自身免疫性溶血性贫血的输血治疗
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体，使红细胞破坏增加而引起贫血的疾病。各个年龄阶段均可发病，但成人患者较患儿更常见，美国约70%的患者超过40岁，而且AIHA的发病高峰在70岁以后。这种年龄分布主要反映了随着年龄增长，淋巴细胞增殖性疾病的发病率增高，与之相关的继发性AIHA发病率也增高。
由于温抗体的存在，交叉配血时常常显示血液不相容。如交叉配血困难，应选择多份ABO血型相同的血液作配合性试验，选择“最小不相容性”即患者血清与献血者红细胞反应最弱的血液输注。对于AIHA患者，当无法提供交叉配血相容红细胞制品时，绝不能因此暂缓需要提高血液携氧能力患者的输血。如病情危急，一时难以找到相合的血液，可选择O 型洗涤红细胞。
1、输血指征
在决定输血前，应全面考虑多种因素，包括患者的临床状态、对药物治疗的反应和输血前检查结果等，充分权衡输血的必要性与输血的危险性再作出决定。一般于下列情况考虑输血：（1）重度贫血且不能耐受者，血红蛋白浓度＜40g/L或红细胞比容＜0.13并在安静状态下还有显着贫血症状患者，可适当输注少量红细胞，以改善缺氧症状；（2）患者出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等中枢神经系统症状，且对糖皮质激素等治疗无效者（血红蛋白浓度＜50g/L，网织红细胞＜10%），需要输注红细胞；（3）溶血危象患者，贫血进展迅速甚至危及生命者，须立即输注红细胞；（4）伊文思综合征即特发性血小板减少性紫癜伴发AIHA的患者，当血小板计数＜20×109/L时，应予血小板输注。
值得注意的是，出现网织红细胞减少是一个不良信号，提示骨髓造血功能对贫血不能及时充分代偿，可能需要输血支持。
2、输血注意事项
（1）输血速度及输血量：输血速度要慢，严密观察，以少量多次为宜，一般一次输100-200ml红细胞，必要时可一天输2次，一般只要能达到无明显缺氧症状即可，没有必要使血红蛋白浓度升至较高水平（＞80g/L）。
（2）冷抗体型AIHA的输血加温问题：冷抗体型AIHA患者接受输血时应对血制品持续加温，可使加温器对血液进行加温，通常是输血器中含有加温器并配置可见温度计和报警装置，以加温至37℃左右为宜。
第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断字体：大中小 打印全部打印客观题打印主观题本试卷在答题过程中可能要用到“公式编辑器”，请点击此处安装插件！ 一、A1 1、患者，女性，35岁，半个月来感觉疲软乏力，脸色苍白黄染。体检发现有肝脾肿大，血常规显示红细胞明显减少，Hb为30g/L，血小板正常，血清Hp低于参考范围。初步诊断为（）。 A.黄疸性肝炎 B.血小板减少性紫癜 C.自身免疫性溶血性贫血 D.缺铁性贫血 E.脾亢 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060323,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：C 【答案解析】：自身免疫性溶血性贫血的血象检查：红细胞和血红蛋白迅速下降，急性Hb 甚至可以降至20g/L，血小板一般正常，部分患者血小板减少。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。【您的回答】：C【答案正确，得分：1.0】 2、冷凝集试验正常参考值是（）。 A.＜1:20 B.＜1:40 C.＜1:80 D.＜1:160 E.＜1:320 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060132,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：B 【答案解析】：冷凝集试验的参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。 【您的回答】：B【答案正确，得分：1.0】 3、冷凝集素测定不增高的疾病为（）。 A.人支原体肺炎 B.传染性单核细胞增多症 C.多发性骨髓瘤 D.再生障碍性贫血
1、自身免疫性溶血性贫血：可查抗人球蛋白试验。 海洋性贫血：外周血中可见到大量靶形红细胞。 遗传性球球形红细胞增多症：红细胞渗透脆性增高。阵发性睡眠性血红蛋白尿：查酸化血清溶血试验。 2、房间隔缺损 分型：原发孔型、继发孔形、静脉窦形，冠状静脉窦形。X线征：肺动脉段扩张、突出、肺血流量增多。 心电图：典型为电轴右偏和不完全性右夹支传导阻滞，V1上呈rsR样图形。 体征：胸骨左缘第2、4肋间闻及收缩期喷射样柔和 杂音，一般不超过去3/6级，向两肺传导，肺动脉瓣区第二心音存在宽的固定分裂。 3、室间隔缺损： 分型：窦部肌肉缺损，漏干膈部缺损，肌小梁部缺损，膜周部缺损。 并发症：支气管炎，肺水肿，充血性心衰，感染性心内膜炎。 X线征：肺动脉段突出，肺血管影增粗，且搏动增强，左右心室扩大，主动脉影较小。 体征：典型的是胸骨左缘下部闻及收缩期杂间IV级以上，响亮，粗糙，并伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进。 4、动脉导管未闭： 分为三型：窗形、漏斗形、管形 胸骨左缘2、3肋间闻及连续性杂音 肺动脉段突出，肺心血管影增多。 5、法洛血联症： 表现：青紫，呼吸急促和杵状指 四种畸形组成：右室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。 并发症：脑血栓、脑脓肿，感染性心内膜炎 心电图：电轴右偏120度至150度。 X线征：肺动脉段凹陷，肺血管影减少，心尖上翘，典型靴形心。 体征：典型的心前区心脏杂音，收缩期的喷射样杂音，喀喇音，吹风样杂音。 6、可传递抵制信号的是：KIR 可结合抗原的是：TCR 可激活补体的是；MBL 7、前列腺增生起源于：移行带 前列腺癌起源于：外周带8、黄体发育不全：月经周期规律，经期短 黄体萎缩不全：月经期正常，经期延长 9、嘌吟核甘酸从头合成途径的前体是：IMP 嘧啶核甘酸从头合成途径 中的前体是：UMP 10治疗支原体肺炎首先的是：大环内脂类 治疗斑疹伤寒首选的是：四环素类 11、DNA变性是：双股DNA 解链成两条单链DNA 核酸杂交是：DNA和相应MRN形成双链。 12、Trende lenburg 试验检查：大隐静脉瓣，小隐静脉瓣,交通支静脉瓣功能。Pratt试验可检查：交通支静脉瓣功能 Perthes可检查：深静脉瓣功能。 13、检查桡骨基突狭窄性腱鞘炎的特殊试验是： Finke/stein试验 检查肩关节脱位的特殊试验是：Dugas试验。 14、Broca区受损，引起— —运动失语。 额中回后部受损，引起—— 失写。 Wernicke区受损，引起—— 感觉失语症。 优势半球颞中回后部受损， 引起——命名性失语 角回受损，引起——失读 症。 15、能作为LPL激剂的是： apo CII 能被HDL受体识别的是： apo AI 16、可表达HLA I类分子 的无核细胞是：血小板 不表达HLA I类分子和II 类分子的细胞是：成熟红细 胞 专职性抗原提呈细胞是：树 突状细胞。 17、雌激素可使：子宫内膜 增生。 孕激素可使：子宫内膜由增 生期变为分泌期。 雄激素可有：蛋白合成作用 18、子宫内膜不规则脱落： 月经周期正常，但经期延 长，基础体温呈不相。 黄体功能不足：月经周期缩 短，基础体温双相。 无排卵性功血：月经周期不 规则，经量增多，基础体温 单相。 19、新生儿溶血症：红细胞 减少，网织红细胞增高，未 结合胆红素，增高为主。 新生儿生理性黄疸：血红蛋 白正常，网织红细胞正常， 未结合胆红素轻度增高为 主。 新生儿肝炎：血红蛋白轻度 降低，网织红细胞正常，未 结合胆红素与结合胆红素 均增高。 20、Ⅲ期淋巴瘤：左锁骨上 淋巴结，腹股沟淋巴结肿 大，且伴有脾受累。 Ⅳ期淋巴瘤：有腋下淋巴结 肿大，肝脏局限性受累。 21、经典途径的C3转化酶 是：c4b2b 旁路途径的c3转化酶是： C3bBb 经典途径的C5转化酶： c4b2b3b 22、滤泡性小裂细胞型：属 于低度恶性淋巴瘤 小无裂细胞型：属于高度恶 性淋巴瘤 23、下运动神经元是：脊髓 前角细胞 上运动神经元是：中央前回 Betz细胞 24、对侧同向偏育有黄斑回 避是：枕叶病变。 同侧全育是：视神经病变。 25、刺激肥大细胞释放组胺 的物质是：c5a。 能对抗原进行特别性识别 的细胞是：T细胞 26、T细胞表面分子是：CD3 树突状细胞表面分子是： MHC——II NK细胞的表面分子：KIR 27、氯丙嗪的作用机制：阻 断N胆碱受体 丙米嗪作用特点为：对心肌 有奎尼丁样作用 碳酸氢锂作用机制为：使突 触间隙的Na+浓度下降。 28、震颤性麻痹的步态是： 慌张步态。 痉挛性偏瘫的步态是：划圈 样步态。 29、再生障碍性贫血：贫血 和出血程度不一致 溶血性贫血：有贫血而无出 血 特发性血小板减少性紫癜： 贫血和出血程度一致 30、椎基底动脉血栓形成可 有：眩晕、眼震、构音障碍， 交叉性瘫痪。 大脑中动脉血栓形成可有： 偏瘫、同向性偏育，偏身感 觉障碍。 31、急性血吸虫病可表现 为：发热过敏、腹痛、腹泻、 肝大。 晚期血吸虫病可表现为：脾 巨大、腹水。 32、体液免疫测定是指：血 清免疫球蛋白测定。 细胞免疫测定是指：皮肤迟 发型超敏反应。 33、C1脂酶抑制剂缺乏会 导致，遗传性血管神经性水 肿。 腺苷脱氨酶缺乏会导致：重 症联合免疫缺陷。 34、急性肾小球肾炎的发病 机制是：感染后的免疫反应 肾孟肾炎的发病机制是：感 染所致的中毒反应。 35、辅酶A中所含的维生素 是：维生素PP 36、NAD+中所含的维生素 是：泛酸 FAD中所含的维生素是： 维生素B2 37、促使轴突末稍释放神经 递质的离子是Ca2+ 可产生抑制性突触后电位 的离子基础是：C1- 静息电位产生的离子基础 是：K+ 38、大红肾见于：弥漫性毛 细血管增生性肾小球肾炎 毛细血管壁增厚呈车轨状 或分层状见于：弥漫性膜性 增生性肾小球肾炎 肾小球呈线形免疫莹光的 肾功能小球肾炎可能是：弥 漫性膜性肾病 39、水俣病是一种甲基汞引 起的：神经系统疾病 急性苯中毒主要损害的是： 神经系统 40、有效不应期：不能产生 动作电位 相对不应期：需要阈上刺激 才能产生动作电位 41、组成呼吸链的复合体I 和II内均含有：铁硫蛋白 体内两条电子传递链交叉 点的成份是：泛醌。 42、癌：恶性上皮肿瘤 内瘤：恶性间叶性肿瘤 腺瘤：腺上皮起源的良性肿 瘤 移植排斥反应：IV型超敏反 应 花粉：I型超敏反应 43、青霉素G：对G+菌， G-菌和螺旋体有抗菌作用 哌拉西林：抗菌作用强，对 各种厌氧菌有效。 氨其西林：对G+菌及G-菌， 特别是对G-杆菌有效 44、蛋白质一级结构：不属 于空间结构 蛋白质变性时，不受影响的 结构是：蛋白质一级结构 整条肽链中全部氨基酸残 基的相对空间位置是：蛋白 质三级结构 45、与细菌运动有关的是： 鞭毛 作为消毒灭菌是否彻底的 指标是：芽胞。 与细菌抵抗吞噬有关的是： 荚膜 与细菌秥附宿主细胞有关 的是：菌毛 46、Swyer综合征是指： 46XY性腺发育不全引起闭 经 Asherman综合性症是：指 因刮宫过度致子宫内膜损 伤或粘连而引起闭经 Turner综合征是：指性染色 体异常，卵子不发育导致闭 经。 Stein_Leventhal综合征是 指：多多囊卵巢综合症。 Sheehan综合症是指：产后 大出血引起来垂体梗死而 闭经。 47、子宫内膜不规则脱落的 内膜表现是：经期第5天子 宫内膜为混合型。 无排卵型功血的子宫内膜 表现是：经前刮宫子宫内膜 增殖型。 48、特异性细胞毒：细胞毒 性T淋巴细胞 分泌抗体：浆细胞 提呈抗原：B细胞 49、3’末端有多聚腺苷酸 的RNA是：mRNA 含有稀有碱基最多的RNA 是：tRNA 含有内含子和外显子的 RNA是：hnRNA 50、使胰蛋白酶原活化的最 主要物质是：肠致活酶 活化糜蛋白酶的物质是：肠 致活酶 51、矽肺可出现：早期肺门 淋巴结病变 大叶性肺炎渗出物，清除不 完全时可并发：肺肉质变。 52、评价远期疗效常用的指 标是：生存率 某时点内受检人群中流行 某种疾病的频率是：患病率 53、氨在血液中主要运输形 式是：丙氨酸和谷氨酰胺 氨在肝中合成尿素的主要 中间物质是：瓜氨酸和精氨 酸。 54、黄体生成素来源于：腺 垂体 促性腺激素释放激素来源 于：下丘脑 绒毛膜促性腺激素来源于： 胎盘 55、肺炎球菌荚膜多糖是： TI-Ag 异种动物血清是：TD-Ag 参与操纵子正调控的蛋白 质因子是：CAP 56、钠泵转运na+,k+属于： 主动转运 静息状态下k+由细胞内向 膜外扩散属于：通道中介的 易化扩散。 57、肾上腺皮质增生：血皮 质醇升高，ACTH也增高。 肾上腺皮质腺瘤：皮质醇升 高，ACTH低伴明显低钾碱 中毒。 58、竞争性抵制作用的特点 是：km增大，km不变。 非竞争性抵制作用的特点 是:km不变，km减少 59、线粒体内膜复合物V 的F1是：具有ATP合酶性 线粒体内膜复合物V的F0 是：存在H+通道。 60、拮抗胰岛素的激发不足 致低血糖为：addison病。 非抵制性胰岛素样活性过 高致低血糖：腹膜肿瘤 61、卡介苗属于：减毒活疫 苗 狂犬疫苗属于：灭活疫苗 62、阴道黏膜上皮为：复层 磷状上皮 宫颈黏膜上皮为：单层高柱 状上皮 63、治疗结节硬化型霍奇金 淋巴瘤首选的方案是： MBVD方案。 治疗弥漫性大B细胞淋巴 瘤首选的方案是：CHOP方 案。 64、cushing溃疡的病因是： 中枢神经系统严重损伤 Curhing溃疡的病因是：严 重烧伤 65、黎明现象的原因是：清 晨胰岛素拮抗激素增多 Somogri效应的原因是：夜 间曾发生低血糖。 66、用于肿瘤免疫导向治 疗：免疫毒素 用于肿瘤非特异性主动免 疫治疗：免疫效应细胞 用于肿瘤特异性主动免疫 治疗：瘤苗 67、属真核细胞顺式作用元 件的是：TATA盒 参与原核基因转录正性调 控的是：CAP结合区 68、能清除感染细胞内病毒 的免疫因素是：CD8+CTL 可以阻止病毒自局部黏膜 入侵的免疫因素是：SigA 69、慢性肾功能不全伴低血 钾应选用药物是：阳离子交 换 慢性肾功能不全伴高血钾 应选用的药物是：葡萄糖酸 钙 70、膜内静息电位负值增大 的过程状态称为：极化。 动作电位形成机制中K+外 流引起：复极化。 71、调节红细胞中HB与O2 亲和力的是：2，3——DPG 为成熟红细胞中提供ATP 主要过程是：糖醇解。 72、帽子结构：M7GPPPMG 结构 CCA_oH：tRNA的3’结构 73、X—连锁低丙球蛋白血 症是属于：B细胞缺陷病 免疫球蛋白分类的主要依 据是：H链 74、左室内压上升速度最好 快是在：等容收缩期 左室容积下降速度最好快 是在：快速射血期 左室内压下降速度最快是 在：等容舒张期 第一心音的产生是由于：房 室瓣关闭 第二心音的产生是由于：动 脉瓣关闭 75、多肽链中链骨架的组成 是；C＆CONHC＆CONH 原核生物DNA复制起始过 程的顺序是：解螺旋酶、 SSB、引物酶、DNA-POIIII 76、铅中毒品走私案是铅主 要抑制：血红素合成酶活 性。 硫化氢中毒时主要抑制：细 胞色素氧化酶活性 77、耐药性质粒是：R质粒 决定细菌性别的是：F质粒 产生大肠菌素的质粒是： co1质粒 毒力质粒是：vi质粒 编码抗菌药物耐药性的是： r决定因子 78、组氨的前体是：组氨酸 R-氨基丁酸的前体是：谷氨 酸 精脒、精胺的前体是：岛氨 酸 5-羟色胺的前体是：色氨 酸。 79、DiGeorge综合症属于： T 细胞缺陷病 RTF的实质是：F因子 80、黏膜内癌的肉眼类型 是：表浅型胃癌 弥漫性侵润型胃癌的胃形 状似：皮革状 双侧卵巢转移性黏液癌称 为：krukenberg瘤 81、刺激小肠黏膜释放促胰 液素的最强物质是：盐酸 刺激小肠黏释放胆素收缩 素的最强物质是：蛋白质分 解产物 82、肺小细胞癌主要起源 于：kulchitsky细胞 肺细支气管肺泡细胞癌可 起源于：II型肺泡上皮细 胞 83、肾细胞癌可出现：透明 细胞 阑尾炎来自：嗜银细胞 85、诊断急性早幼粒细胞白 血病细胞化学染色：过氧化 酶强阳性。 86、诊断急性单核细胞白血 病细胞化学染色是：非特异 性脂酶染色阳性，可被氧化 纳抑制。 87、诊断急性淋巴细胞白血
疑难讨论病例记录 时间：2013.02.28 地点： 主持人： 参加人员： 记录人： 内容：关于29床患者***的诊断及治疗讨论 **主管医生汇报病史：患者***，系老年男性73岁，起病缓，病程长。因“发现血糖升高7+年,加重伴血糖控制差10+天”入院于2013.2.26。入院前7+年患者不明诱因出现口干，多饮，日饮水量约3000ml，多尿，夜尿2-3次，无头昏，无畏光流泪，无多食易饥，无胸闷心悸，无腹痛腹泻，无活动及意识障碍。于当地医院就诊，化验发现血糖升高，确诊为“2型糖尿病”。院外予以胰岛素及口服降糖药控制血糖，血糖控制可。病程中伴视物模糊，不伴间断便秘与腹泻，伴四肢肢端麻木不适。10+天前患者上述症状加重伴全身皮肤巩膜黄染，伴咳嗽、咯黄痰，伴发热、乏力、头昏、气促，无寒战、高热，无明显腰背部疼痛，无恶心、呕吐、腹痛等，皮肤黄染进行性加深，并伴有解酱油样小便，血糖控制差。为治疗来我院我科住院治疗。既往有“慢支炎”病史，有“肝炎”病史。入院查体：T 36.5℃、P 82次/分、R 19次/分、BP 118/71mmHg，神清语晰，精神欠佳，全身皮肤黏膜黄染、苍白，全身浅表淋巴结未扪及肿大，巩膜重度黄染，睑结膜及口唇明显苍白，舌质干燥，咽部无明显充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，心音尚有力，律齐，心脏各瓣膜区未闻及明显病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未扪及，肝肾区无叩击痛，移浊（-），肠鸣音正常，无亢进，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：入院急查血常规示：WBC 12.6*109/L、GR% 76.8%、HGB 55g/L、RBC 1.74*1012/L、HCT 19%、MCV 109fl、PLT 101*109/L，肾功示：血糖26.87mmol/L、Urea 14.01mmol/L、CO2-CP 6.0mmol/L，心肌酶学示：LDH 1563u/L、HBDH 1371u/L，小便示：尿糖（2+）、酮体（1+）、尿蛋白（3+）。查肝功示：TBIL 65.9umol/L、DBIL 24.0umol/L、IBIL 41.9umol/L、TP 51gL、ALB 31.4g/L，复查血常规示：WBC 9.7*109/L、GR% 71.3%、HGB 82g/L、RBC 2.7*1012/L、HCT 25.7%、MCV
自身免疫性溶血性贫血输血前检查的结果分析 发表时间：2016-10-20T14:58:33.050Z 来源：《航空军医》2016年第19期作者：冯珊 [导读] 探究自身免疫性溶血性贫血输血前检查的结果。 湖南省人民医院输血科 410005 【摘要】目的探究自身免疫性溶血性贫血输血前检查的结果。方法择取我院2014年5月-2016年5月收治的自身免疫性溶血性贫血患者250例作为本次的观察对象，采集所有患者的血液标本对依据患者免疫史、临床诊断结果等进行分析检测，对血液检验结果进行分析总结。结果所有患者中显示214例为温自身抗体，13例为冷自身抗体，23例为混合型自身抗体；温自身抗体患者中显示164例患者（无特异性抗体）进行交叉配血后相合70例，不相合94例；27例（有特异性抗体）患者中13例相合，23例混合型自身抗体18例（无特异性抗体）14例相合，4例不相合。结论对自身免疫性溶血性贫血患者来说，进行输血前应进行较为系统的临床检查，并依据试验结果进行交叉配血，保证输血的安全性。 【关键词】输血；检查；自身免疫性溶血性贫血 对于自身免疫性溶血性贫血患者来说，输血是临床上较为常用的治疗方案，可有效抢救患者的生命安全，且进行输血前对患者抗体、血型等进行临床检查十分必要，可有效确定交叉配血治疗方案。对于该类疾病患者来说，进行输血前的各项检查的难度较大，血液中存在自身抗体，进行临床试验时容易出现非特异性的结果，使得对患者进行交叉配血时出现相应的不合状况，使得患者的输血风险有效增加，对患者的生命安全造成了严重的威胁[1]。为了有效保证患者临床输血安全，及时抢救患者的生命，本文旨在探讨自身免疫性溶血性贫血输血前检查的结果，以期为临床研究提供相关的参考意见，详情如下。 1 资料与方法 1.1 基数资料 择取我院2014年5月-2016年5月收治的自身免疫性溶血性贫血患者250例作为本次的观察对象，医护人员同所有患者详细讲解了本次实验的目的、方法、意义等，获得所有患者的知情同意纳入本次实验。 250例患者中男性患者148例，女性患者102例，年龄最大的78岁，最小的16岁，中位数年龄为（48.23±3.58）岁。 1.2 试验方法 试验仪器包括ABO/RhD血型检测卡、LIS/Coombs卡、直接抗人球蛋白试验分型卡、ABO反定型细胞、不规则抗体筛查细胞、抗-A （抗-B）血型定型试剂、谱细胞、二硫苏糖醇、RhD定型试剂等。 检测指标与检测方法为：采取试管法对RhD血型与ABO血型进行鉴定，并结合ABO/RhD血型检测卡对DTT处理后的红细胞、DAT强阳性红细胞进行检测，以此完成血型鉴定；处理完红细胞悬液后用于进行ABO正定型、直接抗人球蛋白试验、RhD鉴定；进行抗体筛选与鉴定试验：采取盐水介质法对IgM抗体进行检测，采取LISS/Coombs卡对IgG抗体进行检测；采取LISS/Coombs法进行直接抗人球蛋白试验，依照说明书上的内容严格进行操作。 1.3 统计学处理 将本次研究涉及的相关统计学资料均纳入SPSS19.0的软件中进行分析处理，计数资料用百分比、率表示，X2检验比较，计量资料用均数±标准差（`c±S）表示，T检验比较，以P＜0.05认为差异具有统计学意义。 2 结果 2.1 自身抗体分型检测结果 所有患者中显示214例为温自身抗体，占百分比为85.60%，13例为冷自身抗体，占据百分比为5.20%，23例为混合型自身抗体，占据百分比为9.20%。 2.2 抗体筛选 温自身抗体患者进行血液标本检测时显示盐水介质实验中为阴性，表示不同时存在IgM同种抗体。经过LISS/Coombs法检测后显示27例患者小儿血液标本和筛查细胞有特异性表现，详情见下表1。 2.3 交叉配血结果 温自身抗体患者中显示164例患者（无特异性抗体）给予LISS/Coombs法进行交叉配血后显示相合70例，不相合94例；27例（有特异性抗体）患者进行交叉配血后显示13例相合；13例冷自身抗体显示血液全部相合，23例混合型自身抗体显示18例（无特异性抗体）患者14
自身免疫性溶血性贫血患者输血推荐 自身免疫性溶血性贫血( autoimmune hemolytic anemia，AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的 1 种溶血性贫血。AIHA 发生率3 / (100000·年)，多数为温抗体，少数为冷抗体。《临床输血技术规范》规定红细胞输注前必须做血型鉴定(ABO，RhD) 、抗体筛查和交叉配血3项试验，而AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞，也凝集所有供者红细胞，故给输血前鉴定试验造成一定干扰；另一方面在多次输血免疫刺激后，AIHA 患者体内可产生同种免疫性抗体，此类抗体由于患者同时存在自身抗体而容易被掩盖，故对于AIHA 患者的输血前鉴定试验要在排除干扰抗体的前提下进行。自身抗体分3种：IgG型温抗体型，37℃最活跃；IgM 型冷抗体型，＜20℃最活跃；冷－热抗体(D-L抗体)型，＜20℃致敏红细胞，升温与红细胞分离。 一、AIHA 患者ABO血型鉴定 （一）ABO正定型鉴定 AIHA患者的红细胞上包被的自身抗体如为IgG温自身抗体，可导致直接抗球蛋白试验( 简称直抗) 阳性，在ABO血型正定型时，可能发生非特异性凝集;若为IgM型冷自身抗体，则在采集血样注入试管时，随着温度降低可能出现自发凝集; 有些游离的IgM型冷自身抗体在室温甚至30℃也有一定活性。以上情况的自身抗体都会干扰ABO 正定型。目前临床上排除自身抗体干扰正定型鉴定的方法有:
1.保温法将患者红细胞在37℃水浴箱温育＞10 min，再用 37℃－45℃生理盐水洗涤红细胞3次后进行正定型鉴定。该法对冷抗体有一定效果。 2.洗涤法可采用递增温度盐水( 22℃→37℃→45℃ ) 反复洗涤，至患者红细胞直抗阴性，再行正定型鉴定。但不是每例温抗体都能洗至直抗阴性。 3.放散法可选择保留红细胞及膜抗原结构的放散技术，如二磷酸氯奎放散技术、ZZAP 放散技术( 易导致Kell、Duffy、MNS 抗原变性) 、45℃热放散技术等，先将直抗阳性的患者红细胞放散至直抗阴性后，再行正定型。此方法操作相对复杂、费时。 4.微柱凝胶卡法有学者认为本法可以避免黏附IgG 自身抗体的红细胞在 ABO正定型时发生非特异性凝集，但该法目前仍有分歧，需进一步论证。 5.血型物质测定法若检测到患者唾液中AH或BH或ABH 血型物质，可作为判定A型或B型或AB型的重要依据，但若未测到血型物质，则无意义。 6.基因检测法通过ABO血型基因分型检测，确定患者血型基因型。 （二）ABO反定型鉴定 AIHA患者血清中倘若无游离自身抗体，间接抗球蛋白试验( 简称间抗) 阴性，不会干扰反定型; 倘若间抗阳性，患者血清中存在游
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗 发表者：严匡华 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA） 是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和 C3。冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。尽管多 数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。 AIHA的诊断 温抗体型AIHA的临床表现 临床表现多样。温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主； 急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。 温抗体型AIHA的实验室检查
血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。网织红细胞多升高。 骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。15％患者出现幼红细胞巨幼样变。如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。 提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。急性溶血停止3~4日后，该指标才恢复。③血红蛋白尿：尿常规显示隐血阳性，红细胞阴性。④含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 提示血管外溶血的检查：①胆红素：可出现高胆红素血症，总胆红素增高，尤其是血清游离胆红素。慢性AIHA患者长期高胆红素血症可导致肝功能受损，出现肝细胞性黄疸。②24小时粪胆原和尿胆原排出量：均增加。 直接法抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAT）：是诊断AIHA的重要指标，用于测定吸附于红细胞膜表面的不完全抗体或补体。这种吸附于不完全抗体或补体的致敏红细胞在盐水介质中不会出现凝集现象，如果加用人血清球蛋白免疫动物所获得的抗人球蛋白（抗IgG和抗C3）血清，则抗人球蛋白会通过与致敏红细胞表面的不完全抗体结合，导致致敏红细胞凝集，此时为DAT阳性。 改良抗人球蛋白试验（Coombs试验）：DAT主要检测红细胞膜上IgG 和C3成分，但对于IgM和IgA的自身抗体，DAT常为阴性。临床上2~4％
溶血性贫血 诊断要点 1．起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生神志淡漠或昏迷。 2．黄疸：皮肤及巩膜黄染加重，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样。 3．肝脾肿大：以脾肿大为主，肝不大或轻度肿大，脾区疼痛或不适感。 4．出血倾向或凝血障碍。 5．并发症：急性肾衰竭、休克或心功能不全及弥散性血管内凝血。6．溶血危象可反复发生，特别是新生儿和婴儿。个别患儿在溶血危象后，方能检查出并确诊原发性疾病。 7．实验室检查: （1）血象：①红细胞和血红蛋白进行性降低，一般呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增多，末梢血中出现幼稚红细胞;②白细胞多数升高，可见类白血病样反应，核左移现象；③血小板正常或增多。（2）骨髓：红系增生极度活跃，粒红比例倒置，中晚幼红细胞增多，可见上述血液学改变，粒系往往增生显著，可见核左移。 （3）血清间接胆红素增多。尿内尿胆原的排泄量增多 （4）血清铁、血清铁蛋白、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞均可增加。（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。
（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。 （7）确定属于哪一种溶血性贫血的特殊试验： ①红细胞形态观察； ②红细胞脆性试验； ③抗人球蛋白试验（Coombs试验）； ④酸化血清溶血试验（Ham试验）； ⑤高铁血红蛋白还原试验等。 处理原则：“一阻二输三护四维” ⒈迅速终止溶血发作 ⑴病因治疗： ⑵肾上腺皮质激素:首选甲泼尼龙，5～10mg/（kg·d），最大可用到30mg/（kg·d），也可选用地塞米松0.75～1mg/（kg·d），病情平稳后改为泼尼松1～2mg/（kg·d），分3～4次口服。 注意事项：①足量②缓慢减量③监测激素的副作用 ⑶丙种球蛋白：输注量按0.2～0.4g/kg·次，连续3日。若不能终止溶血发作，可加大剂量到1g/kg·次。 ⑷免疫抑制剂 ⑸抗过氧化剂 ⒉输血支持 输血原则： ①贫血的程度：贫血重者应少输、慢输，5ml/kg·次，必要时24h后可重复输入，一般患者10～15ml/kg·次，以0.5～1.5ml/min的速度输
自身免疫性溶血性贫血的输血治疗 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体，使红细胞破坏增加而引起贫血的疾病。各个年龄阶段均可发病，但成人患者较患儿更常 见，美国约70%的患者超过40岁，而且AIHA的发病高峰在70岁以后。这种年龄分布主要反映了随着年龄增长，淋巴细胞增殖性疾病的发病率增高，与之相关的继发性AIHA发病率也增高。 由于温抗体的存在，交叉配血时常常显示血液不相容。如交叉配血困难，应选择多份 ABO血型相同的血液作配合性试验，选择“最小不相容性”即患者血清与献血者红细胞反应最弱的血液输注。对于AIHA患者，当无法提供交叉配血相容红细胞制品时，绝不能因此暂缓需要提高血液携氧能力患者的输血。如病情危急，一时难以找到相合的血液，可选择 O 型洗涤红细胞。 1、输血指征 在决定输血前，应全面考虑多种因素，包括患者的临床状态、对药物治疗的反应和输血前检查结果等，充分权衡输血的必要性与输血的危险性再作出决定。一般于下列情况考虑输血：（1）重度贫血且不能耐受者，血红蛋白浓度v 40g/L或红细胞比容V 0.13并在安静状态下还有显着贫血症状患者，可适当输注少量红细胞，以改善缺氧症状；（2）患者出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等中枢神经系统症状，且对糖皮质激素等治疗无效者（血红蛋白浓度v 50g/L，网织红细胞v 10%），需要输注红细胞；（3）溶血危象患者，贫血进展迅速甚至危及生命者，须立即输注红细胞；（4）伊文思综合征即特发性血小板减少性紫癜伴发AIHA的患者，当血小板计数v 20X 109/L时，应予血小板输注。 值得注意的是，出现网织红细胞减少是一个不良信号，提示骨髓造血功能对贫血不能及 时充分代偿，可能需要输血支持。 2、输血注意事项 （1）输血速度及输血量：输血速度要慢，严密观察，以少量多次为宜，一般一次输100-200ml红细胞，必要时可一天输2次，一般只要能达到无明显缺氧症状即可，没有必要使血红蛋白浓度升至较高水平（＞80g/L）。
血液科名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。 2、重型再生障碍性贫血:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。 3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。 4、传染性单核细胞增多症:是由EB病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。 5、DIC:弥散性血管内凝血。是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。 6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L。 7、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30×109/L以上，或外周血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等，去除病因后血象变化能恢复正常。 8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性
溶血性贫血。 9、血管性血友病:是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。 10、干细胞（stem cell）:是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。 11、造血干细胞移植（HSCT）:是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。 问答题1、再生障碍性贫血的鉴别诊断：(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2) 骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等。(3) Famconi贫血（FA）又称先天性AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。(4) 自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5) 急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。
某某，男，1?岁。因面色苍黄2月入院。患儿2月前出现面色苍黄，渐进性加重。不伴精神委靡，无反复发热、咳嗽、腹泻，不伴呕血、黑便及牙龈出血、鼻衄、皮肤青紫等，未出现过皮肤黄染、尿色深黄。4天前方就诊于当地，查Hb 65g/L，遂转诊我院。起病以来，患儿精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常。 既往无特殊。 患儿系第2胎、第2产，足月平产，出生体重3.5 Kg，出生时无窒息。母乳喂养，8个月开始添加辅食，现以米饭为主，较少吃肉、蛋等食物。8个月会爬，9个月出牙，目前能扶走、能说简单句。 体查：体重9 Kg，发育正常，营养稍差，神志清楚，精神可。皮肤苍黄，无紫癜、淤斑及黄染，颌下可及3-4枚黄豆大小淋巴结，睑结膜、口唇、甲床苍白。肺部呼吸音清晰，心率110次/分，心音有力，心尖区可闻及III级收缩期吹风样杂音。腹平软，肝脏肋下1.5cm，质中，脾脏肋下2cm，质软。 门诊资料：血常规WBC 8.5?109/L，N 22%，L 78%，Hb 59g/L，MCV 57 fl，MCH 14.8 pg，MCHC 25%，PLT 266?109/ L，网织红细胞1.4％。 问题一：该患儿的诊断及诊断依据 1.何谓贫血？ 2.该病例有无贫血？贫血的程度如何？ 3.从贫血的细胞形态分类来看，该病例属于哪类贫血？ 4.从贫血的病因来分析，该病例可能属于哪一类贫血？ 5.考虑缺铁性贫血时，病史采集中应注意哪些问题？ 6.营养性缺铁性贫血有哪些临床表现？ 7.缺铁性贫血的发病机制？缺铁性贫血的外周血象和骨髓象特点？ 8.营养性缺铁性贫血为何以6个月至2岁最多见？ 9.该病例有哪些营养性缺铁性贫血的依据？ 10.为明确诊断还应做哪些检查？是否一定需依据骨髓检查确诊？ 问题二：该患儿的鉴别诊断 诊断时要注意与哪些疾病相鉴别？如何鉴别？ 问题三：治疗和预防 1.缺铁性贫血的治疗原则？ 2.补充铁剂为何大多以口服给药？ 3.口服铁剂选用的是二价铁盐还是三价铁盐？ 4.口服铁剂的剂量如何计算？以琥珀酸亚铁（0.1/片）为例，该病例应如何给药？ 5.为何铁剂以两餐之间口服为宜？ 6.为何同时口服维生素C有利于铁的吸收？ 7.为何补充铁剂应持续到血红蛋白正常后6-8周？ 8.为观察治疗反应，以什么指标最敏感？以什么时间最适宜？ 9.血红蛋白通常在治疗后多久开始上升？什么时候正常？ 10.为何缺铁性贫血的病人一般不必输注红细胞？ 11.缺铁性贫血的病人输注红细胞的适应证？ 12.营养性缺铁性贫血的主要预防措施有哪些？ 患儿于住院第4天出现腹泻，不伴发热、呕吐及腹胀，大便呈稀水状，有少许红色粘液。大便常规OB阳性，无脓球及白细胞。住院第5天仍有腹泻，且大便时肛门处脱出一红色赘生物，便后回纳。肛门指检直肠内可及一2?2 cm肿块，表面光滑，可推动，未及蒂部。 此时你如何考虑该患儿的诊断，为明确诊断还应做什么检查？
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版） 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。 一、AIHA诊断、分型及特异性检查 1．诊断标准： ①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。2．分型： （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。 （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。 （3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。 3．特异性检查：
（1）红细胞自身抗体检查： ①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。 ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。 ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。 ④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37 ℃发生溶血。PCH的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。 （2）病因学检查： 无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。
成分输血在自身免疫性溶血性贫血中的临床疗效比较及护理方法探 讨 目的进一步研究有效治疗自身免疫性溶血性贫血患者的可靠方法和护理措施方案。方法本次研究以我院临床收治的自身免疫性溶血性贫血患者为研究对象，入选本次研究的对象均为2012年6月～2014年6月期间入我院治疗的患者。全部入选对象共计62例。随机分成甲组和乙组。观察两组实施不同治疗和护理措施后的Hb、RBC、网织红细胞和胆红素以及临床护理整体满意度情况。结果实施输血后，两组患者的各项指标较输血前均得到了显著改善，本组治疗前后各项数据比较，统计验证结果显示，比较数据差异均具有显著的统计学意义（P 均0.05），具有临床研究可比性。1.2 输血方法和护理措施 1.2.1 输血方法甲组患者给予三洗红细胞（石家庄制药集团有限公司，H20100812）2～4U输注；乙组患者给予去白细胞悬浮红细胞（石家庄制药集团有限公司，H20111201）2～4U输注，所有患者均给予地塞米松（石家庄制药集团有限公司，H20111204）20～30mg/d，冲击治疗1～3d[2]。 1.2.2 护理措施甲组患者给予常规的护理措施和方法，乙组在实施常规护理措施的基础上，采取以下相关护理措施[3-4]。 1.2.2.1 心理护理多方面了解患者的心理需求，通过宣讲、健康教育等多种方式和途径与患者以及患者家属建立良好的沟通关系，对患者出现的各项心理问题及时采取有针对性的干预和预防措施。通过多种方式建立和增加患者战胜疾病的信心。 1.2.2.2 输血护理严格执行临床输血技术操作规程，输血前，对患者的体温进行测试，确保患者体温在38℃以下才能进行输血。输血时应由两名护士认真核实供血者和受血者姓名、血型及交叉配血报告，核对血液标签，外观，输血的成分、数量、血型、时间、处理方式等，核实准确后再由护士到患者床头核实受血者信息，然后根据医嘱进行成分输血，输血前应静脉滴注生理盐水50～100mL，开始速度要慢，10滴/min。在输血的过程中，对于患者各项生理反应进行密切观察，对出现的不良反应及时进行处理，对无明显生理改变的患者可适当调节输血速度。 1.2.2.3 输血后护理输血结束后嘱患者休息，将血袋保管好，将输血有关的单据存入病例，密切观察患者生命体征和尿的变化。 1.3 观察指标 本次研究的观察指标为患者治疗前后的Hb、RBC、网织红细胞和胆红素以及临床护理整体满意度情况。
溶血性贫血 溶血（hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，也就是说造血的速度没有溶血的速度快，引起的贫血即为溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时， 可无贫血，称为溶血性疾病。由于造成溶血性贫血的病因较多，每种疾病的临床特点 不甚相同，故不可能一概而论，本词条旨在概括性介绍溶血性贫血， 临床分类 溶血性贫血的病因较多，可能是红细胞膜的异常，也可能是某些酶的缺乏，也可能是 珠蛋白生成的障碍等，按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下： 红细胞自身异常所致的HA 1．红细胞膜异常 （1）遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗 传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。 （2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）。 2．遗传性红细胞酶缺乏 （1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。 （2）无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 由于这些酶的缺乏，红细胞不能正常发育，或容易破裂，造成溶血，此外，核苷代谢 酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。 3．遗传性珠蛋白生成障碍 （1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。 （2）珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。 4．血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又 分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。 （2）铅中毒影响血红素合成可发生HA。 红细胞外部异常所致的HA 1．免疫性HA （1）自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。 （2）同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。 2．血管性HA （1）微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥 散性血管内凝血（DIC）、败血症等。 （2）瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。 （3）血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。 3．生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。 4．理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。 临床表现 急性溶血性贫血短期内在血管内大量溶血。起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢 酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现 周围循环衰竭和急性肾衰竭。 慢性溶血性贫血临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝 功能损害。慢性重度溶血性贫血时，长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都 是红髓，严重溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。