乔布斯死于神经内分泌肿瘤而非胰腺癌
近日，苹果公司创始人之一乔布斯去世的原因成为媒体关注的焦点，不少媒体都宣称乔布斯因患胰腺癌去世。事实上，从美国媒体公布的调查结果显示，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤（NET），只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上，并非胰腺癌。乔布斯生前也曾指出：“胰腺癌患者的剩余的生命通常很短，非常幸运的是，我患的不是胰腺癌。”
果壳网健康朝九晚五编辑支倩解释说，神经内分泌肿瘤来源于人体神经系统中的内分泌细胞，是内分泌细胞与神经细胞的“混血儿”。神经内分泌细胞存在于人体的肺、胃肠道等多个器官中，执行着特殊的功能，譬如调节通过肺的气流与血液、控制食物通过消化道的速度。哈佛医学院网站上将神经内分泌肿瘤分为类癌和胰腺内分泌肿瘤，支倩解释，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤中胰腺内分泌肿瘤中的一种，胰岛细胞瘤，也称胰岛瘤，表现为低血糖症状，间歇性的精神混乱、多汗、虚弱、恶心，NET跟胰腺癌有不同的病程和预后。
天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科主任、主任医师张广超说，胰岛细胞肿瘤是神经内分泌肿瘤，而胰腺癌是消化系统的腺癌。胰岛细胞是散于胰腺中分泌激素如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、抑制激素，它的功能是调节人的血糖，如果胰岛细胞炎性，分泌胰岛素异常，会出现低血糖症状。而胰腺癌中的腺体主要分泌液体，通过消化液来参与消化、分解食物等。
神经内分泌肿瘤的病灶不一定是在胰岛细胞，像肾上腺皮质、脑垂体等其他器官都有可能发生癌变，它们统称为神经内分泌肿瘤，总发生率较高，但是发生在胰腺的相对数量不多，但成人、儿童都有可能成为患者。张广超说，胰岛细胞肿瘤可能是恶性的，也可能是良性的，两者在病理结构上并无多大区别，但在临床症状上，局部在胰腺的肿瘤是良性的，可通过手术切除解决；但如果是有转移的、多发的、晚期的，就很难治愈。
神经内分泌细胞
动物体内某些特化的神经细胞（结构上属于神经系统而非内分泌系统）能分泌一些生物活性物质，经血液循环或通过局部扩散调节其他器官的功能；这些生物活性物质叫做神经激素；合成和分泌神经激素的那
神经内分泌
些神经细胞叫做神经内分泌细胞。哺乳动物的下丘脑能产生多种神经激素，例如，下丘脑产生的催产素和抗利尿激素经由神经垂体分泌入血，调节子宫肌收缩及肾脏对水的重吸收。下丘脑肽能神经内分泌细胞产生和释放抑制激素经血流到达腺垂体，调节腺垂体相应激素的合成和分泌。神经激素沿着轴突传递，进而在某些特化区域释放入血，从而在感觉刺激与化学应答之间构成了一种联系。神经内分泌的调节方式将机体的两大调节系统
──神经系统与内分泌系统有机地结合在一起，大大扩大了机体的调节功能。
神经内分泌癌
文献报道的有子宫颈小细胞神经内分泌癌、肝脏原发性神经内分泌癌、肾原发性神经内分泌癌、喉神经内分泌癌、乳腺小细胞神经内分泌癌、子宫、睾丸、前列腺神经内分泌癌
神经内分泌癌,就是一种有内分泌功能的癌症。常分为大细胞神经内分泌癌，类癌，不典型类癌，小细胞癌。类癌是最好的，一般切除就可以了，转移和复发率都低。小细胞癌恶性程度高，进展快。不典型类癌相当于我们常说的癌症。大细胞癌恶性程度也很高。
胃肠道神经内分泌癌
分类：
胃肠道神经内分泌癌包括类癌和小细胞神经内分泌癌两种。
镜下特征：
常表现为粘膜下的肿瘤, 表面粘膜隆起或有溃疡形成, 切面呈灰黄色, 无包膜。瘤细胞由较一致的小到中等大小的癌细胞所组成, 胞浆界限不清, 核圆而规则, 排列成片、索、簇、腺样或菊形团样。分化差者, 癌细胞较小, 胞浆少, 核常带棱角, 深染, 有分裂像。电镜下可见直径为200～
300nm 的神经内分泌颗粒。
诊断：
内镜及病理学检查、24 h 尿5-HIAA （5-羟色胺的代谢产物）有助于
诊断；测定免疫组织化学检测有特殊的诊断价值, 一般可用显示神经内分
泌的标记NSE、CHG2A、突触泡蛋白(Sy) 等来识别。
鉴别诊断：
胃肠道神经内分泌癌应与低分化腺癌鉴别, 免疫组织化学NSE、CHG2A 均阳性, 可以肯定为神经内分泌肿瘤。CEA 阴性，Gas 阴性，可分别除外
低分化腺癌和胃泌素瘤。结合大体、组织形态及其临床高度恶性的生物学
行为, 可以诊断胃神经内分泌癌。
治疗：
胃肠道神经内分泌癌的治疗以手术为主,手术的范围取决于原发肿瘤
的大小、部位、浸润程度、淋巴结受累及是否肝转移。术中要仔细探查是
否多发灶或并存其他肿瘤。根据胃肠道神经内分泌癌的生物学特性文献
的观点，一般认为：手术治疗的原则为:肿瘤直径小于2 cm ,未浸及肌层,无淋巴结转移的胃、阑尾、直肠类癌可做局部切除；对小肠、结肠类癌或
肿瘤大于2 cm ,浸润肌层,有淋巴结转移的类癌均需做根治性手术；对转移性类癌,如全身情况允许,可行姑息性原发灶和转移灶的切除。
在上述原则的基础上,对胃肠道类癌采用不同的手术方法。对多灶和混合性类癌及小细胞神经内分泌癌的切除范围应适当扩大,手术方法同消化
道腺癌。
预后：
胃肠道类癌一般较腺癌的预后为好,直径小于2 cm 者与良性肿瘤的预
后相似,直径大于2 cm 或有淋巴结转移者,预后较差;多灶或混合性类癌及
小细胞神经内分泌癌的预后更差。应重视本病的术后随访,在随访中针对恶性程度较高的病例应定期复查肝脏B 超、CT 等,以及动态检测生物胺和多
肽在尿中代谢产物的浓度(52HIAA 等) ,并选择性的辅以化疗、生物治疗及其它综合治疗措施,以提高生存率。
神经内分泌肿瘤是指人体的神经内分泌细胞发生的肿瘤，又称为APUD肿瘤。它和我们平时所说的癌有所不同。医学上把来源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌，也就是来源于皮肤和黏膜的恶性肿瘤。而神经内分泌肿瘤来源于神经内分泌细胞，性质上也不完全是恶性，并且它也不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。
不同部位肿瘤有不同表现
此类肿瘤可以发生在全身各个部位，如支气管、肺、垂体、甲状腺、胸腺、肾上腺皮质和髓质、副神经节等。因为它来源于神经内分泌细胞，所以该类肿瘤根据发病部位的不同而分泌不同的激素，从而出现各种各样的临床表现。最常见的是类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物，如巧克力、香蕉等诱发；轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛；类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等。
与其他类型的癌症相比，此类肿瘤生长较为缓慢，性质从接近良性到高度恶性不等。除90%的胰岛素瘤为良性肿瘤外，大多数APUD肿瘤具有长期潜在的恶性转变倾向。多数患者就诊时就处于晚期，60%以上有肝转移。早期分化良好的神经内分泌肿瘤患者的5年生存率为60%~100%。而有区域转移或远处转移者则分别为40%和29%，平均生存期1~2年。所以早期诊断及早期治疗显得尤为重要。
嗜铬蛋白A可预测该病
目前，已知对该病诊断最有帮助的是血液中非特异性标志物嗜铬蛋白A，除胰岛素瘤之外的几乎所有患者，血液嗜铬蛋白A水平会增加60%~100%。嗜铬蛋白A水平与肿瘤的严重程度呈正相关，血液嗜铬蛋白A水平的变化早于影像学改变，因此能够对肿瘤的发展及转归起到一定的预测作用。
对于神经内分泌肿瘤的治疗，不同部位、不同病期治疗方法不同。一般有三种治疗模式：对症支持治疗；手术治疗，包括治愈性手术、肿瘤细胞减灭术、射频消融、冷冻消融、肝动脉栓塞术等；非手术治疗，包括生物治疗、化疗和放疗。每种治疗模式都有其各自的优缺点，应该根据患者的实际情况来确定选择何种治疗手段，包括多种手段的同时应用或者序贯应用。
神经内分泌肿瘤最新诊疗指南
诊断
首先根据临床表现，分为定性诊断（检测特异性的异常分泌激素水平）和定位诊断（各种影像学检查）。在各种生化指标检测中，尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）对类癌诊断的敏感性为70%，特异性为90%。尿5-HIAA水平升高与肿瘤大小和类癌性心脏病的严重程度密切相关，与类癌综合征的严重程度无关，与腹泻的发生和预后之间的关系尚不明确。在进行24小时尿5-HIAA测定时，应注意将尿液置于冰箱或凉爽的地方，以免产生误差。
铬粒素A（CgA）水平是神经内分泌肿瘤（NET）的特异性指标，临床最为常用。在正常人或非神经内分泌肿瘤患者中CgA也有轻度升高，但水平较低。血清CgA的敏感性与肿瘤类型、分化程度及大小有关。且不同实验室的检测结果也可能会有所不同。
对于可疑NET但激素水平轻度升高的患者，建议行促胰液素刺激试验，其敏感性为80%，而钙刺激试验的敏感性仅为40%。
影像学检查是定位诊断的主要方法，还可同时监测对治疗的反应。目前，CT、
磁共振成像（MRI）、超声检查（US）、内镜超声（EUS）等检查尚未被进一步评价。生长抑素受体显像的敏感性可根据肿瘤的类型而有所不同，其对于垂体瘤、胃肠胰腺神经性内分泌肿瘤，敏感性超过75%，但对胰岛素瘤仅为中度敏感（40%～75%）。
NET确诊需要组织活检及病理学检测，主要检测NET的特异性标志物，同时Ki67（一种增殖细胞相关核抗原）检测有助于对增殖程度和病变分期的判定。
治疗
可分为生物治疗、化疗和手术切除。生物治疗主要为α干扰素和生长抑素类似物，在分泌相关激素的有功能的NET中应作为首选治疗手段，在无功能NET 治疗中的应用还处于探讨阶段。目前最新的一种酪氨酸激酶血管生成抑制剂（mTOR抑制剂）已在国外上市，应用于NET的治疗。
化疗的主要适应证为不能手术的中低增殖度的恶性胰腺内分泌肿瘤，且生物治疗失败。化疗方案目前有以下几种：链脲霉素+多柔比星± 5氟尿嘧啶、顺铂+依托泊苷、达卡巴嗪，其他还有替莫唑胺、奥沙利铂、卡培他滨等。链脲霉素+多柔比星± 5氟尿嘧啶方案最主要的并发症是急性心梗，据报告可达40%。顺铂+依托泊苷主要用于分化较差的NET，但副作用较多，主要见于肝、肾、消化系统和外周神经，每周应监测外周血。达卡巴嗪主要应用于生物治疗和链脲霉素治疗失败的恶性NET，主要副作用为骨髓抑制。卡培他滨和替莫唑胺联合应用治疗胰腺恶性NET常可收到较好疗效，副作用也较小。
影响治疗效果的因素有原发肿瘤灶的位置、肿瘤分期和增殖指数，一般来说，原发胰腺肿瘤、Ⅳ期肿瘤和Ki67阳性提示治疗效果欠佳。建议每隔3～6个月，对治疗反应进行评价，主要检测铬粒素A和特异性激素指标的水平，每6个月行一次CT或MRI检查。
安慰剂对照双盲随机前瞻性研究提示，对于肠NET以及有功能或无功能的转移瘤，长效生长抑素制剂能明显延长肿瘤患者的中位生存期。在对回肠和结肠分泌5-羟色胺NET患者2年和5年随访中，通过检测外周血神经激肽A（NKA）和铬粒素水平可监测肿瘤复发，其中NKA较铬粒素更为敏感，NKA水平升高提示预后较差，给予干扰素α治疗可获得满意疗效。
不同部位的神经内分泌肿瘤
在消化道NET中，直肠部位肿瘤的发生率增高明显。直肠类癌的大小与肿瘤的转移密切相关。小于1 cm的肿瘤可在内镜下切除，2 cm以上的可行手术切除。手术切除是唯一的治愈方法。结肠类癌和炎症性肠病可能有一定关联，有时可同时存在。对于直肠类癌，应判断浸润程度以及有无继发肿瘤。
胰腺无功能NET一般瘤体较大，预后取决于是否有肝脏和骨转移，激素的筛
查测定对于诊断意义不大，确诊主要依靠病理，手术治疗效果较好，死亡率小于5%。50%~80%的胰腺内分泌肿瘤的分化程度较高，胃镜检查或生长抑素受体显像可帮助诊断。胰腺无功能内分泌肿瘤手术治疗的适应证目前尚无定论，对137
例胰腺无功能内分泌肿瘤患者的回顾性研究发现，2 cm以上的肿瘤多提示预后差，并有恶性倾向，应及早手术。对这部分患者，要判断是否存在多发性内分泌肿瘤综合征I型（MEN-1）。
MEN-1常合并胃泌素瘤，50%的患者在诊断时已发生转移。如果采用胰泌素刺激试验，测定胃泌素和铬粒素水平，75%的患者能够在转移发生前确诊胃泌素瘤的发生，并及早手术治疗。
对MEN-1的大规模人群调查发现，高分化胃肠胰内分泌肿瘤发展较慢，缺乏临床特异性表现，常因出现转移才得到诊断。意大利对大规模转移病例的调查发现，MEN-1转移最常见的部位是淋巴结和肝脏，骨转移常见于胸部，同时也易发生肾上腺和脑转移。这一研究结果对诊断程序和治疗策略的制订具有一定意义。
未分化的神经内分泌肿瘤
未分化NET主要以小细胞癌（SmCC）为主，其他非小细胞类型有中间型（混合型）神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌，发生率约占全部胃肠道恶性肿瘤的0.1%~1%，其中以食管为主要发病部位，占53.3%，其次为结肠（13%）、胃（11%）、胆囊（8.4%）、直肠（7.3%）和胰腺（3.9%）。患者的临床表现可因部位不同而存在差异，但有时可分泌异位激素，常常发生转移。诊断主要依靠影像学检查，而选择性血管造影、活检和奥曲肽显像对诊断的价值尚不明确。
未分化的NET预后较差，对于各期患者均应尽早给予全身化疗。治疗应尽早进行，治疗初期对化疗较敏感，但很快出现耐药，化疗方案多采用单一紫杉烷或与其他药物合用、或替莫唑胺。一线药物为铂类药物，如顺铂和卡铂。治疗的疗程目前尚未确定，4个疗程或直到获得最佳疗效。由于大部分患者属于进展期病变，全身化疗仅对约5%的患者有效。应注意的是，如果瘤体较大，化疗过程中应防止肿瘤溶解综合征的发生。对于局限性病变可考虑手术切除。
链接1 2006年欧洲神经内分泌肿瘤学会原发消化系统神经内分泌肿瘤诊断指南
分化良好的空回肠神经内分泌肿瘤
有类癌综合征的患者必须完善心脏超声，以明确是否合并冠心病，并评价其严重程度。寻找肿瘤部位的同时应该完善结肠镜，以发现共生肿瘤。双气囊小肠镜的作用有待确认。胶囊内镜可发现消化道造影阴性的小肠肿瘤。胶囊内镜的诊断区域与生长抑素受体核素显像（SRS）相同，优势在于可鉴别肿瘤位于小肠还是肠系膜。嗜铬粒蛋白A是空回肠肿瘤的敏感标志物，与预后也有相关性。首诊
和随访时均应完善嗜铬粒蛋白A和尿5-羟吲哚乙酸的检查。
分化良好的阑尾神经内分泌肿瘤和杯状细胞肿瘤
阑尾的内分泌肿瘤可分为：①分化良好的内分泌肿瘤，生物学行为良性或未定性；②分化良好的内分泌癌；③杯状细胞肿瘤，包括类癌或黏液腺癌。这类肿瘤大多数在阑尾切除术中偶然发现，检查往往只具有随访意义。
分化良好的结直肠神经内分泌肿瘤
结肠镜下活检是监测结肠息肉性质的最好方法。专家建议，结肠CT重建（或MRI）和奥曲肽同位素扫描用于肿瘤分级。直肠肿瘤应当完善内镜超声（EUS）和盆腔MRI检查。如无法行结肠镜检查，CT结肠重建也可作为替代。铬粒素A可反映瘤负荷。还可出现前列腺特异性酸性磷酸酶阳性和血清碱性磷酸酶水平升高。
中段及远段结肠分化不良神经内分泌肿瘤（PDEC）
当病理提示为小细胞肿瘤时，一定要首先除外原发于肺的小细胞癌，并评价患者是否为局灶病变或已经有原发转移，这对进一步治疗有重要意义。检查主要针对受累部位，包括内镜和螺旋CT。大多数PDEC患者生长抑素受体表达较少，不建议行奥曲肽受体显像检查。另一方面，这类肿瘤的转移也往往反映它们增生能力较强，故可行氟代脱氧葡萄糖标记的正电子发射计算机断层扫描（FDG-PET）检查。
胃神经内分泌癌1例报告 发表时间：2011-06-24T16:58:35.733Z 来源：《中国健康月刊（学术版）》2011年第4期供稿作者：隋心[导读] 胃的肿瘤大多能通过胃镜和上消化道钡餐检查而被发现。B超、CT及MRI检查是常规的影像学检查手段。 隋心 【关键词】胃;神经内分泌癌;病例报告【中图分类号】R671【文献标识码】A【文章编号】1005-0515(2011)04-0169-01 患者，女，40岁。因腹痛、黑便、头昏3天，一过性意识障碍4小时入院。患者3天前无明显诱因出现上腹部隐痛，位于上腹正中，呈阵发性，无放射痛，与进食及体位无关，排柏油样大便，每日1次，每次量约50g-100g，伴有恶心，头昏，乏力，活动后明显， 4小时前患者上班途中出现一过性意识障碍。查体：重度贫血貌，腹平软，剑突下压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。胃镜示胃窦见一0.8×0.8cm球形血痂，表面见新鲜出血，周围黏膜充血水肿隆起糜烂，幽门口黏膜充血水肿，镜下胃窦溃疡性质待定，行手术治疗，术中见：腹腔内大网膜与胃壁，肝脏多处粘连，胃窦部可扪及一个约2cm×2cm大小质硬区域，切除远端胃大部后剖视标本见胃窦前壁一个2cm×2cm大小溃疡，表面破溃，无活动性出血，胃腔内无血凝块。患者术后病理经免疫组化及远程会诊：胃部肿瘤位于粘膜下细胞圆形，形态规则，部分细胞呈长圆形，呈实性团样、索样、片状排列，血管丰富，侵犯深肌层，近浆膜层，考虑为胃神经内分泌癌。（如图1、2） 讨论 神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma．NEC)是一类能够将胺的前体摄取．通过脱羧作用，合成和分泌胺及多肽激素的恶性肿瘤[1]。原发于胃的内分泌肿瘤十分罕见，占整个消化道内分泌肿瘤的 2%～6% 。在所有胃癌中，内分泌肿瘤仅占 0.1% ～ 0. 9%。 胃神经内分泌肿瘤可分为3种类型：高分化神经内分泌肿瘤(类癌)，高分化神经内分泌癌(恶性类癌)和低分化神经内分泌癌(小细胞癌)。多数学者认为，胃神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程：胃内分泌细胞增生一异型增生一胃类癌(高分化)一不典型类癌(中间分化)一神经内分泌癌(低分化)。 胃的肿瘤大多能通过胃镜和上消化道钡餐检查而被发现。B超、CT及MRI检查是常规的影像学检查手段。但神经内分泌癌与腺癌影像学不易鉴别，确诊最终须依靠病理组织学检查。 胃神经内分泌癌辅助诊断方法：免疫组化是最常用的方法，较常用的有QrA、Syn及NSE等，而CgA和Syn则有很高的特异性。铬粒素A（CgA）水平是神经内分泌肿瘤（NET）的特异性指标，临床最为常用。血清CgA的敏感性与肿瘤类型、分化程度及大小有关。在正常人或非神经内分泌肿瘤患者中CgA也有轻度升高，但水平较低。研究表明60％-80％的胃神经内分泌肿瘤患者中血清CgA水平高于正常，而CgA恰恰是神经内分泌细胞中分泌颗粒所释放的代表其分泌特征的物质。本患者免疫组化：CgA（+），Syn（+）。 胃神经内分泌癌的治疗方式有手术治疗、放射治疗、全身化疗，生物治疗、靶向药物治疗等[2]。 总之，手术是治疗胃神经内分泌癌达治愈目的的惟一手段，但对已有转移者效果较差，放射治疗仅适用于控制脑转移或控制骨转移所致的疼痛；全身化疗一般不作为常规和优选治疗方案，可作为综合治疗的一种手段；生物治疗主要用于控制由原发肿瘤或转移灶过量的自分泌激素或神经分泌所致临床症状；目前，靶向药物治疗是研究的新方向，但对胃神经内分泌癌疗效的提高，有待于人们对神经内分泌癌生物学行为更深入的研究以及新的靶向药物的发现和多中心、多学科的联合试验和总结。 参考文献 [1]萧树东,许国铭.中华胃肠病学.北京:人民卫生出版社，2008：840-843 [2]王白石,刘洪一,贾宝庆.胃肠胰神经内分泌肿瘤的治疗研究进展.山东医药.2010,54(34):115-116作者单位：264400威海市文登中心医院
. 神经内分泌肿瘤简介、概述：1指起源于全身任何部位神神经内分泌肿瘤是一大类疾病的总称，不仅神经内分泌细胞广泛分布于人体，经内分泌细胞的良恶性肿瘤。胃肠道、还散在分布于支气管和肺、存在于一些内分泌器官或组织中，胰腺的外分泌系统、胆管和肝脏等，即所谓“弥散性神经内分泌系统。例如，存在于胃肠道的”DNES）（Diffuse Neuroendocrine System，细胞、细胞、VIP；存在于胰腺的胰岛A细胞、BEC肠嗜铬细胞（）细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、细胞；存在于皮肤的MerkelD细胞等；这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层，也可来C源于内胚层和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征，作用（能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激APUD如细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见，在全部APUD素），因此也被称为，多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿1%恶性肿瘤中的比例不足、生存期长的特点。NEC除外）瘤具有恶性程度低、生长缓慢（2、分类：（1）按肿瘤发生的部位进行分类，神经内分泌肿瘤包括：1）胰腺神经内分泌肿瘤；2）胃肠道神经内分泌肿瘤；3）肺和胸腺神经内分泌肿瘤；4）肾上腺肿瘤/嗜铬细胞瘤/副神经节瘤；6）原发灶不明的神经内分泌癌；7）多发性内分泌腺瘤病。
（2）根据肿瘤是否分泌活性激素并引起特征性临床表现，分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性的神经内分泌肿瘤，表. . 例如胃肠道类引起各种临床综合征。现为肿瘤细胞释放过多的激素，-癌可引起类癌综合征（腹泻、阵发性皮肤潮红），胃泌素瘤引起卓WDH艾综合征，胰岛素瘤引起低血糖综合征，血管活性肠肽瘤引起严重水泻、低血钾和胃酸缺乏）。无功能性神经内分泌肿(A综合征因此不伴有特征性的激素综合征。胰腺内瘤，这类肿瘤不产生激素，属于无功能性的。分泌肿瘤中45%-60%（类级神经内分泌瘤，1（3）肿瘤的分化程度和分级情况进行分类：级，包括大细胞神经神经内分泌癌，3癌）；神经内分泌瘤，2级； 内分泌癌，小细胞神经内分泌癌；混合性腺神经内分泌癌。指数的高低将该类肿瘤分为三个组）根据核分裂象计数和Ki-67（4）， Ki-67<3%个∕10 HPF，，核分裂象为织级别，即低级别（G11 ）和3%~20%Ki-67 为G2中级别（，核分裂象为2~20个∕10 HPF，）。＞HPF，Ki-6720%20 高级别（G3，核分裂象＞个∕10 、临床表现：3）有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引1（起的相应症状：）类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒1对羟基苯胺的食物如巧克力、香3-精、剧烈活动、精神压力或进食含蕉等诱发；轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹
膀胱小细胞神经内分泌癌一例 关键词：膀胱肿瘤病例报道 患者男性，52岁，在无明显诱因下出现无痛性全程肉眼血尿3个月，不伴有尿频、尿急，排尿困难。近一个月出现下腹部胀痛，查体：一般情况尚可，体表检查未见阳性体征，膀胱检查：膀胱右侧输尿管开口处见一4.0*3.0*3.0cm的菜花状肿物，表明充血、粗糙：周围黏膜见多处出血点。实验室检查：WBCL10.8*109/L，HB：121g/L，尿BLD(+++)，临床诊断：膀胱占位性病变，行部分膀胱及肿瘤切除术。 病理检查，眼观：送检标本为部分膀胱及肿瘤组织。肿瘤4.1*3.0*3.0cm，菜花状，表明灰红色，粗糙，切面灰白，质软。镜检：瘤细胞丰富呈片状或巢状分布，间质少：细胞小，呈圆形或梭形，细胞质少，核深染，可见核分裂象，瘤细胞侵及黏膜下层，伴有坏死。免疫表型：CK.EMA.Syn均阳性：LCA阴性。 病理诊断：膀胱小细胞神经内分泌癌。 讨论膀胱小细胞神经内分泌癌较少见，主要见于老年男性，好发年龄50岁，症状主要为无痛性血尿，少数有排尿困难，肿瘤大体可呈扁平状，息肉状，菜花状或蕈伞状，半数左右混有其它肿瘤成分，如移行细胞癌、腺癌和恶性中胚叶肿瘤等，分化好的神经内分泌癌为典型类癌，更为少见。分化差着为小细胞神经内分泌癌（即非典型类癌），形态似肺的雀表细胞癌。鉴别诊断主要与非霍奇金淋巴瘤区别，后者瘤细胞常为弥漫性分布，没有
菜花状排列，LCA.CK.EMA.NSE.lgA.Syn等标记可以确诊，此外应多取材以排除其它恶性肿瘤成分，膀胱小细胞癌大多恶性度高，初诊时已属晚期，患者生存期平均10个月。 （本例免疫组化由青海大学医学院病理科于志敏副主任医师协助，特此感谢）
中华普通外科学文献（电子版） 2011 年4月第5 卷第2 期 Chin Arch Gen Surg （ Electronic Edition ），April 2011，Vol 5，No.2 DOI： 10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2011.02.016 作者单位： 510026广州， 中山大学附属第六医院外二科 通信作者： 兰平， Email： lpzm@https://www.doczj.com/doc/cc17044337.html, 患者男， 52 岁， 因 “上腹部隐痛 3 个月” 于 2009 年 12 月 9 日入院。 3 个月前患者无明显出现上腹部隐痛， 以剑突下为主， 空腹时明显， 进食后疼痛可缓解， 疼痛与体位、 活动无明显关系， 体重下降不明显。 既往史及个 人史无特殊。 家族史： 哥哥及舅舅均因胃癌逝世。 查体： 上腹部轻压痛， 未触及明显肿物， 直肠指检未触及盆底 异常。 实验室检查： 血常规、 尿常规及大便常规未见异常， 肿瘤标志物 CEA、 CA125、 CA199 均 （-）。 胃镜见胃窦 部小弯侧隆起灶 （Bormman I 型）， 大小4.5cm×3.2cm， 活检病理提示低分化腺癌。PET-CT 见胃窦部软组织密 度肿块代谢活跃， 腹腔、 腹膜后 （包括病灶旁、 胃小弯旁、 腹主动脉旁） 多发肿大代谢活跃淋巴结， 最大为 3.6cm×3.8cm， 肝脏、 肾脏多发囊肿。2009 年 12 月 24 日行胃肿物扩大根治术 （D3根治术）。术后患者补液量 控制在2500~2750ml， 术中输浓缩红细胞 2U。 术后 45h 患者出现急性左心衰， 经转入 ICU 抢救后好转， 后出 现反复胸腔积液和腹腔积液， 经超声引导穿刺引流后好转出院。 术后病理及免疫组化结果： 肿瘤细胞圆形， 成巢状弥散分布， 核分裂相易见， CK （+）， CEA （+）， SYN （+）， NSE （+）， CD56 （-）， CgA （-）， ER （-）， PR （-）， C-erb-2 （-）， LCA （-）， 免疫组化结果提示胃神经内分泌癌。病理分期： T4N1M1， IV 期 （C16.9M8246/3）， 由于存在远处淋巴结转移， 其分期归为IV 期。（图1） 讨论 神经内分泌肿瘤为一少见肿瘤， 发病率约 1/100,000年， 其中由胃肠道起源的约占总数 10% [1] 。胃低 分化神经内分泌癌仅占所有胃癌的 0.52% [2] ， 发生率较低且预后较差。发生于胃肠道的神经内分泌癌临床症 状不典型， 通常表现为呕吐、 腹胀、 便血、 肠道梗阻表现等， 而消化道外临床表现常为脸色潮红、 出汗、 支气管 痉挛等。全身症状可为伴随肠道症状出现， 也可为首要症状， 后者则常可造成临床的误诊。 由于肿瘤可分泌多种氨基酸或短肽， 常用实验室检测手段为测定血浆 CgA （chromogranin）、 5-HT （sero- tonin）、 5-HIAA （5-hydroxyindoleacetic acid ） 水平等， 上述的几类物质水平高低与消化道外表现有密切关系 [3] 。 消化道发生的神经内分泌癌恶性度较高， 一旦发现常为临床晚期， 常见的转移部位为远处淋巴结转移 （如系 膜根部淋巴结、 腹主动脉旁淋巴结、 腹膜后淋巴结）。 CT 可对肿瘤局部侵犯及远处转移进行评估， 为临床分期 提供了基础， 但难以判定肿瘤性质。消化内镜可通过活检明确病变性质， 由于内镜下获取的组织较少， 难以行免 疫组化检查， 常被误诊为腺癌 [4,5] 。本例中术前胃镜检查诊断为胃来源的腺癌， 而经术后病理和免疫组化证实 为神经内分泌癌， 综合文献报道， 术前对 NET 的性质判定存在困难。 胃低分化神经内分泌癌一例 曾杨 何晓生 何小文 吴小剑 兰平 · 病例报告 · 图1 胃神经内分泌癌大体及光学显微镜下表现 （HE 染色×40 倍） ·148·
神经内分泌肿瘤简介 1、概述： 神经内分泌肿瘤是一大类疾病的总称，指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌系统、胆管和肝脏等，即所谓“弥散性神经内分泌系统（Diffuse Neuroendocrine System，DNES）”。例如，存在于胃肠道的肠嗜铬细胞（EC）；存在于胰腺的胰岛A细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞；存在于皮肤的Merkel细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、C细胞等；这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层，也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征，如APUD作用（能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素），因此也被称为APUD细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢（NEC除外）、生存期长的特点。 2、分类： （1）按肿瘤发生的部位进行分类，神经内分泌肿瘤包括：1）胰腺神经内分泌肿瘤；2）胃肠道神经内分泌肿瘤；3）肺和胸腺神经内分泌肿瘤；4）肾上腺肿瘤/嗜铬细胞瘤/副神经节瘤；6）原发灶不明的神经内分泌癌；7）多发性内分泌腺瘤病。 （2）根据肿瘤是否分泌活性激素并引起特征性临床表现，分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性的神经内分泌肿瘤，表
现为肿瘤细胞释放过多的激素，引起各种临床综合征。例如胃肠道类癌可引起类癌综合征（腹泻、阵发性皮肤潮红），胃泌素瘤引起卓-艾综合征，胰岛素瘤引起低血糖综合征，血管活性肠肽瘤引起WDH A综合征(严重水泻、低血钾和胃酸缺乏）。无功能性神经内分泌肿瘤，这类肿瘤不产生激素，因此不伴有特征性的激素综合征。胰腺内分泌肿瘤中45%-60%属于无功能性的。 （3）肿瘤的分化程度和分级情况进行分类：神经内分泌瘤，1级（类癌）；神经内分泌瘤，2级；神经内分泌癌，3级，包括大细胞神经内分泌癌，小细胞神经内分泌癌；混合性腺神经内分泌癌。 （4）根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分为三个组织级别，即低级别（G1，核分裂象为1 个∕ 10 HPF，Ki-67<3%），中级别（G2，核分裂象为2~20个∕10 HPF，Ki-67 为3%~20%）和高级别（G3，核分裂象＞20 个∕10 HPF，Ki-67＞20%）。 3、临床表现： （1）有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状： 1）类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发；轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛；类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等；其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。
乔布斯死于神经内分泌肿瘤而非胰腺癌 近日，苹果公司创始人之一乔布斯去世的原因成为媒体关注的焦点，不少媒体都宣称乔布斯因患胰腺癌去世。事实上，从美国媒体公布的调查结果显示，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤（NET），只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上，并非胰腺癌。乔布斯生前也曾指出：“胰腺癌患者的剩余的生命通常很短，非常幸运的是，我患的不是胰腺癌。” 果壳网健康朝九晚五编辑支倩解释说，神经内分泌肿瘤来源于人体神经系统中的内分泌细胞，是内分泌细胞与神经细胞的“混血儿”。神经内分泌细胞存在于人体的肺、胃肠道等多个器官中，执行着特殊的功能，譬如调节通过肺的气流与血液、控制食物通过消化道的速度。哈佛医学院网站上将神经内分泌肿瘤分为类癌和胰腺内分泌肿瘤，支倩解释，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤中胰腺内分泌肿瘤中的一种，胰岛细胞瘤，也称胰岛瘤，表现为低血糖症状，间歇性的精神混乱、多汗、虚弱、恶心，NET跟胰腺癌有不同的病程和预后。 天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科主任、主任医师张广超说，胰岛细胞肿瘤是神经内分泌肿瘤，而胰腺癌是消化系统的腺癌。胰岛细胞是散于胰腺中分泌激素如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、抑制激素，它的功能是调节人的血糖，如果胰岛细胞炎性，分泌胰岛素异常，会出现低血糖症状。而胰腺癌中的腺体主要分泌液体，通过消化液来参与消化、分解食物等。 神经内分泌肿瘤的病灶不一定是在胰岛细胞，像肾上腺皮质、脑垂体等其他器官都有可能发生癌变，它们统称为神经内分泌肿瘤，总发生率较高，但是发生在胰腺的相对数量不多，但成人、儿童都有可能成为患者。张广超说，胰岛细胞肿瘤可能是恶性的，也可能是良性的，两者在病理结构上并无多大区别，但在临床症状上，局部在胰腺的肿瘤是良性的，可通过手术切除解决；但如果是有转移的、多发的、晚期的，就很难治愈。 神经内分泌细胞 动物体内某些特化的神经细胞（结构上属于神经系统而非内分泌系统）能分泌一些生物活性物质，经血液循环或通过局部扩散调节其他器官的功能；这些生物活性物质叫做神经激素；合成和分泌神经激素的那
神经内分泌肿瘤简介 1、概述: 神经内分泌肿瘤就是一大类疾病得总称,指起源于全身任何部位神经内分泌细胞得良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体,不仅存在于一些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管与肺、胃肠道、胰腺得外分泌系统、胆管与肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统(Diffuse Neｕroendocｒiｎe Sysｔem,ＤＮES)”。例如,存在于胃肠道得肠嗜铬细胞(EC);存在于胰腺得胰岛Ａ细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞;存在于皮肤得Merｋel细胞、存在于甲状腺得甲状旁腺细胞、Ｃ细胞等;这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来源于内胚层与中胚层得多能干细胞。它们具有共同得生物化学特征,如APUD作用(能摄取胺与胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素),因此也被称为AＰUＤ细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部恶性肿瘤中得比例不足１%,多发生于胃、肠、胰腺、神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢(ＮEＣ除外)、生存期长得特点。 2、分类: (1)按肿瘤发生得部位进行分类,神经内分泌肿瘤包括:1)胰腺神经内分泌肿瘤;2)胃肠道神经内分泌肿瘤;3)肺与胸腺神经内分泌肿瘤;4)肾上腺肿瘤／嗜铬细胞瘤/副神经节瘤;6)原发灶不明得神经内分泌癌;7)多发性内分泌腺瘤病。 (2)根据肿瘤就是否分泌活性激素并引起特征性临床表现,分为功能性与无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性得神经内分泌肿瘤,表现
为肿瘤细胞释放过多得激素,引起各种临床综合征、例如胃肠道类癌可引起类癌综合征(腹泻、阵发性皮肤潮红),胃泌素瘤引起卓—艾综合征,胰岛素瘤引起低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引起WDＨＡ综合征(严重水泻、低血钾与胃酸缺乏)、无功能性神经内分泌肿瘤,这类肿瘤不产生激素,因此不伴有特征性得激素综合征。胰腺内分泌肿瘤中4５％-６0％属于无功能性得。 (3)肿瘤得分化程度与分级情况进行分类:神经内分泌瘤,1级(类癌);神经内分泌瘤,2级; 神经内分泌癌,3级,包括大细胞神经内分泌癌,小细胞神经内分泌癌;混合性腺神经内分泌癌、 (4)根据核分裂象计数与Ki-６7指数得高低将该类肿瘤分为三个组织级别,即低级别(Ｇ１,核分裂象为1 个∕ 1０HＰF,Ki-6７<3％),中级别(G2,核分裂象为2~2０个∕10 HPF,Ki—６7 为3％~20％)与高级别(G３,核分裂象＞20 个∕10HＰF,Ki-67＞20％)。 ３、临床表现: (１)有功能性得神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起得相应症状: 1)类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3－对羟基苯胺得食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度得腹泻,腹泻并不一定与皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆与腹泻三联征。
神经内分泌肿瘤简介1、概述： 神经内分泌是一大类疾病的总称，指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌系统、胆管和肝脏等，即所谓“弥散性神经内分泌系统（Diffuse Neuroendocrine System，DNES）”。例如，存在于胃肠道的肠嗜铬细胞（EC）；存在于胰腺的胰岛A细胞、B细胞、VIP 细胞、D细胞；存在于皮肤的Merkel细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、C细胞等；这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层，也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞。它们具有共同的生物化学特征，如APUD作用（能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素），因此也被称为APUD细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢（NEC除外）、生存期长的特点。 2、分类： （1）按肿瘤发生的部位进行分类，神经内分泌肿瘤包括：1）胰腺神经内分泌肿瘤；2）胃肠道神经内分泌肿瘤；3）肺和胸腺神经内分泌肿瘤；4）//副神经节瘤；6）原发灶不明的神经内分泌癌；7）多发性内分泌腺瘤病。 （2）根据是否分泌活性激素并引起特征性临床表现，分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类。功能性的神经内分泌肿瘤，表现为肿瘤细胞释放过多的激素，引起各种临床综合征。例如胃肠道类癌可引起类癌综合征（、阵发性皮肤潮红），胃泌素瘤引起卓-艾综合征，胰岛素瘤引起低血糖综合征，血管活性肠肽瘤引起W
DHA综合征(严重水泻、低血钾和胃酸缺乏）。无功能性神经内分泌肿瘤，这类肿瘤不产生激素，因此不伴有特征性的激素综合征。中45%-60%属于无功能性的。（3）的分化程度和分级情况进行分类：神经内分泌瘤，1级（）；神经内分泌瘤，2级；神经内分泌癌，3级，包括大细胞神经内分泌癌，小细胞神经内分泌癌；混合性腺神经内分泌癌。 （4）根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分为三个组织级别，即低级别（G1，核分裂象为1 个∕ 10 HPF，Ki-67<3%），中级别（G2，核分裂象为2 ~20个∕10 HPF，Ki-67 为3%~20%）和高级别（G3，核分裂象＞20 个∕10 HPF，Ki-67＞20%）。 3、临床表现： （1）有功能性的神经内分泌常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应： 1）综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的如巧克力、香蕉等诱发；轻度或中度的，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有；类癌相关心脏，如肺动脉狭窄、等；其它症状如皮肤、糙皮病等，偶见皮炎、和腹泻三联征。 2）常表现为Zollinger-Ellison综合征，腹痛腹泻常见，呈间歇性腹泻，常为痢，也可有反复发作的消化性。 3）瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是神经性低症，常见于清晨或运动后，其它还有视物模糊，精神异常等表现。 4）胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性伴有以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、及等表现。
【诊疗知识】神经内分泌肿瘤 [导读]神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。神经内分泌肿瘤的发病率不断上升，在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。 一、神经内分泌肿瘤简介 神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。神经内分泌肿瘤的发病率不断上升，在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢，早期难以发现，通常都是在已经发生转移之后才诊断出来，淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。提示神经内分泌肿瘤的临床表现有：潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。 原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。 二、神经内分泌肿瘤病因 神经内分泌肿瘤的病因未明。多为散发，少数可见家族聚集性。神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织（来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞）、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞（这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌）。 三、神经内分泌肿瘤病理解剖 3.1 神经内分泌肿瘤镜下特点 肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。核分裂像少见。 3.2 小细胞NEC镜下特点 小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约十成熟淋巴细胞的2倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长。核分裂像常见，坏死比较常见，1/4的病例混杂少量（<30%）腺癌或鳞癌成分。典型的小细胞癌HE即可判断。 3.3 大细胞NEC镜下特点 肿瘤由大细胞组成，大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。与小细胞癌相比，LCNECs细胞的胞质丰富，核空泡化明显，核仁突出，常可见到局部的坏死。必须有两个神经内分泌标记物（CgA,Syn,CD56）阳性才能诊断为LCNEC. 四、神经内分泌肿瘤分类分型 4.1 神经内分泌肿瘤按组培起源分类 胰腺神经内分泌肿瘤（属于中肠）
副癌、伴癌、类癌综合征 副癌、伴癌、类癌综合征三者的区别和联系 首先他们三者的定义: 伴癌综合征：指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一组征候群。这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现。 类癌综合征：类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，除能分泌有强烈生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外，有的还可分泌其他胺和肽类物质，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。类癌是胃肠道最常见的内分泌肿瘤，由于血液中5-羟色胺等物质增多，临床上出现皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等征象，谓之类癌综合征。 副癌综合征:特指除肿瘤本身压迫及浸润和转移所引起的症状以外的其他全身性表现,由肿瘤间接产生,有时又称为伴癌综合征.临床表现多样,有结缔组织和皮肤病变,神经肌肉综合征,血管、胃肠道和血液系统等的异常。 三者的区别和联系: 类癌综合征其实就是一种比较少见的副癌综合征,可以在多个系统都出现临床症状,其诊断常用测24小时尿液5-羟基吲哚醋酸(HIAA),此值可以升到100mg以上(正常为2-8mg). 副癌综合征的发展一般与肿瘤的进程平行,即在肿瘤经手术,放疗,化疗后退缩或消灭时,副癌综合征随着好转或消失,在肿瘤复发或转移时出现.多数副癌综合征本身就是一种独立的疾病,有自己的命名,仅有一小部分伴发于肿瘤,如重症肌无力.而伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物质作用于机体的反应.他们两者的症状表现往往相同. 我就找到这些了,不恰当的地方请其他战友补充,纠正.谢谢! https://www.doczj.com/doc/cc17044337.html,/bbs/actions/archive/post/6143603_1.html