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生活常识分享溶血性贫血激素的解决方法
导语：溶血性贫血这种疾病的发病率现在非常高，给我们很多人都带来了很大的影响，这种疾病还会出现头晕，头疼，等一系列的疾病，严重的还会出现休
溶血性贫血这种疾病的发病率现在非常高，给我们很多人都带来了很大的影响，这种疾病还会出现头晕，头疼，等一系列的疾病，严重的还会出现休克儿的问题，对于这种疾病一定要尽快的补血，才能够有效地进行治愈，下面就让我们一起来了解一下溶血性贫血激素的解决方法有哪些吧。
1.多吃以下食物，治疗贫血比吃药还要好。
猪肝、羊肝作用相同，补肝养血、明目的佳品，各型贫血都可以用。
大枣、龙眼肉、荔枝、桑椹、枸杞子、樱桃、甘蔗、南瓜、葡萄、黑豆、胡萝卜、面筋、金针菜、萝卜干。
党参、当归、制何首乌、阿胶、枸杞。另外，贫血人群日常适宜9味雪盈茶进行调理，其内含的多种营养成份能直接进入人体后被吸收，吸收后直接参与人体血红蛋白合成，起到补血与补气的双重作用。
2.贫血是指血液中红血球数量太少，血红素不足。贫血分成几种不同的情形，其中一种是缺铁性贫血，所谓的缺铁性贫血就是红血球中铁质含量太少，这也是所有贫血情形中最常见的一种。要预防缺铁性贫血，首先要注意饮食，要均衡摄取红肉、肝脏、蛋黄、榖类等富含铁值的食物。如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重，则必须补充铁剂。维他命C可以帮助铁质的吸收，也能帮助制造血红素，所以维他命C的摄取量也要充足。要注意的是，牛奶及一些中和胃酸地药物会阻碍铁质的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。因此专家强调，孕产妇、婴幼儿、儿童及一些贫血得人，应多吃些能促进造血
第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断字体：大中小 打印全部打印客观题打印主观题本试卷在答题过程中可能要用到“公式编辑器”，请点击此处安装插件！ 一、A1 1、患者，女性，35岁，半个月来感觉疲软乏力，脸色苍白黄染。体检发现有肝脾肿大，血常规显示红细胞明显减少，Hb为30g/L，血小板正常，血清Hp低于参考范围。初步诊断为（）。 A.黄疸性肝炎 B.血小板减少性紫癜 C.自身免疫性溶血性贫血 D.缺铁性贫血 E.脾亢 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060323,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：C 【答案解析】：自身免疫性溶血性贫血的血象检查：红细胞和血红蛋白迅速下降，急性Hb 甚至可以降至20g/L，血小板一般正常，部分患者血小板减少。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。【您的回答】：C【答案正确，得分：1.0】 2、冷凝集试验正常参考值是（）。 A.＜1:20 B.＜1:40 C.＜1:80 D.＜1:160 E.＜1:320 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060132,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：B 【答案解析】：冷凝集试验的参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。 【您的回答】：B【答案正确，得分：1.0】 3、冷凝集素测定不增高的疾病为（）。 A.人支原体肺炎 B.传染性单核细胞增多症 C.多发性骨髓瘤 D.再生障碍性贫血
11级内科二 名解：甲状腺毒性、溶血性贫血、IgA肾病、骨质疏松。 大题：急肾衰高钾处理，淋巴瘤分类及全身表现。 病例分析：血糖控制良好的胰岛素依赖病人晨起高血糖原因和鉴别方法(与10级一样的） 10级内科学二 单选1*50 A型和B型，名解5*4，大题10*3 名词解释：Cushing病，肾性贫血，特发性血小板减少性紫癜，痛风； 大题：急性肾衰竭的定义和诊断，胰岛素治疗的适应症，急性白血病组织器官浸润表现 09内科二 名解3'×4:痛风，溶血性贫血，淋巴瘤，急性肾衰竭。 简答10'×3:何为肾病综合征并叙述其并发症。糖尿病胰岛素治疗的适应证。白血病病例判断是否完全缓解并叙述CR标准。 选择1'×58:大多为人卫版内容。 08级内科二 选择大部分都是人卫版练习里面的。（选择竟然还考了上学期学的中毒，全忘了呢） 名解：1、尿路感染再次感染2、CR 3、裂孔现象4、somgyi 问答：1、霍奇金淋巴瘤分期2、甲亢危象治疗原则3、慢性肾衰高钾治疗
98本科《内科学》试卷（B卷） 一、名词解释 1尿道综合征 2完全缓解（白血病） 3黎明现象 4甲亢性心脏病 5“洋葱皮样”病变 二、选择题 1. 下列哪项临床症状最符合急性单核细胞白血病的诊断? A.齿龈肿胀 B.眼球突出 C.颈项强直 D.睾丸肿大 E.头痛呕吐 2. 导致肾盂肾炎最常见的感染途径是 A.上行性 B.血源性 C.淋巴播散 D.邻近组织感染直接蔓延 3. 柯兴病的病因是 A.肾上腺皮质腺瘤 B.垂体前叶腺瘤 C.不依赖ACTH的肾上腺病结节性增生 D.长腺期应用大剂量糖皮质激素 E.异位ACTH综合征 4. 某男,赖60岁体检时发现尿糖+,空腹血糖6.2mmol/L(112mg/dl),为确立诊断最恰当的处理是 A.复应查尿糖 B.口服葡萄糖耐量试验 C.测岁定血浆胰岛素水平 D.测定血浆C-肽水平 E.测定尿中酮体水平 5. 患者男性30岁,临床诊断肾病综合征,肾活检病理提示早期膜性肾病,经肾上腺皮质激素治疗,症状有所好转,但此后实然出现明显左侧腰疼,尿常规RBC20- 30/HP,尿蛋白量明显增加,血肌酐上升,B超检查左侧肾脏较前增大以下诊断哪一个是首先考虑的? A. 泌尿系感染 B. 急性肾功能衰竭 C. 输尿管结石肾绞痛 D. 肾静脉血栓形成 E. 激素治疗用量不足 6. 女,26岁,工人,分娩中大出血约1000ml,血压下降至6.67kPa(50/0mmHg),三小时后输血.输液,血压回升至12.67/8.00kPa(96/60mmHg),尿量200ml/24小时,尿比重1.016,尿蛋白(+),尿钠44mEq/ L,尿肌酐/血肌酐<10,尿渗透压350mosm/L,血BUN23.4mmol/L,Hb9.09%,血小板10万/mm3,诊断最可能为 A.肾前性氮质血症 B.急性肾小管坏死 C.失血性休克 D.DIC E.急性间质性肾炎 7. 女性35岁,5年来间有低热腰痛,无尿频尿痛.近一年来夜尿增多,每晚达3-4次,Bp 21/12kPa(160/90mmHg),尿蛋白+.WBC 4-8个/HP,RBC 0-1/HP,BUN 7mmol/L尿培养二次阴性,诊断最可能为 A.慢性肾炎普通型 B.慢性肾盂肾炎 C.肾结核 D.慢性肾炎高血压型
1、自身免疫性溶血性贫血：可查抗人球蛋白试验。 海洋性贫血：外周血中可见到大量靶形红细胞。 遗传性球球形红细胞增多症：红细胞渗透脆性增高。阵发性睡眠性血红蛋白尿：查酸化血清溶血试验。 2、房间隔缺损 分型：原发孔型、继发孔形、静脉窦形，冠状静脉窦形。X线征：肺动脉段扩张、突出、肺血流量增多。 心电图：典型为电轴右偏和不完全性右夹支传导阻滞，V1上呈rsR样图形。 体征：胸骨左缘第2、4肋间闻及收缩期喷射样柔和 杂音，一般不超过去3/6级，向两肺传导，肺动脉瓣区第二心音存在宽的固定分裂。 3、室间隔缺损： 分型：窦部肌肉缺损，漏干膈部缺损，肌小梁部缺损，膜周部缺损。 并发症：支气管炎，肺水肿，充血性心衰，感染性心内膜炎。 X线征：肺动脉段突出，肺血管影增粗，且搏动增强，左右心室扩大，主动脉影较小。 体征：典型的是胸骨左缘下部闻及收缩期杂间IV级以上，响亮，粗糙，并伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进。 4、动脉导管未闭： 分为三型：窗形、漏斗形、管形 胸骨左缘2、3肋间闻及连续性杂音 肺动脉段突出，肺心血管影增多。 5、法洛血联症： 表现：青紫，呼吸急促和杵状指 四种畸形组成：右室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。 并发症：脑血栓、脑脓肿，感染性心内膜炎 心电图：电轴右偏120度至150度。 X线征：肺动脉段凹陷，肺血管影减少，心尖上翘，典型靴形心。 体征：典型的心前区心脏杂音，收缩期的喷射样杂音，喀喇音，吹风样杂音。 6、可传递抵制信号的是：KIR 可结合抗原的是：TCR 可激活补体的是；MBL 7、前列腺增生起源于：移行带 前列腺癌起源于：外周带8、黄体发育不全：月经周期规律，经期短 黄体萎缩不全：月经期正常，经期延长 9、嘌吟核甘酸从头合成途径的前体是：IMP 嘧啶核甘酸从头合成途径 中的前体是：UMP 10治疗支原体肺炎首先的是：大环内脂类 治疗斑疹伤寒首选的是：四环素类 11、DNA变性是：双股DNA 解链成两条单链DNA 核酸杂交是：DNA和相应MRN形成双链。 12、Trende lenburg 试验检查：大隐静脉瓣，小隐静脉瓣,交通支静脉瓣功能。Pratt试验可检查：交通支静脉瓣功能 Perthes可检查：深静脉瓣功能。 13、检查桡骨基突狭窄性腱鞘炎的特殊试验是： Finke/stein试验 检查肩关节脱位的特殊试验是：Dugas试验。 14、Broca区受损，引起— —运动失语。 额中回后部受损，引起—— 失写。 Wernicke区受损，引起—— 感觉失语症。 优势半球颞中回后部受损， 引起——命名性失语 角回受损，引起——失读 症。 15、能作为LPL激剂的是： apo CII 能被HDL受体识别的是： apo AI 16、可表达HLA I类分子 的无核细胞是：血小板 不表达HLA I类分子和II 类分子的细胞是：成熟红细 胞 专职性抗原提呈细胞是：树 突状细胞。 17、雌激素可使：子宫内膜 增生。 孕激素可使：子宫内膜由增 生期变为分泌期。 雄激素可有：蛋白合成作用 18、子宫内膜不规则脱落： 月经周期正常，但经期延 长，基础体温呈不相。 黄体功能不足：月经周期缩 短，基础体温双相。 无排卵性功血：月经周期不 规则，经量增多，基础体温 单相。 19、新生儿溶血症：红细胞 减少，网织红细胞增高，未 结合胆红素，增高为主。 新生儿生理性黄疸：血红蛋 白正常，网织红细胞正常， 未结合胆红素轻度增高为 主。 新生儿肝炎：血红蛋白轻度 降低，网织红细胞正常，未 结合胆红素与结合胆红素 均增高。 20、Ⅲ期淋巴瘤：左锁骨上 淋巴结，腹股沟淋巴结肿 大，且伴有脾受累。 Ⅳ期淋巴瘤：有腋下淋巴结 肿大，肝脏局限性受累。 21、经典途径的C3转化酶 是：c4b2b 旁路途径的c3转化酶是： C3bBb 经典途径的C5转化酶： c4b2b3b 22、滤泡性小裂细胞型：属 于低度恶性淋巴瘤 小无裂细胞型：属于高度恶 性淋巴瘤 23、下运动神经元是：脊髓 前角细胞 上运动神经元是：中央前回 Betz细胞 24、对侧同向偏育有黄斑回 避是：枕叶病变。 同侧全育是：视神经病变。 25、刺激肥大细胞释放组胺 的物质是：c5a。 能对抗原进行特别性识别 的细胞是：T细胞 26、T细胞表面分子是：CD3 树突状细胞表面分子是： MHC——II NK细胞的表面分子：KIR 27、氯丙嗪的作用机制：阻 断N胆碱受体 丙米嗪作用特点为：对心肌 有奎尼丁样作用 碳酸氢锂作用机制为：使突 触间隙的Na+浓度下降。 28、震颤性麻痹的步态是： 慌张步态。 痉挛性偏瘫的步态是：划圈 样步态。 29、再生障碍性贫血：贫血 和出血程度不一致 溶血性贫血：有贫血而无出 血 特发性血小板减少性紫癜： 贫血和出血程度一致 30、椎基底动脉血栓形成可 有：眩晕、眼震、构音障碍， 交叉性瘫痪。 大脑中动脉血栓形成可有： 偏瘫、同向性偏育，偏身感 觉障碍。 31、急性血吸虫病可表现 为：发热过敏、腹痛、腹泻、 肝大。 晚期血吸虫病可表现为：脾 巨大、腹水。 32、体液免疫测定是指：血 清免疫球蛋白测定。 细胞免疫测定是指：皮肤迟 发型超敏反应。 33、C1脂酶抑制剂缺乏会 导致，遗传性血管神经性水 肿。 腺苷脱氨酶缺乏会导致：重 症联合免疫缺陷。 34、急性肾小球肾炎的发病 机制是：感染后的免疫反应 肾孟肾炎的发病机制是：感 染所致的中毒反应。 35、辅酶A中所含的维生素 是：维生素PP 36、NAD+中所含的维生素 是：泛酸 FAD中所含的维生素是： 维生素B2 37、促使轴突末稍释放神经 递质的离子是Ca2+ 可产生抑制性突触后电位 的离子基础是：C1- 静息电位产生的离子基础 是：K+ 38、大红肾见于：弥漫性毛 细血管增生性肾小球肾炎 毛细血管壁增厚呈车轨状 或分层状见于：弥漫性膜性 增生性肾小球肾炎 肾小球呈线形免疫莹光的 肾功能小球肾炎可能是：弥 漫性膜性肾病 39、水俣病是一种甲基汞引 起的：神经系统疾病 急性苯中毒主要损害的是： 神经系统 40、有效不应期：不能产生 动作电位 相对不应期：需要阈上刺激 才能产生动作电位 41、组成呼吸链的复合体I 和II内均含有：铁硫蛋白 体内两条电子传递链交叉 点的成份是：泛醌。 42、癌：恶性上皮肿瘤 内瘤：恶性间叶性肿瘤 腺瘤：腺上皮起源的良性肿 瘤 移植排斥反应：IV型超敏反 应 花粉：I型超敏反应 43、青霉素G：对G+菌， G-菌和螺旋体有抗菌作用 哌拉西林：抗菌作用强，对 各种厌氧菌有效。 氨其西林：对G+菌及G-菌， 特别是对G-杆菌有效 44、蛋白质一级结构：不属 于空间结构 蛋白质变性时，不受影响的 结构是：蛋白质一级结构 整条肽链中全部氨基酸残 基的相对空间位置是：蛋白 质三级结构 45、与细菌运动有关的是： 鞭毛 作为消毒灭菌是否彻底的 指标是：芽胞。 与细菌抵抗吞噬有关的是： 荚膜 与细菌秥附宿主细胞有关 的是：菌毛 46、Swyer综合征是指： 46XY性腺发育不全引起闭 经 Asherman综合性症是：指 因刮宫过度致子宫内膜损 伤或粘连而引起闭经 Turner综合征是：指性染色 体异常，卵子不发育导致闭 经。 Stein_Leventhal综合征是 指：多多囊卵巢综合症。 Sheehan综合症是指：产后 大出血引起来垂体梗死而 闭经。 47、子宫内膜不规则脱落的 内膜表现是：经期第5天子 宫内膜为混合型。 无排卵型功血的子宫内膜 表现是：经前刮宫子宫内膜 增殖型。 48、特异性细胞毒：细胞毒 性T淋巴细胞 分泌抗体：浆细胞 提呈抗原：B细胞 49、3’末端有多聚腺苷酸 的RNA是：mRNA 含有稀有碱基最多的RNA 是：tRNA 含有内含子和外显子的 RNA是：hnRNA 50、使胰蛋白酶原活化的最 主要物质是：肠致活酶 活化糜蛋白酶的物质是：肠 致活酶 51、矽肺可出现：早期肺门 淋巴结病变 大叶性肺炎渗出物，清除不 完全时可并发：肺肉质变。 52、评价远期疗效常用的指 标是：生存率 某时点内受检人群中流行 某种疾病的频率是：患病率 53、氨在血液中主要运输形 式是：丙氨酸和谷氨酰胺 氨在肝中合成尿素的主要 中间物质是：瓜氨酸和精氨 酸。 54、黄体生成素来源于：腺 垂体 促性腺激素释放激素来源 于：下丘脑 绒毛膜促性腺激素来源于： 胎盘 55、肺炎球菌荚膜多糖是： TI-Ag 异种动物血清是：TD-Ag 参与操纵子正调控的蛋白 质因子是：CAP 56、钠泵转运na+,k+属于： 主动转运 静息状态下k+由细胞内向 膜外扩散属于：通道中介的 易化扩散。 57、肾上腺皮质增生：血皮 质醇升高，ACTH也增高。 肾上腺皮质腺瘤：皮质醇升 高，ACTH低伴明显低钾碱 中毒。 58、竞争性抵制作用的特点 是：km增大，km不变。 非竞争性抵制作用的特点 是:km不变，km减少 59、线粒体内膜复合物V 的F1是：具有ATP合酶性 线粒体内膜复合物V的F0 是：存在H+通道。 60、拮抗胰岛素的激发不足 致低血糖为：addison病。 非抵制性胰岛素样活性过 高致低血糖：腹膜肿瘤 61、卡介苗属于：减毒活疫 苗 狂犬疫苗属于：灭活疫苗 62、阴道黏膜上皮为：复层 磷状上皮 宫颈黏膜上皮为：单层高柱 状上皮 63、治疗结节硬化型霍奇金 淋巴瘤首选的方案是： MBVD方案。 治疗弥漫性大B细胞淋巴 瘤首选的方案是：CHOP方 案。 64、cushing溃疡的病因是： 中枢神经系统严重损伤 Curhing溃疡的病因是：严 重烧伤 65、黎明现象的原因是：清 晨胰岛素拮抗激素增多 Somogri效应的原因是：夜 间曾发生低血糖。 66、用于肿瘤免疫导向治 疗：免疫毒素 用于肿瘤非特异性主动免 疫治疗：免疫效应细胞 用于肿瘤特异性主动免疫 治疗：瘤苗 67、属真核细胞顺式作用元 件的是：TATA盒 参与原核基因转录正性调 控的是：CAP结合区 68、能清除感染细胞内病毒 的免疫因素是：CD8+CTL 可以阻止病毒自局部黏膜 入侵的免疫因素是：SigA 69、慢性肾功能不全伴低血 钾应选用药物是：阳离子交 换 慢性肾功能不全伴高血钾 应选用的药物是：葡萄糖酸 钙 70、膜内静息电位负值增大 的过程状态称为：极化。 动作电位形成机制中K+外 流引起：复极化。 71、调节红细胞中HB与O2 亲和力的是：2，3——DPG 为成熟红细胞中提供ATP 主要过程是：糖醇解。 72、帽子结构：M7GPPPMG 结构 CCA_oH：tRNA的3’结构 73、X—连锁低丙球蛋白血 症是属于：B细胞缺陷病 免疫球蛋白分类的主要依 据是：H链 74、左室内压上升速度最好 快是在：等容收缩期 左室容积下降速度最好快 是在：快速射血期 左室内压下降速度最快是 在：等容舒张期 第一心音的产生是由于：房 室瓣关闭 第二心音的产生是由于：动 脉瓣关闭 75、多肽链中链骨架的组成 是；C＆CONHC＆CONH 原核生物DNA复制起始过 程的顺序是：解螺旋酶、 SSB、引物酶、DNA-POIIII 76、铅中毒品走私案是铅主 要抑制：血红素合成酶活 性。 硫化氢中毒时主要抑制：细 胞色素氧化酶活性 77、耐药性质粒是：R质粒 决定细菌性别的是：F质粒 产生大肠菌素的质粒是： co1质粒 毒力质粒是：vi质粒 编码抗菌药物耐药性的是： r决定因子 78、组氨的前体是：组氨酸 R-氨基丁酸的前体是：谷氨 酸 精脒、精胺的前体是：岛氨 酸 5-羟色胺的前体是：色氨 酸。 79、DiGeorge综合症属于： T 细胞缺陷病 RTF的实质是：F因子 80、黏膜内癌的肉眼类型 是：表浅型胃癌 弥漫性侵润型胃癌的胃形 状似：皮革状 双侧卵巢转移性黏液癌称 为：krukenberg瘤 81、刺激小肠黏膜释放促胰 液素的最强物质是：盐酸 刺激小肠黏释放胆素收缩 素的最强物质是：蛋白质分 解产物 82、肺小细胞癌主要起源 于：kulchitsky细胞 肺细支气管肺泡细胞癌可 起源于：II型肺泡上皮细 胞 83、肾细胞癌可出现：透明 细胞 阑尾炎来自：嗜银细胞 85、诊断急性早幼粒细胞白 血病细胞化学染色：过氧化 酶强阳性。 86、诊断急性单核细胞白血 病细胞化学染色是：非特异 性脂酶染色阳性，可被氧化 纳抑制。 87、诊断急性淋巴细胞白血
内科学重点归纳 集团文件版本号：（M928-T898-M248-WU2669-I2896-DQ586-M1988）
内科学重点归纳呼吸系统疾病: 1、急性上呼吸道感染及急性气管-支气管炎:本病在临床上最常见,尤其是急诊科,但是由于它很简单,也没有什么特别的内容,所以上课时一般不会讲,考试也一般不考,所以不要花太多时间和精力!个人认为,有时间的话还是熟悉一下,毕竟上了几年学,如果连这么简单的病都不会处理,我想也够没面子了吧呵呵 2、慢性阻塞性肺病和慢性肺源性心脏病:本节乃是绝对的重点,考试经常会出病例分析!一般的病例都是病史很长,由慢性支气管炎逐步发展成肺气肿、肺心病、心衰、呼吸衰竭、肺性脑病,而且还会合并一些水、电解质紊乱和酸碱失衡,所以要求有较强的综合分析的能力才能答满分。连接本节知识的主线是其病理变化,所以掌握了本病的发生、发展过程对于理解、记忆本节内容有很大帮助!下面归纳一下本节重点内容: (1)慢性支气管炎的分期和诊断标准,以及与支气管哮喘的鉴别诊断; (2)肺功能检查对于阻塞性肺气肿诊断的意义; (3)慢性肺源性心脏病肺动脉高压的产生机制(相对重点); (4)慢性肺源性心脏病失代偿期并发症; (5)慢性肺源性心脏病辅助检查以及急性加重期的并发症(其中治疗相当重要)。 3、肺栓塞:一般上课不会讲述,考试也不会考,有兴趣的可以看一下。
4、支气管哮喘:一般不出大题,重点看一下鉴别诊断和治疗原则(知道药物有哪些类)。另外,哮喘持续状态的治疗原则也要熟悉,有时候会考简答题。 5、支气管扩张:一般不会考,可以看一下其临床表现还有X线特点。 6、呼吸衰竭:多数情况都是结合病例考,但是要掌握两种呼吸衰竭的判断标准、简单的血气分析(病理生理学都讲过,不记得可以复习一下)、氧疗方法以及治疗原则!另外,注意一下“肺性脑病”的名词解释就差不多了! 7、肺炎:掌握“社区获得性肺炎”和“医院获得性肺炎”的概念,还有一些常见肺炎的典型症状、X线征象和首选的抗生素(书上应该有一个总结表格)。肺炎球菌肺炎的临床表现和治疗原则比较重要,但一般不会出大题! 8、肺脓肿:不是重点,熟悉一下临床表现、X线特点和治疗原则就可以了! 9、肺结核病:比较重要。要掌握其临床类型病原学检查、结核菌素试验的结果判定(尤其要知道阴性结果的意义)、并发症和化疗的原则(对于一线药物要掌握其不良反应)。另外熟悉一下咯血的处理方法和治疗失败的原因,本节就算基本掌握了! 10、弥漫性间质性肺疾病:上课一般不会介绍,考试也不会出现,所以不是重点内容。 11、原发性支气管肺癌:掌握其临床表现及诊断(特别是要知道哪些人群需要排癌检查)。另外,熟悉一下病理分型(常以小题目出现)。 12、胸膜疾病:重点掌握实验室和特殊检查(尤其是渗出液和漏出液的鉴别),临床表现是相对的重点!
一、红细胞破坏过多的检查 1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现 典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血 的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。 3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义 1.血清结合珠蛋白降低见于： ⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血； ⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。 2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。 4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶 血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。 5.尿液检查 ⑴尿胆原排出增多； ⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收 功能时，出现的血红蛋白尿； ⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。 6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法， 能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 二、红细胞代偿性增生的检查 1.网织红细胞增多在5%～20%以上。 2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细 胞增多。 3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。 三、红细胞膜缺陷的检查 1.红细胞渗透脆性试验意义 1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增 多等。 2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。 2.红细胞孵育渗透脆性试验意义本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激 酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。 3.自身溶血试验及纠正试验意义 1. 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶 血明显纠正。 2. 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡 萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。
内科学名词解释 1.贫血（Anemia）：外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞、红细胞比容低于可比 人群正常值的下限。 2.缺铁性贫血（Iron Deficiency Anemia，IDA）：体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少 引起的贫血成为缺铁性贫血。 3.Plummer-Vinson综合征：见于缺铁性贫血，主要表现为缺铁性吞咽困难。 4.异食癖（Pica）：见于缺铁性贫血，患者不由自主地食用一些不可食用的物品。 5.巨幼细胞贫血（Megalobastic Anemia）：由于叶酸和（或）VitB12缺乏引起的贫血。 骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”是本病的重要特点。 6.再生障碍性贫血（Aplastic Syndrome）：由于骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种 疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血，感染和出血为特征。 7.造血诱导微环境（Hematopoietic Inductive Microenviornment）：简称造血微环境， 是指局限在造血器官或组织内的具有特异性结构及生理功能的环境。由造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子组成。造血细胞能在其中进行自我更新、增值、分化、归巢和移行。 8.溶血性贫血（Hemolytic Anemia）：由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓代 偿能力而发生的贫血。 9.蚕豆病（Favism）：患者以进食新鲜蚕豆而引起突然发病，呈急性血管内溶血过程，表 现为头痛、恶心、背痛、寒战和发热，继之出现血红蛋白尿、贫血及黄疸。贫血严重，同时可伴发酸中毒和氮质血症。由于G6PD缺乏所致。 10.自身免疫性溶血（Autoimmune Hemolytic Anemia，AHA）：由于患者体内自身产生病理 性抗体，附着于红细胞并造成其破坏的一种获得性溶血性贫血。 11.阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）：一种后天 获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。 12.白血病（Leukemia）：一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖 失控、分化障碍、调往受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。 13.急性白血病（Acute Leukemia）：白血病细胞分化停止在较早阶段，多为原始细胞及早 期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。 14.慢性白血病（Chronic Leukemia）：白血病细胞分化停止在较晚阶段，多为较成熟幼稚 细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程为数年。 15.中枢神经系统白血病（Central Nervous System Leukemia）：由于白血病细胞浸润CNS 所致，临床上表现为头痛、恶心呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。化疗药物难以通过血-脑脊液屏障，故这些隐藏在CNS的白血病细胞不能有效被杀灭，CNSL可发生在疾病各个时期，但是常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童患者尤甚。 16.Auer小体：外周血白细胞胞质中出现红色系杆状物质，一个或数个，一旦出现在细胞 中，即可拟诊为急非淋。 17.完全缓解（Complete Remission）：白血病的症状和体征消失，血常规和骨髓象基本正 常，外周血片中找不到白血病细胞，骨髓中原始细胞<5%。 18.慢性粒细胞白血病（Chronic Myelogenous Leukemia，CML）：病程发展缓慢，临床症状 轻微，可有明显脾大，甚至巨脾，周围血的中性粒细胞显著增多。受累细胞系中可找到Ph1标记染色体和bcl/abr基因重排。
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗 发表者：严匡华 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA） 是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和 C3。冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。尽管多 数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。 AIHA的诊断 温抗体型AIHA的临床表现 临床表现多样。温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主； 急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。 温抗体型AIHA的实验室检查
血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。网织红细胞多升高。 骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。15％患者出现幼红细胞巨幼样变。如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。 提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。急性溶血停止3~4日后，该指标才恢复。③血红蛋白尿：尿常规显示隐血阳性，红细胞阴性。④含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 提示血管外溶血的检查：①胆红素：可出现高胆红素血症，总胆红素增高，尤其是血清游离胆红素。慢性AIHA患者长期高胆红素血症可导致肝功能受损，出现肝细胞性黄疸。②24小时粪胆原和尿胆原排出量：均增加。 直接法抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAT）：是诊断AIHA的重要指标，用于测定吸附于红细胞膜表面的不完全抗体或补体。这种吸附于不完全抗体或补体的致敏红细胞在盐水介质中不会出现凝集现象，如果加用人血清球蛋白免疫动物所获得的抗人球蛋白（抗IgG和抗C3）血清，则抗人球蛋白会通过与致敏红细胞表面的不完全抗体结合，导致致敏红细胞凝集，此时为DAT阳性。 改良抗人球蛋白试验（Coombs试验）：DAT主要检测红细胞膜上IgG 和C3成分，但对于IgM和IgA的自身抗体，DAT常为阴性。临床上2~4％
溶血性贫血 诊断要点 1．起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生神志淡漠或昏迷。 2．黄疸：皮肤及巩膜黄染加重，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样。 3．肝脾肿大：以脾肿大为主，肝不大或轻度肿大，脾区疼痛或不适感。 4．出血倾向或凝血障碍。 5．并发症：急性肾衰竭、休克或心功能不全及弥散性血管内凝血。6．溶血危象可反复发生，特别是新生儿和婴儿。个别患儿在溶血危象后，方能检查出并确诊原发性疾病。 7．实验室检查: （1）血象：①红细胞和血红蛋白进行性降低，一般呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增多，末梢血中出现幼稚红细胞;②白细胞多数升高，可见类白血病样反应，核左移现象；③血小板正常或增多。（2）骨髓：红系增生极度活跃，粒红比例倒置，中晚幼红细胞增多，可见上述血液学改变，粒系往往增生显著，可见核左移。 （3）血清间接胆红素增多。尿内尿胆原的排泄量增多 （4）血清铁、血清铁蛋白、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞均可增加。（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。
（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。 （7）确定属于哪一种溶血性贫血的特殊试验： ①红细胞形态观察； ②红细胞脆性试验； ③抗人球蛋白试验（Coombs试验）； ④酸化血清溶血试验（Ham试验）； ⑤高铁血红蛋白还原试验等。 处理原则：“一阻二输三护四维” ⒈迅速终止溶血发作 ⑴病因治疗： ⑵肾上腺皮质激素:首选甲泼尼龙，5～10mg/（kg·d），最大可用到30mg/（kg·d），也可选用地塞米松0.75～1mg/（kg·d），病情平稳后改为泼尼松1～2mg/（kg·d），分3～4次口服。 注意事项：①足量②缓慢减量③监测激素的副作用 ⑶丙种球蛋白：输注量按0.2～0.4g/kg·次，连续3日。若不能终止溶血发作，可加大剂量到1g/kg·次。 ⑷免疫抑制剂 ⑸抗过氧化剂 ⒉输血支持 输血原则： ①贫血的程度：贫血重者应少输、慢输，5ml/kg·次，必要时24h后可重复输入，一般患者10～15ml/kg·次，以0.5～1.5ml/min的速度输
血液科名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。 2、重型再生障碍性贫血:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。 3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。 4、传染性单核细胞增多症:是由EB病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。 5、DIC:弥散性血管内凝血。是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。 6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L。 7、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上，或外周血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等，去除病因后血象变化能恢复正常。 8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性
溶血性贫血。 9、血管性血友病:是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。 10、干细胞（stem cell）:是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。 11、造血干细胞移植（HSCT）:是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。 问答题1、再生障碍性贫血的鉴别诊断：(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2) 骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等。(3) Famconi贫血（FA）又称先天性AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。(4) 自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5) 急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。
内科学血液系统疾病总结重点笔记 贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。 【分类】 一、按红细胞形态特点分类类型MCV（fl）MCHMCHC疾病大细胞性贫血>100>3232t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMMl)。几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。约60％的MDS 患者容易发生感染，约有20％的MDS患者死于感染。40％～60％的MDS患者有血小板减少。 【实验室检查】 一、血象和骨髓象50％～70％的患者为全血细胞减少。一系减少很少见，多为红细胞减少。骨髓增生程度多在活跃以上，1／3～1／2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。外周血和骨髓常见的病态造血。 二、造血祖细胞体外集落培养 MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇／集落比值增高。第六章白血病第一节急性白血病急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
【分类】 国际上常用的法美英(FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病， AML)两大类。这两类再分成多种亚型。AML共分8型如下：M0(急性髓细胞白血病微分化型)。M1(急性粒细胞白血病未分化型)。M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。M4(急性粒一单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％～80％，各阶段单核细胞>20％。M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％。ALL共分3型如下：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12μm)为主。L3(Burkitt型)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。 【临床表现】 一、正常骨髓造血功能受抑制表现(一)贫血。(二)发热往往提示有继发感染。 最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、产气杆菌等。(三)出血出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。M3易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。
前言 一、进行本案例讨论，学生应具备的背景知识 生理学、病理生理学、生物化学、免疫学、诊断学、内科学 二、预期学习目标 1.红细胞生理。 2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。 3.Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。 4.溶血性贫血的实验室检测。 5.血红蛋白代谢。 6.Coombs实验的原理及其意义。 7.肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。 三、参考文献 1.朱大年主编。《生理学》第8版。人民卫生出版社。2013年 2.王建枝、殷莲华主编。《病理生理学学》第8版。人民卫生出版社。2013 年 3.查锡良、药立波主编。《生物化学》第8版。人民卫生出版社。2013年 4.曹雪涛主编。《免疫学》第6版。人民卫生出版社。2014年 5.王学红、卢学峰主编。《诊断学》第8版。人民卫生出版社。2013年 6.葛均波、徐永健主编。《内科学》第8版。人民卫生出版社。2013年 第一幕病史 9岁的丫丫于发病日中午无明显原因出现发热，测体温39.7℃，伴咳嗽，无其他不适，考虑“上呼吸道感染”，予以“氨曲南、维生素C”输液、“美林”退热处理。同日晚上出现小便色红，无其他不适，未特殊处理。次日晨起小便仍色红，查尿常规示：尿蛋白+，尿隐血+++。同日中午12时患儿出现畏寒，伴嘴唇青紫，无发热，持续数分钟后自行缓解。再次就诊我院，经抗感染（阿莫西林钠舒巴坦钠+乳糖酸阿奇霉素）、碱化尿液（碳酸氢钠溶液）等治疗后症状好转，予以出院，出院时诊断为“1、急性免疫性溶血性贫血；2、上呼吸道感染；3、肺炎支原体感染”。10天后，患儿再次出现红色小便，伴发热，测体温39.1℃，遂以“反复红色尿12天，再发1天”收入我科。 既往史：患儿平素体质差，挑食，分别于2003-10、2007-08因“急性支气管炎”在我院住院治疗。有“鼻炎”病史半年。否认“病毒性肝炎”、“肺结核”等传染病史，无“泌尿系结石”、“血友病”、“肾炎”等病史，否认食物药物过敏史。否认高热惊厥史。按计划进行免疫接种。 个人史：第1胎第1产，足月剖腹产，无窒息抢救史，出生时体重3800g，Apgar评分10分。生后母乳喂养，4个月后添加辅食，3生长发育同同龄儿童。 家族史：父母均体健，非近亲婚配。否认家族遗传病史及传染病史。 学习重点 1.红细胞生理。 2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。 提示问题
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版） 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。 一、AIHA诊断、分型及特异性检查 1．诊断标准： ①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。2．分型： （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。 （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。 （3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。 3．特异性检查：
（1）红细胞自身抗体检查： ①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。 ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。 ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。 ④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37 ℃发生溶血。PCH的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。 （2）病因学检查： 无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。
溶血性贫血 概述 溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。 分类 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。 （一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。 （二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。 （三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。 二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血 外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。 引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8 溶血性贫血的病因学分类 一、红细胞内在缺陷 （一）遗传性 1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等 2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等 3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、 D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿 二、红细胞外在因素 （一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性 （二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿 （三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。（四）脾机能亢进