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脑内生殖细胞瘤的治疗
导语：脑内生殖细胞瘤在世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”，故近年来人们主张称之为生殖细胞瘤，因为是生殖细胞的瘤话那
脑内生殖细胞瘤在世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”，故近年来人们主张称之为生殖细胞瘤，因为是生殖细胞的瘤话.那么对于脑内生殖细胞瘤有哪些独到的治疗方法了？下面有请相关的专家，来给我们介绍一下关于脑内生殖细胞瘤的治疗方案有哪些.
1.肿瘤切除术近年来普遍应用了CT及显微外科技术，彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为：
(1)经顶枕部经胼胝体入路：适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣，内缘达矢状窦旁。
(2)经幕下小脑上入路：适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。
(3)经枕部小脑幕入路：肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。
(4)经侧脑室三角区入路：主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常有同向偏盲。
(5)经额部侧脑室入路：可行冠状切口，右额骨瓣成型开颅。
值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉，肿瘤应分块切除，术中应避免损伤瘤周的脑组织。目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除，术后放射治疗，或先行分流手术，然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除，实际上是不可能的)。是否适于全切除，首先取决于肿瘤的组织学结构，其次是肿瘤扩展部位。小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切，术后死亡率较高。
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脑胶质瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。 我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变、染色体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变、端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（H3F3A）
K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等1，2。这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤（GBM）术后放疗联合替莫唑胺（TMZ）同步并辅助化疗，已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。 脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽可能延长患者的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS），提高生存质量。为使患者获得最优化的综合治疗，医师需要对患者进行密切随访观察，定期影像学复查，兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理调控等诸多问题。 二、影像学诊断 （一）脑胶质瘤常规影像学特 神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。在图像信息上MRI 优于CT。CT主要显示脑胶质瘤病变组织与正常脑组织的密度差值，
ＭＲＩ诊断小脑血管网织细胞瘤 血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，为真性良性血管性肿瘤，最好发于小脑，临床表现无特征性，诊断主要依靠影像学检查。MRI是目前诊断该病的最可靠检查法。笔者收集20例经手术病理证实小脑血管网织细胞瘤作一回顾分析，报告如下。 1 资料与方法 1．1 资料20例为1999年以来在扶沟县人民医院和西华县人民医院就诊患者。男13例，女7例；年龄15～57岁，平均37岁。临床主要表现为进行性头痛、呕吐、行走不稳，病程3个月～2年不等。 1．2 MRI检查采用东软0．3T常导磁共振诊断仪。常规行SE序列头部横切位T1WI、T2WI及矢状位T1WI扫描，所有患者均在平扫后行增强扫描。造影剂为GD-DTPA，剂量0．1 mmol/kg体质量。 2 结果 20例中肿瘤位于右侧小脑半球11例，左侧8例，小脑蚓部1例。MRI表现为囊性18例，实质性2例。前者MRI平扫T1WI囊性部分呈圆形或类圆形明显低信号，T2WI呈明显高信号，边界锐利，大小介于24～56 mm，囊壁结节大小介于3～15 mm，，呈稍长T1、稍长T2信号。14例在肿瘤周围或壁结节内见一条或两条流空血管影。增强扫描所有肿瘤囊壁及囊液均不强化，而壁结节明显强化；2例实质性肿瘤呈类圆形，直径分别为23 mm、50 mm，呈长T1、长T2信号，瘤体内可见多个条状流空血管影，增强扫描肿瘤呈明显均匀强化。肿瘤周围脑组织水肿囊性者无或轻微,实性者较明显，但占位效应均较明显，15例可见因四脑室受压所致不同程度脑积水。 3 讨论 血管网织细胞瘤为起源于中胚叶残余组织的少见良性血管性肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1．3%～2．5%[1-2]，占后颅窝肿瘤的7%～12%[3]。好发于轻壮年，男稍多于女，最好发于小脑，偶可见于脑干和大脑半球。肿瘤包括两种病理学类型，即囊性及实质性，前者约占80%，后者文献报道占15%～30%不等[3，4]。本组20例两者分别占90%、10%。 本病临床表现无特征性，诊断主要依靠影像学检查，MRI具有极高的软组织分辨率和多方位成像，是目前诊断该病的最佳检查法。总结本组病例及文献报道，小脑血管网织细胞瘤MRI表现主要有以下特征：①病变多位于小脑半球，偶可见于小脑蚓部，绝大多数为单发，多发者常有家族遗传倾向[5]，可伴发视网膜血管瘤或内脏发育异常及囊肿；②肿瘤形态多较规则，呈圆形或类圆形，边界清楚。囊性病变的典型表现为大囊小结节，囊性部分为液性长T1、长T2信
星形胶质细胞瘤病理变化介绍 星形胶质细胞瘤是常见的胶质瘤，尤其好发于30到40岁的年龄阶段，所以对它的病理特征必须注重了解，可以用右眼观察了解是否有结节或者具它的状况，或者是在光镜下检查。 1，肉眼观察：肿瘤大小可为数厘米大的结节至巨大肿块不等，一般境界不清，在肿瘤组织出现坏死出血时，似与周边组织境界分明，但边界外仍有瘤组织浸润。瘤体灰白色，质地视瘤内胶质纤维多少而异，或硬、或软、或呈胶冻状外观，并可形成大小不等的囊腔。由于肿瘤的生长，占位和邻近脑组织的肿胀，脑的原有结构因受挤压而扭曲变形。 2，光镜下：肿瘤细胞形态多种多样，肿瘤细胞核的多形性，核分裂像，瘤细胞密度，血管内皮增生程度以及瘤组织坏死。
3，星形细胞瘤预后较好，按瘤细胞形态又分为纤维型、原浆型、肥胖型和混合细胞型等亚型。其中以纤维型星形细胞瘤（fibrillary astrocytome）最常见，瘤细胞分化好，但呈浸润性生长，瘤细胞之间可见红染的原纤维性背景。原浆型星形细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）较少见，瘤细胞体积小，形态较一致，胞突少而短。肥胖细胞型星形细胞瘤（gemistocytic astrocytoma）瘤细胞体积较大，胞浆丰富，半透明，核偏位。电镜下在瘤细胞胞浆中可见成束排列的中间丝。星形细胞瘤胞浆均表达胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein, GFAP）、S-100蛋白和波形蛋白（Vimentin）。 4，间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma）预后较差，光镜下表现为瘤细胞密度增加，核异型性明显，核深染可见核分裂像，血管内皮细胞增生等，为恶性肿瘤的征象。 5，胶质母细胞瘤（glioblastoma）又分为多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiform, GBM）和巨细胞型胶质母细胞
小脑肿瘤．．．． 一、什么是小脑肿瘤？ 小脑肿瘤是发生在小脑半 球或其蚓部的肿瘤。小脑肿瘤根 据其病理特点可分为：转移瘤、 星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管 母细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤等。 其中星形细胞瘤、髓母细胞瘤、 室管膜瘤常见于儿童，而转移瘤、 血管母细胞瘤、脑膜瘤却常见于 成人。 主要临床症状表现有：颅内压增高：小脑肿瘤早期即可影响脑脊液循环，致颅内压增高，表现为进行性加重的头痛、频繁的喷射性呕吐等。枕大孔疝：因后颅窝容积较小，压力过高时可导致枕大孔疝。共济运动障碍：小脑半球肿瘤表现为患侧肢体的共济失调，各组肌肉运动时不能协调，如指鼻试验、轮替试验，跟膝胫试验阳性等；小脑蚓部肿瘤主要表现为躯干性平衡障碍，如坐立不稳、鸭行步态、闭目难立征阳性等。肌张力改变：常表现为患侧肌张力减低，腱反射也随之减低或消失。外展神经麻痹：肿瘤压迫附近结构出现面部麻木，角膜反射减低或丧失。晚期出现肢体力弱及锥体束损害体征。 二、小脑肿瘤的治疗方法 手术治疗、放射治疗。 三、护理注意事项 1、患者术后出现走路不稳，外出时应注意安全，有家人陪伴，防止跌倒引起外伤。 2、病情观察：术后密切观察患者意识、瞳孔、呼吸、血压、脉搏等神经系统体征及生命体征变化。同时应定期观察患者头痛，呕吐及肢体活动情况。 3、翻身时动作应缓慢，避免突然改变体位。采用轴线翻身，翻身后注意观察呼吸情况。 4、小脑肿瘤患者术可因后组颅神经损伤致咳嗽反射、吞咽反射减弱，易引起误吸、排痰困难，而造成呼吸道并发症。应根据咳嗽、吞咽反射功能,酌情给予泥状饮食或鼻饲饮食，进食中注意观察有无呛咳发生。 5. 有肢体活动障碍者，病情平稳后需早期进行肢体的功能锻炼，并定时按摩、活动关节，防止肌肉萎缩和关节的挛缩。 6、术后可出现小脑缄默症（指言语器官无器质性病变，智力发育也无障碍而表现沉默不语。）、吞咽障碍、面瘫、脑积水等并发症，注意及时发现，早期开始康复训练。 7.对于某些恶性肿瘤术后需配合放射治疗和化疗。 8.定期门诊随访，每半年复查CT 一次，防止肿瘤复发。
血管母细胞瘤 3.1临床特点 血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤或成血管细胞瘤, 是真性血管性肿瘤，是由于中胚层的血管内皮细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残存的胚胎间质细胞形成肿瘤。本病最常见于后颅窝,小脑半球最多见,约占83%,脊髓和脑干次之,发生于幕上者少见。发病年龄多为成年人,男多于女。主要累及中枢神经系统和视网膜,当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时称为VHL综合征,常有家族史,是常染色体显性遗传性疾病,可伴有多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤等。颅内血管母细胞瘤可单发或多发,以单发多见,最好发于小脑,约占76%,也可见于脑干和大脑。 肿瘤系由高度丰富的幼稚细胞的血管及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成,主要为毛细血管,间有海绵状血管,内充有红细胞,部分为大的血管和血窦。肿瘤细胞为富含脂质的泡沫细胞,细胞形态呈圆形或椭圆形,大小不等,胞浆丰富,含脂质空泡。肉眼观察肿瘤呈囊性或囊实性,囊内含有黄色或黄褐色的液体,囊壁由纤维性胶质细胞构成,也有实质性者。肿瘤紫红色,边界清楚,质韧,直径大小不一,切面呈暗紫色,肿瘤同脑组织关系密切,邻近脑膜可有血管扩张。 组织学和影像学上,血管母细胞瘤可以分为单纯囊型(5%)、囊结节型(60%)、实质型(26%)和囊实型(9%)。囊结节型病灶以大囊小结节为特征。肿瘤小于1cm时常为实质型或实质型伴囊变。 3.2 MRI表现特点 根据肿瘤的形态特点,血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型三种类型。 大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现。MRI表现特点是囊性病灶伴壁结节强化。囊腔张力高,边缘光整,壁结节较小, 常附于一侧囊壁,且多为近脑表面侧。有囊越大,壁结节越小的倾向。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。平扫囊腔囊液T1WI呈稍高于脑脊液的低信号,壁结节信号与脑实质信号相似或稍低,高于囊液信号。T2WI囊液呈均匀高信号,壁结节信号低于囊液,可被囊液的高信号影掩盖。囊液在T1、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,其原因是: 囊内液体所含的较多蛋白成分可缩短T1驰豫时间,从而引起T1WI 信号高于脑脊液；脑脊液的不断运动导致自旋去相位，与不运动的囊内液体相比引起信号丢失，造成信号减低。FLAIR序列囊液呈高信号,但壁结节的信号高于囊液。瘤周一般无水肿或轻度水肿。肿瘤较大时占位效应明显,脑干受压移位,四脑室往往受压闭塞。增强后扫描,囊液及囊壁未见强化,壁结节显著强化,有的呈均匀明显强化,有的呈环形强化。实性比较少见,只有结节而无囊腔,是血管母细胞瘤的非典型表现。 单纯囊型少见。MRI平扫未见壁结节,增强扫描部分囊壁可有轻度强化,瘤周有时可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同,是确诊的重要依据。 实质型MRI表现不典型,诊断较困难。形态呈圆形或不规则, 血供丰富。T1WI呈稍低信号, 瘤内与瘤周可见弯曲的血管流空低信号影,FLAIR及T2WI呈高信号,信号不均匀。增强扫描呈显著不均质强化。 3.3 鉴别诊断 1、囊性血管母细胞瘤需与囊性星形细胞瘤、单纯囊肿、囊性转移瘤、脑脓肿、胆脂瘤等鉴别。 囊性胶质瘤壁结节内及周围无血管流空信号影,周边可有水肿,增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显,囊壁可出现强化,多发于儿童。 血管母细胞瘤与囊性星形细胞瘤鉴别要点 （1）囊性星形细胞瘤实质部分或附壁结节通常较大，血管母细胞瘤附壁结节较小。 （2）囊性星形细胞瘤实质部分或附壁结节内血供不丰富增强扫描时强化远不如血管母细胞瘤显著。 （3）囊性星形细胞瘤囊内液体的密度和T1WI时的信号强度常较血管母细胞瘤囊性部分高。 （4）年龄对鉴别诊断非常重要，囊性星形细胞瘤主要见于儿童，血管母细胞瘤常见于成人。 （5）囊性星形细胞瘤钙化较血管母细胞瘤多见。 （6）确定诊断需血管造影检查，囊性星形细胞瘤附壁结节通常无异常血管显示，血管母细胞瘤附壁结节为大量异常血管团构成。
颅内生殖细胞肿瘤化疗 作者档案：张俊平首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科主任，肿瘤学博士，国内首位神经肿瘤化疗博士后，哈佛大学神经肿瘤化疗临床fellow 一、概述 颅内生殖细胞肿瘤是起源于原始生殖细胞的肿瘤。这类肿瘤包括良性和恶性，除成熟性畸胎瘤以外，其他类型生殖细胞肿瘤皆属于恶性。颅内生殖细胞肿瘤可分为两大类：生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤。颅内生殖细胞肿瘤占所有颅内肿瘤的2%-3%，亚洲发生率比西方国家高。好发儿童、青少年和年轻成人，70%发生在10-24岁，男多于女，最常见的部位是鞍区和松果体区。颅内生殖细胞肿瘤对化疗和放疗较敏感，临床或病理诊断后，先进行化疗，化疗后再放疗，可降低放疗剂量，减轻放疗对患者垂体内分泌功能及生长发育等的影响；化放疗后残留病灶或含有畸胎瘤成分的病灶需手术切除。不同病理类型预后不同。 二、临床表现 临床表现取决于肿瘤侵犯的部位：松果体区肿瘤由于压迫中脑导水管导致进行性的脑水肿和颅内高压。鞍区肿瘤由于压迫视交叉，可引起双颞侧偏盲，视力下降；肿瘤侵犯脑垂体，可导致垂体功能减退、尿崩症等。基底节肿瘤，可致对侧肢体偏瘫。分泌人绒毛膜促性腺激素的肿瘤可出现颅内出血引起急性颅内高压。肿瘤侵犯下丘脑可出现体重增加或下降，生长缓慢、内分泌改变、性早熟或青春期延迟。肿瘤压迫中脑四叠体，产生双眼上视困难，瞳孔光反射迟钝或消失。 三、诊断 1、临床诊断: 根据血清和脑脊液肿瘤标记物（甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素）升高或脑脊液细胞学阳性、松果体区和鞍区部位的肿瘤和临床表现可做出颅内生殖细胞肿瘤的临床诊断。临床诊断后可进行试验性化疗或试验性放疗。 2、立体定向活检或手术明确病理诊断。 四、治疗 1、成熟畸胎瘤：外科手术切除可获得治愈。 2、纯生殖细胞瘤：化疗和放疗都极其敏感。成人可仅进行全中枢加局部瘤床放疗。由于全中枢（全脑和脊髓）放疗对儿童和青少年影响较大，可能出现智力下降、生长迟缓、内分泌功能失常、视力下降、第二肿瘤等副作用，儿童和青少年纯生殖细胞瘤需先行化疗（通常4周期），局限型纯生殖细胞瘤化疗后进行
脑胶质瘤诊疗规范（2018年版） 脑胶质瘤诊疗规范（xx年版） 一.概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ.Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ.Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞.少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高.低级别脑胶质瘤的诊治。 我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品.病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高.神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）.磁共振弥散张量成像（DTI）.磁共振灌注成像（PWI）.磁共振波谱成像（MRS）.功能磁共振成像（fMRI）.正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。目前主要的分子
病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变.染色体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）.O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化.α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变.端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变.人组蛋白H 3.3（H3F3A）K27M突变.BRAF基因突变.PTPRZ1-MET基因融合.miR-181d.室管膜瘤RELA基因融合等1，2。这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗.化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航.功能神经导航.术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤（GBM）术后放疗联合替莫唑胺（TMZ）同步并辅助化疗，已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。 脑胶质瘤治疗需要神经外科.神经影像科.放射治疗科.神经肿瘤科.病理科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽可能延长患者的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS），提高生存质量。为使患者获得最优化的综合治疗，医师
小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断及其病理表现（附12例分析报告） 发表时间：2009-09-28T09:12:10.467Z 来源：《中外健康文摘》第22期供稿作者：李建平胡俊松 (江西九江市第一人民医院江西九江 3 [导读] 探讨小脑血管母细胞瘤的磁共振征象 【中图分类号】R732 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2009)22-0044-02 【摘要】目的探讨小脑血管母细胞瘤的磁共振征象。方法对已经手术病理证实的小脑血管母细胞瘤的MRI征象进行回顾性分析总结。结果 12例患者中位于左侧小脑半球的2例，右侧小脑半球3例，小脑蚓部3例，左侧桥小脑角2例，右侧桥小脑角1例，多发病灶1例，位于双侧小脑半球。影像上呈大囊小结节型6例，实质型4例，单纯囊性型2例。结论在小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断上，可将其形态分为大囊小结节型、实质型、单纯囊性型，MRI对其定位、定性诊断均有较高价值。 【关键词】小脑血管母细胞瘤磁共振成像 血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，占颅内肿瘤的1.5％左右，多发生于幕下小脑半球，本文收集我院2005年3月-2008年12月期间经手术病理证实的12例小脑血管母细胞瘤并进行回顾性分析并结合相关的文献资料，探讨其MRI征象，总结经验以提高对其诊断、鉴别诊断水平。 1 材料与方法 1.1一般资料本组病例为2005-2008年间经手术病理证实的12例患者，男性 7例，女性5例，年龄6-63岁，平均年龄27岁。临床表现：均有头痛、头晕逐渐加重并伴恶心呕吐，以枕部疼痛为主，部分有视物模糊、行走不稳，病史2周-1年多不等. 1.2 方法 12例均做磁共振检查，磁共振机使用GE公司1.5超导型磁共振扫描仪，常规行轴位SET1WI、T2WI及水抑制成像序列；失状位及冠状位T1WI扫描，扫描参数T1WI TR：400ms，TE：14ms；T2WI TR:5000ms，TE：128ms；水抑制像TR：9000ms，TE：110ms，层厚：8mm；矩阵：198×256；FOV：184×210nm。所有病例均行增强扫描，对比剂为Gd－DTPA,注射剂量为0.1mmol/kg，注入对比剂后行SE序列3个断面T1WI扫描。 2 结果 2.1 肿瘤的影像学表现①肿瘤部位、大小：右侧小脑3例，左侧小脑2例，蚓部3例，右侧桥小脑角1例，左侧桥小脑角2例，多发1例，位于两侧小脑半球；肿瘤（以肿块的最大经线计）最大者6cm，最小者2.0cm。②肿瘤的形态及表现：大囊小结节型6例，实质型4例，形状多为椭圆形或不规则形，单纯囊型2 例，多呈类圆形。大囊小结节型：多表现为囊性，内有壁结节，囊腔张力较高，边缘较光滑，境界清楚，T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI为均质性高信号，壁结节约0.4-1.5cm不等，多附着于囊腔贴近脑膜的一面，T1WI稍高于脑脊液（附图），5例结节内可见流空的血管影，增强均示结节呈高度强化，部分较大结节内可见细条状分隔，囊液无强化。实质型：平扫T1WI 信号高于脑脊液液，T2WI呈低于脑脊液而高于脑实质信号，增强后明显均匀强化（4例）或不均匀强化（2例），增强后密度迅速升高，但又很快降低。单纯囊性型：与一般的囊肿影像学上较相似，由于囊液含有蛋白质和出血，水抑制相为稍高信号。部分肿瘤周边可见轻度的脑水肿，以实质型最多见，轻度占位效应。③并发症：12例中10例伴有四脑室受压、移位而导致不同程度的脑积水，本组病例中实质型肿瘤周围脑水肿较严重，但也可以呈轻至中度，其中有6例造成重度脑积水，与其位置及肿瘤的大小有关。 2.2 病理大体病理：瘤体鲜红，血运丰富，可见怒张的引流静脉，囊液呈黄绿色或淡黄色胶冻样液体，瘤结节质硬，切面鲜红，富含小血管，单个或多发，均位于靠近脑表面的一侧囊壁处找到结节。手术病理证实明显强化部分为肿瘤组织，大囊小结节型强化后囊壁轻度强化者为3个。 3 讨论 3.1 影像表现血管母细胞瘤影像上；可分为大囊小结节型、单纯囊型以及实质型[1]，其中以大囊小结节型最常见，本组12例肿瘤（50％）以此为主要表现。大的病变常引起四脑室受压变小，本组有10例伴不同程度梗阻性脑积水，但未见引起小脑扁桃体下疝。MRI图像上：实质型肿瘤或囊内的结节多呈均匀的等T1等T2信号，但边缘多不清晰。囊性部分或囊性型肿瘤则多为均匀的长T1长T2信号，周边常可见长T1长T2的水肿。实质型肿瘤、囊腔内的结节及肿瘤的周边尚可见血管流空影，增强扫描后壁结节明显强化，囊壁则少见强化。肿瘤可压迫周围脑组织、脑室，引起梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝等占位征象。实质型肿瘤增强后多均匀强化，有报道[2]认为：实质型肿瘤MRI表现不典型，瘤内或瘤周多可见血管流空低信号影，本组有11例在肿瘤周边或实质性肿瘤内部可见流空血管影，平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为实质性血管母细胞瘤特征性表现之一。 3.2病理血管母细胞瘤是中枢神经系统较特殊的良性肿瘤，比较少见，为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管网状细胞瘤。大体病理：本组病例中大囊小结节型占多数，囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子（VEGF）过渡表达作用于血管致使血管通透性增高，血浆外漏所致，结节大小多在0.4-1.5cm之间，与文献报道相符，且结节均位于囊腔内靠近大脑表面一侧，电子显微镜下在肿瘤和大脑外界交界处可见大量的毛细胞样星形细胞增生，并可见Rosenthal纤维，此为壁结节的主要成分，亦为肿瘤的实性部分。光镜观察，肿瘤组织有两种成分构成；一是丰富的血管，为不同成熟阶段的毛细血管（内皮细胞）；二是毛细血管网之间可见大量的间质细胞，在血管网之间呈巢状或片状排列。根据组织中毛细血管和间质细胞的比例不同，将其分为分为3型，经典型（两种成分大致比例相同）、网状型（以毛细血管为主）、细胞型（以间质细胞为主）。我们认为此三种类型分别与影像学分类大囊小结节型、单纯囊性型及实质型相对应，但有待于进一步证实。 3.3 鉴别诊断血管母细胞瘤的影像表现已有较多相关文献报道，对于部位及征象不典型者应与以下肿瘤相鉴别：（1）大囊小结节型血管母细胞瘤应与单发转移瘤及囊性星型细胞瘤相鉴别，转移瘤多有原发部位的病史，且周围水肿较明显；而囊性星型细胞瘤的附壁结节强化程度不如血管母细胞瘤的明显，在T1WI上往往高于脑脊液信号，结节的体积较血管母细胞瘤的大。（2）单纯囊型血管母细胞瘤与单纯囊肿较难鉴别，应做增强扫描以增加的瘤结节的显现，并做多个平面的扫描。（3）实质型血管母细胞瘤应与胶质瘤、脓肿、及脑膜瘤相鉴别，除依靠病史和临床资料外，冠状位有助于显示小脑天幕，再加以增强扫描，则有助于鉴别血管母细胞瘤和脑膜瘤，后者往往以宽基地附着于小脑天幕，脑膜增强明显，凡小脑的实质性占位病变，增强时明显均匀强化而周边水肿不明显时要考虑此病。 总之，小脑血管母细胞瘤的诊断，在分析其形态及内部特点的基础上，一定要密切结合临床，虽然一些征象十分典型，但无绝对的特异性，掌握好小脑血管母细胞瘤的磁共振征象，可以明显提高诊断符合率，给病人创造了手术根治的机会。
血管母细胞瘤诊断要点 颅内少见肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，幕下肿瘤的7%，血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。好发于青壮年，男性多于女性。 分型 根据大体病理及MRI表现分为：大囊小结节型、单纯囊型、实质型。 MRI表现 1. 大囊小结节型：血管母细胞瘤最常见典型表现，大囊小结节征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，少数可见分隔，壁结节小，附于一侧囊壁。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI与脑实质相似。 增强扫描壁结节显著强化，囊液、囊壁多不强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。瘤周多无明显水肿。部分囊液在T1WI及T2WI均始终高于脑脊液信号，主要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。 2. 单纯囊型：少见，MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。 3. 实质型：该型MRI表现不典型，诊断较困难。主要特点是：肿瘤外形规则、边界清楚，呈圆形或类圆形，血供丰富。T1WI呈略低或等信号,T2WI均为明显高信号，少数T1WI可见点状高信号，可能瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞，含脂基质细胞是血管母细胞瘤特点之一。 肿瘤内或瘤周蛇形、迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。增强扫描后界限更清晰，呈明显强化。 鉴别诊断 毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤 病例学习 Case1
图 1 小脑蚓部见不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，病灶周围见轻度水肿带围绕，增强扫描呈明显不均匀强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室系统扩张 Case2
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颅内生殖细胞瘤的个体化治疗
山 东 省 济 宁 市 第 一 人 民 医 院 神 经 外 科 朱 广 廷 272111
摘要 目的 探讨颅内生殖细胞瘤的个性化治疗效果。方法 对收治的 43 例颅 内生殖细胞瘤进行临床分析，针对不同的亚型进行个性化治疗。结果 43 例中 肿瘤位于松果体区者 21 例，鞍区 9 例，鞍区+松果体区 8 例，基底节区 5 例。31 例经手术或立体定向活检证实为生殖细胞瘤，13 例行肿瘤标记物检查或试验性 放化疗证实为生殖细胞瘤。结论 采用手术、放疗和化疗的综合治疗措施，并且 需根据患者的不同病情行个性化治疗是提高颅内生殖细胞瘤治愈率及生存率的 有效手段。 关键词 生殖细胞瘤 放疗 化疗 Abstract ： Objective To discuss clinical effects of treating intracranial germinomas 。 Methods To analysis the 43 cases of Intracranial Germinoma , treating accoding to different subtype individually; Results Of the 43 cases—21 in the pineal region, 9 in the suprasellar region , 8 in the pineal and suprasellar regions, , and 3 in the basal ganglion. 31cases were confirmed Germinoma by operation or stereotactic biopsy. 13 cases were confirmed by tumor labeling or exploratory radiotherapy and chemotherapy .Conclusion Use synthestical methods of operation combined with Chemotherapy and radiotherapy , and using defferent measure according to the different illness state is an effective method to improve curative effect and reduce mortaloty. Key Words Intracranial Germinoma Chemotherapy Radiotherapy
Zhuguangting The first people’s hospital of Jining , Shandong provence , 272111. Yanchangxiang , Sanbo brain science hospital 100093.
原发中枢神经系统生殖细胞瘤（CNSGCTs ）是较罕见的恶性肿瘤，约占所有 颅内肿瘤的 1%-2%。作者收集我院和北京三博脑科医院自 1996 年 1 月至 2008 年 9 月共收治颅内生殖细胞瘤 43 例，占同期收治颅内肿瘤的 1.1%。现总结报告如 下： 1 临床资料 1.1 一般资料
本组男性 32 例，女性 11 例；年龄 6~40 岁，中位年龄 15 岁，病程 7~31 个 月，中位病程 10 个月。病变位于鞍区单发肿瘤 10 例，松果体区单发肿瘤 21 例， 基底节区单发肿瘤 7 例，鞍区合并松果体区肿瘤 6 例。临床表现：头痛 20 例， 肢体不同程度偏瘫 10 例，尿崩 10 例，视力减退 6 例，性早熟 4 例，Parinaud 综合症 5 例。
实验室及辅助检查：全部病例均行血清肿瘤标记检查，其中 10 加行脑脊液肿 瘤标记物检查。见下表。
精品
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(3), 270-278 Published Online March 2020 in Hans. https://www.doczj.com/doc/eb4200480.html,/journal/acm https://https://www.doczj.com/doc/eb4200480.html,/10.12677/acm.2020.103043 Study Progress of Intracranial Germ Cell Tumors Xiaohong Gao1, Yaming Wang2, Mangmang Bai1* 1Yanan University Affiliated Hospital Neurosurgery, Yan’an Shaanxi 2Xuanwu Hospital Capital Medical University Neurosurgery, Beijing Received: Feb. 27th, 2020; accepted: Mar. 13th, 2020; published: Mar. 20th, 2020 Abstract Intracranial germ cell tumors (IGCTs) are uncommon tumours occurring in children and young adults with a tendency to appear in pineal, suprasellar and basal ganglia region. They are usually segregated into germinomas and nongerminomatous tumours (NGGCTs). The main clinical ma-nifestations of the tumors depend on their size and location. The diagnosis has been divided into clinical diagnosis and surgical biopsy pathology diagnosis. The tumor therapy regimen is mostly chemoradiotherapy and surgery. New tumor markers microRNA (MiRNA) may be potentially val-uable biomarkers in the diagnosis and evaluation of treatment of intracranial germ cell tumors in the future. Histopathology and molecular analyses are attempting to further specify the different IGCTs subtypes and are helping to direct the development of distinct therapeutic targets to im-prove treatment and prognosis. Here is to make a review of the current status and management in intracranial germ cell tumors Keywords Intracranial Germ Cell Tumors, Diagnosis, Therapy, MiRNA 颅内生殖细胞肿瘤研究进展 高晓红1，王亚明2，白茫茫1* 1延安大学附属医院神经外科，陕西延安 2首都医科大学宣武医院神经外科，北京 收稿日期：2020年2月27日；录用日期：2020年3月13日；发布日期：2020年3月20日 *通讯作者。