先天性心脏病肺动脉高压新进展
肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：
1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压
●可纠正
●不可纠正
包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损
小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压
先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流
PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力
a外科或经皮穿刺的手术
b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量
我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:
1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状
2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀
3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似
4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAH
ES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径
<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
CHD-PAH的流行病学现状来自中国、美国、法国的多项登记研究结果均表明，先天性心脏病（CHD）是继发PAH的重要原发病之一，CHD-PAH在中国PAH患者中约占43.3%。北京阜外医院报道住院诊治的CHD患者(704例)中PAH的发生率约为39.8%，成年CHD患者PAH 的发生率约为33.9%[。不同类型的缺损PAH发生率也不同，复合畸形发生PAH的比例最高，其次为动脉导管未闭。也有研究报道，主肺动脉窗、房室间隔缺损PAH发生率分别列第一、二位。
CHD-PAH发病率及转归情况如下图所示：
A: CHD类型和分流决定PAH的进展。
TA: 动脉导管
AVSD: 房室间隔缺损
TGA: 大动脉转位
B: 纠正左向右分流可能导致疾病转归，但在某一区域之后没有改善。超出这个“区域”的纠正与PAH相关症状加速恶化有关。
C: 当儿童左向右分流符合PAH诊断标准时，90%被评估为可进行分流校正。在一部分已纠正的CHD中，由于误判为不可逆疾病，PAH将会进展。当分流校正是禁忌时（PAH被评估为不可逆或者其他合并症不允许手术），PAH将会进展。
此外，PAH-CHD亚组分布似乎也有所改变：由于CHD的早期诊断和修复，艾森曼格综合征的患病率已经下降，尽管不可忽略，但缺损闭合后成年PAH患者的数量出现增加。
CHD-PAH发病机制先天性体循环至肺循环分流，肺血流增加导致血管内皮功能失调（扩张肺血管物质减少如NO、前列环素，缩血管物质增多如内皮素-1、血栓素A2），产生器质性肺血管病变（肺血管平滑肌肥厚、肺血管从状改变、内膜纤维化、血管闭塞）从而导致肺血管阻力升高，出现反向分流肺循环至体循环分流，最终出现ES。
CHD-PAH的诊断治疗结合患者的病史、症状、体征以及实验室检查，心电图、胸片、心脏超声、心血管造影、右心导管检查术等明确患者是否存在CHD-PAH。根据肺血管病变程度，将CHD-PAH分为二期[3]：动力型PAH 期和阻力型PAH 期。①动力型PAH 期：患者存在PAH，关闭缺损之后患者PAP 可降至正常。②阻力型PAH 期：关闭缺损后，患者PAP不能降至正常或者升高。对于动力型PAH 期：手术关闭缺损是解决PAH根本方法。阻力型PAH 期：不宜手术关闭缺损，目前治疗手段为靶向药物治疗和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术。对于临界状态PAH患者：直接关闭缺损危险性大，可先用靶向药物治疗或行封堵试验，观察血流动力学变化，然后确定治疗方案。目前临床试验评估的手术指征：1.右心导管检查：Qp/Qs（肺/体循环血流量比值）＞1.5，Pp/Ps（肺/体循环压力比值）＜2/3，Rp/Rs（肺/体循环阻力比值）＜2/3，封堵术或外科手术。PVRi（肺血管阻力指数）<6wood?m2,Rp/Rs <0.3，可以封堵术或外科手术；PVRi 6-9wood?m2,Rp/Rs 0.3-0.5，需行急性血管扩张试验，如果最终满足下面条件可考虑手术：PVRi下
降>20%，Rp/Rs下降>20%，PVRi <6wood?m2,Rp/Rs <0.3[8]。2.急性肺血管扩张试验：mPAP（肺动脉平均压）下降> 10. 0 mmHg ；绝对值下降至40. 0 mmHg 以下；心输出量保持不变或增加，可给予封堵[2]。3.试封堵试验：术中试封堵后mPAP下降≥20%，心输出量无下降，患者无不适，可给予封堵；如果试封堵后患者心输出量下降、右室充盈压升高，提示不宜封堵[9]。2015ESC肺动脉高压指南推荐的手术指征：
1）.PVRI（肺血管阻力指数）<4,PVR（肺血管阻力）<2.3,可行CHD闭合治疗。2）PVRI >8，PVR>4.6,禁止行CHD闭合治疗。3）PVRI为4~8，PVR为2.3~4.6，各治疗中心根据病人具体情况决定是否行ASD闭合治疗。
此外还有“Treat and Repair”评估手术指征，先给予患者靶向药物治疗，当肺血管阻力下降后再实施手术。但治疗后患者肺血管阻力下降到什么程度适合封堵尚无确切标准[10]。
CHD-PAH仍需探讨的问题
1.CHD-PAH的遗传因素：1).染色体数目异常（发生率30~40%，T21 42%，T18 68%，Turner 35% ）。2).基因缺陷。对于CHD-PAH患者合并多发畸形，心脏缺损与PAH程度不匹配时应进行遗传筛查。对于染色体异常合并PAH的患者，如唐氏综合症，因进行致病基因筛查，以便于尽早评估，联合治疗[11]。未来对于CHD-PAH，基因分型、基因治疗是重要的研究方向。
2.CHD术后PAH CHD术后PAH：是指先天性心脏病患者在外科修补术或介入封堵术后发生PAH，可发生于术后即刻，亦可发生于术后一段时间，患者术前可以有PAH术后复发，或者术前无PAH术后新发生。术
后PAH危害不容忽视：2015中国肺动脉高压专家共识报道[3]已行室间隔缺损修补术的患者PAH 总体发生率约2%，成年患者术后PAH 发生率约13%。我国的一项887 例室间隔缺损合并重度PAH患者的术后随访中，所有这些合并重度PAH患者术后几乎均未接受控制肺动脉高压的治疗，其中仅3%的患者接受了降低PAH 的药物治疗，仅6%的患者接受了抗凝治疗[12]。成人术后PAH发生率更高，而术后用药却往往为家属和医师所忽视。国外有报道一项对192例CHD-PAH患者为期13年的随访研究发现，术后PAH生存率较其他CHD-PAH更低[13],先心病术后若发生持续进展的PAH，则预后很差，其预期寿命甚至会短于未手术的同类患者。有报道与ES患者相比，CHD术后PAH患者较ES患者累计生存时间短，平均为1.3年。
术后PAH产生的可能原因：虽然术后心内分流被阻断，但PAH导致的肺血管床的恶性重构需要较长一段时间才可恢复，甚至个别患者的丛样血管病变无法逆转。术前肺少血的发绀型先心病患者由于长期缺乏正常肺血流灌注，肺血管床往往发育不良。
目前对于CHD术后PAH的治疗以靶向药物联合治疗为主，国外有报道192例CHD术后PAH的患者进行靶向药物联合治疗后能够改善预后。而国内研究中90%的患者选择术后靶向药物治疗，由于经济原因，仅有30.3%的患者选择术后联合靶向药物治疗。
3.ES、CHD-PAH靶向治疗多项临床研究表明早期1或2种PAH靶向药物治疗的患者的主要临床事件累积发生率低于非使用的患者，因此对于ES、CHD-PAH的患者推荐早期使用靶向药物治疗，甚至于早期联合使用靶向药物治疗，改善患者的预后。
CHD是继发PAH的重要原发病之一，对于CHD-PAH应尽早发现，及早治疗，CHD-PAH围手术期评估十分关键，对于错失手术时机的患者可考虑尽早使用靶向药物治疗，为患者创造手术时机。对于染色体异常合并CHD-PAH的患者，基因筛查趋于重要，未来对于CHD-PAH，基因分型、基因治疗是重要的研究方向。
肺动脉高压治疗的新进展 发表时间：2011-05-13T16:38:04.643Z 来源：《中外健康文摘》2011年第3期供稿作者：孙莹莹[导读] 肺动脉高压（PAH）是一种发病机制复杂，治疗困难，预后较差的疾病。 孙莹莹 (辽宁中医药大学04级七年制中西医结合业辽宁沈阳 110000）【中图分类号】R543.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2011）3-0187-02 【摘要】肺动脉高压（PAH）是一种发病机制复杂，治疗困难，预后较差的疾病。血管收缩、血管壁重建及原位血栓形成3 种因素的综合作用使肺血管阻力进行性升高,最终引起右心功能衰竭和死亡[1]。随着人们对PAH的发病机制及病理生理认识的不断深入，诊断水平的不断提高，新药的不断开发应用和治疗措施的改进，必将进一步提高PAH患者的治疗效果和生活质量。【关键词】肺动脉高压中医治疗基因治疗肺动脉高压以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。WHO 定义PA H 的标准为:静息状态下肺动脉平均压(MPAP)>25mm Hg (1mm Hg=0.133kPa) 或运动时MPAP>30mm Hg[2]。随着人们对其发病机制、病理和病理生理、以及流行病学的不断研究，有关肺动脉高压的治疗也在不断进展。 PAH需采取综合的治疗方案,主要包括常规治疗方法,如氧疗、抗凝治疗、利尿与强心剂的应用、心理调节、康复锻炼等;针对基础疾病和(或)危险因素的治疗,如基础心肺疾病、结缔组织疾病的治疗等。随着研究的进一步深入，中药治疗以及基因治疗也提上了议程。 一常规治疗 1 吸氧低氧是导致肺血管强烈收缩的因子,长期低流量吸氧可以减轻肺血管痉挛,降低肺血管阻力,并对体循环影响不大。 2 抗凝在一些肺动脉高压患者中原位微血栓的存在已经得到证实。早在1984年, Fuster等已经报道了抗凝可以提高肺动脉高压患者的生存率。 3 利尿剂利尿剂使用于有明显右心衰竭症状的患者中,可减少血容量,降低右心前负荷,明显改善临床症状。 4 强心剂洋地黄应用于难治性右心功能衰竭和(或)房性心律失常的患者中以及多巴胺、多巴酚丁胺等用于终末期肺动脉高压患者可以改善临床症状。 5 钙离子拮抗剂(CCBs) 平滑肌细胞过度增生和血管收缩一直被认为在肺动脉高压的发病中起重要作用。建议使用长效的、血管选择性高的CCBs治疗。 二其它治疗 1 5型磷酸二酯酶(PDE25)抑制剂西地那非(Silde2nafil)是高选择性的PDE25抑制剂,能够改善PH患者运动能力、降低肺动脉压力和改善血流动力学。 2 ET21受体拮抗剂ET21拮抗剂可以减少血管收缩,逆转肺血管重塑。如波生坦(Bosentan)是非选择性ET21拮抗剂,可以提高IPAH、食欲抑制剂和结缔组织病相关性PH以及H IV感染相关PH、先心病和儿童PH患者的运动量,改善血流动力学,抑制病情的恶化,延长IPAH患者的生存期。 3 前列环素(PGIS)类能明显扩张肺循环和体循环;抑制血小板聚集;抑制平滑肌细胞的迁移和增殖;延缓肺血管结构重建;抑制ET合成和分泌等作用。主要用于动脉型PH尤其IPAH的治疗。 4 他汀类药物用于治疗和预防PH的作用机理可能通过抑制肺血管重建、改善肺血管舒缩功能来降低PH。 5 NO 吸入NO可应用于IPAH、艾森曼格综合征和先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病相关PH、高原性肺水肿相关PH、新生儿持续PH以及肺动脉血栓内膜剥脱术、心脏移植术、肺移植术等围手术期的治疗。 三中医药治疗 随着对中医药研究的不断深入,中药材在防治肺动脉高压方面有着相当大的潜在应用价值，如单用或联用补气中药黄芪、参麦、人参;活血化淤中药川芎嗪、丹参; 补血中药当归;止血中药三七皂甙; 清热凉血中药赤勺; 止咳平喘中药银杏; 其他类中药灯盏花素, 汉防己甲素等药物均取得了较满意的疗效, 与扩血管西药相比安全性强、不良反应少、作用温和持久、远期效果好等特点。 四基因治疗 人类基因组计划的完成和后基因组计划的实施为肺动脉高压的治疗提供了新思路,因而基因治疗肺动脉高压的研究也成为目前肺动脉高压治疗研究的热点。基因治疗具有作用特异性强、效果稳定、持续时间长、毒副作用小等优点。近年有关基因治疗肺动脉高压的资料显示其应用到人类临床的前景是不久可能实现的,不过目前肺动脉高压基因疗法尚处于前临床的动物试验阶段。真正应用到临床治疗仍需克服目前存在的多种问题。 由于近些年人们的不断努力，PAH的治疗有了较大的进展，新药的不断开发应用和治疗措施的改进，必将进一步提高PAH患者的治疗效果和生活质量。 参考文献 [1] Stenmark KR,McMurt ry IF. Vascular remodeling versus vas2oconst riction in chronic hypoxic pulmonary hypertension: Atime for reappraisal. Cir Res ,2005 ,97 :95298. [2] 3rd World PAH Symposium. Pulmonary arterial hyperten2sion : epidemiology, pat hobiology , assessment and t herapy. JAm Coll Cardiol ,2004 ,43 :1290.
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。 目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 第一节肺动脉高压的分类 肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。 肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。 第二节特发性肺动脉高压 世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 【流行病学】 美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。 【病因与发病机制】 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩
肺动脉高压的分类 2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：① 动脉性肺动脉高压；② 左心疾病所致肺动脉高压；③ 肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压；④ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤ 未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。 一、 动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH ) 1. 特发性(idiopathic) 2. 遗传性(heritable) ⑴ 骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2 ，BMPR2) ⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1 ，ALK1，内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) [endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)] ⑶ 未知遗传因素(unknown) 3. 药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced) 4. 疾病相关性肺动脉高压(associated with) ⑴ 结缔组织疾病(connective tissue diseases) ⑵ HIV 感染(human immunodeficiency virus infection) ⑶ 门静脉高压(portal hypertension) ⑷ 先天性心脏病(congenital heart disease) ⑸ 血吸虫病(schistosomiasis) ⑹ 慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia) 5. 新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn) 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)] 二、 左心疾病所致肺动脉高压( pulmonary hypertension owing to left heart disease ) 1. 收缩性心功能不全( systolic dysfunction ) 2. 舒张性心功能不全( diastolic dysfunction ) 3. 心脏瓣膜病( valvular heart disease ) 三、 肺部疾病和 (或)低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia) 1. 慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease) 2. 间质性肺疾病(interstitial lung disease) 3. 其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病( other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern ) 4. 睡眠呼吸障碍( sleep-disordered breathing ) 5. 肺泡低通气(alveolar hypoventilation disorders) 6. 长期居住高原环境(chronic exposure to high altitude) 7. 肺发育异常(developmental abnormalities) 四、 慢性血栓栓塞性肺动脉高压( chronic thromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH) 五、
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 肺动脉高压与肺心病 第二节： 肺动脉高压与肺源性心脏病一、继发性肺动脉高压 1、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。 2、 COPD 是导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因二、原发性肺动脉高压（PPH，现改名特发性肺动脉高压 IPH） 1、病因及发病机制： 迄今病因不明但绝对跟 COPD 无关， COPD 是继发性肺动脉高压的病因。 （1）遗传因素（2）免疫因素（3）肺血管内皮功能障碍。 肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素 A2 和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。 （4）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 K 离子外流 2、临床表现： （1）呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等（2）右心导管术： 是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。 IPH 的诊断标准： 静息 mPAP25mmHg, 或运动 mPAP30mmHg， PAWP 正常（静 25 动 1 / 6
3）。 3、治疗（1）血管舒张药： 钙拮抗剂、前列腺素、 NO 吸入；（2）抗凝治疗华法令为首选抗凝药三、肺源性心脏病（一）病因和发病机制 1、病因： COPD 最多见，约占 80-90%，其次为支气管哮喘、支扩、重症肺结核、尘肺等。 2、发病机制： （1）肺动脉高压的形成： 1) 肺血管阻力增加的功能性因素： 缺氧是肺动脉高压形成的最关键因素，缺氧可以使血管平滑肌细胞膜对 Ca离子通透性增加，功能性因素可通过治疗使病情恢复； 2) 机械解剖因素。 肺血管重塑 3) 血容量增多和血液粘稠度增加： 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。 肺动脉高压诊断标准： 静息 mPAP25mmHg, 或运动 mPAP30mmHg （静 25 运 3），PAWP 正常（静息时为 12~15mmHg （2）心衰： 肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。 （二）临床表现： 1、肺、心功能代偿期：
急性肺栓塞的心电图改变 泉州市第一医院作者：林荣2011-3-8 近年人们对急性肺栓塞（APE）的认识不断提高，其在临床中的常见性、多样性、严重性、危害性被重新审视，预后凶险，漏诊率（尤其是基层医院）仍高。目前虽有各种检查手段不断推出，心电图由于价廉、普及、图形变化与其病理生理学变化密切相关，虽然特异性不强，但在各肺栓塞的诊疗指南中仍然是急性肺栓塞初步筛选的常规首选方法。提高对肺栓塞心电图的认识，将大大减少漏诊率，提高诊断的准确性。 一、急性肺栓塞的定义 肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。包括肺血栓栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE）、脂肪栓塞综合征，羊水栓塞、空气栓塞等。临床上以PTE最为常见，在美国高居死亡原因的第3位，澳大利亚PTE的人群年发生率为0.21/1 000，照此推算我国每年将有27万人发生PTE。 二、急性肺栓塞心电图改变的病理生理学基础 由于急性肺栓塞栓子的大小、堵塞的部位，堵塞的速度，患者的基础疾病及神经激素的变化的不同，其所产生的病理生理学、血流动力学改变亦千变万化，小到无任何改变，大至全肺无血流，无心输出致患者猝死，因此其心电图变化亦随之表现多样化。其病理生理改变与心电图的关系主要如下。 1．急性肺栓塞时，肺循环阻力增高，右室向肺动脉排血受阻，右心室、右心房压力增高、扩张，上述血流动力学改变导致心电图出现右室负荷增加、右室增大、右房压力增加、右房增大的表现。 2．急性肺栓塞时，右心室扩张、容积变大，左室相对受压，舒张末容量下降；同时肺血流受阻，右心输出量下降，左心容量负荷下降，上述作用使左室心输出量下降，血压下降、休克，冠状动脉灌注压下降，心肌缺血造成心电图ST-T改变；右室扩张、压力升高，主动脉、冠状动脉与右室间压力阶差下降，挤压右冠状动脉及右室灌注压下降，右室心内膜下灌注下降，下壁、右室缺血性ST-T改变。 3．急性肺栓塞时，儿茶酚胺或组胺、内皮素升高，冠脉收缩，心肌供血不足、心肌缺血、尤其是右室心肌缺血。 三、急性肺栓塞心电图的再认识 由于急性肺栓塞所产生的病理生理学变化及血流动力学改变，受多种因素的影响，因此其心电图改变影响因素同样很多，心电图改变亦复杂多变，且具有动态性变化的特点，有文献报道急性肺栓塞的心电图改变多达30几种，本文将近年再认识的几种常见改变分别阐述。 1．胸前导联T波倒置这是急性肺栓塞后较早出现且发生频率最高的一种心电图改变，但在临床中常常没有得到足够的认识和重视。发生机制多由于快速增加的右室压力负荷使右室膨胀和游离壁伸展及心内膜缺血，据许多临床研究分析其发生率高于SⅠQⅢTⅢ。特点如下。 （1）发生的导联 V1～V4最常见，且TV1～TV3倒置深度>TV4常见（图1）。 （2）时间多在急性肺栓塞后1～2h内开始出现，24h内最多见，并有动态变化，随病情好转先出现倒置加深后渐浅至恢复正常，持续时间依病情而定，病情好转越早，T波倒置恢复越早。 （3）形态 T波呈尖锐对称性倒置（图2）深度可达1.7mV。 （4）导联出现的顺序依次为TV1~TV2，TV3～TV4。当溶栓或其他治疗使病情好转时，恢复顺序为TV 4，TV3，TV2，TV1。溶栓后T波倒置在1～7d达高峰，11～49d逐渐恢复正常。 （5）临床意义：胸导出现T波倒置多见于较大块肺栓塞如：肺动脉主支、大分支或多分支栓塞。当胸痛、气喘的患者新出现胸导T倒置或其他心电图改变伴有下肢水肿，静脉血栓结合心脏彩超有右心增大，高度提示急性肺栓塞，胸导出现T波倒置的导联数越多，提示其病情越严重，T倒置的导联数可作为判断急性肺栓塞早期出现潜在危险的简单可行的方法。T波倒置也是判断急性肺栓塞右心功能不全较为敏感的有价值的心电图指标。 胸前导联T波倒置易与急性非ST抬高性心梗混淆，应密切结合临床表现加以鉴别，其心电图区别在于：①T波倒置的深度：急性肺栓塞为TV2、TV3>TV4而前壁心梗相反TV2、TV3 第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病 一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。（二）严重的胸廓畸形。（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘ （二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。（2）肺小动脉炎症。（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。（4）肺血管床受压。3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。2.体征：（1）发绀。（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。 2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。是慢性肺心病死亡的主要原因。、二）酸碱失衡及电解质紊乱：最常见呼吸性酸中毒。（三）心律失常：房性心律失常，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。（四）其他：消化道出血；感染性休克；弥散性血管内凝血；多脏器功能衰竭（MOF）等。六、辅助检查（一）X线检查：1.原发病的X线特征：基础疾病和急性肺部感染的征象。2.肺动脉高压征象：右下肺动脉干扩张，横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出其高度≥3mm。 3.右心室增大：心尖上凸。（二）心电图检查：肺型P波、右心室肥大表现（电轴右偏、RV1 +SV5≥1.05mV）。（三）超声心动图：1.右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm。2.左右心室内径比值<2。（四）血气分析：1.当Pa02<60mmHg，PaC02>50mmHg时可诊断为呼吸衰竭。2.酸碱失衡：最常见为呼吸性酸中毒，pH下降，PaC02升高。其次为呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒。（五）其它：红细胞计数及血红蛋白可升高、全血粘度及血浆粘度可增加；肺功能检查；痰细菌学检查。七、诊断与鉴别诊断（一）诊断：1.病因：基础疾病如：慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变。2.肺动脉高压征象。3.右心室肥大或右心衰竭征象。（二）鉴别诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。2.风湿性心脏瓣膜病。3.扩张型心肌病。八、治疗：（一）急性加重期：治疗的关键是：积极控制感染；畅通呼吸道；改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留，纠正呼吸衰竭；纠正心衰。1.控制感染：急性呼吸道感染是诱发肺心病失代偿和病情加重的重要因素。先依据具体情况选择抗生素，然后根据痰培养及药物敏感试验调 肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险 显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。 2018云南省继续教育答案(好医生)——放 射 CT增强中对比剂的安全与优化（省Ⅱ） 一、CT增强中的相关技术与优化（1） 1.CT增强最常用的静脉通道： 2.B 肘静脉 3.调整回注的对比剂量最常用的方法是： 4.D 1：1 5.影响血管和器官增强程度的最重要的因素是： 6.A 体重 7.影响对比剂注射时间的首要因素是： 8.A 心输出量 9.当对比剂一定时，增强的程度与患者的体重成反比， 10. A 接近1：1 11.患者影响CT增强的相关因素有 12. D 以上都是 二、CT增强中的相关技术与优化（2） 1.如果对比剂量和浓度不变，增强程度与注射速率成： 2.A正比 3.当对比剂量、注射速率和扫描参数（kv、mas）不变时，使用较 低浓度的对比剂通过什么方式使血管的成像效果更好？ 4.B 提高注射速率 5.如果对比剂量浓度保持不变，增强程度与对比剂到达时间成 6.B 反比 7.使用更高浓度对比剂可使动脉增强的峰值提前、峰值更高；如果 团注的总碘量不变，肝实质增强的程度有何改变： 8.C 基本不受影响 9.CTA的增强效果主要与什么因素有关？ 10. D 碘流率 11.CTA的增强效果主要与什么因素有关： 12. D 碘流率 三、CT增强中的相关技术与优化（3） 1.CT扫描的延迟时间主要受以下因素的影响： 2.A 对比剂团注时间、到达时间和扫描时间 3.理想的扫描时机应使扫描中心处于增强的： 4.A峰值区 5.由于门静脉循环，肝实质的TARR大约是腹主动脉的 6.D 2倍 7.团注时间较短进，增强高峰提前，扫描的延迟时间需适当 8.C 提前 9.在管电压恒定不变时，CT增强的程度与碘浓度成正相关：在较低 电压时，相同的碘浓度可引起的对比增强： 10. C 更高 11.团注时间较短时，增强高峰提前，扫描的延迟时间需适当 先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略——心外科医师 的观点 肺动脉高压是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查 测得肺动脉平均压≥25mmHg。常用的分级为；肺动脉峰值 压力Pp／主动脉峰值压力Ps≥ 0.75和肺动脉压力 ≥60mmHg定为重度肺动脉高压。临床需要进行系统治疗的指征为肺动脉压力≥50mmHg。先天性心脏病是引起肺动脉 高压的常见原因之一。临床常见有3种类型：1 婴幼儿期肺动脉高压，简单先天性心脏病，或复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，2成人期肺动脉高压。3艾森门格综合症 －晚期重度肺动脉高压患者，具体发病率国内没有统计资料。病变过程，左向右分流的先天性心脏病如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，房室间隔缺损，由于肺内高氧合的血流量的异常增加，肺血管收缩对抗过多的血流导致肺动脉压力增高，早期手术之后，可以恢复至正常，称为动力性肺动脉高压。如未及时治疗，随着年龄的增加，肺血管发生病理性改变，中膜增厚，内膜增生，肺动脉高压不能逆转，形成病理性肺高压。也有患儿肺血管病变快，很早期形成病理性肺动脉高压。为重度肺动脉高压。肺动脉高压反过来加速心脏扩大，心肌纤维化，收缩力降低。晚期肺动脉压力超过主动脉压力，出现右向左分流，临床表现为紫绀，活动力下 降。体检无心脏杂音，肺动脉第二音亢进，血氧饱合度下降≤ 95％。X胸片肺动脉动脉隆突，外周呈残根样改变，外带肺血减少。心导管测压，计算肺动脉阻力≥8 Wood单位，称为艾森门格综合征，丧失手术机会。 诊断：体检、X-胸片、心脏彩超提示有重度肺动脉高压，需要行心导管检查，诊断先心病的同时，明确肺动脉高压的程度制定完整的治疗方案。肺动脉高压会增加手术风险，延长术后恢复时间，和出现肺动脉高压危象，也是引起死亡的常见原因。治疗方案须更周全，包括手术前、手术中、手术后的相应处理。治疗先天性心脏病导致的肺动脉高压最有效的治疗方法是早期手术根治，避免肺动脉高压形成。根据常见先天性心脏病合并肺动脉高压病情三种类型特点分述如下，1 婴幼儿期肺动脉高压简单先天性心脏病，目前国内，患儿都有条件早期根治，手术及体外循环技术的提高，改良超滤的应用，可以较好的解决。复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，不具备根治条件的患儿，如常见多发室间隔缺损，右室双出口，不能根治，早期干预即肺动脉环缩，防止肺动脉高压形成，影响下一步治疗。目前开展较多的功能性单心室类先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁，须行Glenn，Fontan手术，对肺动脉高压的治疗提出更高的要求，由于手术后循环生理的不同，肺动脉压力≥20mmHg，影响手术效果，是手术成功的关键因素。另外还有些先天性 肺动脉高压的诊断和治疗进展 肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。 1定义与专用术语 肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。 肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。目前被划分为肺循环高压的第一大类。 特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。 另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。 2肺动脉高压的诊断分类 1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1： 表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）—————————————————————————————————— 1 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压（IPAH） 1.2 家族性肺动脉高压(FPAH) 1.3 相关疾病所致（APAH） 胶原性血管病 先天性体－肺分流性心脏疾病 门静脉高压 HIV感染 药物与毒物 减肥药（食欲抑制剂） BMPR－II 1.4 新生儿持续性肺动脉高压 1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压 毛细血管闭塞症 肺毛细血管瘤 2 肺静脉高压 2.1 主要累及左房或左室的心脏病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 睡眠呼吸暂停综合征 3.4 肺泡内通气不足性疾病 先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估李 斌 综述 曹学文 张建华 审校 肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症。肺小动脉病变早期,及时手术矫治心内畸形,可阻止病变继续发展,已有病变可于术后逐渐消退。如果发展到不可逆阶段,即使手术矫正了心内畸形,肺动脉高压仍持续存在并进一步发展,失去外科治疗的意义。因此,判断肺小动脉病变是否可逆是先心病合并肺动脉高压诊治中的关键问题。现对肺动脉高压程度的评估手段综述如下。 1 X线胸片 轻、中度肺动脉高压属动力性肺动脉高压,主要因素为肺血流量(PBV)增加,肺血管床容量(PVBC)正常,右室搏出量及肺血容量均增加,X线表现为肺血增多。右下肺动脉主干是评估肺血情况最简单的方法[1,2]。正常成年男性此动脉宽度<16mm,女性<15mm,小儿则<主动脉结水平的气管直径。肺血增多时,此动脉增宽。分流量小时,受流体力学影响,表现为下叶肺血增加,肺血管增粗;分流量大时,下叶肺血管压力增加,血管周围水肿,肺间质压力增高,下叶肺血管阻力增大,发生肺血再分布,血流向阻力低的上叶转移,表现为上、下叶肺血管的增粗、增多,但边缘模糊不清。婴幼儿可见斑片状渗出影[1]。 重度肺动脉高压属阻力性肺动脉高压,肺小动脉病变明显,PVBC显著减小,肺血管阻力明显增高,右室搏出量和肺血容量均降低,PBV也减少,X线表现为肺缺血。肺血管纹理自中外带明显变细、扭曲,肺野透明度略高,肺门动脉和肺动脉段多呈中、高度扩张和凸出,扩张与狭窄移行处常在段肺动脉处。肺血管突然狭窄、变细是阻力性肺动脉高压的特征,肺动脉主干及其大分枝管壁钙化是肺动脉高压的可靠征象[1,2]。此外,重度肺动脉高压可继发右心室增大。 国内程显声等对左向右分流先心病X线与血流动力学、肺血管组织病理学的对照研究也有类似报道,认为有明显肺血减少表现者,肺动脉压和全肺阻力均升高,已伴有不可逆转的肺血管病变。高压 作者单位:730030 兰州医学院第二附属医院胸心血管外科愈重X线诊断作用愈大,轻、中度高压及 其与有大量分流而尚无肺动脉高压者,X 线鉴别有困难。 2 超声心动图及多普勒技术 2 1 M型超声心动图(ME) a波幅度对 诊断肺动脉高压有价值。一般规律是a 波幅>2mm时,mPAP多正常;a波消失 是重度肺动脉高压的表现,mPAP多>40 mmHg。但a波幅度受多种因素影响,肺 动脉压不是唯一因素。1975年Hirsheld 等[3]首先提出用右室射血前期(RPEP)/ 右室射血期(RVET)值评价肺动脉压,认 为此值不受心率影响,与dPAP相关(r= 0 72,P<0 01)。Fernandes等[4]研究显 示,除外完全性大动脉转位(TGA)和完全 性右束支传导阻滞患者,RPEP/RVET值 与dPAP相关(r=0 73,P<0 01),同时 提出对于TGA患者,左室射血前期 (LPEP)/左室射血期(LVET)值与dPAP 相关(r=0 88,P<0 01),认为LPEP/ LVET值可用于评估T GA的肺动脉高压 程度。综合各家资料,RPEP/RVET值< 0 25值肺动脉压多正常,>0 35者则多 数有肺动脉高压。M E是先心病检查中 最简单的超声学技术,对诊断肺动脉高压 中有一定意义,但受检出率影响,应用范 围受限,且对肺动脉压的评价仅为定性, 不能满足临床要求。 2 2 二维超声心动图(2DE) 主要根据 右室增大、右室流出道增大、肺动脉增宽 等间接征象来推断肺动脉高压的存在。 国内丁育增等[5]对142例心间隔缺损者 应用2DE测定肺动脉(PA)和主动脉环部 (Ao)内径并计算其比值,与术中所测 sPAP进行对比分析,结果两者密切相关 (r=0 91,P<0 001),PA/Ao值 1 3提 示有肺动脉高压,比值越大,肺动脉高压 程度越重,认为是评估肺动脉压简便无创 且可靠的方法。 2 3 超声多普勒技术 超声多普勒技术 是无创检查血流动力学的直接方法。应 用多普勒血流显像法,可发现肺动脉主干 于收缩晚期有双重血流信号,提示有肺动 脉高压存在(向前流动的血流遇到阻力而 逆流)。Currie等[6]报道,用连续波多普 勒法测出三尖瓣逆流速度,用简化的 Bernoulli方程P=4V2(V为速度)可计 算出逆流压差,加上右房压,则算出 sPAP,所得结果与导管所测肺动脉压显 著相关(r=0 98,P<0 0001),可达到定 量诊断肺动脉高压的目的。但受检出率 影响,用此法测量者平均不超过50%。 脉冲多普勒描记肺动脉血流频谱成功率 在95%以上,一些指标如加速时间 (ACT)、RPEP/ACT值、RPEP/RVET值、 平均加速度等,与心导管所测肺动脉压有 很好的相关性[7],可用以推算肺动脉压。 3 血管内超声(IVUS) IVUS的概念始于70年代,是以导管 为基础的成像技术,国外自80年代末开 始研究,由于制造工艺的限制,直到近年 这一新技术才得以迅速发展并用于临床。 正常肺动脉IVUS成像示肺动脉壁为单 层结构,内膜、中层无明显分界[8]。Sieg el 等[8]应用显微外科技术,在不同动脉段 中,分别剪除肌性动脉的内膜、中层和外 膜,然后进行IVUS成像及病理学检查,结 果证实IVUS成像三层结构与切片中的 内膜、中层和外膜完全吻合。Ronald等[9] 对一组婴幼儿先心病的IVUS研究显示 肺动脉呈三层结构,中层回声厚度(MT) 与肺血管阻力(PVR)相关(吸氧前r2= 0 58,P=0 017;吸氧后r2=0 58,P= 0 012),也与肺/体循环阻力(PVR/SVR) 值相关(吸氧前r2=0 69,P=0 006;吸 氧后r2=0 80,P<0 001)。Berg er等[10] 研究认为肺动脉壁弹性(distensibility)随 肺血管病变的加重而降低,与肺/体循环 平均动脉压(PAP/SAP)值(P<0 001)及 PVR/SVR值(P=0 03)均相关,可用于 评估肺动脉压。 4 右心导管检查 1944年美国医生Warren首次将右心 导管用于诊断分流性先心病,次年又通过 右心导管诊断了第一例肺血管病引起的 肺动脉高压。其临床应用逐步发展,成为 诊断先心病、评估肺动脉高压的重要手 段。右心导管可直接测定右房、右室及肺 动脉的压力和血氧情况,计算分流量,能 准确了解肺循环情况。此外,吸入低浓度 NO和高浓度氧的混合气作为右心导管的 附加试验,在评估肺动脉高压程度、筛选 先心病肺动脉高压手术适应证方面具有 较高的敏感性和可靠性[11]。但右心导管 肺动脉高压的五种病因 肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而右心室肥厚扩张的一类心脏血管性疾病，那么肺动脉高压是怎么原因呢?接下来带大家了解一下吧。 肺动脉高压的五种病因 1.左心疾病相关性肺动脉高压 约占全部肺动脉高压的78.8% 。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。 2.先天性心脏病 (先心病 )相关性肺动脉高压 先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的 先心病患者合并肺动脉高压的发生率为 30% ，而经手术治疗的患者合 并肺动脉高压的发生率约为 15% 。 3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压 包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。 4.缺氧性肺动脉高压 我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病 (C0PD) 等慢性肺部疾病高发 ;支气管扩张、肺结核等这些疾病 最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少 有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧 性肺血管收缩，肺动脉压升高。 5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死 率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有 很高的发生率，临床上也很常见。 肺动脉高压的检查事项 1.心电图 肺动脉高压特征性心电图改变有：1) 电轴右偏 ;2)Ⅰ导联出现s 波;3)右心室肥厚高电压，右胸导联可出现 ST-T 波低平或倒置。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动 力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性(55%) 和特异性 (70%) 均不是很高。 2. 胸部 X 线片 胸片的改变包括肺总动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(“截断现象” )。还可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化， 或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血管增多。胸片检查可以帮 助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重 程度和肺部放射性检查的结果可不一致。 3.肺功能检查和动脉血气分析 一，名解 1肺源性心脏病 2肺性脑病 3慢性呼吸衰竭（急性呼吸窘迫综合症） 二，填空 1、引起慢性肺心病肺动脉高压的最主要原因是（） 2、慢性肺心病急性加重期应用利尿剂原则应该是（）（）（） 3、慢性肺心病急性加重期治疗的关键是（）（）（） 4. （）是诊断肺心病的主要依据 5.呼吸性酸中毒失代偿时，血气分析和血清电解质的改变是 （） 6.肺源性心脏病的并发症：（）（）（）（）（）（） 7.肺源性心脏病出现右心衰竭时颈静脉怒张，肝淤血的原因（） 8.呼衰按动脉血气分析分型方法是（）（） 9.呼衰按病程分型是（）（），按病理生理分型是（）（） 并发肺心病急性加重时，采用的治疗措施中最重要的是（） 三，选择 1诱发慢性肺心病患者肺心功能衰竭最多见的诱因是（B） A支气管平滑肌痉挛致使缺氧 B急性呼吸道感染 C代谢性酸碱失衡 D 过度劳累心肺负担加重 E水钠潴留血容量增多 2.引起慢性肺心病肺动脉高压的最重要原因（D） A血容量增多 B血液粘稠度增加 C解剖学因素所致的肺血管阻力增加 D功能性因素所致的肺血管阻力增加 E高碳酸血症所致的肺血管阻力增加 3.肺心病慢性呼吸衰竭患者为使肺动脉压减低减轻右心负荷下列哪个治疗效果最好（C） A利尿剂 B强心剂 C氧疗 D呼吸中枢兴奋剂 E吸入.舒喘灵 4.肺心病心力衰竭时有无左心衰竭的最可靠指标是（E） A外周动脉压 B肺动脉压 C中心静脉压 D肺部湿啰音 E肺毛细血管嵌入压 5.下列哪项是诊断肺心病的主要依据（A） A肺动脉高压及右室扩大征象 B动脉血二氧化碳分压大于 C动脉血二氧化碳分压小于 D肺气肿体征 E长期肺及支气管疾病病史 6.肺心病慢性呼吸衰竭患者，血气分析结果PH为，动脉血二氧化碳分压，HCO3- L,碱剩余-5mmol/L,下列哪个诊断是正确的,（C） A代谢性酸中毒 B呼吸性酸中毒 C呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒 D代谢性碱中毒 E呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒 7.肺心病慢性呼吸衰竭患者血气分析动脉血氧分压为,动脉血二氧化碳分压为，宜采用哪项治疗措施（E）肺动脉高压与肺源性心脏病
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