构，导致心衰进展的两个关键过程，一是心肌死亡（坏死、凋亡、白噬等）的发生，如急性心肌梗死( AMI)、重症心肌炎等，二是神经内分泌系统过度激活所致的系统反应，其中肾素一血管紧张素一醛固酮系统( RAAS)和交感神经系统过度兴奋起着主要作用。切断这两个关键过程是心衰有效预防和治疗的基础。 根据心衰发生发展的过程，从心衰的危险因素进展成结构性心脏病，出现心衰症状，直至难治性终末期心衰，可分成前心衰(A)、前临床心衰(B)、临床心衰(C)和难治性终末期心衰(D)4个阶段（表1）。这4个阶段不同于纽约心脏协会( NYHA)的心功能分级。心衰是一种慢性、自发进展牲疾病，很难根治，但可预防。心衰的阶段划分正是体现了重在预防的概念，其中预防患者从阶段A进展至阶段B，即防止发生结构性心脏病，以及预防从阶段B进展至阶段C，即防止出现心衰的症状和体征，尤为重要。 表1心衰发生发展的各阶段 阶段定义患病人群 A（前心衰阶段）患者为心衰的高发危险人群，尚无心脏结构或功能异高血压、冠心病、糖尿病患者；肥胖、代谢综合征患者；有常，也无心衰的症状和（或）体征应用心脏毒性药物史、酗酒史、风湿热史，或心肌病家 族史者等 B（前临床心袁阶段）患者从无心衰的症状和（或）体征，但已发展成结构性心左心室肥厚、无症状性心脏瓣膜病、以往有心肌梗死史脏病的患者等 C（临床心衰阶段）患者已有基础的结构性心脏病，以往或目前有心衰的症有结构性心脏病伴气短、乏力、运动耐量下降者等 状和（或）体征 D（难治性终末期心患者有进行性结构性心脏病，虽经积极的内科治疗，休因心衰需反复住院，且不能安全汁j院者；需长期静脉用衰阶段）息时仍有症状，且需特殊干预药者；等待心脏移植者；应用心脏机械辅助装置者 慢性心衰的治疗白20世纪90年代以来已有重大的转变：从旨在改善短期血液动力学状态转变为长期的修复性策略，以改变衰竭心脏的生物学性质；从采用强心、利尿、扩血管药物转变为神经内分泌抑制剂，并积极应用非药物的器械治疗。心衰的治疗目标不仅是改善症状、提高生活质量，更重要的是针对心肌重构的机制，防止和延缓心肌重构的发展，从而降低心衰的病死率和住院率。 本指南包括成人慢性心衰和急性心衰的诊断和治疗，涵盖心衰的药物及非药物治疗。 本指南在2007年“慢性心力衰竭诊断治疗指南”和2010年“急性心力衰竭诊断和治疗指南”阳1的基础上，参考近年来发布的新药物和新技术应用的临床证据，进行了内容更新，为心衰的诊治提供依
骨关节炎诊断及治疗指南(转载) 发表者：吴恒莲482人已访问 中华医学会风湿病学分会 骨关节炎（osteoarthritis,OA）是一种最常见的关节疾病。是以关节软骨的变性、破坏及骨质增生为特征的慢性关节病。本病的发生与衰老、肥胖、炎症、创伤、关节过度使用、代谢及遗传等因素有关。 OA在中年以后多发，女性多于男性。本病在40岁人群的患病率为10%-17%，60岁以上为50%，而在75岁以上人群则高达80%。该病有一定的致残率。 本病按病因分为原发性OA和继发性OA。前者是指原因不明的OA，与遗传和体质因素有一定关系，多见于中老年人；后者是指继发于关节外伤、先天性或遗传性疾病、内分泌及代谢病、炎性关节病、地方性关节病、其他骨关节病等。有时很难鉴别原发性OA和继发性OA。问诊和体格检查可以帮助判断病因。影像学检查有助于继发性OA的诊断。本病按照是否伴有临床症状分为症状性OA和放射学OA。前者伴有明显的OA临床症状，而后者无临床症状只有X线表现。 1 临床表现 1.1常见症状和体征 本病好发于膝、髋、手(远端指间关节、第一腕掌关节)、足(第一跖趾关节、足跟)、脊柱(颈椎及腰椎)等负重或活动较多的关节。 1.1.1 关节疼痛及压痛：本病最常见的表现是关节局部的疼痛和压痛。负重关节及双手最易受累。一般早期为轻度或中度间断性隐痛，休息时好转，活动后加重，随病情进展可出
现持续性疼痛，或导致活动受限。关节局部可有压痛，在伴有关节肿胀时尤为明显。疼痛在阴冷、潮湿和雨天会加重。 1.1.2 关节肿大：早期为关节周围的局限性肿胀，随病情进展可有关节弥漫性肿胀、滑囊增厚或伴关节积液。后期可在关节部位触及骨赘。 1.1.3 晨僵：患者可出现晨起或关节静止一段时间后僵硬感，活动后可缓解。本病的晨僵时间一般数分钟至十几分钟，很少超过0.5h。 1.1.4 关节磨擦音(感)：多见于膝关节。由于软骨破坏、关节表面粗糙，出现关节活动时骨磨擦音(感)。 1.1.5 关节活动受限：由于关节肿痛，活动减少，肌肉萎缩，软组织挛缩等引起关节无力，活动受限。缓慢发生，早期表现关节活动不灵，以后关节活动范围减少。还可因关节内的游离体或软骨碎片出现活动时的“绞锁”现象。 1.2 不同部分OA的表现特点 1.2.1 手：以远端指间关节受累最为常见，表现为关节伸侧面的两侧骨性膨大，称赫伯登(Heberden)结节。而近端指间关节伸侧出现者则称为布夏尔(Bouchard)结节。可伴有结节局部的轻度红肿、疼痛和压痛。第一腕掌关节受累后，其基底部的骨质增生可出现方形手畸形，而手指关节增生及侧向半脱位可致蛇样畸形。 1.2.2 膝：膝关节受累在临床上最为常见。危险因素有肥胖、膝外伤和半月板切除。主要表现为膝关节疼痛，活动后加重，下楼梯更明显，休息后缓解。严重者可出现膝内翻或膝外翻畸形。关节局部肿胀、压痛、屈伸运动受限，多数有骨磨擦音。
张辉中国扩张型心肌病诊断和治疗指南·365医学网 ??2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。 ??廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。 中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则 ??·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。 ??·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。 ??本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南 下面我们将指南从以下几点具体展开： ??一、扩张型心肌病的定义与病因分类 ??二、扩张型心肌病的生物标记物
??三、扩张型心肌病的影像学检查 ??四、扩张型心肌病的诊断标准 ??五、扩张型心肌病的治疗原则 ??六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 ??七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点 ??八、扩张型心肌病的心脏康复治疗 一、扩张型心肌病的定义和病因分类 ?? 1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。 流行病学： ??发病率：年5－8/10万 ??好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上??发病年龄：20－60岁 临床表现： ??症状：左心功能不全表现 ??呼吸困难 ??咳嗽，咳痰，咯血 ??乏力，疲劳，头昏，心慌 ??少尿和肾功不全表现 ??右心功能不全表现
反应性关节炎诊断及治疗指南 1 概述 反应性关节炎(reactive arthritis, ReA)是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎. ReA的发病与感染、遗传标记（HLA-B27）和免疫失调有关。本病多见于青年男性。 2 临床表现 2.1 全身症状：全身症状以急性关节炎多见，一般在感染后2周出现发热、体质量下降、严重的倦怠无力和大汗。热型为中至高热，多不受退热药物的影响，通常持续10~40d, 自行缓解。 2.2 关节炎：首发症状以急性关节炎多见，典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周。初次发病症状通常在3~4个月内消退，并可恢复正常，但有复发倾向。 2.3 泌尿生殖道炎症：典型患者是在性接触或痢疾后7~14d发生无菌性尿道炎。 2.4 皮肤黏膜表现：超过50%的患者可出现皮肤黏膜症状。 2.5 眼部症状：1/3的ReA患者可出现结膜炎。 2.6 心脏表现：心脏表现可以包括主动脉病变和传导异常。 2.7 其他：蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿可见于大约50%的性传播型ReA，并且常常是无症状的。 3 实验室检查 3.1 病原体培养：有尿道或肠道炎症时可作微生物培养 3.2 炎症指标：急性期可有白细胞增高，红细胞沉降率（FSR）增快，C反应蛋白（CRP）升高。 3.3 HL A－B27监测：对本病的诊断有辅助价值 4 放射学检查虽然放射学检查并非诊断的必要条件，但是对于患者的评价仍非常重要。 5 诊断要点 目前多沿用1996年kingsley与Sieper提出的ReA的分类标准：⑴外周关节炎(下肢为主的非对称性寡关节炎)；⑵前驱感染的证据：①如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，则实验室证据可有可无；②如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据。⑶排除引起单或寡关节炎的其他原因；⑷HLA-B27阳性，ReA的关节外表现，或典型脊柱关节病的临 1
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点 扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。 1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践 指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。 2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和
猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。 2. 扩张型心肌病的早期病因治疗：免疫学治疗 2014年中国报道767例DCM随访52个月死亡率为42.24%。为了降低DCM死亡率，需要针对DCM的早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段，该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。 2.1阻止抗体致病作用的治疗：指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗 L-CaC抗体阳性的DCM早期患者应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。国内外多中心随机临床试验（J-CHF、MDC、DiDi、ISDDC试验）证实β受
膝关节骨性关节炎的诊 断及治疗试题修订版 IBMT standardization office【IBMT5AB-IBMT08-IBMT2C-ZZT18】
膝关节骨性关节炎（O A）的诊断及治疗考试科室：姓名：分数： 一、填空题：（多选题，每题3分 30分） 1、引起膝关节骨性关节炎的生物学病因有（）。 A：年龄 B：性别 C：遗传 D：骨密度 2、引起膝关节骨性关节炎的力学病因有( ) A、肥胖 B、外伤及手术 C、肌无力 D、关节畸形 E：关节劳损 3、骨性关节炎的发病主要是由于（）病变所引起。 A：关节滑膜 B：骨性关节 C：关节软骨 D：关节周围肌肉 4、膝关节X线片III级改变的主要表现是：( ) A、有轻微的骨赘形成 B、膝关节间隙中度变窄膝关节间隙明显变窄(≤2mm)，伴软骨 下骨硬化 C、有较多的骨赘形成 D、有明显的骨赘形成，但没有累及到膝关节间隙 5、能够清晰显示关节软骨破坏的影像学检查技术是（） A X线平片 B. CT. C. MRI. D.关节内造影检查。 6、骨性关节炎的早期微创手术是指：（） A关节镜微创技术 B截骨技术 C关节置换手术 D局部穿刺技术。 7、伴有膝关节畸形、屈伸活动明显受限的的骨性关节炎最佳治疗方案是：（） A关节镜微创技术 B局部封闭止痛 C关节置换手术 D保守治疗8、膝关节半月板撕裂的最佳治疗方案：（） A.关节镜微创手术治疗 B.石膏托外固定 C.膝关节开放手术 D.局部封闭治疗 9、以下对症状性膝关节骨性关节炎患者的治疗描述正确的是（） A.建议参与自我管理项目 B.建议使用针灸疗法 C.如果体重指数超过25，建议减肥 D.建议使用外侧楔形鞋垫。 E 建议使用注射器灌洗治疗。 10、以下对症状性膝关节骨性关节炎患者的治疗描述错误的是（）。 A.既不赞成也不反对使用物理疗法 B.既不赞成也不反对他们使用按摩治疗。 C.我们既不赞成也不反对他们使用外翻应力支具 D.建议使用氨基葡萄糖和软骨素 二、判断题（每题3分 30分）： 1、膝关节骨性关节炎是一种慢性炎症，需要使用抗生素（） 2、膝关节骨性关节炎作为一种退行性病变，随着年龄的增加都会患病切无法治愈（） 3、对于症状性膝关节骨关节炎患者，建议使用透明质酸关节腔注射（）。 4、膝关节骨性关节炎是一种慢性退行性病变，需要长期服药（） 5、骨性关节炎的主要体征是肿胀、疼痛、畸形、功能障碍（） 6、膝关节骨性关节炎的发病因素不明，是由多种原因造成的（） 7、对于症状性膝关节骨关节炎患者，推荐口服或局部使用非甾体抗炎药或曲马多（） 8、膝关节骨性关节炎多发在20～50岁、急性发作，全身症状较轻，持续时间长，实验室检查血沉增快，类风湿因子阳性（） 9、膝关节骨性关节炎主要特点膝关节开始活动时疼痛明显，稍活动后疼痛减轻，然而负重和膝关节活动过多时，疼痛又会加重（）
2011风湿热诊断和治疗指南
风湿热诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 风湿热(rheumatic fever，RF)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。 本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。发病可见于任何年龄，最常见为5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极为少见。男女患病概率大致相等。流行病学研究显示：A组乙型溶血性链球菌感染与风湿热密切相关，并且感染途径也至关重要，链球菌咽部感染是本病发病的必要条件。发病率的高低往往与生活水平有关，居室过于拥挤、营养低下和医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播，多构成本病的流行。20世纪中期世界各国风湿热发病率明显下降。尤其是发达国家，但近20年风湿热发病率开始回升，且城市中产阶级、比较富裕家庭的儿童发病率高，说明急性风湿热的流行病学规律在发生改变。而且随着流行病学的变化，风湿热的临床表现也发生变异，暴发型少，隐匿型发病较多，轻度或不典型病例增多。
2 临床表现 2.1 症状与体征 2.1.1 前驱症状 在典型症状出现前1～6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。50％～70％的患者有不规则发热，轻、中度发热较常见，亦可有高热。脉率加快，大量出汗，往往与体温不成比例。但发热无诊断特异性，并且临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史。2.1.2 典型表现 风湿热有5个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病，这些表现可以单独出现或合并出现，并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。 2.1.2.1 关节炎：是最常见的临床表现，呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出，但无化脓。关节疼痛很少持续1个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留，但常反复发作，可继气候变冷或阴雨而出现或加重，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。 2.1.2.2 心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二
骨性关节炎诊治指南 [概述] 骨性关节炎（osteoarthritis，OA）是一种以关节软骨的变性、破坏及骨质增生为特征的慢性关节病。本病在中年以后多发。国内的初步调查显示，骨性关节炎的总患病率约为15%，40岁人群的患病率为10%-17%， 60岁以上则达50%。而在75岁以上人群中，80%患有骨性关节炎。该病的最终致残率为53%。临床上以关节肿痛、骨质增生及活动受限最为常见。骨性关节炎的发病无地域及种族差异。年龄、肥胖、炎症、创伤及遗传因素可能与本病的发生有关。 [临床表现] 1、症状和体征 骨性关节炎主要表现为受累关节的疼痛、肿胀、晨僵、关节积液及骨性肥大，可伴有活动时的骨擦音、功能障碍或畸形。 （1）关节疼痛及压痛本病最常见的表现是关节局部的疼痛和压痛。负重关节及双手最易受累。一般早期为轻度或中度间断性隐痛，休息时好转，活动后加重，随病情进展可出现持续性疼痛，或导致活动受限。关节局部可有压痛，在伴有关节肿胀时尤为明显。 （2）关节肿胀早期为关节周围的局限性肿胀，但随病情进展可有关节弥漫性肿胀、滑囊增厚或伴关节积液。后期可在关节周围触及骨赘。 （3）晨僵患者可出现晨起时关节僵硬及黏着感，经活动后可缓解。本病的晨僵时间较短、一般数分钟至十几分钟，很少超过半小时。 （4）关节摩擦音主要见于膝关节的骨关节炎。由于软骨破坏，关节表面粗糙，出现关节活动时骨摩擦音（感）、捻发感，或伴有关节局部疼痛。 2、不同部位的骨性关节炎 （1）手以远端指间关节受累最为常见，表现为关节伸侧面的两侧骨性膨大，称赫伯登（Heberden）结节。而近端指间关节伸侧出现者则称为布夏尔（Bouchard）结节。可伴有结节局部的轻度红肿、疼痛和压痛。第一腕掌关节受累后，其基底部的骨质增生可出现方形手畸形，而手指关节增生及侧向半脱位可致蛇样畸形。（2）膝关节膝关节受累在临床上最为常见。危险因素有肥胖、膝外伤和半月板切除。主要表现为膝关节疼痛，活动后加重，休息后缓解。严重病例可出现膝内翻或膝外翻畸形。 （3）髋关节髋关节受累多表现为局部间断性钝痛，随病情发展可成持续性疼痛。部分患者的疼痛可以放射到腹股沟、大腿内侧及臀部。髋关节运动障碍多在内旋和外展位，随后可出现内收、外旋和伸展受限。 （4）脊柱颈椎受累比较常见。可有椎体、椎间盘以及后突关节的增生和骨赘，引起局部的疼痛和僵硬感，压迫局部血管和神经时可出现相应的放射痛和神经症状。颈椎受累压迫椎-基底动脉，引起脑供血不足的症状。腰椎骨质增生导致椎管狭窄时可出现间歇性跛行以及马尾综合征。 （5）足跖趾关节常有受累，除了出现局部的疼痛、压痛和骨性肥大外，还可以出现拇外翻等畸形。
跖跗关节损伤的诊断与治疗 ?又称为Lisfranc损伤 ?在所有骨折中大约占0. 2% Lisfranc关节的功能 Lisfranc关节是中足一复杂结构，它在步行时完成重力由中足向前足的传导，并在步态各期中支持体重。因此，一旦该部位受到损伤结构破坏就会严重影响步行。早期正确诊断和处理尤为重要，否则易遗留病残。 [Lisfranc关节的解剖结构特点] ?1，跖跗关节是前中足之间关节，1~3跖骨和相应楔骨形成关节，4~5跖骨和骰骨相关节。组成足的横弓结构。其骨和韧带结构特点使该关节具有相当的稳定性?2，为方便分析和指导治疗，可将整个关节结构划分为三柱：内侧柱由第1跖骨内侧楔骨组成，中柱由2、3跖骨和中、外楔骨组成，外侧柱由4、5跖骨和骰骨组成。 3，第二跖骨基底深入到3个楔骨形成的马蹄形凹槽之中，在跖跗关节的稳当中起重要作用。跖骨基底及楔骨、骰骨形成一拱形结构，也有较好地稳定作用?4，软组织稳定：（1）跖骨颈部由骨间横韧带将相邻跖骨连接在一起。（2）跖骨基底除1、2跖骨外亦有骨间横韧带相互连接。（3）侧副韧带和关节囊（4）腓骨长肌腱、胫前肌腱和胫后肌腱提供一动力稳定。 ?5，第一、二跖骨基底间无韧带相连，使第一跖骨具有一定的活动度，也是一应力薄弱部位。 6，第二跖骨基底和内侧楔骨间跖侧有一较强壮韧带，称Lisfranc韧带。在稳定内中柱起重要作用。手术从背侧不能将其修复，只能使用内固定使其达到稳定。 7，跖跗关节跖侧有丰富的软组织保护，在结构上较牢固。而背侧仅有关节囊及韧带被覆，在结构上较为薄弱。受到外力易发生背侧损伤或脱位。另外，由于跖跗关节面排列方式在冠状面由前内斜向后外，当发生脱位时，远端均向背外侧移位，除第1跖骨外，少有向内侧移位者。 8，由于损伤后足肿胀或直接损伤足背动、静脉，可发生足血循环障碍。 损伤机制 直接外力 多为重物坠落砸伤及车轮碾轧所致。由于外力作用方式不同，导致不同的骨折、脱位类型。并常合并开放伤口及严重的软组织捻挫伤，重者甚至可影响前足或足趾的存留。 间接外力 间接外力致伤者大多有一定形式的骨关节损伤。跖骨骨折及跖跗关节的表现都显示产生这一损伤的两种机制 1，前足外展损伤 当后足固定，前足受强力外展应力时其作用点位于第二跖骨基底内侧。外展应力如不能引起第二跖骨基底或骨干骨折，则整个跖跗关节仍可保持完整。在外展应力持续作用并增大时，即可导致第二跖骨基底骨折，随之即发生2~5跖骨的外侧脱位。因此，第二跖骨骨折是外展损伤的病理基础，同时还可发生其它跖骨不同部位及类型骨折，但多数是跖骨颈或基底部斜骨折。在尸体标本上，将后足固定而强力外展能产生这种典型骨折的损伤 2，足跖屈损伤 当踝关节及前足强力跖屈时，例如芭蕾舞演员用足尖站立的姿势。此时胫骨、跗骨及跖骨处在一条直线上。因中足及后足有强有力韧带及肌腱保护，而跖跗关节的背侧在结构上是薄弱区，其骨性的稳定作用主要是由第二跖骨来提供，此时如沿纵轴施以压缩外力，就
骨关节炎诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 西医诊断标准 参考1995年美国风湿病学会骨关节炎分类标准及2010年中华医学会风湿病学分会骨关节炎诊断及治疗指南。 骨关节炎的诊断主要根据患者的症状、体征、影像学及实验室检查。由于发病部位、症状、体征的不同，骨关节炎的分类标准分为：手骨关节炎分类标准、膝骨关节炎分类标准、髋骨关节炎分类标准。 （1）骨关节炎放射学病情分级标准（Kellgren和Lawrence法分5级）0级：正常。 Ⅰ级：关节间隙可疑变窄，可能有骨赘。 Ⅱ级：有明显的骨赘，关节间隙轻度变窄。 Ⅲ级：中等量骨赘，关节间隙变窄较明显，软骨下骨质轻度硬化改变，范围较小。 Ⅳ级：大量骨赘形成，可波及软骨面，关节间隙明显变窄，硬化改变极为明显，关节肥大及明显畸形。 （2）骨关节炎功能分级 Ⅰ级：可作各种活动。 Ⅱ级：中度受限，虽有1个或多个关节不适或活动受限，但仍可从事正常活动。 Ⅲ级：明显受限，只能生活自理，但不能从事一般活动。 Ⅳ级：卧床或坐卧，生活不能自理。 二、治疗方法 西药治疗 关节肿痛较甚时，根据《骨关节炎诊断和治疗指南》，可酌情选用非甾体类抗炎药或糖皮质激素治疗，同时积极控制危险因素和发病诱因。 运动康复 参考《骨关节炎的康复治疗》专家共识，康复治疗应个体化，可根据患者年龄、性别、体重、病变部位及程度选择慢走、水疗、股四头肌等长收缩训练、抬腿训练股四头肌、静蹲训练等合适的康复方法。 中医医疗技术
1.中药离子导入: 以制川乌、制草乌、透骨草、伸筋草等药物为处方，用50°左右白酒浸泡45天制成中药药液，将药液均匀涂抹于纱布衬垫，然后将纱布衬垫置于病变关节，经直流电感应电疗机离子导入治疗患处，1次/日，14天一疗程。 2.针法：根据病情选取最舒适的体位，辨证循经取穴或局部取血海、犊鼻、肾俞等10～20穴，随证施法，留针30分钟，1次/日，14天一疗程。 3.灸法：根据病情选取合适的体位，选取血海、犊鼻、肾俞、足三里等穴位随证加减，可使用艾灸盒，每次约5～15分钟，每日一次，14天一疗程。 4.药罐: 用3～5个火罐拔患处，每次留罐10～15min，1次/日，14天一疗程。 5.中药穴位贴敷: 以白芥子、延胡索等药物为处方，粉碎研末后加姜汁调匀做在专用贴敷膜上；根据病情选取双肾俞、关元、中脘等5～6个穴位。穴位局部常规消毒，取药贴于相应穴位，1～2h后取下，1次/日，14天一疗程。 6.针刀治疗：选取病变关节周围压痛点为治疗点，常规消毒铺巾，用2%利多卡因局部麻醉，选择长短、大小相适应的针刀快速进入皮下，先做纵行剥离，再做横向摆动，术毕取刀后，用纱布压迫止血后输液贴覆盖术口48小时。5～7天一次，2次为一疗程。 7.推拿治疗：选择合适体位，先采用轻柔的?、按、拿、一指禅推等手法治疗以舒经通络；然后使用旋转复位扳法、斜扳法、拔伸松动等手法理筋整复；再局部选穴使用一指禅推、按、揉等手法治疗；最后根据病变部位使用拿法或拍法或擦法等不同的结束手法。每次10～15分钟，每日1次，10次一疗程。 8.膏方治疗：骨关节炎常在气候变化或劳累后易复发加重，对活动期病情控制后进入缓解期的骨关节炎患者，可采用补益肝肾、益气温阳的膏方作为后续治疗，增强患者体质，控制病情复发。 9.穴位注射治疗：以当归注射液或鹿瓜多肽注射液等药物，根据病情选取双肾俞、双足三里等2个穴位进行注射，每日或隔日1次，5～7次为1疗程。 三、疗效评价 参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94），1994年《中药新药临床研究指导原则》骨关节炎相关疗效判定标准，结合美国西部Ontario和McMaster大学骨关节炎指数评分(the western Ontario and McMaster universities osteoarthritis index，WOMAC)拟定。 （一）评价标准 西医疗效评估
肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
骨性关节炎诊断标准 骨性关节炎（osteoarthritis,OA），亦称退行性骨关节病，是一个以关节软骨退行性改变为核心，累及骨质并包括滑膜、关节囊及关节其它结构的慢性炎症；是一种无菌性、慢性、进行性侵犯关节，特别是负重关节的疾病。国内的统计资料表明，我国患有OA的人数占总人口的3%，其中大部分为膝OA，55岁以上人群X线有膝OA表现者约60%，65岁以上老年人OA的发病率可达85%，75岁以上的老年人中每人都有至少一个关节有OA变化。在美国总人口中的15%患关节炎，其中43%为OA，达1600万；每年因OA而退休的人数占退休总人数的5%以上，与因心脏病退休的人数相仿。据统计全世界大约有1.9亿骨性关节炎患者，而且人数还在不断增加。掌握诊断标准是进行治疗和康复的前提。 1．膝骨关节炎诊断标准： 临床症状： (1)前个月大多数日子膝痛； (2)关节活动时有骨响声； (3)晨僵小于30分钟； (4)年龄≥38岁； (5)膝检查示骨性肥大。 膝骨关节炎存在：具备(1)，(2)，(3)，(4)，或(1)，(2)，(5)或(1)，(4)，(5)项。 临床及放射学： (1)前个月大多数日子膝痛； (2)X线示关节边缘骨赘； (3)关节炎实验室检查符合骨关节炎； (4)年龄≥40岁； (5)晨僵<30分钟； (6)关节活动时有骨响声。 膝骨性关节炎存在：具备(1)，(2)或(1)，(3)，(5)，(6)或(1)，(4)，(5)，(6)项。 2．手骨关节诊断标准 (1)前月大多数日子手痛、发酸、发僵； (2)10个指定手关节中2个以上硬性组织肥大； (3)掌指关节肿胀<2个；
(4)远端指间关节硬性组织肥大在1个以上； (5)10个指定关节中有1个或1个以上畸形。 注：10个指定关节含双侧第2、3指远端指间关节及近端指间关节，和第1腕掌关节。骨 关节炎存在：具备(1)，(2)，(3)，(4)或(1)，(2)，(3)，(5)项。 3．髋骨关节炎的诊断标准： 临床症状： (1)前月大多数日子髋痛； (2)髋内旋<15°； (3)髋内旋>15°； (4)血沉<45mm／h； (5)髋晨僵<60min； (6)血沉未作，髋屈曲<115°； (7)年龄>50岁； 髋骨性关节炎存在：具备(1)，(2)，(4)或(1)，(2)，(5)或(1)，(3)，(6)，(7)项。 临床及放射学： (1)前日大多数日子髋痛； (2)血沉<20mm／h； (3)X光片股骨或／和髋臼有骨赘； (4)X光片显示髋关节间隙狭窄。 髋骨性关节炎存在：具备(1)，(2)，(3)或(1)，(2)，(4)或(1)，(3)，(4)项。 地奥学术部摘录
2014年ESC 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。虽然HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊断的准确性和治疗。 一、病因 高达60% 的青少年与成人HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断HCM 需要保证LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即Z 值＞2，Z 值定义为所测数值偏离平均值的SD 数量）。 3. 亲属 对于HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检测发现无其他已知原因的LV 室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。 在遗传性HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异常的特异性较差，但在有遗传性HCM 的家族成员身上，可视为HCM 疾病的早期或温和表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊断出HCM 的可能性。