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恶性淋巴瘤
不同病理类型的淋巴瘤，其诊断和治疗在一些方面是不同的。对所有病例而言，最重要的第一步都是要作出正确的病理诊断。因此，每个疾病的治疗指南都是从血液病理学评价开始的。每个指南都包括推荐的分期方法及诊断和复发时的治疗选择。
第一节霍奇金淋巴瘤（HL）
美国的统计数据显示霍奇金淋巴瘤的5年生存率有明显改善，在过去40年中，远远超过其它癌症。美国2005年就有7350个新发病例，估计死亡病例有1410人。如果这些新发病例能被适当的治疗及管理，则将有极大的可能被治愈。
一、常规检查
1、B症状
2、ETOH不可耐受性
3、瘙痒
4、疲乏
5、体力状态评分
6、浅表淋巴结的体检
7、肝脾体检
8、全血细胞计数，白细胞分类，血小板计数
9、血沉
10、LDH、肝功能、白蛋白
11、血尿素氮、肌酐
12、胸部X线
13、胸部/腹部/盆腔CT
14、PET 扫描，特别是CT可疑病灶
15、骨髓活检（IB-IIB期和III-IV期）
二、定性定量检查
1、淋巴结切除活检
2、免疫组化，对经典型则非必需检查项目。
3、结节性淋巴细胞为主型应检测CD3，CD15，CD20，CD21，CD30，CD57。
4、经典型推荐检测CD3，CD15，CD20，CD30，CD45。
三、分期及预后不良因素
1、分期
淋巴瘤的准确分期与治疗方案的拟订及预后均密切相关，需采取全面、细致的检查、诊断步骤，并按程序有计划地进行。目前国内外广泛采用的恶性淋巴瘤临床分期标准是Ann/Arbor分期系统，Cotswolds修订版，见表1。
2局限期：
⑴巨大肿块
纵隔肿块（后前位胸片）
3
1
＞胸腔最大横径肿块最大径
纵隔肿块大于在T5-6水平胸廓横径的35％ 其它部位肿块＞10cm （CT ） ⑵无B 症状者血沉≥50mm ⑶超过3个部位 ⑷B 症状 ⑸结外侵犯 进展期：
⑴白蛋白＜4g/dL
⑵血红蛋白＜10.5g/dL ⑶男性
⑷年龄≥45岁 ⑸Ⅳ期
⑹白细胞增多（＞15000/mm3）
⑺淋巴细胞减少（＜8％或＜600/mm3）
四、综合治疗总原则
霍奇金淋巴瘤的治疗除特殊情况外推荐应用综合治疗，其中需要考虑的重要方面包括治疗的顺序、放射治疗野和照射剂量以及联合治疗的毒性等。 1、霍奇金淋巴瘤的放疗原则为：
对巨块型所有分期患者，联合ABVD 化疗者其放射剂量为30-36Gy ，联合Stanford V 化疗者放疗36Gy ；
Ⅰ-Ⅱ期的非巨块型患者联合ABVD 化疗者放疗剂量为20-30Gy 。联合Stanford V 化疗者为30Gy 。
单独放疗时放射剂量为：受累区30-44Gy ，未受累区30-36Gy 。 照射野的设计应尽可能避免照射上颈区及女性患者腋窝。 累及野（involved field ）：只包括受侵的淋巴结区。 侵犯野（regional field ）：包括受侵及紧邻的淋巴结区。 2、放疗指征
经典型霍奇金淋巴瘤：
对于ⅠA-ⅡA 期非巨块型患者应采用化疗加受累区放疗。
Ⅰ-Ⅱ期巨块型者 ABVD 方案化疗4程后PET/CT 评价若为CR 或PET/CT 阴性，继续ABVD 方案化疗2程，再接受受累区放疗；若PR 或 PET/CT 阳性，继续ABVD 方案化疗2程，再次行PET/CT 扫描转阴性者，应巩固放疗；仍为
阳性且经活检证实后可行受累区放疗。
Ⅰ-Ⅱ期巨块型者经Stanford V方案化疗3程后PET/CT评价为PD或无变化者，经活检证实后可行受累区放疗。若原发灶大于5cm或脾脏受侵，适当的放疗剂量应为36Gy，在3周内完成。
ⅠB-ⅡB期非巨块型和ⅢA、ⅢB和Ⅳ期：接受ABVD方案化疗6程后±受累区放疗（特别是Ⅰ、Ⅱ期，除非有放疗禁忌症）；接受Stanford V方案化疗3程CR或PR者，应加受累区放疗，照射野边界应在原发灶外扩5 cm以上，或包括脾脏，最适放疗剂量为36 Gy/3W。
结节性淋巴细胞为主型：
ⅠA期患者应行受累区放疗或区域（regional）放疗，若不能耐受放疗者可观察。ⅡA期患者行受累区放疗或区域（regional）放疗，或化疗加受累区放疗，若不能耐受放疗者观察。Ⅰ-ⅡB期者可化疗＋受累区放疗。Ⅲ-ⅣA期应行化疗±放疗，或局部（local）放疗以减轻症状。Ⅲ-ⅣB期应接受化疗±放疗。疗效＜CR者可考虑放疗或化疗或观察。
PD或复发经典型：
初始治疗为单独化疗或放化疗结合，若分期为ⅠA-ⅡA期，未放疗过且仅原发灶失败者，可考虑放疗；其它可行自体干细胞移植±局部放疗。初始治疗为单独放疗，且野外复发者，可行ABVD方案化疗6～8程±受累区放疗。
经典型霍奇金淋巴瘤治疗流程：
结节性淋巴细胞为主型治疗流程：
五、放射治疗技术
1、体位固定
精确的肿瘤定位、精确的治疗计划设计和精确的治疗摆位需要确保患者体位
的一致性。从肿瘤定位到治疗计划设计、确认以及后续的重复摆位治疗整个过程中做到这一点，就必须有可靠的体位固定保证，所以做好体位固定是放疗的一个关键环节，目前常用的有以下3种：真空袋成型技术、液体混合发泡成型技术、高分子低温水解塑料罩固定。霍奇金淋巴瘤可发生于全身各个不同部位，发生于头颈部肿瘤者多采用塑料罩固定，胸腹部盆腔肿瘤者多采用真空袋成型技术或液体混合发泡成型技术，乳腺肿瘤者亦可采用乳腺专用托架。
2、采用技术
霍奇金淋巴瘤的放疗一般采用多野等中心定角技术进行放疗。霍奇金淋巴瘤的扩大野照射包括全淋巴结照射和次全淋巴结照射。这两种照射方法均是大面积不规则野照射，是用一个大的照射野包括几个相邻的淋巴结区域，同时对重要的器官如喉、肺、脊髓、肝等进行保护。全淋巴结照射包括斗蓬野、锄形野和盆腔野，后二者合称到“Y”野。次全淋巴结照射包括斗蓬野和锄形野。小斗蓬野是指在斗蓬野的基础上不做腋窝或纵隔照射。累及野照射指照射野仅包括临床上有肿瘤的淋巴结区域，加或不加邻近的淋巴结引流区。在综合治疗中常采用累及野照射，实际上的累及野往往是经典的大面积不规则野的一部分。
3、靶区勾画定义、二维、3D-CRT/IMRT
靶区勾画包括肿瘤区GTV、临床靶区CTV、内靶区ITV及计划靶区PTV。其中GTV指临床的肿瘤灶，为一般的诊断手段能够诊断出的可见的具有一定形状和大小的恶性病变的范围。CTV指按一定的时间剂量模式给予一定剂量的肿瘤的临床灶、亚临床灶及肿瘤可能侵犯的范围。ITV指由于呼吸或器官运动或照射中CTV体积和形状的变化所引起的CTV外边界运动的范围。PTV指将由患者坐标系通过治疗摆位转换到治疗机坐标系中，以及治疗机照射野位置的变化等因素引起的ITV的变化范围。
斗蓬野照射照射范围包括颈部、锁骨上下、腋窝、纵隔、隆突下和肺门淋巴结。在定位片上勾画照射野上下界、射野中心和摆位标志，要保护的重要器官主要包括双侧肺、喉、脊髓和肱骨头。上界：下颌骨体1/2与耳垂或乳突尖连线，大致垂直于床面。下界：第10胸椎体下缘。外界：双侧肱骨头外缘。
锄形野靶区包括脾脏、脾血管和腹主动脉旁淋巴结。射野上界为第10胸椎体下缘，下界为第4腰椎体下缘，两侧界之间包括腹主动脉旁淋巴结，一般为9～10cm宽。
盆腔野靶区包括髂血管旁淋巴结、腹股沟和股三角淋巴结。射野上界位于第4腰椎体下缘，左右各旁开4～5cm，与髋臼外缘连线，垂直向下至耻骨联合下缘7cm。内界上缘位于耻骨联合上缘，向下沿闭孔内缘垂直向下。盆腔野照射时要注意保护双侧睾丸。绝经前女性慎做盆腔野放疗。
累及野照射应该包括整个受侵的淋巴结区域。纵隔受侵时，纵隔和双侧肺门应作为一个整体，累及野照射包括纵隔和肺门。根据淋巴结区域概念，一侧颈部和锁骨上淋巴结考虑为一个淋巴结区，而腹股沟和股三角考虑为一个淋巴结区，累及野照射应包括整个区域。
4、分割方式照射剂量
预防区域：30 Gy，根治区域：36-44 Gy。化疗后消失区域：20-30 Gy，化疗后残留区域：40-44 Gy。常规分割方式，每次2Gy，每天1次，每周5天。
六、疗效评估
1. 完全缓解（CR）
CR是指治疗前出现的所有可测量临床病灶和疾病相关症状完全消失。
对于结节性肿块若治疗前FDG高亲和性或PET阳性，则治疗后须任何大小残留病灶的PET为阴性；若FDG亲和性不定或PET阴性，则治疗后CT显示病灶缩至正常大小。对于治疗前＞1.5cm的结节，其最大横径≤1.5cm；治疗前最长轴在1.1至1.5cm，且最短轴大于1.0cm的结节，治疗后其最短轴须≤1.0cm。
对于肝脾肿大者，治疗后应体检不能触及，且淋巴瘤相关结节消失。
若骨髓侵犯者，须重复活检以排除；如果骨髓标本的形态学不能确诊，需要免疫组化结果阴性。
2. CRu
上述CR定义和以下PR定义排除了CRu这一范畴。
3. 部分缓解（PR）
PR是指可测量病灶缩小，且没有新病灶。对于结节性肿块而言应6个最大病灶最大垂直径乘积之和（SPD）缩小≥50％，其它结节大小未增加。
治疗前FDG高亲和性或PET阳性者，治疗后至少有1个或多个原受累部位PET阳性；若治疗前FDG亲和性不定或PET阴性，则通过CT评价显示病灶缩小。
肝脾结节的SPD（或单个结节最大横径）缩小≥50 %；肝脾应没有增大。
如果治疗前骨髓标本阳性，则不作为疗效判断标准。对于阳性标本的细胞类型应该明确。符合上述CR标准但骨髓行态学显示持续侵犯者，应视为PR。4. 疾病稳定（SD）
SD指未达CR或PR，且不符合疾病进展（PD）标准。
结节性肿块者若治疗前FDG高亲和性或PET阳性，治疗后原病灶仍为PET 阳性，CT或PET显示没有新病灶；若FDG亲和性不定或PET阴性，CT显示原病灶大小没有改变。
5. 疾病复发（CR后）或疾病进展（PD）
任何新增加的病灶或原病灶直径增大≥50%，即使其它病灶缩小。
结节性肿块者应符合在治疗中或治疗结束时出现任何径线＞1.5cm的新病灶；或多个病灶SPD增大≥50%；或治疗前短径＞1cm的单病灶的最大径增加≥50%。治疗前FDG高亲和性或PET阳性病灶在治疗后PET阳性。
肝脾的任何病灶SPD增大＞50%。
骨髓活检显示新发或复发。
第二节非霍奇金淋巴瘤（NHL）
数据显示在2005年有54390人新发非霍奇金淋巴瘤，其中男性29070人，女性27320人，且有19200个患者死于非霍奇金淋巴瘤。其发病率持续上升，可能的原因是HIV感染的增加。NHL的分类是基于形态学、组织学、免疫组化及分子特征。最近WHO对分类提出了新的建议，具体见表3。
一、常规检查
1、体格检查：注意有无淋巴结的区域，包括Waldeyer’s环，以及肝脏和脾脏的
大小。
2、体力状态
3、B症状
4、全血细胞计数，白细胞分类，血小板计数
5、LDH
6、全套代谢指标检查
7、尿酸
8、胸部X线（正侧位）
9、头颈部/胸部/腹部/盆腔CT
10、单侧或者双侧骨髓活检（1～2cm）±涂片
11、腰穿
12、活检病理及免疫组化
13、计算国际预后指数（IPI）
14、测定心脏射血分数：MUGA扫描或者超声心动图
15、β2-微球蛋白
16、乙型肝炎相关检测
17、HIV检测
18、消化道内镜检查（套细胞淋巴瘤、胃MALT淋巴瘤）
19、幽门螺杆菌的进一步检查（胃MALT淋巴瘤）
二、定性定量检查
1、至少需要对一个肿瘤组织的石蜡块的所有切片进行血液病理学检查。如果认为样本组织不能确诊，则需要重新活检。
2、确诊所需的免疫表型指标，包括石蜡切片及流式细胞学分析细胞表面标志。
3、进一步免疫组化研究以明确淋巴瘤亚型，包括石蜡切片及冰冻切片。
4、分子遗传学分析检测抗原受体基因重排。
5、细胞遗传学或FISH。
6、PET扫描。
三、分期及国际预后指数
非霍奇金淋巴瘤的分期仍按照Ann/Arbor分期系统，见表4。胃MALT淋巴瘤尚没有统一的分期方案，各不同分期系统的比较见表5。非霍奇金淋巴瘤的国际预后指数（IPI）对制定治疗方案和预后评价具有指导意义，包括年龄、体力状态、临床分期、血清LDH水平和结外器官受侵，见表6、7。
表4 Ann/Arbor分期系统，Cotswolds修订版
滤泡性淋巴瘤采用专门的GELF标准及FLIPI标准：
GELF标准
?受累淋巴结区≥3个，直径≥3cm
?任何淋巴结或者结外瘤块直径≥7cm
?B症状
?脾脏肿大
?胸腔积液或者腹水
?血细胞减少（白细胞＜1.0×109 /L和/或血小板＜100×109 /L）
?白血病（恶性细胞＞5.0×109 /L ）
FLIPI标准
?年龄≥60岁
?Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期
?血红蛋白水平＜12g/dL
?血清LDH ＞正常上限（ULN）
?受累淋巴结区的数量≥5
四、综合治疗总原则
NHL具体的治疗原则根据病人临床分期及病理类型而定，并结合发病部位、IPI、分子生物学特征等因素，合理地、有计划地综合应用现有的治疗手段，以期较大幅度的提高患者的治愈率，延长生存期，改善生活质量。
1.弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
Ⅰ、Ⅱ期非巨块型存在不良危险因素者：行RCHOP方案化疗6～8程后±受累淋巴区放疗，照射剂量为30～36Gy；或RCHOP方案化疗3程加局部放疗30～36Gy。
Ⅰ、Ⅱ期非巨块型不存在不良危险因素者：行RCHOP方案化疗3程＋局部放疗；如有放疗禁忌，予RCHOP 方案化疗6～8程。
Ⅰ、Ⅱ期巨块型：RCHOP方案化疗6～8程＋受累淋巴区局部放疗，剂量为30～40Gy。
Ⅰ、Ⅱ期化疗后PR者，需要高剂量放疗（40～45Gy）。
Ⅲ、Ⅳ期：化疗3～4程后未缓解或进展，且不适宜化疗者，应行放疗。
复发/难治性疾病经大剂量化疗后CR或PR：适宜大剂量治疗者，可行自体干细胞移植±受累区放疗。
2. 滤泡性淋巴瘤（FOLL）
Ⅰ、Ⅱ期1～2级的滤泡性淋巴瘤可行局部放疗，或化疗后放疗，或扩大野放疗。
Ⅱ期，腹部巨块型病变，Ⅲ、Ⅳ期，有治疗指征者，可局部放疗以减轻局部症状。其中治疗指征指符合临床试验标准，有症状，终末器官功能受损，淋巴瘤继发血细胞减少症，巨块型病变，持续进展，患者有意愿。
组织学转化为弥漫大B细胞淋巴瘤：既往多次治疗者可受累区域放疗。既往很少或未治疗者可行蒽环类为基础的化疗±放疗。
3. 套细胞淋巴瘤（MANT）
套细胞淋巴瘤放疗指征有：Ⅰ、Ⅱ期（局限性病变，极少见）可放疗30Gy 至36Gy。对于复发患者可行姑息性的X线放疗。
4. 胃MALT淋巴瘤
胃MALT淋巴瘤的放疗适应症包括：
ⅠE或者Ⅱ期，幽门螺杆菌阴性者首选放疗，剂量一般为30～33Gy。Ⅲ/Ⅳ期（进展期疾病不常见）患者有治疗指征者可在特定情况下局部放疗。其中治疗指征指符合临床试验标准，有症状，胃肠道出血，终末器官功能受损，巨块型病变，持续进展，患者有意愿。
在3个月时，通过内镜/活检检查幽门螺杆菌/淋巴瘤再次分期，若幽门螺杆菌阴性，淋巴瘤阳性，无症状者，可局部放疗或再观察3月。有症状者应行放疗。若幽门螺杆菌阳性，淋巴瘤阳性，疾病进展者，应行放疗。
在6个月时，通过内镜/活检再次分期，若幽门螺杆菌阴性或阳性，淋巴瘤阳性，如未放疗过，予局部放疗。若经抗生素治疗后局部复发者可予局部放疗。
5. 非胃MALT淋巴瘤
ⅠE～Ⅱ期：应行局部放疗；某些部位可考虑手术（肺、乳腺、皮肤、甲状腺、结肠/ 小肠），对完全切除及阴性切缘者，可考虑放疗；局部复发可放疗。
多部位的结外病变者亦可局部放疗。
6. 外周T细胞淋巴瘤
Ⅰ、Ⅱ期：高强度化疗6～8程＋受累淋巴区放疗30～40Gy。
鼻腔NK/T病变局限者应行放疗。
复发/难治性疾病经大剂量化疗后CR或PR：适宜大剂量治疗者，可行自体干细胞移植＋受累区放疗。
李晔雄等推荐鼻腔NK／T细胞淋巴瘤的治疗指南，具体见表9。其放疗技术采用扩大野照射，包括邻近器官和组织，不做颈淋巴结预防照射，肿瘤剂量：根治量50－55Gy，肿瘤残存补量10－15Gy。
7.原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）
PCNSL呈弥漫性浸润特点, 单纯手术切除疗效不佳, 术后很快复发进展。建议行立体定向穿刺活检明确诊断, 而不必手术。全脑放疗已被公认为治疗PCNSL 的有效手段。先化疗后放疗是目前推荐PCNSL 综合治疗的方案。
五、放射治疗技术
1、体位固定
精确的肿瘤定位、精确的治疗计划设计和精确的治疗摆位需要确保患者体位的一致性。从肿瘤定位到治疗计划设计、确认以及后续的重复摆位治疗整个过程中做到这一点，就必须有可靠的体位固定保证，所以做好体位固定是放疗的一个关键环节，目前常用的有以下3种：真空袋成型技术、液体混合发泡成型技术、高分子低温水解塑料罩固定。非霍奇金淋巴瘤可发生于全身各个不同部位，发生于头颈部肿瘤者多采用塑料罩固定，胸腹部盆腔肿瘤者多采用真空袋成型技术或液体混合发泡成型技术，乳腺肿瘤者亦可采用乳腺专用托架。
2、采用技术
非霍奇金淋巴瘤的放疗一般采用多野等中心定角技术进行放疗。当放射治疗为根治性治疗手段时，可用的放疗技术包括：累及野、扩大野、全淋巴结照射、全淋巴样组织照射和全身照射。其中，累及野指放射治疗限于受累的淋巴结区域或结外部位。扩大野包括受累的淋巴结或结外部位及邻近未受累的淋巴结区域。全淋巴结照射指放射范围包括全部的主要淋巴结区域。全淋巴样组织照射的放射范围包括全部的主要淋巴结区域（包括Waldeyer环）和全腹照射。全身照射指照射范围包括全身组织，可有不同的照射方式。
3、靶区勾画定义、二维、3D-CRT/IMRT
靶区勾画包括肿瘤区GTV、临床靶区CTV、内靶区ITV及计划靶区PTV。其中GTV指临床的肿瘤灶，为一般的诊断手段能够诊断出的可见的具有一定形状和大小的恶性病变的范围。CTV指按一定的时间剂量模式给予一定剂量的肿瘤的临床灶、亚临床灶及肿瘤可能侵犯的范围。ITV指由于呼吸或器官运动或照射中CTV体积和形状的变化所引起的CTV外边界运动的范围。PTV指将由患者坐标系通过治疗摆位转换到治疗机坐标系中，以及治疗机照射野位置的变化等因素引起的ITV的变化范围。
原发于Waldeyer环的NHL典型的照射靶区包括双侧扁桃体窝、鼻咽腔、舌根、软腭和双侧全颈、锁骨上下区淋巴结。常用的照射野是双颞侧的面颈联合野与双侧中下颈、锁骨上下区的前野，如病变累及后鼻孔、鼻腔可考虑加鼻前野。
胸部的NHL照射常用的技术包括斗蓬野、改良的斗蓬野和纵隔的累及野。由于照射野的不规则和组织轮廓的差异，需要制作个体化的挡铅以遮挡肺和心脏组织。
腹部盆腔的NHL的治疗中常常要用到全腹腔的放射治疗。全腹放射治疗可以采用前后对穿野，但由于肾脏耐受剂量的限制，造成肾实质邻近的病变区域的剂量偏低。另一种照射方式是上腹部的四野照射技术，开始治疗时应用前后对称野，上界为横膈顶，下界大约髂嵴水平。治疗的第二段，在初始等中心定位的基础上，采用侧野继续治疗上腹部。对于大的腹部病变，照射野的盆腔部分可以采用前后对穿设野，上腹部采用侧野对穿照射。侧野的后缘应置于肾脏的前方，但
应位于腹主动脉旁淋巴结的后方，侧野的前缘应扩至前腹壁。上腹部照射的最后一段是用一个宽的腹主动脉旁野前后对穿，给予肠系膜根部足够的剂量。如果无明显骨髓抑制，盆腔照射可以在腹部照射的全程采用前后方向，或者在上腹部照射完成后单独设野。
全身照射技术是作为造血干细胞移植前预处理的手段之一，其作用机制包括肿瘤细胞杀伤和抑制免疫以减少异体抑制的排斥反应两个方面，在淋巴瘤的自体干细胞移植中主要起杀伤淋巴瘤细胞的作用。一般采用分次照射的方式，总剂量限定在12～14Gy，分次剂量1.5~2Gy，每日照射2～3次。
4、分割方式照射剂量
照射剂量：体积较小者30-40 Gy，体积较大者45-50 Gy；
化疗后肿瘤消失区：30-40 Gy，化疗后肿瘤残留区：45-50 Gy；
全腹照射：20-30 Gy, 保护肾；
中枢神经系统淋巴瘤：预防剂量30 Gy，肿瘤区50 -55Gy。
六、疗效评估
1. 完全缓解（CR）
CR是指治疗前出现的所有可测量临床病灶和疾病相关症状完全消失。
对于结节性肿块若治疗前FDG高亲和性或PET阳性，则治疗后须任何大小残留病灶的PET为阴性；若FDG亲和性不定或PET阴性，则治疗后CT显示病灶缩至正常大小。对于治疗前＞1.5cm的结节，其最大横径≤1.5cm；治疗前最长轴在1.1至1.5cm，且最短轴大于1.0cm的结节，治疗后其最短轴须≤1.0cm。
对于肝脾肿大者，治疗后应体检不能触及，且淋巴瘤相关结节消失。
若骨髓侵犯者，须重复活检以排除；如果骨髓标本的形态学不能确诊，需要免疫组化结果阴性。
2. CRu
上述CR定义和以下PR定义排除了CRu这一范畴。
3. 部分缓解（PR）
PR是指可测量病灶缩小，且没有新病灶。对于结节性肿块而言应6个最大病灶最大垂直径乘积之和（SPD）缩小≥50％，其它结节大小未增加。
治疗前FDG高亲和性或PET阳性者，治疗后至少有1个或多个原受累部位PET阳性；若治疗前FDG亲和性不定或PET阴性，则通过CT评价显示病灶缩小。
肝脾结节的SPD（或单个结节最大横径）缩小≥50 %；肝脾应没有增大。
如果治疗前骨髓标本阳性，则不作为疗效判断标准。对于阳性标本的细胞类型应该明确。符合上述CR标准但骨髓行态学显示持续侵犯者，应视为PR。4. 疾病稳定（SD）
SD指未达CR或PR，且不符合疾病进展（PD）标准。
结节性肿块者若治疗前FDG高亲和性或PET阳性，治疗后原病灶仍为PET 阳性，CT或PET显示没有新病灶；若FDG亲和性不定或PET阴性，CT显示原病灶大小没有改变。
5. 疾病复发（CR后）或疾病进展（PD）
任何新增加的病灶或原病灶直径增大≥50%，即使其它病灶缩小。
结节性肿块者应符合在治疗中或治疗结束时出现任何径线＞1.5cm的新病灶；或多个病灶SPD增大≥50%；或治疗前短径＞1cm的单病灶的最大径增加≥50%。治疗前FDG高亲和性或PET阳性病灶在治疗后PET阳性。
肝脾的任何病灶SPD增大＞50%。
骨髓活检显示新发或复发。
6. 原发CNS淋巴瘤
完全采用国际原发中枢神经系统淋巴瘤评价工作小组的推荐方法。
7. 原发胃淋巴瘤
原发胃淋巴瘤特别是MALT淋巴瘤患者的评价较困难，长期临床缓解患者可出现一过性组织学和分子学复发，同时组织学缓解后可持续存在单克隆B细胞，反复活检是基本的随诊程序。
目前尚缺乏组织学缓解定义的统一标准，难以解释治疗后胃活检中残留淋巴结浸润情况。更早期的评价系统一直未被普遍采用。Groupe d’Etude des Lymphomes de l’Adulte推荐的组织学分级系统可能比先前系统更先进，但需进一步证实。
七、拟开展前瞻性试验，验收方式
拟开展试验：Ⅰ、Ⅱ期弥漫大B细胞淋巴瘤放射剂量个体化的研究。研究方法采用：（1）回顾性调查：治疗方案、放射剂量，近期缓解、远期控制、远期并发症。（2）前瞻性临床研究：非巨大肿瘤化疗后CR：30Gy，40例；36 Gy，40例。非巨大肿瘤化疗后PR：40Gy，40例；46 Gy，40例。巨大肿瘤化疗后CR：40Gy，40例；46 Gy，40例。巨大肿瘤化疗后PR：46 Gy，40例；52 Gy，
40例。统计分析后，确定个体化的放射剂量及适应症。
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6.Lena Specht. FDG-PET scan and treatment planning for early stage Hodgkin lymphoma. Radiotherapy and Oncology, 2007:85(2):176-17
7.
病理 霍奇金淋巴瘤的病理特点为： (1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要是B淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。[1] 疾病分类 最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/ histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。这其中在我国混合细胞型最常见，结节硬化型次之，淋巴细胞消减型最少见，淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。 发病原因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS 细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金
恶性淋巴瘤的诊断和治疗 概述 恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)是来源于造血淋巴组织的肿瘤。包括霍奇金氏淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL）和非霍杰金淋巴瘤（Non-hodgkin lymphoma，NHL）两大类。近年来，发病率逐年增高，按发病人数统计占全部恶性肿瘤的第4-6位。属较常见的青少年和壮年的肿瘤。因病理类型及生物学行为不同，而其临床表现、治疗方法和疗效各具不同特点。 恶性淋巴瘤的病因尚未完全清楚。它的发生与自身免疫功能异常、遗传因素、接触化学毒物和放射性以及环境污染等有关。有研究发现，某些微生素感染与恶性淋巴瘤的发生有关，如EB病毒、人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒（ATLV）、幽门螺旋杆菌和某些特殊衣原体等。有可能是由于外源性或内源性致病因素，如致病微生物，抗原的长期刺激，在遗传性或获得性免疫障碍的情况下，淋巴细胞的增殖反应失去正常的反馈调控，出现恶性增殖，导致淋巴瘤的发生。 淋巴细胞在分化、成熟和转化过程中的各个阶段均可发生恶变，形成肿瘤。不同阶段发生的肿瘤，在形态和免疫特征方面虽与其相应的正常淋巴细胞有相似的一面，但恶性细胞内和细胞表面的分子结构也有其独特的变化。通过细胞化学，免疫组织化学，单克隆抗体技术，流式细胞仪技术及其它分子生物学技术等了解这些变化，有助于认识各型淋巴瘤的发生及其特点。 病理及分类 恶性淋巴瘤的病理学类型与临床生物学行为、疗效及预后关系密切。在一定程度上，淋巴瘤的病理分型决定如何治疗及判断预后。霍奇金淋巴瘤（HL）以瘤组织细胞多样性及肿瘤组织中找到特征性的Reed-sternberg细胞（R-S细胞）为特征。R-S细胞的来源尚未肯定。目前认为RS细胞98%以上来 源于生发中心或生发中心后B细胞,<2%来源于T细胞。2000年WHO新分类将HL 分为结节性富于淋巴细胞的HL（Nodular lymphocyte predominant ，NLPHL）和经典型HL（CHL），其中CHL占95%, LPHL仅为5%。CHL又分为淋巴细胞为 主型（lymphocyte predominance type，LP），结节硬化型（nodular
恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和内窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
复旦大学附属肿瘤医院 恶性淋巴瘤多学科综合治疗小组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南 （2006年） 2006年12月
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NDHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富含淋巴细胞型（LRHL） 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 二．分期（COTSWALDS） I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 III S III 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL） 肿瘤细胞（L&H细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 2经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL） 经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
[单选,A2型题,A1/A2型题]Ⅰ期胃黏膜相关组织淋巴瘤幽门螺杆菌（HP）阳性患者，首选下列哪项治疗？（） A.手术+化疗 B.抗HP治疗 C.手术 D.放疗 E.手术+放疗 [单选,A2型题,A1/A2型题]淋巴瘤患者进行脑脊液检查见于（）。 A.Ⅳ期患者 B.骨髓侵犯 C.中枢神经系统受侵 D.睾丸受侵 E.以上都正确 [单选,A2型题,A1/A2型题]晚期霍奇金淋巴瘤可采用下列的化疗方案是（）。 A.HDC/AHSCT B.ABVD C.BEACOPP D.StanfordV E.以上均正确 [单选,A2型题,A1/A2型题]下列哪项是淋巴瘤患者往往合并贫血的原因？（） A.以上均正确 B.骨髓侵犯 C.脾功能亢进 D.溶血 E.以上不完全正确 [单选,A2型题,A1/A2型题]淋巴瘤的B症状（AJCC第6版）下列正确的是（）。 A.体重减轻＜10% B.皮肤瘙痒 C.乏力 D.出汗
[单选,A2型题,A1/A2型题]早期预后良好型霍奇金淋巴瘤的最佳治疗方式（）。 A.联合化疗+受累野放疗 B.单纯放疗 C.手术 D.单纯化疗 E.手术+受累野放疗 [单选,A2型题,A1/A2型题]霍奇金淋巴瘤预后极好型有（）。 A.病理为淋巴细胞为主型或结节硬化型 B.女性 C.年龄＜40岁 D.临床ⅠA期 E.以上均正确 [单选,A2型题,A1/A2型题]患者，男性，58岁，因右腋窝肿块2周入院，手术后切除病检示：外周T细胞淋巴瘤（非特异型）。完善相关检查，胸部、腹部CT均未见异常 ，骨髓细胞学未见淋巴瘤侵犯。下一步治疗方案应选择（）。 A HOP方案化疗3周期+右腋窝放疗 B HOP方案化疗6周期 CHOP方案化疗3周期 D HOP方案化疗6周期+右腋窝放疗 E.右腋窝放疗 [单选,A2型题,A1/A2型题]下列不属于经典型霍奇金淋巴瘤的是（）。 A.富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 B.结节硬化型 C.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 D.淋巴细胞衰减型 E.混合细胞型 [单选]"物流模数"的英文是（） A.logisticsmodel B.logisticsmodulus
淋巴瘤病理规范化诊断专家共识
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淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 恶性淋巴瘤(以下称“淋巴瘤”)是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称,广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞 和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步,推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和２0１4年2月２2日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织(ＷHO)制定 的造血和淋巴组织肿瘤分类。WＨO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前,对于绝大部分病例而言,经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴
瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊,部分病例的诊断和鉴别,还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言,细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊(特别是首诊）和分型的可靠依据,但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下(例如:白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时）,细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤
恶性淋巴瘤及其实验诊断题库1-1-7
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]原发淋巴结病变影响淋巴结以外的器官组织（如胃肠道）浸润见于（）. A.恶性肿瘤转移 B.霍奇金淋巴瘤 C.非霍奇金淋巴瘤 D.淋巴结炎 E.以上都不正确 非霍奇金淋巴瘤的原发灶可以在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]霍奇金淋巴瘤骨髓晚期病变浸润骨髓后外周血常规为（）. A.血红蛋白减少，其他正常 B.全血细胞减少 C.白细胞减少，其他正常 D.血小板轻度减少，其他正常 E.中性粒细胞、淋巴细胞减少 部分霍奇金淋巴瘤病人有轻度到中度的贫血，可为正色素正细胞型，或小细胞低色素型。白细胞、血小板一般正常。但在疾病晚期，尤其病变浸润骨髓后，可发生全血细胞减少，也有中性、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞增多者。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]典型霍奇金淋巴瘤患者淋巴结穿刺涂片可找到下列何种细胞（）. A.幼稚淋巴细胞 B.R-S细胞 C.组织细胞 D.纤维细胞 E.白血病细胞 典型的R-S细胞在霍奇金淋巴瘤的诊断上有重要意义。 辽宁11选5 https://www.doczj.com/doc/ca4166559.html,
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]确诊淋巴瘤的主要检查方法是（）. A.血常规检查 B.淋巴结活检 C.骨髓检查 D.免疫学检查 E.淋巴造影 组织病理学上将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。霍奇金淋巴瘤的组织学诊断必须发现R-S细胞；非霍奇金淋巴瘤的病理学诊断有赖于活体组织切片、淋巴结穿刺涂片或印片。瘤细胞较典型的有：淋巴细胞型、组织细胞型、混合细胞型和未分化型四种类型。
第一节概述 淋巴瘤（Lymphoma）是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤可发生在身体的任何部位。淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。 组织病理学分类： 霍奇金病（Hodgkin discase，HD） 非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin lymphoma，NHL） 共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官受到侵润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。 发病情况： 我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，居恶性肿瘤死亡的第11～13位。城市的发病率高于农村。总发病率明显低于欧美各国及日本。发病年龄以20～40岁为多，约占50%左右。HD仅占淋巴瘤的8%～11%，与国外HD 占25%显然不同。 第二节病因及发病机制 病毒感染 Burkitt淋巴瘤——Epstein-Barr（EB）病毒。 成人T细胞淋巴瘤/白血病——人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-1）。 逆转录病毒HTLV-II——T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿病的发病有关。 宿主免疫功能 遗传或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多； 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，1/3为淋巴瘤。 干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高。 第三节病理和分类 （一）霍奇金病以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴有毛细血管增生和不同程度纤维
化。目前较普遍采用1965年Rye会议的分类方法（附表1）。 二）非霍奇金淋巴瘤 1982年美国国立癌症研究所制订了一个国际工作分类（IWF） 当前NHL的分类是以IWF为基础，再加以免疫分类，如“弥漫型大细胞淋巴瘤，B细胞性”。如应用新技术，发现符合新的淋巴瘤类型，则直接给予诊断，如诊断为“外套细胞淋巴瘤”。 新的淋巴瘤类型： 国际工作分类未列入的新的淋巴瘤类型： （1）边缘带淋巴瘤（marginal zone lymphoma）：边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套（mantle）之间的地带，从此部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源，CD5+，表达bcl-2。临床经过较缓慢，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。 本型从淋巴结发生者，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤（monocytoid B-cell
临床上常见的恶性淋巴瘤免疫表型特征: 1、T细胞和NK细胞淋巴瘤 (1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10;LCA，CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。 (2)T前淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。 (3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B，TIA-1阴性。 (4)NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。 (5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)：CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。 (6)外周T细胞淋巴瘤(PTL)：T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-，但ALK、EMA阴性可与ALCL区别。 (7)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：特征性肿瘤大细胞表达CD30，多数表达EMA，约10-20%表达CD15，须注意与HL区别。60-80%表达ALK，据报导此标记物阳性表达者5年生成率可达80%，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为ALK+/EMA-或ALK-/EMA+。ALCL 在多数情况下仅表达少数T细胞相关抗原，通常CD45R0，CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。 2.B细胞恶性淋巴瘤： (1)前B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：瘤细胞表达TdT、HLA-DR，CD79a，几乎全部病例表达CD19、大多数病例表达CD10，还不同程度表达cCD22。LCA、CD20常阴性。 (2)B前淋巴细胞淋巴瘤(B-PLL)：强表达B细胞相关抗原，1/3病例可异常表达CD5，SIg阳性。不表达CD23可与CLL/SLL鉴别。 (3)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)：同时表达CD5、CD23、CD43及B 细胞相关抗原，但CD20表达可能很弱。不表达CD10、CyclinD1。CD5异常表达为其持征，但CD5对组织处理，尤其是组织固定要求较高，要注意假阴性。 (4)套细胞淋巴瘤(MCL)： 同时表达CyclinD1、CD5和B细胞相关抗原，但CyclinD1敏感性较差，组织固定和抗原修复方式是染色的关键。近年推出的兔源性单抗效果好些。KI-67的高表达与不良预后有关。此型不表达CD10、CD23，可与CLL/SLL、FL鉴别。
恶性淋巴瘤 【概述】 恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见，但近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例，而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11／10万～18／10万，略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1．5／10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11～13位，与白血病相仿。而且，恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：①发病和死亡率较高的中部沿海地区；②发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰；③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向；④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数；⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34％，与日本相近，远多于欧美国家。 【诊断】 (一)详细询问病 史，包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。
(二)体征 1．全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。 2．其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。 (三)特殊检查 1．血常规检查，包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。 2．血化学检查，包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。 3．血清免球蛋白检查。 4．尿常规检查。 5．髂骨穿刺涂片或活检。 6．放射学检查：胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影。 7．病理学检查：淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。
恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或结外淋巴组织的—类恶性肿瘤，根据病理组织学可分为霍奇金淋巴瘤(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,多发于青壮年，但也可见于任何年龄。因其临床常见浅表淋巴结肿大，肿块坚韧，皮色不变，难消难溃，既溃难敛，中医可以“石疽”命名。 【诊断】 （一）临床症状 1．浅表淋巴结肿大：临床常见浅表淋巴结无痛性进行性肿大，质中度硬，富有弹性，多与皮肤不粘连，随病情发展可累及多处淋巴结，肿大淋巴结可以活动，也可相互粘连，融合成块，如果压迫神经，可引起疼痛。少数患者仅有深部而无浅表淋巴结肿大，何杰金氏病90％原发淋巴结，非何杰金淋巴瘤40－60％原发淋巴结。 2．多样性的临床征象：恶性淋巴瘤可原发或侵犯内脏器官，如肝、脾、纵隔、肺、胃肠道、咽淋巴环、脑、脊髓、骨髓、肾、乳腺、卵巢等，而表现相应内脏器官的病理解剖及功能障碍，呈多种多样的临床表现。肝脾受累，见肝脾肿大，肝脾区疼痛，恶心，厌食，腹胀，腹泻，少数可发生黄疸。纵隔及肺受累，可致咳嗽，胸闷，气促，出现肺不张、胸腔积液及上腔静脉压迫综合症等。侵及脑部，可出现头痛、恶性呕吐等颅内高压症状，同时，可伴有颅内占位相应部位的定位症状。侵及脑膜，可见颈项强直，头痛，恶心呕吐等脑膜刺激。侵犯骨骼，多表现为溶骨性骨破坏，骨痛或病理骨折。病变累及骨髓，经骨髓穿吸涂片或活检，多可证实。严重者，血液学检查可伴有淋巴细胞增多或/和异常及幼稚淋巴细胞的出现，即所谓恶性淋巴瘤“白血病化”，从而导致病人出现感染，出血等一系列危症。淋巴瘤侵犯胃肠道，可见腹部包块，腹痛，腹泻，消化道出血，个别还可出现肠梗阻。 3．全身症状：30％－50％的何杰金病表现为持续发热，消瘦，盗汗，皮痒，乏力等症状。非何杰金淋巴瘤出现发热，消瘦，盗汗等全身症状较何杰金氏病为少，大多为晚期或病变较弥散者，全身瘙痒很少见。 （二）实验室诊断： 1．活体组织检查 确定诊断必需取活检，经病理组织学证实。在以下情况时应重视恶性淋巴瘤的可能性，最好及早取淋巴结作病理检查：①无明确原因的进行性淋巴结肿大，尤其是在部位、硬度、活动度方面符合前述恶性淋巴瘤特点时；②“淋巴结核”、“慢性淋巴结炎”经正规疗程的抗结核或一般抗炎治疗无效时；③淋巴结肿大及发热虽有反复，但总的趋向为进展性；④不明原因的长期低热或周期性发热应考虑恶性淋巴瘤的可能性，特别是伴有皮肤瘙痒、多汗、消瘦，以及发现表浅淋巴结肿大，尤其是双侧滑车上淋巴结肿大时；⑤已经确诊的恶性淋巴瘤患者，在治疗后的观察期间有时发热或个别淋巴结肿大，也不一定都是“复发”，也可能是结核或其他病变。 尽量选择受炎症干扰较小的部位的淋巴结活检，结外侵犯的也尽可能取活检证实。针吸活检虽然有时对诊断有参考价值，但常常不能提供足够的材料以作出全面的诊断，因取到的组织细胞太少，既不能定性（或勉强可以定性），也多不能分型。 2．血象：大多数恶性淋巴瘤病例，血液检查结果正常。少数病例（10%～20%）血象变化较早，在就诊时常有轻或中等贫血。 3．骨髓象：骨髓是恶性淋巴瘤经常累及的部位，绝大多数为NHL。对骨髓受侵的诊断，最根本的是能取得真正的活检标本。 4．乳酸脱氢酶（LDH）、血清β2微球蛋白、血沉、血清铜升高。 5．霍奇金淋巴瘤常见的免疫组化指标
恶性淋巴瘤诊疗规（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
【一般资料】 女性,66岁岁,退休 【主诉】 双侧颈部淋巴结肿大1月余伴纳差7天 【现病史】 1.患者女77岁。 2.因“双侧颈部淋巴结肿大1月余伴纳差7天”入院。 3.查体：发育正常，营养良好，神志清楚，检查合作，自动体位。颈软，气管居中。双侧颌下、颈部、锁骨上、腋窝可触及多发肿大淋巴结，左侧锁骨上较大，约 4.0*3.0cm，质中，光滑，边界清楚，活动度可，无压痛。双肺呼吸音清。HR88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹平软，肝脾肋下未及，无明显压痛反跳痛。双侧腹股沟可触及类似肿大淋巴结，双下肢感觉运动良好，病理征（—）。 4.门诊资料：2019-6-6外院颈部CT平扫示：颈部多发肿大淋巴结，提示口咽左侧壁较对侧增厚，甲状腺密度减低并点状高密度钙化。2019-6-20我院门诊血常规WBC 5.18*109/L，N82.5%，全身浅表淋巴结彩超示：双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟可见多个淋巴结，部分明显肿大。 【既往史】 甲状腺功能减退10年余，口服药物治疗。 【查体】 T:37.9℃,P:19次/分,R:88次/分,BP:135/80/mmhg。发育正常，营养良好，神志清楚，检查合作，自动体位。颈软，气管居中。双侧颌下、
颈部、锁骨上、腋窝可触及多发肿大淋巴结，左侧锁骨上较大，约4.0*3.0cm，质中，光滑，边界清楚，活动度可，无压痛。双肺呼吸音清。HR88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹平软，肝脾肋下未及，无明显压痛反跳痛。双侧腹股沟可触及类似肿大淋巴结，双下肢感觉运动良好，病理征（—）。 【辅助检查】 2019-6-6外院颈部CT平扫示：颈部多发肿大淋巴结，提示口咽左侧壁较对侧增厚，甲状腺密度减低并点状高密度钙化。2019-6-20我院门诊血常规WBC5.18*109/L，N82.5%，全身浅表淋巴结彩超示：双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟可见多个淋巴结，部分明显肿大。2019-06-21，甲状腺癌：甲状腺球蛋白4000IU/ml明显异常。2019-06-21，心肌酶谱+CRP：a-羟丁酸脱氢酶455U/L，乳酸脱氢酶513U/L，C反应蛋白[CRP]35.98mg/L升高。粪常规、尿分析正常。结核抗体阴性。心梗三项正常。ENA全套正常。甲功五项TSH34.42升高，抗甲状腺球蛋白820.11升高。肿瘤标志物：CA125：44.09U/ml，CA153：45.5U/ml。2019-06-21，全血细胞计数+五分类：白细胞计数4.95×10^9/L，中性粒细胞比值84.4%升高。MR鼻咽MRI平扫：1、双侧鼻咽后壁、口咽侧壁软组织增厚，双侧咽隐窝稍变浅，请结合临床相关检查，必要时MR增强进一步检查。2、颈部见多发肿大淋巴结影。3、鼻窦炎。2019-06-24，ES胃镜常规：1、非萎缩性胃炎伴糜烂2、食管裂孔疝？2019-06-24，单侧成人血培养A：血培养初级报告：培养三天无细菌生长。
中国淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 作者单位：200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系（李小秋、朱雄增）；300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心（汝昆）；350014 福建省肿瘤医院（陈刚）；510060 中山大学肿瘤防治中心病理科（林素暇）；100050 首都医科大学附属北京友谊医院病理科（周小鸽）；100191 北京大学医学部病理学系（高子芬）；610041 四川大学华西医院病理科（刘卫平）；510060 中山大学肿瘤防治中心肿瘤内科（姜文奇） 执笔人单位：200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系[李小秋（E-mail：leexiaoqiu@https://www.doczj.com/doc/ca4166559.html,）、朱雄增（E-mail：xiongzengzhu@https://www.doczj.com/doc/ca4166559.html,）]；300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心（汝昆，E-mail：kunru@https://www.doczj.com/doc/ca4166559.html,）；350014 福建省肿瘤医院（陈刚，E-mail：naichengang@https://www.doczj.com/doc/ca4166559.html,） 恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。 一、淋巴瘤病理诊断总则 目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前，
m uco sal in ju ry in SOD group and the con tro l group w as repo rted.T he lesi on s w ere also sub jected to a h istomo r2 phom etric analysis w ith the u se of a compu terized digitizing system.T he resu lts show ed that the inflamm ati on of ham ster o ral m uco sa cou ld be sign ifican tly reduced by local in jecti on of SOD.T hu s app licati on of SOD to the clin i2 cal u se fo r the o ral m uco sal diseases is strongly indicated. Key words: superox ide dis m u tase o ral m uco sa inflamm ati on patho logy 原发性下颌骨恶性淋巴瘤2例 杨 凯 恶性淋巴瘤是发生在淋巴结和淋巴组织内的恶性肿瘤。发生于头颈部的恶性淋巴瘤其常见的临床症状表现为早期淋巴结肿大,原发于颌骨的恶性淋巴瘤较少见,我科收治2例,现报道如下。 病例1,男,26岁,农民。右下颌骨及颊部膨隆1月,无疼痛及下唇麻木。全身检查无特殊。局部检查见右下颌骨体及颊部膨隆,5 缺失,764 °松动。面颈部及全身浅表淋巴结未扪及。X线片示右下颌骨体(8-3 )骨质呈广泛不规则的浸润性破坏。实验室检查:血尿常规、肝肾功能、心电图、胸片、腹部B超均无异常。临床诊断为右下颌骨恶性肿瘤(性质待查)。于全麻下行右下颌骨切除术,术中冰冻活组织检查报告为右下颌骨恶性肿瘤,立即行右颈淋巴清扫术。术后病理诊断:右下颌骨非何杰金氏淋巴瘤,结节型,B细胞来源。术后2周给予CO P化疗,8月后死亡。 病例2,男,23岁,工人,右下唇麻木18d。全身检查无特殊。局部检查见65 °～ °松动,相应牙龈无红肿,牙无叩痛,面颈部及全身浅表淋巴结未扪及。X线片示右下颌骨(6-4 )骨质大部分破坏。实验室检查:血尿常规、肝肾功能、胸透、心电图、腹部B超均无异常。临床诊断为右下颌骨恶性肿瘤。于全麻下行右下颌骨体(7-2 )切除加同侧髂骨游离移植术,术中冰冻活组织检查报告为右下颌骨恶性肿瘤。术后病理检查报告为右下颌骨非何杰金氏淋巴瘤。术后给予CO P方案化疗,随访已1年,未见复发。 讨 论 本组2例术前均未得以确诊,其原因在于原发性颌骨恶性淋巴瘤较少见,医师对此病的警惕性不高,此2例又无恶性淋巴瘤的其它临床表现,因此,单纯根据X线片见颌骨内有骨质破坏,而考虑为较常见的中央性颌骨癌、骨肉瘤等疾病。又由于绝大多数颌骨肿瘤均首选手术治疗,医师想通过术中冰冻快速检查以确诊其良恶性后,行相应的局部切除或根治性手术,导致例1行了不应作的颌颈联合根治术。所以,作者体会到,对于颌骨肿瘤,如术前影象学不能明确诊断者,应行活检或穿刺针吸检查。由于冰冻活组织检查有时只能区分是良性或恶性,不能确定准确诊断,故术中冰冻检查不能完全代替术前活检。由于恶性淋巴瘤系全身性疾病,而且对放射治疗和化学药物治疗都比较敏感1,所以,应采取以放疗或化疗为主的综合治疗,对于原发于颌骨内者,除相当局限外,一般不应行手术治疗。 参考文献 1张锡泽,邱蔚六主编.口腔颌面外科学.第2版.北京:人民卫生出版社,1987∶400 (1995-02-14收稿) 作者单位:630081 重庆钢铁(集团)公司职工医院口腔科 ? 4 1 ?华西口腔医学杂志1996年5月第14卷第2期