史堡丛遑遁生苤查垫！！生鱼旦筮！』鲞箜§塑￡ｈ纽Ｉ基ｈ！Ｈ幽！吐』女盟垫！！，ｙＱ！：！￡盟Ｑ：§ 抗磷脂综合征诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 １概述 抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是一种非 炎症性自身免疫病，ｌ临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠 （妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现， 血清中存在抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｙ，ａＰＬ），上述 症状可以单独或多个共同存在。 ＡＰＳ可分为原发性ＡＰＳ和继发性ＡＰＳ，继发性ＡＰＳ多见 于系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）或类风湿关节炎（ＲＡ）等自身免疫 病（悉尼标准建议不用原发性和继发性ＡＰＳ这一概念，但目 前的文献多仍沿用此分类）。此外，还有一种少见的恶性ＡＰＳ （ｃａｔａｓｔｒｏｐｈｉｃＡＰＳ），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成 多器官功能衰竭甚至死亡。原发性ＡＰＳ的病因目前尚不明 确，可能与遗传、感染等因索有关。多见于年轻人。男女发病 比率为１：９，女性中位年龄为３０岁。 ２临床表现 ２．１动、静脉血栓形成：ＡＰＳ血栓形成的临床表现取决于受 累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累 及，见表１。ＡＰＳ的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉 血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和 视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜 及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体 动脉血栓会弓ｌ起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死 应排除原发性ＡＰＳ可能。 ２．２产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起 习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的 ＡＰＳ流产常发生于妊娠ｌＯ周以后，但亦可发生得更早，这与 抗心磷脂抗体（ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｖ，ａＣＬ）的滴度无关。ＡＰＳ 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有 溶血、肝酶升高及血小板减少，即ＨＥＬＬＰ综合征。 ２．３血小板减少：是ＡＰＳ的另一重要表现。 ２．４ＡＰＳ相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺 血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和 相关的终末期肾病统称为ＡＰＳ相关的肾病。 ２．５其他：８０％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出 现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，ＡＰＳ相关的 神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、 一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。 ３实验室检查 ３．１ａＰＬ的血清学检查 ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１１．０６．０１２ ?４０７? ?诊治指南?表１ＡｌａＳ血栓的临床表现 ３．１．１狼疮抗凝物（ＬＡ）：ＬＡ是一种ｌｇＧ／ＩｇＭ型免疫球蛋白。作用于凝血酶原复合物（Ｘａ、Ｖａ、Ｃａ２＋及磷脂）以及Ｔｅｎａｓｅ复合体（因子ＩＸａ、Ｖｉａ、Ｃａｚ＋及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。因此检测ＬＡ是一种功能试验，有凝血酶原时间（ＰＴ）、激活的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＩ＇）、白陶土凝集时间 （ＫＣＴ）和蛇毒试验，其中以ＫＣＴ和蛇毒试验较敏感。３．１．２ａｃＬ：目前标准化的榆测方法是以心磷脂为抗原的间 接酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法，国际上对Ｉ如和Ｉ州型的ａＣＬ的检测结果的表述单位为ＧＰＬ（１斗咖ｌ纯化的ＩｇＧ型ａＣＬ的结合抗原活性）和ＭＰＬ（１¨加ｎｌ纯化的ＩｇＭ型ａＣＬ的
咯血 【概述】 咯血系指喉以下呼吸道或肺组织出血，经口腔咳出。 因其病因繁多，临床分类也不一样，通常可以按以下方法分类： （一）按解剖部位分类 1．气管支气管疾病：支气管炎、支气管扩张、气管支气管结核、支气管结石、支气管癌、支气管腺瘤、外伤、支气管内异物等。 2．肺部疾病：肺结核、肺炎、肺脓肿、肺真菌病、肺寄生虫病（阿米巴、肺吸虫、肺棘球蚴病）、肺转移瘤、肺囊肿、肺尘埃沉着病、肺隔离症等。 3．心血管疾病：肺梗死、肺淤血、肺动脉高压、肺动静脉瘘、单侧肺发育不全、二尖瓣狭窄等。 4．全身性疾病：急性传染性疾病（肺出血型钩端螺旋体病、流行性出血热）、肺出血～肾炎综合征( Good-pasture，s syndrome)、血液病、结缔组织病、替代性月经等。 （二）按病因分类 1．感染性疾病特异性感染，如结核；非特异性感染，如细菌、真菌、支原体、衣原体、原虫等引起感染。 2．肿瘤良性、恶性；后者又可分为原发或转移性肺癌。 3．支气管—肺和肺血管结构异常支气管肺囊肿，肺隔离症，先天性肺动静脉瘘等。 4．血液病各种白血病，血小板减少性紫癜等。 5．免疫性疾病肺损伤结节性多动脉炎、白塞病、Wegener's肉芽肿等。 6。物理因素外伤等。 如从发生频率高低看，最常见的疾病依次为：支气管扩张，肺结核，肺癌，肺脓肿等。此外，虽经详细检查仍有20%的咯血者病因始终难以明确。 【询问病史时应详细了解】 1．咯血发生急缓，咯血量、性状，是否同时咳痰，是初次还是多次，咯血前有无喉痒等。 2．伴随症状如发热、胸疼、咳嗽、痰量、痰性状、胸闷、出汗、恐惧、呼吸困难、心悸、与月经的关系等。 3．个人史和既往史结核病接触史、吸烟史、职业史、呼吸系统疾病史、心血管系统疾病史、传染病史、外伤史、其他系统疾病史等。 【体检】 观察咯血的量、性质、颜色，病人一般状态(特别是BP、P、R、HR)， 神志，有无贫血，皮肤颜色，出血点，皮下结节，淋巴结大小，杵状指，呼吸频率，肺内呼吸音变化、有无哕音，心脏杂音、心率、心律，肝脾大小，下肢水肿等a 【实验室检查及其他特殊检查】 1．三大常规血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容及其动态变化，血小 板计数，尿检中有无红、白细胞，大便潜血等。 2．凝血功能出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原、D-di- mer等。 3．痰检查痰找抗酸杆菌、瘤细胞、肺吸虫卵、真菌等，痰培养。
白塞病（贝赫切特病）临床路径 （2016年版） 一、白塞病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为白塞病（贝赫切特病，BD）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1989年白塞病国际诊断标准: 1.复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡，>3 次/年； 2.复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外 阴溃疡或疤痕）； 3.眼病； 4.皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎； 5.针刺反应（+）。 具备第一条者，加上其余4项中任何2项 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1.一般治疗：休息、健康教育；
2.对症治疗：皮肤粘膜处理，必要的眼科处理； 3.皮质激素与免疫抑制剂治疗：根据病情选择激素剂量 和疗程，必要时可冲击治疗。同时或配合使用免疫抑 制剂。 4.血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。 （四）标准住院日。 标准住院日10-14天。 （五）进入路径标准。 1．第一诊断必须符合白塞病。 2．达到住院标准：符合BD诊断标准，且重要脏器受累。 3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、便常规； （2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列；
（3）红细胞沉降率、CRP； （4）抗核抗体谱、ANCA、感染性疾病筛查(结核菌素试验）； （5）胸部正侧位X线片、心电图、腹部+泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。 2.根据患者病情进行的检查项目 （1）巨细胞病毒、EB细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖； （2）眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X线检查、CT、增强CT、CTA、MRA（颅脑CT、肺、腹部）； （3）腰穿、骨穿。 （七）治疗方案与药物选择。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。 1.口腔/外阴溃疡:皮质激素、局部涂抹;秋水仙碱、沙利 度胺口服 2.皮肤病变：秋水仙碱、沙利度胺 3.关节炎：非甾体抗炎药、柳氮磺胺吡啶、秋水仙碱 4.眼病：皮质激素----滴眼和／或眼部注射
帕金森病诊疗指南 帕金森病（Parkinson’s;disease,PD）又称震颤麻痹，是发生于中老年人群的进展性神经系统变性疾病。其主要病理改变为以黑质部位为主的多巴胺能神经元的进行性丢失以及残存神经元内路易氏包涵体的形成。主要临床特征为静止性震颤，肌强直，运动迟缓和姿势反射障碍。 【临床表现】 1、流行病学：世界各国帕金森病的患病率变动在10～405∕10万人口之间，平均大约为103∕10万人口。帕金森病的患病率随年龄增长而增加，60岁以上的老年人中大约1%患有此病。男女患病比例接近1：1或男性略多于女性。 2、起病：帕金森病的平均发病年龄大约55～60岁。最常见的首发症状是一侧上肢的静止性震颤（60%～70%），其次可表现为一侧上肢的笨拙，步行困难，动作迟缓等。部分患者也可以非特异性症状起病，如疲乏，抑郁，肩背痛等。 3、主要症状和体征 （1）震颤：典型帕金森病的震颤为静止性震颤，开始于一侧上肢，初为间断性，安静时出现或明显，随意运动时减轻或消失，在紧张时震颤加重，入睡后消失。大约几个月到数年后震颤累及对侧或下肢，也可累及舌、唇及下颌。震颤频率大约4～6Hz，典型的为搓丸样，也可为摆动样。也可以表现为姿势性或运动性震颤。
（2）肌强直：指锥体外系病变引起的肌张力升高，可以是齿轮样，也可是铅管样，累及四肢、躯干，颈部以及面部，肩带肌和骨盆带肌肉受累更显著。由于这些肌肉的强直，常出现特殊的姿态，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节曲屈，前臂内收，腕关节伸直（路标现象），指间关节伸直，拇指对掌（猿手）。下肢髋关节和膝关节略弯曲。 （3）运动迟缓：由于随意运动的减少以及运动幅度的减少，导致启动困难和动作缓慢，加上肌张力增高，可以引起一系列运动障碍，最初表现为精细活动困难如扣钮扣、系鞋带、使用家用工具如螺丝刀、写字（小写症）等困难，以及行走时上肢摆动减少。由于面肌活动减少可出现瞬目减少，面具脸；由于口咽部肌肉运动迟缓可以出现言语缓慢，语音低沉、单调，流涎，吞咽困难，呛咳等。步态障碍是PD最突出的表现，最初表现为为下肢拖曳，蹭地、上肢摆动减少，随病情进展出现步幅变小、步伐变慢，启动困难，但启动后以极小的步幅向前冲，越走越快，不能及时停步或转弯，称为“慌张步态”。随病情进展，PD患者由于起床、翻身、行走，进食等活动困难而显著影响日常生活能力，导致残疾。 （4）平衡障碍：指患者站立或行走时不能维持身体平衡，或在突然发生姿势改变时不能做出反应（姿势反射障碍）。检查时令患者睁眼直立，两腿略分开，做好准备,检查者用双手突然向后拉患者双肩，正常人能马上恢复直立位，有平衡
赖特综合征 [概述] 赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎，常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。最早的相关记载是Reiter于1916年描述一个骑兵军官出现了关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征，并伴有腹泻血便；随后由Bauer和Engleman在1942年将上述三联征概括正式命名为赖特综合征。目前认为本病有两种形式：性传播和痢疾型。前者主要见于20~40岁年轻男性，大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。赖特综合征女性、儿童和老年人少见，他们通常在肠道细菌感染后获得痢疾型，其中主要是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属以及弯曲杆菌属。赖特综合征的发病与感染、遗传标记（HLA-B27）和免疫失调有关。滑膜的病理改变为非特异性炎症。本病多见于青年男性，国外的发病率在0.06%~1%不等，国内尚无这方面的统计数据报道。 [临床表现] 1. 全身症状：全身症状常突出，如在感染后数周出现低度热（个别患者可有高热）、体重下降和严重的倦怠无力。 2. 关节症状：典型的关节炎多在前驱尿道炎或腹泻后1~6周内出现。关节僵硬、肌痛和下腰痛是疾病早期突出的症状。受累关节一般不对称，少或多发性，通常发生在下肢大关节和趾关节。关节炎可能表现轻微或严重。可能出现背痛，多见于病重患者。背部不适常放射到臀部和大腿，在卧床休息和不活动时加重。小关节非对称受累是典型的发病方式，膝、踝、足和腕关节是最常受累的关节。许多关节仅有轻微肿胀而无压痛、僵硬和活动受限。病变早期膝关节可以明显肿胀伴明显关节腔积液，甚至导致月国窝囊肿破裂。局部肌腱端病是赖特综合征独特的关节病变（如跖筋膜炎，指骨膜炎，跟腱炎）。炎症通常发生在肌腱附着于骨的部位（附着点炎）而不是滑膜（但可伴有滑膜炎）。在手指足趾则表现为整个指/趾肿胀（腊肠指/趾）。 3. 泌尿生殖道表现：典型患者是在性接触或痢疾后7~14日发生无菌性尿道炎。在男性病人可以为尿频和尿道烧灼感，阴茎检查发现尿道口发红和水肿，可见清亮的粘液样分泌物，也可以出现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。不伴尿道炎的无症状性膀胱炎和宫颈炎或症状很轻微（少量阴道分泌物或排尿困难），可以是女性患者泌尿生殖系受累的唯一表现。以致诊断困难输卵管炎和外阴阴道炎也有报道。阴茎和皮肤是赖特综合征具有诊断意义的两个特征性病变部位。阴茎龟头和尿道口的浅小无痛性溃疡称为旋涡状龟头炎。 4. 皮肤粘膜表现：溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化，病变开始为红斑基底上清亮的小水泡，然后发展成斑点，丘疹并形成角化小结节，病变常发生在足的一端，也可累及掌、跖和指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。疾病早期可出现一过性口腔浅表溃疡，开始表现为水泡，逐渐发展成浅小有时是融合的溃疡。多为无痛性，可能不引起病人注意，此表现也可见于舌阴茎龟头。 5. 眼部表现：40％的患者有明显的单侧非感染性结膜炎，最常发生在疾病早期，而且是一过性的。更明显的眼部病变是眼色素膜炎，常为急性，单侧受累，但往往侵犯另一只眼。炎症累及前色素膜，而脉络膜和视网膜不受累。前房积脓、角膜炎、角膜溃疡、视神经炎和眼内出血等并发症罕见。 6. 其它表现：除上述症状外，还可以出现心脏受累（包括瓣膜病变和传导异常），并可有肾
胃肠病学２００７年第１２卷第５期 近年来克罗恩病（ＣＤ）的发病率在我国似有增高的趋势，其诊断和治疗均有一定难度，需临床医师有足够的认识。 一、ＣＤ的诊断和鉴别诊断 多数ＣＤ患者发病时症状较隐匿，病程进展较缓慢，无特异的临床表现，亦缺乏特异的血清学指标，加上小肠部位检查较困难以及医师对此疾病的认识不足，常常延误诊断达数月甚至数年。因此ＣＤ的诊断和鉴别诊断均较为困难。 ＣＤ的常见症状有腹痛、腹泻、发热、便血、腹块、肠瘘、肛门疾病等，因此对于反复发作的进食后腹痛、大便习惯改变和间歇性或持续性腹泻患者应怀疑本病，如出现肛门疾病和ＣＤ的肠外表现或儿童生长发育受影响，则更应怀疑有ＣＤ。 对疑诊患者应选择胃镜、结肠镜、胶囊内镜、小肠镜等检查。小肠造影检查对小肠病变的诊断很重要，发现多发的节段性炎症伴僵硬狭窄、肠壁增厚、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉形成和鹅卵石改变将有助于诊断。ＣＴ和Ｂ超检查能了解肠壁病变和肠外并发症。为排除肠结核还应行胸部Ｘ线片检查和结核菌素试验。为了解ＣＤ的活动程度，还应行全血细胞计数、红细胞沉降率、Ｃ反应蛋白等检查。 消化科医师应熟悉ＣＤ的内镜下特点。早期ＣＤ肠黏膜可见散在的白色、浅表、小圆形溃疡，形似阿弗他溃疡。进展期可见：①形态不规则的深大、纵行溃疡，溃疡周围黏膜球状或颗粒样增生性隆起，有的呈铺路石样隆起，称为卵石征；②当病变段肠壁肌肥厚以及广泛纤维化后，肠壁显示僵硬、肠段环形狭窄，出现梗阻症状；③多节段肠段的跳跃性病变，可涉及小肠和结肠，病变肠段之间的黏膜正常。具有上述改变的全部或者两项，才能有把握诊断ＣＤ。 病理检查对确诊ＣＤ很重要，一旦检出非干酪样肉芽肿，即可诊断。我院近年内镜活检病理检查结果（见本期２６７～２６９页）显示，ＣＤ患者中发现肉芽组织的仅占２９．３％（１２／４１），其余的仅为淋巴组织增生、黏膜组织慢性炎，因此很难仅仅通过内镜活检病理检查作出ＣＤ诊断。 ＣＤ的诊断标准［１］：①非连续性或区域性病变； ②卵石征表现或纵行溃疡；③全层炎症性病变（肿块或狭窄）；④类肉瘤样非干酪性肉芽肿；⑤裂沟或瘘孔；⑥肛门部难治性溃疡和肛裂。具有①②③者为疑诊ＣＤ，再加上④⑤⑥中的一项即可确诊，如有④者，则只要①②③中的两项即可确诊ＣＤ。总之ＣＤ的诊断依赖于临床表现、内镜加病理检查、小肠造影检查以及治疗后的反应，综合分析后才能作出诊断。 ＣＤ的鉴别诊断亦非常重要。据我院资料（见本期２６７～２６９页）统计，ＣＤ发病部位最多见于小肠和结肠，小肠和结肠均有病变者占４８．８％（２０／４１），回盲部受累占１７．１％（７／４１），单独累及结肠占１４．６％（６／４１）。无论是ＣＤ、肠结核还是肠淋巴瘤，其主要病变部位均为末端回肠，因此需了解患者末端回肠的情况，并与原发性肠淋巴瘤、肠结核、肠Ｂｅｈｃｅｔ病、溃疡性结肠炎、感染性肠病等鉴别。有文献［２，３］报道，ＣＤ与原发性肠淋巴瘤难以鉴别，血小板计数增高、Ｃ反应蛋白阳性、血沉增高是活动期ＣＤ的标志，但大部分原发性肠淋巴瘤患者也有这些改变，故不能作为个体患者诊断和鉴别诊断的特异性指标。肠淋巴瘤，特别是溃疡型淋巴瘤在内镜下可能会被误诊为ＣＤ，但淋巴瘤的肠段黏膜呈连续性增厚，其圆形大溃疡亦与ＣＤ内镜下表现不同，如能得到淋巴瘤的病理组织，即可明确诊断。ＣＤ与肠结核也难以鉴别，２００６年在南京举行了两次消化疑难病例讨论，一次是ＣＤ被误诊为肠结核，另一次是肠结核被误诊为ＣＤ，说明两病的鉴别较为困难，需要经验的积累。两病的内镜下表现不同，肠结核以环行溃疡为主，而ＣＤ的溃疡深大，呈纵行。 在诊治ＣＤ的过程中要对诊断提出疑问，尤其是对急性单次发病、以急性发病而诊断、近期使用过非甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤ）和抗生素、老年人突然发 ?述评? 克罗恩病诊断和治疗要点 徐肇敏 南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科（２１０００８） ２５７??
克罗恩病CD诊疗指南 【诊断要点】 （―）病史采集： 1患者常慢性起病、反复发作的右下腹或脐周腹痛、腹泻，腹泻每日2-10余次，便质软或糊状，少有脓血与黏液。 2.可伴肠梗阻、肠穿孔、腹腔脓肿、肠痿和肛门病变，以及 发热、贫血、体重下降、发育迟缓等全身症状。 （二）体格检查：右下腹压痛，腹部包块，肠鸣音亢进，外 痿管等。 （三）辅助检查 1.实验室检查：贫血，外周血白细胞可增高，粪潜血阳性，血沉增快，C反应蛋白增高，血清免疫球蛋白增高等。 2?领剂小肠造影或领剂灌肠：病变呈节段牲分布，多累及回 肠及结肠。可见黏膜皱嬖紊乱、多发性节段性炎症伴僵硬狭窄、裂 隙状溃疡或裂沟、痿管、假息肉形成及鹅卵石样改变等。 ?内镜检查：内镜下可见节段性、非对称性粘膜炎症、3 纵行或阿 跳跃式分布。超声内镜检查有助于确定病变范围和深度，发现腹 腔内肿块或脓肿。 4.CT检查：肠壁增厚，肠管狭窄，窦道和痿管，炎性包 块和脓肿形成等。
（四）诊断与鉴别诊断 在排除肠结核、阿米巴痢疾、耶尔森菌感染等慢性肠道感染、肠道淋巴瘤、憩室炎、缺血性肠炎及白塞病等疾病的基础上，可按下列标准诊断: （1）、非连续性或节段性病变。 （2）、铺路石样表现或纵行溃疡。 （3）、全壁性炎症病变，伴有腹块或狭窄。 （4）、结节病样非干酪性肉芽肿。 （5）、裂沟或痿管。 （6）、肛门部病变。 具有要点（1）、（2）、（3）者为疑诊，再加上（4）、（5）、 （6）3项（3）3、（2）、（1）项者，只要加上（4）中之任何 一项可确诊。有第 项中之任何两项亦可确诊；诊断举例CD小肠型、中度、活动期、肛周脓肿。 【治疗原则】 1. 一般治疗 少渣、易消化、富营养饮食，忌浓茶、酒、咖啡等。病情较重者可用要素饮食，病情严重者应予以肠外营养，使患者卧床休息，适当输液、补充电解质，以防水盐平衡紊乱。 2.药物治疗
2020年中国帕金森病治疗指南更新要点（全文） 近年来，国内外无论是对帕金森病发病机制的认识，对早期诊断生物标志物的发现，还是对治疗理念的更新以及治疗方法和手段的探索，都有了显著的进步。为了更好地适应其发展，指导临床实践，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组对2014年制定的中国帕金森病治疗指南（第三版）（以下简称“2014年指南”）进行了修改和更新，中国帕金森病治疗指南（第四版）（以下简称“2020年指南”）于2020年12月重磅发布！两版指南进行了对比，重点总结了指南的更新亮点，下面带大家快速了解一下新版指南！ 指南的更新亮点2020年第四版指南较2014年第三版指南： 更加详细地提出了帕金森病的单药治疗和联合用药治疗、症状波动处理和异动症处理的治疗方案和流程； 疾病早期不建议刻意推迟使用左旋多巴，根据需要可以作为首选，但应维持满足症状控制前提下尽可能低的有效剂量； 新增了开-关现象的处理方法； 更加详细地介绍了非运动症状的治疗方案； 新增了治疗进展的若干新药物；
新增了人工智能及移动技术应用于帕金森病的治疗管理； 更新了许多药物在治疗作用方面的循证证据。 1、治疗原则 2020年指南中帕金森病的治疗原则与2014年指南一致，强调了多学科治疗模式。 ?坚持综合治疗，应对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合治疗。 ?强调多学科治疗模式，药物治疗仍为首选，并结合手术、运动与康复、心理干预等多种治疗手段；同时，提倡在临床条件允许的情况下，组建神经内科、功能神经外科、神经心理、康复乃至社区全科医生等多学科的医生团队。 ?明确全程管理，目前的治疗仍以改善症状为主，不能阻止病情的发展，治疗不仅立足当前，而且需长期管理，以达到长期获益。 2、药物治疗 一、帕金森病的用药原则 2020年指南中帕金森病的用药原则与2014年指南基本一致，在治疗目标中增加了“避免或降低不良反应”。
反应性关节炎诊断及治疗指南 1 概述 反应性关节炎(reactive arthritis, ReA)是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎. ReA的发病与感染、遗传标记（HLA-B27）和免疫失调有关。本病多见于青年男性。 2 临床表现 2.1 全身症状：全身症状以急性关节炎多见，一般在感染后2周出现发热、体质量下降、严重的倦怠无力和大汗。热型为中至高热，多不受退热药物的影响，通常持续10~40d, 自行缓解。 2.2 关节炎：首发症状以急性关节炎多见，典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周。初次发病症状通常在3~4个月内消退，并可恢复正常，但有复发倾向。 2.3 泌尿生殖道炎症：典型患者是在性接触或痢疾后7~14d发生无菌性尿道炎。 2.4 皮肤黏膜表现：超过50%的患者可出现皮肤黏膜症状。 2.5 眼部症状：1/3的ReA患者可出现结膜炎。 2.6 心脏表现：心脏表现可以包括主动脉病变和传导异常。 2.7 其他：蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿可见于大约50%的性传播型ReA，并且常常是无症状的。 3 实验室检查 3.1 病原体培养：有尿道或肠道炎症时可作微生物培养 3.2 炎症指标：急性期可有白细胞增高，红细胞沉降率（FSR）增快，C反应蛋白（CRP）升高。 3.3 HL A－B27监测：对本病的诊断有辅助价值 4 放射学检查虽然放射学检查并非诊断的必要条件，但是对于患者的评价仍非常重要。 5 诊断要点 目前多沿用1996年kingsley与Sieper提出的ReA的分类标准：⑴外周关节炎(下肢为主的非对称性寡关节炎)；⑵前驱感染的证据：①如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，则实验室证据可有可无；②如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据。⑶排除引起单或寡关节炎的其他原因；⑷HLA-B27阳性，ReA的关节外表现，或典型脊柱关节病的临 1
(一)治疗 1. 美沙拉秦(5-氨基水杨酸盐) 以重氮基与磺胺吡啶结合的美沙拉秦(5-氨基水杨酸盐)即柳氮磺胺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)，作为治疗Crohn病与溃疡性结肠炎的主要药物已有30余年的历史。此药口服后通过细菌的偶氮基还原酶作用导致活化的5-氨基水杨酸盐与携带的磺胺吡啶释放。这一作用通常是完整的柳氮磺胺吡啶被送至含大量细菌的结肠内进行。美沙拉秦(5-氨基水杨酸)作用机制包括对白三烯 B4(一种有效的趋化性组分)合成的抑制、白介素-1产生的抑制以及氧自由基的清除。口服柳氮磺胺吡啶4g/d适用于轻度及中度结肠型及回肠型Crohn病的治疗。因在小肠中该药释放很少，无疑它对小肠型Crohn病的作用是有限的。该药的副作用限制了它在多数患者中的使用(约25%)。常见的副作用有恶心、呕吐、头痛、皮疹和发烧等。当逐渐加量至1g，4次/d治疗量维持1周疗程后，一些副作用可缓解。罕见的副作用是贫血、溶血、表皮松解、胰腺炎、肺纤维变性以及精子活动性紊乱。经历长期柳氮磺胺吡啶治疗的患者，应服用叶酸盐，避免叶酸盐缺乏。 几乎所有的柳氮磺胺吡啶的副作用都是因磺胺吡啶所致。从而使人们选用并不断地开发出另一些含有5-氨基水杨酸的化合物或纯5-氨基水杨酸制剂。但当患者直接用5-氨基水杨酸的自然结构时，它就可以在消化道的近端被完全吸收，而不会在消化道远端起作用。缓释型5-氨基水杨酸被pH敏感的甲基丙烯酸盐(Eudragit)包裹，随着溶液pH值的变化此药在消化道中释放的水平也随之变化。如 Rowasa(Eudragit-L100)，当pH>5时释放;Salofalk或Claversal(Eudragit-L)，当pH>6时释 放;Asacol(Eudragit-S)，当pH>7时释放。另一种制剂Pentasa是将5-氨基水杨酸包裹在乙基纤维素小颗粒内，随时间的推移而持续释放。两种含有5-氨基水杨酸的新化合物是olsalazine和balsalazine。olsalazine是一种5-氨基水杨酸盐二聚物，而balsalazine则是一种将5-氨基水杨酸以重氮基链连接在不起作用的携带物上的化合物。这两种新的5-氨基水杨酸化合物都是重氮基链，所以具有与柳氮磺胺吡啶相似的运转，同样需要经细菌的偶氮基还原酶降解，方可释放出5-氨基水杨酸。目前olsalazine已在美国应用，balsalazine正在美国研制。据报道这些柳氮磺胺吡啶类似物副作用较小，患者易耐受。罕见的副作用有胰腺炎、脱发、心包炎、肾毒性。 美沙拉秦(5-氨基水杨酸)也可适用灌肠剂和栓剂，其灌肠剂可用于末端结肠型Crohn病的治疗，栓剂在病变限于直肠及其周围者适用。 如何选用美沙拉秦(5-氨基水杨酸)的各种制剂，取决于患者体内病变的分布与这种药物的释放特点。 2.皮质类固醇皮质类固醇是治疗中度至重度Crohn病的主要药物。其作用机制主要是恢复T细胞功能，对趋化性与吞噬性均有修复作用。并可减少胞质分裂。绝大多数中度Crohn病患者，口服40～60mg/d 泼尼松，可以使病情相当迅速地缓解。重症患者应静脉注射甲泼尼松龙治疗，剂量为60～100mg/d。病情缓解后逐渐减量。最后给予最低限度的维持剂量。然而由于皮质类固醇潜在的破坏性副作用，应尽量避免长期使用。这些破坏性副作用包括(并不仅限于)糖尿病、骨质疏松、高血压、典型的库欣病、精神病、骨骼无菌性坏死、神经病以及肌瘤。Crohn病患者应尽量加大美沙拉秦(5-氨基水杨酸)的治疗量以求减少皮质类固醇的影响。有人提出以下指标为使用激素的指征： (1)其他药物效果不佳，但又无手术指征时。 (2)病情严重处于危险状态，但尚无手术适应证时。 (3)有全身并发症，如关节炎、结节性红斑、葡萄膜(色素膜)炎等。 (4)多次手术，病情复杂和恶化，已不宜再行手术时。
1. 目的 为了改善临床医疗水平,不断提高我院医务人员业务技术水平、不断提升我院基础医疗质量，规范医疗操作程序，根据医院业务发展和上级卫生行政部门的要求，对医务人员进行‘基础理论、基本知识、基本技能’的训练与考核，把‘严格要求、严密组织、严谨态度’落实到各项工作中，特制定本指南。 2. 范围 医院各临床及门急诊科室 3. 定义: 帕金森病（Parkinson ’s disease ）是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变，震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。 4. 标准 4.1诊断 4.1.1 纳入标准 运动迟缓（随意运动减少，进行性言语和重复动作幅度变小），至少符合下列表现之一：①肌强直；②4～6Hz 静止性震颤；③姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起）。 4.1.2支持标准 ①单侧起病；②存在静止性震颤；③进行性病程；④症状长期不对称，起病一侧症状最明显；⑤L-dopa 反应良好（70%～100%）；⑥L-dopa 诱导的舞蹈症；⑦对L-dopa 有反应持续5年或以上；⑧临床病程10年以上。 4.1.3排除标准 ①反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重；②反复头部外伤史；③明确脑炎病史；④症状出现时有镇静药物治疗史；⑤症状持续缓解；⑥3年后
仍表现为严格单侧症状；⑦核上性麻痹；⑧小脑症状；⑨早期严重的自主神经功能障碍；⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常；巴宾斯基征阳性；影像学检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水；大剂量L-dopa治疗无反应（排除吸收不良）；1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶（MPTP）接触史。 Hoehn-Yahr3～5级的中晚期患者定义为重症帕金森病。 4.2 常规检查 4.2.1必需检查项目： 4.2.1.1血常规、尿常规、大小便常规； 4.2.1.2肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）； 4.2.1.3心电图、胸部X线片。 4.2.2 选择检查项目： 4.2.2.1肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行超声检查、胸腹CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜检查； 4.2.2.2免疫及代谢指标筛查：自身免疫抗体、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB 、叶 12 酸、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链“O”检测、甲状腺功能； 4.2.2.3肌电图（常规、分段传导速度和重频刺激）、颈椎或腰椎MRI； 4.2.2.4颅脑MRI、PET、CT等。 4.3 治疗原则 4.3.1 综合治疗 每一例帕金森病患者都可以先后或同时表现出运动症状和非运动症状，但在整个病程中都会伴有这两类症状，有时会产生多种非运动症状。不仅运动症状影响了患者的工作和日常生活能力，非运动症状也明显干扰了患者的生活质量。因此，我们应该对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合的治疗。治疗方法和手段包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等。药物治疗为首选，且是整个治疗过程中的主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的一种有效
大动脉炎诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。 2 临床表现 2.1 全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2 局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动
减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10mmHg(1mmHg=0.133kPa)。 2.3 临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。 2.3.1 头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 2.3.2 胸-腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患
2019速览帕金森病基层诊疗指南（完整版）要点 原发性帕金森病（PD）是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。本文对《帕金森病基层诊疗指南（2019年）》中涉及到PD的诊断与鉴别诊断、评估、治疗及转诊流程进行简要总结。 PD诊断 帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查，辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应。实验室检查无特异性。具体如下： 1. 临床表现 包括特征性的运动症状及非运动症状。 （1）运动症状 ①运动迟缓：表现为随意运动减少，主要是动作速度缓慢和幅度减小。手指精细动作障碍，书写字迹弯弯曲曲，越写越小呈"写字过小征"；
系鞋带、解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行；面肌强直、运动减少致表情缺乏，眼球凝视，眼球运动不协调，眨眼少，呈"面具脸"。由于口、舌、腭及咽部肌肉运动障碍，自动的吞咽唾液动作消失，使唾液难以咽下，可致大量流涎，而患者的唾液分泌并无增加。病情严重时可有吞咽困难、饮水呛咳，构音含糊不清、音量降低、语言单调、平坦而无韵律，有时有加速倾向，呈暴发性语言。 ②静止性震颤：早期表现为静止性震额，多从一侧上肢的远端（手指）开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作，呈"搓丸样动作"，逐渐发展到同侧下肢与对侧上、下肢体，呈N字形进展。震颤频率为4~6 Hz，随意运动时减弱或消失，疲劳、紧张及情绪激动时震颤加剧，睡眠时停止。努力控制可暂时抑制震颤，但持续时间较短，过后震颤反而加重。到晚期随意运动时震颤也不减弱或消失，而演变为经常性震颤，影响日常生活。少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤。 ③肌强直：由于协同肌与拮抗肌的肌张力均增高，出现伸、屈肌张力都增高，受累肢体运动缓慢，在关节做被动运动时，有均匀的阻力，呈"铅管样强直"。若合并有震颤时，被动伸屈关节时在均匀阻力上出现断续停顿的"齿轮样强直"。面部、颈部、躯干及四肢肌肉均可受累。肌强直严重者可引起肢体的疼痛，称为痛性痉挛。
2020克罗恩病的药物治疗（完整版） 什么是克罗恩病？ 克罗恩病（Crohn disease,CD）是一种病因不明的慢性胃肠道炎症性疾病，可影响从口腔到肛门的整个为胃肠道。一般起病缓慢，少数急骤。病情轻重不一，易反复发作，发作的诱因有饮食失调，过度疲劳精神刺激，继发感染等。 CD最常见的症状是腹痛、腹泻、便血、发热、乏力、体重下降等，局部可表现为肛周脓肿或瘘管，以及口腔粘膜溃疡、皮肤结节性红斑、眼病、关节炎等肠外损害。 世界卫生组织提示的CD诊断要点如下： 表1 CD诊断要点
注：具有上述1、2、3者为疑诊；再加上4、5、6三者之一可确诊；具备第4项者，只要加上1、 2、3三者之二亦可确诊 CD的治疗目标为诱导与维持缓解，预防并发症，促进粘膜愈合，防止复发。治疗前需对病情进行综合评估，包括病变累及部位、范围，病程的长短，疾病严重程度以及患者的全身状况，给予个体化，综合化的治疗。 克罗恩病的治疗 1.一般治疗 CD患者常伴有不同程度的营养不良，营养支持治疗是CD治疗的重要内容，其疗效至少等同于药物治疗，应给予高蛋白、高糖、低脂饮食，少渣饮食能减少排便次数，维持水、电解质平衡，贫血者可输血，低蛋白血症者输入人血白蛋白。 2.诱导缓解治疗 ?轻度活动性局限性回盲部CD：治疗首选布地奈德9mg/天，不推荐使用抗生素治疗。 ?中度活动性局限性回盲部CD：首选布地奈德9mg/天，也可选用免疫调节剂联合糖皮质激素。对于既往激素效差者，可考虑使用生物制剂。
?重度活动性局限性回盲肠CD：首选全身使用糖皮质激素，对于复发病例，可使用生物制剂联合或部联合免疫调节剂治疗。 ?广泛性小肠病变：选用全身性糖皮质激素治疗联合免疫调节剂。对于复发病例，可在上述基础上可联合生物制剂。同时充分应考虑外科手术的时机。 3.维持缓解治疗 ?CD诱导缓解治疗的目的是使CD尽快由活动期进入缓解期。 ?维持缓解治疗首选嘌呤类药物，时间通常为2-3年；接受IFX诱导缓解治疗的CD患者，进入缓解期后，可继续使用IFX维持缓解治疗，时间通常为2-3年； ?激素不能用于维持缓解治疗，尤其是禁用于处于生长期的儿童CD患者的维持缓解治疗； ?氨基水杨酸类对CD无明确疗效，因此，不推荐氨基水杨酸制剂用于CD的治疗； CD的药物治疗选择与不良反应等信息如下：
帕金森病基层诊疗指南（2019年）要点 原发性帕金森病（PD）是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。本文对《帕金森病基层诊疗指南（2019年）》中涉及到PD的诊断与鉴别诊断、评估、治疗及转诊流程进行简要总结。 PD诊断 帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查，辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应。实验室检查无特异性。具体如下： 1. 临床表现 包括特征性的运动症状及非运动症状。 （1）运动症状 ①运动迟缓：表现为随意运动减少，主要是动作速度缓慢和幅度减小。手指精细动作障碍，书写字迹弯弯曲曲，越写越小呈"写字过小征"；系鞋带、解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行；面肌强直、运动减少致表情
缺乏，眼球凝视，眼球运动不协调，眨眼少，呈"面具脸"。由于口、舌、腭及咽部肌肉运动障碍，自动的吞咽唾液动作消失，使唾液难以咽下，可致大量流涎，而患者的唾液分泌并无增加。病情严重时可有吞咽困难、饮水呛咳，构音含糊不清、音量降低、语言单调、平坦而无韵律，有时有加速倾向，呈暴发性语言。 ②静止性震颤：早期表现为静止性震额，多从一侧上肢的远端（手指）开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作，呈"搓丸样动作"，逐渐发展到同侧下肢与对侧上、下肢体，呈N字形进展。震颤频率为4~6 Hz，随意运动时减弱或消失，疲劳、紧张及情绪激动时震颤加剧，睡眠时停止。努力控制可暂时抑制震颤，但持续时间较短，过后震颤反而加重。到晚期随意运动时震颤也不减弱或消失，而演变为经常性震颤，影响日常生活。少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤。 ③肌强直：由于协同肌与拮抗肌的肌张力均增高，出现伸、屈肌张力都增高，受累肢体运动缓慢，在关节做被动运动时，有均匀的阻力，呈"铅管样强直"。若合并有震颤时，被动伸屈关节时在均匀阻力上出现断续停顿的"齿轮样强直"。面部、颈部、躯干及四肢肌肉均可受累。肌强直严重者可引起肢体的疼痛，称为痛性痉挛。 ④姿势平衡障碍：帕金森病患者常出现特殊姿势：全身呈前倾屈曲体态，头颈部前倾，躯干俯屈、肘关节屈曲前臂内收，髋及膝关节略为弯曲。行
克罗恩病的护理 一、定义 是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多见于末端回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，呈阶段性或跳跃式分布。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、营养障碍等全身以及关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝等肠外损害。本病有终生复发倾向，重症患者迁延不愈，预后不良。发病年龄多在15—30岁，但首次发作可出现在任何年组，男女患病率近似。 二、临床表现 1、消化系统表现：腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成、肛门直肠周围病变（肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变）。 2、全身表现：发热、营养障碍（消瘦、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等）。 3、肠外表现：本病可有全身多个系统损害。 三、治疗原则 1、药物治疗 1.1氨基水杨酸制剂柳氮磺吡啶美沙拉嗪（颇得斯安、艾迪莎）1.2糖皮质激素（简称激素） 1.3免疫抑制剂 1.4抗菌药物 1.5其他：抗TNF-a单克隆抗体（英夫利昔单抗），其他一些新的免疫调节。 2、手术治疗 四、护理要点 1、准确记录出入量，观察患者大便的颜色、性质、量。 2、饮食护理：严重腹泻,便血,发生肠梗阻时禁食水,活动期为无渣流食,随病情好转饮食可以过度正常。 3、观察疼痛的原因、规律，协助采取舒适体位；酌情采取分散注意力等非药物疼痛护理。帮助患者减轻痛觉；必要时遵医嘱使用镇静止痛药，及时缓解疼痛刺激。
4、口腔护理：每日口腔护理2次，避免口腔内溃疡的发生。有口腔溃疡者，给予餐后漱口，保持口腔清洁。口腔溃疡疼痛剧烈者，可给予麻药1%利多卡因加生理盐水20ml漱口后进食。 5、皮肤护理：做好肛周护理，嘱患者卧床休息加强翻身防止压力性损伤发生，保证全身皮肤完整无压力性损伤。腹泻大于6次/日，及时清洁肛周，给予鞣酸软膏或红霉素软膏涂抹肛周后，保证肛周皮肤完整无潮红，保持床单位平整干燥无碎屑。 6、并发症的护理： 6.1肠梗阻最常见 6.2瘘管形成：保持瘘口清洁，瘘管引流通畅。可在瘘口处接造瘘袋，每日生理盐水冲洗造瘘袋1次，观察瘘口液颜色、量、性质，及时汇报医生。 6.3腹腔内脓肿观察患者体温变化及腹痛表现。 6.4肠穿孔:观察腹痛性质，有无板状腹及时汇报医生，检测生命体征变化，有无休克体征，必要时做好抢救准备。 6.5消化道出血上下消化道都可出血，以结肠病变所致便血较为多见。 6.6癌变 7、心理护理：首先因急性起病，病程达数年，反复发作，导致患者具有紧张、忧虑、担心、恐惧等交织而成的复杂情绪。了解患者恐惧忧虑的原因，给予针对性的疏导，协助患者适应实际的健康状况：讲解疾病的发病特点，配合治疗方法和注意事项，尽量提高患者认知和行为能力；利用社会支持系统的帮助，了解家属想法，改变家属的消极情绪，指导家属在治疗和护理上密切配合。 五、健康指导 1、饮食指导 1.1缓解期：以清淡易消化的普食为主，注意饮食卫生，减少肠道感染。 1.2活动期：已全流或半流质饮食为主。 1.3伴有并发症时可先禁食水，尽快治疗。 2、注意休息、劳逸结合，保持心情愉快有利于本病康复。