第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征
一、单选题 1. 哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D 单纯疱疹病毒性脑炎 E 带状疱疹病毒性脑炎 2. 下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA病毒 B I型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A 脑脊液细胞数增加 B 脑脊液细胞数压力升高 C 脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT提示局部低密度病灶 E 脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4. 单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A 大脑皮质 B 顶叶及枕叶 C 颞叶、边缘系统及额叶 D 脑干、小脑 E 基底节内囊 5. 单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用PCR技术快速检测到HSV病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E 脑CT显示额颞叶大片低密度改变 6. 下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在100－1000×106/L D起病早期可有多形核细胞，48小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E 脑脊液压力轻度增加
7. 有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A 脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B 脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C 脑部CT在起病后6－7天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D应用PCR技术可早期快速检测HSV病毒 E 脑脊液压力增高外，细胞数通常在10×106～400×106/L，20%在发病最初几天可完全正常 8. 单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A 无规则性高波幅慢波 B 局灶性或弥漫性高波幅慢波 C 规律和对称的3次/秒的棘慢复合波 D 棘波，尖波 E 棘慢复合波，尖慢复合波 9. 下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D 以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E 可有口唇疱疹史 10. 有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A 脑部CT在起病后6－7出天现相应改变 B 脑部CT显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C 脑部CT可显示占位效应 D头颅MRI早期在T2加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部CT在发病一周内可表现正常 11. 有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A 发病有明显的季节性和地区性 B 发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C 意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D 病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E 起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12. 以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A 脑脊液检查 B 特异性HSV抗体 C 脑组织活检 D 脑电图 E单纯疱疹病毒DNA测定 13. 单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A 氯霉素
第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of the Central Nervous System) 第一节概述 脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。 脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 因本组疾病并非采用病因学分类，故不完全符合上述标准，如Schilder 病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重，仍在本组讨论；反之，某些疾病脱髓鞘病损较突出，但因病因已经清楚而未到A本组疾病，如缺氧性脑病由于慢性缺氧，Bin ·swanger 病因慢性缺血，伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2 缺乏，热带痉挛性截瘫(TsP) 因逆转录病毒所致，进行性多灶性白质脑病(PML) 是发生在免疫缺陷患者的少突胶质细胞病毒感染。第二节多发性硬化 多发性硬化( ㈣Itipl sclerosis ，MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一o 【病因学及发病机制】 1．病毒感染与自身免疫反应MS的确切病因及发病机制迄今不明。许多流行病学资料均提示，MS与儿童期接触的某种环境因素有关，推测这种因素可能是病毒性感染，但尚未从MS 患者的脑组织中发现或分离出病毒，包括20 世纪60 年代曾高度怀疑的作为嗜神经病毒的麻 疹病毒，以及20 世纪80 年代的逆转录病毒，ePA~qf T 淋巴细胞病毒I 型(human T-lymphotroplc virus typeI ，HTLV· I) 。 目前认为Ms 可能是CNS病毒感染引起的自身免疫病，分子模拟 (molecularmimierv) 学说可解释自身免疫病，包括MS的发病机制。MS患者感染的病毒与CNS的髓鞘紊蛋白或少突胶质细胞间可能存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白组分如髓鞘素碱性蛋白(MBP)某段多肚的氨基酸序列相同或非常相近。已发现二者存在较短的同源性多肽，是支持分子模拟学说的重要证据。推测病毒感染后体内T 细胞激活和抗病毒抗体产生可能与神经髓鞘的多肽片段发生交叉反应，从而引起脱髓鞘病理改变。 MS 作为自身免疫病而被人们认同的经典实验是用髓鞘素抗原如MBP或含脂质蛋白(PLP) 免疫Lewis 大鼠，可造成MS的实验动物模型即实验性自身免疫性脑脊髓炎(ex —perimental auloimmu ㈣nceph 山myelitis ，EAE)。而且，EAE可以通过MB['致敏的细胞系被动转移，即将EAE大鼠识别MBI，多肽片段的激活T细胞转输给正常大鼠也可引起EAE，证明MS是T 细胞介导的自身免疫病。在MS病灶的小静脉周围可发现大量辅助性T 细胞(cD4 ' ) ，已证实巨 噬细胞和星形细胞的主要组织相容复合物Ⅱ类分子(MHc-Ⅱ) 递呈的抗原可与T细胞受体发生反应，并刺激T 细胞增殖，引起一连串相关的细胞反应，包括 B 细胞和巨噬细
一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会免疫学组 2010-8-19 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。 CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。 一、临床表现与分类 （一）经典型CIDP 1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。⑵肌无力：大部分出现，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。 ⑶感觉障碍：大部分表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。⑷腱反射异常：腱发射消失或减弱，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。⑸自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压，括约肌功能障碍及心律失常等。 （二）变异型CIDP 1．纯运动型：10%，仅表现为肢体无力而无感觉障碍 2．纯感觉型：8-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3．DADS：肢体的无力和感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆r球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance ,MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆r球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。 4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN），但存在感觉损害的证据，且为发现抗神经节苷脂 G1，抗体滴度升高 二、辅助检查 1.电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘病变，在非嵌压部位出现传导阻 滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理监测结果必须与临床表现一致。电生理诊断标准为： ⑴运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS） 【临床表现】 1、多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。 2、颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。 【辅助检查】 1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白
增高最明显。 2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。 3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。 【诊断】 1、根据病前1～4周有感染史； 2、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍、颅神经受累； 3、常有脑脊液蛋白细胞分离； 4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。 【鉴别诊断】 1、低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。起病快，恢复也快，也感觉障碍。补钾有效。 2、脊髓灰质炎：多在发热数天之后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。电生理检查有助于鉴别诊断。 3、全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。 【治疗】 1、辅助呼吸：当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插
一、单选题 1.哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D单纯疱疹病毒性脑炎 E带状疱疹病毒性脑炎 2.下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA 病毒 B I 型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I 型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II 型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II 型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A脑脊液细胞数增加 B脑脊液细胞数压力升高 C脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT 提示局部低密度病灶 E脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4.单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A大脑皮质 B顶叶及枕叶 C颞叶、边缘系统及额叶 D脑干、小脑 E基底节内囊 5.单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用 PCR 技术快速检测到 HSV 病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E脑 CT 显示额颞叶大片低密度改变 6.下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在 100－ 1000× 106/L D起病早期可有多形核细胞， 48 小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E脑脊液压力轻度增加
7.有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C脑部 CT 在起病后 6－ 7 天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D 应用 PCR 技术可早期快速检测HSV 病毒 E脑脊液压力增高外，细胞数通常在 10× 106～ 400×106/L ，20%在发病最初几天可完全正常 8.单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A无规则性高波幅慢波 B局灶性或弥漫性高波幅慢波 C规律和对称的 3 次 /秒的棘慢复合波 D棘波，尖波 E棘慢复合波，尖慢复合波 9.下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E可有口唇疱疹史 10.有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A脑部 CT 在起病后 6－ 7 出天现相应改变 B脑部 CT 显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C脑部 CT 可显示占位效应 D头颅 MRI 早期在 T2 加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部 CT 在发病一周内可表现正常 11.有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A发病有明显的季节性和地区性 B发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12.以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A脑脊液检查 B特异性 HSV 抗体 C脑组织活检 D脑电图 E单纯疱疹病毒 DNA 测定 13.单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A氯霉素
多发性硬化的中医发病机制 【关键词】多发性硬化;脏腑;督脉 多发性硬化(Multiple sclerosis，MS)是一种主要累及中枢神经系统白质并导致多部位髓鞘脱失的自身免疫性疾病，具有易复发和致残率高的特点。临床表现为瘫痪、麻木、痛性痉挛、失语、视力障碍、共济失调、精神症状或智能障碍等。近年来，国内学者根据临床经验，在分析、整理文献并结合现代西医理论的基础上，开始对中医药治疗MS进行研究［1］，现已取得一定进展。 1 肾精不足，髓海失充 肾中精气乃机体生命活动之本，肾中精气充盈则髓海得养，脑的发育就健全，就能充分发挥其精明之府的生理功能。若肾精不足，髓海空虚则目眩昏花，虚风内动，上扰清窍则眩晕作矣。刘晓艳等［2］认为本病肾虚为本，血瘀为标，病位在脑髓，其发病与肾、肝、脾有关，尤其与肾关系密切。肾气充盈则髓海得养，脑功能健全；肾虚则髓不得生，髓海不足，脑失所养，因此，肾虚是MS的主要病机。 2 肝功不调，筋脉失养 《内经》云:“诸风掉眩皆属于肝”，《儒门事亲》更进一步指出
“掉摇眩运，非风木之象乎？迂曲劲直，非风木之象乎？手足掣颤……筋急挛搐……皆是厥阴肝之用也”。由此可知，眼球及肢体的震颤也与肝功能失调有关。董浩认为［3］MS的视力障碍、肢体无力、瘫痪眼球和肢体的震颤以及精神状态的异常等症状与肝关系密切。认为多发性硬化症的发生和病理过程中存在肝功能失调的病机。 3 脾胃亏损，肢体痿软 《证治汇补》：“气虚痿者,因于饥饿劳倦,脾胃气虚,百骸溪谷,皆失所养,以致宗筋弛纵。凡人病后手足痿弱者,皆属气虚。所谓脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,故不用者是也。”邱仕君［4］根据邓铁涛教授的多年临床经验认为多发性硬化病机主要为脾胃虚损，气血亏乏。脾胃为后天之本，气血化生之源，气机升降出入之枢机。脾主肌肉四肢，脾虚生化濡养不足，故四肢沉重无力，痿软不能随用；脾虚胃弱，升降枢机不利，则语言不清，吞咽困难；脾胃虚损，气血生化乏源，肝血不足，肝窍失养，故见视朦、复视、视力障碍；病人多见腰膝痠软、甚或瘫痪、舌淡胖有齿印、脉沉缓等一派脾肾两虚之征象。 4 湿热浸淫，阴亏津耗 湿热之邪日久则耗伤气血、津液，如《医论医话·痿论》:“痿
中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化 一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构 形成髓鞘的细胞 周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS） 中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS） 二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？ 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现 神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累 三、多发性硬化（MS） 1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 2.临床特点： 症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶 临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展 3.病因 自身免疫反应T细胞介导 病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病 遗传因素MS有明显家族倾向 环境因素与高纬度寒冷有关 4.临床表现 发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性 起病形式：急性或亚急性起病 诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张 首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常 症状 眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹 运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性 感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常 Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感 共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成 其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍 缓解与复发病程 首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发； 复发次数多达数10次或更多 5.辅助检查 （1）. 脑脊液(CSF)检查 1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L
[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病 重庆医科大学第二临床学院教案2008年09月 授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病 授课教师:王健 授课对象:2005级医学二系 2004级七年制医学、儿科、检验学时:1学时 目的要求: 1.了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病机理、病理,临床分型及预后 2.熟悉多发性硬化诊断标准和治疗 3.掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断 重点:多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗 难点:多发性硬化的自身免疫机制 采用教具及电化器材:多媒体幻灯 教学内容、方法及时间分配 概述(时间1分钟) 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一大类病因并不相同,临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。其特征性的病理改变是髓鞘脱失,而轴突、神经细胞则相对很少受累。
基础知识(时间2分钟) 结构:髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分,中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。 功能:绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动的快速传导。 中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类(时间2分钟) 一、原发性髓鞘脱失疾病 1、多发性硬化(MS) 2、视神经脊髓炎(Devic病) 3、急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 4、急性出血性白质脑炎(AHL) 5、同心圆性硬化(Balo病) 6、谢耳德弥漫性硬化(Schilder病) 二、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良) 1、异染性脑白质营养不良(MLD) 2、球形细胞脑白质营养不良(Krabbk病) 3、嗜苏丹脑白质营养不良(SLD) 4、肾上腺脑白质营养不良(ALD) 5、佩一梅氏病 6、中枢神经系统海绵状变性 7、亚历山大病 8、柯喀内斯综合征
格林巴利综合征 一、定义格林巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚,一般认为就是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童与青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手与/或双足得无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足得痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述得表现,经过医生得检查,患者得肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化 验显示"蛋白细胞分离"(脑脊液中蛋白得含量超过正常值而细胞数在正常范围)。 五、治疗 ①对症治疗。最重要得就是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开,辅 以机械呼吸机维持,并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背, 这就是减低病死率得关键。 ②支持疗法。加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质; 还要对患者得肢体进行运动以及步态训练,并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白,疗效较好,并且安全,副作用少,但就是价格昂贵;激素也广 泛应用于治疗本病,但副作用较多,应慎重使用。 六、护理 本病就是一种特殊类型得多发性N根N炎,主要侵犯运动系统得下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化,可能为神经组织对机体内外有种致病因素得一种变态反应性疾病,故称为综合症。起病急骤,且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌得对称性运动障碍为主要临床表现,当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全与严重缺氧,甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹与心脏并发症为本病最常见得死因,在护理中应倍加注意。 一、心理护理:病人意识清醒,常因呼吸、咳痰与翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励,帮助翻身咳痰,增强战胜疾病得信心。 二、加强呼吸道护理:此类病人得安危常取决于呼吸功能得好坏与肺部并发症得有无,因此早期得预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难,且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化,一旦呼吸加重,排痰不畅,严重缺氧时,立即报告医生,准备行气管切开。术后按气管切开后得护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面得生活护理: 1、因肢体瘫痪需喂食,喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲,保证足够营养与水份,又可防止吸入性肺炎得发生。 3、患者因不能行走或困难,故需主动加强大小便得护理。 4、在恢复期开始后,一般出汗较多,应定期给予擦澡。 四、加强瘫痪肢体得护理: 1、肢体应用被架支托,并便其处于最大可能得正常功能位置,以放肢体得挛缩畸形。
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 疾病病因和发病机制 病因和发病机制至今尚未完全明确，近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。 病毒感染及分子模拟学说 研究发现，本病最初发病或以后的复发．常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高，其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统（CNS）髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近，推测病毒感染后体内T细胞激活并
生成病毒抗体，可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变。 自身免疫学说 实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis，EAE)，其免疫发病机制和病损与MS相似，如针对自身髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protine，MBP）髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protein，MBP）产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失，出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用，从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。 遗传学说 研究发现，多发性硬化病人约10%有家族史，患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5～15倍；单卵双胞胎中，患病几率可达50%。 地理环境 流行病资料表明，接近地球两极地带，特别是北半球北部高纬度地带的国家，本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部，患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约为5/10万。我国属于低发病区，与日本相似。
此病分为5个亚型，包括：急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher综合征和急性全交感性神经病。急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病多发生于春秋两季，多为散发。在神经系统症状出现前的数天，一般1～2周，出现非特异性感染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后，如流感、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、水痘等。可伴有轻度或中度的发热，38～39℃，偶有高热。其主要的临床表现是周围神经的感觉、运动、反射和植物神经的功能异常。运动障碍：出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重，远端重。87％的患者因为肢体无力而卧床，l5％～40％的严重病例可出现呼吸肌瘫痪，从而出现全身缺氧症状。多数病人可出现颅神经麻痹，一般合并出现在急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病，有时单独出现，最常见的是运动性的颅神经麻痹，双侧面神经麻痹最多见，因舌咽和迷走神经损害而出现球麻痹。外展神经损害也常见到。感觉障碍：多伴随感觉障碍，主观上可有肢体麻木、疼痛、各种感觉异常，客观检查可有四肢远端套状的感觉减退，亦可正常；可有肌肉压痛，特别是腓肠肌较为常见，部分病人可有深感觉减低。反射异常：早期有反射亢进，很快即变为减低或消失，一般病人在就诊时见到后一种情况。由于神经根受到刺激所以病人出现脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。植物神经障碍：常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，一般很少出现排便、排尿障碍，少数病人心电图可出现心肌损害，或并发肾炎。急性运动感觉性轴索性周围神经病和急性运动性轴索性周围神经病的临床表现和经典GBS相似，其不同在于病理改变以轴索损毁为主，缺乏脱髓鞘和炎细胞浸润。电生理改变也是表现为波幅显著下降而传导速度改变轻。Fisher综合征：Fisher 三联症包括眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。病人发病前有感染史，急性和亚急性发病。具有GBS的脑脊液、电生理和周围神经病理改变特点。预后好。
1神经系统疾病症状按发病机制可分为四类:缺损症状,刺激症状,释放症状,断连休克症状(一)额叶 病变时主要引起随意运动、言语以及精神活动方面的障碍。 (1)躯体运动区位于中央前回。身体各部在此各有一定的代表区,头部在下最接近外侧裂,足最高,位于矢状旁。该区病变引起对侧面部及肢体瘫痪。 (2)Broca区位于额下回的后部,病变引起运动性失语。 (3)眼球凝视中枢位于额中回后部。刺激性病变凝视病灶对侧,破坏性病变凝视病灶侧。 (4)额前区该区广泛的联络纤维与记忆、判断、抽象思维、情感、冲动行为有关 二)顶叶 受损后以感觉症状为主。 (1)躯体感觉区位于中央后回。其分布范围与中央前回相似,头部在下而足在顶端。 (2)左侧顶叶损害:左侧角回皮质损害引起失读,左侧缘上回损害引起两侧运用不能。有时左侧角回损害尚可引起Gerstmann综合征,症状为计算不能,识别手指不能,左右认识不能与书写不能,有时伴失读。 (3)右侧顶叶损害:右侧顶叶角回附近损害,可引起病人不能认识对侧身体的存在,称偏侧忽视。 (三)颞叶 一侧颞叶损害症状较轻,尤其就是右侧时。 (l)精神行为障碍:可出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识症、似不相识感、情感异常与内脏症状。双侧颞叶损害可引起严重的记忆障碍。 (2)癫痫症状:颞叶前部病变影响内侧面的嗅觉与味觉中枢即钩回时,可出现钩回发作,病人可有幻嗅与幻味,气味难闻。做舔舌与咀嚼动作。 (4)失语:左侧颞叶受损产生感觉性失语(颞上回后部)与命名性失语(颞中、下回后部)。 (5)听力障碍:一侧颞横回处的听觉中枢受损时常无听觉障碍或为双耳听力轻度下降,双侧受损则听力障碍严重,偶可出现幻听。 四)枕叶 为视觉中枢距状裂之所在,损害后主要引起视觉障碍。 (1)视野缺损:单侧病变产生对测同向性偏盲或象限盲。双侧病变产生全盲或水平型上半或下半盲。皮层盲不影响黄斑区视觉,称黄斑回避,且对光反射不消失、如双侧视觉中枢完全损害,则黄斑回避现象消失。表浅的局灶性病变可产生色觉偏盲,一般为红一绿色,物体形状仍可感知。 (2)视觉性发作:视中枢刺激性病变引起不成形幻视发作(闪光、暗影、色彩等),可继以癫痫大发作。 (3)其它视觉症状:视中枢周围视觉联络区的刺激性病灶可引起成形的幻视发作。 五)内囊 为白质中最主要的结构,位于丘脑、尾状核与豆状核之间。分为前肢(位于尾状核与豆状核之间,含额桥束与丘脑前辐射)、膝部(位于前后肢相联处,含皮质延髓束)、后肢(位于丘脑与豆状核之间,前部有皮质脊髓束,支配上肢的纤维靠前,支配下肢的纤维靠后。后部有丘脑辐射至中央后回。最后部有视辐射、听辐射等) 完全性内囊损害出现损害时极易引起对侧完全性偏瘫,临床上以急性脑血管病多见。内囊区出血常引起“三偏”综合征,即偏瘫、偏身感觉障碍与偏盲。 一侧内囊前肢发生病变可出现对侧肢体的小脑性共济失调,就是因皮质脑桥束受损所致,双
中枢神经系统脱髓鞘疾病 CNS的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞（周围神经系统则是施万细胞）， 其作用：1、神经冲动的快速传导。 2、绝缘作用。 3、保护作用。 CNS脱髓鞘疾病分：遗传性和获得性。 1、遗传性：主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱——统 称脑白质营养不良。 2、获得性：分：继发于其他疾病的和原发性免疫介导的脱髓鞘疾 原发性免疫介导性脱髓鞘疾病的主要病理特点： a、神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合。 b、脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 c、神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 第一节多发性硬化（MS） MS是以CNS白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病。 最常累及脑室周围白质、视神经、髓鞘、脑干、小脑。 特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 病因及发病机制： 1、病毒感染与自身免疫反应有关：自身髓鞘碱性蛋白（MBP）产生免疫攻击。 2、分子模拟。 3、遗传因素：MS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体 组织相容性抗原HLA-DR位点相关。 4、环境因素：随纬度增高而呈增加趋势。 病理： 以半卵圆中心和脑室周围，尤其侧脑室前角最多见脱髓鞘改变。 临床表现： 1、年龄和性别：20～40岁，男∷女＝1∷2. 2、起病形式：以亚急性起病多见。 3、临床特征：指时间和空间的多发性。而单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展 型MS，和临床少见的病势凶险的急性MS。 4、临床表现和体征：体征多于症状。 A、肢体无力，最多见，下肢重于上肢，以不对称性瘫最常见。早期腱反射正常， 后期则亢进。 B、感觉异常：深浅感觉障碍，而疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关， 具显著特征性。 C、眼部症状： 1)急性视神经炎或球后视神经炎。 2)眼肌麻痹。 3)核间性眼肌麻痹。 4)一个半综合症。
1神经系统疾病症状按发病机制可分为四类：缺损症状，刺激症状，释放症状，断连休克 症状 （一）额叶 病变时主要引起随意运动、言语以及精神活动方面的障碍。 （1）躯体运动区位于中央前回。身体各部在此各有一定的代表区，头部在下最接近 外侧裂，足最高，位于矢状旁。该区病变引起对侧面部及肢体瘫痪。 （2）Broca区位于额下回的后部，病变引起运动性失语。 （3）眼球凝视中枢位于额中回后部。刺激性病变凝视病灶对侧，破坏性病变凝视病灶侧。 （4）额前区该区广泛的联络纤维与记忆、判断、抽象思维、情感、冲动行为有关 二）顶叶 受损后以感觉症状为主。 （1）躯体感觉区位于中央后回。其分布范围与中央前回相似，头部在下而足在 顶端。 （2）左侧顶叶损害：左侧角回皮质损害引起失读，左侧缘上回损害引起两侧运用不能。 有时左侧角回损害尚可引起Gerstmann综合征，症状为计算不能，识别手指不能，左右认识不能和书写不能，有时伴失读。 （3）右侧顶叶损害：右侧顶叶角回附近损害，可引起病人不能认识对侧身体的存在，称 偏侧忽视。 （三）颞叶 一侧颞叶损害症状较轻，尤其是右侧时。 （l）精神行为障碍：可出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识症、似不相识感、情感异常 和内脏症状。双侧颞叶损害可引起严重的记忆障碍。 （2）癫痫症状：颞叶前部病变影响内侧面的嗅觉和味觉中枢即钩回时，可出现钩回发作，病人可有幻嗅和幻味，气味难闻。做舔舌和咀嚼动作。 （4）失语：左侧颞叶受损产生感觉性失语（颞上回后部）和命名性失语（颞中、下回后 部）。 （5）听力障碍：一侧颞横回处的听觉中枢受损时常无听觉障碍或为双耳听力轻度下降， 双侧受损则听力障碍严重，偶可出现幻听。 四）枕叶 为视觉中枢距状裂之所在，损害后主要引起视觉障碍。 （1）视野缺损：单侧病变产生对测同向性偏盲或象限盲。双侧病变产生全盲或水平型上 半或下半盲。皮层盲不影响黄斑区视觉，称黄斑回避，且对光反射不消失、如双侧视觉中枢完全损害，则黄斑回避现象消失。表浅的局灶性病变可产生色觉偏盲，一般为红一绿色，物体形状仍可感知。 （2）视觉性发作：视中枢刺激性病变引起不成形幻视发作（闪光、暗影、色彩等），可继以癫痫大发作。 （3）其它视觉症状：视中枢周围视觉联络区的刺激性病灶可引起成形的幻视发作。 五）内囊 为白质中最主要的结构，位于丘脑、尾状核与豆状核之间。分为前肢（位于尾状核和豆状 核之间，含额桥束和丘脑前辐射）、膝部（位于前后肢相联处，含皮质延髓束）、后肢（位于丘脑和豆状核之间，前部有皮质脊髓束，支配上肢的纤维靠前，支配下肢的纤维靠后。后部有丘脑辐射至中央后回。最后部有视辐射、听辐射等）
中枢神经系统脱髓鞘疾病题库3-1-8
问题： [单选]对视神经脊髓炎的治疗叙述错误的是（） A.A.多主张采取甲基强的松龙大剂量冲击疗法 B.B.甲泼尼龙500～1000mg，静脉滴注，每日1次，连用3～5d后继以强的松口服 C.C.甲强龙冲击+强的松口服可加速视神经炎等发作症状的恢复，对终止和缩短发作病程有效 D.D.单独口服强的松也可促进视神经炎的恢复，减少其再次复发的危险性 E.E.皮质类固醇治疗无反应的患者，血浆置换可能对半数患者有效
问题： [单选]急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的病理特点不包括（） A.散布于脑和脊髓的多数脱髓鞘病灶 B.病灶常围绕在小和中等静脉周围 C.轴突和神经细胞或多或少地保持完整 D.小静脉周围无炎性细胞浸润 E.常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重
问题： [单选]下列哪些体征是ADEM可有，而MS不常见的（） A.共济失调 B.眼肌麻痹 C.截瘫 D.后背中线部疼痛 E.脑膜刺激征 出处：飞禽走兽 https://https://www.doczj.com/doc/d314634348.html,/;
问题： [单选]MS的临床表现不包括（） A.失语 B.共济失调 C.面部疼痛 D.核间性眼肌麻痹 E.眼球震颤 MS主要累及白质，失语为优势半球皮质功能，多不受累。
问题： [单选]下列有关ADEM的实验室检查不正确的是（） A.血白细胞增多，血沉加快 B.SCF压力增高或正常，单核细胞增多 C.CSF蛋白轻度至中度增高，以IgM增高为主 D.寡克隆带可阳性或阴性 E.颅脑CT和MRI可见白质内弥散性脱髓鞘病灶，急性期可有明显强化
脱髓鞘 脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。 影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。 病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。 脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。 临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症；④缺血缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病；等等。 所以，脱髓鞘病变就要弄清其病因，也就是分清是先天性、还是后天性，再继而弄清引起脱髓鞘的具体原因，还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。