第七十五章免疫系统疾病简介
一、免疫系统疾病分类简介
1．免疫缺陷病由于机体免疫系统的器官、组织、细胞及分子存在先天性缺陷，或后天继发于感染、癌、代谢病、营养不良或物理及化学等因素，所引起的免疫功能不全综合征。包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
2．超敏反应性疾病已被抗原致敏的机体再次接触相同抗原，产生的异常免疫反应所导致的疾病，如过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、过敏性休克、血清病等。
3．自身免疫性疾病由于自身组织成分引起的免疫应答所造成的组织器官免疫性损伤和功能障碍的疾病。有器官特异性，如桥本甲状腺炎；非器官特异性，如系统性红斑狼疮两大类疾病。
4．同种免疫病系由同种异体抗原引起的超敏反应性疾病。如血型不合引起的输血反应、移植物排斥反应、移植物抗宿主病等。
5．淋巴增殖病由于淋巴细胞在其分化成熟的不同阶段发生转化形成的克隆性疾病。有淋巴细胞白血病、淋巴瘤(如霍奇金淋巴瘤等)及浆细胞病(如多发性骨髓瘤、重链病等)。
二、免疫系统疾病的治疗简介
1．免疫抑制疗法采用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)、环孢霉素一A、FK506、单克隆抗体(如抗CD3、抗CD4抗体，抗TNF—a单克隆抗体等)等治疗超敏反应性疾病、自身免疫性疾病、淋巴增殖病及移植排斥反应
等。
2．免疫调节、增强及免疫替补疗法采用特异或非特异免疫球蛋白、胸腺素转移因子、干扰素、IL一2、集落刺激因子等。细菌制剂(如oK一432、卡介苗、胸壁酰二肽等)、化学合成药物(如左旋咪唑)等疗法治疗免疫缺陷疾病、自身免疫疾病、恶性肿瘤等。
3．免疫重建采用骨髓移植、胎肝移植、胎儿胸腺组织移植等疗法，治疗免疫缺陷病及血液病等。
第七十六章免疫缺陷病
第一节原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病是一组由于遗传性或先天性免疫系统，在发育、分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征。主要发生于婴幼儿。临床以反复严重感染为主要特征。由于易伴有免疫自身稳定和免疫监督功能失常，因而自身免疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的发病率高于于同龄正常人群。其免疫缺陷可表现为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、体液与细胞免疫联合缺陷、吞噬细胞功能缺陷及补体缺陷。
抗体缺陷为主的免疫缺陷病
X连锁无丙种球蛋自血症X连锁婴儿无丙种球蛋白血症(XLA)，又名先天性无丙种球蛋白血症或Bruton病，由性联隐性遗传。其缺陷在X染色体的长臂(Xq21．3—22)，由于编码B细胞酪氨酸激酶的基因缺失或突变，使B细胞发育停滞于原B细胞和前B细胞阶段所致。本病仅见于男孩。
【诊断】
1．临床表现在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，患儿开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等．亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。
2．实验室检查’
(1)血清免疫球蛋白总量少于2 500mg／L，IgG少于2 000rag／L，IgA、IgM、IgD和IgE
均难以测到。
(2)循环中找不到成熟的B细胞。
(3)缺乏同种血细胞凝集素或效价很低。
(4)对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
(5)外周血淋巴细胞数正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少(<0．5％)或缺如。T／B细胞比值上升。
(6)细胞免疫功能正常。
3．淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞。
4．骨髓涂片找不到浆细胞。
常见变异型免疫缺陷病
本病亦称迟发性低丙球血症，包括一组低丙种球蛋白和缺乏抗体反应的病症。其特点是发病年龄较迟。各患者的发病机制和临床表现极不尽相同。其免疫缺陷有两种类型，第一类是B细胞增殖、分化或转化为浆细胞的功能有缺陷，或虽能正常分化及合成免疫球蛋白，但分泌功能缺陷。第二类是Th2细胞受损，CD4／CD8T细胞比值下降，或Th2细胞功能低下，导致体液免疫受损。
【诊断】
1．临床表现发病较迟，多见于儿童及青壮年，无性别差异。患者对感染的易感性较先天性无丙种球蛋白血症患者稍低，多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外，患者常伴自身免疫性疾病，如特发性血小板减少性紫癜、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎、皮肌炎等。淋巴瘤的发生率增高。本病患者的扁桃体和淋巴结大小可正常，淋巴结皮质中可有淋巴滤泡，脾脏可增大。
2．实验室检查
(1)血清免疫球蛋白总量可低于2．59／L，IgG及IgA常明显下降，分泌型IgA水平低下，但IgM常接近正常或偏低。
(2)mIgM+、mIgG+和mIgA+B细胞数值常正常，但不能转化为相应的浆细胞。
(3)部分患者T细胞亚群中CD4／CD8比值下降。
IgA缺乏疰
IgA缺乏症
IgA缺乏症是常染色体隐性或显性遗传。患者血清中IgA明显降低，而其他免疫球蛋白却正常。其缺陷可能由于mlgA+B细胞分化为浆细胞的过程发生障碍。Th2细胞对B细胞的调节功能失常可能是其原因之一。
【诊断】
1．临床特点易发生细菌性呼吸道感染，肠道及泌尿生殖道感染亦较多，而对病毒无特殊易感性。多数患者伴有小肠吸收不良综合征(表现为腹泻)。患者对牛奶及其他动物性蛋白质易发生超敏反应，自身免疫性疾病的发生率较正常人群明显增高。但部分患者可无明显的临床症状。由于缺少分泌型IgA，多种抗原可通过消化道和呼吸道粘膜侵入机体。
选择性IgG亚类缺乏症
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
患儿于出生6个月后血清IgG水平仍不回升(血清IgG在lg／L上下)，且反复发生感染。血清IgM及IgA水平基本正常。外周血B细胞正常。推测其发病机制可能与CD4T细胞辅助功能成熟延缓有关。患儿家族中常伴有其他免疫缺陷病。在患儿有反复感染时，可注射丙种球蛋白以及相应的抗感染处理。本病预后良好，一般至1．5～3岁时可以自愈。
T细胞缺损为主的免疫缺陷病
原发性CD4+T细胞缺乏症
多种细胞因子缺乏症
信号传导变异缺陷症
个别重症联合免疫缺陷病(SCID)或细胞免疫缺陷的患儿，其T细胞在受到抗原刺激后，不出现正常的钙离子流动和产生二酰甘油酯等信号传导现象。此种缺陷可在四氟化铝的刺激后得到纠正。
联合免疫缺陷病
兼有细胞免疫和体液免疫功能缺陷，可为完全性免疫功能缺损，也可为部分免疫功能缺损。
重症联合免疫缺陷病(SCID)
本病是一种严重的涉及T和B淋巴细胞发育失常的免疫缺陷病。除非成功地进行免疫重建，患儿常在1周岁内死亡。
X连锁隐性遗传(SCID)
常染色体隐性遗传SCID
腺苷脱氨酶(ADA)缺陷
嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷
本病系由于位于第14对染色体上的PNP编码基因缺失或突变所致。为常染色体隐性遗传。PNP缺乏可导致细胞内去氧三磷酸鸟苷(dGTP)蓄积，阻断DNA的复制，而抑制细胞增殖。T细胞对PNP缺乏尤为敏感，而B细胞则有一定耐力。因此，本病表现以细胞免疫缺损为主。患儿胸腺发育不良，往往没有胸腺小体，淋巴结的胸腺依赖区淋巴细胞稀少，非胸腺依赖区则有丰富的淋巴细胞和浆细胞。
伴有其他严重缺损的免疫缺陷综合征
伴有共济失调和微血管扩张的免疫缺陷症
Wiskott—Aldrich综合征
本病为X连锁隐性遗传，见于男性婴儿。突变基因位于X染色体的短臂(Xpll．22)。临床以湿疹、血小板减少和感染为特征。患者对多糖抗原的抗体反应有缺陷。
【诊断】
1．临床表现
(1)在出生后6个月内即有皮肤淤点、鼻出血、血尿、伤口持久渗血或血性腹泻等出血倾向。
(2)出现湿疹，持久不愈，且可伴出血及感染。
(3)出生6个月以后反复发生感染，尤其是肺炎球菌、脑膜炎球菌和流感杆菌等含荚膜多糖抗原的细菌感染。
Di George综合征
本病是因胚胎早期第三、第四对咽囊发育障碍，以致胸腺和甲状旁腺发育不全，同时亦累及面容第一、第二对咽囊、心脏和大血管第五、第六对咽囊。患者无性别差异。
【诊断】
1．临床表现
(1)出生后即可出现：①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳郭低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症，单纯补钙不能纠正之。⑧心血管异常，如右位主动脉、法洛四联症等。
(2)新生儿期以后：反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染，或感染呈慢性过程。对各种减毒活疫苗，如牛痘、卡介苗和麻疹疫苗等的接种，往往发生全身感染，甚至致死。重症
患者易发生细菌感染。能活到10岁以上的患儿，患恶性肿瘤的危险性增高。
吞噬细胞功能缺陷
慢性肉芽肿病
有些是X连锁隐性遗传，在X染色体短臂的Xp21．1位点有基因缺失；亦有常染色体隐性遗传者，其基因缺失位于染色体16q24、7q11．23、lq25。本病的缺陷在于患者的中性粒细胞和单核细胞中与产生活性氧有关的酶系统异常，导致氧依赖性杀菌功能减弱，以致不易杀死各种过氧化氢酶阳性的细菌及真菌。这类微生物被吞噬后，可在吞噬细胞内长期生存繁殖，并随吞噬细胞游走而引起感染的播散，在淋巴结、肝、脾肺、骨髓等处形成多数粟粒性脓肿或肉芽肿。
【诊断】
1．临床表现婴儿期开始反复发生严重的葡萄球菌、革兰阴性杆菌或真菌感染，局部或内脏形成肉芽肿，长期不愈。最常见的是慢性化脓性淋巴结炎，亦可有顽固性脓疮性皮炎、眼结膜炎、口腔炎及鼻炎，后期有肺炎、肺脓肿及多发性骨髓炎。体检可发现淋巴结及肝、脾肿大。
色素缺乏易感性增高综合征
白细胞粘附缺陷(LAD)
补体系统缺陷病
遗传性血管性水肿
【诊断】
1．临床表现反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时，或应激反应、运动、感染及妊娠早期发生。起病突然，局部出现轻度红肿，不痛、不痒，持续约1周后自然缓解，但以后又有复发。②可发生喉、呼吸道粘膜水肿，出现声嘶、呼吸困难、甚至窒息；亦可发生消化道粘膜水肿，出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
C3缺乏症
第二节继发性免疫缺陷病
不少疾病和外因可影响机体的免疫系统，使免疫功能受损，导致继发性免疫缺陷。【病因】
1．感染。多种病毒、细菌、真菌、原虫等所致的急、慢性感染，尤其是重症感染，如人类免疫缺陷病毒感染所致的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)，是严重的继发性免疫缺陷病。
2．恶性肿瘤和血液系统疾病，如患淋巴瘤、白血病等。
3．免疫抑制剂的应用，如肾上腺皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、抗淋巴细胞球蛋白等。
4．放射线照射。
5．营养不良。
6．老年人、早产儿、新生儿。
7．某些慢性病，如糖尿病、库欣综合征、急性或慢性肝功能不全、肾功能不全等。
8．其他，如大面积烧伤、麻醉、较大外科手术等。
【诊断】
1．分类继发性免疫缺陷可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、吞噬细胞功能缺陷及补体缺陷。多数患者同时有2种或2种以上的免疫缺陷。
2．临床表现除原发病的表现外，主要有反复感染，且多为机会性感染。易发生肿瘤及自身免疫性疾病
第七十七章超敏反应性疾病
第一节药物过敏
是由药物引起的机体异常免疫反应，常发生于有过敏体质者，一般在多次接触同样药物后发生，亦可由结构相似的药物所致的交叉反应引起。引起药物过敏的抗原有完全抗原性药物(如抗血清、疫苗、内泌素、酶制剂等)和不完全抗原性药物(如青霉素G、苯巴比妥、普鲁卡因等)。不完全抗原性药物在体内代谢时，经化学重组合产生抗原决定簇，与血清蛋白或组织中某些蛋白质组分结合成半抗原一载体复合物，即成为全抗原，可使机体发生免疫应答。
药物过敏可表现为I至Ⅳ型中任何一型超敏反应，其中以I型超敏反应多见。而一种药物引起的过敏，其机制亦可以是两种以上反应型的结合。
【诊断】
1．近期用药史有过敏性疾病或自身免疫性疾病史，或曾有药物过敏史。
2．临床表现
(1)发热与皮疹：多于用药7～8天后发生，但在已被该药物致敏者，可在用药后数小时内即发病。发热常与皮疹同时出现。发热幅度不等，皮疹可表现为麻疹样、荨麻疹样、猩红热样或多形红斑样等
(2)过敏性休克：详见本章第二节。
(3)其他表现：①支气管哮喘。②血小板减少性紫癜、粒细胞减少症、溶血性贫血。⑧血清病。④结节性多动脉炎、红斑狼疮综合征等。
第二节过敏性休克
是最严重的I型超敏反应性疾病，由IgE所介导，发生在已致敏的患者再次暴露于同一异种抗原或半抗原时，通过免疫机制，于短期内发生剧烈的全身性I型超敏反应，累及多种器官，尤其是循环系统，常可危及生命。
【诊断】
1．临床表现起病突然，约半数患者在接受抗原性物质，如某些抗生素(以青霉素最常见)、麻醉药(普鲁卡因等)、抗血清、蜂类毒素等。5分钟内即出现症状，半小时后发生者仅10％。患者出现皮肤潮红、烦躁不安、胸闷、喉头堵塞及呼吸困难，且不断加重，并出现晕厥感、心悸、四肢麻木等。严重者，面色苍白或紫绀、烦躁不安、出冷汗、脉搏细弱、血压下降。后期可出现意识不清、昏迷、抽搐等中枢神经系症状，此外尚可出现皮疹、瘙痒、腹痛、呕吐、腹泻、喷嚏、心律失常等症状。若患者在接受某些药物或抗原物质后迅速出现上述症状，而又不能以该药本身的药理作用解释者。应立即考虑本病的诊断。
第三节血清病
系异种蛋白抗原引起的典型的第Ⅲ型(免疫复合物型)变态反应性疾病，主要由于注射异种血清引起，具有半抗原性质的某些药物，如青霉素、磺胺类、水杨酸盐类等，亦偶可引起类似本病的症状，称为血清病样综合征。
【诊断】
1．病史在本病前1～3周内曾注射异种血清，或有用药史。
2．潜伏期首次注射异种血清者，一般为6～14天，即往曾有异种血清注射史者，可短至l～3天。
3．临床表现发病时多在血清注射部位发生瘙痒、潮红或荨麻疹样风团。随即迅速增多扩大，可遍布全身，伴明显瘙痒。注射部位引流区的淋巴结首先肿大，全身淋巴结均可有程度不等的肿大。约半数病例有关节疼痛，重者关节红肿。面部、眼睑及手足等均可出现水肿，极少数患者可发生喉头水肿，以致引起窒息。部分患者出现中度发热、乏力、头痛等全身症状，少数病例且有腹痛、恶心、呕吐、腹泻等表现；病情严重者，可发生心肌炎、脑膜脑炎、多发性神经炎和肾小球。肾炎等并发症。
第七十八章自身免疫性疾病
指机体对自身组织抗原失去免疫耐受性，以致产生自身免疫应答，造成组织损伤或生理功能障碍所引起的一大类疾病。其确切病因尚不完全清楚。
【病因】
1．遗传因素自身免疫性疾病常有家族遗传倾向，已发现多种自身免疫性疾病与HLA —B或DR抗原呈阳性相关。目前认为，自身免疫性疾病的易感性是由多个共显性基因共同作用所决定，其中以HLA基因最为重要。
2．免疫因素机体的免疫系统发育异常或调节功能失常，如胸腺发育和功能异常，T 细胞亚群比例失调或功能异常，均可发生自身免疫性疾病。
3．感染因素某些病毒可直接结合于细胞表面，或整合人宿主基因中，从而改变细胞膜抗原结构，导致自身抗体的产生。此外，病毒、多种微生物抗原尚可通过分子模拟等途径，促发自身免疫反应。
4．其他药物及射线等理化因素可使自身抗原发生变化，从而诱发自身免疫性疾病。雌激素及催乳素均具有免疫刺激作用
【分类】
自身免疫性疾病可分为非器官特异性与器官特异性两大类。但有些自身免疫性疾病介于以上两类之间。
1．非器官特异性自身免疫病系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、全身性硬皮病、结节性多动脉炎、贝赫切特(白塞)病、混合型结缔组织病等。
2．器官特异性自身免疫病
(1)内分泌疾病：慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)、原发性粘液水肿、毒性弥漫性甲状腺肿、阿狄森病、自身免疫性无精子症性睾丸炎、胰岛素依赖性糖尿病等。
(2)胃肠道疾病：萎缩性胃炎、恶性贫血及慢性溃疡性结肠炎等。
(3)肝病：慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等。
(4)肾脏疾病：自身免疫性肾小球肾炎、肺一肾出血综合征等。
(5)血液系统疾病：特发性粒细胞减少症、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等。
(6)神经肌肉疾病：多发性硬化症、脱髓鞘疾病、
重症肌无力等。
(7)跟科病：交感性眼炎、色素膜炎等。
张学庸主编,新编诊疗常规修订版,金盾出版社,2002年06月修订版,第270页
风湿病学简介
一、风湿性疾病是指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。国际上把风湿性疾病作为一门独立的科学研究已有百年历史，我国风湿病学专业起步只有20余年，1985年我国成立了中华风湿病学学会，1988年加入亚太地区风湿病学组织，进而成为国际抗风湿联盟会员国。
风湿病学从内科学独立出来成为一个分支学科，有利于进一步研究风湿病的病因、病机，推动医学科学的发展。同时，风湿性疾病也是一门与皮肤科、神经科、内分泌科、血液科、肾科、呼吸科、妇科、儿科、眼科、骨科、理疗科、矫形外科、放射科、病理科及基础免疫等众多学科相互交叉、渗透的边缘学科。
与许多常见病相比，风湿性疾病的研究由于起步晚，大多数病因、发病机制不甚清楚。已经知道可以有感染性：如淋球菌感染的关节炎、结核性关节炎、莱姆病关节炎等；自身免疫性：如红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等；代谢性：如痛风等；内分泌性：如肢端肥大、甲状腺功能亢进；遗传性：如黏多糖病；肿瘤性：如多发性骨髓瘤；退行性：如骨性关节炎；神经功能性：如精神神经风湿症、纤维肌痛症；地理环境性及其他：如血友病、淀粉样病变
等。
刘新民主编,中华医学百科大辞海内科学（第一卷）,军事医学科学出版社,2008.7,第1158页
第七十九章风湿热………
第八十章类风湿性关节炎及幼年
类风湿性关节炎…
幼年类风湿性关节炎
第八十一章血清阴性关节炎……
第一节强直性脊柱炎(AS)
第二节瑞特综合征
第三节肠病性关节炎
第四节惠普耳病
第五节银屑病关节炎
第六节贝赫切特病
第八十二章系统性红斑狼疮
SLE的重叠结缔组织病(OCTD)
第八十三章原发性血管炎………
第一节结节性多动脉炎…
第二节变应性肉芽肿………
第三节韦格内肉芽肿………
第四节变应性(过敏性)血管炎
第五节巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛…
第六节多发性大动脉炎 (283)
第八十四章进行性系统性硬皮病
第八十五章多发生肌炎与皮肌炎
第八十六章干燥综合征
第八十七章晶体性关节炎…
第一节痛风…
第二节焦磷酸钙沉积病
第三节第三节碱性磷酸钙结晶沉积病
第八十八章脂膜炎
第一节类风湿性关节炎
类风湿关节炎(RA)是一种以周围关节的对称性多关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。常有皮下结节，关节侵蚀性改变及进行性关节畸形．尤以手足小关节多见。病因尚不清楚。
【诊断】
目前采用美国风湿病学学会(ARA)1987年提出的类风湿性关节炎(RA)修订诊断标准：1．晨僵至少1小时(≥6周)。
2．3个或3个以上关节肿胀(≥6周)。
3．腕、掌指关节或近端指问关节肿胀(≥6周)。
4．对称性关节肿胀(≥6周)。
5．皮下有类风湿结节。
6．手部有典型的类风湿性关节炎放射学的改变。
7．类风湿因子阳性(滴度>1：32)。
凡具备以上7项中4项或4项以上者，可以诊断为典型类风湿性关节炎。
系统性红斑狼疮(SLE)
系统性红斑狼疮(SLE)是由多种致病因子引起的全身多系统、多脏器、多种自身抗体的自身免疫性疾病。有遗传倾向，好发于青年女性。发病机制主要是免疫复合物在各脏器的沉积，确切病因不清楚。
【诊断】
目前多采用美国风湿病学学会1982年修订的诊断标准。，
1．面部蝶形红斑。
2．盘状红斑。
3．日光过敏。
4．口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
5．非侵蚀性关节炎，有2个或2个以上关节肿
胀或积液。
6．浆膜炎①胸膜炎。②心包炎。
7．肾炎①尿蛋白>o．59／日。②细胞管型。
8．神经系统异常瘢痴发作或精神异常。
9．血液学异常溶血性贫血，或白细胞减少(<4×109／L)，或淋巴细胞减少(<1．5×109／L)，或血小板减少(<100×109／L)。
10．免疫学异常LE细胞阳性，或抗ds—DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性至少持续6个月。
11．ANA(荧光抗体法) 阳性。
以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标。才能诊断SLE。
第一节结节性多动脉炎
结节性多动脉炎是一种原因不明，主要累及中小型肌性动脉的炎性疾病，常侵犯皮肤、关节、外周神经及肾脏。本病可为原发性，亦可继发于RA、干燥综合征、混合性冷球蛋白血症及毛细胞白血病等。
【诊断】
1．临床表现多见于成人，男女之比为4：1。起病有发热、乏力、肌肉及关节疼痛等。
(1)皮肤损害：约占25％，多见于下肢，①红斑。有多形红斑、爪形红斑。②皮下结节。大小lmm～2ram．沿表浅动脉走行分布，或聚集在血管附近，有疼痛及压痛。⑧溃疡。结节中心可发生坏死，形成溃疡，可有口腔溃疡。④紫癜。斑状或广泛皮下出血，并有特征性的网状紫斑。
(2)肾脏损害：占70％。表现为蛋白尿和血尿，常出现严重急进性高血压伴水肿；血中尿素氮增高，最终可发生肾功能衰竭。
(3)心脏损害：常见冠状动脉受累，可有心绞痛及心肌缺血表现，严重者可发生心肌梗死；晚期出现心力衰竭。
(4)消化系统损害：常累及肠道血管，表现为脐周疼痛，严重时小肠可发生溃疡、出血或穿孔，引起剧烈腹痛及便血。当胰腺、胆囊或肝脏动脉受累时，可出现急性出血性胰腺炎、急性坏死性胆囊炎或急性肝坏死的相应症状。
第四节变应性(过敏性)血管炎
又名白细胞碎裂性血管炎vasculitis)，以皮肤小血管受累为主，有时侵犯其他内脏器官的全身性血管炎。
【诊断】
1．临床表现常由药物(磺胺、青霉素、消炎药、砷、碘等)或异种血清过敏所致，也可由乙型肝炎病毒抗原引起。起病有发热、乏力、体重减轻和肌肉疼痛。症状特点如下：
(1)皮肤病变：多见于四肢，表现为多形性，早期有荨麻疹、红斑、紫癜或淤斑，晚期有结节、大疱和坏死等。
(2)肾脏病变：表现为坏死性肾小球肾炎，有蛋白尿、血尿及肾功能障碍，晚期有尿毒症。
(3)肺病变：X线示弥漫性网状结节样浸润，常有胸膜渗液。
(4)心脏病变：受累较少，通常以心包炎为主，其次为心肌炎，严重时可有充血性心力衰竭。
(5)消化道病变：受累较少，可有食管炎、胃溃疡和腹膜炎，常有腹痛和出血。
(6)神经系统病变：重症者可有周围神经炎。
(7)特殊类型：①享诺一许兰(Henoeh—Sch 6 nlein)综合征，其特点是以皮肤为主的急性坏死性小动脉炎，而肾脏病变轻微。②低补体血症血管炎。可能由于免疫复合物在组织内广泛沉积而引起补体的消耗，l临床有反复发作的荨麻疹伴低补体血症，同时伴右静执羊苷嚣隐癌和拓序督棉塞
第五节巨细胞动脉炎和
风湿性多肌痛
巨细胞动脉炎是一种病因不明，主要累及从动脉弓发出的大、中动脉，尤其是颞动脉的坏死性血管炎，以其病理特征命名为巨细胞动脉炎。风湿性多肌痛是一种以颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵为临床特征的症候群。两者同属血管性疾病。关系密切。常见于老年人。
【诊断】
1．临床表现
(1)巨细胞动脉炎：亦称颞动脉炎。本病主要累及从主动脉弓发出的大、中动脉，以颈动脉分支常见；亦可累及主动脉、脊椎动脉、眼动脉及肠系膜动脉，不累及肺及肾动脉。症状特点：①发病年龄同风湿性多肌痛。②典型症状有严重的单侧或双侧颞部头痛，常伴有头皮触痛；受累动脉局部有红肿疼痛或触及结节。③轻者无头痛，但有明显头皮触痛，对梳发极敏感。④根据不同受累动脉可出现相应症状，如视力障碍或失明，约8％～15％患者可出现永久性失明；嚼肌疼痛；脉搏减弱或无脉，并有局部血管杂音。⑤全身症状可有发热、乏力、体重减轻、肌肉关节酸痛等。⑥血沉明显增快。干燥综合征(Sjsgren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体，尤其是涎腺和泪腺的慢性自身免疫性疾病，故又称自身免疫性外分泌腺体病。
SS分为原发和继发两类：原发性SS只有口服干燥症；而继发性SS除有口眼干燥症外，伴有另～种结缔组织病，半数为RA，一部分患者亦可为SLE、PM、PSS和PN等。
【诊断】
1．临床表现
(1)干燥性角膜结膜炎：泪腺分泌减少。有眼干、眼发痒、烧灼感、畏光、疼痛和视力模糊，检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。
(2)口腔干燥征：唾液分泌减少，感口干，吞咽干食困难；检查口腔粘膜干燥裂开、溃疡，两侧腮腺呈慢性对称性肿大。
(3)其他外分泌腺受累：①肾小管受累。大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹。②呼吸道受累。因粘膜分泌减少而致气管、支气管炎，支气管扩张及肺间质感染等。⑧严重时有皮肤、阴道等干燥。
(4)结缔组织病：①约半数患者伴发RA。②部分患者伴发SLE、PM、PSS或PN等。第一节痛风
痛风是由于遗传性或获得性病因，导致嘌呤代谢障碍和(或)尿酸排泄减少所致血清尿酸持续升高而引起的一组疾病。
【诊断】
1．临床表现可有阳性家族史。30岁以上男性多见。
(1)急性痛风性关节炎：多在夜间或凌晨突发，75％发生于蹰趾和第一跖趾关节的单关节炎，亦可累及其他关节。关节红肿热痛，活动受限，在1～2周内可完全缓解。每因饮酒过量、高嘌岭饮食、手术、创伤、急性感染及用药(噻嗪类、利尿酸类)等诱发。
(2)慢性痛风性关节炎：大部分急性痛风性关节炎在6个月至2年内复发，常累及多个关节，发展为慢性多关节炎，导致非对称性不规则关节肿大、畸形和活动障碍。
(3)痛风石性关节炎：痛风石多在急性关节炎发作后平均10年左右出现，好发部位是外耳(耳轮和对耳轮)，其次为尺骨鹰嘴、膝关节囊和肌腱；少数见于趾(指)间，掌指、跖趾等处。痛风石可经皮肤破溃排出白色尿酸盐结晶，受累关节有破坏及功能障碍。
(4)肾结石及肾病：肾尿酸盐结石阻塞泌尿道而引起肾绞痛和血尿，多数患者有肾性高血压及蛋白尿，少数可发展为慢性肾功能衰竭。
【治疗】
1．饮食避免食用嘌呤含量高的食物(动物内脏、肉类、酵母、沙丁鱼、鲱鱼等)，戒酒．大量饮水(3L／日)，服用适量碱性药物使尿液轻度碱化，增加尿酸在尿液中溶解度，以利尿酸排出。
脂膜炎
脂膜炎即原发于脂膜的炎症，早期为脂肪细胞变性、坏死和炎症细胞浸润，继而出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，最后皮下脂肪萎缩、纤维化和钙盐沉积。本章重点阐述结节性脂膜炎。结节性脂膜炎又名Weber—Christian病，或结节性发热性非化脓性脂膜炎。本病病因不明。
张学庸主编,新编诊疗常规修订版,金盾出版社,2002年06月修订版,第284页进行性系统性硬皮病
自身免疫性疾病 Autoimmunity Diseases 一概述 （一）自身免疫性疾病的概念： 自身免疫性疾病——是免疫系统对宿主自身抗原发生正性应答、造成其组织或器官的病理性损伤、影响其生理功能、并最终导致各种临床症状的状态。（二）自身免疫性疾病的基本特征： 1．多数自身免疫病是自发或特发性的，感染、药物等外因可能有一定的影响；2．患者血清中有高水平的γ-球蛋白； 3．患者血液中有高效价的自身抗体或出现与自身抗原反应的致敏淋巴细胞；4．病损部位有变性的免疫球蛋白沉积，呈现以大量淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症； 5．病程一般较长，发作与缓解交替出现，仅有少数为自限性； 6．女性多于男性，老年多于青少年； 7．有遗传倾向； 8．应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效； 9．常有其它自身免疫病同时存在； 10．可复制出相似的动物疾病模型。 （三）确认自身免疫性疾病的条件： 1.证实自身抗体或自身反应性T细胞的存在； 2.找到自身抗原； 3.用该自身抗原免疫动物能够诱发同样的自身免疫病； 4.通过被动转移实验证实抗体或者T细胞的致病能力。 （四）自身免疫性疾病的分类： 1. 器官特异性自身免疫病：局限某特定器官，器官特异性抗原引起的免疫应答导 致自身免疫病。 2. 非器官特异性自身免疫病：病变见于多种器官及结缔组织；又称结缔组织病或 胶原病。 二、自身免疫性疾病发病的相关因素
（一）自身抗原的出现：1. 隐蔽抗原的释放。2. 自身抗原改变。 3. 分子模拟。 4. 决定基扩展。 （二）免疫系统异常 1. 淋巴细胞多克隆的非特异性活化： （1）内因：淋巴细胞生长控制机制紊乱，如MRL-lpr小鼠为SLE的动物模型，其FAS基因突变，FAS蛋白胞浆区无信号转导作用，不能诱导T细胞调亡。 （2）外因：各种淋巴细胞的活化物质，如IL-2等细胞因子的应用及LPS和超抗原的作用。 2.辅助刺激因子表达异常: APC辅助刺激因子表达异常，刺激自身反应性T细胞，引发自身免疫病。T-B 细胞之间的旁路活化。 原因（1）病毒感染B细胞。 （2）来自细菌或病毒的超抗原。 （3）B细胞表面的MHC-II分子被修饰。 （三）免疫调节网络失调：Th1和Th2细胞功能紊乱：Th1细胞功能亢进促进器官特异性自身免疫病的发展，如 IDDM等。Th2细胞功能亢进促进抗体介导的全身性自身免疫病发展，如SLE等。 （四）病源微生物感染。 三. 自身免疫性疾病免疫损伤机制 1.发病机制主要为：Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型超敏反应。 2.特点：1. 靶分子的多样性；2. 反应细胞的多样性 ; 3. 自身免疫应答包括初次应 答和再次应答。 3. 自身抗体引起的细胞破坏: 抗体与细胞结合激活补体、调理吞噬、介导ADCC破坏 细胞。如自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症。 4. 抗受体抗体与受体结合：刺激或阻断细胞的功能。如Graves 病、重症肌无力。 5. 抗细胞外成分自身抗体与相应的物质结合: 激活补体、调理吞噬作用杀伤破坏自 身细胞。如肺出血肾炎综合征。 6. 自身抗体与自身抗原形成IC沉积局部: 活化补体引起组织、细胞损伤。如系统性 红斑狼疮、类风湿性关节炎。
常见自身免疫性疾病的药物治疗知识点总结 要点 1类风湿关节炎 2系统性红斑狼疮 一、类风湿关节炎 类风湿关节炎（RA）累及多个关节的慢性炎症性自身免疫病。其主要症状为对称性的小关节晨僵，肿痛，功能障碍，部分患者伴有低热、乏力、血管炎等。 本病应在早期就进行合理治疗，否则必致骨破坏、关节畸形和功能丧失。 （一）抗类风湿药物的分类 治疗类风湿关节炎药物有四大类： 1.改善病情的抗风湿药 这类药物可以延缓RA病情的发展，但无根治作用。它们减轻RA的症状，有的有停止骨破坏的作用。 2.非甾体抗炎药（NSAID）用于减轻关节炎患者的关节痛、肿的症状，起效较快，改善其生活质量。但不能控制病情进展，故需与免疫抑制剂同时应用。 3.糖皮质激素抗炎力强，可迅速控制关节肿痛症状。在某些关节炎患者可能起DMARD样作用。应用不当时有较大不良反应。 4.TNF拮抗剂是抑制TNF（致炎性细胞因子）的靶向生物制剂。它对炎性关节症状、炎症指标的控制有较好作用。它亦有一定阻止骨破坏进展、甚或修复作用。然而它不根治RA。目前它被列为生物性DMARD 类。 下列不属于抗类风湿药物分类的是 A.改善病情药 B.非甾体抗炎药 C.糖皮质激素药 D.TNF拮抗剂
E.抗生素类药 『正确答案』E （二）常用NSAIDs类药物的用法及不良反应 非甾体抗炎药： ◆一大类化学结构式各异，但有共同的药理作用的药物。 ◆它们具有抗炎、对急性和慢性疼痛有良好的镇痛以及解热作用； ◆临床应用广泛，特别是炎性关节病、软组织风湿的常用药。 【NSAIDs分类】 非选择性NSAIDs 选择性COX-2 抑制剂 布洛芬洛索洛芬 萘普生依托度酸 萘丁美酮尼美舒利 吲哚美辛塞来昔布 双氯芬酸 布洛芬 【适应证】缓解各种慢性关节炎的关节肿痛症状，治疗各种软组织风湿性疼痛；急性疼痛如手术后、创伤后、劳损后、原发性痛经、牙痛、头痛等，有解热作用。 【注意事项】 （1）对阿司匹林或其他非甾体抗炎药过敏者对本品可有交叉过敏反应。 （2）本品可能增加胃肠道出血的风险并导致水钠潴留。 （3）轻度肾功能不全者可使用最小有效剂量并密切监测肾功能和水钠潴留情况。 （4）孕妇及哺乳期妇女尽量避免使用。 （5）避免本品与小剂量阿司匹林同用以防后者减效。 （6）有消化道溃疡病史、支气管哮喘、心功能不全、高血压、血友病或其他出血性疾病、有骨髓功能减退病史的患者慎用。 （7）长期用药时应定期检查血象及肝、肾功能。 【禁忌证】 （1）活动性消化性溃疡。 （2）对阿司匹林或其他非甾体抗炎药过敏者。 （3）服用此类药物诱发哮喘、鼻炎或荨麻疹患者。 （4）严重肝病患者及中重度肾功能不全者。 【不良反应】消化道症状，罕见的为肾功能不全。 洛索洛芬 萘普生 双氯芬酸---有眩晕史或其他中枢神经疾病史的患者服用本品期间应禁止驾车或操纵机器。 吲哚美辛 美洛昔康 【适应证】用于慢性关节病，包括缓解急慢性脊柱关节病、类风湿关节炎、骨性关节炎等的疼痛、肿胀及软组织炎性、创伤性疼痛、手术后疼痛。 【注意事项】本品出现胃肠道溃疡和出血风险略低于其他传统NSAID。服用时宜从最小有效剂量开始。有消化性溃疡史者慎用。服药者定期检查其肝肾功能，尤其是65岁以上老年患者。 氯诺昔康 【适应证】用于急性轻度至中度疼痛和由某些类型的风湿性疾病引起的关节疼痛和炎症。 【注意事项】以下情况慎用：肝、肾功能受损者，有胃肠道出血或十二指肠溃疡病史者，凝血障碍者，老人以及哮喘患者。
1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为： A.是否口角歪斜 B.是否鼻唇沟变浅 C.能否皱额、闭目 D.能否鼓腮 E.能否吹口哨 答案：C 2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是 A.左侧中枢性面瘫 B.右侧中枢性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧周围性面瘫 E.双侧周围性面瘫 答案：D 3、患者鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，闭眼、皱眉动作正常，两侧额纹正常 A.双侧周围性面瘫 B.右侧周围性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧中枢性面瘫 E.左侧中枢性面瘫 答案：E 4、瘫痪是指： A.随意运动肌力减弱或消失 B.肌紧张力减弱或消失 C.不自主运动肌力减弱或消失 D.肌肉运动能力消失 E.肌肉与肌腱运动不协调 答案：A 5、根据哪项临床表现区别中枢性瘫痪和周围性瘫痪 A.肌力大小 B.有无感觉障碍 C.有无病理反射 D.有无大小便障碍 E.有无感觉过敏
答案：C 6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的 A.瘫痪分布以整个肢体为主 肌张力减低B. C.腱反射增强 D.病理反射阳性 E.可有废用性肌萎缩 答案：B 7、眶上神经反应及各种反射均存在，属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：C 8、整日处于睡眠状态，但呼之能应属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：D 9、鉴别深浅昏迷程度的可靠指征是 A.生命体征 B.瞳孔对光反射 C.肌力 D.腱反射 E.对疼痛的反应 答案：E 10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。最可能是： A.蛛网膜下腔出血 B.基底节出血 C.小脑出血 D.额叶出血
什么是免疫系统疾病 每个人都具有自身的免疫系统，免疫系统能对身体起着防御保护的作用，减少身体发病的可能性，有些轻微疾病能通过自身的免疫系统来对抗病菌，实现抗体治愈。免疫系统疾病是多种多样的。对于免疫系统的认识，大家说法不一，现在小编来介绍什么是免疫系统疾病吧。什么是免疫系统疾病 1.器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。 2.系统性自身免疫病 (1)系统性红斑狼疮 该病多见于育龄女性，可以囊括所有结缔组织病的临床特征，表现为多器官系统受累，可有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等，可累及肾脏、血液系统、心血管及神经系统等。 (2)类风湿关节炎 类风湿关节炎也是所以免疫系统疾病，并且多病发于中老年女性，而患上该疾病的患者则会出现关节破坏而日益严重的情况，最终会导致功能障碍或者是畸形。 如何增强体质 饮食平衡才是增强体质的关键，平时应该注意自己的饮食，不要挑食，本就体质不好，如果再挑食，那么身体就不会有充足的能量，或者是不能全面补充你身体所需的各项元素。体质差的人要有一个规律的作息习惯，特别是晚上不要熬夜，熬夜时很伤神的，时间长了会让你的身体更加的虚弱，不利于身体健康，即便是体质好的人如果长期的熬夜也会累垮自己的身体的，更何况是体质不好的人了。 免疫系统疾病有风湿疾病，皮肌炎、哮喘等，大多数疾病都是可以治愈的，大家不必过于担心，专家提醒，免疫系统是对人体对病毒的防御机制，它能有效清除异物，减少外来细菌对人体内在环境的影响，减少其他疾病的发生。
第二章药物治疗学 第十五节常见自身免疫性疾病的药物治疗 (2) 一、类风湿关节炎 (2) （一）抗类风湿药物的分类 (3) 1．改善病情的抗风湿药(DMARD) (3) 2．非甾体抗炎药(nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAID) (3) 3．糖皮质激素 (3) 4．TNF拮抗剂(tumor necrosis factor antagonist) .. 4（二）常用NSAIDs类药物的用法及不良反应 (4) 布洛芬(Ibuprofen) (4) 洛索洛芬(Loxoprofen) (6) 萘普生( Naproxen) (8) 双氯芬酸(Diclofenac) (10) 吲哚美辛(Indometacin) (11) 美洛昔康(Meloxicam) (14) 氯诺昔康( Lornoxicam) (15) 萘丁美酮( Nabumetone) (16) 塞来昔布( Celecoxib) (18) 对乙酰氢基酚( Paracetamol) (20) （三）常用的药物治疗方案 (22) 1．金字塔模式 (22)
2．下台阶模式 (22) 3．锯齿型模式 (22) （四）治疗药物的相互作用 (23) 二、系统性红斑狼疮 (23) （一）用药目的与原则 (23) （二）药物治疗 (24) 1．轻型SLE的药物治疗 (25) 2．对中度活动型SLE的治疗 (26) 3．重型SLE的治疗 (26) (1)糖皮质激素： (27) (2)环磷酰胺： (27) (3)霉酚酸酯(MMF)： (29) (4)环孢素： (29) 4．狼疮危象的治疗 (30) (1)急进性肾小球肾炎： (30) (2)神经精神狼疮： (31) 第十五节常见自身免疫性疾病的药物治疗 一、类风湿关节炎 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)累及多个关节的慢性炎症性自身免疫病。
南开大学现代远程教育学院考试卷 2019年度春季学期期末(2020.2) 《医学免疫学》 主讲教师：王悦 一、请同学们在下列（10）题目中任选一题，写成期末论文。 1、免疫系统的防御、致病双重功能及临床意义分析 2、HLA与临床医学之关系回顾 3、B细胞表面的重要分子及其作用 4、T细胞、B细胞和NK细胞在免疫耐受中的角色分析 5、巨噬细胞在免疫应答阶段的生物学作用 6、树突状细胞在肿瘤治疗上的应用进展 7、抑制性T细胞的类型、功能及临床意义分析 8、免疫耐受在临床医学中的应用前景 9、抗体应用于免疫治疗中之进展分析 10、对Th1、Th2、Th17细胞的效应及功能分工的认识进展 二、论文写作要求 论文题目应为授课教师指定题目，论文要层次清晰、论点清楚、论据准确； 论文写作要理论联系实际，同学们应结合课堂讲授内容，广泛收集与论文有关资料，含有一定案例，参考一定文献资料。 三、论文写作格式要求： 论文题目要求为宋体三号字，加粗居中； 正文部分要求为宋体小四号字，标题加粗，行间距为1.5倍行距； 论文字数要控制在2000－2500字； 论文标题书写顺序依次为一、（一）、1. 。 四、论文提交注意事项： 1、论文一律以此文件为封面，写明学习中心、专业、姓名、学号等信息。论文保存为word文件，以“课程名+学号+姓名”命名。 2、论文一律采用线上提交方式，在学院规定时间内上传到教学教务平台，逾期平台关闭，将不接受补交。 3、不接受纸质论文。 4、如有抄袭雷同现象，将按学院规定严肃处理。
免疫系统的防御、致病双重功能及临床意义分析 一、免疫系统的含义 人体内有一个免疫系统，它是人体抵御病原菌侵犯最重要的保卫系统。这个系统由免疫器官（骨髓、胸腺、脾脏、淋巴结、扁桃体、小肠集合淋巴结、阑尾等）、免疫细胞（淋巴细胞、单核吞噬细胞、中性粒细胞、嗜碱粒细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞、血小板等），以及免疫分子（补体、免疫球蛋白、干扰素、白细胞介素、肿瘤坏死因子等细胞因子等）所组成。免疫系统是机体防卫病原体入侵最有效的武器，但其功能的亢进会对自身器官或组织产生伤害。免疫系统分为固有免疫和适应免疫，其中适应免疫又分为体液免疫和细胞免疫。 二、免疫系统的运行机制 正常人体的血液、组织液、分泌液等体液中含有多种具有杀伤或抑制病原体的物质。主要有补体、溶菌酶、防御素、乙型溶素、吞噬细胞杀菌素、组蛋白、正常调理素等。这些物质的直接杀伤病原体的作用不如吞噬细胞强大，往往只是配合其它抗菌因素发挥作用。例如补体对霍乱弧菌只有弱的抑菌效应，但在霍乱弧菌与其特异抗体结合的复合物中若再加入补体，则很快发生溶解霍乱弧菌的溶菌反应。 当病菌、病毒等致病微生物进入到人体后，免疫系统中的巨噬细胞首先发起进攻，将它们吞噬到“肚子“里，然后通过酶的作用，把他们分解成一个个片断，并将这些微生物的片断显现在巨噬细胞的表面，成为抗原，表示自己已经吞噬过入侵的病菌，并让免疫系统中的T细胞知道。 T细胞与巨噬细胞表面的微生物片断，或者说微生物的抗原，连着相遇后如同原配的锁和钥匙一样，马上发生反应。这时，巨噬细胞便会产生出一种淋巴因子的物质，他最大的作用就是激活T细胞。T细胞一旦“醒来”便立即向整个免疫系统发出“警报”，报告有“敌人”入侵的消息。这时，免疫系统会出动一种杀伤性T淋巴细胞，并由它发出专门的B淋巴细胞，最后通过B淋巴细胞产生专一的抗体。 杀伤性T淋巴细胞能够找到那些已经被感染的人体细胞，一旦找到之后便像杀手那样将这些受感染的细胞摧毁掉，防止致病微生物的进一步繁殖。在摧毁受感染的细胞的同时B淋巴细胞产生的抗体，与细胞内的致病微生物结合使之失
人体的免疫系统 {1}人体机体本生就具有免疫系统 人类在漫长的进化过程中，不仅要躲避各种猛兽的猎食，更要面对自然环境中各种各样的病原体，包括如：细菌.真菌.病毒.寄生虫等的侵犯。它们会在人体内繁衍.增殖从而影响人的身体健康甚至危及人的生命。一百多年前，世界任何一个国家人口死因统计报表记载，传染病{如伤寒霍乱鼠疫和天花等}都是排在第一位的致死原因，各种病原体引起的瘟疫不知曾夺取多少人的生命，但是人类仍在不断繁衍壮大群体。一百多年前，世界任何一个国家人口死因统计报表记载，传染病{如伤寒霍乱鼠疫和天花等}都是排在第一位的致死原因，各种病原体引起的瘟疫不知曾夺取多少人的生命，但是人类仍在不断繁衍壮大群体。{2}免疫系统的基本组成是
免疫系统的基本组成是由免疫器官免疫细胞和免疫分子组成。骨髓和胸腺免疫细胞发育成熟的部位。脾脏和遍布全身的淋巴结是执行免疫功能的主要器官，淋巴结与血管平行分布的淋巴管相连，构成淋巴系统，主司免疫系统的运输和组织液的回收与过滤。这些免疫细胞和免疫分子相互协作识别微生物或外来抗原，调动相应的细胞分子发起多方位的立体攻击，限制微生物在人体内的繁殖，直至将其彻底清除。 1 天然免疫系统 任何有生命的机体都具有抵御外来微生物侵袭的本生就具有的本领，称之为天然免疫。免疫细胞分工明确，例如：肥大细胞是守卫机体门户的“哨兵”，它们在识别微生物所特有的各种危险信号之后，立即招集各种免疫细胞至被侵的组织部位投入战斗；巨噬细胞是分布于全身各种组织中的“常驻边防部队”，它们具有较强的吞噬杀伤能力，它不停的随血液循环，一旦机体的任何局部被微生物感染，它能迅速穿出血管抵达“出事地点”吞噬并清除入侵的异物抗原，它担
常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。
自身免疫疾病的治疗原则 ----兼答牛皮癣患者的关心 (2011-08-31 10:07:28) 我在新浪微博上发了一张“牛皮癣”（银屑病）患者调理前后的对比照片，很多朋友私信我，希望我提供一下牛皮癣的调理方案，由于需要的人比较多，我在此一并做一回答。关于牛皮癣的调理，还要先把人体免疫系统的功能简单复习一下。人体的免疫系统，即人体的保护系统，概括起来有三大生理功能：免疫防御、免疫自稳、免疫监视。 免疫防御：主要预防人体不被外来的致病微生物感染而得的疾病。比如，不被各种致病细菌、病毒、真菌或其它致病微生物感染而生病，这种功能是由免疫系统的免疫防御功能在执行。反过来说，如果一个人经常得感染类疾病，说明这个人的免疫防御功能比较差。 免疫自稳：就是及时把我们身体新陈代谢的老化、受损、或其它原因造成的不能工作的细胞清理掉，保证我们身体工作的细胞都是“年富力强”的细胞，保证我们身体各组织器官有“青春活力”。就像社会要把那些老、弱、病、残的人从工作岗位上换下来一样。我们身体的免疫自稳功能处理“老、弱、病、残”细胞和社会对待“老、弱、病、残”的人的不同点在于：社会会把老、弱、病、残的人照顾起来，当然，老、弱、病、残的人越多，社会的负担就越重；而我们
身体的免疫自稳功能，则没有那么客气，会把那些老弱、病、残的细胞统统干掉，废物利用。我们的身体不会把这些不能工作的细胞养起来，否则，我们身体的负担就太重了。 免疫监视：就是我们的免疫系统要监视到身体的“每一个细胞”，不能让身体的任何一个细胞变成肿瘤细胞。凡是得各种各样肿瘤（癌症）的患者，都是免疫监视功能很低的人。 我们人体的所有疾病，90%以上都和免疫的三大功能有关系。整个免疫系统的这三大生理功能，都是通过免疫反应进行的，而免疫反应只有两个：识别和攻击。具体到免疫防御功能，我们的免疫系统第一步要能识别到底谁是致病微生物，第二步还要有能力把致病微生物消灭掉（攻击），这两个反应，缺一不可，两个反应都要正常，人才可能健康。具体到免疫自稳功能，我们的免疫系统第一步要能识别哪个细胞或哪些细胞是老、弱、病、残细胞，第二步就是把第一步识别出来的这些细胞处理掉（攻击）。两个反应缺一不可，具体到免疫监视功能，我们的免疫系统，第一步要能识别出来哪些细胞要变成肿瘤细胞（癌细胞），第二步就是及时把这些要“造反”的细胞干掉（攻击），保证人不得肿瘤。两个反应缺一不可。 下面讲一下牛皮癣和免疫系统的关系。 至于什么是牛皮癣，大家可以在网上检索一下。
第五节中枢神经系统常见疾病 一、颅脑先天发育异常 【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。 中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。 神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。 【临床表现】轻者无明显临床表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。【影像学表现】 1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。 2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。 3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓
空洞症和Dondy-Walker综合征。 4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。 5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。 6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。 7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。 8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。 9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。伴有脑发育不全和颅板增厚。 10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤 （一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain） 【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。可分为三期 1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。 2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和
第三章免疫系统与免疫功能 1、免疫：免疫是指身体对抗病原体引起的疾病的能力。“识别自己、排除非己” 第一道防线：体表屏障（包括身体表面的物理屏障和化学防御） 如：皮肤、黏膜和油脂腺分泌的油脂、唾液、泪液、胃液中的杀菌物质 第二道防线：体内非特异性反应 包括：体液中的血浆蛋白和某些白细胞（中性粒细胞、单核细胞分化成的巨噬细胞） 局部炎症反应：受损部位出现疼痛、发红、肿胀、发热现象，增强白细胞吞噬侵入病原微生物作用。 脓液（死的白细胞、活的白细胞、死细菌、坏死的细胞）的出现表示正在克服感染。第一道防线和第二道防线构成了人体的非特异性免疫特点：人人生来就有，不具特异性，而是对多种病原体都有一定的防御作用。 第三道防线：特异性反应(免疫)，包括体液免疫和细胞免疫特点：针对特定病原体。 2、抗原：指可使机体产生特异性免疫应答的非己物质。就 是任何一个能引发大量淋巴细胞的“非己”标志。（当病原体进入体内后，由于他们含有特异性化学物质，如蛋白质、大分子多糖、黏多糖等，引起体内针对这些特异性化学物质的特异性免疫应答） （1）抗原特点：异物性、大分子性、特异性 （2）举例：病毒、细菌、花粉、自身衰老或受损的组织、细胞以及癌细胞等 3、抗体：机体的免疫系统在抗原刺激下，由B淋巴细胞或 记忆B细胞增殖分化成的浆细胞所产生的、可与 1 / 6学习交流文档
相应抗原发生特异性结合的（免疫球蛋白）。 抗体分子基本结构是Y型的（2臂上有同样的结合位点）。 （1）分布部位：血液、体液及外分泌液(如乳汁） （2）产生抗体的细胞 成熟B淋巴细胞和记忆B淋巴细胞能合成但不分泌（称受体） 效应B细胞（浆细胞）能合成抗体并分泌到体液中 抗体属于分泌蛋白，与其合成和分泌有关的细胞器有核糖体、内质网、高尔基体和线粒体四种。 （3）抗体特点：与特异抗原结合，每种抗体分子的结合位点只能与一种抗原结合 （4）作用方式： 使病毒一类的抗原失去进入宿主细胞的能力；使一些细菌产生的毒素被中和而失效； 使一些抗原凝聚而被巨噬细胞吞噬。 举例：血液中的凝集素(抗体)与红细胞表面的凝集原(抗原)发生反应； 抗毒素(抗体)与外毒素(抗原)发生凝集反应。 4、淋巴细胞起源与分化 骨髓中的淋巴干细胞一部分在（胸腺）发育成熟叫T淋巴细胞； 另一部分可能在（哺乳动物骨髓）中发育成熟叫B淋巴细胞。 5、淋巴细胞如何识别入侵者 (1)每个人特有的身份标签：主要组织相容性复合体（MHC），是一种特异的糖蛋白分子。 淋巴细胞以此为依据实现对抗原的特异性识别，同一个体的所有细胞的MHC是相同的，这样在正常情况下免疫系统 2 / 6学习交流文档
神经系统疾病常见症状 意识障碍 意识障碍——???—意识模糊、谵妄。 —意识内容变化—嗜睡、昏睡、昏迷。—意识觉醒度下降 一、 以觉醒度改变的意识障碍： A 、 嗜睡。 B 、 昏睡。 C 、 昏迷： a 、 浅昏迷。 b 、中昏迷。 c 、 深昏迷——瞳孔散大，生命征明显改变。 大脑和脑干功能丧失——脑死亡。标准： 1、对外界无反应，脊髓反射可存在。 2、脑干反射消失，瞳孔散大固定。 3、自主呼吸停止。 4、脑电图显示无脑电活动，体感诱发电位示脑干功能丧失。 5、TCD ——无脑血流灌注。 6、经各种抢救无效，时间持续≥12小时。 7、 除外药源性、内分泌性、中毒性、低温的原因。 二、 以意识内容改变的意识障碍： 1、意识模糊：注意力下降、反应淡漠、定向力下降、活动下降、语言受损。 2、 谵妄（急性所致）：对外界的认识和反应下降，伴幻觉，波动性症状。 三、 特殊类型的意识障碍： 1、去皮质综合症： 双侧大脑皮质广泛受损——对外界无反应、眼球仅无意识活动、睡眠周 期存、脑干反射存。 2、无动性缄默症： 脑干上部丘脑网状激活系统障碍——肌张力下降、无锥体束征、睡眠周 期存、外界无反应。 3、植物状态： A 、 大脑半球严重受损+脑干功能保存：反射性睁眼、睡眠周期存、脑干 反射存、外界无反应。 B 、 持续植物状态：脑外伤——植物持续状态（≥12月），其它原因的则 为≥3月。 四、 鉴别诊断： 1、闭锁综合症： 脑桥基底部障碍：双侧锥体束、皮质脑干束障碍——意识清楚、仅能眨 眼、眼球垂直运动示意，不能水平运动。
2、意志缺乏症： 双侧额叶障碍——清醒状态，但无始动性、不语少动、额叶释放反射。 3、木僵： 精神障碍——伴有蜡样屈曲、违拗症、情感性自主神经改变。 五、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断： 认知障碍 认知：外界信息——加工处理——心理活动——获取知识or应用知识。 认知包括：记忆、语言、视空间、执行、计算、理解、推断。 一、记忆障碍： A、瞬时记忆≤2秒。 B、短时记忆≥1分钟。 C、长时记忆。 根据长时记忆分： A、遗忘：a、顺行性。b、逆行性。c、系统成分性。d、选择性。e、暂 时性。 B、记忆减退：指识记、保持、回忆、再认均减退。 C、记忆错误：a、记忆恍惚——似曾相识。b、错构——在时间顺序上 错构。c、虚构。 D、记忆增强：指对远事记忆异常性增加。 二、失语： 包括：自发说话、听理解、复述、命名、阅读、书写。 根据解剖-临床来分类： （一）、外侧裂周围失语：共同特点均有复述障碍。 1、Broca失语： 优势额下回后部——自发性说话障碍为主，仅简单的句式or词，其 他各方面均有障碍。 2、Wernicke失语： 优势颞上回后部——听理解障碍，言语增多，词不达意，其它各方面 均有障碍。 3、传导性失语： 优势缘上回、Wernicke——外侧裂周围弓状束障碍——Wernike区与 Broca区联系障碍——言语流利、大量错词、句式完整、听理解障碍 较轻、其它各方面亦受损、复述障碍最重。 （二）、经皮质性失语综合症：共同特点：复述相对保留。 1、经皮质运动性失语： 优势额叶分水岭区障碍——优势Broca附近or优势额叶侧面——类 似于Broca失语，但较Broca失语轻。 2、经皮质感觉性失语： 优势颞顶叶分水岭区障碍——优势Wernike区附近——类似于 Wernike，较Wernike轻。
免疫吸附疗法在自身免疫性疾病中的应用 韩志武姚国乾 作者单位：430010，解放军第161医院全军血液净化中心 关键词：免疫吸附疗法/临床应用；自身免疫性疾病 免疫吸附(Immunoadsorption,IA)疗法是利用抗原-抗体免疫反应除去血浆中的致病因子或利用吸附材料除去血浆中与免疫有关的致病因子，达到治疗疾病目的的技术。自1979年应用于临床以来，受到广泛的关注。2002年美国风湿病学会还把免疫吸附疗法纳入类风湿关节炎治疗指南。 一、免疫吸附基本概念 IA治疗一般是将具有免疫吸附活性的物质固定在高分子化合物上制成免疫吸附剂，前者称为配体(Ligand)，是与吸附对象发生吸附反应的核心部分，后者称为载体(Carrier material)。被选用为配体的物质有A蛋白、特定的抗原（DNA）、特定的抗体（抗人LDL抗体、抗人IgG抗体）、C1q、聚赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸等。被选用为载体的物质有琼脂糖凝胶、葡聚糖、二氧化硅凝胶、聚乙稀醇珠、树脂等。 IA疗法可吸附抗体、抗原、肿瘤坏死因子、白介素等，其他还包括低密度脂蛋白、各种副蛋白、循环毒素和内毒素等，通过综合作用，短期内控制疾病活动，减少重要器官损害，恢复细胞免疫功能，因而也是一种重要的体外免疫调节技术[1]。 二、免疫吸附的应用指征 关于IA的应用，2001年在英国召开的欧洲第一届免疫吸附研讨会上，与会专家一致认为IA是继药物、手术治疗风湿免疫病之后的一种重要方法和前沿技术，它能使患者平稳地度过危重期，最大限度地提供“治疗窗口期”。在自身免疫性疾病重度活动期、病情呈进行性发展趋势、重要器官受损严重情况下，不失时机地采用IA治疗，常常能获得较好的疗效。 1、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE） SLE患者体内通常可检测出大量的自身抗体，降低抗体水平可以有效改善患者的预后。常用的吸附柱包括A蛋白吸附柱，DNA吸附柱，多克隆抗人IgG吸附柱(Ig-Therasorba)及苯丙氨酸吸附柱(Immusorba-PH350)等? IA治疗适用于急性进展狼疮性肾炎及中枢神经系统狼疮；对药物疗法无反应，难治性、
免疫与健康论文 论文题目:免疫学基础知识及其应用姓名: 专业: 学号: 免疫学基础知识及其应用 摘要:人们经常听到"免疫"一词,一般会简单地认为免疫就是指人体的抵抗力,但对免疫的真正含义并不十分了解。从本质上讲,免疫是指机体的一种生理性保护功能。它包括机体对异物( 病原生物性或非病原生物性的)的识别、排除或消灭等一系列过程。这种过程可能引起自身组织损伤,也可能没有组织损伤。概括起来说,免疫系统的功能主要表现为三方面,即防御功能、稳定功能及免疫监视作用,这些功能一旦失调,即产生免疫病理反应。 关键词:免疫;传染病;预防;安全用药 1.引言:研究表明,90%的疾病是与免疫系统平衡的破坏所造成的。比如禽流感等传染病, 肿瘤,自身免疫性疾病等等。现代人由于工作压力和精神压力过大,也会影响免疫系统的正常运作。而随着医学事业的发展和医学模式的改变,人们对健康的要求也越来越高,对个人的预防保健在提高生活质量中的地位和作用也逐步加深了认识。目前医疗保健正在向“自助型”的方向发展,人们对怎样才能做到自我保健也有了进一步的要求。要想免除疫病、保持健康,首先就必须认识机体的免疫系统。 2.免疫系统 2.1定义:机体执行免疫应答和免疫功能的组织系统。
2.2免疫系统的组成:免疫系统由免疫器官和组织、免疫细胞和免疫分子3个层次组成,具有免疫防御、免疫自稳、免疫监视三大功能。 2.2.1免疫器官和组织 中枢免疫器宫中枢免疫器官在人类包括骨髓和胸腺,是造血干细胞分别分化为B细胞和T细胞的场所。 周围免疫器官包括脾、淋巴结、淋巴小结及全身弥散的淋巴组织。它们是成熟的T 细胞和B细胞定居以及对抗原应答的场所。 2.2.2免疫细胞 大体上分为免疫活性细胞、辅佐细胞和其它细胞三类。 免疫活性细胞包括T淋巴细胞和B淋巴细胞。T细胞抗原受体TCR是T细胞惟一特有标志。可按TCR不同把T细胞分为TCR1型和2型。按CD表型则可把T细胞分为CD4+和CD8+两大亚群。按功能不同,又把T细胞分为辅助性T细胞、杀伤性T细胞、抑制性T 细胞和迟发型超敏反应T细胞 辅佐细胞简称A细胞。在免疫应答中的主要作用是呈递抗原,故又称抗原呈递细胞(APC),主要有树突细胞、单核细胞和巨噬细胞。B细胞是抗原特异性呈递细胞。 其他免疫细胞:NK细胞是一种天然杀伤细胞。单核吞噬系统,即具有吞噬功能的单个核细胞组成的系统,由单核细胞、巨噬细胞、Kupffer细胞、破骨细胞、小胶质细胞以及炎症中的类上皮细胞、多核巨细胞等,他们均来自骨髓的成单核细胞。此外,尚有K
. 免疫系统的组成及作用 免疫系统具有以下功能： 抵抗各种细菌、病毒、污染物及疾病对人体造成的攻击。 清除新代谢的废物及免疫细胞与敌人打仗时遗留下来的病毒死伤尸体。 修补受损的组织器官，使其恢复原来的功能。 免疫系统的组成及作用
. . 免疫系统是一个由免疫细胞和有机器官构成的网状系统，它遍布整个人体，能自动对抗外来的有害物质，清除坏死细胞，并毁灭可能致癌的突变细胞。免疫系统的结构是繁多而复杂的，其主要的免疫器官有骨髓、扁桃体、胸腺、脾脏、盲肠、骨髓、淋巴结、淋巴管。这些关卡都是用来防堵入侵的毒素及微生物。 扁桃体位于咽部，是制造淋巴球与产生抗体的地方，人的淋巴球会对由口腔（食物及空气）进入的细菌产生反应。 胸腺属于中枢淋巴器官，位于胸腔顶部，是系统发展功能的中心，它负责训练免疫细胞让它们知道自己的责任。能供应具有免疫力的细胞到所有周边淋巴组织，也是淋巴干细胞增生并分化成T淋巴球之处。 脾脏位于腹腔内，近似卵圆形或指形是人体内最大的淋巴器官， 是血液的过滤器。脾脏常会因疾病而肿大，没有脾脏者，较易受到病菌的感染。 骨髓为白血球、红血球衍生与形成的主要器官，能产生定型与成熟的淋巴球，并将其释放进入其它淋巴器官及血液循环系统，进
行特定免疫功能。 盲肠最明显的特征是有大量的淋巴小结，它们会在此互相融合并伸入粘膜下层。 淋巴结为体内重要的防御关口。沿着淋巴管的途径分布，具有过. . 滤免疫反应、再循环的功能，还具有清除淋巴异物的功能。细菌进入淋巴结后，约有99%会陷在其中，并受摧毁。 淋巴管为淋巴液在体内特定部位循环的管道，负责将淋巴液由组织带入血液中。 B细胞和T细胞都来自于骨髓，但T细胞形成于胸腺，它的主要功能是消灭外来侵袭物。 成熟且经过启发的T细胞将演变为以下各种细胞： 辅助细胞：确认入侵者，发送讯号，召集B细胞及巨噬细胞进入备战状态；
神经系统疾病常见综合征 神经系统疾病常见综合征 Bell sigh(贝尔征)：面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动， 露出白色巩膜，称为贝尔征。 Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联 征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。 CTS(腕管综合征)：各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。 Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin 征。 Meige综合征：主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。 帕金森综合症：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。 Charcot三主征：眼震、意向震颤和吟诗样语言。 Lhermitte sigh(莱尔米特征)：被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。 手足口综合征：EV71 颅高压三主征：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。 脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
巴宾斯基等位征：1 Chaddock征 2 Oppenheim征 3 Schaeffer 征 4 Gordon征 5 Gonda征6 Pussep征 无动性缄默征：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。 脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~ parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动 不能。 Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展 神经麻痹，对侧偏瘫。 Brow-Sequard 综合征：又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。 Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧 中枢性偏瘫。 Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。 Gerstmann 综合征：优势半球角回（angular gyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。
第十五节常见自身免疫性疾病的药物治疗一、类风湿关节炎 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)累及多个关节的慢性炎症性自身免疫病。 其主要症状为对称性的小关节晨僵i，肿痛，功能障碍，部分患者伴有低热、乏力、血管炎等。本病应在早期就进行合理治疗，否则必致骨破坏、关节畸形和功能丧失。
（一）抗类风湿药物的分类 治疗类风湿关节炎药物有四大类： 1．改善病情的抗风湿药(DMARD) 这类药物可以延缓RA病情的发展，但无根治作用。 它们减轻RA的症状，有的有停止骨破坏的作用。 2．非甾体抗炎药(nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAID) 用于减轻关节炎患者的关节痛、肿的症状，起效较快，改善其生活质量。 但不能控制病情进展，故需与免疫抑制剂同时应用。 3．糖皮质激素 抗炎力强，可迅速控制关节肿痛症状。 在某些关节炎患者可能起DMARD样作用。 应用不当时有较大不良反应。 4．TNF拮抗剂(tumor necrosis factor antagonist) 是抑制TNF(致炎性细胞因子)的靶向生物制剂。 它对炎性关节症状、炎症指标的控制有较好作用。 它亦有一定阻止骨破坏进展、甚或修复作用。 然而它不根治RA。 目前它被列为生物性DMARD类。 （二）常用NSAIDs类药物的用法及不良反应 非甾体抗炎药是一大类化学结构式各异，但有共同的药理作用的药物。 它们具有抗炎、对急性和慢性疼痛有良好的镇痛以及解热作用；临床应用广泛，特别是炎性关节病、软组织风湿的常用药。 布洛芬(Ibuprofen) [适应证] 缓解各种慢性关节炎的关节肿痛症状； 治疗各种软组织风湿性疼痛如肩痛、腱鞘炎、滑囊炎、肌痛及运动后损伤性疼痛等； 急性疼痛如手术后、创伤后、劳损后、原发性痛经、牙痛、头痛等； 有解热作用。 [注意事项]
自身免疫性疾病不能吃什么，自身免疫性疾病的注意 事项 文章目录*一、自身免疫性疾病的饮食和注意事项1. 自身免疫性疾病的饮食注意事项2. 自身免疫性疾病的其他注意事项*二、自身免疫性疾病的简介*三、自身免疫性疾病的高发人群和危害自身免疫性疾病的饮食和注意事项 1、自身免疫性疾病的饮食注意事项少吃肉。克服不良的饮食习惯生活习惯:老熬夜,喝碳酸饮料,不爱运动,不喜欢吃菜。 1.1、多喝酸奶 1.2、多饮开水 1.3、多吃海鲜 1.4、经常喝茶 1.5、不妨饮点红酒 1.6、吃些动物肝脏 1.7、研究发现冬虫夏草能有效增加免疫系统细胞、组织数量,促进抗体产生,增加吞噬、杀伤细胞数量、又可以调低某些免疫细胞的功能,是增强人体免疫力的首选。 1.8、适当补充铁质 1.9、补充谷氨酰胺 1.10、补充精氨酸
2、自身免疫性疾病的其他注意事项 2.1、在我们的日常生活中,现在不少人会患有自身免疫性疾病,引发自身免疫性疾病发 生的病因有很多种,对于患有自身免疫性疾病的患者应该尽早的配合治疗,还要及时的纠正不良的生活习惯。 2.2、对于患有自身免疫性疾病的患者应该尽早的配合治疗,还要及时的纠正不良的生活习惯,应该要坚持每天进行体育锻炼,来提高自身的免疫功能,能够帮助我们更好地预防一些疾病的发生,少吃一些辛辣刺激性的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果。 2.3、在日常的生活中,我们大家应该及时的纠正不良的生活习惯,应该每天坚持进行体育锻炼,来提高自身的免疫功能,少吃一些辛辣刺激性的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果。 自身免疫性疾病的简介自身免疫性疾病是指机体对自身抗 原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自 身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时,受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生,如心肌缺血时,坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成,但此抗体并无致病 作用,是一种继发性免疫反应。