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肺动脉高压诊治专家共识
阜外心血管病医院作者：
荆志成肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。
然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。
在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。
2003 年世界卫生组织(WHO)和 2004 美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善[1,2,3]。
尽管我国有些单位目前也已采用 2003 年 WHO 关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：
1）诊断术语混乱，概念不清晰； 2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展 6 分钟步行距离试验； 3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的
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经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。
因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。
本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：
充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。
（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。
肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为Pulmonary hypertension。
目前可将肺循环高血压分为 5 大类，具体分类见本文第二部分及表 1。
而肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌顿压正常才能诊断，对应英文术语为Pulmonary arterial
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ hypertension。
目前被划分为肺循环高血压的第一大类。
需要特殊说明，本文所叙述的诊断治疗规范均限于本类肺动脉疾病。
国内也有专家称之为动脉型肺动脉高压。
特发性肺动脉高压是没有发现任何原因，包括遗传，病毒，药物而发生的肺动脉高压，也需要排除肺静脉压力增高，对应英文术语为Idiopathic pulmonary arterial hypertension。
（二）定义肺循环高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。
目前肺循环血压增高的诊断标准是：
在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg，和/或肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg。
此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺循环高血压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP） 15 mmHg。
需要强调，上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据。
1998 年以前，肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。
1998 法国 Evian 会议，将肺循环高压分为 5 个大类， 2003
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年威尼斯会议对 Evian 诊断分类标准进行修订，将肺动脉高压共分
为 5 大类， 21 亚类(见表 1)；其中最大的变化是废除原发
性肺循环高压的概念，而将之细化为特发性肺动脉高压和家族性肺
动脉高压，其他类型的肺动脉高压包括相关因素引起的，例如减肥
药 HIV 感染、胶原血管疾病和先天性心脏病等。
另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病从肺静脉 [4, 5] 高压系列里转移到肺动脉高压系列里。
肺动脉高压分类，是根据病因，病理生理及治疗方法的
不同而进行的诊断分类，要求将肺动脉高压患者的诊断必须定位清楚，才能制定下一步治疗方案。
每一大类的肺动脉高压患者治疗基本原则都是有很大的区别。
表 1. 2003 年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类 1. 1.1
特发性肺动脉高压 1.2 家族性肺动脉高压 1.3 相关因素所致
1.3.1 胶原性血管病 1.3.2 分流性先天性心内畸形 1.3.3 门静
脉高压 1.3.4 HIV 感染 1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;
1.3.6 其他:I 型糖原过多症,Gaucher s 病,甲状腺疾病,遗传性出
血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除 1.4 因
肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 1.4.1 肺静脉闭塞
病 1.4.2 肺毛细血管瘤 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 2.
2.1 主要累及左房或左室的心脏疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
3. 3.1 慢性阻塞性肺病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍
3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡毛细血管发
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育不良 4./ 4.1 血栓栓塞近端/远端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗
阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤,虫卵和/或寄生虫,外源性物质) 5. 类肉瘤样病，组织细胞增多症，，淋巴血管瘤病，，血管
压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）因为肺动脉高压诊
断的复杂性[3,6]，强烈建议患者到肺血管疾病专科中心或者具有肺
血管专业医师的心血管内科、呼吸内科、免疫内科、小儿内科就诊，进行全面的诊断和功能评价。
因此要求我国各省市自治区应尽快在本地区建立肺血管病专业中心，培训专科医师，建立相应的专科门诊和病房。
强烈建议非肺血管病专业医师，在接诊到可疑肺动脉高压
患者时，应该及时将患者转诊到附近的专科医师处进行诊断评价。
危重患者不宜转诊时，应邀请专科医师参与明确诊断。
1 . 肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首
发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等。
其中以气短最为常见，标志右心功能不全的出现，而晕厥或眩
晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。
需要强调：
肺动脉高压患者首次出现症状需要认真记录，首次出现症状的
时间需要尽可能详细，因为首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉
高压的时间与预后有明确的相关性。
如果患者有其他症状，如咳嗽，咳痰，尤其是症状已发
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生较长时间，往往提示患者的肺循环高压为相关疾病所致。
2 1）既往史：
慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索，需要采集患者所有的既往疾病史，除了可帮助明确诊断分类，更可帮助发现新的危险因素。
2）个人史：
需要注意患者有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品，接触 HIV 感染患者，同性恋，吸毒等特殊接触史。
血吸虫疫区居住史。
3）婚育史：
女性要注意有无习惯流产，男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。
4）家族史：
家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集问题，有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义，比如：
静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗传现象。
肺动脉高压的体征多与右心衰竭有关，常见有紫绀；颈静脉充盈或怒张； P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音，血液返流通过三尖瓣引起的收缩期杂音；右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动； S3 出现代表右室舒张
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 充盈压增高及右心功能不全， 38%的患者可闻及右室 S4 奔马律；右室充盈压升高可出现颈部巨大a波等。
颈静脉检查还可以帮助我们判断右心房压力：患者采取 45 度半卧位，量取颈静脉搏动最高点位置到胸骨柄之间的距离，用厘米表示，再加上 5 厘米（代表右心房到胸骨柄的距离）即为估测的右心房压力。
右房压力是判断患者预后的重要参数。
需要强调与肺动脉高压相关疾病的特殊体征往往可提示诊断： 1）上下肢的差异性紫绀，单独下肢出现杵状趾而手指正常往往是诊断动脉导管未闭的重要线索。
如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。
2）鼻衄，体表皮肤毛细血管扩张往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症。
3）胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在。
4）面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象。
5）下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗 1 厘米以上。
1．心电图心电图无法确诊肺动脉高压，但是可以帮
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助我们估测：
1）病情严重程度； 2）治疗是否有效； 3）肺动脉高压分类。
心电图在已确诊肺动脉高压患者中的主要价值是评估预后。
通过对患者 6 年随访研究发现，Ⅱ导联 P 波0.25mV 的肺动脉高压患者，其死亡率升高 2.8 倍，且Ⅲ导联 P 波每升高1mm 则死亡率升高 4.5 倍。
肺动脉高压特征性的心电图改变有：
1) 电轴右偏； 2) I 导联出现 s 波； 3)右心室肥厚高电压，右胸前导联可出现 ST-T 波低平或倒置。
其发生机制是由于肺动脉高压造成右室肥厚，心包心肌张力增加影响心肌供血，严重时肺动脉阻力增加越高，时间越短?，心电图反映心肌缺血的敏感性越高。
2．胸部 X 线片肺动脉高压患者胸部 X 线检查征象有：
主肺动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(截断现象)。
胸部 X 线检查对诊断和评价肺动脉高压的价值不如心电图，但可以发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化，或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血增多。
3．超声心动图超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创性检查方法，在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP。
按照改良柏努力公式，右房、室压差大约等于 4V2，V 是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。
RVSP=4V2+RAP。
目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：
40mmHg。
多普勒超声心动图拟诊肺动脉高压除了特征性征象三尖瓣返流并估测肺动脉收缩压之外,还要合并右室扩张、肥厚等征象。
有些患者只有运动时才会发生肺动脉压升高，因此有必要对有危险因素的患者进行运动负荷超声心动图检查。
另外，超声心动图的重要价值还可以帮助我们发现心内畸形，大血管畸形。
声学造影可以帮助我们发现一些难以诊断的房间隔缺损。
[7] 4．右心导管检查右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段[1-4]。
应该积极开展标准的右心导管检查。
一般认为以下指标是右心导管检查所必须获得的参数：
1) 心率和体循环血压； 2) 上下腔静脉压力
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和血氧饱和度； 3) 右心房，右心室收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和度； 4) 肺动脉收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和度； 5) 心排血量；心指数； 6) 全肺血管阻力； 7) 小肺动脉阻力； 8) 体循环阻力；
9) 肺毛细血管嵌顿压；临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压必须＜15mmHg。
为了完成肺毛细血管嵌顿压的测量，目前推荐使用带有球囊的漂浮导管来完成右心导管检查。
5．肺动能评价所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍。
6．睡眠监测约有 15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规进行睡眠监测。
7．胸部 CT 主要目的是了解有无肺间质病变及其程度，肺及胸腔有无占位；肺动脉内有无占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。
主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。
一般对于肺动脉高压患者，需要完成 CT 肺动脉造影，这样大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者可以获得明确诊断而避免肺动脉造影。
8．肺动脉造影指征：
1）临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压而无创检查不能提供充分证据； 2）临床考虑为中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 指征，术前需完成肺动脉造影以指导手术； 3）临床诊断患者为肺血管炎，需要了解患者肺血管受累程度。
1. 六分钟步行距离试验六分钟步行距离试验是评价肺动脉高压患者活动耐量状态最重要的检查方法[3,8]。
在西方临床肺动脉高压治疗中心里，第一次入院的肺动脉高压患者在开始治疗之前都要进行此项评价试验，而且患者第一次住院的六分钟步行距离试验结果与预后有明显的相关性。
此外，六分钟步行距离试验也是评价治疗是否有效的关键方法，在多个评价治疗肺动脉高压新药的随机多中心临床试验内，都是以6 分钟步行距离试验结果的增减数值为主要终点事件。
强烈建议对于每一个肺动脉高压患者的住院评价过程中，都要为患者完成六分钟步行距离试验的评价。
具体试验操作方法请参考文献[9]。
试验结果需要按照标准格式来记录，具体请见附录二。
2. WHO 肺动脉高压功能评级 1998 年法国第二次世界卫生组织肺动脉高压专题会议上，就已经提出对肺动脉高压患者的活动耐量应该有一个统一的分级评价标准，其分级原则根据纽约心脏病协会心功能分级标准修订，因为纽约心功能分级主要针对左心疾病患者而言，因此，世界卫生组织强调，对于肺动脉高压患者的右心功能评价，采用评价标准实际类似于纽约心功能评级标准，但描述性的语言略有不同。
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经研究，患者首次入院治疗时的心功能评级与预后密切相关[3,8]。
国内的研究也表明，首次入院心功能为 II 级的患者预后远远好于心功能为 III 级或者 IV 级的患者。
因此，本共识建议对于每一个入院诊治的肺动脉高压患者，都应该为其进行准确的心功能评级。
而治疗之后的心功能评级变化，也将是疗效评价重要标准。
2 分级 I 描述患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黒朦 II 患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常体力活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥 III 患者体力活动明显受限，休息时无不适，但轻微日常活动即导致气短、乏力胸痛或近乎晕厥患者不能做任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和/或乏力，任何IV 体力活动都可加重症状鉴于肺动脉高压患者治疗方法的复杂性，强烈建议肺动脉高压患者到专科医疗机构接受治疗。
也强烈建议非肺血管病专业医师在接诊肺动脉高压患者后，尽量将患者转移到专科医师处进行治疗，如患者因病情危重不适合转诊，也建议邀请专科医师会诊制定治疗方案。
专家工作组在肺动脉高压的治疗方面达成以下共识：
（一）基本治疗非常重要，主要是针对基础疾病和相关危险因素进行治疗，例如给低氧血症的患者吸氧，对阻塞性睡眠呼吸障碍的患者给予持续正压通气（CPAP）和吸氧治疗，对慢性血栓
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 栓塞性疾病患者给予抗凝甚至肺动脉内膜剥脱治疗等。
正确认识并处理基础疾病和相关因素是治疗肺动脉高压的根本。
（二）肺动脉高压的传统治疗传统治疗主要包括华法林抗凝、吸氧、利尿剂和地高辛等。
主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。
氧疗：
第一大类肺动脉高压患者（先天性心脏病相关肺动脉高压除外）吸氧治疗的指征是：
血氧饱和度低于 91%；其他类型肺动脉高压患者，包括先天性心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限制，均可从氧疗中获益。
地高辛：
心排血量低于 4L/min，或者心指数低于 2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指征；另外，右心室明显扩张，基础心率大于 100 次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用地高辛的指征。
利尿剂：
对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂，但是应该注意肺动脉高压患者有低钾倾向，补钾应积极且需密切监测血钾，使血钾水平不低于 4.0mmol/l。
华法林：
为了对抗肺动脉原位血栓形成，一般使 INR 控制在 1.5-2.0 之间即可。
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如患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝强度要达2.0-3.0 之间。
多巴胺：
是重度右心衰竭（心功能 IV 级）和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物，一般起始剂量为 3-5ug/kg/min,可逐渐加量到10-15ug/kg/min 甚至更高。
（三）肺动脉血管扩张剂目前临床上应用的血管扩张剂有：
钙离子拮抗剂，前列环素及其结构类似物，内皮素受体拮抗剂及五型磷酸二酯酶抑制剂等。
1 只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离子拮抗剂治疗。
由于仅有不到10%的肺动脉高压患者对钙离子拮抗剂敏感[10]，因此强烈建议对没有进行急性血管扩张药物试验的患者或者急性血管扩张药物试验结果阴性的患者禁忌应用钙离子拮抗剂。
对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量而停用，经急性血管扩张药物试验评价后再决定是否应用。
急性血管扩张药物试验的具体操作方案请参考附件一。
对急性血管扩张药物试验结果阳性的患者应根据心率情况选择钙离子拮抗剂，基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类，但是不宜选用氨氯地平，推荐使用非洛地平的理由是其心脏选择性非常小，因而负性肌力作用非常微弱。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 基础心率较快的患者则选择地尔硫卓。
开始应用从小剂量开始，在体循环血压没有明显变化的情况下，逐渐递增剂量，争取数周内增加到最大耐受剂量，然后维持应用。
应用 1 年还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感，只有长期敏感者才能继续应用。
因为钙离子拮抗剂相对便宜，因此对每一例患者都要进行急性药物试验，一旦发现药物试验阳性患者，应积极给予钙离子拮抗剂。
目前对钙离子拮抗剂敏感的患者主要是特发性肺动脉高压患者，其他类型患者敏感率更低。
但是国内已经发现艾森曼格综合征患者及大动脉炎患者急性血管扩张药物试验阳性，所以应该对所有第一次进行右心导管评价的患者进行急性血管扩张药物试验。
2 静脉依前列醇（EPOPROSTENOL），是第一个在欧洲上市的前列环素类药物，对各类肺动脉高压患者都有明显疗效。
后来依次有伊洛前列素，曲前列环素，贝前列环素等药物相继在欧洲，美国，日本等国家上市用于治疗肺动脉高压。
除了贝前列环素之外，其他前列环素类药物均取得较好疗效。
目前在我国只有吸入性伊洛前列素(德国先灵公司的万他维)上市。
该药可选择性作用于肺血管，其化学性质较依前列醇明显稳定。
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国内已经有不同类型肺动脉高压患者在使用吸入性伊洛前列素，疗程长短不一。
国内经验表明，对于大部分肺动脉高压患者，该药可以较明显快速降低肺血管阻力，升高心排血量[11,12]。
该药半衰期为 20-25 分钟，起效迅速，但作用时间较短。
因此也建议，每天吸入治疗次数为 6-9 次。
每次吸入的剂量应该因人而异，具体需要急性血管扩张药物试验来评价。
根据目前国内的经验，每次吸入剂量至少在 5-20ug，国内已经有 5-10 ug/次，每天 6 次吸入而心功能明显改善的患者。
长期应用该药，可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，改善生活质量。
需要强调，应用该药吸入治疗的肺动脉高压患者需要接受雾化器使用培训，以避免不正当应用而浪费药品，并确保达到最佳疗效。
3 内皮素受体拮抗剂目前在国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性内皮素 A受体拮抗剂塞塔生坦上市。
二者都是口服治疗肺动脉高压的药物。
其中波生坦是 2019 年正式被欧洲批准上市，目前已经有大量多中心对照临床试验结果发表，临床试验结果都证实了该药治疗肺动脉高压可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟到达临床恶化的时间[15,16,17]。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 该药已经被欧洲和美国的指南认为是治疗心功能 III 级肺动脉高压患者首选治疗[13,14]。
塞塔生坦刚刚在国外上市，具体疗效，不良反应及安全评价资料需要等待进一步评价。
我国目前仅有波生坦(爱可泰隆公司的全可利)上市，其在我国注册适应证有特发性肺动脉高压以及硬皮病相关肺动脉高压。
目前推荐用法是初始剂量 62.5mg bid 4 周，后续 125 mg bid 维持治疗。
按照欧洲美国推荐的治疗指南，波生坦是治疗心功能 III 级肺动脉高压首选治疗。
需要注意，由于具有潜在的肝脏酶学指标升高，建议治疗期间，至少每个月 1 次监测肝功能。
如转氨酶增高小于等于正常值高限 3 倍，可以继续用药观察；3－5 倍之间，可以减半剂量继续使用或暂停用药，每 2 周监测一次肝功能，待转氨酶恢复正常后再次使用； 5－8 倍之间，暂停用药，每 2 周监测一次肝功能，待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药；达8 倍以上时，需要停止使用，不再考虑重新用药。
转氨酶恢复正常后再次使用波生坦，大多数患者肝功能会保持正常。
国内已有患者在使用波生坦治疗，初步显示疗效明显，安全性好。
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4 5 目前国外只有西地那非上市，商品名为REVATIO。
我国目前没有批准西地那非治疗肺动脉高压的适应证，也没有治疗肺动脉高压的专用剂型，在此不做推荐。
需要注意，国内已经有很多患者自行使用，但是剂量与方法较为混乱，应该按照国外推荐初始剂量 20mg tid 口服来规范治疗[18]。
5 目前国际联合血管扩张剂治疗试验的结果均无大样本结果发表，在此不做推荐。
6． NO 由于无法监测吸入浓度，使用不方便而无法长期应用，因此缺乏长期应用的临床资料。
国内外均不建议将其作为长期治疗药物。
精氨酸是合成 NO 的底物，因此有报道补充 L－精氨酸能增加NO 的合成，降低肺动脉压，是辅助治疗的一种选择。
充分使用上述内科治疗之后，患者仍无明显好转，即可推荐患者进行房间隔造口术。
一般使用切割球囊来完成技术操作。
入选标准：
诊断为重度肺动脉高压（重度肺动脉高压的标准为肺动脉收缩压70 mmHg）的住院患者，经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和/或右心衰竭的重度肺动脉高压患者；静息状态下动脉血氧饱和度80%，红细胞压积35%，确保术后能维持足够的系统血氧运输；患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书[19,20]。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 排除标准：
超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房间交通；右房压20mmHg；目前国内报道较少，但是对于发展中国家，没有条件使用前列环素的地区，推荐积极开展此项技术。
主要目的是减轻右心负荷，增加左心搏出量而改善症状。
单侧肺移植、双肺移植及活体肺叶移植及心肺移植已在国外成熟应用于肺动脉高压患者的治疗，主要指征：已充分内科治疗而无明显疗效的患者[20,21]。
肺移植技术明显延长了这些患者的寿命和生活质量，患者可以停止使用治疗肺动脉高压的药物。
我国目前尚无肺移植治疗肺动脉高压的报道，建议有条件开展此项技术的单位，严格掌握手术指征，积极开展此项技术治疗晚期肺动脉高压患者。
() 美国和加拿大均有成功报道，但是距离临床推广使用尚远。
NIH1-2/15/6%60%33%CREST60%
2.5m/s30mmHg40mmHg 1) 2) 15mmHg 1-2
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肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH) [概述]： 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。 [分类]： （一）按病因分类： 1、原发性肺动脉高压：病因未名者。 2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。 （二）按病理及血流动力学改变分类： 1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。 2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。 3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。 （三）按肺动脉压力升高的程度分类： 1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5. 2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.
3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5. 继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary hypertension) [病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。 平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量 1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。 2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。 如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。 3、肺部疾病： ⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。 ⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。 ⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。 4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 5、肺静脉高压 [发病机理] 目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。 目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 第一节肺动脉高压的分类 肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。 肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。 第二节特发性肺动脉高压 世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 【流行病学】 美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。 【病因与发病机制】 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩
肺动脉高压治疗指南 肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg 或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。 肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。 肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。 肺动脉高压治疗指南:一般治疗 活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。体力活动强度不应过强。避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。 预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。 避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。育龄期妇女应采取适宜方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。 降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。 肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。但对于门脉高压相关性肺动脉高压患者，应慎用抗凝药物。 氧疗对于各型肺动脉高压患者，低氧均是加重肺循环压力的一个重要因素，一般认为应给予氧疗以使动脉血氧饱和度达到90%以上。 抗心衰治疗对于存在右心功能不全的患者，利尿剂尤为适用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量，在晚期肺动脉高压患者适当应用有利于改善症状。 心理治疗I肺动脉高压患者发病年龄较早，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。医生应为患者提供足够信息，与家属配合治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
肺动脉高压
病历摘要患者，女性，５４岁。因“乏力、胸闷、气短１年半，双下肢水肿半年”于２００４年５月入院。患者自２００２年８月无诱因感乏力，并出现活动后胸闷、气短。予扩冠治疗，效果不佳；２００２年１２月出现胸闷气短加重，晕厥３次，伴呕吐；无肢体抽搐及大小便失禁，约３～５分钟后苏醒，自觉与体位变化及用力有关。最后一次晕厥时咳粉红色泡沫痰，当地医院超声心动图提示：三尖瓣关闭不全（中度），肺动脉高压（重度），肺动脉收缩压９５ｍｍＨｇ。诊为原发性肺动脉高压，肺源性心脏病。经强心、利尿等对症治疗，症状有所改善。进一步检查，胸部ＭＲＩ发现右上纵隔囊性病变、肺动脉增宽、右房右室增大、二尖瓣关闭不全、双侧胸腔少量积液。心导管检查“符合原发性肺动脉高压，肺动脉主干压约１２２／５０ｍｍＨｇ”。血气分析：ＰａＯ2６９．６０ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ2２６．８ｍｍＨｇ。经卡托普利、硝普钠、硝苯地平、氯沙坦等治疗，效果均不佳。患者活动耐量逐步下降，稍微活动则胸闷气短。２００３年１１月出现双下肢凹陷性水肿，并逐渐加重，同时出现夜间阵发性呼吸困难，利尿治疗可缓解。２００４年２月在当地医院腹部Ｂ超发现腹水，经利尿治疗后好转。为进一步诊治收入我院。患者１年前出现尿量减少，近期体重增加明显（５ｋｇ），平素长期服用利尿药。既往无冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、慢性肺部疾病史，无慢性咳嗽、咳痰史，无吸烟史。从事化工分析工作，有毒气（主要为氨气）接触史２０余年，粉尘接触史１年。入院查体慢性病面容，口唇紫绀明显。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（－）。双肺呼吸音清，心相对
浊音界向左稍扩大，心率８２次／分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及３／６收缩期杂音，Ｐ２＞Ａ２，未闻及心包摩擦音。右下肺、左中肺肩甲部可闻及吹风样杂音。腹稍膨隆，肝肋下１．５ｃｍ，余（－），双下肢凹陷性水肿。实验室检查血常规正常，肝肾功能：谷丙转氨酶（ＡＬＴ）正常，白蛋白（ＡＬＢ）３．７～４．０ｇ／ｄｌ，总胆红素（Ｔｂｉｌ）２．４７～３．５５ｍｇ／ｄｌ，直接胆红素（Ｄｂｉｌ）１．１７～１．７２ｍｇ／ｄｌ，血肌酐（ＳＣｒ）０．８～１．２５ｍｇ／ｄｌ，尿素氮（ＢＵＮ）１４．９～２８ｍｇ／ｄｌ，血糖７４～１０８ｍｇ／ｄｌ。尿常规、便常规及ＯＢ（－）。２４ｈ尿量：８００ｍｌ。２４ｈ尿蛋白排泄量：０．３１０ｇ。免疫指标：抗核抗体（ＡＮＡ）＋ｄＳＤＮＡ、抗Ｊｏ－１抗体、自身抗体、补体、免疫球蛋白、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）、血沉、Ｃ反应蛋白、Ｄ－二聚体、抗心磷质抗体（ＡＣＬ）、可提取核抗原（ＥＮＡ）均阴性。血气分析ＰＯ2６６．６ｍｍＨｇ，ＰＣＯ2３１．０ｍｍＨｇoＸ线胸片：肺门影重，纵隔增宽，心影大，肺动脉段突出。高分辨ＣＴ：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包少量积液，前纵隔及中上纵隔有液体密度影，考虑为心包积液向上的延伸。ＣＴ肺动脉及静脉造影（ＣＴＰＡ，ＣＴＶ）：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包积液，少量腹水；肝淤血；胆囊结石。未见明显血栓征象。肺灌注通气显像：血流期肺动脉区异常，符合肺动脉高压表现；双肺多节段血流灌注减低，通气受损，通气－灌注基本匹配。肺功能：１秒钟用力呼气量（ＦＥＶ1）、最大肺活量
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C） 关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C） 3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。（I，C） 4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C） 5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）
ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C）
1.肺栓塞：表现为胸闷、胸痛、伴气促，大面积栓塞示出现血流动力学障碍，可伴有血气 析异常，行肺动脉CTA可鉴别。 2.反流性食管炎：可表现为上腹部烧灼样疼痛，伴有返酸、嗳气等表现，行胃镜检查有助鉴别。 3.短暂性脑缺血发作：患者可表现为黑朦、晕厥症状，可有短暂神经定位体征，多于24小时自动恢复，结合病史及脑血管检查可明确。 4.室性心动过速：表现为心悸伴胸闷，出现血流动力血障碍时可出现晕厥，行心电图或动态心电图可以明确。 5.老年瓣膜退行性心脏病：患者以老年人为主，伴有心脏杂音，行心脏彩超检查可鉴别。 6.扩张性心肌病：患者无明确病因，有心脏扩大，进而出现心功能不全症状，可有心脏杂音，行心脏彩超可鉴别。 7.阵发性房性心动过速：患者反复阵发性心悸，与房性心动过速鉴别，但该病发作时多为逐渐加重，逐渐缓解。心内电生理检查可明确诊断。 8.阵发性室上性心动过速伴差传：患者反复阵发性心悸，与室上性心动过速伴差传鉴别。发作时心电图，心内电生理检查可明确诊断。 9.主动脉夹层：表现为胸背部痛，呈撕裂样痛，两侧肢体血压及脉搏多不对称，主动脉CTA 可资鉴别。 10.原发性醛固酮增多症：表现为血压持续性增高，伴顽固性低血钾，周期性麻痹，抽血查电解质，醛固酮，B超、CT可资鉴别。 11.嗜铬细胞瘤：表现为血压持续性或阵发性升高，血压升高时查儿茶酚胺，B超、CT可资鉴别。 12.慢性胃炎：多数患者无症状，有症状者表现为上腹痛或不适、上腹胀、早饱、嗳气、恶心等消化不良症状，胃镜检查并同时取活组织作病理组织学检查是诊断慢性胃炎的最可靠方法。 13.消化性溃疡：上腹痛为主要症状，多为灼痛，亦可为钝痛、胀痛、剧痛或饥饿样不适感，多为于中上腹，可偏右或偏左。部分患者无症状，而以出血、穿孔等并发症为首发症状，胃镜检查可确诊。 14.心绞痛：患者有胸痛症状，呈压榨性，持续时间几分钟左右，休息后症状缓解，行心电图及心肌酶谱检查可鉴别。 15.肺源性心脏病：患者有长期吸烟病史、咳嗽、咳痰等症状，出现双下肢水肿等右心功能不全表现，行心脏彩超及胸部CT等检查可鉴别。 16.植物神经功能紊乱：患者女性，出现胸痛，与植物神经功能紊乱相鉴别，行冠脉造影可明确诊断。 17.慢性阻塞性肺疾病：多发于中老人，有咳嗽、咳痰、气促呼吸困难，呈逐渐性加重，可并发肺心病。查体：桶状胸，两肺可及干湿啰音。结合肺功能和胸部CT可以进一步明确。 18.急性支气管炎：急骤起病，表现为咳嗽，咳痰，部分患者可发热，查体：双肺呼吸音粗，偶可闻及少许湿性罗音，胸片检查提示支气管纹理增粗，肺内未见实变渗出影，结合病史、胸片等可鉴别。 19.脑出血：患者有高血压病史，出现头晕症状，应注意脑出血可能，入院后已行头颅CT 检查排除脑出血，故暂不考虑。 20.脑梗塞：患者反复出现头晕，且既往有脑梗塞病史，故应排除，择期可行头颅MRI检查排除。 21.肾性高血压：患者无泌尿系症状，查体腹部未闻及血管杂音，可行肾动脉彩超、肾功能，尿分析等鉴别。
中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识（草案） 阜外心血管病医院作者：荆志成2006-9-14 前言 肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。 在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。2003年世界 卫生组织（WHO）和2004美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善［1,2,3］。 尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数 单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准， 不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3 ）缺乏统一的治疗方案，医 师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。 本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC）， 美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。 一、定义与专用术语说明 （一）专用术语说明
肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险
显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。
肺动脉高压的诊断和治疗指南 SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。 肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。 正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。 新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。 PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG
舒张压WU 伍德单位 新指南对肺动脉高压的分类更为全面。 第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）； 第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压； 第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压； 第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。 与既往的指南主要不同点在于： 1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。 2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。 3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。 4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。 对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。 对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。
点片状影70例(5017%),双肺纹理紊乱110例(7910%),两肺野透亮度增加62例(4217%)。 213 治疗与转归 经住院治疗后所有患者哮喘症状均得到控制,哮鸣音消失,缺氧明显改善,感染控制,并发症改善,尿蛋白从++转为-,白细胞及中细胞粒转为正常,胸片显示双肺炎症吸收。平均住院时间(14±6)d。 3 讨论 支气管哮喘是由多种细胞(如嗜酸粒细胞、中性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病[4]。湘西苗族哮喘患者的临床资料显示:遗传因素、过敏原接触、呼吸道疾病、吸烟、气候变化是湘西苗族哮喘人群哮喘发病的主要原因,其中潮湿的住房环境与哮喘的严重程度有关[5]。湘西地处湖南西部,海拔高,气候变化快。卫生条件差,发作时不就诊,延迟就诊或到非正规医院就诊是延误治疗的主要原因, 以致病程长,并发症多。 湘西苗族哮喘的另一特点是肺功能 差,肺气肿、肺心病发生率较高,这是影 响哮喘患者生活质量的一个重要原因[6]。 在肺功能差的基础上,如哮喘发作,其症 状及活动受限制的程度更重。反复发作的 哮喘带来的气道重构可能是进行性肺功能 减低的原因。经抗感染、吸氧、解痉平 喘、补液、纠酸及控制并发症等治疗后, 大多数患者症状得到了缓解。糖皮质激素 在控制症状方面疗效显著,但不能治愈哮 喘。免疫疗法特别是特异性免疫治疗是唯 一能根治哮喘的方法[7]。在哮喘非规范 治疗中,全身运用激素及滥用抗菌药物应 引起注意。 参考文献 1 Nati onal I nstitute of Health Gl obal Stragegy f or as thm a management and p reventi on. NHLB1/WHO Workshop Report[R].N I H Publicati on;1998:3-10. 2 中华医学会呼吸病学分会哮喘组1中华医 学会呼吸学会:支气管哮喘防治指南[J]. 中华结核和呼吸杂志,1997:20:261. 3 林江涛1关于新修订的《支气管哮喘防治 指南》的几点说明[J]1中华结核和呼吸 杂志,2003:26(3):01. 4 钟南山1内科学[M]1第6版1北京:人 民卫生出版社,2003:64-73. 5 耿开兴,王若兵1支气管哮喘的八大危险 因素[J]1中国全科医学,2004,7: 1693. 6 Juni per EF,Guyatt GH,Ep stein RS,et al. Evaluati on of i m pair ment of health related qual2 ity of life in asthma:devel opment of questi on2 naire f or use in clinical trials[J].Thorax, 1992:47:76-83. 7 弥明1支气管哮喘临床药物治疗进展[J] 1河北医药,2004,26:581. (收稿日期:2007-11-15) (本文编辑:康丽涛) ?世界全科医生工作瞭望?美国肺动脉高压治疗指南 David B.Badesch,Steven H.Abman,Gerald Si m onneau,Le wis J.Rubin,Vallerie V.Mc Laughlin 肺动脉高压(P AH)是一种进行性疾病,最终导致右心室功能障碍、衰竭,严重的右心功能不全可致患者死亡。肺动脉高压的发病原因较为复杂且确切机制还没有完全阐明,环境因素、遗传因素以及其他因素都在肺动脉高压的发病过程中产生作用,这些因素导致心血管的结构和功能发生变化。最近几年,肺动脉高压的治疗取得了很大的进展,为此美国胸科医师学会(ACCP)在循证医学取得的成果基础之上,将2004年的指南进行了修订。 1 症状性肺动脉高压的治疗 肺动脉高压治疗的研究进展发展较快,医生在治疗这一疾病时要考虑到各方面的因素,包括心肺血流动力学、有无右心衰竭的表现、药物之间的相互作用以及副作用等。对心肺功能分级进行量化是比较困难的,因为患者之间的情况有所不同,每位医生对心肺功能分级的理解也不一样,并且心肺功能分级与其他预示疾病发展程度的指标之间也会出现不一致的情况。但是心肺功能分级与原发性肺动脉高压的治疗效果具有确切的相关性。 2 Ⅱ级肺动脉高压的治疗 Revati o以及静脉或皮下给予Re modulin是批准的治疗Ⅱ级肺动脉高压的药物。ACCP推荐Re modulin为一线治疗药物,因为这种药物效果较好,使用方便。 3 Ⅲ级肺动脉高压的治疗 美国F DA批准5种药物治疗Ⅲ级肺动脉高压,这些药物包括bosentan、sildenafil,静脉注射epop r ostenol、il op r ost、皮下或静脉给予trep r ostinil。ACCP推荐较早期的Ⅲ级患者使用bosentan和sildenafil。在使用药物时要考虑临床上是否显效、药物的毒性以及患者的基本状况等因素。较晚的Ⅲ级肺动脉高压患者推荐使用p r ostanoid、il op r ost或皮下给予trep r ostinil1 4 Ⅳ级肺动脉高压的治疗 目前所有的治疗手段都可以用来治疗I V级肺动脉高压患者,ACCP推荐严重的I V级患者静脉使用epop r ostenol。还没有可靠的依据说明口服、吸入以及皮下注射药物对I V级肺动脉高压的治疗有效,因此一般不推荐作为一线治疗手段。 5 结语 只有在充分了解患者具体情况的基础上,才能对肺动脉高压进行恰当的治疗。在治疗方案的选择方面,费用也是一个需要考虑的问题。医生要注意到患者的基础疾病,以及其他能够影响肺动脉高压的因素。对病情复杂的患者,要进行充分的评价。因肺动脉高压的诊断和治疗比较复杂,因此ACCP推荐患者到专门的医疗机构进行诊治。 (摘自《美国家庭医生》杂志,中国全科医学杂志李井泉编译) ? 5 5 1 ?
肺动脉高压的诊断标准 肺动脉高压二维上可见肺动脉增宽，右心室增大等表现，但是估测肺动脉的压力还是诊断它的准确方法，关于测量肺动脉压（收缩压），方法如下： 《一》正常情况下肺动脉压力的估测： 我们先弄清正常情况下如何估测肺动脉压。我们知道，在没有右心室流出道梗阻或肺动脉狭窄时， 肺动脉压=右室收缩压，这时侯我们常规利用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压（PASP）。 我们计算的公式是：RVSP=△P+SRAP （其中RVSP=右室收缩压；SRAP=收缩期右房压；△P=三尖瓣返流的最大压差）所以我们在测量出三尖瓣返流最大压差后，加上右心房收缩压即得出肺动脉收缩压。 右心房的正常压力是5-7mmHg；当出现右房中度增大者为10 mmHg；右房重度增大者为15 mmHg。 《二》当存在心室间分流时肺动脉压的估测： {假如左右心室之间存在分流，如VSD，这时候左右心室的压力阶差△P= LVSP-RVSP（LVSP：左室收缩压；RVSP：右室收缩压） 如果左心室流出道无梗阻出现，这时左室收缩压可用肱动脉收缩压（BASP）代替，这样PASP=BASP-△P，其中左右室之间的压力阶差△P=4V2，V为连续多普勒测得的收缩期室水平左向右最大分流速度。 举例说明： 如果测得一个VSD患者的室水平左向右分流的最大峰速为5m/s，肱动脉收缩压为120mmHg，则PASP=120-4×25=20 mmHg，即肺动脉收缩压为20 mmHg。 但是当室间隔缺损合并重度肺动脉高压出现双向分流时，右室收缩压与左室收缩压几乎相等，甚至高于左室收缩压，应用分流速度间接估计肺动脉收缩压已无意义。 《三》存在大动脉水平分流如动脉导管未闭时 H动脉导管两端的收缩压差△Ps=AOSP-PASP（AOSP：主动脉收缩压；PASP：肺动脉收缩压）。在无左室流出道狭窄时，AOSP与肱动脉收缩压（BASP）相近，可替代主动压力，这样肺动脉收缩压PASP=BASP-△Ps。应用简化的伯努力方程△Ps=4V2，即收缩期左向右最大分流速度计算动脉导管两端的收缩期压差。 《四》根据肺动脉反流估算肺动脉压 1、肺动脉收缩压＝3(PG+8)－2(MPG+6) PG为反流最大压差MPG为平均压差 2、肺动脉平均压＝4Va2 Va为肺动脉舒张早期反流峰值速度 肺动脉舒张压＝4Vb2 Vb为肺动脉舒张晚期反流速度 《五》根据肺动脉血流加速时间来估算肺动脉压 肺动脉收缩压＝79－0.45Act Act为肺动脉频谱加速时间（用于无法获取PA反流频谱时）简单总结来说： 1）正常时用三尖瓣反流压差法：肺动脉压=三尖瓣返流压差+右心房收缩压，前提是无右室流出道、肺动脉狭窄 2）出现室水平分流时计算法：肺动脉收缩压=RV收缩压=肱动脉收缩期血压-室缺分流压差；3）出现大动脉水平分流计算法：肺动脉收缩压= 肱动脉收缩期血压-PDA分流压差 静息状态下 肺动脉收缩压: 正常：15-30mmHg 轻度：30-50mmHg
2009年ACCF/AHA 发布最新的美国肺动脉高压专家共识 1. 肺动脉高压（PAH）是一种肺循环血流通过受限的综合征，从而引起肺血管阻力增加（PVR），最终导致右心功能衰。多种致病途径包括血管平滑肌、内皮细胞、血管外膜的改变以及血管收缩/舒张环境失衡的结果。 2. 根据法国注册登记研究的结果，肺动脉高压的发病率为每一百万人中有15个患有肺动脉高压。特发性肺动脉高压（IPAH，需要强调的一点是原发性肺动脉高压即PPH这个概念在2003年的威尼斯会议上已退出了历史的舞台，不再用原发性肺动脉高压一术语）是最常见的类型且多见于女性。家族性PAH通常是由于骨形成蛋白受体-2的变异引起，而且遗传了带有不完全外显率和遗传预期的常染色体显性疾病。另外，PAH还与先天性心脏病（CHD不是指冠心病，全写为congenial heart disease），结缔组织病，药物和毒素，人免疫缺陷病毒，门脉高压，血红蛋白病，以及骨髓增殖性疾病有关。每1000个 存活的新生儿中就有8个罹患先天性心脏病，而在未经修复的先天性心脏病的病人当中将有30%会进展形成肺动脉高压。 3. 通过现代治疗PAH一年的死亡率大概是15%。评估不良预后的因素包括：较高心功能分级，较差的运动能力，右房压高，显著的右心室不全，右心衰，低心指数，脑利钠肽升高和硬皮病谱疾病(即硬皮病相关的肺动脉高压)。 4. 对于有足够风险发展为PAH的病人要确保定期检查，当然也包括有家族史的特发性肺动脉高压（IPAH）患者，硬皮病谱疾病以及处于肝移植评估阶段的门脉高压患者。最适当的检查方法是通过超声心电图来筛查可疑病人。 5. PAH的诊断需要完整规范的右心导管检查来证实。PAH的血液动力学定义是平均肺动脉压＞25 mm Hg；肺毛细血管楔压（PCW），左心房压，或左心室舒张末期压≤15 mm Hg，并且肺阻力(PVR) >3 个wood单位。特发性肺动脉高压患者的急性血管扩张试验应该在有经验的诊疗中心进行，目的是筛查出符合长期服用钙离子拮抗剂治疗的IPAH患者。有明显的右心衰或血流动力学不稳定的患者除外。 6. 一般治疗措施包括饮食，锻炼，适当的预防接种，还有就是避免怀孕。对所有特发性肺动脉高压(IPAH)的患者推荐使用华法林抗凝治疗。利尿剂适用于右室压力负荷过重伴有症状的患者。推荐氧疗以保持氧饱和度在90%以上。急性血管扩张试验阳性的患者使用钙离子拮抗剂治疗过程中，应该密切观察这种治疗的安全性和有效性。 7. 特发性肺动脉高压(IPAH)的患者持续静脉泵入依前列醇可以提高运动耐力、改善血流动力学及提高患者的生存期，而对于急危重病人依前列醇则是首选的治疗方法。曲前列环素(treprostinil)，一种前列环素类似物，可以通过持续静脉输注给药，也可以通过皮下注射。伊洛前列素是前列环素的衍生物，适于通过雾化吸入给药，每天6次。 8. 血管内皮受体拮抗剂（ETAs）可以口服治疗以提高PAH的运动耐力。服用血管内皮受体拮抗剂的患者应每月监测肝功能。磷酸二酯酶抑制剂5（PDE）也能提高PAH患者的运动耐力和改善血流动力学。对于有不良预后指数的病人应该首先通过静脉给药治疗，对于心功能分级二级或刚达三级有症状患者，可以使用ETAs或PDE-5抑制剂。初步研究结果显示两者联合应用治疗PAH可能是有效的。对于病情进展的PAH患者即便有最佳的药物治疗手段，肺移植仍是首选的治疗方法。
新生儿持续肺动脉高压诊疗常规(草案) 中华医学会儿科学分会新生儿学组中华儿科杂志编委会新生儿学组 新生儿持续肺动脉高压( persistent pulmonary hypertensionofthe newborn，PPHN )是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍；而引起的心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床上出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。 一、与PPHN发生的相关因素 1．宫内慢性缺氧或围产期窒息。 2．肺实质性疾病，如呼吸窘迫综合征(RDS)、胎粪吸入综合征等。 3．肺发育不良，包括肺实质及肺血管发育不良。 4．心功能不全，病因包括围产期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等。 5．肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液粘滞度增高，肺血管痉挛等。 二、诊断依据 在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变与低氧程度不平行并除外气胸及紫绀型先天性心脏病(简称先心病)者均应考虑PPHN的可能。 1．临床表现 多为足月儿或过期产儿，常有羊水被胎粪污染的病史。生后除短期内有呼吸困难外，常表现为正常。然后，在生后12 h内可发现有发绀、气急，而常无呼吸暂停、三凹征或呻吟。 2．体检及辅助检查 可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣返流所致的心脏收缩期杂音，但体循环血压正常。动脉血气显示严重低氧，二氧化碳分压相对正常。约半数患儿胸部X线片示心脏增大。对于单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管影少；其他原因所致的PPHN则表现为相应的胸部X线特征．如胎粪吸人性肺炎等。心电图检查可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。 3．诊断试验 (1) 高氧试验：头罩或面罩吸入100％氧气5～10min，如缺氧无改善或测定导管后动脉氧分压< 50mmHg 时，提示存在PPHN或紫绀型先心病所致的右向左血液分流。 (2) 动脉导管开口前(常取右桡动脉)及动脉导管开口后的动脉(常为左桡动脉、脐动脉或下肢动脉)血'氧分压差：当两者差值大于15～20mmHg 或两处的经皮血氧饱和度差>10%，又同时能排除先心病时，提示患儿有PPHN并存在动脉导管水平的右向左分流。 (3) 高氧高通气试验 对高氧试验后仍发绀者在气管插管或面罩下行气囊通气，频率为100～150次／min，使二氧化碳分压下降“临界点”(30～-20mmHg)。PPHN血氧分压可大于100mmHg，而紫绀型先心病患儿血氧分压增加不明显。如需较高的通气压力( > 40 cmH2O )才能使二氧化碳分压下降至临界点，则提示PPHN患儿预后不良。 4．超声多普勒检查用该方法能排除先心病的存在，并能评估肺动脉压力，建议选用。 (1) 肺动脉高压的间接征象 ①可用M超或多普勒方法测定右室收缩前期与右室收缩期时间的比值(PEP／RVET)，正常一般为0.35左右，> 0.5时肺动脉高压机会极大。 ②多普勒方法测定肺动脉血流加速时间(AT)及加速时间／右室射血时间比值(AT/RVET)，其值缩小，提示肺动脉高压。 ③用多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，肺动脉高压。上述指标的正常值变异较大，但系列动态观察对评估PPHN的治疗效果有一定的意义。 (2) 肺动脉高压的直接征象 ①以二维彩色多普勒超声在高位左胸骨旁切面显示开放的动脉导管，根据导管水平的血流方向可确定右向左分流、双向分流或左向右分流。也将可多普勒取样点置于动脉导管内，根据流速，参照体循环压，以简化柏努利(Bemoulli)方程( 压力差= 4 X 速度^2 )计算肺动脉压力。 ②利用肺动脉高压患儿的三尖瓣返流，以连续多普勒测定返流流速，以简化柏努利方程计算肺动脉压：肺动脉收缩压=4x返流血流速度^2+CVP(假设CVP为5 mmHg)。当肺动脉收缩压≥75％体循环收缩压时，可诊断为肺动脉高压。 ③以彩色多普勒直接观察心房水平经卵圆孔的右向左分流，如不能显示，还可采用2～3m1生理盐水经上肢或头皮静脉(中心静脉更佳)快速推注，如同时见"雪花状"影由右房进人左房，即可证实右向左分流。 三、治疗
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识 时间：2008年10月15日09:41 前言 肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。 在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善[1-3]。 尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题： （1）诊断术语混乱，概念不清晰。 （2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。 （3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。 为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下： Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。 Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。 Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。 Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。 Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。 对证据来源的水平表达如下： 证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。 证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。 证据水平C：专家共识和（或）小型试验结果。 专用术语说明与定义 一、专用术语说明