淋巴瘤诊疗规（2018年版）
一、概述
淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断
应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现
淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查
应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、
伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查
应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查
常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和镜等。
1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。
2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，
或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。
3. PET-CT：目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。对于下列情况，有条件者推荐使用PET-CT：①PET-CT可作为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）以及氟脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）亲和性高的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）亚型治疗前分期以及再分期的常规检查，并用Deauville五分量表（表1）评估病变缓解情况。但对于FDG亲和性差的淋巴瘤亚型（如惰性淋巴瘤），治疗前的分期检查仍以增强CT扫描为首选。②如果有影像学的临床指征，PET-CT 可用于治疗中期疗效评价，但仍处于临床研究阶段，故根据中期PET-CT结果更改治疗方案仍须慎重。③对于HL和多数弥漫性大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B cell lymphoma，DLBCL），如果PET-CT提示有明确的骨髓受累，则无需行骨髓活检。④PET-CT可以作为惰性淋巴瘤向侵袭性更强的病理类型转化时活检部位选择的依据。⑤PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。
4. 超声：可用于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、甲状腺、乳腺等）病变的诊断和随诊，但一般不用于淋巴瘤的分期诊断。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺等）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结检查可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等
腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT扫描时。在浅表淋巴结切除活检时，选取超声检测声像图异常的淋巴结，有助于提高活检的准确度。超声引导下穿刺活检也应用于深部淋巴结、肝脏、纵隔等部位的病变诊断。
5. 同位素骨扫描：淋巴瘤骨受侵患者的全身骨显像缺乏特征性改变，难以与骨转移瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、感染性疾病等鉴别，需要结合患者的病史、实验室检查和其他影像学检查。
常规骨扫描（99Tcm-MDP）对初治HL患者的临床评估价值有限，但骨扫描对原发骨淋巴瘤治疗后随访观察和预后评估作用优于CT。
（五）其他针对性检查
（1）可疑胃肠道受侵的患者应行胃镜、肠镜检查。
（2）常规进行心电图检查；有心血管基础疾病、高龄或拟应用蒽环类药物者选择性进行超声心动图检查。
（3）拟用博来霉素、且有肺基础病变者应进行肺功能检查。
（六）病理学检查
病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。对于淋巴结病灶，应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴结病灶位于浅表，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，
恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和内窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、
伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。 1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范 （征求意见稿） 苏州大学附属第一医院血液科 1. 概述 外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。 2. 流行病学 PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为2:1。 3. 病因及发病机制 本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4. 临床表现
复旦大学附属肿瘤医院 恶性淋巴瘤多学科综合治疗小组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南 （2006年） 2006年12月
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NDHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富含淋巴细胞型（LRHL） 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 二．分期（COTSWALDS） I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 III S III 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL） 肿瘤细胞（L&H细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 2经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL） 经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
附件5-2 儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织恶性肿瘤，原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的15%～20%。其发病情况与社会经济状态相关，社会经济地位不高者通常与EBV感染相关，发病年龄相对早，男孩更多见。 二、适用范围 依据患儿临床特点，经肿物活检、胸腹水或骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检测确诊，并经至少两家三级甲等医院病理专家会诊结果一致，按WHO2016淋巴系统肿瘤病理诊断分型标准进行诊断和分型的18岁以下经典型及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。 三、诊断 应当结合患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 儿童淋巴瘤的常见症状包括全身和局部症状。全身症状
包括不明原因的发热、盗汗、体重下降等。持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为儿童HL最常见的临床表现。受累的淋巴结易于触及，典型为橡皮样、质硬而无触痛。全身症状可有间断反复发热、食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻。部分肿瘤特征与预后相关，治疗前需进行常规检查、详细询问。90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径线、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 非特异的血象异常包括白细胞升高、淋巴细胞减少、嗜酸细胞增多以及单核细胞增多。通常活动性HL患者可能伴有细胞免疫功能缺陷，需测定细胞及体液免疫功能，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。与预后相关的血液及生化检查、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、血沉、β2-微球蛋白、血清乳酸脱氢酶是临床常用的预后指标。所有晚期（临床Ⅲ或Ⅳ期）或症状明显（B症状）以及复发需重新分期的患者都应当进行骨髓活检。
中国淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 作者单位：200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系（李小秋、朱雄增）；300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心（汝昆）；350014 福建省肿瘤医院（陈刚）；510060 中山大学肿瘤防治中心病理科（林素暇）；100050 首都医科大学附属北京友谊医院病理科（周小鸽）；100191 北京大学医学部病理学系（高子芬）；610041 四川大学华西医院病理科（刘卫平）；510060 中山大学肿瘤防治中心肿瘤内科（姜文奇） 执笔人单位：200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系[李小秋（E-mail：leexiaoqiu@https://www.doczj.com/doc/de7729312.html,）、朱雄增（E-mail：xiongzengzhu@https://www.doczj.com/doc/de7729312.html,）]；300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心（汝昆，E-mail：kunru@https://www.doczj.com/doc/de7729312.html,）；350014 福建省肿瘤医院（陈刚，E-mail：naichengang@https://www.doczj.com/doc/de7729312.html,） 恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。 一、淋巴瘤病理诊断总则 目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前，
淋巴瘤放疗原则和靶区 中国医学科学院 肿瘤医院放疗科中国协和医科大学 李晔雄
淋巴瘤放疗原则和靶区 ◆HL治疗原则 ◆HL放疗靶区和剂量 ◆NHL的治疗原则 ◆结外NK/T细胞淋巴瘤照射靶区和剂量◆惰性淋巴瘤照射靶区和剂量
HL预后分组的定义EORTC/GELA标准GHSG标准 早期HL危险因素 A 大纵隔 B 年龄≥50岁 C 无B组症状但ESR>50; 或B组症状和ESR>30 D ≥4个部位受侵A 大纵隔 B 结外受侵 C 无B组症状但ESR>50; 或B组症状和ESR>30 D ≥3个部位受侵 预后分组 淋巴细胞为主型NLPHD, 膈上CS I-II, 无危险因素NLPHD, 膈上CS I-II,无危险因素 预后好早期HD膈上CS I-II期, 无危险因素CS I-II期, 无危险因素 预后不良早期HD膈上CS I-II期, 伴一个或 多个危险因素CS I-IIA伴一个或多,危险因素或CS IIB伴C/D, 但无A/B 晚期HD临床III-IV期CS IIB期伴A*/B*或CS III-IV期
HD的标准治疗原则 预后分组定义治疗原则 预后极好早期HD LPHD, IA期， 无预后不良因素 单纯放疗 预后好早期HD临床I-II期, 无预后不良因素2周期ABVD + IF 20 Gy 或根治性放疗(化疗不能耐受或抗拒)或化疗?? 预后不良早期HD临床I-II期, 有预后不良因素 4周期ABVD + IF 30 Gy 晚期HD临床III-IV期6周期ABVD ±放疗 (PET残存肿瘤时做放疗)
早期HD综合治疗化疗周期数研究入组条件例数治疗方案5年FFTF (%)5年OS(%) GHSG-HD10 (2010)预后好 IA-IIB 288 287 288 287 2 ABVD + IF 20 Gy 2 ABVD + IF 30 Gy 4 ABVD + IF 20 Gy 4 ABVD + IF 30 Gy 91.2 90.9 93.1 92.8 P>0.05 96.6 96.6 97.3 96.9 P>0.05 EORTC-H8U I和II期, 预后不良 336 333 327 6 MOPP/ABV + IF 4 MOPP/ABV + IF 4 MOPP/ABV + STNI 84 (5年) 88 87 88 (10年) 85 84 EORTC H9U 1988-1992I和II期, 预后不良 336 333 327 6 ABVD + IF (36 Gy) 4 ABVD + IF 4 BEACOPP + IF 84 (5年) 88 87 88 (10年) 85 84
套细胞淋巴瘤 概述 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymohoma, MCL）是一种具有特殊病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在NHL中占约5%。其临床过程具有侵袭性，对治疗反应较差。好发于老年人，中位年龄60岁。男女比例为2：1。临床表现多无特异性，60-70%患者确诊时为IV期。确诊有赖于特征性的病理诊断。源于t (11,14) (q13；q32) 细胞遗传学异常基础上的Cyclin D1 过表达是疾病发生的机制所在。可通过IHC 检测Cyclin D1 和FISH检测t(11,14) (q13；q32)染色体易位确诊。约有<5% 的MCL患者不表达Cyclin D1, 而是以Cyclin D2、Cyclin D3 取代。 临床表现 1.淋巴结肿大淋巴结是最常受累部位，表现为无痛性淋巴结肿大， 疾病进展，如压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状 2.肝脾肿大半数病例脾脏累及且可为该病唯一受累部位。 3.骨髓和（或）外周血侵犯疾病晚期常见，但部分病例以骨髓侵 犯为首发症状 4.中枢神经系统受累疾病晚期常见 5.其他结外侵犯结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴 瘤样息肉病，Waldeyer环和胸膜受累。30-50%的病例可有两个以上的结外部位受累。 6.全身症状20-50%的患者有B症状。
病理 套细胞淋巴瘤免疫组织化学抗体谱：CD20、CD3、CD5、cyclin D1、CD10、CD21、CD23、CD43、BCL2、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10 典型的免疫表型：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、CD10-/+ 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，FISH t (11,14)检测。必要时行骨髓流式免疫分型、IgVH/TCR重排。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。 5. HBV检测。 6. ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者) 7. 影像学检查胸部、腹部、盆腔CT, 必要时颈部CT。条件许可行PET-CT。 8. 必要时行胃肠镜、结肠镜检。 9. 怀疑CNS侵犯者行腰椎穿刺脑脊液检查。 诊断要点 1.免疫表型为：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、
恶性淋巴瘤的放射治疗常规 ——中国医学科学院肿瘤医院放疗科 恶性淋巴瘤是发生于网状内皮系统的恶性肿瘤 , 分为霍奇金病 (HD) 和非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 两大类。本病好发于青壮年。在我国，恶性淋巴瘤的发病率位于十大肿瘤之后 , 近年来 , 发病率有增长的趋势。和欧美国家比较 , 我国非霍奇金淋巴瘤比例多于霍奇金病。 第一节霍奇金病 霍奇金病发生于 B 淋巴细胞 , 病理分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型及淋巴细胞削减型 . 主要沿邻近淋巴结转移，纵膈受侵多见 , 较少侵犯结外器官。 【诊断要点】 1. 常见症状淋巴结肿大是最常见的临床表现 , 表现为无痛性进行性增大、质中或硬、活动或融合。抗炎治疗时 , 肿块可有暂时性的缩小。发生部位以颈部淋巴结最多见 , 其次为纵隔、腋窝、腹盆腔和腹股沟淋巴结。原发于纵隔淋巴结的 HD 常有咳嗽、气短、呼吸困难等症状。全身症状有发热 , 盗汗 , 体重减轻。 2. 临床检查病理检查应做淋巴结切除活检而不是淋巴结穿刺 , 肿块穿刺细胞学检查不能明确诊断。体格检查包括行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、皮肤等。 3. 实验室检查血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（ LDH ）、血沉、心电图和骨髓穿刺或活检是最基本的检查。可做免疫功能检查。 4. 影象学检查 ?胸部正侧位片。 ? CT: 胸部 CT 检查纵隔淋巴结和肺，腹盆腔 CT 主要检查肝、脾和腹盆腔淋巴结。 ?Ｂ超：在经济困难时 , 可考虑腹盆腔 B 超代替 CT 检查。 ?同位素扫描 : 纵膈大肿块或淋巴结大肿块 (>10 cm) 时 , 镓 67 同位素扫描应作为常规检查。 5. 临床分期 目前国内外主要根据 Ann Arbor 进行临床分期 ,分期标准如下。 Ann Arbor 临床分期
恶性淋巴瘤诊疗规（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
恶性淋巴瘤诊疗规范 【病史采集】 1．何时发现淋巴结肿大，有无红肿热痛，生长速度如何，抗炎或抗痨治疗效果如何。 2．有无发热、皮痒、盗汗、消瘦、乏力及有无消化道症状等。 【物理检查】 1．全身系统检查； 2．专科检查： （1）浅表淋巴结：注意部位、大小、质地、与皮肤有无粘连，有无融合或破溃。 （2）有无咽淋巴环受侵、肝脾肿大、皮肤损害、骨骼压痛及叩击痛；有无上腔静脉受压体征及腹部包块等。 【诊断】 1．病理学检查：淋巴结、皮肤、肝脾活检。并通过单克隆抗体和免疫组化法区别肿瘤来源于T细胞或B细胞 2．骨髓穿刺及活检（最好取双髂嵴）。 3．血常规检查：包括血红蛋白、白细胞计数与分类（注意有无恶性细胞）、血小板计数、血沉等。 4．血液生化检查：包括血清蛋白电泳等。 5．血清免疫球蛋白检查。 6．放射学检查：胸部正侧位Ｘ线片等。 7．浆膜腔积液的细胞学检查。 8．细胞免疫功能检查：巨噬细胞、T淋巴细胞亚型、NK细胞和OT试验等。 9．超声检查：腹部、盆腔、淋巴结等。 以下检查必要时进行： 10．腹部体层摄影、消化道造影、胸部CT（增强）、腹部CT、MRI检查等。 11．核医学检查如骨ECT等。 12．腰椎穿刺及脑脊液检查。 13．双下肢淋巴管造影。 14．部腹探查：只在有选择性病例中进行，尤其对NHL更应慎重。 【分类、分型与分期】 1．分类:分为何杰金病（Hodgkin disease，HD)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。 2．分型： （1）HD病理组织分型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。 （2）NHL病理组织分型： B细胞淋巴瘤： 1）低度恶性（淋巴浆细胞样淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、临界区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤） 2）进展性（弥漫大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、原发性纵隔大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、Ｂurkit 淋巴瘤、前B细胞淋巴瘤样淋巴瘤／白血病。） T细胞淋巴瘤：
外周T细胞淋巴瘤，非特指型 【概述】 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL, NOS）是除有独特临床病理学表现的成熟T细胞淋巴瘤以外，剩下的一大组不属于任何一类亚型的结内和结外成熟T细胞淋巴瘤。约占NHL的10%。是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的26%，占我国T-NHL的40%。多见于成年人，儿童罕见，平均发病年龄61岁，男女比例2：1。疾病具有侵袭性，相较于B细胞淋巴瘤，预后更差。PTCL-NOS病因不明，可能与EBV感染有关。90%的患者有TCRγ基因重排，以位点多见，因此对TCRγ位点的分析有助于本病的诊断。遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q，5q-、10q-、12q-、13q-等。 【临床表现】 患者经常表现为全身淋巴结肿大为主（50%-75%），还可以累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。大部分患者有B症状（50%-60%），如发热、体重减轻、盗汗等，常伴有嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、噬血细胞综合症。病程具有侵袭性，比同样恶性的B细胞淋巴瘤更容易复发。 病理 外周T细胞淋巴瘤免疫化学抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、kappa/lambda、TCRαβ、TCRγ 符合异常的成熟T细胞表型，并能除外其他独立分型的T细胞淋巴瘤者诊断为PTCL-NOS。 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，淋巴瘤FISH检测，IgVH/TCR重排。必要时行骨髓流式免疫分型。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。
淋巴瘤题库32-1-8
问题： [单选,案例分析题]女性，35岁，诉2个月来发热、乏力伴消瘦。体检：左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结，肝未及，脾肋下3cm。RBC4．0×1012／L，HGB120g／ L，WBC5．6×109／L，PLT150×109／L，ESR80mm／h 本例首选的治疗方案是（） A.A.应用干扰素 B.手术切除 C.放射治疗 D.化学治疗 E.大剂量丙种球蛋白静脉滴注
问题： [单选,案例分析题]男性，45岁，诉周期性高热2个月，抗生素治疗无效。体检：左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结，肝未及，脾肋下3cm。RBC4．0×1012／L，HCB95g／L，WBC5．6×109／L，PLT70×109／L，ESR80mm／h；骨髓涂片查见淋巴肉瘤细胞5％ 最大可能诊断是（） A.A.急性淋巴细胞白血病 B.慢粒白血病 C.淋巴肉瘤细胞白血病 D.急慢性淋巴细胞白血病 E.MDS
问题： [单选,案例分析题]男性，45岁，诉周期性高热2个月，抗生素治疗无效。体检：左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结，肝未及，脾肋下3cm。RBC4．0×1012／L，HCB95g／L，WBC5．6×109／L，PLT70×109／L，ESR80mm／h；骨髓涂片查见淋巴肉瘤细胞5％ 木例首选的治疗方案是（） A.A.应用干扰素 B.手术切除 C.放射治疗 D.化学治疗+放射治疗 E.大剂量丙种球蛋白静脉滴注 (天津11选5 https://www.doczj.com/doc/de7729312.html,)
https://www.doczj.com/doc/de7729312.html,/ 淋巴瘤用什么药最好 淋巴瘤用什么药最好?淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。淋巴瘤用什么药最好? 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。 淋巴瘤具有高度异质性，故治疗上也差别很大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种，但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。 1.放射治疗 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。 2.化学药物治疗 淋巴瘤化疗多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来，淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进，很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类，组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。 治疗： 由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广，淋巴瘤的疗效有较快提高，尤以HD无，大多早期病例都能长期无病存活。 花疗，极大多数采用联合化疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无并存活创造有利条件。 具体治疗方案，药物等是要根据患者具体情况分析。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/de7729312.html,/ztinfo/54665.html
外周T细胞淋巴瘤(非特指型)诊疗规范 (征求意见稿) 苏州大学附属第一医院血液科 1、概述 外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphoma, PTCL)就是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型:外周T细胞淋巴瘤-非特指型(Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS),血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL),间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)与肠病相关T细胞淋巴瘤(Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL)。 外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL-NOS)就是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”,就是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合,即PTCL-NOS其实就是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS就是一类异质性疾病,在细胞形态学、遗传学、分子生物学与临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断,即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后,方能做出PTCL-NOS 的诊断。本病临床表现为侵袭性病程,对化疗不敏感,易复发,5年生存率仅为25～45%。 2、流行病学 PTCL-NOS就是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家,PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%,占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美,占所有NHL的15%～22%,占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人,中位年龄55岁,儿童少见。男性多见,男女比例约为2:1。 3、病因及发病机制 本病病因尚未明确,可能与EBV感染有一定关系,也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4、临床表现
恶性淋巴瘤放射治疗规范 霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二、诊断 基本检查： 体检：淋巴结检查、韦氏环、肝脾 行为状态（PS） B症状 血常规，ESR，LDH，白蛋白，肝肾功能 胸片，B超 颈、胸、腹、盆CT IB、IIB、III、IV期行骨穿 可选: PET/CT 三．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 I E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结，II E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 III 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累E
III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 四.治疗原则： 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 IA、IIA 累及野或区域淋巴结放疗 IB、IIB 化疗+累及野放疗 IIIA、IVA 化疗±放疗或姑息性局部放疗 IIIB、IVB 化疗±放疗 2.经典型霍奇金淋巴瘤 I和II期：化疗+累及野照射 IIIA、IIIB和IV期、非大肿块：化疗 IIIA、IIIB和IV期、大肿块：化疗±大肿块部位照射 五．放疗原则 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 IA-IIA期累及野放疗 30-36 Gy 2.经典型霍奇金淋巴瘤 a)I-II期无大肿块 化疗后CR者，累及野放疗 30Gy 化疗后PR者，累及野放疗 30Gy,残留病灶加量至36-40Gy b)I-II期大肿块
淋巴瘤诊疗规范（完整版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。 1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。 3. PET-CT：目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。对于下列情况，有条件者推荐使用PET-CT：①PET-CT可作为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）以及氟脱
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南 一、诊断要点 （一）病理分级诊断 滤泡性淋巴右(FL)的治疗与其病理分级密切相关，因此，在病理检查时应该仔细观察所有的切片，其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片，如果这些材料不能确诊，则必须重新活检。滤泡性淋巴瘤的WHO分级诊断标准如表所示。 1 级：O-5中心母细胞/hpf 2级：6-15中心母细胞/hpf 3级：大于15中心母细胞/hpf 3a：大于15中心母细胞/hpf,但仍存在中心细胞 3b：中心母细胞成片浸润，无中心细胞 （二）免疫表型检查 免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目，Fl的典型免疫表型为：CD20（＋）、CD10（＋/—）CD23（＋/—）, CD43（—）, CD5（—）, cydinD（—）, bcl-2（＋）(～90％)。当怀疑FL 时，需检查下列项目以确诊。 1．石蜡包埋切片：检查CD20 (L26/Pan B )、CD3, CD5, cyclin Dl, CD10和bcl-2等表型即可确立诊断CD43-和k／入为备选项目． 2流式细胞仪细胞表面标志分析：检查k/入、CD19, CD20, CD5, CD23, CD43和CD10等标志即可确立诊断。 3冰冻切片免疫组化检查：在某些情况下，在冰冻切片上检查K/入,CD5, CD23, CD10, CD43和bd-2等表型有助诊断。 （三）细胞和分子遗传学检查 t(14; 18) (q32; q21）和BCL-2重排均见于80%FL病人，在某些情况下有助FL诊断。 （四）临床分期检查 同其他惰性淋巴瘤的常规检查。由于治疗方法在不同病期FL病人之间显著不同，因此要特别重视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔CT等检查。 二、治疗 FL (3级）的治疗同弥漫大B细胞淋巴瘤。FL（1、2级）的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范围． （一）无腹部巨大肿块的I/II期（Ann Arbor) FL的治疗 以病灶局部放射治疗（RT,30-40Gy)为主。扩大部位RT或R丁加化疗是二种备选方法，它们可以改善无失败生存期（FFS)，但并不能改善总的生存期(OS)。如果考虑到病灶部位RT的副作用大于临床益处，可不治疗而观察。持续完全缓解(CR）或部分缓解(PR）的病人可继续观察直至复发，也可鼓励病人加入临床试验。 （二）I/II期FL复发后、伴腹部巨大肿块的II期FL及Ⅲ、Ⅳ期FL病人的治疗 这些病人的治疗指征如下：①有症状；②危及脏器功能；③继发于淋巴瘤的血细胞减少；④有巨大肿块；⑤在6个月期间病情稳定进展；⑥病人偏爱。 无治疗指征者，每3个月体检1次，直至1年，以后每3－6个月体检1次。 有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：①临床试验：由于常规治疗不能治愈FL，应考虑研究性治疗为一线治疗；②局部RT:为减轻局部症状的姑息性治疗方法；③单药或联合化疗加或不加干扰素；④抗体治疗；⑤抗体联合化疗。 初始治疗后达CR或PR后可进行随访，直至疾病进展．初始治疗无效(NR）者，如果有治疗指