病理 霍奇金淋巴瘤的病理特点为： (1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要是B淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。[1] 疾病分类 最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/ histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。这其中在我国混合细胞型最常见，结节硬化型次之，淋巴细胞消减型最少见，淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。 发病原因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS 细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金
恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和内窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
非霍奇金淋巴瘤靶向治疗新进展 郭安定（综述）闵大六（审校） 肿瘤分子靶向治疗，是指在细胞分子水平上，针对已经 明确的致癌位点（该位点可以是肿瘤细胞内部的一个蛋白 分子，也可以是一个基因片段），来设计相应的治疗药物， 药物进入体内以后靶向性选择与这些致癌位点相结合并发 生作用，导致肿瘤细胞特异性死亡，而较少作用于肿瘤周围 的正常组织细胞，所以分子靶向治疗又被称为“生物导 弹”。分子靶向治疗的问世，不仅改变了传统化疗药物治 疗模式，而且提高了某些肿瘤治愈率。根据药物的作用靶 点和性质不同，本文就目前非霍奇金淋巴瘤中靶向治疗及 其进展作一综述。 １单克隆抗体在非霍奇金淋巴瘤中的应用 １．１抗ｃＤ２０单抗（Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ）ＲｉｔｕｘｉｍａＩ）是一种人鼠嵌 合型的抗ＣＤ２０单抗，商品名为美罗华，它与Ｂ淋巴细胞上 ｃＤ２０抗原结合，通过ｃＤｃ和ＡＤｃｃ作用导致细胞溶解，并 能抑制细胞增殖，诱导细胞凋亡和提高肿瘤细胞对化疗的 敏感性。１９９７年Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ被ＦＤＡ批准用于惰性淋巴瘤， 随后研究证实其单药或联合化疗对初治或复治的侵袭性Ｂ 细胞淋巴瘤均有显著疗效。以Ｒｉｌｕｘｉｍａｂ为基础的疗法为 ＮＨＬ患者提供了新的治疗选择。 １．１．１Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ单药治疗临床试验表明Ｒｉｔｕ）【ｉｍａｂ单 药治疗复发低度恶性Ｂ细胞淋巴瘤总有效率可达５０％。 ｃｏｌｏｍｂａｔ等…将其用于一线治疗滤泡淋巴瘤，取得了８０％ 的总有效率。很多研究说明Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ单药治疗ＮＨＬ安全 有效。 １．１．２Ｒ—ｃＨＯＰ联合治疗ｃｚｕｃｅｚｍａｎ等用美罗华加 ｃＨＯＰ方案治疗４０例低度恶性Ｂ细胞型ＮＨＬ，总有效率为 ９５％，其中完全缓解为５５％，部分缓解为４０％，到治疗失败 的中位时间超过２９个月。另外国内外进行的美罗华联合 氟达拉滨、ＩｃＥ、ＭＩＮＥ等化疗方案也取得显著疗效∽～。，且 不增加毒副反应。 Ｉ．１．３Ｒｊｔｕｘｉｍａｂ联合ＩＦＮ一仅、沙利度胺治疗Ｄａｖ诗等研 究了美罗华联合ＩＦＮ—ｑ治疗３８例复发难治性淋巴瘤患 者，ｃＲ为１１％、ＰＲ为３４％，１ｒ口达２５．２个月。Ｋａｕｆｍａｎｎ 等、４在一项Ⅱ期临床试验中联合美罗华＋沙利度胺治疗 １６例复发难治性ＭｃＬ患者，总有效率８１％，５例ｃＲ、８例 ＰＲ，中位‘Ｉｍ）２０个月。 作者单位：２３３００７安徽省蚌埠医学院肿瘤内科?３２３? １．１．４Ｒｉｔｕｘｊｍａｂ联合其它单抗治疗ＬＪｅｏｎａｒｄ等怕１以 Ｅｐｒａｔｕｚｕｍａｂ（ｃＤ一２２单抗）与Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ联合治疗２１例 复发性或难治性滤泡型淋巴瘤，１５例患者完成治疗，１０例 有效（６例达ＣＲ、３例达ｃＲｕ、ｌ例达ＰＲ）。毒副作用和单 一用药相比没有增加。治疗后随访１５个月未见复发。说 明联合治疗比单一用药具有较高的完全缓解率且疗效 持久。 １．１．５Ｒｉｔｕｘｊｍａｂ与净化治疗因ＣＤ２０抗原的特异性，仅 表达于前Ｂ和成熟Ｂ细胞，而不表达于造血干细胞和其它 造血细胞系统的细胞。近年来国外的临床研究显示美罗华 可作为体内净化剂去除采集的造血干细胞中污染的肿瘤细 胞。Ｍａｇ一钊等报道对１５例骨髓侵犯和ＰＣＲ检测阳性的套 细胞性或滤泡性淋巴瘤采用美罗华进行体内净化，患者首 先接受２周期的高剂量ＣＴｘ和Ａｒａ—Ｃ化疗＋Ｇ—ＣＳＦ动 员，美罗华共输注６次，结果美罗华组细胞采集物中ＰＣＲ 转阴率为９３％，而对照组仅为４０％（Ｐ＜ｏ．０５）。该研究认 为美罗华作为体内净化剂是安全有效的，明显降低了治疗 后的复发率。Ｖｏｓｏ等对１８例淋巴瘤体内净化的结果亦进 一步证实了以上结论。 １．１．６Ｒｉｌｕｘｉｍａｂ与ＲＴ—ＰＥＰＣ节拍疗法节拍治疗（ｍｅｔ— ｍｎｏｍｉｃｔ｝Ｉｅｒａｐｙ）：相比于传统的“最大耐受剂量”（ＭＴＤ）化 疗，节拍化疗指采用小剂量化疗药即相当于常规剂量的ｌ／ １０～ｌ／３，较频繁给药的化疗方法，其原理是抗肿瘤血管生 成和减少耐药。节拍化疗与其他方法，如分子靶向药物等 合用，被称为节拍疗法。Ｊ．Ｒｕ醐等在一项Ⅱ期临床试验中 联合ＰＥＰｃ＋美罗华＋沙利度胺组成ＲＴ—ＰＥＰｃ节拍疗法 治疗复发难治性ＭｃＬ，客观缓解率（０ＲＲ）达７３％ （ＣＲ４０％、ＰＲ３３％），中位至疾病进展时间（，Ｉ，ｒＰ）１５个月，２ 年无进展生存期（ＰＦｓ）为２Ｉ％，２年总生存期（０Ｓ） 达６７％。 １．１．７Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ与ＡｓｃＴ治疗后进展ＮＨＩ．的治疗Ｔｓａｉ 等对高剂量化疗和自主造血千细胞移植后进展的７例中度 恶性ＮＨＬ采用美罗华治疗，结果经ｌ周期（４次）美罗华治 疗后评价，总有效率８６％，再经４周的美罗华治疗后。总有 效率达１００％，其中完全缓解（ＣＲ）３例、部分缓解（ＰＲ）４ 例；中位‘ｒｒＰ１９７ｄ。 １．１．８Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ与放射免疫治疗ｚｅｖ“ｎ（”Ｙ—ｉｂｒｉｔｕ— ｍｏｍａｂ）和Ｂｅｘｘａｒ（”。Ｉ—ｔｏｓｉｔｕｍｏｍａＩ））是临床常用的两种用 于放射免疫治疗（ＲＩＴ）的放射性核素标记的抗ｃＤ２０单抗。万方数据
复旦大学附属肿瘤医院 恶性淋巴瘤多学科综合治疗小组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南 （2006年） 2006年12月
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NDHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富含淋巴细胞型（LRHL） 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 二．分期（COTSWALDS） I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 III S III 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL） 肿瘤细胞（L&H细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 2经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL） 经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 自体造血干细胞移植(专业知识值得参考借鉴) 一概述造血干细胞移植是取患者自身骨髓、异体骨髓或脐血转输给患者，通过移植物中的多能干细胞在体内定居、增殖、分化，使患者机体恢复造血功能、形成免疫力的一种治疗方法。自体造血干细胞移植指移植物供者为患者本人。 二适应证1.肿瘤性疾病 找不到合适供者的患者可藉此方法杀灭肿瘤细胞，延续生命。此类肿瘤有：非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、乳腺癌、神经母细胞瘤、睾丸癌、卵巢癌、脑瘤等。 2.自身免疫疾病 使病情易于控制，症状改善的疾病：多发性硬化、系统性硬皮病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、纯红再障等。 三禁忌证年龄＞65岁；心、肺、肝、肾功能不全；不可控制的感染；患其他致命危险疾病者；不能耐受预处理方案；无独立生活能力的精神病患者；无移植适应证者。 四自体造血干细胞移植的步骤1.自体骨髓采集 即应选择白血病已完全缓解，且再经3～4个疗程巩固治疗后，以保证患者骨髓内白血病细胞降至最低负荷，避免移植后白血病复发。抽取的骨髓所含有粒细胞数有严格的要求：①置4℃冰箱保存，72小时内回输，有核细胞数应达到（1～1.5）×108/kg（患者每公斤体重所要求的数量）；②如先冷冻保存，择期再回输，则有核细胞数应达到2×108/kg；③如先进行体外净化，则有核细胞数则应达到3×108/kg。采集骨髓通常是十分安全的，国外3万余例取髓发生严重并发症者仅占0.27%，且大多与麻醉有关，均能恢复，无致死、致残的报告。 2.外周血干细胞采集 近10余年90%的自体移植已从采集骨髓转移至采集外周血中的造血干细胞，因为外周血采集过程安全、简便、减少患者多部位骨髓穿刺的痛苦，也省去了麻醉，避免了麻醉的风险。同时外周血白血病细胞含量远少于骨髓，回输后造血恢复相对较快。但外周血所含造血干细胞仅为骨髓的1%～10%，因此，采集前必须经有效的动员。 （1）外周血干细胞动员大多采用大剂量化疗，继之以粒细胞集落刺激因子（G-CSF）动员的方案。急性白血病使用较多的化疗为中剂量阿糖胞苷（总量为每平方米体表面积3～4克）或大剂量依托
恶性淋巴瘤的临床综合治疗 （作者：_________ 单位：___________ 邮编：___________ ） 摘要： 目的探讨胃恶性淋巴瘤的诊治方法。方法回顾性分析16例经病 理证实的恶性淋巴瘤的诊治情况。结果恶性淋巴瘤多发于胃窦、胃体部，低度恶性和早期的胃原发性恶性淋巴瘤预后较好。结论重视恶性淋巴瘤的临床表现及辅助检查，早发现、早诊断、手术治疗和术后化疗是治疗胃原发性恶性淋巴瘤的重要手段。 关键词： 恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴结外组织或器官的一种恶性 肿瘤，根据临床病理特点分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤）两大类。NHL具有高度异质性，由属于不同病理类型和恶性程度的疾病组成。随着免疫学和分子生物学的发展，对淋巴细胞肿瘤的形态学、免疫学分型有了比较深入的了解，对染色体和基因异常在淋巴瘤发生发展中的作用也正在阐明。由于新药、新的联合化疗方案的发展，特别是综合治疗经验的不断积累，使得ML的近期疗效和远期生存都有了明显的提高，已成为一类在相当程度上的可治愈之症。
【病因】ML起源于淋巴细胞及其前体细胞，病毒和细菌感染、 免疫缺陷、环境致癌物、电离辐射和遗传倾向等均可能是ML的病因，但其确切的病因及发病机制并未完全阐明。 1. 感染 2.免疫缺损 3.化学和物理因素放射线、化学药物、苯、 除草剂、石棉和砷等均可导致ML发病增加4.其他长期服用某些药物，如苯妥英钠、去氧麻黄素等可诱发ML 【临床表现】 1. 局部表现 (1) 淋巴结肿大：ML好发于淋巴结，绝大多数首先发生在颈部或(和)锁骨上淋巴结，也可首先侵犯结外淋巴组织或器官。90%勺HL患者以体表淋巴结肿大为首发症状，其中60%- 70沧生于锁骨上、颈 部淋巴结，腋窝和腹股沟淋巴结占30%-40% NHL患者的50%-70% 以体表淋巴结肿大为首发症状，约40%- 50%原发于结外淋巴组织或 器官。中国医学科学院肿瘤医院在1958?1994年收治的5101例确诊为ML的患者中，结内原发者占78.2%,结外原发者占20.2%。 (2) 咽淋巴环：口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部组成咽淋巴环，又 称韦氏环。其黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织，是ML的好发部位。扁桃体淋巴瘤常伴颈部淋巴结增大，咽淋巴环淋巴瘤可合并胃肠道侵犯。 (3) 鼻腔：原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL患者常有相当长 时间的流鼻涕、鼻塞、过敏性鼻炎病史，可有鼻出血、鼻腔肿块，影响呼吸。鼻咽部淋巴瘤以耳鸣、听力减退较显著。
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
恶性淋巴瘤的放射治疗常规 ——中国医学科学院肿瘤医院放疗科 恶性淋巴瘤是发生于网状内皮系统的恶性肿瘤 , 分为霍奇金病 (HD) 和非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 两大类。本病好发于青壮年。在我国，恶性淋巴瘤的发病率位于十大肿瘤之后 , 近年来 , 发病率有增长的趋势。和欧美国家比较 , 我国非霍奇金淋巴瘤比例多于霍奇金病。 第一节霍奇金病 霍奇金病发生于 B 淋巴细胞 , 病理分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型及淋巴细胞削减型 . 主要沿邻近淋巴结转移，纵膈受侵多见 , 较少侵犯结外器官。 【诊断要点】 1. 常见症状淋巴结肿大是最常见的临床表现 , 表现为无痛性进行性增大、质中或硬、活动或融合。抗炎治疗时 , 肿块可有暂时性的缩小。发生部位以颈部淋巴结最多见 , 其次为纵隔、腋窝、腹盆腔和腹股沟淋巴结。原发于纵隔淋巴结的 HD 常有咳嗽、气短、呼吸困难等症状。全身症状有发热 , 盗汗 , 体重减轻。 2. 临床检查病理检查应做淋巴结切除活检而不是淋巴结穿刺 , 肿块穿刺细胞学检查不能明确诊断。体格检查包括行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、皮肤等。 3. 实验室检查血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（ LDH ）、血沉、心电图和骨髓穿刺或活检是最基本的检查。可做免疫功能检查。 4. 影象学检查 ?胸部正侧位片。 ? CT: 胸部 CT 检查纵隔淋巴结和肺，腹盆腔 CT 主要检查肝、脾和腹盆腔淋巴结。 ?Ｂ超：在经济困难时 , 可考虑腹盆腔 B 超代替 CT 检查。 ?同位素扫描 : 纵膈大肿块或淋巴结大肿块 (>10 cm) 时 , 镓 67 同位素扫描应作为常规检查。 5. 临床分期 目前国内外主要根据 Ann Arbor 进行临床分期 ,分期标准如下。 Ann Arbor 临床分期
自体干细胞移植 自体干细胞移植就是用病患本身的干细胞来做移植，对治疗中枢神经损伤和脑损伤疾病有较好效果，同时也可以应用在美容方面，具有取材方便、费用少、安全性高、术后不需服用抗排异药物等优点。自体干细胞移植 “自体”顾名思义就是用病患本身的干细胞来做移植。当医师评估患者病况决定进行干细胞移植，下一个步骤便是从病患上收集足够的干细胞以进行移植，至少会收集足够进行两次移植的数量，或更多次的数量。自体干细胞移植还是一个较陌生的区域，造血干细胞移植是将不同来源的正常造血干细胞移植到患者体内，使其能够在患者的骨髓定植、分化、增生并生长出正常的血细胞，恢复患者的正常造血功能和免疫功能的一种治疗手段。临床上根据干细胞供应者不同，又分为同种同基因干细胞移植(如双胞胎)、同种异基因干细胞移植(异体)以及自体干细胞移植(自身)。 治疗机理自体干细胞移植技术对治疗中枢神经损伤和脑损伤疾病有较好效果，其机理主要包括四个环节。 第一步，移植到体内的部分干细胞，可定向分化为巨噬细胞，起到清道夫的作用，“吃掉”局部坏死的组织细胞; 第二步是在受创组织所处的环境改善后，局部血流量增加，并且局部血管系统可得以修复，可促使患者改善症状; 第三步就是把移植的干细胞定向分化为神经胶质细胞(神经细胞的“幼稚”状态);
第四步才是神经细胞的再生，包括受损神经的存活和再生以及移植的干细胞定向分化为神经细胞，新的神经环路就此重生。 据研究人员介绍，目前干细胞移植技术主要有两种方式：一是将部分干细胞直接移植到体内，由体内的信号来引导这部分干细胞分化为成熟的合适的细胞;二是他们在进行上面的移植手术的同时，也可以在病人的病灶部位安装一个干细胞移植泵，将部分干细胞在体外进行培养扩增，使之在体外向所需的方向分化，而后分批用移植泵移植到病人体内。这两种技术结合起来使用对病人的疗效最佳。 治疗流程 自体干细胞移植主要分为两大步，即自体干细胞的采集和干细胞的移植。 在临床上根据自体干细胞采集的方法不同分为骨髓干细胞移植和外周血干细胞移植。前者先在无菌条件下采集患者自体骨髓350～500ml，通过分离、纯化等过程，制成含有足够数量干细胞的细胞悬液；后者是给患者注射4-5天粒系集落刺激因子，以动员骨髓干细胞进入外周血，使其在外周血中达到一定数量，再用血细胞分离机分离出需要的干细胞进行移植。 我们以糖尿病和糖尿病足为例来说明干细胞的移植的过程：利用自体干细胞移植治疗糖尿病时，我们将用以上方法制备好的干细胞悬液通过动脉导管迁移到胰腺组织中，在胰腺组织微环境的诱导下分化增殖为胰岛样细胞并分泌胰岛素。 在治疗糖尿病足时，自体干细胞移植的方法有两种：下肢肌肉局
第二章霍奇金淋巴瘤 第五节霍奇金淋巴瘤的治疗 目前HL的治疗主要是根据患者的病例分型、预后分组、分期来进行治疗选择，同时还要考虑患者的一般状况等综合因素，甚至还要考虑经济、社会方面的因素，最终选择最理想的方案。综合治疗是治疗HL的发展方向，对中晚期HL 单纯放疗疗效不理想，常以化疗为主，辅以放疗。复发性、难治性霍奇金淋巴瘤的治疗已较多考虑造血干细胞移植。 一、初发患者的治疗方案 （一）早期HL 即使是早期HL，患者的一般情况也各有不同,多个临床中心对危险因素有不同的定义，德国HL研究小组(GHSG)通过对膈上肿块﹑结外病变﹑淋巴结累及部位及血沉的综合分析将早期HL分为高危和低危2组,而欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）则通过对年龄﹑性别﹑病变部位数量﹑全身症状及组织学亚型进行评分将HL早期分为高危（≥9分）﹑低危（1~5 分）和极低危（0 分）Fermé 等[1]根据 EORTC评分对1 538例Ⅰ期或Ⅱ期病变位于膈上的患者进行分组: H8-F组具有较好的预后因素；H8-U组则相反。H8-F组的542例患者随机分配，接受次全淋巴结放疗或3个周期MOPP-ABV（氮芥、长春新碱﹑甲基苄肼﹑泼尼松﹑多柔比星﹑博来霉素﹑长春花碱）加累及部位放疗（IF-RT）。 H8-U组的996例患者随机接受以下3项治疗之一：6个周期MOPP-ABV加IF-RT，或4个周期MOPP-ABV加IF-RT，或4个周期MOPP-ABV加次全淋巴结放疗。中位随访时间为92个月， H8-F组中，3周期MOPP-ABV联合IF-RT的5年无事件生存（EFS）率远高于单用次全淋巴结放疗(98%对74%, P<0.001)；10年总生存（OS）率分别为97%和92%（P=0.001），在H8-U组的3个治疗组间5年EFS率无明显差异，6周期MOPP-ABV联合IF-RT组为84%，4周期MOPP-ABV联合IF-RT组为 88%，4周期MOPP-ABV联合次全淋巴结放疗组为87%；10年OS率分别为88%、85%和84%。因此，化疗联合IF-RT是具有较好预后因素的早期HL治疗标准方案，而对于具有危险因素的早期HL，4个周期的化疗联合IF-RT应是首选方案。目前，欧洲和美国的多个研究中心一致接受综合治疗[ABVD（多柔比星﹑博来霉素﹑长春花碱和氮烯咪胺）联合IF-RT是早期HL的标准治疗方案。
恶性淋巴瘤分类和诊断的新进展 朱雄增,李小秋 收稿日期:2006-05-08 作者单位:复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海200032 作者简介:朱雄增(1943-),男,教授,5临床与实验病理学杂志6副 主编 关键词:淋巴瘤;世界卫生组织;分类中图分类号:R 733.4 文献标识码:A 文章编号:1001-7399(2006)03-0262-04 自2001年发表WHO 肿瘤分类的5造血和淋巴组织肿瘤的病理学和遗传学6分册以来[1],我国病理医师和临床医师已广泛接受和应用这一分类作为恶性淋巴瘤诊断的标准。分类将每一种类型的肿瘤视为/真正的0独立病种(d isease entity),定义每一个病种(类型)需依据形态学、免疫表型、遗传学和临床特点来确定。然而,WHO 分类中的每一个类型并不能做到都是/真正的0独立病种;不同类型淋巴瘤病理诊断的一致性还存在差异;皮肤淋巴瘤的分类与临床表现和预后关系未予以足够重视;在典型霍奇金淋巴瘤(C H L)和非霍奇金淋巴瘤(N HL )间存在介于两者之间的灰区淋巴瘤(GZL)。正如该书前言中所述:/任何肿瘤分类的一个至关重要的特点是不断吸纳新的信息,并予以定期更新。0我们就近5年来有关恶性淋巴瘤分类和诊断的新进展介绍如下。1 B 细胞淋巴瘤 1.1 弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL ) 这是淋巴瘤中最常见的类型,占成人N H L 的30%~40%。形态学上,DLBCL 虽有多种变型,但WHO 分类认为各变型与预后无明显关系,故不建议再进一步分型。 A li zadeh 等应用DNA 微阵列技术将DL BCL 分成两大类:生发中心 B 细胞(GCB )样和活化B 细胞(AB C )样[2]。GCB 样DLBCL 表达bc l 26和CD10,不表达MU M 1和CD138。进一步研究显示,应用C HOP 方案治疗这两类不同基因表达谱的DLBCL ,5年生存率分别为70%和12%,GCB 样DLBCL 预后明显比ABC 样DLBCL 好[3]。最近,分子生物学研究还证实了第三类DLBCL ,即原发性纵隔DLBCL ,其基因表达谱与C H L 的关系更为密切[4]。 WHO 分类中还列出了DLBCL 的原型)))中心母细胞性淋巴瘤(最常见,占75%)和其他较常见变型(免疫母细胞性、富于T /组织细胞和间变性DLBCL)以及罕见变型(浆母细胞性和表达AL K 的DLBCL)。其中浆母细胞变型在临床上有H I V 感染背景,病变位于口腔,约60%患者同时有EBV 感染,瘤细胞通常不表达CD20和CD45,但强表达VS38c 和 CD138。最近有证据显示:有浆母细胞分化的DLBCL 是一组临床病理特征不同的淋巴瘤,分为两类:一类是具有浆母细胞特点和终末B 细胞分化的DL BCL ,包括口腔黏膜型浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、有浆细胞分化的PBL 、原发性渗出性淋巴瘤(PEL)、KS HV 阳性实体性淋巴瘤/体腔外PEL /HHV8相关DL BCL 和表达ALK 的DLBCL ;另一类虽然有浆细胞分化的形态特征,但仍维持成熟B 细胞(CD20+)表型的DLBCL ,包括伴多中心性C astle m an 病的PBL 、有分泌性分化的DLBCL 、脓胸相关性淋巴瘤(PAL)和有浆细胞分化的非典型Burkitt 淋巴瘤[5]。 有浆细胞分化的DLBCL 有时与浆细胞肿瘤在形态学和免疫表型上均有重叠,但最近研究显示DLBCL 与浆细胞骨髓瘤中肿瘤性浆细胞的免疫表型有差异,DLBCL 中的浆细胞表达CD19、CD45和sIg ,不表达或弱表达CD56,而浆细胞骨髓瘤中通常不表达CD19,仅少数表达CD45和sIg ,但常强表达CD56[6]。此外,DLBCL 还可表达PAX5,而浆细胞肿瘤PAX5阴性[7]。 1.2 套细胞淋巴瘤(M C L) 大多数M CL 由典型的单一小至中等大淋巴细胞组成,少数为母细胞样、小细胞和多形性变型,最近研究发现有些MCL 由典型和多形性两种成分组成的混合细胞型或移行型。以上各型之间与预后无关,但肿瘤生长方式(弥漫性或结节性)和K i 267增殖活性指数与预后相关[8]。MCL 过度表达cycli n D1,细胞遗传学上存在t (11;14)(q13;q32),Fu 等[9]报道6例cycli n D1阴性MCL ,所有病例都具有MCL 特征性形态学表现和独特的基因表达印记,但用F IS H 分析缺乏t(11;14)(q13;q32),这些病例cycli n D1-,但cyc lin D2+(2例)和cycli n D3+(4例),基因表达分析进一步证实cyc li n 蛋白表达与相应的mRNA 表达一致,研究表明确实存在一组cyc lin D1阴性的MCL 。需要注意的是过去用鼠单抗cyc li n D1免疫组化标记诊断MCL ,阳性率较低,现用兔单抗cyc li n D1标记,阳性率显著提高,且阳性反应强。 1.3 Bur kitt 淋巴瘤(BL ) WHO 分类中的BL 除典型BL ,还包括非典型BL(Burk itt 样淋巴瘤)和非典型BL ,尤其成人ABL 与DLBCL 不易区分。现诊断BL 必须有严格的形态学、免疫表型和遗传学标准,包括瘤细胞中等大,一致,核分裂象多,表达CD20、CD10、bc l 26、CD43和p53,不表达CD138、CD23、bc l 22,K i 267\90%,存在t(8;14)(q24;q32),无t(14;18)(q32;q21)。这种典型BL 患者对化疗反应好,经治疗后均存活,而Burk itt 样淋巴瘤和DLBCL 具有异质性,预后不良[10]。 1.4 滤泡性淋巴瘤(FL ) WHO 分类中的FL 单独依据形
淋巴瘤题库32-1-8
问题： [单选,案例分析题]女性，35岁，诉2个月来发热、乏力伴消瘦。体检：左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结，肝未及，脾肋下3cm。RBC4．0×1012／L，HGB120g／ L，WBC5．6×109／L，PLT150×109／L，ESR80mm／h 本例首选的治疗方案是（） A.A.应用干扰素 B.手术切除 C.放射治疗 D.化学治疗 E.大剂量丙种球蛋白静脉滴注
问题： [单选,案例分析题]男性，45岁，诉周期性高热2个月，抗生素治疗无效。体检：左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结，肝未及，脾肋下3cm。RBC4．0×1012／L，HCB95g／L，WBC5．6×109／L，PLT70×109／L，ESR80mm／h；骨髓涂片查见淋巴肉瘤细胞5％ 最大可能诊断是（） A.A.急性淋巴细胞白血病 B.慢粒白血病 C.淋巴肉瘤细胞白血病 D.急慢性淋巴细胞白血病 E.MDS
问题： [单选,案例分析题]男性，45岁，诉周期性高热2个月，抗生素治疗无效。体检：左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结，肝未及，脾肋下3cm。RBC4．0×1012／L，HCB95g／L，WBC5．6×109／L，PLT70×109／L，ESR80mm／h；骨髓涂片查见淋巴肉瘤细胞5％ 木例首选的治疗方案是（） A.A.应用干扰素 B.手术切除 C.放射治疗 D.化学治疗+放射治疗 E.大剂量丙种球蛋白静脉滴注 (天津11选5 https://www.doczj.com/doc/d816244682.html,)
临床与病理杂志 J Clin Pathol Res 2015, 35(6) https://www.doczj.com/doc/d816244682.html, 1180 霍奇金淋巴瘤的治疗策略分析及研究进展 刘勇1 综述 杨海玉2 审校 (江西省人民医院 1. 病理科；2. 临床医学研究所，南昌 330006) [摘 要] 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin ’s lymphoma ，HL)是一种病因不明的B 细胞恶性肿瘤，包括经典型HL 和结节性淋巴细胞型HL 。为了提高治疗效果和改善病人预后，目前认为针对不同病变分期的HL 病人宜采取不同的治疗策略。早期病人主要采用联合物理治疗的方法，通常是短时程联合化疗加低剂量受累淋巴结局部放疗(involved-field radiation therapy ，IFRT)。进展期病人建议接受较长时程化疗或增强化疗，但应尽可能减少治疗毒性反应的发生。高剂量化疗加自体干细胞移植(autologous stem cell transplant ，ASCT)是目前多数复发/难治性HL 病人的标准治疗方法，但ASCT 治疗失败后仍然缺乏十分有效的治疗手段。未来研究方向是将更多有效的新型药物整合到一线治疗方案中，进一步提高HL 病人的生存预后并减少并发症的发生。 [关键词] 霍奇金淋巴瘤；化学治疗；病变分期 The treatment strategy of Hodgkin ’s lymphoma and its advanced research LIU Yong 1, YANG Haiyu 2 (1. Department of pathology, 2. Institute of Clinical Medicine, Jiangxi Provincial People’s Hospital, Nanchang 330006, China) Abstract Hodgkin’s lymphoma (HL) is a kind of B-cell lymphoid malignancies and the cause of HL remains unknown. HL is composed of two distinct disease entities, including classical HL and nodular lymphocyte-predominant HL. In order to improve the treatment effect and patients prognosis, patients with HL in different stages of disease should take different treatment strategies. Patients with early stage disease are treated with combined modality strategies using abbreviated courses of combination chemotherapy followed by involved-field radiation therapy (IFRT), while those with advanced stage disease receive a longer course of chemotherapy or escalated therapy and should minimize treatment toxicity reaction. High-dose chemotherapy (HDCT) followed by an autologous stem cell transplant (ASCT) is the standard of care for most patients with relapsed/refractory HL. However, there is still lack of effective drugs for patients who fail with ASCT. The future research direction is to integrate more effective new drugs into the first-line treatment scheme for improving the survival of patients and reducing complications. Keywords Hodgkin ’s lymphoma (HL); chemotherapy; disease staging 收稿日期(Date of reception)：2015–05–05 通信作者(Corresponding author)：杨海玉，Email: yanghaiyu@https://www.doczj.com/doc/d816244682.html, doi: 10.3978/j.issn.2095-6959.2015.06.059 View this article at: https://www.doczj.com/doc/d816244682.html,/10.3978/j.issn.2095-6959.2015.06.059
https://www.doczj.com/doc/d816244682.html,/ 淋巴瘤用什么药最好 淋巴瘤用什么药最好?淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。淋巴瘤用什么药最好? 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。 淋巴瘤具有高度异质性，故治疗上也差别很大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种，但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。 1.放射治疗 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。 2.化学药物治疗 淋巴瘤化疗多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来，淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进，很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类，组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。 治疗： 由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广，淋巴瘤的疗效有较快提高，尤以HD无，大多早期病例都能长期无病存活。 花疗，极大多数采用联合化疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无并存活创造有利条件。 具体治疗方案，药物等是要根据患者具体情况分析。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/d816244682.html,/ztinfo/54665.html