氨基酸代谢题库
一、A型选择题
1．下列哪种不是必需氨基酸
A．Met B．Thr C．His
D．Lys E．Val
2．苯丙酮酸尿症是由于先天缺乏：
A．酪氨酸酶B．酪氨酸羟化酶C．酪氨酸转氨酶
D．苯丙氨酸转氨酶E．苯丙氨酸羟化酶
3．体内氨基酸脱氨基的主要方式是：
A．转氨基B．联合脱氨基C．氧化脱氨基
D．非氧化脱氨基E．脱水脱氨基
4．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是：
A．转氨基B．嘌呤核苷酸循环C．氧化脱氨基？
D．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合E．丙氨酸-葡萄糖循环5．体内氨的主要代谢去路是：
A．合成尿素B．生成谷氨酰胺C．合成非必需氨基酸
D．渗入肠道E．肾泌氨排出
6.属于S-腺苷甲硫氨酸的功能的是：
A．合成嘌呤B．合成嘧啶C．合成四氢叶酸
D．甲基供体E．生成黑色素
7．ALT活性最高的组织是：
A．血清B．心肌C．脾D．肝脏E．肺
8．下列哪种氨基酸缺乏可引起氮的负平衡
A．谷氨酸B．苏氨酸C．天冬氨酸D．丙氨酸E．丝氨酸9．对PAPS描述不正确的是：
A．参与某些物质的生物转化B．参与硫酸软骨素的合成C．又称活性硫酸根D．主要由半胱氨酸分解产生
E．主要由色氨酸分解产生
10．在鸟氨酸循环中，下列哪种物质要穿出线粒体进行后续反应A．鸟氨酸B．瓜氨酸C．精氨酸D．天冬氨酸E．延胡索酸11．下列哪组维生素参与联合脱氨基作用
A．B1，B2B．B1，B6C．泛酸，B6 D．B6，PP E．叶酸，B2 12．关于一碳单位代谢描述错误的是：
A．一碳单位不能游离存在
B．四氢叶酸是一碳单位代谢辅酶
C．N5一CH3一FH4是直接的甲基供体
D．组氨酸代谢可产生亚氨甲基
E．甘氨酸代谢可产生甲烯基
13．精氨酸酶主要存在于哪种组织
A．肝脏B．肾脏C．脑组织D．血浆E．小肠
14．下列哪种物质未参与尿素生成
A．精氨酸B．CPS—I C．CPS一ⅡD．AGA E．瓜氨酸？15．关于氨基甲酰磷酸叙述错误的是：
A．可在肝线粒体中生成B．可在胞液中生成
C. 可由氨提供氮源
D. 可由谷氨酰胺提供氮源
E．只用于合成尿素
16．可产生一碳单位的氨基酸是：
A．丙氨酸B．甘氨酸C．缬氨酸D．苏氨酸E．半胱氨酸
17. 不需SAM提供甲基生成的物质是：
A．肉碱B．肾上腺素C．胆碱D．肌酸E．胸嘧啶
18．下列哪种物质不是由酪氨酸代谢生成
A．苯丙氨酸B．多巴胺C．去甲肾上腺素D．黑色素E．肾上腺素
19．血氨升高的主要原因是：
A．体内氨基酸分解增加B．食物蛋白质摄入过多
C．肠道氨吸收增加D．肝功能障碍E．肾功能障碍
20．肾脏产生的氨主要来自：
A．尿素水解B．谷氨酰胺水解C．氨基酸脱氨基
D．胺的氧化E．血液中的氨
21．氨基酸彻底分解的产物是：
A．胺, 二氧化碳B．二氧化碳，水，尿素C．尿酸？
D．氨，二氧化碳E．肌酸酐，肌酸
22．甲基的直接提供体是：
A．S-腺苷甲硫氨酸B. 甲硫氨酸C. 同型半胱氨酸
D．胆碱E．N5一CH3一FH4
23．参与甲硫氨酸循环的维生素是：
A. B1
B. PP C．B12 D．B6 E．B2
24．巯基酶的巯基直接来自哪种氨基酸残基
A．甲硫氨酸B．胱氨酸C．精氨酸D．组氨酸E．半胱氨酸
25. 丙氨酸和α-酮戊二酸经谷丙转氨酶和下述哪种酶的连续作用方能产生游离氨
A、谷氨酸脱氢酶
B、谷氨酰胺酶
C、谷氨酸脱羧酶
D、GOT
E、谷氨酰胺合成酶
26. N5-甲基四氢叶酸将甲基转给
A、乙酸
B、同型半胱氨酸
C、去甲肾上腺素
D、S-腺苷同型半胱氨酸
E、脱氧尿嘧啶核苷
27. 在下列氨基酸中那种是必需氨基酸：
A、赖氨酸
B、组氨酸
C、脯氨酸
D、精氨酸
E、酪氨酸
28. S-腺苷蛋氨酸的主要作用是：
A、合成同型半胱氨酸
B、补充蛋氨酸
C、合成四氢叶酸
D、生成腺苷酸
E、提供活性甲基
29. 蛋白质营养价值的高低，主要取决于：
A、必需氨基酸种类
B、氨基酸数量
C、必需氨基酸数量
D、氨基酸种类
E、必需氨基酸的种类、数量及比例
30. 儿茶酚胺是由那种氨基酸转化生成的
A、色氨酸
B、谷氨酸
C、酪氨酸
D、赖氨酸
E、胱氨酸
31. 鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于
A、游离氨
B、谷氨酰胺
C、天冬酰胺
D、天冬氨酸
E、谷氨酸
32. 蛋氨酸合成酶（N5-甲基四氢叶酸转甲基酶）的辅酶形式是
A、叶酸
B、VitB6
C、FH4
D、FH2
E、VitB12
33. 下列哪种物质是体内氨的储存及运输形式
A、谷氨酸
B、谷氨酰胺
C、天冬氨酸
D、天冬酰胺
E、丙氨酸
34. 脑中g-氨基丁酸是哪个氨基酸脱羧生成的
A、门冬氨酸
B、谷氨酸
C、酪氨酸
D、组氨酸
E、谷氨酰胺
35. GPT的辅酶中含有哪种维生素
A、VitB6
B、VitB2
C、VitB1
D、VitB12
E、VitC
36. 白化症的根本原因之一是由于先天性缺乏:
A、酪氨酸转氨酶
B、苯丙氨酸羟化酶
C、酪氨酸酶
D、尿黑酸氧化酶
E、对羟苯丙氨酸氧化酶
37. 关于氨基甲酰磷酸合成酶I的错误叙述是:
A、存在于肝细胞线粒体，特异地以氨作为氮源
B、催化反应需要Mg2+，ATP作为磷酸供体
C、N-乙酰谷氨酸为变构激活剂
D、所催化的反应是可逆的
E、生成的产物是氨基甲酰磷酸
38. 鸟氨酸氨基甲酰转移酶在尿素合成中的作用是催化:
A、由瓜氨酸生成精氨酸
B、由鸟氨酸生成瓜氨酸
C、由精氨酸生成尿素
D、鸟氨酸的转氨基作用
E、鸟氨酸的氧化作用
39. 在尿素合成过程中，下列哪步反应需要ATP
A、精氨酸→鸟氨酸+尿素
B、鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸
C、瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸
D、精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡索酸
E、草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸+α-酮戊二酸
40. 下列哪组反应在线粒体中进行
A、鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应
B、瓜氨酸与天冬氨酸反应
C、精氨酸与延胡索酸的生成
D、精氨酸分解成尿素
E、精氨酸代琥珀酸裂解反应
41. 哪种物质是尿素合成过程中的中间产物
A、琥珀酰CoA
B、腺苷酸代琥珀酸
C、精氨酸代琥珀酸
D、赖氨酸代琥珀酸
E、精氨酸代琥珀酰CoA
42. 联合脱氨基作用是指:
A、氨基酸氧化酶与谷氨酸脱氢酶联合
B、氨基酸氧化酶与谷氨酸脱羧酶联合
C、转氨酶与谷氨酸脱氢酶联合
D、腺苷酸脱氨酶与谷氨酸脱羧酶联合
E、GOT与腺苷代琥珀酸合成酶联合
43. 能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是:
A、天冬氨酸
B、缬氨酸
C、谷氨酸
D、丝氨酸
E、丙氨酸
44. 血清谷-丙转氨酶的缩写是:
A、AST（GOT）
B、ALT（GPT）
C、SAST（SGOT）
D、SALT（SGPT ）
E、LCAT
45. AST活性最高的组织是:
A、心肌
B、骨骼肌
C、肝
D、脑
E、肾
46. 可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是:
A、谷氨酸
B、甘氨酸
C、丝氨酸
D、苏氨酸
E、天冬氨酸
47. 组成氨基酸转氨酶的辅酶组分是:
A、泛酸
B、尼克酸
C、吡哆醛
D、核黄素
E、硫胺素
48. 关于必需氨基酸的错误叙述是:
A、植物含有人体所必需的各种氨基酸，有些氨基酸是人体不能合成的
B、动物的种类不同，其所需要的必需氨基酸也不同
C、必需氨基酸可因生理状态而改变
D、人体所需要的有8种必需氨基酸，其中包括半胱氨酸和酪氨酸
E、食物蛋白的营养价值取决于其中所含必需氨基酸的有无和多少
49. 食物蛋白质的互补作用是指:
A、供给足够的热卡，可节约食物蛋白质的摄入量
B、供应各种维生素，可节约食物蛋白质的摄入量
C、供应充足的必需脂肪酸，可提高蛋白质的生理价值
D、供应适量的无机盐，可提高食物蛋白质的利用率
E、混合食用不同种类的蛋白质，其营养价值比单独食用一种要高些
50. 氮平衡是指:
A、尿与粪中含氮量与摄入食物中总含氮量的对比关系
B、每日摄入蛋白质的量与排出蛋白质量的对比关系
C、每日体内分解蛋白质量与合成蛋白质量的对比关系
D、尿与粪中含氮化合物总量与摄入含氮化合物总量的对比关系
E、尿与粪中含氮量与摄入食品量的对比关系
51. 食物蛋白质营养价值高，表现在:
A、食物中有足量的某种蛋白质
B、食物含有大量无色氨酸蛋白质
C、食物中含有某些必需氨基酸
D、食物中含有足量蛋白质
E、食物蛋白质中必需氨基酸的种类与比例与人体蛋白质接近
二、B型选择题
A．鸟氨酸循环B．甲硫氨酸循环C．γ-谷氨酸循环
D．嘌呤核苷酸循环E．丙氨酸-葡萄糖循环
1．合成尿素的过程是：
2．参与氨基酸脱氨基作用的是：
3．生成SAM以提供甲基的是：
A．酪氨酸B．甘氨酸C．丝氨酸D．缬氨酸E．精氨酸
4．可在体内生成黑色素的是：
5．水解可产生尿素的是：
A．VitB6 B．VitPP C．VitB12 D．四氢叶酸E．四氢生物喋呤
6．一碳单位的载体是：
7．N5一CH3一FH4转甲基酶的辅酶是：
8．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有：
A．细胞液B．细胞核C．细胞膜D．溶酶体E．线粒体
9．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ存在的部位是：
10．精氨酸水解产生尿素的反应部位是：
A、NAD+
B、FAD
C、FH4
D、VitB12
E、VitB6
11. 转氨酶的辅酶含有：
12. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是：
13. 甲硫氨酸合成酶的辅酶所含有的维生素是：
A、氧化脱氨基作用
B、氨基移换作用
C、联合脱氨基作用
D、嘌呤核苷酸循环
E、非氧化脱氨基作用
14. 骨骼肌内氨基酸脱氨基的主要方式是：
15. 谷氨酸脱氢酶催化：
16. 转氨酶和谷氨酸脱氢酶共同参与：
三、C型选择题
A、谷氨酰胺
B、丙氨酸
C、二者都是
D、二者都不是
1.组织间转运氨的形式是
2.脑组织转运氨的载体是
3.肝糖异生的原料是
A、SAM
B、PAPS
C、两者都是
D、两者都不是
4.作为甲基载体的是:
5.分子中含有腺苷的是:
6.作为活性硫酸根载体的是:
四、X型选择题
1．参与鸟氨酸循环的氨基酸有：
A．天冬氨酸B．瓜氨酸C．N一乙酰谷氨酸D．精氨酸E．鸟氨酸2．关于谷氨酰胺正确的是：
A．氨的转运形式B．氨的贮存形式C．氨的解毒产物
D．必需氨基酸E．非必需氨基酸
3．可生成或提供一碳单位的氨基酸有：
A．丝氨酸B．组氨酸C．甘氨酸D．色氨酸E．甲硫氨酸
4．嘌呤核苷酸循环中参与的物质有：
A．草酰乙酸B．α-酮戊二酸C．腺嘌呤核苷酸
D．次黄嘌呤核苷酸E．苹果酸
5．天冬氨酸可参与：
A．嘌呤核苷酸生成B．嘧啶核苷酸生成C．尿素生成
D．谷胱甘肽生成E．嘌呤核苷酸循环
6. 一碳单位是合成下列哪些物质所需要的原料
A、IMP
B、TMP
C、胆固醇
D、同型半胱氨酸→蛋氨酸
E、血红素
7. 谷氨酸的代谢途径有:
A、生成α-酮戊二酸，进入三羧酸循环？
B、生成Υ-氨基丁酸
C、生成谷氨酰胺
D、谷氨酸与α-酮酸转氨，生成另一种氨基酸
E、谷氨酸可提供糖异生的原料
8. 参与蛋氨酸循环的维生素有
A、VitB1
B、叶酸
C、钴胺素
D、VitB6
E、VitPP
9. α-酮酸的代谢途径是
A、生成相应的非必需氨基酸
B、氧化成CO2和H2O和生成ATP
C、转变成糖和脂类
D、合成某些必需氨基酸
E、参与嘌呤核苷酸合成
10. 谷氨酸在蛋白质代谢中具有下列哪些重要作用
A、参与脱氨基作用
B、参与合成r-氨基丁酸
C、参与氨的储存和转运
D、参与尿素合成
E、参与嘌呤核苷酸循环
11. 氨甲酰磷酸是哪些物质合成的中间产物
A、尿素
B、嘌呤
C、嘧啶
D、肌酸
E、血红素
12. 下列哪些物质是活性甲基的直接或间接供体
A、N5-甲基四氢叶酸
B、S-腺苷蛋氨酸
C、蛋氨酸
D、胆碱
E、四氢叶酸
13. 在尿素合成过程中，需要ATP参与反应的是:
A、瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸
B、精氨酸→鸟氨酸+尿素
C、NH3+CO2→氨基甲酰磷酸
D、氨基甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸
E、精氨酸代琥珀酸裂解反应
14. 氨在血液中的运输形式是:
A、谷氨酸
B、谷氨酰胺
C、门冬氨酸
D、门冬酰胺
E、丙氨酸
15. 合成尿素时氨基的来源是:
A、来自血中游离的氨
B、来自天冬氨酸
C、来自鸟氨酸
D、来自蛋氨酸
E、来自谷氨酰胺
16. 体内蛋白质彻底分解的最终产物是:
A、氨基酸
B、NH3
C、CO2
D、H2O
E、尿素
17. 催化氨基酸联合脱氨基所需的酶是:
A、D-氨基酸氧化酶
B、转氨酶
C、L-谷氨酸脱氢酶
D、谷氨酰胺酶
E、L-氨基酸氧化酶
18. 在鸟氨酸循环中:
A、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸
B、精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶
C、精氨酸经精氨酸酶水解生成鸟氨酸和尿素
D、瓜氨酸需转运到线粒体内转变为精氨酸
E、合成尿素的氨分别以氨甲酰磷酸与天冬酸形式掺入鸟氨酸循环
19. 通过转氨基作用直接生成相应氨基酸的酮酸有:
A、丙酮酸
B、草酰乙酸
C、α-酮戊二酸
D、乙酰乙酸
E、α-酮异丁酸
20. 血氨来自:
A、氨基酸氧化脱下的氨
B、肠道细菌代谢产生的氨
C、含氮化合物分解产生的氨
D、转氨基作用产生的氨
E、谷氨酰胺分解
21. 消除血氨的方式有:
A、合成非必需氨基酸
B、合成尿素
C、合成谷氨酰胺
D、合成含氮化合物
E、合成肌酸
22. 巨幼红细胞贫血是由于缺乏:
A、硫胺素
B、叶酸
C、生物素
D、钴胺素
E、维生素C
23. 体内酪氨酸可转变成:
A、甲状腺素
B、肾上腺素
C、尿黑酸
D、苯丙氨酸
E、黑色素
五、填空题
1.氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、_____，当摄入氮＜排出氮时称____。
2.必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、____、____、____、_____。
3.氨基酸代谢去路有合成蛋白质______、______、______，其中______是氨基酸的主要分解代谢去路。
4.肝脏中活性最高的转氨酶是______，心肌中活性最高的转氨酶是______。
5.氨的来源有______、______、______，其中______是氨的主要来源。
6.氨的转运有两种方式，分别是______、______，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是______。
7.尿素分子中碳元素来自______，氮元素来自______和______，每生成1分子尿素消耗______个高能磷酸键。
8.γ-氨基丁酸是由______脱羧基生成，其作用是______。
9.一碳单位包括甲基、______、_______、______，其代谢的载体或辅酶是______。
10.可产生一碳单位的氨基酸有______、______、______、______。
11.体内可产生硫酸根的氨基酸有______、______，其中______是体内硫酸根的主要来源。
12.氨基甲酰磷酸合成酶I分布在_____________，氮源是_______________。
13.氨的去路是_____________,____________，______________和____________。
14.参与蛋氨酸循环的维生素是__________________和__________________。
15.尿素循环中氨的来源是__________________和______________________。
16.鸟氨酸循环，是在肝细胞的________________和________________中进行。
17.脑中氨的主要去路是合成____________，肝脏氨的去路是合成_________。
18.催化氨基酸联合脱氨基所需的酶是_____________和________________。
19.活性蛋氨酸的形式是_______________，其英文缩写是_______________。
六、名词解释
1.一碳单位（one carbon unit）
2.氮平衡
3.蛋白质互补作用
4.必需氨基酸（essential aminoacid）
5.转氨基作用
6.氧化脱氨基作用
7.联合脱氨基作用
8．SAM
9．Γ-氨基丁酸
10．鸟氨酸循环
11．ACT（GPT）
12．AST（GOT）
13．内肽酶、外肽酶
14．生酮氨基酸
15．谷氨酰胺
16．丙氨酸-葡萄糖循环
17．多胺
18．PAPS
19．儿茶酚胺
七、简答题
1.简述α-酮酸的代谢途径
2.简述体内氨基酸代谢概况。
3.简述血氨的来源和去路
4.简述谷氨酸可能进入的代谢途径
5.试述Υ-氨基丁酸的生成过程及其生理意义。
6.试述谷氨酰胺生成及分解的意义。
7.简述一碳单位是如何将氨基酸代谢与核酸代谢联系起来的
8.从氨基酸代谢角度考虑简述巨幼红细胞性贫血的机理.
八、论述题
1.试从蛋白质营养价值角度分析小儿偏食的害处。
2.从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的成因。
3.举例说明氨基酸脱氨基的主要方式（要求写出主要反应过程及酶）。
4.试述尿素合成的详细过程及生理意义。
5.试述体内清除血氨的机理要求反应过程及关键酶
6.试述一碳单位的代谢及生理功用,并指出叶酸及维生素B12在此代谢中的作用。
7.何谓蛋氨酸循环有何生理意义
8．1分子谷氨酸在体内彻底氧化分解的最终产物是什么写出反应过程及关键酶。9．1分子天冬氨酸在体内彻底氧化分解的最终产物是什么写出反应过程及关键酶。第七章氨基酸代谢
一、A型选择题
二、B型选择题
11..E
三、C型选择题
四、X型选择题
【测试题】 一、名词解释 1.氮平衡 2.必需氨基酸 3.蛋白质互补作用 4.内肽酶 5.外肽酶 6.蛋白质腐败作用 7.转氨基作用 8.氧化脱氨基作用9.联合脱氨基作用10.多胺11.一碳单位12. PAPS 13. SAM 二、填空题 14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。 15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。 16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、____ 、____ 、_____、____。17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。 18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。 19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。 20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。 22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。 23．生酮氨基酸有____和____。 24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。 25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。 26．鸟氨酸循环又称____或____。 28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。 27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。 30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。 31．肌酸激酶有三种同工酶分别是____、____、____，其中____ 主要存在于心肌中。 32．体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____，其中____ 是体内硫酸根的主要来源。 33．儿茶酚胺包括____、____、____，帕金森氏病是由于脑组织中____生成减少。 34．支链氨基酸包括____、____、____。 三、选择题 Ａ型题 35．下列哪种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸 A. Gly B. Ser C. Cys D. Ile E. Asp 36．下列哪种不是必需氨基酸 A. Met B. Thr C. His D. Lys E. Val 37．苯酮酸尿症是由于先天缺乏： A.酪氨酸酶 B.酪氨酸羟化酶 C.酪氨酸转氨酶 D.苯丙氨酸转氨酶 E.苯丙氨酸羟化酶 38．不参与构成蛋白质的氨基酸是： A.谷氨酸 B.谷氨酰胺 C.鸟氨酸 D.精氨酸 E.脯氨酸 39．体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.联合脱氨基 C.氧化脱氨基 D.非氧化脱氨基 E.脱水脱氨基 40．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.嘌呤核苷酸循环 C.氧化脱氨基 D.转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合 E.丙氨酸－葡萄糖循环 41．体内氨的主要代谢去路是： A.合成尿素 B.生成谷氨酰胺 C.合成非必需氨基酸
氨基酸代谢题库 A 型 1 ?下列哪种不是必需氨基酸 A. Met B ? Thr C ? His D. Lys E . Vai 2 ?苯丙酮酸尿症是由于先天缺乏： A .酪氨酸酶 转氨酶 D .苯丙氨酸转氨酶 E . 3 ?体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A ?转氨基 化脱氨基 D ? 非氧化脱氨基 基 4 ?肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A ?转氨基 氨基 环 5 ?体内氨的主要代谢去路是： A ?合成尿素 B ?生成谷氨酰胺 D ?转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合 E ?丙氨酸-葡萄糖循 B.酪氨酸羟化酶 C ?酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 B ?联合脱氨基 C ?氧 E ? 脱水脱氨 B ?嘌呤核苷酸循环 C.氧化脱 C ?合成非必需氨基酸 E ? 肾 泌 氨 排
D ? 渗入肠道
6.属于S-腺苷甲硫氨酸的功能的是: 脏 E ?肺 &下列哪种氨基酸缺乏可引起氮的负平衡 A ?谷氨酸 B ?苏氨酸 C 酸 9.对PAPS 描述不正确的是： A .参与某些物质的生物转化 B .参与硫酸软骨素的合成 C. 又称活性硫酸根 D ?主要由半胱氨酸分解产 生 E.主要由色氨酸分解产生 10.在鸟氨酸循环中，下列哪种物质要穿出线粒体进行后续反应 A. 鸟氨酸 B .瓜氨酸 C .精氨酸 D .天冬氨酸 11 ?下列哪组维生素参与联合脱氨基作用 B2 12.关于一碳单位代谢描述错误的是： A .一碳单位不能游离存在 B .四氢叶酸是一碳单位代谢辅酶 C. N5一 CH3 — FH4是直接的甲基供体 D .组氨酸代谢可产生亚氨甲基 E . 甘 氨 酸 代 A ?合成嘌呤 B ?合成嘧啶 D ? 甲 基 供 体 素 C ?合成四氢叶酸 7 . ALT 活性最高的组织是： A . 血清 B . 心肌 E . 生 成 黑 色 C . 脾 D . 肝 天冬氨酸 D .丙氨酸 E .丝氨 E .延胡索酸 A. B1, B2 B . B1, B6 C.泛酸，B6 D. B6, PP E .叶酸, 谢 可 产 生 甲 烯
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。 91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。
第三十章氨基酸的分解代谢 第一节氨基酸的来源和分解 一．氨基酸的来源 细胞可以有选择的降解蛋白质，蛋白质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用相关。 真核细胞降解蛋白质有两种体系，溶酶体无选择的降解蛋白质，而泛肽给选择降解蛋白质加以标记，这一过程需要消耗ATP，有关的机制将在蛋白质生物合成一章介绍。外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基酸才能吸收，一个70kg 的人每天大约有400g 的蛋白质周转，其中约1/4 被降解或转变为葡萄糖，需要外源蛋白质补充，其余3/4 在体内再循环。细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。氨基酸的代谢有多条途径，可以再合成蛋白质、氧化分解或转化为糖类和脂类。植物和多数细菌氨基酸的合成占主导地位，动物只能合成部分氨基酸，不能合成的氨基酸称作必需氨基酸，包括Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His。 二．脱氨基作用和脱羧基作用 大多数氨基酸的脱氨基作用是将氨基转移到á-酮戊二酸或草酰乙酸，然后通过谷氨酸脱氢酶或嘌呤核苷酸循环脱氨基，称作联合脱氨基作用。因此，多数氨基酸的脱氨基作用是由氨基转移反应开始的，氨基转移反应的辅酶是PLP 和PMP。
氨基转移反应：氨基酸1+á-酮酸2≒á-酮酸1+氨基酸2。丙氨酸氨基移换酶催化的反应：
氨基移换酶的作用机制：
谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用：体内过多的氨会使身神经系统中毒，可能的原因是氨会与á-酮戊二酸反应生成谷氨酸，同时消耗NADPH，使柠檬酸循环不能正常进行。水生生物可以将氨直接排出体外；鸟类和爬行类将氨转化为尿酸排出体外；多数陆生生物将氨转化为尿素排出体外。
第30、31章、氨基酸代谢（下册P299和p340） 本章的重点：1、掌握脱氨基的多种方式。2、掌握转氨基作用的概念。掌握体内最重要的转氨酶（GPT、GOT）的名称、催化的反应并了解它们在临床诊断上的主要应用。掌握转氨酶的辅酶的名称、与VitB6的关系并了解其作用机制。3、熟悉L-谷氨酸脱氢酶（GLDH）催化的反应。4、掌握“一般联合脱氨基作用”的概念、进行部位及反应过程。熟悉“嘌呤核苷酸循环”的进行部位并了解其大致反应过程。 本章的主要内容： 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸，由此可排除不正常蛋白质，排除积累过多的酶和“调节蛋白”，使细胞代谢得以正常进行。对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。 §3.1 氨基酸分解代谢（P303）： 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式，不同生物不完全相同。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中，非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素，脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解，形成能进入柠檬酸循环的化合物，最后氧化成CO2和H2 O。 (1) 氨基酸的脱氨基作用： 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用，氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu（也有的转到草酰乙酸上生成Asp）。 （1）氨基转移反应分两步进行： 1. 氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛（PLP）上，自 身形成α-酮酸，PLP则形成磷酸吡哆胺（PMP）。 2．PMP的氨基转移到α-酮戊二酸（或草酰乙酸）上，生成Glu（或Asp），PLP恢复。 详细机制可见P305 图30-3。 （2）转氨酶： 已发现有50种以上的转氨酶，大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。 1. 丙氨酸转氨酶（ALT），又称谷丙转氨酶（G..P.T），主要存在于 肝细胞浆中，用于诊断肝病。 2. 天冬氨酸转氨酶（AST），又称谷草转氨酶（G..O.T），在心、 肝中含量丰富，可用于测定心肌梗死，肝病。 人体转氨酶以ALT和AST活力最高。 （二）氧化脱氨基作用
氨基酸代谢习题 （一）填空（42分） 1．氨基酸的降解反应包括（）和（）作用。 2．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是（）。 3．谷氨酸经脱氨后产生（）和氨，前者进入（）进一步代谢。 4．尿素循环中产生的（）和（）两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。 5．尿素分子中两个N原子，分别来自（）和（）。 6．氨基酸脱下氨的主要去路有（）、（）和（）。 7．生物体中活性蛋氨酸是（），它是活泼（）的供应者。 （二）选择题（24分） 1．转氨酶的辅酶是： A．NAD+ B．NADP+ C．FAD D．磷酸吡哆醛 2．参与尿素循环的氨基酸是： A．组氨酸B．鸟氨酸C．蛋氨酸D．赖氨酸 3．γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来: A．Gln B．His C．Glu D．Phe 4．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素： A．维生素B1 B．维生素B2 C．泛酸D．维生素PP 5．在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生： A．鸟氨酸B．精氨酸C．瓜氨酸D．半胱氨酸 6．下列哪种氨基酸是其前体参入多肽后生成的： A．脯氨酸B．羟脯氨酸C．天冬氨酸D．异亮氨酸 7．组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的： A．还原作用B．羟化作用C．转氨基作用D．脱羧基作用8．氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输： A．尿素B．氨甲酰磷酸C．谷氨酰胺D．天冬酰胺 （三）是非判断题（15分） （）1．蛋白质的营养价值主要决定于必需氨基酸的组成和比例。 （）2．谷氨酸在转氨作用和使游离氨再利用方面都是重要分子。 （）3．氨甲酰磷酸可以合成尿素和嘌呤。
（）4．磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。 （）5．在动物体内，酪氨酸可以经羟化作用产生去甲肾上腺素和肾上腺素。 （四）问答题（19分） 1．什么是尿素循环，有何生物学意义？（9分） 2．为什么说转氨基反应在氨基酸合成和降解过程中都起重要作用？（10分） 参考答案 （一）填空（42分，每空3分） 1．脱氨；脱羧； 2．磷酸吡哆醛 3．α-酮戊二酸；三羧酸循环； 4．鸟氨酸；瓜氨酸 5．氨甲酰磷酸（或NH3）；天冬氨酸 6．生成尿素；合成谷氨酰胺；合成非必需氨基酸 7．S-腺苷蛋氨酸；甲基 （二）选择题（24分，每小题3分） 1．（D）2．（B）3．（C）4．（D）5．（B）6．（B）7．（D）8．（C） （三）是非判断题（15分） 1．对：2．对：3．错：4．错：5．对： （四）问答题（答题要点）。（19分） 1．答：（1）尿素循环：尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨经过一系列反应转变成尿素的过程。有解除氨毒害的作用 （2）生物学意义：有解除氨毒害的作用（9分） 2．答：（1）在氨基酸合成过程中，转氨基反应是非必需氨基酸合成的主要方式，许多氨基酸的合成可以通过转氨酶的催化作用，接受来自谷氨酸的氨基而形成。 （2）在氨基酸的分解过程中，氨基酸也可以先经转氨基作用把氨基酸上的氨基转移到α-酮戊二酸上形成谷氨酸，谷氨酸在谷氨酸脱羟酶的作用上脱去氨基。（10分）
氨基酸代谢复习题带 答案
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。
91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP 和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。 答案：谷氨酸；转氨 126、氨基酸降解的主要方式有作用，作用，作用。
第三节氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的来源与去路 （一）氨基酸的来源 1．食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2．体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3．体内合成非必需氨基酸 （二）氨基酸去路 1．合成蛋白质和多肽 2．氨基酸分解代谢 3．转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等
二、氨基酸的分解代谢 （一）氨基酸的脱氨基作用 有4种： 氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环。
1．氨基酸氧化脱氨基作用 通式： 体内存在酶有3种： L-氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese ） D-氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase ） R-CH-COOH NH 2 氨基酸氨基酸氧化酶 -2H R-C-COOH NH 亚氨酸H 2O NH 3R-C-COOH O -酮酸α
L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）
2．转氨基作用 ⑴转氨基作用的概念 在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸（α-ketoacid）。故为转氨基作用。 氨基酸α-酮酸 COOH H2N H R1+ R2 + 转氨酶 C COOH H2N H C COOH R1 C O COOH R2 C O
⑵转氨基作用的特点： ①转氨酶（transaminase）。其辅酶为磷酸吡 哆醛，属于维生素B6。其作用机制： ②转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径。 ③体内存在多种转氨酶。其中最重要的酶是： 谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT,又称ALT )和谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase,GOT又称AST）。 ④转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不等。 应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后 的指标之一。
第九章氨基酸代谢 第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢 蛋白质重要作用 1.维持细胞、组织的生长、更新和修补 2.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运） 3.氧化供能 氮平衡 【 1.氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。 蛋白质营养价值 1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比 2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来 3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需 氨基酸可以互相补充 ~ 而提高营养价值。 第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败 外源性蛋白消化 1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基
酸，主要水解芳香族氨基酸 2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸 氨基酸和寡肽的主动吸收 1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强 2.吸收机制：耗能的主动吸收过程 、 ○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶， 具体过程参P199图 !
【 大肠下段的腐败作用 1.产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中 假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑羟基化成β-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。 2.产生氨： 3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚； 可利用物质（少），如脂肪酸、维生素 ：
氨基酸代谢题库1-2- 10
问题： [单选,A1型题]蛋白质生理价值的高低主要取决于（） A.氨基酸的种类 B.必需氨基酸的种类 C.必需氨基酸的数量 D.氨基酸的数量 E.必需氨基酸的种类、数量及比例 蛋白质生理价值的高低，是看它们所含人体必需氨基酸的种类、含量及其比例是否与人体需要的相近似。愈相近似的生理价值愈高，相差很远的生理价值就很低。一般来说，动物蛋白质所含的人体必需氨基酸从组成和比例方面都较合乎人体的需要，植物蛋白质则差一些。所以，动物蛋白质的营养价值一般比植物蛋白质为高。故选E。
问题： [单选,A1型题]下列哪一途径不属于氨的去路（） A.还原氨基化生成非必需氨基酸 B.生成氨甲酰磷酸 C.由谷氨酸生成谷氨酰胺 D.HMGCoA的生成 E.含氮化合物的生成 氨是有毒的物质，人体必须及时将氨转变成无毒或毒性小的物质，然后排出体外。血氨的去路：①在肝脏转变为尿素；②合成氨基酸；③合成其他含氮物；④合成天冬酰胺和谷氨酰胺；⑤直接排出。故选D
问题： [单选,A1型题]S-腺苷蛋氨酸（SAM）的重要作用是（） A.生成蛋氨酸 B.合成四氢叶酸 C.生成腺嘌呤核苷 D.提供甲基 E.合成同型半胱氨酸 S-腺苷基蛋氨酸由三磷酸腺苷（ATP）和甲硫氨酸在细胞内通过蛋氨酸腺苷基转移酶催化合成，在作为辅酶参与甲基转移反应的时候丢失一个甲基分解成S-腺苷基组氨酸。大部分的S-腺苷基蛋氨酸在肝脏生成。它因带有"活动甲基"而在转甲基作用中扮演重要的角色。故选D。 (单机游戏下载 https://www.doczj.com/doc/cf5039522.html,/)
问题： [单选,A1型题]除下列哪一种氨基酸外，均为营养必需氨基酸（） A.赖氨酸 B.丝氨酸 C.苏氨酸 D.色氨酸 E.甲硫氨酸
第三章氨基酸分解代谢下册P299 30章 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸，由此可排除不正常蛋白质，排除积累过多的酶和“调节蛋白”，使细胞代谢得以正常进行。对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。 §3.1 氨基酸分解代谢（P303）： 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式，不同生物不完全相同。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中，非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素，脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解，形成能进入柠檬酸循环的化合物，最后氧化成CO2和H2 O。 (一)氨基酸的脱氨基作用： 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用，氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu（也有的转到草酰乙酸上生成Asp）。（1）氨基转移反应分两步进行： 1.氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛（PLP）上，自身形成α-酮酸，PLP则形成磷酸吡哆胺（PMP）。 2．PMP的氨基转移到α-酮戊二酸（或草酰乙酸）上，生成Glu（或Asp），PLP 恢复。 详细机制可见P305 图30-3。 （2）转氨酶： 已发现有50种以上的转氨酶，大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。 1.丙氨酸转氨酶（ALT），又称谷丙转氨酶（G..P.T），主要存在于肝细胞浆中，用于诊断肝病。 2.天冬氨酸转氨酶（AST），又称谷草转氨酶（G..O.T），在心、肝中含量丰富，可用于测定心肌梗死，肝病。 人体转氨酶以ALT和AST活力最高。 （二）氧化脱氨基作用 在氧化脱氨基作用中以谷氨酸脱氢酶活性最高，该酶以NAD(P)+为辅酶，使Glu经氧化作用，脱2H，再水解脱去氨基，生成α-酮戊二酸，如P306 图30-4所示。 谷氨酸脱氢酶由6个相同的亚基构成，分子量为33万，是变构调节酶，被GTP和ATP抑制，被ADP激活。活性受底物及产物浓度左右。 （三）联合脱氨基作用 氨基酸脱氨基重要方式是联合脱氨基作用。 （1）氨基酸的α-氨基借助转氨作用转移到α-酮戊二酸的分子上，生成相应的α-酮酸和Glu，然后Glu在谷氨酸脱氢酶催化下，脱氨基生成α-酮戊二酸，同时释放出氨（P307图30-5）。 此过程在肌体中广泛存在。 （2）嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用：次黄嘌呤核苷酸与Asp作用形成中间产物腺苷酸琥珀酸，后者在裂合酶作用下分解成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺嘌呤核苷酸水解生成游离氨基酸和次黄嘌呤核苷酸（P307图30-6）。 此过程在骨骼肌、心肌、肝脏及脑中存在。
氨基酸代谢题库 一、A型选择题 1．下列哪种不是必需氨基酸 A．Met B．Thr C．His D．Lys E．Val 2．苯丙酮酸尿症是由于先天缺乏： A．酪氨酸酶B．酪氨酸羟化酶 C．酪氨酸转氨酶 D．苯丙氨酸转氨酶 E．苯丙氨酸羟化酶 3．体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A．转氨基 B．联合脱氨基 C．氧化脱氨基 D．非氧化脱氨基E．脱水脱氨基 4．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A．转氨基B．嘌呤核苷酸循环C．氧化脱氨基 D．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合E．丙氨酸-葡萄糖循环 5．体内氨的主要代谢去路是： A．合成尿素 B．生成谷氨酰胺 C．合成非必需氨基酸 D．渗入肠道E．肾泌氨排出
6.属于S-腺苷甲硫氨酸的功能的是： A．合成嘌呤 B．合成嘧啶 C．合成四氢叶酸 D．甲基供体E．生成黑色素 7．ALT活性最高的组织是： A．血清B．心肌C．脾D．肝脏 E．肺 8．下列哪种氨基酸缺乏可引起氮的负平衡 A．谷氨酸 B．苏氨酸 C．天冬氨酸 D．丙氨酸 E．丝氨酸 9．对PAPS描述不正确的是： A．参与某些物质的生物转化 B．参与硫酸软骨素的合成 C．又称活性硫酸根 D．主要由半胱氨酸分解产生 E．主要由色氨酸分解产生 10．在鸟氨酸循环中，下列哪种物质要穿出线粒体进行后续反应 A．鸟氨酸 B．瓜氨酸 C．精氨酸 D．天冬氨酸 E．延胡索酸 11．下列哪组维生素参与联合脱氨基作用 A．B1，B2 B．B1，B6 C．泛酸，B6 D．B6，PP E．叶酸，B2 12．关于一碳单位代谢描述错误的是： A．一碳单位不能游离存在 B．四氢叶酸是一碳单位代谢辅酶 C．N5一CH3一FH4是直接的甲基供体 D．组氨酸代谢可产生亚氨甲基 E．甘氨酸代谢可产生甲烯基
一、氨基酸代谢的概况 ?重点、难点 ?第一节蛋白质的营养作用 ?第二节蛋白质的消化,吸取 ?第三节氨基酸的一般代谢 ?第四节个别氨基酸代谢 食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。各组织中氨基酸的分布不均匀。氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。 图8-2 氨基酸代谢库 二、氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。 (一)氧化脱氨基作用
氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。 1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。 谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。 (二)转氨基作用 转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。转氨酶催化的反应是可逆的。因此，转氨基作用既属于氨基酸的分解过程，也可用于合成体内某些营养非必需氨基酸。 图8-4 转氨基作用 除赖氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，体内大多数氨基酸可以参与转氨基作用。人体内有多种转氨酶分别催化特异氨基酸的转氨基反应，它们的活性高低不一。其中以谷丙转氨酶(glutamicpyruvic transaminase，GPT，又称ALT)和谷草转氨酶(glutamic oxaloacetictransaminase，GOT，又称AST)最为重要。它们催化下述反应。 转氨酶的分布很广，不同的组织器官中转氨酶活性高低不同，如心肌GOT最丰富，肝中则GPT最丰富。转氨酶为细胞内酶，血清中转氨酶活性极低。当病理改变引起细胞膜通透性增高、组织坏死或细胞破裂时，转氨酶大量释放，血清转氨酶活性明显增高。如急性肝炎病人血清GPT活性明显升高，心肌梗死病人血清GOT活性明显升高。这可用于相关疾病的临床诊断，也可作为观察疗效和预后的指标。 各种转氨酶的辅酶均为含维生素B6的磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。它们在转氨基反应中起着氨基载体的作用。在转氨酶的催化下，α—氨基酸的氨基转移到磷酸吡哆醛分子上，生成磷酸吡哆胺和相应的α—酮酸；而磷酸吡哆胺又可将其氨基转移到另一α—酮酸分子上，生成磷酸吡哆醛和相应的α—氨基酸(图8—6)，可使转氨基反应可逆进行。
【测试题】 一、名词解释 1、氮平衡 2、必需氨基酸 3、蛋白质互补作用 4、内肽酶 5、外肽酶 6、蛋白质腐败作用 7、转氨基作用 8、氧化脱氨基作用 9、联合脱氨基作用 10、多胺 11、一碳单位 12、 PAPS 13、 SAM 二、填空题 14.氮平衡有三种,分别就是氮的总平衡、____、____ , 当摄入氮＜排出氮时称____。 15.正常成人每日最低分解蛋白质____克, 营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。 16.必需氨基酸有8种,分别就是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、 ____ 、 ____ 、_____、____。 17.胰腺分泌的外肽酶有____、____,内肽酶有胰蛋白酶、____与____。 18.氨基酸吸收载体有四种, 吸收赖氨酸的载体应就是____ , 吸收脯氨酸的载体就是____。 19.假神经递质就是指____与____,它们的化学结构与____相似。 20.氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____,其中____ 就是氨基酸的主要分解代谢去路。 21.肝脏中活性最高的转氨酶就是____,心肌中活性最高的转氨酶就是____。 22.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶就是____或____,ADP与GTP就是此酶的变构激活剂,____ 与____就是此酶的变构抑制剂。 23.生酮氨基酸有____与____。 24.氨的来源有____、____、____,其中____就是氨的主要来源。 25.氨的转运有两种方式,分别就是____、____, 在肌肉与肝脏之间转运氨的方式就是____。 26.鸟氨酸循环又称____或____。 28.γ-氨基丁酸就是由____脱羧基生成,其作用就是____。 27.尿素分子中碳元素来自____,氮元素来自____与____, 每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。 29.一碳单位包括甲基、____、____、____、____,其代谢的载体或辅酶就是____。 30.可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。 31.肌酸激酶有三种同工酶分别就是____、____、____,其中____ 主要存在于心肌中。 32.体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____,其中____ 就是体内硫酸根的主要来源。 33.儿茶酚胺包括____、____、____,帕金森氏病就是由于脑组织中____生成减少。 34.支链氨基酸包括____、____、____。 三、选择题 Ａ型题 35.下列哪种氨基酸就是生糖兼生酮氨基酸？ A、 Gly B、 Ser C、 Cys D、 Ile E、 Asp 36.下列哪种不就是必需氨基酸？ A、 Met B、 Thr C、 His D、 Lys E、 Val 37.苯酮酸尿症就是由于先天缺乏: A、酪氨酸酶 B、酪氨酸羟化酶 C、酪氨酸转氨酶 D、苯丙氨酸转氨酶 E、苯丙氨酸羟化酶 38.不参与构成蛋白质的氨基酸就是: A、谷氨酸 B、谷氨酰胺 C、鸟氨酸 D、精氨酸 E、脯氨酸 39.体内氨基酸脱氨基的主要方式就是: A、转氨基 B、联合脱氨基 C、氧化脱氨基 D、非氧化脱氨基 E、脱水脱氨基 40.肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式就是: A、转氨基 B、嘌呤核苷酸循环 C、氧化脱氨基 D、转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合 E、丙氨酸－葡萄糖循环
一、填空题 1．根据蛋白酶作用肽键的位置，蛋白酶可分为酶和酶两类，胰蛋白酶则属于酶。 2．转氨酶类属于双成分酶，其共有的辅基为或；谷草转氨酶促反应中氨基供体为氨酸，而氨基的受体为该种酶促反应可表示为 。 3．植物中联合脱氨基作用需要酶类和酶联合作用，可使大多数氨基酸脱去氨基。 4．在线粒体内谷氨酸脱氢酶的辅酶多为；同时谷氨酸经L-谷氨酸氢酶作用生成的酮酸为，这一产物可进入循环最终氧化为CO2和H2O。 5．动植物中尿素生成是通循环进行的，此循环每进行一周可产生一分子尿素，其尿素分子中的两个氨基分别来自于和。每合成一分子尿素需消耗分子ATP。 6．根据反应填空
7．氨基酸氧化脱氨产生的a-酮酸代谢主要去向是、、 、。8．固氮酶除了可使N2还原成以外，还能对其它含有三键的物质还原，如等。该酶促作用过程中消耗的能量形式为。 9．生物界以NADH或NADPH为辅酶硝酸还原酶有三个类别，其中高等植物子叶中则以硝酸还原酸酶为主，在绿藻、酵母中存在着硝酸还原酶或硝酸还原酶。 10．硝酸还原酶催化机理如下图请填空完成反应过程。 11．亚硝酸还原酶的电子供体为，而此电子供体在还原子时的电子或氢则来自于或。
12．氨同化（植物组织中）通过谷氨酸循环进行，循环所需要的两种酶分别为 和；它们催化的反应分别表示为和。 13．写出常见的一碳基团中的四种形式、、、；能提供一碳基团的氨基酸也有许多。请写出其中的三种、、。 二、选择题（将正确答案相应字母填入括号中） 1．谷丙转氨酶的辅基是（） A、吡哆醛 B、磷酸吡哆醇 C、磷酸吡哆醛 D、吡哆胺 E、磷酸吡哆胺 2．存在于植物子叶中和绿藻中的硝酸还原酶是（） A、NADH—硝酸还原酶 B、NADPH—硝酸还原酶 C、Fd—硝酸还原酶 D、NAD（P）H—硝酸还原酶 3．硝酸还原酶属于诱导酶，下列因素中哪一种为最佳诱导物（） A、硝酸盐 B、光照 C、亚硝酸盐 D、水分 4．固氮酶描述中，哪一项不正确（）
蛋白质分解和氨基酸代谢 一级要求 单选题 1 丙氨酸和α-酮戊二酸经谷丙转氨酶和下述哪一种酶的连续催化作用才能产生游离的氨? A 谷 氨酰胺酶 B 谷草转氨酶 C 谷氨酸脱氢酶 D 谷氨酰胺合成酶 E α-酮戊二酸脱氢酶 C 2 下列哪一个不是一碳单位? A CO 2 B -CH 3 C ≥CH D >CH 2 E -CH 2OH A 3 5-羟色胺是由哪个氨基酸转变生成? A 组氨酸 B 色氨酸 C 脯氨酸 D 酪氨酸 E 精氨酸 B 4 肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是 A 联合脱氨作用 B L-谷氨酸氧化脱氨作用 C 转氨作用 D 鸟氨酸循环 E 嘌呤核苷酸循环 E 5 下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸? A 谷氨酸 B 丙氨酸 C 苏氨酸 D 天冬氨酸 E 脯氨酸 D 6 合成下列哪一种物质需天冬氨酸? A 卟啉 B 甾类化合物 C 鞘脂类 D 嘧啶 E 辅酶A D 7 在尿素合成中下列哪一种反应需要ATP? A 精氨酸→鸟氨酸+尿素+α-酮戊二酸 B 草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸 C 瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸 D 延胡索酸→苹果酸 E 以上四种反应都不需要ATP C 8 脑中γ-氨基丁酸是由以下哪一代谢物产生的? A 天冬氨酸 B 谷氨酸 C α-酮戊二酸 D 草酰乙酸 E 苹果酸 B 9 体内转运一碳单位的载体是 A 叶酸 B 维生素B12 C 四氢叶酸 D S-腺苷蛋氨酸 E 生物素 C 10 血液中非蛋白氮中主要成分是 A 尿素 B 尿酸
C 肌酸 D 多肽 E 氨基酸 A 11 转氨酶的辅酶中含有下列哪种维生素? A Vit.B1 B Vit.B12 C Vit.C D Vit.B6 E Vit.D D 12 牛磺酸是由下列哪种氨基酸代谢衍变而来的? A 蛋氨酸 B 半胱氨酸 C 苏氨酸 D 甘氨酸 E 谷氨酸 B 13 人类膳食中含有酪氨酸时 A 苯丙氨酸在营养上是非必需氨基酸 B 不会出现苯丙酮酸尿 C 膳食中还需要少量的苯丙氨酸 D 酪氨酸能生成苯丙氨酸 E 以上都不是 C 14 有关S-腺苷蛋氨酸的代谢 A 是以甜菜碱为甲基供体,使S 腺苷同型半胱氨酸甲基化生成的 B 其合成与蛋氨酸和AMP 的缩合有关 C 是合成亚精胺的甲基供给体 D 是合成胆碱的甲基供给体 E 以上都不是 D 15 天冬氨酸分解为CO 2、H 2O 和NH 3时可净生成ATP 的克分子数为 A 10 B 15 C 18 D 14 E 17 B 16 脑中氨的主要去路是 A 合成尿素 B 扩散入血 C 合成谷氨酰胺 D 合成氨基酸 E 合成嘌呤 C 17 下列哪一个化合物不能由酪氨酸转变合成? A 甲状腺素 B 肾上腺素 C 多巴胺 D 苯丙氨酸 E 黑色素 D 18 下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸? A 丙氨酸 B 苯丙氨酸 C 苏氨酸 D 羟脯氨酸 E 以上都不是 19 下列哪一种物质是体内氨的储存及运输形式? A 谷氨酸 B 酪氨酸 C 谷氨酰胺 D 谷胱甘肽 E 天冬酰胺 C 20 白化病是由于先天缺乏 A 色氨酸羟化酶 B 酪氨酸酶 C 苯丙氨酸羟化酶 D 脯氨酸羟化酶 E 以上都不是 B 21 苯丙氨酸羟化酶的辅酶是 A 四氢叶酸 B 5,6,7,8-四氢喋呤" C 二氢叶酸 D 维生素B6 E 维生素A B
第十章氨基酸代谢习题 一、是非题 1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。 2．组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、血压降低。 3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。 4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。 5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。 6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。 7．植物可以直接吸收空气中的氮。 8．氨基酸通过氧化脱去α-氨基的过程中都生成FADH2。 9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。 10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质的总量。 11．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。 12．尿素在肾脏细胞内合成，由肾小管排出。 13．肌酸是指肌肉中的有机酸，是糖类分解代谢的中间物。 14．血红素、细胞色素和叶绿素分子中的卟琳环是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。 15．去甲肾上腺素和肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。 二、填空题 1．Ala、Asp和Glu都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成、和。 2．Trp脱羧后生成，其生理作用是；在脑组织中，在外周组织中。 3．分解生成丙酮酸的氨基酸有、、、和五种。 4．分解生成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸有、、、和五种。 6．分解生成琥珀酰辅酶A的氨基酸有、和三种。 7．通过生成草酸乙酸进行分解的氨基酸有和两种。 8．多巴（二羟苯丙氨酸）和多巴醌（苯丙氨酸3，4醌）是酪氨酸在酶的作用下转变为的中间产物。 9．参与肌酸合成的三种氨基酸是、和。 10．谷氨酸脱去羧基后生成，它的生理作用是。 11．亮氨酸、和是三种分枝氨基酸，它们分解的过程是先生成相应的酮酸，然后由酶催化脱氢，生成相应的酰基CoA。 12．腐胺是、脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为 。 13．人体尿素的合成在脏中进行。 14．三种芳香族氨基酸有一段共同的合成途径，起始物是和，经过若干步骤生成莽草酸，然后在转变为。 15．脯氨酸的合成是由通过几步反应后，而成。 三、选择题 1．在由转氨酶催化的氨基转移过程中，磷酸吡哆醛的作用是 A、与氨基酸的氨基生成Schiff碱。 B、与氨基酸的羧基作用生成与酶结合的复合物 C、增加氨基酸氨基的正电性 D、增加氨基酸羧基的负电性 2．肌肉中的游离氨通过下列哪种途径运到肝脏： A、腺嘌呤核苷酸-次黄嘌呤核苷酸循环
第九章氨基酸代谢 一、单项选择题 1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：（） A．氧化脱氨基 B．还原脱氨基 C．直接脱氨基 D．转氨基 E．联合脱氨基2．成人体内氨的最主要代谢去路为：（） A．合成非必需氨基酸 B．合成必需氨基酸 C．合成NH4+承尿排出 D．合成尿素 E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等 3．转氨酶的辅酶组分含有：（） A．泛酸 B．吡哆醛（或吡哆胺） C．尼克酸 D．核黄素 E．硫胺素 4．GPT（ALT）活性最高的组织是：（） A．心肌 B．脑 C．骨骼肌 D．肝 E．肾 5．嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行？（） A．肝 B．肾 C．脑 D．肌肉 E．肺 6．嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自：（） A．天冬氨酸的α-氨基 B．氨基甲酰磷酸 C．谷氨酸的α-氨基 D．谷氨酰胺的酰胺基 E．赖氨酸上的氨基 7．在尿素合成过程中，下列哪步反应需要ATP？（） A．鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸 B．瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸 C．精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸 D．精氨酸→鸟氨酸+尿素 E．草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸+α-酮戊二酸 8．鸟氨酸循环的限速酶是：（） A．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ B．鸟氨酸氨基甲酰转移酶 C．精氨酸代琥珀酸合成酶 D．精氨酸代琥珀酸裂解酶 E．精氨酸酶 9．氨中毒的根本原因是：（） A．肠道吸收氨过量 B．氨基酸在体内分解代谢增强 C．肾功能衰竭排出障碍D．肝功能损伤，不能合成尿素 E．合成谷氨酸酰胺减少 10．体内转运一碳单位的载体是：（） A．叶酸B．维生素B12 C．硫胺素 D．生物素 E．四氢叶酸 11．下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成？（） A．甲状腺素 B．肾上腺素 C．多巴胺 D．苯丙氨酸 E．黑色素 12．下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？（） A．丙氨酸 B．苯丙氨酸 C．丝氨酸 D．羟脯氨酸 E．亮氨酸 13．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：（） A．游离氨 B．谷氨酰胺 C．天冬酰胺 D．天冬氨酸 E．氨基甲酰磷酸