1.过敏性鼻炎：
内服：（药疗）
防风30克、黄芪60克、白术60克，每日1剂分—3次服用。
外用：
乳香，没药，附子，肉桂，小茴香，公丁香等份磨粉，装玻璃瓶中密封，用时将药粉放入肚脐，肚脐上盖生姜片，用艾条熏烤肚脐，感觉印堂发热，涌泉发热，4肢微微出汗就可以把药拿出，每星期1回，连用9个星期。
2.风湿、类风湿
内服：（药疗）
1.四神煎方：由生黄芪400克、川牛膝200克、远志肉（去净心）200克，石斛200克、金银花50克组成。用水5000毫升，先煎前4味，煎至1000毫升，加入金银花，再煎至500毫升时，去渣取液，临睡前空腹顿服。全身大汗，然后用干毛巾擦干，揉搓全身。
2.风湿、手麻、胳膊疼：白芍60克、木瓜15克、威灵仙15克、鸡血藤15克、甘草10克、桂枝10克、葛根30克、姜黄10克、川芎20克、煎服，治各种风湿，早晚各1次，最多用3个月，需忌口肉鱼蛋白酒饮料
内服：（食疗）
1.类风湿：
（1）新鲜葡萄籽磨粉50克，精米50克，在精米半熟时放入葡萄籽粉。忌豆类、酒（2）粉半两、米1两、加冰糖，先煮米再加冰糖，1周不吃萝卜
（3）茶：防风10克、生薏米30克、连服1周，然后大吃萝卜3—根
2.风湿
（1）木瓜粥：木瓜10克，薏苡仁30，梗米30克。一起放入锅内，武火煲沸后文火炖薏苡仁酥烂即可食用。可加蜂蜜食用，宜每日或间日食用。
（2）川乌粥：生川乌头3～5克，粳米30克，姜汁10滴，蜂蜜适量。将川乌头捣碎研为极细末，粳米煮粥，沸后加入川乌头末改文火慢煎，熟后加入生姜汁及蜂蜜搅匀，稍煮12沸即可，宜温服。
（3）双桂粥：肉桂2~3克，桂枝10克，粳米50~100克，红糖适量。将肉桂、桂枝煎取浓汁去渣，再用淘洗净的米，加适量水煮粥，待粥煮沸时，放入桂汁和红糖，同煮成粥。每日早晚温热服。3~5日为1个疗程。
（4）柳枝木瓜粥：鲜木瓜1个（或用干木瓜片20克），鲜柳枝5克，粳米50克，砂糖少许。做法鲜木瓜1个剖切4瓣(或干木瓜片)，与柳枝放入沙锅内，加水煎汁，去渣，加入粳米、砂糖，再加水煮成稀粥。每日2次，温热食。
（5）加味薏苡仁粥：薏苡仁30克，云苓、苍术各20克，木瓜15克，粳米60克。将4味药煎取浓汁去渣，与粳米同煮成粥。每日2次，作主食吃。本品利湿、祛风、通络。适用于着痹，症见关节疼痛重着，肢体麻木，周身倦怠。
（6）茯苓15克，薏米60克，共研细粉，放入锅中，加水适量，煮熟即食用。
（7）桑葚酒：桑葚500克，高粱酒1500克，置入瓷瓶或玻璃瓶内，加封，1个月后即可饮用。
风湿、类风湿：食用细盐1斤，放锅内炒热，再加葱须，生姜各3钱，一起用布包好，趁热敷患处至盐凉；1日1次，连用1星期，有追风祛湿之功效。
外用：
1.风湿骨关节疼痛止痛膏：丁香、全蝎，10:6的比例，磨粉用醋和蜂蜜调和贴痛处就可以，当膏药贴4-6小时就可以。
2.风湿类风湿患者: 将鸡蛋３个，放到沙锅里，加上５０度以上的白酒，酒能泡到鸡蛋1半满就行了．再用小火加热至熟．趁热将鸡蛋和酒同吃完．吃完后上床盖被子1小时．把汗逼出来，再洗个澡，不要再受风寒。或者将酒泡过鸡蛋，温热后，直接把酒点燃。为避免自体攻击，请广大风湿类风湿患者尽量避免肉鱼蛋奶的摄取。制备时注意防火。
3.花椒酒：花椒2两，磨成粉，泡在半斤白酒里，泡两天就可以用了。哪疼搓哪，然后敷上热水袋，用毛巾绑上，就可以了。
4.风湿膏：细辛，冰片，生姜汁，白酒各等份，调糊每天1次
以上药方由华天宝桂龙药膏专家提供，仅供参考，如需服用，请在医生指导下使用！
3.痛风
内服：（食疗）
1.新鲜葡萄籽磨粉50克，精米50克，在精米半熟时放入葡萄籽粉。忌豆类、酒
2.粉半两、米1两、加冰糖，先煮米再加冰糖，1周不吃萝卜；
3.茶：防风10克、生薏米30克、连服1周，然后大吃萝卜3—根；
4.生土豆去皮，应季的樱桃去胡，用榨汁机榨成汁，每天喝1杯。多吃红萝卜。
5.车前子熬水，取1两车前子，一般冲泡当茶喝，一般煮水用来熏洗脚。多吃红皮萝卜
外用：
用麦麸子拌醋炒热外敷。敏感性皮肤也可以用。
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4.红斑狼疮
内服：（药疗）
1.柴胡30克,薏苡仁1两，丝瓜1个，前两种熬烂，然后加丝瓜去皮煮5分钟。
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5.湿疹
内服：（食疗）
1.白菜根汤：白菜根200克，银花20克，紫背浮萍20克，土茯20克，水煎，加适量红糖调服，每日1-2次。
2.2.绿豆海带粥：绿豆30克，水发海带50克，红糖适量，糯米适量。水煮绿豆、糯米成粥，调入切碎的海带末，再煮3分钟加入红糖即可。
3.生地3两，煎煮每日1剂。
4.薏米红豆粥常吃排湿毒。
5.百合、绿豆各1份，煮粥用白糖调味，分两次服用
6.黑豆60克，生地12克，黄防风6克，冰糖12克。加水适量，煮取汁液，再将药汁倒入锅中，加冰糖，边搅边加热，至糖熔化为度。每日1剂，空腹服。要忌口。
外用：
1.紫菜油10克，涂患处。
2.土豆捣烂涂敷患处
3.鲜韭菜、淘米水，按1：10 重量配好，先泡2小时，再连韭菜一起烧开，去韭菜用水洗痒处或洗澡，1次见效，洗后勿用清水过身，1日1次，连洗3天或许就不再犯病了。
4.儿童湿疹：61散，6份滑石，1份甘草，磨粉，外用。
5.马齿苋、鱼腥草、各30克、枯矾9克、5倍子9克、熬水先熏后洗15—20分
6.湿疹(皮肤起红点、水泡、发痒)：用绿豆3 两炒焦研成粉，用醋调匀涂患处，1日2次，一般连涂1星期为1个疗程。忌花椒、胡椒
7.鲜马齿苋30克，白矾60克，雄黄6克，共捣烂如泥，敷于湿疹患处。
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6.强直性脊柱炎
内服：（药疗）
四神煎方：由生黄芪400克、川牛膝200克、远志肉（去净心）200克，石斛200克、金银花50克组成。用水5000毫升，先箭前4味，煎至1000毫升，加入金银花，再煎至500毫升时，去渣取液，临睡前空腹顿服。全身大汗，然后用干毛巾擦干，揉搓全身。（只能暂时控制）
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第五节中枢神经系统常见疾病 一、颅脑先天发育异常 【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。 中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。 神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。 【临床表现】轻者无明显临床表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。【影像学表现】 1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。 2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。 3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓
空洞症和Dondy-Walker综合征。 4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。 5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。 6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。 7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。 8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。 9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。伴有脑发育不全和颅板增厚。 10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤 （一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain） 【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。可分为三期 1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。 2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和
常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。
什么是免疫系统疾病 每个人都具有自身的免疫系统，免疫系统能对身体起着防御保护的作用，减少身体发病的可能性，有些轻微疾病能通过自身的免疫系统来对抗病菌，实现抗体治愈。免疫系统疾病是多种多样的。对于免疫系统的认识，大家说法不一，现在小编来介绍什么是免疫系统疾病吧。什么是免疫系统疾病 1.器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。 2.系统性自身免疫病 (1)系统性红斑狼疮 该病多见于育龄女性，可以囊括所有结缔组织病的临床特征，表现为多器官系统受累，可有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等，可累及肾脏、血液系统、心血管及神经系统等。 (2)类风湿关节炎 类风湿关节炎也是所以免疫系统疾病，并且多病发于中老年女性，而患上该疾病的患者则会出现关节破坏而日益严重的情况，最终会导致功能障碍或者是畸形。 如何增强体质 饮食平衡才是增强体质的关键，平时应该注意自己的饮食，不要挑食，本就体质不好，如果再挑食，那么身体就不会有充足的能量，或者是不能全面补充你身体所需的各项元素。体质差的人要有一个规律的作息习惯，特别是晚上不要熬夜，熬夜时很伤神的，时间长了会让你的身体更加的虚弱，不利于身体健康，即便是体质好的人如果长期的熬夜也会累垮自己的身体的，更何况是体质不好的人了。 免疫系统疾病有风湿疾病，皮肌炎、哮喘等，大多数疾病都是可以治愈的，大家不必过于担心，专家提醒，免疫系统是对人体对病毒的防御机制，它能有效清除异物，减少外来细菌对人体内在环境的影响，减少其他疾病的发生。
神经系统疾病常见症状 意识障碍 意识障碍——???—意识模糊、谵妄。 —意识内容变化—嗜睡、昏睡、昏迷。—意识觉醒度下降 一、 以觉醒度改变的意识障碍： A 、 嗜睡。 B 、 昏睡。 C 、 昏迷： a 、 浅昏迷。 b 、中昏迷。 c 、 深昏迷——瞳孔散大，生命征明显改变。 大脑和脑干功能丧失——脑死亡。标准： 1、对外界无反应，脊髓反射可存在。 2、脑干反射消失，瞳孔散大固定。 3、自主呼吸停止。 4、脑电图显示无脑电活动，体感诱发电位示脑干功能丧失。 5、TCD ——无脑血流灌注。 6、经各种抢救无效，时间持续≥12小时。 7、 除外药源性、内分泌性、中毒性、低温的原因。 二、 以意识内容改变的意识障碍： 1、意识模糊：注意力下降、反应淡漠、定向力下降、活动下降、语言受损。 2、 谵妄（急性所致）：对外界的认识和反应下降，伴幻觉，波动性症状。 三、 特殊类型的意识障碍： 1、去皮质综合症： 双侧大脑皮质广泛受损——对外界无反应、眼球仅无意识活动、睡眠周 期存、脑干反射存。 2、无动性缄默症： 脑干上部丘脑网状激活系统障碍——肌张力下降、无锥体束征、睡眠周 期存、外界无反应。 3、植物状态： A 、 大脑半球严重受损+脑干功能保存：反射性睁眼、睡眠周期存、脑干 反射存、外界无反应。 B 、 持续植物状态：脑外伤——植物持续状态（≥12月），其它原因的则 为≥3月。 四、 鉴别诊断： 1、闭锁综合症： 脑桥基底部障碍：双侧锥体束、皮质脑干束障碍——意识清楚、仅能眨 眼、眼球垂直运动示意，不能水平运动。
2、意志缺乏症： 双侧额叶障碍——清醒状态，但无始动性、不语少动、额叶释放反射。 3、木僵： 精神障碍——伴有蜡样屈曲、违拗症、情感性自主神经改变。 五、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断： 认知障碍 认知：外界信息——加工处理——心理活动——获取知识or应用知识。 认知包括：记忆、语言、视空间、执行、计算、理解、推断。 一、记忆障碍： A、瞬时记忆≤2秒。 B、短时记忆≥1分钟。 C、长时记忆。 根据长时记忆分： A、遗忘：a、顺行性。b、逆行性。c、系统成分性。d、选择性。e、暂 时性。 B、记忆减退：指识记、保持、回忆、再认均减退。 C、记忆错误：a、记忆恍惚——似曾相识。b、错构——在时间顺序上 错构。c、虚构。 D、记忆增强：指对远事记忆异常性增加。 二、失语： 包括：自发说话、听理解、复述、命名、阅读、书写。 根据解剖-临床来分类： （一）、外侧裂周围失语：共同特点均有复述障碍。 1、Broca失语： 优势额下回后部——自发性说话障碍为主，仅简单的句式or词，其 他各方面均有障碍。 2、Wernicke失语： 优势颞上回后部——听理解障碍，言语增多，词不达意，其它各方面 均有障碍。 3、传导性失语： 优势缘上回、Wernicke——外侧裂周围弓状束障碍——Wernike区与 Broca区联系障碍——言语流利、大量错词、句式完整、听理解障碍 较轻、其它各方面亦受损、复述障碍最重。 （二）、经皮质性失语综合症：共同特点：复述相对保留。 1、经皮质运动性失语： 优势额叶分水岭区障碍——优势Broca附近or优势额叶侧面——类 似于Broca失语，但较Broca失语轻。 2、经皮质感觉性失语： 优势颞顶叶分水岭区障碍——优势Wernike区附近——类似于 Wernike，较Wernike轻。
风湿免疫病常用检查项目包括血尿常规、粪常规检查、肝肾功能、血糖、全胸片、B超、心电图、超声心动图、肺弥散功能与肺高分辩率CT、血管多谱勒超声、PPD试验、肾活检、类风湿结节活检、肺活检、唇腺活检、腮腺造影、磁共振和SPECT腮腺成像、骨关节的影象检查、关节镜检查等。 1、血尿常规、粪常规检查 血常规检查的目的与意义：（1）了解病情：风湿免疫性疾病多数是系统性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均可影响造血系统，引起血象异常，表现为白细胞计数显著减少、贫血和血小板减少，血象异常的严重程度在一定程度上决定了病情轻重。（2）用药前后血常规检查：许多治疗风湿免疫性疾病的药物对血象有影响，所以治疗前后检查血常规，以保证用药的安全。 尿常规检查的目的与意义：（1）风湿免疫性疾病非常容易发生肾损害，例如狼疮肾炎，此时最简单的检查就是尿常规。主要了解有无蛋白尿、镜下血尿以及管型尿等。（2）某些治疗风湿免疫性疾病的药物有肾毒性，例如最常用的非甾体抗炎药长期使用可引起肾间质损
害，所以有必要进行尿常规检查。附：24小时尿蛋白定量检查：尿常规检查可以发现蛋白尿，但是定性的或半定量的，只有24小时尿蛋白定量检查完全是定量检查，相对比较精确，所以临床十分常用。粪常规检查的目的与意义：（1）风湿免疫性疾病有时会有消化系统损害，例如肠病性关节炎等，此时应进行粪常规检查。（2）某些药物，例如非甾体抗炎药对胃有一定损害作用，可引起消化道出血，应做大便隐血（OB）检查。 2、肝肾功能、血糖、全胸片、B超、心电图 肝肾功能、血糖、全胸片、B超、心电图检查的目的与意义：风湿免疫性疾病多数是系统性疾病，可有肝肾损害和心肺损害，此时应进行肝肾功能、全胸片、B超、心电图检查；此外有一些治疗风湿免疫性疾病的药物对肝肾损害和心肺有损害，也要通这些检查来监测药物的副作用。风湿免疫性疾病最常用的药物之一是皮质激素，而长期使用皮质激素可引起糖耐量异常，甚至糖尿病，所以在治疗前后应作血糖检查。 3、超声心动图、肺弥散功能与肺高分辩率CT 超声心动图检查的目的与意义：本项检查主要了解是否存在心脏损害，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、硬皮病、大动脉炎、风湿热等均可影响心脏。在超声心动图检查时，不但可以了解心脏各房室和瓣膜的情况，还可以测定肺动脉压力。 肺弥散功能与肺高分辩率CT检查的目的与意义：本项检查的主要目的与意义是了解是否有肺间质病变，许多自身免疫病可以发生肺间质
南开大学现代远程教育学院考试卷 2019年度春季学期期末(2020.2) 《医学免疫学》 主讲教师：王悦 一、请同学们在下列（10）题目中任选一题，写成期末论文。 1、免疫系统的防御、致病双重功能及临床意义分析 2、HLA与临床医学之关系回顾 3、B细胞表面的重要分子及其作用 4、T细胞、B细胞和NK细胞在免疫耐受中的角色分析 5、巨噬细胞在免疫应答阶段的生物学作用 6、树突状细胞在肿瘤治疗上的应用进展 7、抑制性T细胞的类型、功能及临床意义分析 8、免疫耐受在临床医学中的应用前景 9、抗体应用于免疫治疗中之进展分析 10、对Th1、Th2、Th17细胞的效应及功能分工的认识进展 二、论文写作要求 论文题目应为授课教师指定题目，论文要层次清晰、论点清楚、论据准确； 论文写作要理论联系实际，同学们应结合课堂讲授内容，广泛收集与论文有关资料，含有一定案例，参考一定文献资料。 三、论文写作格式要求： 论文题目要求为宋体三号字，加粗居中； 正文部分要求为宋体小四号字，标题加粗，行间距为1.5倍行距； 论文字数要控制在2000－2500字； 论文标题书写顺序依次为一、（一）、1. 。 四、论文提交注意事项： 1、论文一律以此文件为封面，写明学习中心、专业、姓名、学号等信息。论文保存为word文件，以“课程名+学号+姓名”命名。 2、论文一律采用线上提交方式，在学院规定时间内上传到教学教务平台，逾期平台关闭，将不接受补交。 3、不接受纸质论文。 4、如有抄袭雷同现象，将按学院规定严肃处理。
免疫系统的防御、致病双重功能及临床意义分析 一、免疫系统的含义 人体内有一个免疫系统，它是人体抵御病原菌侵犯最重要的保卫系统。这个系统由免疫器官（骨髓、胸腺、脾脏、淋巴结、扁桃体、小肠集合淋巴结、阑尾等）、免疫细胞（淋巴细胞、单核吞噬细胞、中性粒细胞、嗜碱粒细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞、血小板等），以及免疫分子（补体、免疫球蛋白、干扰素、白细胞介素、肿瘤坏死因子等细胞因子等）所组成。免疫系统是机体防卫病原体入侵最有效的武器，但其功能的亢进会对自身器官或组织产生伤害。免疫系统分为固有免疫和适应免疫，其中适应免疫又分为体液免疫和细胞免疫。 二、免疫系统的运行机制 正常人体的血液、组织液、分泌液等体液中含有多种具有杀伤或抑制病原体的物质。主要有补体、溶菌酶、防御素、乙型溶素、吞噬细胞杀菌素、组蛋白、正常调理素等。这些物质的直接杀伤病原体的作用不如吞噬细胞强大，往往只是配合其它抗菌因素发挥作用。例如补体对霍乱弧菌只有弱的抑菌效应，但在霍乱弧菌与其特异抗体结合的复合物中若再加入补体，则很快发生溶解霍乱弧菌的溶菌反应。 当病菌、病毒等致病微生物进入到人体后，免疫系统中的巨噬细胞首先发起进攻，将它们吞噬到“肚子“里，然后通过酶的作用，把他们分解成一个个片断，并将这些微生物的片断显现在巨噬细胞的表面，成为抗原，表示自己已经吞噬过入侵的病菌，并让免疫系统中的T细胞知道。 T细胞与巨噬细胞表面的微生物片断，或者说微生物的抗原，连着相遇后如同原配的锁和钥匙一样，马上发生反应。这时，巨噬细胞便会产生出一种淋巴因子的物质，他最大的作用就是激活T细胞。T细胞一旦“醒来”便立即向整个免疫系统发出“警报”，报告有“敌人”入侵的消息。这时，免疫系统会出动一种杀伤性T淋巴细胞，并由它发出专门的B淋巴细胞，最后通过B淋巴细胞产生专一的抗体。 杀伤性T淋巴细胞能够找到那些已经被感染的人体细胞，一旦找到之后便像杀手那样将这些受感染的细胞摧毁掉，防止致病微生物的进一步繁殖。在摧毁受感染的细胞的同时B淋巴细胞产生的抗体，与细胞内的致病微生物结合使之失
第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
第八章风湿免疫科疾病病人的护理 第一节类风湿性关节炎病人的护理 类风湿性关节炎(RA)是一种自身免疫性疾病，主要表现为周围对称性的多关节慢性炎症，常以手足小关节受累为主。关节肿痛呈发作与缓解交替进行，当炎症破坏软骨和骨质时，出现关节畸形和功能障碍，最后导致关节强直、畸形及不同程度残疾。本病以45岁左右女性多见，女性约2~3倍于男性。一、一般护理 1.生活护理：根据患者自理生活的能力情况给予不同的生活护理，如：协助患者进食、如厕、穿衣、外出检查等。 2.为患者提供舒适、温暖的休养环境。 3.遵医嘱给予高蛋白、高维生素、易消化、含钙高的饮食。 4.做治疗时注意保护患者受累的关节，并注意保暖。二、症状护理 1.疼痛的护理 （1）嘱患者注意疼痛关节的保暖及休息，减少对疼痛关节的不良刺激。 （2）给予疼痛关节理疗、贴敷、湿热敷等。（3）遵医嘱给予止痛药。 （4）操作时动作要轻柔，注意保护疼痛的关节，防止垂腕、垂足。 2.体温过高的护理 （1）保持室内空气清新，温湿度适宜。（2）体温稍高时，嘱患者休息，多饮水。 （3）体温在38℃以上时，遵医嘱给予解热镇痛药。 （4）物理降温。遵医嘱给予酒精浴，擦浴时酒精的温度要稍高，并注意保暖。 （5）出汗较多时，及时更换衣服和床单位，保持皮肤清洁。 3.晨僵护理 晚上睡眠时，使用弹力手套保暖，早上起床后进行温水浴或温盐水浸泡僵硬关节，并适当活动关节。 4.预防关节废用 症状基本控制后，鼓励病人及早下床活动，必要时提供辅助工具。肢体锻炼由被动向主动渐进，可做肢体屈伸、散步、手部抓握、提举等活动，活动强度应以病人能承受为限；也可配合理疗、按摩，以增加局部血液循环，松弛肌肉，以防关节废用。三、心理护理 病人因病情反复发作、顽固的关节疼痛、疗效不佳等原因，常表现出情绪低落、忧虑、孤独、对生活失去信心。护士在与病人的接触时态度要真诚和蔼，采取心理疏导、解释、安慰、鼓励等方法以增强其战胜疾病的信心。 四、出院指导 1.嘱患者保持良好的心理状态，特别是已经出现畸形或肢残的患者，更要积极乐观地面对生活，面对疾病，树立自强不息的信念。 2.让患者了解关节运动的重要性，教会患者如何锻炼各关节。原则为活动后2小时恢复体力。 ①关节疼痛时除服药外，可行热敷，局部按摩。 ②在卧床期间可采取半卧位，手掌向上用夹板或辅助物支撑以固定关节，减轻疼痛。膝盖下可长期放置枕头。加强翻身，避免压疮。 ③避免突然的移动和负重。 ④进行关节周围皮肤和肌肉的按摩，增进血液循环，防止肌肉萎缩。 ⑤主动或被动地进行肢体活动。 ⑥加强叩背和扩胸运动，预防感染。⑦活动关节的方法：如织毛衣、下棋、摸高、伸腰、踢腿等。 3.指导患者一定要在饭后半小时服止痛药或中药，减轻药物对胃肠道黏膜的刺激。 4.对于口服激素或免疫抑制剂的患者，要讲解药物的副作用和按医嘱服药的重要性。 5.根据医嘱，教授患者关节活动的宜忌，如急性炎症期不宜剧烈运动，患者应减少负重运动等。
住院医师（风湿免疫科）题库及答案（一） 题型：单选题 所含章节：系统性红斑狼疮、骨关节炎、干燥综合征、类风湿性关节炎、外脊柱关节病、系统性血管炎、炎性肌病和系统性硬化症、痛风 1.下述哪种疾病主要累及肾小球 A.干燥综合征 B.类风湿关节炎 C.骨关节炎 D.系统性红斑狼疮 ^ E.多发性肌炎 答案：D 解析：几乎所有的SLE均可累及肾脏，主要是引起肾小球基膜的改变而引起狼疮肾炎。而干燥综合征及类风湿关节炎多造成肾间质或肾小管的损伤；骨关节炎和多发肌炎本身较少累及肾脏。 2. A.特发性血小板减少性紫癜 B.子宫肌瘤 C.抗磷脂综合征 D.系统性红斑狼疮、继发抗磷脂综合征 E.重叠综合征 答案：D } 解析： 3.有助于系统性红斑狼疮诊断的是 B.抗SPR抗体 C.抗ds-DNA抗体 D.抗SSA(RO)抗体 E.抗中性粒细胞胞浆抗体 答案：C 解析：抗ds-DNA抗体对系统性红斑狼疮诊断特异性强 4.在系统性红斑狼疮的肺脏受累中，最常见的为 · A.胸膜炎 B.间质性肺炎 C.急性狼疮肺炎
D.肺动脉高压 E.肺栓塞 答案：A 解析：系统性红斑狼疮的肺脏受累中，最常见的为胸膜炎。 5.女，26岁，反复口腔溃疡、颜面部皮疹3年，化验检查外周血白细胞及血小板减少，尿蛋白(+)，ANA1：640，C3减低；目前最恰当的诊断是 A.系统性红斑狼疮 B.混合结缔组织病 ！ C.重叠综合征 D.复发性口腔溃疡 E.白塞病 答案：A 解析：育龄女性，口腔溃疡、颜面部皮疹，尿蛋白(+)，ANA1：640，c3减低；目前最恰当的诊断是系统性红斑狼疮。 6.对诊断系统性红斑狼疮特异性最高的自身抗体是 A.抗SSA抗体 B.类风湿因子 C.抗核抗体 D.抗ds-DNA抗体 《 E.抗Sm抗体 答案：E 解析：对诊断系统性红斑狼疮特异性最高的自身抗体是抗Sm抗体。 7.狼疮性肾炎的活动病理是 A.细胞性新月体肾炎 B.轻度系膜增生性肾小球肾炎 C.肾小球微小病变 D.纤维性新月体肾炎 E.增生硬化性肾小球病变 答案：A } 解析：狼疮性肾炎的活动病理是细胞性新月体肾炎。 8.对系统性红斑狼疮的治疗，以下描述不正确的是 A.目前尚无根治方法，但通过正规治疗可以使病情得到完全缓解 B.治疗原则中包括去除诱因 C.环磷酰胺是临床上最为常用的免疫抑制剂之一 D.最重要、应作为首选的治疗药物是免疫抑制剂 E.重症患者可行激素冲击治疗 答案：D 解析：根据病情选择治疗方案。 9.患者，女，40岁，反复口腔溃疡，乏力，口干，间断心悸，超声心动图提示心包积液，24小时尿蛋白，抗核抗体阳性，可能的诊断为 @
第三章免疫系统与免疫功能 1、免疫：免疫是指身体对抗病原体引起的疾病的能力。“识别自己、排除非己” 第一道防线：体表屏障（包括身体表面的物理屏障和化学防御） 如：皮肤、黏膜和油脂腺分泌的油脂、唾液、泪液、胃液中的杀菌物质 第二道防线：体内非特异性反应 包括：体液中的血浆蛋白和某些白细胞（中性粒细胞、单核细胞分化成的巨噬细胞） 局部炎症反应：受损部位出现疼痛、发红、肿胀、发热现象，增强白细胞吞噬侵入病原微生物作用。 脓液（死的白细胞、活的白细胞、死细菌、坏死的细胞）的出现表示正在克服感染。第一道防线和第二道防线构成了人体的非特异性免疫特点：人人生来就有，不具特异性，而是对多种病原体都有一定的防御作用。 第三道防线：特异性反应(免疫)，包括体液免疫和细胞免疫特点：针对特定病原体。 2、抗原：指可使机体产生特异性免疫应答的非己物质。就 是任何一个能引发大量淋巴细胞的“非己”标志。（当病原体进入体内后，由于他们含有特异性化学物质，如蛋白质、大分子多糖、黏多糖等，引起体内针对这些特异性化学物质的特异性免疫应答） （1）抗原特点：异物性、大分子性、特异性 （2）举例：病毒、细菌、花粉、自身衰老或受损的组织、细胞以及癌细胞等 3、抗体：机体的免疫系统在抗原刺激下，由B淋巴细胞或 记忆B细胞增殖分化成的浆细胞所产生的、可与 1 / 6学习交流文档
相应抗原发生特异性结合的（免疫球蛋白）。 抗体分子基本结构是Y型的（2臂上有同样的结合位点）。 （1）分布部位：血液、体液及外分泌液(如乳汁） （2）产生抗体的细胞 成熟B淋巴细胞和记忆B淋巴细胞能合成但不分泌（称受体） 效应B细胞（浆细胞）能合成抗体并分泌到体液中 抗体属于分泌蛋白，与其合成和分泌有关的细胞器有核糖体、内质网、高尔基体和线粒体四种。 （3）抗体特点：与特异抗原结合，每种抗体分子的结合位点只能与一种抗原结合 （4）作用方式： 使病毒一类的抗原失去进入宿主细胞的能力；使一些细菌产生的毒素被中和而失效； 使一些抗原凝聚而被巨噬细胞吞噬。 举例：血液中的凝集素(抗体)与红细胞表面的凝集原(抗原)发生反应； 抗毒素(抗体)与外毒素(抗原)发生凝集反应。 4、淋巴细胞起源与分化 骨髓中的淋巴干细胞一部分在（胸腺）发育成熟叫T淋巴细胞； 另一部分可能在（哺乳动物骨髓）中发育成熟叫B淋巴细胞。 5、淋巴细胞如何识别入侵者 (1)每个人特有的身份标签：主要组织相容性复合体（MHC），是一种特异的糖蛋白分子。 淋巴细胞以此为依据实现对抗原的特异性识别，同一个体的所有细胞的MHC是相同的，这样在正常情况下免疫系统 2 / 6学习交流文档
神经系统疾病常见综合征 神经系统疾病常见综合征 Bell sigh(贝尔征)：面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动， 露出白色巩膜，称为贝尔征。 Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联 征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。 CTS(腕管综合征)：各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。 Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin 征。 Meige综合征：主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。 帕金森综合症：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。 Charcot三主征：眼震、意向震颤和吟诗样语言。 Lhermitte sigh(莱尔米特征)：被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。 手足口综合征：EV71 颅高压三主征：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。 脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
巴宾斯基等位征：1 Chaddock征 2 Oppenheim征 3 Schaeffer 征 4 Gordon征 5 Gonda征6 Pussep征 无动性缄默征：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。 脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~ parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动 不能。 Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展 神经麻痹，对侧偏瘫。 Brow-Sequard 综合征：又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。 Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧 中枢性偏瘫。 Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。 Gerstmann 综合征：优势半球角回（angular gyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。
综合医院风湿免疫科建设与管理指南 （试行） 第一条为指导和规范综合医院风湿免疫科建设与管理，提高风湿免疫疾病诊疗能力和服务水平，保障医疗质量安全，根据《执业医师法》《医疗机构管理条例》和《护士条例》等有关法律法规，制定本指南。 第二条本指南是对二级以上综合医院（以下简称综合医院）设置风湿免疫科和开展相关医疗服务的基本要求。综合医院风湿免疫科应当按照《综合医院风湿免疫科基本标准指引（试行）》（见附件）设置科室，并遵循本指南进行建设和管理。 第三条开展风湿免疫疾病诊疗相关服务的综合医院，应当加强科室建设，具备条件的三级综合医院原则上应当设立独立科室，科室名称统一为风湿免疫科。鼓励有条件的二级综合医院和其他类别的医疗机构设立独立的风湿免疫科。 第四条三级综合医院风湿免疫科主要提供风湿免疫疾病急危重症和疑难复杂疾病的诊疗服务，重点发挥在医学科学研究、技术创新、规范诊疗和学科人才培养等方面的引领和带动作用。二级综合医院风湿免疫科主要为区域内风湿免疫常见病、多发病提供日常规范诊疗和疾病管理
服务，接收三级综合医院转诊的急性病恢复期患者、术后恢复期患者及危重症稳定期患者，以及承担急危重症患者抢救和疑难复杂疾病向上转诊服务。 第五条综合医院应当具备与其规模、功能和任务相适应的诊疗场所、专业人员、设备设施以及相应的工作制度，加强医学影像、临床检验等相关科室建设，以保障风湿免疫疾病诊疗相关工作有效开展。 第六条综合医院应当保证风湿免疫科专业技术人员层次、结构合理，明确岗位责任分工，促进科室内及相关科室间团队协作，完善、优化相关服务流程。 第七条综合医院应当制定学科人才培养计划和岗位培训计划，不断提高风湿免疫疾病诊断、治疗、护理、检验、影像等相关医务人员专业水平。将风湿免疫疾病诊疗相关知识、技能纳入医务人员继续教育、培训、考核范畴，并定期进行考核与评估。 第八条综合医院应当加强以电子病历为核心的信息化建设，将风湿免疫科及相关学科纳入信息化建设范畴整体推进。 第九条综合医院应当根据本指南要求加强风湿免疫科管理，建立相关管理制度体系，制定风湿免疫疾病相关质量控制标准，加强对风湿免疫科的医疗质量管理与评价，
常见疾病对应科室 常见疾病对应科室 应用说明： 1、以下仅列举一些较通俗的常见病名症状，并非完整病名列表;也不涉及大量包含专业名词的病名症状。 2、以下对应关系仅作为预约网站查找就诊科室的参考，与各医院实际科室设置有差别，实际预约挂号已自动按医院科室来定。 3、以下信息仅供参考。 一、内科： 1.呼吸内科 气胸淹溺中毒非典感冒百日咳禽流感煤气中毒流行性感冒慢性支气管炎支气管炎肺炎与常见肺病 2.血管内科 甲亢咯血心衰休克房颤肺水肿风湿热高血压冠心病心肌炎心绞痛血管瘤心肌病动脉硬化肺性脑病心肌梗死中暑衰竭心律失常心肌缺血房间隔缺损急性心肌梗死先天性心脏病风湿性心脏病阵发性室上性心动过速急性感染性心内膜炎 3.消化内科 胃炎肝癌腹泻便秘腹痛肝炎胃癌肠炎胃溃疡肝硬化胰腺炎肠胃炎食道癌脂肪肝胃肿瘤酒精肝肠结核胃下垂结肠炎消化不良慢性胃炎克罗恩病急性肠炎慢性腹泻急性胃炎反流性食管炎消化道出血溃疡性结肠炎十二指肠溃疡慢性萎缩性胃炎慢性浅表性胃炎功能性消化不良肠阿米巴病
4.肾内科 肾炎肾病综合症肾功能衰竭IGA肾病尿毒症狼疮性肾炎尿路感染紫癜性肾炎肾小球肾炎肾病糖尿病肾病肾盂肾炎高血压肾病多囊肾小儿肾病肾囊肿肾小管疾病Fanconi综合征慢性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 5.神经内科 脑梗塞癫痫头痛帕金森脑出血头晕重症肌无力抑郁症失眠脑供血不足脑炎多发性硬化运动神经元病痴呆肌病脑血栓偏头痛脑栓塞脑血管病焦虑症小儿癫痫面瘫神经衰弱周围神经病损神经官能症面肌痉挛急性脊髓炎神经炎遗传代谢病植物神经紊乱脑膜炎脑萎缩抽动症共济失调结核性脑膜炎偏瘫脊髓损伤三叉神经痛脑寄生虫病脑发育不良腓骨肌萎缩症周围神经损伤植物人智力障碍斜颈脑疝失语 6.内分泌科 糖尿病甲亢甲减甲状腺炎垂体瘤甲状腺瘤糖尿病足矮小症内分泌失调骨质疏松肥胖症糖尿病神经病变Ⅰ型糖尿病2型糖尿病Graves病性早熟低血糖症巨人症尿崩症 7.血液科 白血病淋巴瘤再生障碍性贫血贫血多发性骨髓瘤血小板减少性紫 癜骨髓异常增生综合征急性淋 巴细胞白血病慢性粒细胞白血病骨髓增生性疾病白细胞减少症血友病凝血功能障碍性疾病儿童白血病POEMS综合征骨髓纤维化噬血细胞综合症嗜酸性粒细胞增多症缺铁性贫血溶血性贫血地中海贫血
第七十五章免疫系统疾病简介 一、免疫系统疾病分类简介 1．免疫缺陷病由于机体免疫系统的器官、组织、细胞及分子存在先天性缺陷，或后天继发于感染、癌、代谢病、营养不良或物理及化学等因素，所引起的免疫功能不全综合征。包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。 2．超敏反应性疾病已被抗原致敏的机体再次接触相同抗原，产生的异常免疫反应所导致的疾病，如过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、过敏性休克、血清病等。 3．自身免疫性疾病由于自身组织成分引起的免疫应答所造成的组织器官免疫性损伤和功能障碍的疾病。有器官特异性，如桥本甲状腺炎；非器官特异性，如系统性红斑狼疮两大类疾病。 4．同种免疫病系由同种异体抗原引起的超敏反应性疾病。如血型不合引起的输血反应、移植物排斥反应、移植物抗宿主病等。 5．淋巴增殖病由于淋巴细胞在其分化成熟的不同阶段发生转化形成的克隆性疾病。有淋巴细胞白血病、淋巴瘤(如霍奇金淋巴瘤等)及浆细胞病(如多发性骨髓瘤、重链病等)。 二、免疫系统疾病的治疗简介 1．免疫抑制疗法采用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)、环孢霉素一A、FK506、单克隆抗体(如抗CD3、抗CD4抗体，抗TNF—a单克隆抗体等)等治疗超敏反应性疾病、自身免疫性疾病、淋巴增殖病及移植排斥反应 等。 2．免疫调节、增强及免疫替补疗法采用特异或非特异免疫球蛋白、胸腺素转移因子、干扰素、IL一2、集落刺激因子等。细菌制剂(如oK一432、卡介苗、胸壁酰二肽等)、化学合成药物(如左旋咪唑)等疗法治疗免疫缺陷疾病、自身免疫疾病、恶性肿瘤等。 3．免疫重建采用骨髓移植、胎肝移植、胎儿胸腺组织移植等疗法，治疗免疫缺陷病及血液病等。 第七十六章免疫缺陷病 第一节原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一组由于遗传性或先天性免疫系统，在发育、分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征。主要发生于婴幼儿。临床以反复严重感染为主要特征。由于易伴有免疫自身稳定和免疫监督功能失常，因而自身免疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的发病率高于于同龄正常人群。其免疫缺陷可表现为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、体液与细胞免疫联合缺陷、吞噬细胞功能缺陷及补体缺陷。 抗体缺陷为主的免疫缺陷病 X连锁无丙种球蛋自血症X连锁婴儿无丙种球蛋白血症(XLA)，又名先天性无丙种球蛋白血症或Bruton病，由性联隐性遗传。其缺陷在X染色体的长臂(Xq21．3—22)，由于编码B细胞酪氨酸激酶的基因缺失或突变，使B细胞发育停滞于原B细胞和前B细胞阶段所致。本病仅见于男孩。 【诊断】 1．临床表现在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，患儿开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等．亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。 2．实验室检查’ (1)血清免疫球蛋白总量少于2 500mg／L，IgG少于2 000rag／L，IgA、IgM、IgD和IgE
. 免疫系统的组成及作用 免疫系统具有以下功能： 抵抗各种细菌、病毒、污染物及疾病对人体造成的攻击。 清除新代谢的废物及免疫细胞与敌人打仗时遗留下来的病毒死伤尸体。 修补受损的组织器官，使其恢复原来的功能。 免疫系统的组成及作用
. . 免疫系统是一个由免疫细胞和有机器官构成的网状系统，它遍布整个人体，能自动对抗外来的有害物质，清除坏死细胞，并毁灭可能致癌的突变细胞。免疫系统的结构是繁多而复杂的，其主要的免疫器官有骨髓、扁桃体、胸腺、脾脏、盲肠、骨髓、淋巴结、淋巴管。这些关卡都是用来防堵入侵的毒素及微生物。 扁桃体位于咽部，是制造淋巴球与产生抗体的地方，人的淋巴球会对由口腔（食物及空气）进入的细菌产生反应。 胸腺属于中枢淋巴器官，位于胸腔顶部，是系统发展功能的中心，它负责训练免疫细胞让它们知道自己的责任。能供应具有免疫力的细胞到所有周边淋巴组织，也是淋巴干细胞增生并分化成T淋巴球之处。 脾脏位于腹腔内，近似卵圆形或指形是人体内最大的淋巴器官， 是血液的过滤器。脾脏常会因疾病而肿大，没有脾脏者，较易受到病菌的感染。 骨髓为白血球、红血球衍生与形成的主要器官，能产生定型与成熟的淋巴球，并将其释放进入其它淋巴器官及血液循环系统，进
行特定免疫功能。 盲肠最明显的特征是有大量的淋巴小结，它们会在此互相融合并伸入粘膜下层。 淋巴结为体内重要的防御关口。沿着淋巴管的途径分布，具有过. . 滤免疫反应、再循环的功能，还具有清除淋巴异物的功能。细菌进入淋巴结后，约有99%会陷在其中，并受摧毁。 淋巴管为淋巴液在体内特定部位循环的管道，负责将淋巴液由组织带入血液中。 B细胞和T细胞都来自于骨髓，但T细胞形成于胸腺，它的主要功能是消灭外来侵袭物。 成熟且经过启发的T细胞将演变为以下各种细胞： 辅助细胞：确认入侵者，发送讯号，召集B细胞及巨噬细胞进入备战状态；
免疫系统疾病 风湿免疫病概论 基本概念： 包括各种病因导致的关节、关节周围软组织的疾病，主要症状为红肿热痛和功能障碍。 分为RA等滑膜受累的疾病、脊柱关节炎及感染相关的风湿病、结缔组织病、退行性或代谢性疾病、局部疼痛五大类； 最能提示有炎性改变的症状-肿胀；最不能提示有炎性改变的症状-疼痛；最能提示滑膜炎的症状-梭形肿胀 脊柱关节炎病的共同特征- 有家族聚集发病倾向 与HLA-B27有不同程度的关联，其中以AS和RS尤为密切 炎性外周关节炎常为病程中的突出表现 无类风湿皮下结节 血清类风湿因子阴性 X线证实的骶髂关节炎 病理变化主要为附着点炎 炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道和皮肤。 脊柱关节病的ESSG分类标准 主要标准：炎性脊柱痛或非对称性、下肢为主的滑膜炎 次要标准：阳性家族史；银屑病；炎性肠病；关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；双臀部交替疼痛；附着点炎；骶髂关节炎 主要标准 + 任1次要标准 弥漫性结缔组织病的特点 多系统/器官受累，炎性表现，ANA阳性(except系统性血管炎) 治疗： 类风湿关节炎的治疗原则：早期诊断、个体化、联合治疗； NSAID药物的共同作用：解热、镇痛、抗炎；同时具备3个作用才是NSAID 药物；使用原则是剂量个体化、品种个体化、不能联合用药；（某病人用A药效果不良，先加量到最大允许剂量，不行再换B药，再加量）；COX1被抑制导致胃肠道和肾的不良反应，COX2被抑制可抑制炎症反应，选择性COX2抑制剂更好； 激素的使用指征，尤其是冲击指征-原发病危及生命时采用冲击治疗； 免疫抑制剂的使用了解就可以；
抗体小结 抗核抗体ANA： 概述： 免疫性疾病的筛查指标，属于自身抗体中的一组，抗细胞核成分抗体的总称。正常人血清中1/3可阳性，故>1:80为阳性；滴度高低与病情严重程度无关，高滴度不表示病情严重；提示弥漫性结缔组织病； 四类：抗DNA抗体、抗组蛋白抗体（AHA）、抗可提取性核抗原抗体（ENA）、抗核仁抗体； 均质型-核质染色均匀，与抗组蛋白抗体有关，多种免疫疾病可见此型； 斑点型-核内散在大小不等的着色斑点，对应抗可溶性核抗原抗体（ENA），应进一步作特异抗体检测； 核膜型-近核的边缘部分荧光较强、中心发暗，对应dsDNA抗体，多见于SLE 患者，尤其是有狼疮肾炎者和病情活动者； 核仁型-只有核仁着色，对应于核糖体抗体rRNP，见于SLE、SSc； 着丝点型-ACA主要与雷诺现象和CREST有相关性；(CREST综合征是系统性硬皮病中的亚型，即钙质沉积(calcinosis，C)、雷诺现象(Raynaud，s phenomenon，R)、食道功能障碍(esophageal dysfunction，E)、指端硬化(sclero — dactyly，S)和毛细血管扩张(telangiectasis，T)。) 抗DNA抗体： 抗ssDNA抗体-非特异性 抗dsDNA抗体-对SLE比较特异，滴度的消长与活动度相关，该抗体阳性的病人发生狼疮肾炎的可能性更大；病情控制后dsDNA可能转阴；高效价提示SLE，低效价可见于SS、PSS、幼年类风湿、某些正常人；核膜型 抗组蛋白抗体AHA： 无特异性，可见于SLE、药物性狼疮、服用雷米封、RA活动期；均质型 抗可提取性核抗原抗体ENA： 抗原特点为都不含有组蛋白，可以溶解于生理盐水或磷酸盐缓冲液，抗体滴度与病情活动程度无关；斑点型 抗nRNP抗体： 临床常用的是U1RNP（73KD 32KD 17.5KD），抗原含有核糖核蛋白RNP，该抗体阳性基本就是结缔组织病，但无特异性，同CREST综合症相关，混合性结缔组织病患者100%阳性； 抗rRNP抗体： 抗原来自核糖体（38KD 16.5KD 15KD），由于ENA制备不纯而出现，实际不在细胞核内。与SLE活动度相关，尤其是狼脑，与dsDNA消长平行，但消退较晚，常与U1RNP同时出现； 抗Sm抗体： 对SLE高度特异，尤其是早期、不典型、治疗后缓解的SLE，但阳性率只有30%； 抗SSA、SSB抗体： 52KD的条带与干燥综合征有关，可单独出现或与SSB同时出现； 48KD的条带与干燥综合征有关，比SSA更特异，很少单独出现；
神经内科常见病 周围神经病~（常见） 脊髓疾病脑血管疾病（常见）中枢神经系统感染性疾病（常见） 中枢神经系统脱髓鞘疾病运动障碍疾病癫痫头痛（常见） 神经系统变性疾病神经系统遗传性疾病神经肌肉接头和肌肉疾病 自主神经疾病神经系统疾病伴发的精神障碍（常见） 神经内科临床常用药物~ 降颅压及脱水、利尿药 n甘露醇（Mannitolum,D-mannitol） ★药理作用：高渗性利尿，通过产生组织脱水而降颅压。静脉注入后约20－30分钟显效，2－3H作用达高峰，持续时间6－8H。在缺血性脑血管病中可以清除自由基，降低血液粘度，改善血液循环。 ★用途：1.用于脑水肿及青光眼的治疗；2.用于大面积烧、烫伤引起的水肿； ★用法：静滴20％溶液250－500ml，速度每分钟10ml，每4－6小时根据需要重复一次。 ★注意事项：1.注入过快会造成一过性头痛、眩晕、注射部位的疼痛；2.心肾功能不全者慎用；3.过敏反应；4.气温较低时易析出结晶。 降颅压及脱水、利尿药物 n甘油果糖（10％Glycerosteril） ★药理作用：1.高渗性脱水；2.将甘油代谢生成的能量加以利用, 改善代谢，对体内电解质平衡无不良影响。 ★用途：脱水降颅压 ★用法：静滴，成人每次200－500ml，每日1－2次，200ml需2.5－3小时点完。★注意事项：静滴过快可发生溶血及血红蛋白尿 降颅压及脱水、利尿药 n乙酰唑胺（Acetazolamide） 又名醋氮酰胺、醋唑磺胺、Diamox ★药理作用：为碳酸酐酶抑制剂。口服吸收良好，服药后30分钟产生作用，2小时达高峰，持续12小时， ★用途：心源性水肿，脑水肿，癫痫大、小发作 ★用法：治疗脑水肿0.25g/ 次，bid-tid，早餐后服用效果佳 ★注意事项：1.有下列不良反应：粒细胞减少症，困倦，面部及四肢麻木，低血钾。2.避免同时用钙、碘及广谱抗生素，不宜与抗胆碱药及普鲁卡因合用。3.高钙患者需进行低钙饮食。 血浆容量扩充药物 n右旋糖酐Dextran40/20 ★药理作用：1.提高血浆胶体渗透压，维持血压；2.抗血小板及红细胞聚集，降低血液粘滞性，从而改善微循环，预防血栓形成。3.D20改善微循环作用强于D40。 ★用途：1.抗休克；2.预防及治疗脑血栓形成、血栓闭塞性脉管炎。 ★用法：静滴250－500ml，20－40ml/min,于15－30分钟内滴完（用于抗休克时）。对于CVD患者应缓慢滴注，每日一次，7－14天为一疗程。 ★注意事项：可见过敏性皮疹或哮喘发作，偶见发热反应。充血性心力衰竭和有出血性疾病者禁用。