系统性红斑狼疮的实验室检查
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同志们大家好我们讲第二节系统性红斑狼疮的实验室检查这也是我们今天讲的一个重点的这个部分。那么上一节课我们讲到系统性红斑狼疮的临床表现它是一个多系统、多脏器的损害但是早期往往并不典型可能仅仅是一个器官脏器的病变但是呢我开始强调过就是我们做临床医生应该有这样一个，思想有这样的一个意识见到一个病人发烧不明原因，如果又发现他不久又出现了别的问题，关节、皮肤、肾脏一定要想到，特别是女病人一定要想到她是不是红斑狼疮，那这时候的诊断从临床上特别依赖实验室，如果你是临床医生那你一定要掌握关于狼疮的实验室诊断有哪些指标那么这些指标怎么去评价怎么去认识？如果你是从事实验室工作的那你就要对这些指标从方法学、各个方面你要建立一个完整的概念，用什么方法做？原理是什么？注意哪些问题所以我们这一节无论对临床医生还是对检验的同志都是很重要的一部分内容。
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我还有用一个表，这个表呢我先概括的把这个表介绍一下，我下面的讲课主要是围绕这个表来进行的，那么遇到一个多系统损害早期的症状仅仅表现一个系统损害和不明原因发烧，关节炎、蛋白尿、胸膜炎等等，这是我们说过，我们在上一表我们说过一定要做一个初筛那就是血沉和CRP它会增快增高的，这时候呢你如果想到是狼疮你要从两个方面去查，一个做些基础免疫学检查这个我们在上一节课也谈到了比如说他免疫球蛋白增高，IgG、IgA、IgM都增高那么血沉蛋白电泳是一个多克隆的球蛋白增高另外呢做些补体检查，不管他总补体的测定，单个的补体水平的测定低的它存在一个低补体血症那这是狼疮一个特
点。那这一特点呢都属于基础免疫学的检查不是我今天所讲的主要内容但是我在这里面告诉大家了你必须要做，做完的结果是什么我也告诉大家。那么下面呢你既然是狼疮那就一定要有自身抗体那所以重点我们来讲自身抗体的检测。
那么自身抗体检测里面我们说有组织特异性的有组织非特异性的那你比如说组织特异性的有些病人有贫血的话那他为什么贫血？自身免疫一定要抗红细胞抗体那你要做Coommbs实验，Coombs实验是阳性的那么就证明了他体内有抗红细胞的抗体，那你要做一个血小板抗体，假如这个病人血小板减少的话你要做一个抗血小板抗体，那么如果这个病人还有一些血栓的一些表现，那么或者有在女同志有习惯性流产那你就要想她会不会是抗磷脂抗体的综合症呢？那你要做一个抗心磷脂的抗核的抗体阳性另外呢另外把有些病人类风湿因子也是阳性的，但是他不是类风湿性关节炎它仍然是类风湿阳性。那么这些也不是我今天这一节课讲的内容，但是我告诉大家那么只有针对性的对贫血的Coombs实验要做，血小板减少的你要查血小板抗体，你有习惯流产的血栓的你要查心磷脂抗体。那么今天我主要讲的是这一个就是组织非特异性的抗体那就是抗核抗体，以抗核抗体为代表的这一类抗体。那首先我们当然必须你必须要查抗核抗体，那抗核抗体阳性说明他很可能是红斑狼疮但他不一定就是红斑狼疮你必须要做另外两个抗体，就是抗双股DNA抗体、抗ENA抗体那这两个抗体做完了如果说有阳性的，那么他狼疮基本上就拍板了，就定了。当然你还想了解抗核抗体里面是什么抗体？我还要刨根问底，那你就刨根问底那你就去做不同类型的抗核抗体检测这个呢如果我们不是从事专业和研究的话我们就没有必要了，就诊断狼疮就行了，你干嘛还去抠哪个抗核哪个抗体呢？好，我们如果这儿你没听明白下面我讲抗核抗体你就会听明白因为抗核抗体是个总称，抗核抗体有几十种到
底是哪一种那你就要查各特异性的抗体检测。
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好，那我们现在就开始讲关于红斑狼疮的自身抗体的前提，自身抗体的检查项目。
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第一个抗核抗体，什么叫抗核抗体就是能和细胞核成分及其相同物结合的形成抗原抗体附和物的自身抗体我们就叫做抗核抗体，不要把抗核抗体只针对细胞核也包括细胞浆的很多成分实际上就是抗细胞的抗体，说的更大众化一点更能宽泛的理解它就是针对细胞的所有成分的抗体它不一定就是细胞核。那么目前已经有几十种的抗核抗体形成一个所谓的抗核抗体谱所以它不是一个东西它是几十个的总称。
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那么根据到底是哪一种类型的抗核抗体是针对我们细胞的哪一种成分呢？我们又分为五大类就是抗DNA抗体抗组蛋白抗体，抗非组蛋白抗体，抗核仁抗体和抗其他细胞抗体这五大类。
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一类抗DNA抗体，包括抗双股DNA抗体，还包括抗单股DNA抗体，抗组蛋白抗体包括抗总的组蛋白抗体还有抗里面具体的H1、H2A、H3、H4的抗体，抗非组蛋白抗体又包括了抗核可能性成分也就是ENA，那ENA里又分为什么2N、2NP，SM、SSA、SSB、SCL-70、Jo-1等，那么这些东西呢大家觉得名字好古怪呀，是，那么这些名字的起法有的其实绝大部分都是根据这个，这个抗原的性质来取的，你比如说2N指的是，2NP指的是核糖核酸，就是这细胞里面的核糖核酸的抗体，
那就叫做抗2NP是吗？就是针对的这个核糖核酸的你比如说SCL-70是针对的DNA 里面的拓扑异构酶1针对这个的，你比如说着丝点的抗体叫做ACA它针对着丝点的抗体。那有的就很古怪比如SM，它是什么呢？它是个人名他是首先从一个病人身上找到一个抗体，这个抗体呢当时不知道是什么，干脆就以他的名字，这个病人叫史密斯就用他的名字命名了抗体叫SM。那么还有呢这是一大类，一大类的叫抗非组蛋白抗体。第四类抗核仁抗体当中的细胞核里的核仁又包括一些SSrRNA，U3-nRNA、Pm-sd/Pm-1等等等等，大家不要去记这些东西这是很专业的东西。大家还要看第五个抗其他细胞成分抗体，高尔基体、中心体、线粒体、肌动蛋白、细胞角蛋白，这个核层蛋白抗体等等。总而言之我通过这张幻灯片的讲解你就会认识到抗核抗体是个复杂的东西，我们查的抗核抗体只是个总称，到底是针对哪一个呢？那你要想查你就去慢慢查去我们根据商业的实验盒我都可以找到这些试剂都可以去做但是没有必要，没有必要。
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好，方法，那么抗核抗体用什么来测呢？那么说方法很多，大家说目前主要的是用间接免疫荧光法简称为IFT，那么这种东西的原理我们下面还要讲我这里先不作为详细介绍了一会儿在讲方法学的时候还要讲这个问题。首先呢我们要查血里面有没有抗体，有没有抗核抗体对不对呀？那你要做的时候你一定要用抗原来做，对吧？抗原加抗体就结合了我们看不见我们加了荧光，带了荧光我们在显微镜下看见了，它因为闪光了叫做间接免疫荧光因为还带了荧光就是免疫法，它又是间接它是利用了一个抗原，靶抗原我不是直接插进抗体我跟你抗原结合能结合上你就是抗体，你结合不上那就不是，所以这是间接免疫荧光法。那当然这荧光就结合到细胞里面的不同成分，因为我们说抗核抗体是个总
称，每个人都不一样，病人A、病人B、病人C抗核抗体都不一样所以在结合的时候可能病人A结合的是这一部分，病人B结合的那一部分，病人C结合的又是另一部分所以这样就形成了一个什么呢？荧光的一个图形，荧光一亮亮在不同地方这就是所谓的模型。
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那这模型呢现在大概分为均质型、周边型、核仁型、斑点型、散点型大概就这六类，每一个模型所包含的抗体不同，临床意义也有所区别，下面我们就来。
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核型。好，这张幻灯片子大家一看整个细胞都是荧光，很均匀叫均质型，核质的染色均匀一致。那么这个这种类型我们叫均质型那么这里面主要是针对的抗双股DNA的抗体或针对的是组蛋白的抗体，以前不说了吗？抗核抗体是个总称里面有的是双股DNA的，有的是别的组蛋白的非组蛋白的等等是吧？这种核型可能说你的抗体主要是抗双股DNA抗体或者是抗组蛋白抗体，能够显得出这样一种均一性、均质型的这样一个核型这样的模型。
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这个呢一看就不是了，里面有的有荧光有的没有荧光，叫周边型或者叫核膜型，所以荧光呢主要在细胞核的周围，那么这个呢可能你主要是抗层蛋白的抗体，层蛋白抗体，那么有的时候双股DNA抗体也可以出现这样的核型，也可以出现，所以周边型可能是反应的这个病人体内有抗层蛋白抗体或者有抗双股DNA 抗体。
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第三个叫核仁型，核仁，你看这里面细胞核里有两个亮点，亮点就是核仁，就是核仁召染荧光。那么这个呢又能分为什么核仁颗粒型、核仁均质型我们就不去，这是研究再说我们一般的临床大夫，一般的实验室我们知道核仁型就可以了，那核仁型是什么呢？是有抗U3nRNP的抗体，也就是叫核糖体核蛋白的抗体又称为（？？00：00：40）蛋白的抗体，或者呢还有RNA多聚酶1的抗体，那么还有就是PM1的抗体还有呢7-2RNP的抗体，那么7-2RNP又是一类核糖核蛋白，那这个核仁型它就可能说明体内的抗体比较多，多种。
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第四型斑点型这个呢我们因为这个视野比较小，如果放大了你看里面确实是斑斑点点的，斑点型，就是整个的染色是个颗粒状、板块状。那么这一型呢主要是跟ENA有关系，那么什么叫ENA呢？我们讲ENA就是可溶性可提取性核蛋白，它是非组蛋白的一类，这里面又包括很多种但是总的来讲我们就称为总称的来讲ENA抗体。当然ENA哪一种那也不好说那还得继续再去分析，总而言之这一型斑点型它是跟ENA抗体是有关系的。
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这个呢叫散点型，散点型那么这里面是这个细胞核里面均匀散布的大小一致的着色荧光的颗粒叫散点型，它没有核膜的结构，就它跟前面的斑点型还不太一样我们称为着丝点型它主要是和抗着丝点的抗体是有关系的。
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第六这是胞浆型号那么这里主要是针对的胞浆不是细胞核，看啊，它是针对的细胞浆细胞核在中间是空的，那么细胞浆是着荧光的，所以叫胞浆型。它又分为什么？粗颗粒的、细颗粒的我们不去谈它，那么这种胞浆型主要是跟抗
线粒体抗体有关系，跟核糖体抗体有关。上面呢我给大家介绍了这六种的抗核抗体的这个模型，或者叫核型，那么每种核型都表示病人的血清里面含有不同类型的抗核抗体。那不同的类型的抗核抗体或者说不同类型的核型都是跟疾病相关的。
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那么我们在做抗核抗体的时候我们说我们是用血清的一个，一个稀释的办法我们下面还要详细讲，那么参考范围就是说有的呢报的是阴性的是小于1：100有的报告是小于1：40，那么为什么这样的参考范围不一样呢？有的人说是血清稀释到1：100阴性就正常了，1：40就可以了，这主要取决于不同的实验室采用的不同的稀释方法，关于稀释方法我们下面还要再专门去讨论。
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那么抗核抗体的临床意义是什么？那么抗核抗体可以是生理性的它作为自身抗体我前面在讲最开始的时候讲过它可以是生理性的但也可以是病理性的，那么生理性的这个抗核抗体是普遍存在的就是我们身体里都有它可能参与我们一些衰老细胞、死亡细胞、肿瘤细胞的清除那么它的滴度很低，那么和它相应的抗原的这个亲和力也很低一般都是IgM型那么只有这个抗核抗体这个量多的时候那抗核抗体的量多我们不是说像我们用生化的方法定量多少多少毫克、多少多少微摩尔、毫摩尔不是，它是用滴度表示用血清的稀释度来表示，也就是说只有血清稀稀稀稀到一定程度它还阳性，它老阳性那这个时候那血清都已经很稀释的它还阳性我们这时候说明抗核抗体的含量相对就很高了这个时候认为是病理性的具有临床意义的。
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那么抗核抗体阳性它首先提示是风湿病，我们讲风湿病最常见的就是弥漫性的结缔组织病以红斑狼疮为代表，也可以是一些非结缔组织病，或者非这个特异性器官特异性，或者是相对器官特异性的比如慢活肝、重症肌无力、这个慢性淋巴细胞甲状腺炎那么这些它不是全身的病变但也可以出现这个抗核抗体阳性，所谓抗核抗体阳性只说明他有自身免疫的问题有风湿病的可能但他并不能确诊是哪一种，当然对于红斑狼疮来讲它也不能确诊他是哪一种，所以我们说抗核抗体只是一种筛查实验，筛查实验阳性表示你有自身免疫性疾病的可能，但是是哪一种自身免疫性疾病它筛不出来它不能做鉴别诊断。
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好，下面我们看一下表格，这些表格都有一些临床资料统计的当然不同的临床资料统计的结果不尽相同，我这是取的一些统计资料那么我们看抗核抗体在不同风湿病的阳性率可以看到在系统性红斑狼疮活性期的时候和非活性期都能达到百分之百，也就是说红斑狼疮病人几乎都应该抗核抗体阳性这意思当然也不是说百分之百，还有80%的、95%，所以可能还有10%或15%的病人，20%的病人也是阴性，所以抗核抗体阴性你也不一定，你也不能完全除外红斑狼疮。至于其他的一些疾病你比如像药物性狼疮，有些人吃药，有些药物可以诱发药物性狼疮，还有混合型结缔组织病就是说他把好几种这个自身免疫病它都融合在里面哪个都不构成一个，但都兼有叫混合是百分之百，那么类风湿关节炎可以达到20%到40%。
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干燥综合症70到80%，进行性系统性硬化症高达80%到95%，多发性肌炎30%到50%，慢活肝30到50%，溃疡性结肠炎还26%，其他风湿病占了1/4到1/2，所以
说抗核抗体它一阳性它只能说明可能是自身免疫病但是哪一种这个还不能说明问题。
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看核型，核型也是如此，核型也不能说明是哪一个病，你比如说均质型它可以是狼疮，也可以是干燥综合症也可以是硬皮病也可以是混合性结缔组织病，也可以是类风湿也可以是（？？00：00：15）硬皮病等等。周边型呢它也可以是这个AIH叫自身免疫性肝炎，也可以是狼疮、也可以是干燥症也可以是硬皮病，核仁型也可以，所以我们看就这些核型也不能给你一个确切的答案，但不管怎么说，不管你是总的抗核抗体的滴度还是你的核型都能证明你是风湿免疫性疾病是哪一种不能做出确切的回答，但是表格给你指出方向，你比如说均质型你首先考虑狼疮把它放在第一位对吧？你比如说这个细胞核浆典型，那就你首先考虑PSS那就是进行性硬化性系统病，你比如说周边型你首先考虑AIH那就是自身免疫性肝炎所以这给你指出一个方向。我们临床医生的任务就是要从化验室提供的这些结果当中结合我们病人的具体情况去诊断。
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那么第二我们注意抗核抗体滴度跟病情并不一致，比如说抗核抗体滴度很高1：1285很高了吧？但并不说明这个病人就病情一定很重。那过去在70年代临床医生想用这个指标去评价治疗效果、调整激素所以一定要把抗核抗体治治治到低下来所以激素就要加量老撤不下来这种治疗方法后来到80年代后期被认为是错误的，因为抗核抗体的滴度和病情不一定一致你不一定非要把这个指标弄下来只要病人病情好了那激素就应该减量了大家知道长期使用激素会产生一系列的并发症和副作用。
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那我们评价一下这个抗核抗体吧？因为我们说目前我们用这个间接免疫荧光法也就是英文的缩写叫IFT，并且这个间接免疫荧光法所采用的这个靶抗原就是它的试剂，我们叫试剂靶抗原是以Hep-2细胞或者是灵长类肝复合片，因为这些呢Hep-2是人的一个喉癌的一个细胞了培养的细胞，那么灵长类就是猴子肝的这个切片因为这里面它的抗核抗体比较丰富我们作为检测你血清里有没有抗核抗体的金标准，所以间接免疫荧光法是检测抗核抗体的金标准。现在还有呢，现在还有什么酶联免疫吸附法就是ELISA对吧？那这些方法都不是金标准。另外还有其他一些基质就是你靶抗原不是用的Hep-2细胞，也不是用的灵长类的肝复合片你用的别的一些细胞，只要是细胞都有细胞核对不对呀？那那个都不是标准，你采用其他的细胞作为基质他里面所含的这个靶抗原并不是很普遍的，所以你可能就有局限性可能就会有漏诊的问题。第二就是我们在做抗核抗体标本的时候一定要做稀释度，滴度这以后我们下面还专门讲这个问题。那么另外呢这个对于可疑阳性的标本要注意前带现象，什么叫前带？这是免疫学的一个重要的一个概念就是抗原抗体的结合的一种比例，抗原和抗体呈比例他们结合的最好荧光才最强才看的清楚，你抗原多了我们叫就是抗体少了，抗原太多抗体少它不匹配这时候结合的也不好荧光也很弱，我们就叫做后带现象，如果抗体太多了血清的抗体太多了你那个片子做试剂的抗原太少了那这也不能荧光很强怎么办？就把血清稀释，稀释完之后使它的抗原比例相一致了，我们再做这个时候可能就阳性就很强了。这是凡是搞免疫的人都懂得这个带现象要避免这个前带、后带的问题要使得抗原抗体的比例要恰当。最后就是在健康人60岁以下的健康人有滴度的，低滴度的阳性有5%，年龄增加可以高达30%但滴度都是很低
的，就是1：40、1：80、1：200总原则不会很高。
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第二我们讲抗DNA抗体，抗DNA一个就是双股的一个就是单股的那么我们在临床上用的最。
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是抗双股DNA抗体，因为我们前面加一个小ds叫双股后面是DNA抗体，那么检测方法很多那么最早的是叫做Farr这个RIA，RIA大家知道这是叫做放射免疫，前面加个Farr这是纪念这个人，是叫Farr这个人在1958年建立了一种定量的放射免疫法那么现在已经不再用了大家知道因为放射东西都有对身体有一定的伤害所以这种方法它不安全，它有风险所以现在就不用了。这是一个比较老的方法，那么这个方法的时候他也要用一个靶抗原就是这个细胞里恰好就是双股DNA 我把血清一搁一反应就恰恰说明我的血清里有抗双股DNA抗体，一般我们是用这个绿蝇短膜虫或者是用马锥虫因为这种虫子这是一个单个细胞核它里面都是双股DNA它这个做起来很方便能说明问题。
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这是用的那个绿蝇短膜虫来做的一个抗双股DNA的一个间接免疫荧光法，这是一个图形。
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另外还有ELISA方法就是我们把人工纯化的这个双股DNA作为抗原包被在反应板上，48孔、96孔都可以然后加抗体血清，加这个抗血清跟它反应的就是我们一般的ELISA方法，那么这个呢也是个很常用的方法但是在临床上，这是个很敏感的方法但是在临床上不是一个常用的方法。那么金标法，金标法呢是我们
大家知道（？00：00：35）带颜色的，大家知道早早孕一道杠阴性，两道杠阳性看那个红杠的这种实验现在很多了，那么同样的我们也可以用这种金标的方法去检测这个抗生物DNA抗体。
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我们看临床意义，抗双股DNA抗体主要见于系统性红斑狼疮是目前公认的系统红斑狼疮高度特异性抗体，被列为红斑狼疮的诊断标准治疗这就说明它的重要性。刚才我们前面说抗核抗体这是个筛查实验什么风湿免疫都可以阳性，当然红斑狼疮也不例外但它说明不了问题，那么这个如果在前面的抗核抗体的阳性的基础上我们再做一个双股DNA抗体阳性的话那么说这个红斑狼疮就基本确诊了，而且这个抗双股DNA抗体的滴度它的含量是和病情有关，你越活动越重它越高，经过治疗缓解了他就下来了，所以可以作为治疗效果的一个监测指标。PPT28—291
当然这些数字都是一些临床的统计数据了，比如说双股DNA抗体在狼疮里面阳性率60%到90%左右，活动期的时候可以达到80%到100%，非活动性的时候可能还很低它不活动了病情缓解了它就下来了阳性率只有30%左右，但是它对狼疮的特异性可以高达90%，就是是就跑不了，不是当然就不是就是这个意思，但是敏感性不是很强度只有70%。也就是说敏感性就是你要早期来诊断这类指标可能它还有一些缺陷。
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那么其他结缔组织病除了狼疮之外抗双股DNA抗体也可以阳性，有干燥综合症、药物性狼疮、混合性结缔组织病那么双股DNA也可以阳性但是它的阳性率一般不超过10%，而且效价也比较低。而且这些病人可能是一个重叠综合症也就是
说他既有狼疮他又得了干燥综合症两个病搁一块儿我们叫重叠综合症。
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那么抗双股DNA抗体在狼疮的发病当中是很重要的，它因为它是一个抗体，它可以和抗原结合可以跟我们细胞核里的双股DNA结合那么这样呢就会形成免疫附和物就会激活我们的补体系统，那么在我们重要器官比如肾、肺、关节都会引起一个叫做免疫复合物介导的一个反应叫做三型变态反应对吧？导致组织损坏。那么如果说一个健康人就是说在他没有什么症状，他无疑之中查到一个抗双股DNA抗体的话那么有人做过一些追踪性的研究说85%的人要在五年内发展成为一个真正的狼疮病人。
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那么关于单链的刚才我们讲的是双股的，那现在单股的呢意义不大现在临床上一般不考虑。
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那么关于方法学的评价我们前面讲了放射免疫法很好，重复性也好、敏感性也好还可以定量那么但是呢它主要是因为这个放射性的问题所以现在临床上不太常用了。所以临床上现在主要的是用间接免疫荧光法和ELISA法那么这两种方法同时检测的话可以提高检出的阳性率提高了这个实验的敏感度和特异性。PPT33—282
第三个自身抗体我们介绍叫抗ENA多肽抗体首先我们先了解一下什么叫ENA，ENA刚才前面我说过叫做可提取性核蛋白是一种非组织蛋白的一类，它正好是英文的这个三个字头ENA那么这类核蛋白的不同特点是没有组蛋白是非组蛋白系统它能溶于生理盐水所以叫做可提取性。那么ENA也是个总称它里面有很
多成分我们目前至少有七种成分是作为我们常规检查的，所以每一种ENA多肽分子，那么七种成分其中每一种成分都可以诱导产生相应的。
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那么由于不同类型的风湿病有自己较特异的ENA多肽抗体是什么意思呢？
就是不同的比如狼疮，干燥综合症，皮肌炎、硬皮病就是不同的类型的风湿病，他们体内都有自己各自特异的ENA抗体比如说我是针对这个的，针对那个有针对所以我们又做这个实验，做这个ENA多肽的抗体可以帮助我们临床医生在抗核抗体阳性的病人当中去做鉴别诊断你到底是哪一种疾病。那么现在我们常用的这个ENA抗体有哪几个呢？SM、U1RNP、SSA、SSB、SCL-70、JO-1和rRNP这是几个，1234567，这7种都是ENA，也就是说ENA里面有这七种不同的这个抗原，那当然在病人身体里面就可能针对有不同抗原的七种不同的抗体，统称叫ENA抗体，但到底这个病人是哪一种抗体呢？那么我们通过实验就能一目了然，而且每一种不同的ENA抗体它可能和一个疾病是相对应的。
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我们先看检测方法，那检测方法过去都是用一些对流电泳、扩散法，那么现在比较用的就是ELISA叫免疫印迹法，那么现在最常用的还是后者叫免疫印迹法叫做IBT，这是什么东西呢？什么原理呢？我们来介绍一下。这个方法就是把你不是ENA是一个很多成分的吗？我们说至少有七种成分对吧？那好我经过电泳因为你七种成分的分子量不同在电场的引流速度不同我就通过电泳的方法把它分开，把这七个分开这个可以吧？分开之后呢我把它转到另外一个纤维膜上对不对？纤维膜上，那么这样呢分开在纤维膜上根据不同的分子量在不同的部位比如一个长条在不同的部位，那么把血清搁里面，那么血清里面可能有ENA
抗体它可能针对某一个的那就和相应的抗原结合，那我们再一染色看看这叫做免疫印迹法所以这种方法可以在同一个载体上检查出不同的抗体，在临床上应用非常广泛而且操作起来也很简单，当然正常人是。
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那么这个呢我们要介绍既然有七种不同的成分那么每一种和他们每一种相关的疾病是相关的，那么我们看一个刚才介绍SM抗体前面我说过首先在叫史密斯的一个女性患者病人发现的依此来命名，那么抗SM抗体是针对什么呢？针对的抗原就是小核糖核蛋白颗粒，就是针对这个的，那么就针对这个小核糖核蛋白颗粒那么这个抗体就叫做SM抗体，那么SM抗体的阳性就诊断红斑狼疮有高度的特异性，被认为是红斑狼疮的标志性抗体。我们前面刚讲了一个什么对红斑狼疮诊断有特异性呢？标准性抗体呢？抗双股DNA抗体，现在我们又讲了一个抗SM，这两个抗体都是对诊断红斑狼疮有高度特异性的，都是红斑狼疮的标志性抗体。那么在SM的这个抗体尤其对于那些不典型的病例有诊断价值，但是它不像抗顺股DNA抗体一样它和病情的活动没有关系。
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第二个就是U1-RNP那么它和SM所识别的不同的就是它是在虽然他们都是一类抗原但是他一类抗原但是不同的组份分子量不同，那么这种抗体它主要是诊断混合性结缔组织病就是MCTD，叫混合性结缔组织病，它是作为混合性结缔组织病的标志性抗体。什么叫混合性结缔组织病？我再给大家解释一下刚才我们刚刚说了叫重叠综合症，如果你既有红斑狼疮你又有类风湿性关节炎我们说你这两个病重叠了，那么混合性结缔组织病什么意思呢？就是说你有红斑狼疮一些表现但是你又不是一个完整的红斑狼疮你有类风湿性关节炎的一些表现但
是你又不是完整的类风湿性关节炎，我们叫混合，两个病混在一块了说不清是谁了，重叠呢是两个病说得清加在一块叫重叠综合症，混合性结缔组织病是两个病甚至三个病说不清混到一块了叫混合性结缔组织病，那么这种混合性结缔组织病那么U1RNP的抗体是阳性的。
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第三个SSA、SSB这两种抗体都主要见于干燥综合症，那么特别是SSB是诊断干燥综合症的标志性抗体。但是呢SSB、SSA都可以见于红斑狼疮但是其中的SSB对于干燥综合症来讲更有特异性，而且这两个抗体呢它都是IgG的分子量比较小所以它可以通过胎盘到胎儿身上引起新生儿狼疮综合症就是小孩一生下来就是狼疮这是母亲身体里的这种抗体进入到孩子的体内去破坏孩子的那些细胞叫新生儿狼疮综合症。
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那么抗SCL-70抗体，这个东西抗原我们前面介绍了很绕嘴它是一个叫DNA 的拓扑异构酶1那么针对它的抗体就叫做SCL-70抗体，那么这个抗体呢主要见于几乎都见于进行性系统性硬化病叫PSP是诊断PSS的重要的标志性抗体。
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JO-1，JO-1的抗原是组胺酰tRNA合成酶那么针对这种东西的抗体叫JO-1抗体，它主要见于多发性肌炎PM和皮肌炎DM是这两种病的标志性抗体。
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第六PM-1那么这个呢靶抗原是一种核的复合物，是一个11到16个氨基酸的一个多肽，那么这种抗体也主要见于皮肌炎和多发性肌炎、皮肌炎和硬皮病。PPT42—425
好了，我们看这张表，这张表是一个统计的一个临床资料我们看这一排都是SM，RNP、SSA、SSB、SCL-70、JO-1、PM-1，那么这个呢这些疾病狼疮、混合性结缔组织病叫做MCTD叫做混合性结缔组织病，SS叫口眼干燥综合症、PS叫进行性系统硬化症，PM叫做多发性肌炎，DM叫做皮肌炎RA叫做类风湿性关节炎，我们看看这些ENA的不同成分在诊断这些病的特异性。实际上我们前面都已经介绍了抗SM是红斑狼疮的标志性抗体虽然它的阳性率并不高在红斑
狼疮里面只有20%到40%的阳性率但是检出一个是一个，阳性一个是一个就是这意思，那么抗RNP在大家看在混合性结缔组织病高达100%可以作为混合性结缔组织病的标志性抗体，SSB在口眼干燥症在SS里面40%到90%，95%所以作为干燥综合症的标志性抗体。那么SCL-70在进行性系统硬化症的病人检出率25到70那么作为PSS的标志性抗体。那么JO-1作为多发性肌炎、皮肌炎，多发性肌炎跟皮肌炎的检出率并不高25%到35%但是检出一个就说明是这个病。所以我们看对ENA来讲，我们说ENA呢有主要七种不同的成分我们通过一个实验室手段我们知道你是哪一种成分的抗体，那这样呢我们知道你可能是哪一种疾病因为每一种成分的抗体都和每一种疾病有固定的相关性。
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那我们来评价一下ENA那么虽然抗ENA抗体对诊断自身性免疫性疾病具有较高的特异性那么再换句话说进一步来说不同的ENA的抗体对诊断不同的风湿性疾病有重要的鉴别诊断的价值，但是它的检测灵敏度不高，阴性结果仍不能排除，需要一些其他的实验来佐证，那么另外ENA抗体在自身免疫阳性率这个在不同的人群和不同的方法还有一定的差异。
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强调了前面的123这三条，抗核抗体是个筛查实验几乎百分之百的阳性但是不能确诊，抗双股DNA抗体、抗SM抗体是一个确诊治疗这节课我就讲到这儿谢谢大家。
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好，我们最后总结一下，那么我们今天讲的内容主要是讲的红斑狼疮我没有全面去展开那么多种的自身免疫病所以我们还要把我们讲的这些化验室的指标从狼疮的角度归纳到狼疮来，那么我们做一个小结叫做红斑狼疮的自身抗体检测意义的一个总结，第一，抗核抗体几乎见于所有患者但特异性比较低不能和其他的结缔组织病鉴别可以作为一个重要的筛查实验。第二，抗双股的DNA 抗体是诊断系统性红斑狼疮的标记抗体之一而且多在疾病期的活动期，多在疾病的活动期出现而且和病情相关可以作为病情的观察以及治疗效果的一个观察的重要指标。第三，抗SM抗体也是诊断系统性红斑狼疮的标记抗体有助于早期不典型患者的诊断，但是它的滴度和病情没有关系。第四，抗RNP的抗体特异性不高但是如果在狼疮病人查到这种抗体的话往往说狼疮病人容易发生雷诺现象，什么叫雷诺现象？实际上是一个小动脉炎的现象我们的手搁在冷水中很快就变紫、变白麻木、疼痛，拿出来就好了，这就是一个很典型的雷诺现象，冬天伸出手就疼、变紫，然后搁在手套里面或者大衣里暖和就好了。那么第五点抗SSA、抗SSB抗体，如果阳性的话可能说明这个狼疮病人同时还合并了干燥综合症。第六，抗小R，大RNP抗体代表了活动疾病性，往往提示有神经性狼疮和内脏性狼疮，就是说有脑子的狼疮有肾脏的狼疮，这也是一个很不好的指标了。
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好，下面抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物、梅毒血清实验假阳性等针对自身不同磷脂的成分的抗体，那么结合它的特异性那么可以说如果一个狼疮病人同时有这些抗磷脂的抗体的话你要考虑他同时合并有继发性抗磷脂抗体的综合症，那么抗磷脂抗体综合症我们前面做个简要的介绍就是病人会表现为动静脉的血栓，习惯性流产、血小板减少。那么此外狼疮病人可能会有抗红细胞的抗体，那么Coomb实验阳性那这个病人就会同时合并自身免疫性红细胞贫血，可能有抗血小板的抗体这个病人血小板减少可能有同时合并有自身免疫性的血小板的减少症，那么少数病人可能有类风湿因子阳性还有呢抗中性粒细胞性胞浆的抗体。那么这是我们对系统性红斑狼疮的实验室的一个关于自身抗体的一个总结，那么一共有九条。
系统性红斑狼疮 药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。这类药物性狼疮样综合征在停 药症状能自生消退或残留少数症状不退。 雌激素 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局 部组织缺血和功能障碍。 临床：光过敏：面，手，前臂，颈前充血性斑丘疹，避免日光照射 肾约75%病例受累 神经系统有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮（neuropsychiatric ，NP狼疮）.这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP 狼疮表现自的均为病情活 动者 干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。本病发病率高，多发于40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现 实验室检查：总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动 (1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血
医学检验 免疫系统疾病实验室诊断 风湿免疫病概述和系统性红斑狼疮的临床表现 1、下列属于自身免疫性疾病的是（C）。 2、风湿病中脊柱关节病不包括（D） 3、关于系统性红斑狼疮的临床表现，说法错误的是（C） 4、血清阴性的脊柱关节炎是指血中未检测出（C） 5、慢性活动性肝炎属（C） 6、类风湿行关节炎可侵犯（D） 7、关于系统性红斑狼疮说法错误的是（C） 8、关于风湿病说法不正确的是（A） 9、关于自身免疫病不正确的是（D） 10、符合风湿病表现特点的是（A） 系统性红斑狼疮实验室检查路径 1、混合型结缔组织病的标志性抗体是（D） 2、均质型ANA与（D）有关 3、抗SCl-70抗体是诊断（C）的标志性抗体 4、诊断SS的标志性抗体是（D） 5、斑点型或细胞核浆颗粒型ANA与（C）有关 6、散点型或称细胞核浆点型ANA与（A）有关 7、临床常规检测DsDNA抗体采用（C） 8、以下关于ANA的叙述，不正确的是（B） 9、周边型或称核膜型ANA与（B）有关 10、被认为是SLE的标志性抗体的是（D） 系统性红斑狼疮的实验室检查方法和方法学评价 1、滴度（C） 2、抗体检测在临床上较为理想的情况为（D） 3、EITC与第二抗体的偶联摩尔标准比值为（A） 4、符合美国风湿性学会提出的系统性红斑狼疮诊断标准11项中4项或4项以上 者，在排除（A）可诊断SLE 5、对流免疫电泳和免疫双扩散法的特点有（D） 6、免疫荧光测定法的特点不包括（D） 7、实验质量控制不包括（A） 8、（C）可以被称作水平1测定 9、美国风湿性学会提出的系统性红斑狼疮11诊断标准中，（B）更具有诊断意 义 10、诊断SLE最主要的实验室指标是ANA、抗DsDNA抗体和抗Sm抗体，其 中（B）
系统性红斑狼疮的实验室检查 PPT1—377 同志们大家好我们讲第二节系统性红斑狼疮的实验室检查这也是我们今天讲的一个重点的这个部分。那么上一节课我们讲到系统性红斑狼疮的临床表现它是一个多系统、多脏器的损害但是早期往往并不典型可能仅仅是一个器官脏器的病变但是呢我开始强调过就是我们做临床医生应该有这样一个，思想有这样的一个意识见到一个病人发烧不明原因，如果又发现他不久又出现了别的问题，关节、皮肤、肾脏一定要想到，特别是女病人一定要想到她是不是红斑狼疮，那这时候的诊断从临床上特别依赖实验室，如果你是临床医生那你一定要掌握关于狼疮的实验室诊断有哪些指标那么这些指标怎么去评价怎么去认识？如果你是从事实验室工作的那你就要对这些指标从方法学、各个方面你要建立一个完整的概念，用什么方法做？原理是什么？注意哪些问题所以我们这一节无论对临床医生还是对检验的同志都是很重要的一部分内容。 PPT2—263 我还有用一个表，这个表呢我先概括的把这个表介绍一下，我下面的讲课主要是围绕这个表来进行的，那么遇到一个多系统损害早期的症状仅仅表现一个系统损害和不明原因发烧，关节炎、蛋白尿、胸膜炎等等，这是我们说过，我们在上一表我们说过一定要做一个初筛那就是血沉和CRP它会增快增高的，这时候呢你如果想到是狼疮你要从两个方面去查，一个做些基础免疫学检查这个我们在上一节课也谈到了比如说他免疫球蛋白增高，IgG、IgA、IgM都增高那么血沉蛋白电泳是一个多克隆的球蛋白增高另外呢做些补体检查，不管他总补体的测定，单个的补体水平的测定低的它存在一个低补体血症那这是狼疮一个特
点。那这一特点呢都属于基础免疫学的检查不是我今天所讲的主要内容但是我在这里面告诉大家了你必须要做，做完的结果是什么我也告诉大家。那么下面呢你既然是狼疮那就一定要有自身抗体那所以重点我们来讲自身抗体的检测。 那么自身抗体检测里面我们说有组织特异性的有组织非特异性的那你比如说组织特异性的有些病人有贫血的话那他为什么贫血？自身免疫一定要抗红细胞抗体那你要做Coommbs实验，Coombs实验是阳性的那么就证明了他体内有抗红细胞的抗体，那你要做一个血小板抗体，假如这个病人血小板减少的话你要做一个抗血小板抗体，那么如果这个病人还有一些血栓的一些表现，那么或者有在女同志有习惯性流产那你就要想她会不会是抗磷脂抗体的综合症呢？那你要做一个抗心磷脂的抗核的抗体阳性另外呢另外把有些病人类风湿因子也是阳性的，但是他不是类风湿性关节炎它仍然是类风湿阳性。那么这些也不是我今天这一节课讲的内容，但是我告诉大家那么只有针对性的对贫血的Coombs实验要做，血小板减少的你要查血小板抗体，你有习惯流产的血栓的你要查心磷脂抗体。那么今天我主要讲的是这一个就是组织非特异性的抗体那就是抗核抗体，以抗核抗体为代表的这一类抗体。那首先我们当然必须你必须要查抗核抗体，那抗核抗体阳性说明他很可能是红斑狼疮但他不一定就是红斑狼疮你必须要做另外两个抗体，就是抗双股DNA抗体、抗ENA抗体那这两个抗体做完了如果说有阳性的，那么他狼疮基本上就拍板了，就定了。当然你还想了解抗核抗体里面是什么抗体？我还要刨根问底，那你就刨根问底那你就去做不同类型的抗核抗体检测这个呢如果我们不是从事专业和研究的话我们就没有必要了，就诊断狼疮就行了，你干嘛还去抠哪个抗核哪个抗体呢？好，我们如果这儿你没听明白下面我讲抗核抗体你就会听明白因为抗核抗体是个总称，抗核抗体有几十种到
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关[1-3]。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0～241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30～70/10万[4-5]，男女患病比为1:10～12[6-8]。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%～60%升高至90年代的超过90%，并在2008～2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%)[9-11]。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 欧洲抗风湿病联盟(EULAR)、英国风湿病学会(BSR)及泛美抗风湿联盟(PANLAR)等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12-14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。指南的颁布对提高临床决策的科学性和规范性起到了重要的推动作用。然而，现有的指南对指导我国当前SLE的诊疗实践尚存在下述问题：(1)中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese Lupus Treatment and Research Group，CSTAR)注册队列研究显示[6,16-17]，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；(2)国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；(3)2010年我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》自颁布起至今已有近十年的时间，一直未更新；在此期间，新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践。鉴于此，中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、CSTAR按照循证临床实践指南制订的方法和步骤，基于最新的研究证据，结合我国临床实际，制订了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》(以下简称本指南)。 指南形成方法 1.指南发起机构与专家组成员：本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、CSTAR联合发起。启动时间为2019年3月21日，定稿时间为2020年1月21日。 2.指南工作组：本指南成立了多学科工作组，主要涵盖风湿免疫科、肾脏内科、皮肤科、产科、影像科及循证医学等学科专家。证据的检索和评价由兰州大学循证医学中心
系统性红斑狼疮（SLE）PPT 引言 系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种慢性、复发性、自身免疫性疾病，可累及全身多个器官和组织，以皮肤红斑和多系统受累为特点。本文将介绍SLE的病因、症状、诊断和治疗等方面相关知识。 1. 病因 SLE的病因尚不完全清楚，但综合研究认为以下因素可能与其发病相关： •遗传因素：SLE在家族中具有一定的遗传倾向，有些基因变异会增加患病的风险。 •免疫异常：SLE患者的免疫系统存在异常，导致体内产生抗体攻击自身正常组织。 •雌激素：雌激素水平的波动与SLE的发病和临床表现密切相关。
2. 症状 SLE的症状在不同患者间差异较大，常见症状包括：•皮肤表现：红斑、蝶形红斑、溃疡、脱发等。 •关节痛和肿胀。 •肌肉疼痛和乏力。 •高热。 •抗核抗体阳性。 •肾脏损害。 •心血管病变。 •神经系统症状。 3. 诊断 SLE的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，要综合考虑以下方面：
•临床表现：包括皮肤表现、关节症状、肌肉疼痛、 发热等。 •血液检查：抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性、补体C3、C4下降等。 •其他实验室检查：尿常规、肾功能、心脏功能等。 4. 治疗 SLE的治疗目标是缓解症状、控制病情，并减少器官损害。常用的治疗方法包括： •药物治疗：皮质类固醇、免疫抑制剂等药物的使用。 •康复治疗：包括物理治疗、心理支持等。 结论 SLE是一种复杂的自身免疫性疾病，其病因尚不完全清楚。在诊断方面，需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果。治疗上，药物治疗和康复治疗是常见的方案。对于患者而言，
【系统性红斑狼疮】诊疗规范 【病史采集】 1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。 2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。 3．应用激素及免疫抑制剂情况。 4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。 【体格检查】 1．全身检查：生命体征、各系统检查。 2．专科检查： （1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡； （2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。 【辅助检查】 1．实验室检查： （1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体； （2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
2．器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。 3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。 【诊断与鉴别诊断】 1．1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准： （1）颊部红斑； （2）盘状红斑； （3）光敏感； （4）口腔溃疡； （5）关节炎； （6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎； （7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型； （8）神经系统异常：抽搐或精神异常； （9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少； （10）免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅 毒血清反应假阳性； （11）抗核抗体阳性。 具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型， 其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。 2．SLE需与以下疾病进行鉴别： （1）类风湿关节炎； （2）多发性肌炎或皮肌炎；
系统性红斑狼疮的相关检验指标 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多个脏器的自身免疫性疾病，可以表现为皮肤蝶形红斑、盘状红斑、关节疼痛、内脏损害等。当肾脏、血液等系统受累时，往往不会有直接的临床表现，这时候，辅助检查就成了协助诊断的重要武器。 当怀疑得了系统性红斑狼疮时，需要做哪些检查呢？下面就请检验科的专家简单谈一谈有关系统性红斑狼疮的检验指标。 1.血常规及血沉 这是首先要检查的项目。系统性红斑狼疮患者血常规检查最常见的表现是不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞抗体，约15%的患者抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性。也可表现为缺铁性贫血。白细胞可下降，多在（2.0～4.0）×109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低。1/3的患者有轻度血小板下降，活动期血沉多增快。 2.尿常规 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或脓尿。 3.生化检查 包括肝、肾功能等。可有丙氨酸氨基转移酶（ALT）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）升高。当有肾功能不全时，血尿素（urea）、肌酐（Cr）可升高。蛋白电泳多有γ球蛋白升高。 4.免疫学检查 （1）抗核抗体谱①抗核抗体(ANA)：是对各种细胞核成分抗体的总称。SLE的ANA阳性率高达95%，其滴度较高，大于1∶80的ANA对SLE的诊断意义较大。ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病、干燥综合征等，但其阳性率和滴度较低。 ②抗双链DNA抗体（dsDNA），对SLE特异性高，阳性率为50%～80%，抗体效价随病情缓解而下降。③抗Sm抗体，特异性高达99%，但灵敏度低，SLE患者的阳性率为20%～30%，本抗体与SLE活动性无关。④其他自身抗体，抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、
临床系统性红斑狼疮诊疗系临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测及随访管理 辅助检查 SLE临床表现的多样性导致其一般实验室检查同样具有多样性，需要根据患者不同的临床症状进行检查。 疾病诊断 多系统受累、高度异质性的自身免疫病，故应对患者进行全面的病史采集、体检和实验室检查的评估。 诊断要素 多系统受累的临床表现和免疫学异常； 有两个以上系统受累合并自身免疫证据的年轻女性，需高度警惕SLE； 有典型皮肤表现的SLE不易漏诊，但早期不典型的SLE可表现为抗炎退热治疗无效的反复发热； 反复发作的非致畸性多关节痛和多关节炎； 持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎； 不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象； 肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿； 血小板减少性紫癜或溶血性贫血； 不明原因的肝炎； 反复自然流产或深静脉血栓形成或非高危人群出现卒中发作等。 SLE疾病活动性和严重程度评估 评估SLE疾病活动性最常用的是SLE疾病活动指数，其中较为常用的是SLEDAI-2000。在SLE活动性评价中，需鉴别患者的临床症状
是由活动性炎症抑或药物治疗或感染所致。此外，对神经系统症状，亦需鉴别活动性炎症和血管栓塞所致的临床表现。 治疗策略 SLE治疗原则是早期、个体化、多学科治疗，同时应充分考虑患者意愿及医疗和社会成本。进行治疗时同时注意健康教育、生活方式改变和辅助治疗。 生活方式改变：防晒、防寒、戒烟、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素D。 辅助治疗：包括必要疫苗接种、血压和血糖的药物控制以及在aPL阳性的患者中进行抗凝和抗血小板治疗。 SLE药物治疗 SLE治疗药物包括激素、抗疟药、免疫抑制剂和生物制剂。 激素的使用剂量和给药途径取决于器官受累的类型及疾病的严重程度，在维持治疗中使用小剂量激素治疗； 所有无禁忌的SLE患者均应长期接受羟氯喹治疗，羟氯喹治疗前应行眼科检查，具有高风险的SLE患者建议每年进行1次眼科检查，具有低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查； 对激素联合羟氯喹治疗效果不佳或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的SLE患者，建议加用免疫抑制剂治疗； 伴有脏器受累的SLE患者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂； 经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE患者，可考虑加用生物制剂进行治疗。 根据不同疾病严重程度的治疗方案 表2 不同疾病严重程度的临床表现、SEDAI评分及治疗方案
狼疮带试验名词解释 狼疮带试验是一种用于诊断系统性红斑狼疮的常见实验室检查方法，通过检 测皮肤活检中的免疫复合物沉积来确定诊断。本文将介绍狼疮带试验的定义、原理、操作方法、临床应用和注意事项等方面的内容。下面是本店铺为大家精心编 写的5篇《狼疮带试验名词解释》，供大家借鉴与参考，希望对大家有所帮助。 《狼疮带试验名词解释》篇1 一、定义 狼疮带试验是一种用于检测系统性红斑狼疮的实验室检查方法，通过在荧光显微镜下观察皮肤活检中免疫复合物沉积的情况，来确定诊断。 二、原理 系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，会导致免疫系统攻击自身组织和器官，引起炎症和损害。在皮肤病变中，免疫复合物会沉积在表皮和真皮交界处，这些免疫复合物可以通过狼疮带试验检测出来。 三、操作方法 狼疮带试验通常需要在皮肤科医生或风湿免疫科医生的指导下 进行。患者需要取一小块皮肤活检，通常是从手背或手臂内侧等暴露部位取材，然后将皮肤活检送往实验室进行检测。在实验室中，技术人员会用荧光标记抗体来检测皮肤活检中的免疫复合物，然后在荧光显微镜下观察和分析。
四、临床应用 狼疮带试验是诊断系统性红斑狼疮的重要方法之一，其敏感性和特异性均较高，可以检测出大多数患者的免疫复合物沉积情况。狼疮带试验还可以用于评估系统性红斑狼疮的病情和疗效，以及鉴别诊断其他自身免疫性疾病。 五、注意事项 在进行狼疮带试验前，患者需要告知医生自己是否有其他疾病或正在服用其他药物，以避免影响检测结果。狼疮带试验是一种侵入性检查方法，需要取一小块皮肤活检，但操作简便，不需要缝合和拆线，不会留下明显的疤痕。 《狼疮带试验名词解释》篇2 狼疮带试验是一种检测自身抗体的方法，主要用于诊断和鉴别诊断红斑狼疮等自身免疫性疾病。该试验通过在患者正常皮肤和受损皮肤区域进行对比，检测免疫球蛋白和补体等分子在皮肤基底膜区的沉积情况。如果皮肤受损区域出现免疫球蛋白和补体沉积，则说明患者可能存在自身免疫反应，从而可以辅助诊断红斑狼疮等自身免疫性疾病。狼疮带试验是一种常用的实验室检查方法，其结果需要结合临床表现和其他实验室检查结果进行综合分析，才能得出正确的诊断结论。 《狼疮带试验名词解释》篇3
系统性红斑狼疮免疫检查 【摘要】目的探索系统性红斑狼疮患者血清免疫检查的指标及其临床意义。方法收集本院自2012年3月至2013年3月48例系统性红斑狼疮患者资料，给予常规治疗，并测定治疗前后血清检查抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗dsDNA）、免疫球蛋白（IgG）和补体（C3）水平、并与对照组的结果进行比较分析。结果系统性红斑狼疮患者的抗dsDNA和ANA的检出率为625%和896%。和对照组相比，治疗前各血清指标有明显区别，治疗后的差异无统计学意义（P＞005）。实验组治疗后与治疗前相比，各血清指标趋于正常化。结论血液免疫检查对于系统性红斑狼疮的诊断、观察疾病的转归具有临床意义。 【关键词】系统性红斑狼疮；免疫检查 系统性红斑狼疮作为一种自身免疫性疾病，可刺激体内产生多种抗体，生成的免疫复合物能够对机体组织造成较大损伤。但是因其发病机制还尚不清晰。目前临床治疗还是以常规的激素治疗为主。如果能够利用好血液免疫学检查的结果来评估患者的诊断与治疗，可以有效的提高疾病的鉴别准确性，尽早进行专业化治疗。另外，此病易与血液病混淆，造成误诊。为了探索系统性红斑狼疮患者血清免疫检查的指标，开展了本次试验研究，现将结果报告如下。 1 资料与方法 11 一般资料收集本院自2012年3月至2013年3月48例系统性红斑狼疮患者资料。其中男22例，女26例，年龄208～568岁，平均为（358±83）岁。诊断标准：均符合1997年美国风湿病学会修订的红斑狼疮诊断标准[1]。临床表现患者出现蝶形或盘形红斑、脱发、光过敏、关节炎、雷诺现象、浆膜炎、神经精神症状；存在血沉增快、贫血、白细胞降低或血小板降低、蛋白尿、狼疮细胞阳性、抗核抗体阳性。当发现存在6项或6项以上临床和实验室检查结果即确诊为患者。排除标准：排除患有系统性硬化症、癫痫病、类风湿性关节炎、精神病、血小板减少性紫癜、皮肌炎等患者。对照组选取我院同期30名体检健康的人群。对照组男14人，女16人，年龄为221～573岁，平均（338±80）岁。两组人群在性别、年龄上差异无统计学意义，具有可比性。所有参与研究的人员均签订了知情同意书。 12 治疗方法与免疫检查内容患者入院时均处于病情的活跃期，均给予常规激素（甲基强的松龙）治疗，开始的剂量为20 mg/d，治疗一周后，根据ANA 、抗dsDNA、IgG和补体C3的检查结果，调整甲基强的松龙剂量，或者配合使用环磷酰胺。待患者的ANA、IgG 和C3 指标趋于正常时，继续维持给药剂量至病情平稳期。 采集患者治疗前后以及正常人群清晨空腹静脉血，以3 000 r/min分离血清，后测量抗核抗体（ANA）、抗双链DNA 抗体（抗dsDNA）、免疫球蛋白（IgG）和补体3（C3）水平。采用间接免疫荧光法检测抗核抗体（ANA）和抗dsDNA。
系统性红斑狼疮临床路径 一、系统性红斑狼疮临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为系统性红斑狼疮（ICD-10：M32.900） （二）诊断依据。 根据《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》推荐，使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准或1997年ACR的SLE分类标准进行诊断。 1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。 2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。 3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 7.肾脏病变：尿蛋白定量（24 h）>0.5 g 或+++，或管型（红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型）。 8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9.血液学疾病：溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减
少或血小板减少。 10.免疫学异常抗：dsDNA 抗体阳性，或抗Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性）。 11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。 该分类标准的11 项中，符合 4 项或 4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 附：2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准 进入标准：ANA ≥1:80（HEp-2 细胞方法） 评分标准：
系统性红斑狼疮的实验室检查及诊断标准 一、实验室检查 (一)血常规多数病人可出现不同程度贫血，一般是正色素性或正常细胞贫血，少数病人可发生自身免疫性溶血性贫血。半数病人白细胞减少，低于4x109/升，淋巴细胞绝对计数降低，常有血小板减少。 (二)血沉约90%以上的活动期系统性红斑狼疮病人的血沉增快，并随病情好转与恶化而减慢或增快，因此血沉检查可作为观察病情变化的一项指标。 (三)血清蛋白白蛋白降低，α-2和γ球蛋白增高，纤维蛋白原增高，冷球蛋白和冷凝集素可增高。 (四)免疫球蛋白活动期血IgG、IgA和IgM均增高，尤以IgG为著，非活动期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且病期长的患者，血中IgG值可降低。 (五)类风湿因子约20%～40%病例阳性。 (六)梅毒血清学假阳性反应 2%～15%阳性。 (七)抗磷脂抗体抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，其中包括抗心磷脂抗体、抗磷脂酰丝氨酸抗体、抗磷脂酰肌醇抗体、抗磷脂酰抗体和抗磷脂酰甘油抗体等5种。目前常用检测抗心磷脂抗体代表抗磷脂抗体。SLE中该抗体阳性率为30%～40%，有抗心磷脂抗体的红斑狼疮患者常有不典型的狼疮，抗核抗体常阴性，多有大小动、静脉栓塞、狼疮脑病、肺动脉高压、血小板减少、反复自发性流产、胎儿宫内窘迫或死胎等。 (八)LE细胞 Hargraves(1948)首先在骨髓中发现，Haserick(1949)从外周血中找到LE细胞。Miecher(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子。约40%～70%活动性SLE患者，LE细胞检查阳性。其他疾病如硬皮病、类风湿性关节炎等中约10%病例可查见该细胞，此外，慢性活动性肝炎、药疹如普鲁卡因胺及肼屈嗪等引起者也可阳性。 (九)抗核抗体(ANA) 是指一组对细胞核或细胞浆内核酸和核蛋白
关于系统性红斑狼疮的辅助检查 【关键词】红斑狼疮系统性实验室技术和方法诊断 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫病原型，可累及多个系统及器官，临床表现复杂，单纯根据临床表现诊断困难。因此，必要的辅助检查具有重要的临床意义。 1 免疫学检查 1．1 抗核抗体（ANA） 广义ANA是指抗细胞内所有核抗原成分自身抗体的总称。根据荧光染色型可分为均质型、周边型、核仁型、斑点型、胞浆型、着丝点型。ANA检测为自身免疫性结缔组织病筛选试验，ANA阳性，自身免疫性结缔组织病（包括SLE）的可能性很大，ANA阴性，基本可排除诊断；分析结果应注意其滴度和荧光染色型，均质型、周边型对SLE意义较大。 1．2 抗DNA组蛋白复合物（DNP）抗体、狼疮细胞（LE细胞）和抗核小体抗体 抗DNP抗体又称LE因子，用乳胶乳凝集试验检测，方法简便，可用于SLE的筛查。与受损白细胞核内DNA组蛋白复合物作用，形成一淡紫模糊均质体，被中性粒细胞吞噬细胞核推向一边，形成典型LE细胞现象。LE细胞可见于SLE血液、浆膜液、关节液及脑脊液中。LE细胞检测目前已逐渐被其他免疫学方法取代。核小体是真核细胞染色质基本重复单位，抗核小体抗体针对的抗原为DNA、组蛋白、DNA组蛋白复合物。抗核小体抗体的一个亚群与LE细胞现象有关。 抗核小体抗体和抗DNP抗体与ANA均质型荧光相关。抗DNP抗体、LE细胞和抗核小体抗体在活动期SLE中阳性率高，在缓解期和治疗后阳性率降低，且往往转阴。对SLE并不特异，也可见于药物性狼疮和其他自身免疫病。 1．3 抗双链DNA（dsDNA）抗体 抗ds��DNA抗体检测方法有：免疫荧光（IIF）法、放射免疫分析（RIA）法、酶联免疫吸附（ELISA）法、胶体金法。IIF法以马疫锥虫或短膜虫为底物片，是目前国内外临床常规检测抗ds��DNA抗体最常用方法，特异性强、简易方便，但敏感性低；RIA法重复性好、可定量，敏感性较高，特异性差。因而IIF结合RIA检测抗dsDNA抗体会更有益处。 抗ds��DNA抗体对SLE诊断特异性达95%，阳性率在50%左右，是目前公认的SLE血清特异性抗体，被列为SLE诊断标准之一。抗ds��DNA抗体滴度与SLE 疾病活动性关系密切，因此抗dsDNA抗体可作为SLE活动性指标，可用于监视SLE 病情变化、药物治疗效果等，但目前这种观点有争议。抗dsDNA抗体和狼疮性肾炎（尤其弥漫增殖性肾小球肾炎）相关。 1.4 抗可溶性核抗原（ENA）抗体 抗ENA抗体检测方法有对流免疫电泳、免疫双扩散、免疫印迹和ELISA法，目前国内以免疫双扩散结合免疫印迹为主。不同抗ENA抗体在不同结缔组织病中阳性率有明显差异，部分有很高特异性，有助于疾病诊断和鉴别诊断。SLE常见抗ENA
系统性红斑狼疮临床路径(医生版) 。轻中度系统性红斑狼疮患者的临床路径(XXXX版) 一、系统性红斑狼疮临床路径标准和住院程序(一)适用对象: 根据以下诊断标准，首次诊断为系统性红斑狼疮(代码: ICD- 一、系统性红斑狼疮临床路径标准和住院程序(一)适用对象: 根据以下诊断标准，首次诊断为系统性红斑狼疮(代码: ICD:每天超过0.5g或超过二次尿，或(cast ——可以是红细胞、血红蛋白、颗粒cast或混合cast 8。神经系统异常(1)惊厥——不是药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱(2)精神异常——不是药物或代谢紊乱。如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱。9.血液学异常(1)伴网织红细胞增多的溶血性贫血(2)白细胞减少少于4×109/L(4000/mm3)，至少两(3)个淋巴细胞少于1.5×109/L(1500/mm3)，至少两(4)个血小板减少。小于100×109/L(100000/mm3)(药物效应除外)10。免疫异常(1)狼疮细胞阳性(2)抗双链脱氧核糖核酸抗体阳性(3)抗钐抗体阳性(4)梅毒血清试验假阳性11。抗核抗体的异常滴度免疫荧光抗核抗体或与此方法相当的其他试验滴度，不包括药物诱发的“狼疮综合征”，上述11项标准中有4项或4项以上符合诊断为系统性红斑狼疮的条件。(2)诊断依据: 根据美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮分类标准，见表1。上述标准是为系统性红斑狼疮分类制定的。在工作中，应根
据实际情况判断单个案例，而不应机械地应用。系统性红斑狼疮的临床诊断不限于此，但进入此临床路径的患者必须符合此标准。根据上述分类标准符合系统性红斑狼疮的患者将根据系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)进一步评估疾病活动性(见表2)。得分是5- (2)诊断基础: 根据美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮分类标准，见表1。上述标准是为系统性红斑狼疮分类制定的。在工作中，应根据实际情况判断单个案例，而不应机械地应用。系统性红斑狼疮的临床诊断不限于此，但进入此临床路径的患者必须符合此标准。根据上述分类标准，符合系统性红斑狼疮的患者将根据系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)进一步评估疾病活动性(见表2)。得分为5:第一次诊断为系统性红斑狼疮(代码:ICD-ICD:性别:年龄: 一岁诊所号码: 住院号: 住院日期: 出院日期: 年月日标准住院日: 2-年龄: 一岁诊所号码: 住院号: 住院日期: 出院日期:
阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医临床路径一、阴阳毒中医临床路径标准住院流程 （一）适用对象 中医诊断：第一诊断为阴阳毒。 西医诊断：第一诊断为系统性红斑狼疮（ICD10编码为：M32.901）。 （二）诊断依据 1.疾病诊断 （1）中医诊断标准：参照1994年国家中医药管理局《中医病证诊断疗效标准·红蝴蝶疮》”。（2）西医诊断标准：参照美国风湿病学会（ACR）1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准。 2.证候诊断 参照国家中医药管理局印发的“阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医诊疗方案（2017年版）”。阴阳毒（系统性红斑狼疮）临床常见证候： 轻型： 风湿热痹证 阴虚内热证 气血亏虚证 重型：
热毒炽盛证 饮邪凌心证 痰瘀阻肺证 肝郁血瘀证 脾肾阳虚证 风痰内动证 （三）治疗方案的选择 参照国家中医药管理局印发的“阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医诊疗方案（2017年版）”。 （四）标准住院日为≤28天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合阴阳毒（系统性红斑狼疮）的住院患者。 2.系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLE-DAI）＜15，无严重脏器及系统损害。 3.患者已使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，维持原剂量，病情稳定后逐渐减量，可进入本路径。 4.当患者同时具有其他疾病诊断，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。（六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目
1.必须的检查项目 抗核抗体谱（包括抗dsDNA、抗可溶性抗原）、免疫球蛋白、补体、类风湿因子（RF）、血常规、尿常规、大便常规+潜血、肝功能、肾功能、电解质、心肌酶谱、血糖、血脂、24小时尿蛋白定量、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒、结核等）、凝血功能、心电图、腹部B超、胸部正侧位片。 2.可选择的检查项目：抗中性粒细胞胞浆抗体谱、抗心磷脂抗体、直接和间接抗人球蛋白试验、血清蛋白电泳、性激素常规、贫血三项、甲状腺功能、肿瘤标志物、痰培养；骨密度（腰椎、股骨）、胸部及头颅CT、MRI、心脏彩超、骨髓穿刺（常规+活检）、肌电图、脑电图、眼底检查等。 3.对系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLE-DAI）进行评分。 4.存在肾脏损害的，如患者无禁忌，建议行肾活检病理检查，明确病理类型，以指导治疗，评估预后。 （八）治疗方案 1.辨证选择口服中药汤剂、中成药 （1）风湿热痹证：祛风化湿，清热通络。 （2）阴虚内热证：滋阴清热，解毒祛瘀。 （3）气血亏虚证：益气养血。 （4）热毒炽盛证：清热解毒，凉血消斑。 （5）饮邪凌心证：利水宁心，益气行血。 （6）痰瘀阻肺证：宣肺化痰，祛瘀平喘。 （7）肝郁血瘀证：疏肝解郁，活血化瘀。 （8）脾肾阳虚证：温肾健脾，化气行水。