在日常生活中应注意以下几点：
1忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；
2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清谈少油。
3、补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。绿叶蔬菜在保证卫生的情况下最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。
4、禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。
5、少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。
北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。因南方的食醋、黄酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁玉米为原料。平时做菜最好用黄酒，少用料酒。因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。实在想用花椒、大料等含铜高的调料调味时，最好在油中烹出香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。
6、葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。
7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。橄榄油含铜低且营养价值高，
有条件的可选用橄榄油
8、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6
高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。这对于肝豆患者非常重要。通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。b、增加含维生素C的食物。VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含
锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝
豆患者。草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钼高的食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。海带（钼2324.2、铜0.13），因铜比较高，可适当选择食用。海带较适于便密、高脂、
高压、支气管哮喘的肝豆患者。脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食
9、请尽量选用含铜量低的食物原料，以减少铜在患者体内的蓄积。附表仅列出常用食物含铜量，表中数据主要来源于《中国食物成分表（2002）》、《中国食物成分表（全
国分省值）》及《肝豆状核变性》等有关图书资料，供肝豆状核变性患者及家属初步参考。有条件者还可进一步参阅《中国食物成分表（全国分省值）》，结合食物生产地和食物含
水量等因素，综合分析判断选用含铜量低的食物原料。
10、一般干燥食物含铜量<0.3mg/100g的可食、0.3～0.5mg/100g的少食、>0.5mg/100g的禁食，而新鲜含水量高的食物含铜量<0.06mg/100g的可食、
0.06～0.13mg/100g的少食、>0.13mg/100g的禁食。食品原料建议主要选用
精白米、特一粉或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、
色拉油及纯净水或蒸馏水等。铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外，也和
饮食的多少直接相关，即进食量越多则摄入的铜越多。
11、禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其
制品、干果坚果类、真菌类（香菇、木耳等）、藻类（紫菜等）、野菜及深色
蔬菜，禁食含铜高的中西药（如蜈蚣、全蝎、僵蚕、龙骨、牡蛎及蜂产品）。
脱水蔬菜及咸蔬菜要少食。酱油等调味品和香料一般含铜量偏高，可用少许
调味而不能直接大量食用。猪油和肥肉尽管含铜量不太高，但是因为其为饱
和脂肪酸且含有较高的胆固醇，本病患者也不宜食用。
12、禁止使用铜制的餐具和炊具。瓜果一定要去皮食用（表皮含铜量高，
且可能残留农药）。尽量食用天然食物，少食加工后的成品食物（因大多含不
利于健康的防腐剂、色素、香精等添加剂，且加工设备可能有铜制零部件）。
13、此外，有肝硬化门脉高压的本病患者（如伴腹水、脾大及呕血黑便
史者），宜食用流汁或半流汁低铜低盐饮食。且要少量多餐，细嚼慢咽，避免
食用油炸、有渣、有刺或碎骨的饮食，以免诱发上消化道大出血。
14、严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。①严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。如肝、血、猪肉、蛤贝类(蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿
豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等)，也应少用或不用。②高热量饮食:2000Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。③高蛋白饮食:大于80g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。
④高碳水化合物:热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。
15、选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。
16、补充含钙和维生素丰富的食物。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发
生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或
补充。
17、供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。充足的维生素C，可以防
止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。为了保
护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。
维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6
缺乏。
本病是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与
开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。饮食治疗的目的就
是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。
1.低铜饮食
必须让患者知道饮食治疗的重要性，把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上，同时做好必要的饮食指导。我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。
1.1禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
1.2禁用含铜高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。
1.3尽量少吃含铜较高的食物：如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。
1.4适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜，而且长期服有排铜效果)。
1.5适量选用Zn、M n含量高的食物，可抑制Cu在肠道吸收。
1.6高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。一般给予1.5～2g/kg·d，多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。大多数HLD患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。
1.7降低脂肪摄入量有可能增加尿铜排泄。
1.8高糖类饮食可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。
1.9增加有机酸摄入因有机酸与铜结合形成不溶性化合物，延缓铜的吸收，加速其排泄。
1.10由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
蔬菜类禁食：芹菜茎，竹笋，菠菜，空心菜，乌菜，苋菜，甜菜根，蕨菜，苦菜，白菜苔，油菜苔，菱角，菱角，甜菜叶，洋姜，芫荽，大蒜头，慈菇，山药，芥菜，百合，大葱（红皮），黄花菜，芹菜叶；
肉类禁食：狗肉，马肉，鸭蛋黄，猪舌，鸭（平均），驴肉（瘦），鸽，鹅蛋黄，
乌骨鸡，鸡蛋黄，猪脑，土鸡蛋，猪心，鹅（平均），火鸡（平均），猪肾，猪肝，
牛肝，羊肝；
薯类禁食：魔芋精粉，藕粉，芋头，红薯片，马铃薯粉；
鲜鱼类（可食)：鳕鱼，沙丁鱼，针鱼，比目鱼，鲑鱼，胡子鲇，黄鳝，黄鱼，草鱼，罗非鱼，黑鱼，鲈鱼，香鲮鱼，海参，青鱼，鲤鱼，鲢鱼，鳊鱼，鳙鱼，带鱼，泥鳅，
鳜鱼，橡皮鱼，凤尾鱼，河蚌，蛤蜊，海蜇皮，淡菜；
鲜鱼类海（禁食)：鲳鱼，鳗鱼，章鱼，马鲛鱼，蛏子，鱿鱼，扇贝，鱼子酱，乌贼，鲍鱼，螺，海蟹，河蟹，牡蛎，各种虾；
鲜水果类（禁食):石榴，柠檬，香蕉，荔枝，柚子，椰子，猕猴桃，库尔勒梨，酸梨，软梨；
食类禁食：麦胚粉，麦麸皮，大麦，青稞，小米，黄米，高粱米，荞麦面，薏米；
其他禁食类：奶糖，浓缩桔汁，红糖，巧克力，麦乳精，薯片，麦片，可可粉，各类果脯，豆类，豆制品，藻类，干坚果、瓜子类，真菌类（银耳可食）。
达州市城镇职工基本医疗保险门诊特殊疾病管理办法 （代拟稿） 第一章总则 第一条为保障身患门诊特殊疾病的参保人员基本医疗需求，加强和规范全市城镇职工基本医疗保险门诊特殊疾病管理，结合我市实际，制定本办法。 第二条本办法所称门诊特殊疾病是指病情相对稳定，需长期在门诊治疗并纳入我市城镇职工基本医疗保险（以下简称职工医保）统筹基金支付范围的慢性、重症疾病和罕见病。 第三条参加我市职工医保并履行相应缴费义务的人员（以下简称参保人员），所患疾病在本办法规定的病种范围内，均可申请纳入门诊特殊疾病管理，经认定合格后享受门诊特殊疾病待遇（以下简称门诊特殊疾病人员）。 第四条门诊特殊疾病的认定、治疗和管理应遵循以下原则： （一）坚持“保基本、保大病”原则； （二）坚持“以收定支、收支平衡”，保障水平与基金收支相适应以及适时动态调整原则； （三）坚持“客观真实、科学规范、合理有效”原则。 第二章病种范围 第五条根据临床医学标准规定，纳入门诊特殊疾病管理的病种分为以下两类：第一类：诊断明确，主要依赖药物在门诊长期治疗的21种疾病，即甲状腺功能亢进或减退、高血压病（Ⅱ、Ⅲ级）、糖尿病、肝硬化失代偿期、再生障碍性贫血、精神病（重性精神病除外）、帕金森氏病、脑血管意外后遗症、慢性病毒性肝炎（丙肝除外）、心脏病（肺心病、高心病、冠心病、风心病、扩心病）、类风湿性关节炎、冠心病心脏介入治疗后抗血小板聚集治疗、结核病、心肌梗死介入治疗术或冠状动脉搭桥术后、癫痫、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、原发性血小板减少性紫癜、肾病综合症、地中海性贫血、重症肌无力。 第二类：病情稳定后，可在门诊治疗的15种疾病，即恶性肿瘤，慢性白血病，红斑狼疮，器官或骨髓移植术后抗排斥治疗，血友病，重性精神病〔以精神分裂症、分裂情感障碍、偏执性精神病、双相（情感）障碍、癫痫所致精神障碍、精神发育迟滞为第一诊断〕，丙肝，脊髓空洞症，脊髓蛛网膜粘连，结核性脑膜炎，交通性脑积水，慢性肾功能衰竭门诊透析治疗，肝豆状核变性，普拉德-威利综合征，原发性生长激素缺乏症。 第六条市医疗保障局、市财政局可根据医保基金运行和门诊特殊疾病人员费用负担情况等因素，对门诊特殊疾病的病种、分类以及待遇标准等适时进行调整。 第三章认定管理 第七条门诊特殊疾病认定是指认定机构根据临床医学标准，确认申报门诊特殊疾病待遇人员能否纳入门诊特殊疾病管理的行为。 第八条按照参保属地管理原则，各级医保经办机构为门诊特殊疾病认定机构，负责本地门诊特殊人员认定工作。参保人员可向认定机构或二级以上定点医疗机构提交相关资料申请认定。定点医疗机构每月向所在地认定机构反馈意见，认定机构确认后纳入门诊特殊疾病管理。 精神类疾病由二级甲等及以上专科医院或内设精神病科室的三级医院收集认定资料；辖区内无二级甲等及以上专科医院的，可在其它地区相应医院申请认定。 第九条患有多种第一类门诊特殊疾病的人员，可同时申报。患有多种第二类门诊特殊疾病的人员，只限申报一种。同时患有第一类、第二类门诊特殊疾病的人员，自愿选择其中一类申报。
肝豆状核变性中医临床路径 一、肝豆状核变性中医临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10 编码：B83.0）。 （二）诊断依据 1． 疾 病 诊 断 参照中华医学会神经病学分会制定的《肝豆状核变性的诊断与治疗 （2008 年）。 2．证候诊断 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案”。 肝豆状核变性临床常见证候： 湿热内蕴证 痰瘀互结证 肝气郁结证 肝肾阴亏证 脾肾阳虚证 （三）治疗方案的选择 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案”。 1．诊断明确，第一诊断为肝豆状核变性。 2．患者适合并接受中医治疗。 （四）标准住院日为≤35 天。 （五）进入路径标准 1．第一诊断必须符合肝豆状核变性（ICD-10 编码：B83.0）的患者。 2．患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临 床路径流程实施时，可以进入本路径。 3．已并发肝性脑病、肝肾综合征、严重扭转痉挛、腹水感染、肝功能衰竭等患者 不进入本路径。 （六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1．必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、便常规+潜血
（2）肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质 （3）凝血功能检查 （4）心电图 （5）胸部 X 线片 （6）血清铜蓝蛋白、血清铜氧化酶、血清铜、24 小时尿铜 （7）肝胆脾胰肾及腹水 B 超 （8）颅脑影像学检查（CT 或 M R ） 2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如腹部 CT 、血清蛋白电泳、24 小时尿 锌尿、系列蛋白、骨密度、食道吞钡 X 线片、骨关节 X 线片、骨髓细胞学检查等。 （八）治疗方法 1．辨证选择口服中药汤剂 （1）湿热内蕴证：清热化湿，通腑利尿。 （2）痰瘀互结证：祛痰化瘀，活血散结。 （3）肝气郁结证：疏肝解郁，理气畅中。 （4）肝肾阴亏证：滋补肝肾，育阴息风。 （5）脾肾阳虚证：温补脾肾，化气行水。 2．针灸治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的治疗方法。 3．内科基础治疗：主要包括驱铜及阻止铜吸收的药物；震颤、肌张力障碍、手足徐动 症、舞蹈样动作、精神障碍等对症治疗；肝脏损害的保肝治疗以及脑 4．推拿治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的手法。 5．康复训练：对言语、吞咽及肢体肌张力障碍、步态不稳等进行康复训练。 6．护理：辨证施护。 （九）出院标准 1．症状与体征改善，病情好转 1 级以上者（参照改良 Goldstein 标准）（杨任民. 肝豆状核变性.第 1 版.安徽科技出版社,1995）。 2．没有需要住院治疗的并发症。 （十）有无变异及原因分析 1．病情加重，需要延长住院时间，增加住院费用。 2．有严重扭转痉挛，或合并有严重肝硬化、脾功能亢进、贫血、肾脏疾病等其他 系统疾病者，住院期间病情加重，需要特殊处理，导致住院时间延长、费用增加。 3．治疗过程中发生了病情变化，出现严重并发症时，退出本路径。 4. 因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时，退出本路径。
§9．7．2护理营养学试卷(二) 一、选择题(每题1分，共40分) 【A型题】 1．引起医源性营养不良的原因为( ) A．对病人缺乏营养宣传B．医疗处理不当C．进食太少D．住院时间短E．诊断不及时 2．完全胃肠外营养是( ) A．通过静脉输入全部营养 B 胃管内补其不足C．少量口服 D．补充要素膳E．添加匀浆液 3．肝昏迷早期膳食应( ) A．禁食豆类B．禁食鱼类C．低蛋白膳食D．低钾膳食 E．低钠膳食 4．空肠造瘘管饲流质最佳温度是( ) A．37℃B．35℃C．41℃T)．39 ℃E．38℃ 5．代谢膳食制备要点是( ) A．温度适中B．消毒严格C．先洗后切D．称量准确E．食 品新鲜 6．婴儿增添辅食应避免( ) A．根据月龄增食 B .由少量开始C．几种食物同时增添D．喂乳 以前添加E．上午增添 7．要素膳是( ) A.低蛋白膳食B．化学配制膳c．需经胃肠道消化D．低脂肪膳 食E．低盐膳食 8．术前病人的营养补充最好选择( ) A．高蛋白膳食B．粗细粮搭配食用C低盐饮食D．低胆固醇膳 食E．高热能、高维生素膳食 9．蛋白质的生理功能不包括( ) A．构成和修复组织B．供给热能C．调节代谢D．阻止癌细胞分裂E．维持胶体渗透压 10．限脂肪、限胆固醇膳食不包括( ) A.每天脂肪不超过50 g B．每天胆固醇300 mg以下C．忌食动物 内脏D．忌食海产品E．忌用动物油 11．限脂肪膳食不适合以下哪类病人( ) A．急、慢性胰腺炎 B.慢性胃炎C．胆囊疾患D．肥胖症 E．高脂血症 12．糖尿病控制饮食的主要目的不是( ) A．纠正代谢紊乱B．稳定血糖c．保护胰岛功能D．预防慢性并发症E．控制血脂升高 13．要素膳的特点不包括( ) A．营养全面B．易于消化C．无残渣D．使用方便E．由肉 类、蔬菜加工而成 14．下述哪项不是要素膳的适应证( ) A．超高代谢B．结肠手术的肠道准备C．胃肠道瘘D．营养不良
肝豆状核变性（Wilson病）的治疗进展 肝豆状核变性，又称WiIson病，简称WD，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。致病基因为ATP7B，其突变导致ATP酶功能减弱或丧失，使血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，导致蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起相应的临床表现，包括神经精神症状、肝生化异常、角膜K-F环、肾损害、溶血性贫血、骨骼肌肉损害等表现。 目前用于治疗Wilson病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。Wilson 病一经诊断，则需终身治疗。 青霉胺 青霉胺是第一个用于治疗WD 药物，经大量研究证实疗效确切。通过促进尿铜排泄起到治疗Wilson病的作用，常用剂量为750～1500 mg/d，分2～3次给药。饭前1小时服用。 肝病为主要表现的患者多在用药后2～6 个月肝功能改善明显。维持治疗1年以上，病情趋于稳定。一般用肝功能及24h尿酮监测疗效，肝生化改善、尿酮维持于200～ 500μg/24h，考虑病情稳定可减量或间歇用药。用药期间需警惕其副作用：如发热、皮疹、淋巴结肿大、血小板减少等，多出现在用药后1～3 周。若出现明显骨髓抑制、肾毒性、狼疮样综合征等需立即药物调整。
而以神经系统症状为主的患者药物治疗改善较慢，多需要用药3年左右症状才能有效改善，有报道认为在以神经系统症状为首发表现人群中，有部分不能耐受而加重神经系统症状，因此不推荐用于治疗脑病为主的WD。 曲恩汀 曲恩汀是一种螯合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。其标准剂量为900～2700 mg/d，分2～3次给药，维持治疗剂量为900～1500 mg/d，餐前1小时或餐后3小时给药。 曲恩汀可用于不能耐受青霉胺的Wilson病患者，也可作为初治时即存在失代偿期肝硬化患者的首选治疗药物。由青霉胺引起不能耐受的不良反应可通过替换为曲恩汀继续治疗而解决，且在后续维持治疗中这些不良反应不会再次发作。 曲恩汀同时也是铁螯合剂，故切忌与铁剂联合给药，以免产生具有毒性的复合物。可通过检测24小时尿铜排泄量及非铜蓝蛋白结合形式的铜含量来监测曲恩汀的疗效。 四硫钼酸铵 四硫钼酸铵(TM)是很强的驱铜剂，可与血清铜结合、抑制胃肠道中铜离子的吸收、阻止组织细胞对循环中铜的摄取。TM可直接减少或逆转分泌型金属酶的铜释放，小剂量可解离与金属硫蛋白结合的铜，高剂量TM则可促进不可溶性铜复合物形成并沉积于肝脏。TM是一种 试验性药物，临床应用经验有限。TM可能存在骨髓抑制、肝毒性等不良反应。此外由于一过性大量铜移除，可能引起神经系统功能障碍。 锌剂 锌剂可干扰肠道摄取铜。锌剂可诱导肠上皮细胞产生一种富含半胱氨酸的金属硫蛋白，为内生性金属离子螯合剂，与锌剂相比，这一螯合剂和铜具有更强的亲和性，因此优先与
作者单位:230031安徽合肥,安徽中医学院第一附属医院MR I 室 中枢神经放射学肝豆状核变性的颅脑MR I 表现及临床应用 唐业斌,卢 琦,黄建军,袁年平 【摘要】 目的 分析肝豆状核变性的颅脑MR I 表现,评价MR I 对肝豆状核变性的临床应用价值。资料与方法 回顾性分析经临床证实的82例肝豆状核变性患者的颅脑MR I 资料,其中22例行DW I 检查,12例行增强扫描。结果 颅脑MR I 无异常发现12例,有异常发现70例,阳性率为85.4%。脑MR I 异常信号发病部位依次为豆状核(63/70)、中脑(23/70)、丘脑(21/70)、桥脑(21/70)、尾状核头(15/70)、额叶(5/70)、齿状核(5/70)、胼胝体压部(4/70)、小脑中脚(1/70)、枕叶(1/70)。病灶以长T 1、长T 2信号为主,有4例双侧苍白球等部位显示短T 1、短 T 2信号;1例脑内广泛受累;13例显示软化灶;脑萎缩54例,其中5例仅表现为脑萎缩。结论 MR I 对肝豆状核 变性有很高的诊断价值,可为临床提供早期诊断和治疗依据。【关键词】 肝豆状核变性 颅脑 磁共振成像 诊断 M R ID i a gnosis of Bra i n w ith Hepa tolen ti cul ar D egenera ti on T ANG Yebing,LU Q i,HUANG J ianjun,et al . Secti on of MR I,the First Affiliated Hos p ital of Anhui Traditi onal Chinese Medicine College, Hefei,Anhui Pr ovince 230031,P .R.China 【Abstract 】 O bjecti ve To discuss the MR I features of brain with hepat olenticular degenerati on (HLD ),and evaluate its diagnostic value .M a ter i a ls and M ethods 82patients with HLD confir med by clinically and experi m entally were per 2f or med with p lain MR I scanning and F LA I R scanning,and 22patients received DW I scanning,and 12patients received en 2hanced MR I .Results Among the 82patients,12patients were nor mal and 70were abnor mal on MR I scans .The positive rate ofMR I findings was 85.4%.The main lesi ons with abnor malMR I appearances on brain included:the nucleus lentifor 2m is in 63(63/70),the mesencephal on in 23(23/70),the thala m i in 21(21/70),the pons in 21(21/70),the caput nuclei caudati in 15(15/70),the l obus fr ontalis in 5(5/70),the dentate nucleus in 5(5/70),the s p leniu m cor poris occi p italis in 4(4/70),the pedunculus cerebellaris medius in1(1/70),the l obus occi p italisin 1(1/70),brain atr ophy in 54(54/82).The short T 1and short T 2signal intensity was f ound in the double gl obus pullidu m with 4cases,most of the m had l ong T 1and l ong T 2signal intensity,1case had multi p le lesi ons .There were s ome sequela lesi ons in 13cases .Conclusi on MR I scan has great diagnostic value in patients with HLD,and p r ovide useful inf or mati on f or early diagnosis and treat m ent . 【Key words 】 Hepat olenticular degenerati on B rain M agnetic res onance i m aging D iagnosis 肝豆状核变性(hepat olenticular degenerati on, HLD )是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点是铜代谢异常,导致铜在肝、脑、肾和角膜等部位异常沉 积,而引起多样化的临床症状[1,2] 。早期诊断有利于及时治疗,改善预后。HLD 的颅脑MR I 表现已有 一些报道[3,4] ,但MR I 场强多偏低,报道例数较少。笔者通过对82例HLD 的高场MR I 表现进行分析,旨在探讨其MR I 表现特点,为临床早期诊断和治疗提供依据。 1 资料与方法1.1 一般资料 搜集2004年9月至2007年7月经本院神经内科及神经病研究所确诊的82例HLD 的颅脑MR I 资料。其中男51例,女31例;年龄9～41岁,平均19岁(1～10岁5例,11～20岁48例,21～30岁24例,31～40岁4例,41～50岁1例)。临床及实验室检查:(1)61例患者具有锥体外系症状或体征,发病时有渐进性四肢抖动、言语不清、动作笨拙、肌张力增高、震颤、头痛、精神异常等;21例发病时以腹胀、
湘潭市中心医院 2012年护士三基理论 练习题四 第一部分：单选题 第十四章内分泌科 224、糖适平应在什么时间服用（）。 A.餐前 B.餐中 C.餐后 D.与第一口饭同服 E.睡前 225、拜糖平定在什么时间服用（）。 A.餐前 B.餐中 C.餐后 D.与第一口饭同服 E.睡前 226、磺脲类降糖药物最常见的副作用是（）。 A.低血糖 B.腹胀 C.腹泻 D.肝功异常 E.水肿 227、下列哪种药属于α-糖苷酶抑制剂（）。 A.达美康 B.诺和龙 C.瑞易宁 D.拜糖平 E.文迪雅 228、糖尿病患者理想的空腹血糖是（）。 A.4.4-6.1 mol\L B.6.0-7.0 mol\L C.6.5-7.5 mol\L D.7.0-8.0 mol\L E.3.0-4.4 mol\L 229、糖化血红蛋白多长时间检测一次（）。 A.1个星期 B.2个星期 C.3个月 D.6个月 E.1年 230、胰岛素注射吸收速度最快的部位是（）。 A.腹部 B.上臂 C.臀部 D.背部下方 E.大腿外侧 231、未开封的胰岛素应在什么条件下保存（）。 A.-18°C以下冷冻 B.0°C以下冷冻 C.2-8°C冷藏 D.25°C以下室温 E.30°C以下室温 232、下列哪项不是甲低的临床表现（）。 A.怕冷 B.心悸 C.记忆力减退 D.食欲不振 E.便秘 233、下列哪项不是甲亢危象的表现（）。 A.体温>39°C B.脉搏>160次\分 C.躁狂 D.昏迷 E.失眠 234、下列哪项不是甲亢危象的表现（）。 A.心跳加快 B.面色苍白 C.出冷汗 D.腹泻 E.昏迷 235、下列哪项不是泌乳素瘤的临床表现（）。 A.体重减轻 B.阳痿 C.闭经 D.性欲减退 E.溢乳 236、席汗综合症的主要病因是什么（）。 A.细菌感染 B.产后大出血 C.病毒感染 D.外伤后大出血 E.贫血 237、关于糖尿病患者运动，下列何种说法是正确的（）。 A.身体不适时，也要坚持运动 B.清晨空腹运动 C.饭后1-1.5小时运动 D.锻炼要充分，到力竭为止 E.血糖过高时应增加运动 238、糖尿病患者应选择何种鞋（）。 A.宽松的布鞋 B.尖头皮鞋 C.高跟鞋 D.人字拖鞋 E.尽量赤脚，放松足部 第十五章神经内科 239、一患者呼之不应，压眶有反应，呼吸平稳，腹壁反射消失，瞳孔对光反射及腱反射存在，其意识状态为（）。 A.清醒 B.嗜睡 C.浅昏迷 D.中昏迷 E.昏睡 240、关于霍纳综合症，下列哪项不正确（）。 A.眼球内陷 B.瞳孔散打 C.眼裂变小 D.同侧面部少汗 E.眼球突起 241、肢体能抬离床面，但不能对抗医生的阻力，肌力为（）。
非酒精性肝病诊疗指南（2010年修订版） 非酒精性脂肪性肝病（nonalcoholic fatty liver disease，NAFLD）是一种与胰岛素抵抗（insulin resistance，IR）和遗传易感密切相关的代谢应激性肝脏损伤，其病理学改变与酒精性肝病（alcoholic liver disease，ALD）相似，但患者无过量饮酒史，疾病谱包括非酒精性单纯性脂肪肝（nonalcoholic simple fatty liver，NAFL）、非酒精性脂肪性肝炎（nonalcoholic steatohepatitis，NASH）及其相关肝硬化和肝细胞癌 [1,2]。NAFLD是2 1世纪全球重要的公共健康问题之一，亦是我国愈来愈重要的慢性肝病问题[3]。为进一步规范NAFLD的诊断和治疗，中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组组织有关专家，在参考国内外最新研究成果和相关诊疗共识的基础上[4,9]，按照循证医学的原则，对2006年制定的《非酒精性脂肪性肝病诊疗指南》[10]进行更新。其中推荐的意见所依据的证据等级共分为3个级别5个等次[11]，文中以括号内罗马数字表示，见表1。 表1 推荐意见的证据分级 本《指南》只是帮助医师对NAFLD的诊断和治疗作出正确决策，不是强制性标准，也不可能包括或解决NAFLD诊断和治疗中的所有问题。临床医师在针对某一具体患者时，应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，并在全面考虑患者具体病情及其意愿的基础上，根据自己的知识和经验，制定合理的诊疗方案。由于NAFLD的研究进展迅速，本《指南》仍将根 据学科进展和临床需要不断更新和完善。 1 流行病学 NAFLD是欧美等西方发达国家肝功能酶学异常和慢性肝病最常见的原因，普通成人NAFLD患病率为20%～33%，其中NASH和肝硬化分别占10%～20%和2%～3%[1,2,12]。肥胖症患者单纯性脂肪肝（SFL）患病率为60%～90%、NASH为20%～25%、肝硬化为2%~8%，2型糖尿病和高脂血症患者NAFLD患病率分别为28%～55%和27%～92%[1,2,12,13]。随着肥 胖症和代谢综合征在全球的流行，近20年亚洲国家NAFLD增长迅速且呈低龄化发病趋势，中国的上海、广州和香港等发达地区成人NAFLD患病率在15%左右[3]。 NAFLD的危险因素包括：高脂肪高热量膳食结构、多坐少动的生活方式，IR、代谢综合征及其组分（肥胖、高血压、血脂紊乱和2型糖尿病）[3,12,13]。尽管酒精滥用和丙型肝炎病毒（hepatitis C virus，HCV）感染与肝脂肪变关系密切，但是全球脂肪肝的流行主要与肥胖症患病率迅速增长密切相关[3,12,14]。即使应用世界卫生组织西太平洋地区标准诊断肥胖症，体重指数（body mass index，BMI）和（或）腰围正常的NAFLD患者在亚太地区仍不
肝豆状核变性患者饮食手册 常用食物含铜量表（mg/100g） 食物名称含铜量建议 粮食（干） 标准粉0.42 少食 富强粉0.26 可食 麦胚粉0.83 禁食 麦麸皮 2.03 禁食 挂面（平均）0.39 少食 面条（平均）0.17 可食 玉米面（黄）0.35 少食 玉米面（白）0.23 可食 梗米（标一）0.19 可食 籼米0.23 可食 糯米（平均）0.11 可食 大麦0.63 禁食 青稞 5.13 禁食 小米0.54 禁食 黄米0.90 禁食 高粱米0.53 禁食 荞麦面0.89 禁食 薏米0.29 可食 豆类（干） 黄豆（平均） 1.4 禁食 豆奶粉（平均 5.57 禁食 豆腐皮 1.86 禁食 腐竹 1.31 禁食 绿豆 1.08 禁食
蚕豆0.99 禁食 扁豆 1.27 禁食 豇豆 2.10 禁食 豌豆0.57 禁食 鲜根菜类 萝卜（平均）0.04 可食胡萝卜（红）0.08 少食胡萝卜（黄）0.03 可食丕蓝0.02 可食 甜菜根0.15 禁食 地瓜0.07 少食 山药0.24 禁食 芋头0.37 禁食 马铃薯0.12 少食 红薯0.17 禁食 鲜豆类 扁豆0.12 少食 蚕豆0.39 禁食 豆角0.15 禁食 荷兰豆0.06 少食 龙豆0.35 禁食 四季豆0.11 少食 豇豆0.14 禁食 黄豆芽0.14 禁食 绿豆芽0.10 少食 豌豆苗0.20 禁食 鲜茄瓜类 茄子（平均）0.10 少食
生瓜0.03 可食 冬瓜0.07 少食 佛手瓜0.02 可食 葫芦（长）0.04 可食黄瓜0.05 可食 苦瓜0.06 少食 南瓜0.03 可食 丝瓜0.06 少食 鲜葱蒜韭类 大蒜头0.22 禁食 蒜苗0.05 可食 青蒜0.05 可食 蒜黄0.09 少食 大葱0.08 少食 大葱（红皮）0.34 禁食洋蒜头0.05 可食 韭菜0.08 少食 韭黄0.10 少食 韭苔0.05 可食 鲜茎、叶、花 大白菜（平均0.05 可食黄芽白0.03 可食 青白菜0.04 可食 小白菜0.07 少食 乌菜0.13 少食 油菜0.06 少食 白菜苔0.18 禁食 油菜苔0.18 禁食
§9．7．2临床营养学试卷(二) 一、选择题(每题1分，共40分) 【A型题】 1．引起医源性营养不良的原因为( ) A．对病人缺乏营养宣传B．医疗处理不当C．进食太少D．住院时间短E．诊断不及时 2．完全胃肠外营养是( ) A．通过静脉输入全部营养 B 胃管内补其不足C．少量口服 D．补充要素膳E．添加匀浆液 3．肝昏迷早期膳食应( ) A．禁食豆类B．禁食鱼类C．低蛋白膳食D．低钾膳食 E．低钠膳食 4．空肠造瘘管饲流质最佳温度是( ) A．37℃B．35℃C．41℃T)．39 ℃E．38℃ 5．代谢膳食制备要点是( ) A．温度适中B．消毒严格C．先洗后切D．称量准确E．食 品新鲜 6．婴儿增添辅食应避免( ) A．根据月龄增食 B .由少量开始C．几种食物同时增添D．喂乳 以前添加E．上午增添 7．要素膳是( ) A.低蛋白膳食B．化学配制膳c．需经胃肠道消化D．低脂肪膳 食E．低盐膳食 8．术前病人的营养补充最好选择( ) A．高蛋白膳食B．粗细粮搭配食用C低盐饮食D．低胆固醇膳 食E．高热能、高维生素膳食 9．蛋白质的生理功能不包括( ) A．构成和修复组织B．供给热能C．调节代谢D．阻止癌细胞分裂E．维持胶体渗透压 10．限脂肪、限胆固醇膳食不包括( ) A.每天脂肪不超过50 g B．每天胆固醇300 mg以下C．忌食动物 内脏D．忌食海产品E．忌用动物油 11．限脂肪膳食不适合以下哪类病人( ) A．急、慢性胰腺炎 B.慢性胃炎C．胆囊疾患D．肥胖症 E．高脂血症 12．糖尿病控制饮食的主要目的不是( ) A．纠正代谢紊乱B．稳定血糖c．保护胰岛功能D．预防慢性并发症E．控制血脂升高 13．要素膳的特点不包括( ) A．营养全面B．易于消化C．无残渣D．使用方便E．由肉 类、蔬菜加工而成 14．下述哪项不是要素膳的适应证( ) A．超高代谢B．结肠手术的肠道准备C．胃肠道瘘D．营养不良
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亨廷顿病的诊断与治疗指南 作者：中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组 作者单位： 刊名： 中华神经科杂志 英文刊名：Chinese Journal of Neurology 年，卷(期)：2011,44(9) 参考文献(18条) 1.The Huntington' s Disease Collaborative Research Group A novel gene containing a trinucleotide repeat that is expanded and unstable on Huntington' s disease chromosomes 1993 2.Walker FO Huntington's disease[外文期刊] 2007(9557) 3.Novak MJ.Tabrizi SJ Huntington's disease[外文期刊] 2010 4.Phillips W.Shannon KM.Barker RA The current clinical management of Huntington' s disease[外文期刊] 2008(11) 5.冯一鸣.张东友.汪晶亨廷顿病的影像学表现[期刊论文]-临床放射学杂志 2008(10) 6.张宝荣.殷鑫浈.夏昆舞蹈病家系临床、影像学特征及基因突变分析[期刊论文]-中华神经科杂志 2005(11) 7.Harris MK.Shneyder N.Borazanci A Movement disorders[外文期刊] 2009 8.Rosenblatt A.Ranen NG.Nance MA A Physician' s Guide to the Management of Huntington Disease 1999 9.Huntington Study Group Unified Huntington's Disease Rating Scale:reliability and consistency 1996 10.Potter NT.Spector EB.Prior TW Technical standards and guidelines for Huntington disease testing[外文期刊] 2004(1) 11.Bonelli RM.Wenning GK Pharmacological management of Huntington's disease:an evidence-based review[外文期刊] 2006(21) 12.Bonelli RM.Hofmann P A systematic review of the treatment studies in Huntington' s disease since 1990[外文期刊] 2007(2) 13.Mestre T.Ferreira J.Coelho MM Therapeutic interventions for disease progression in Huntington' s disease 2009 14.Mestre T.Ferreira J.Coelho MM Therapeutic interventions for symptomatic treatment in Huntington' s disease 2009 15.Adam OR.Jankovic J Symptomatic treatment of Huntington disease 2008 16.严雅萍.张宝荣亨廷顿病的发病机制和治疗进展[期刊论文]-中国现代神经疾病杂志 2011(1) 17.Frank S Tetrabenazine:the first approved drug for the treatment of chorea in US patients with Huntington disease 2010 18.Guay DR Tetrabenazine,a monoamine-depleting drug used in the treatment of hyperkinetic movement disorders 2010 本文读者也读过(10条) 1.刘智.陈琳.郭玉璞.崔丽英.任海涛.赵燕环第72例——间断关节肿胀2年，发热1年及左下肢肿胀4个月[期刊论文]-中华神经科杂志 2011,44(9) 2.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组.中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组帕金森病痴呆的诊断与治疗指南[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 3.韩涛.王雪.程蕊.韩玉香.王爱芹.孟明珠.王胜军.赵秀鹤.吴伟.曹丽丽.迟兆富.刘学伍.HAN Tao.WANG Xue.CHENG Rui.HAN Yu-xiang.WANG Ai-qin.MENG Ming-zhu.WANG Sheng-jun.ZHAO Xiu-he.WU Wei.CAO Li-li.CHI Zhao-fu.LIU Xue-wu Vogt-小柳-原田综合征五例临床及神经影像学特点[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 4.刘文彦.刘军.丁健青.陈生弟帕金森病患者的睡眠障碍[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 5.叶祖森.韩钊.黄小亚.樊恺.曹云刚.耿媛媛.景宏菲.黄良通.YE Zu-sen.HAN Zhao.HUANG Xiao-ya.FAN Kai.CAO Yun-gang.GENG Yuan-yuan. JING Hong-fei.HUANG Liang-tong原发性脑桥出血患者41例预后分析[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 6.黄靓.梁战华.宋春莉神经电生理检测在遗传性压力易患性周围神经病诊断中的价值[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 7.张迎春.方军初.盛余敬.罗蔚锋.刘春风.ZHANG Ying-chun.FANG Jun-chu.SHENG Yu-jing.LUO Wei-feng.LIU Chun-feng.帕金森病与原发性震颤患者的经颅超声研究[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 8.孙瑶.谢炳玓Miller-Fisher综合征五例的自主神经电生理测定结果[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 9.刘颖.王翠兰.李怡.韩恩吉.李大年僵肢综合征一例[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 10.刘相玉.王玉洁.解丽丽误诊为难治性癫痫的胰岛素瘤一例[期刊论文]-中华神经科杂志2011,44(9) 本文链接：https://www.doczj.com/doc/b76924244.html,/Periodical_zhsjk201109017.aspx
肝功能衰竭护理常规 相关知识 1、定义肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能 发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床综合征。 2、临床分类 命名定义 急性肝衰竭急性起病，2周内出现以II度以上的肝性脑病为特征的肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急，15天至26周出现肝衰竭的临床表现 慢加急性肝衰竭在慢性肝病的基础上，出现急性肝功能失代偿慢性肝衰竭在肝硬化基础上，出现慢性肝功能失代偿 3、常见原因 3.1 病毒：肝炎病毒(主要是乙肝病毒)，还有巨细胞病毒等其他病毒。 3.2 药物及肝毒性物质(异烟肼、利福平、化疗药、酒精、毒蕈等)。 3.3 细菌：败血症，持续感染。 3.4 其他：肝脏缺血缺氧、肝豆状核变性、肝移植后等。 4、肝性脑病分期见肝硬化护理常规 一护理问题/关键点 1、呼吸困难 2、腹内压 3、腹水 4、脑水肿 5、肝性脑病 6、维持水电解质平衡 7、消 化道出血 8、肝肾综合征 9、感染 10、黄疸 11、凝血功能障碍 12、营养 13、实验室检 查 14、教育需求 二评估 1、神经系统肝功能衰竭患者可出现脑水肿及肝昏迷。脑水肿是爆发型肝衰死亡的主要原因 1.1 评估神志、瞳孔、四肢活动情况，有无头晕、头痛、意识障碍 1.2 评估是否有肝性脑病的早期症状：精神、性格及行为有无异常表现，双手是否有扑翼样 震颤等 2、呼吸系统肝硬化患者肺内血管病理性扩张，增加肺部血管病理性扩张，增加肺部右到左的 血液分流，可以导致低氧血症；另外，肝功能衰竭患者由于免疫力低下，容易导致肺部感染。 低蛋白患者还可以导致胸腔积液 2.1 给氧方式，氧饱和度、血气情况，昏迷的患者需要注意评估是否有舌根后坠 2.2 呼吸音、呼吸频率、型态，肝昏迷患者可有过度通气 2.3 咳嗽咳痰情况，痰液的性状、颜色和量 2.4 胸片、胸部B超、CT以及痰培养结果 3、心血管系统：评估容量是否充足：心率、心律、血压、CVP、水肿程度、进出量 4、胃肠道系统：肝功能衰竭患者可有恶心呕吐、腹水、消化道出血等症状，因免疫力下降还可 以出现自发性腹膜炎。需要评估： 4.1 腹内压力 4.2 饮食及食欲情况，有无胃潴留、呕吐 4.3 肠呜音、腹胀、腹痛、以及腹壁静脉曲张、痔疮等 4.4 大便颜色、性状、量以及次数 4.5 消化道出血征象 4.6 腹部B超，检查是否有腹水。有腹水患者监测腹围 5、泌尿系统警惕出现肝肾综合征。肝肾综合征是指肝功能衰竭伴进行性、功能性肾功能不全。 临床主要表现为少尿、无尿、血肌酐升高和氮质血症。需要评估： 5.1 尿量、颜色、是否浑浊，进出量是否平衡 5.2 肾功能 6、感染征象：肝功能衰竭患者易并发感染，需要关注体温及白细胞及培养结果。患者可出现腹 膜炎、肺部感染、泌尿系感染等。注意观察相应的感染征象 7、皮肤、肌肉系统 7.1 皮肤瘀斑、粘膜出血情况，蜘蛛痣以及肝掌 7.2 有无黄疸、肝病面容 7.3 水肿情况，皮肤是否完整，四肢肌力 8、化验检查 8.1 血糖：由于糖原移动，糖异生和胰岛素代谢障碍可出现低血糖。注意观察低血糖的临床 表现 8.2 CBC：脾亢患者可出现血三系减少。注意血色素、血小板和白细胞 8.3 凝血功能：肝脏产生凝血因子减少，可出现PT延长，纤维蛋白原降低 8.4 胆红素：失代偿期可出现结合胆红素和总胆红素升高，胆红素的持续升高是预后不良的 重要指标 8.5 蛋白：肝脏是合成白蛋白的唯一场所。正常值为35-55g／L，白蛋白低于28g/L为严重 下降；A/G比值正常为(1．5-2．5)：l，A/G倒置见于肝功能严重损伤
肝硬化诊断和治疗指南 肝硬化(Cirrhosis)的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表现。从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。实际由肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。 一、临床分类临床分类临床分类临床分类 1．根据肝脏功能储备情况可分为：①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A级。虽可有轻度乏力、食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素<35μmol/L，凝血酶原活动度多大于60%。血清ALT及AST轻度升高，AST可高于ALT，γ-谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属Child-Pugh B、C级。有明显肝功能异常及失代偿征象，如血清白蛋白<35g/L，A/G<1.0，明显黄疸，胆红素>35μmol/L，ALT和AST升高，凝血酶原活动度<60%。患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为：①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。②静止性肝硬化ALT正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症，血清白蛋白水平低。肝硬化的影像学诊断B 超见肝脏缩小，肝表面明显凹凸不平，锯齿状或波浪状，肝边缘变纯，肝实质回声不均、增强，呈结节状，门静脉和脾门静脉内径增宽，肝静脉变细，扭曲，粗细不均，腹腔内可见液性暗区。 二.肝硬化的诊断 （一）肝纤维化和肝硬化的诊断方法1．组织病理学检查：肝活检组织病理学检查至今仍被认为是诊断肝纤维化和肝硬化的“金标准”。1994年国际慢性肝炎新的分级、分期标准建议将肝脏纤维化作为病情分期的依据，与分级(主要是炎症、坏死的程度)分别评分。目前国际上常用的干组织评分方法包括Knodell, Scheuer, Ishak, Metavir, Chevallier等系统。我国1995和2000年病毒性肝炎防治方案也采用了相应的分级、分期标准，王泰龄教授也发表了改进了的肝纤维化的半定量积分系统。利用常规HE染色和各种细胞外基质的组织化学、免疫组织化学甚至分子原位杂交技术可从肝组织标本获得许多的有关纤维化方面的信息；计算机图像分析等各种技术更能提供定量的资料以便于观察抗纤维化治疗的效果。目前在B超引导下采用自动肝穿枪进行肝活检的可靠性及安全性很高，病人的痛苦也很小。但肝活检也
主任医师、副教授、硕士研究生导师 安徽中医药大学神经精神病学教研室主任 安徽中医药大学神经病学研究所附院神经内科主任中国医师协会中西医结合神经病学分会常务委员安徽省中西医结合神经病学会常务委员 安徽省医学会神经病学分会委员 安徽省医学会心身医学分会委员 安徽省神经病学会睡眠障碍及认知障碍学组成员安徽省医学会医疗事故技术鉴定专家库成员 发表学术论文70余篇、主持参与科研课题20余项主要从事神经变性及神经心理疾病临床与研究工作
●从精准驱铜的角度，如何给自己一个治疗规划？ ●我的排铜不高为啥脑症状还是恢复这么慢？ ●是不是打排铜水越多排铜就越高？ ●怎样避免我的子孙后代再患上这个病？ ●谈恋爱了，我如何将自己的病情告诉恋人？ ●我长期服药见了药就恶心怎么办？ ●我快要上大学了，选择什么职业比较好？ ●我经常工作或学习忙忘记服药怎么办？ ●我的孩子患病后总是赌博、网瘾怎么办？
●首先，在谈全生命周期健康管理之前我们应该清楚 ●世界卫生组织对健康的定义是：健康应是“生理、心理、社会适应和道德方面的完好状态”。 ●可见活着不代表健康！ ●健康是人的自我责任，已日益成为社会发展和进步的标志。 ●健康是生活质量的基础，是人类自我觉醒的重要方面。 ●健康是生命存在的最佳状态，健康是人顺希望拥有的最大最重要的财富。
?全周期健康管理理念更注重以个人为中心， 以健康或疾病加重风险因素发生前的防控为 重点。覆盖每个人从生到死全生命周期的系 统连续的健康服务。 ?事实上很多的疾病在小的时候，甚至是未出 生时，如果做了健康管理，对后来的影响很 大。 ?医学上"1000天理论"。从小孩出生到第3年 的时候，这个1000天当中，母亲对于小孩健 康方面的管理、营养和行为的形成，会在很 大程度上影响他后期一生的发展，这是所谓 的"1000天理论"。
肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration，HLD)，又称为Wilson病(Wilson s disease，WD)，是一种常染色体隐形遗传的铜代谢缺陷病，发病率仅0.5/ 10 万～3/10 万，其基因定位于13q14. 3，编码1 个P 型ATP 酶，此酶参与铜跨膜转运的代谢过程。目前研究多认为由于WD 基因突变使其功能降低或丧失而导致铜代谢异常，肝合成铜蓝蛋白速度减慢，胆汁排铜明显减少，铜沉积于肝、脑、肾、角膜、血细胞和关节等组织中，引起了相应脏器损害的临床症状。铜蓄积可导致肝细胞坏死、肝纤维化；从坏死的肝细胞释放的大量铜可导致溶血，并逐渐沉积在脑、肾、角膜、骨关节部位，引起多器官受累。不同程度的肝细胞损害，脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着（K-F环）为其临床特征。早期诊断和治疗可避免严重的不可逆的组织器官损害，常可获得与健康人一样的生活和寿命。 1921年Hall首先分析68例有血缘关系的HLD病人，其中34例至少与另一名患者有血缘关系，且绝大多数是表(堂)亲。因此Hall确信HLD属遗传性疾病，并且指出是由2个不同的隐匿性代谢缺陷的基因传递所致，其传递形式与常染色体隐性遗传相一致。我国调查167例HLD 先证者的家系，615位先证者及其同胞中，278人证实为HLD，按Hardy-Weinberg公式计算；(278－167)／(615－167)＝0.248。此值与常染色体隐性遗传的预期值0.25极接近，统计学无显著差异(P＞0.05)，符合常染色体隐性遗传。 肝豆状核变性的临床表现 肝豆状核变性是一种先天代谢缺陷病。其病理生理基础是铜代谢呈正平衡。全身组织内有铜的异常沉积。本病散见于世界各地不同的民族。从遗传学说研究估计本病发病率约为人口的16万分之一。我国(包括台湾)的不完全统计有220例。大多数在少年或青年期发病，以10～2 5 岁最多，男女发病率相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以后发病多属慢性型。 (1)早期表现为一般消化道症状：消化不良、嗳气、食欲不振等，脾肿大、黄疸、肝功能异常、类似肝炎，迁延不愈。以后肝脏缩小、质硬、表面有结节，发展为坏死性肝硬化。 (2)精神症状常表现为性格异常、忧郁、癔病样发作，以及智力、记忆力减退、言语等表达能力障碍。 (3)神经方面症状以锥体外系运动障碍为主：不自主运动、震颤、共济失调、甚至肌强直、全身痉挛。 (4)眼部出现Kayser-Fleischer角膜色素环。铜浓缩在溶酶体中，肝铜含量显著增加。血铜蓝蛋白浓度降低。铜在红细胞内沉着引起溶血性贫血和黄疸。白细胞的细胞色素氧化酶明显减少。 (5)肾脏损害主要表现为氨基酸尿、尿中铜、尿胆素原、钙、磷酸和尿酸的排泄量增加。磷、钙的丢失可引起骨、关节异常。 肝豆状核变性的病因和发病机理 肝豆状核变性的一系列病变是铜代谢障碍引起的。好发于10～25岁。正常人从食物中获取铜，95%的铜在肝脏内合成铜蓝蛋白，极少以直接反应铜存在。80%的铜从胆汁、粪便中排泄。Wilson病人肠道吸收铜增强，肝脏内有一种特异蛋白，对铜的亲和力强，可阻止铜蓝蛋白合成，血液中铜蓝减少。这种蛋白和铜结合松散，铜释放入血，铜盐沉积在肝脏、脑、肾、角膜等。有研究证实，肝细胞中异常蛋白称作金属硫团(Metallothionien)，与铜有极高亲和力，与铜形成不可溶聚集物，不能被酶分解，也不能从胆汁排出。这些聚集物沉积在肝脏、脑、肾、角膜，引起一系列毒性反应。 关于肝豆状核变性发生机制有以下几个学说：①该类患者胆汁中与铜结合的正常物质缺陷，可能是鹅脱氧胆酸与牛磺酸结合缺陷，导致胆汁分泌铜功能障碍。不支持这一学说的证据是：该类患者胆汁铜结合蛋白没有质的改变，而且没有证据表明该类患者存在胆酸代谢异常。②肝脏铜结合蛋白合成异常，导致蛋白对铜的亲合力增加，支持这一学说的证据有，Wilson病患者铜结合蛋