帕金森病的诊断、鉴别诊断与治疗
帕金森病的诊断与鉴别诊断
中国人民解放军总医院神经内科孙斌
以多动为主要表现者易于早期诊断。有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等，均不能作为临床确诊依据。脑 CT 、MRI 检查无特殊改变。
１.帕金森病血生化检查是否处于正常水平？
A.异常水平
B.正常水平
帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson（1817）首先描述，又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍征，是中老年人的常见病。
1、帕金森病的病因尚未清楚
1.1 流行病学：
该病随年龄增加而发病率增高, 50岁以上的发病率约为500/10万, ＞60岁为1 000/10万。约2/3的PD发生在50-60岁，30岁以下发病约1国既往的流行病学调查发病率偏低，但新近的调查发病率结果与国外相近。患病率：白种人每10万人为60－180，黑人为85.7，日本人为34.3-5早期患者占总患病人数的40%左右。20世纪末，美国约有100万PD患者；目前估计我国老年PD患者可能超过130万。
1.2 病因：
尚未清楚，目前受人关注的有三大因素。
(1)进展性老化因素：PD发病与年龄有关，40岁以下仅占10%，40-50岁为20%，50岁以上为70%，中老年常见。正常人随着年龄增长黑质中D 经元不断有变性、丢失，当DA神经元丢失80%以上、纹状体DA含量减少超过80%时，才出现PD症状。随着老化而神经细胞内MAO含量却居高不下能为促发因素。而80岁以上患病率仅约1%，故年龄绝非PD发病的唯一因素。
(2)遗传因素：约10%－15% PD有阳性家族史，年轻发病者多有近亲同病发病史。有人认为系常染色体显性遗传，外显率低，或多基因遗传；新研究认为与线粒体DNA突变有关。
(3)环境因素：环境因素(如工业污染)引起人们的极大关注。有研究通过对5 000名PD患者调查，发现发病率与使用杀虫剂或化学制品有关。
80年代初在洛杉机由吸毒者发现1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氢吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1，2，3，6-Tetrahydropyridine，MPTP)，经MAO 化形成N-甲基-4苯基-吡啶离子(MPP + )，它对黑质DA神经元具有高亲和力、选择性毒害作用。推测其毒害机制为，对线粒体呼吸链中复合体Ⅰ的而导致：
(1)ATP合成抑制;
(2)NADH(还原辅酶Ⅰ)及乳酸堆积；
(3)细胞内钙离子浓度急剧变化；
(4)谷胱甘肽合成减少，氧自由基生成过多，最终神经元死亡。
1.3 发病机制：
目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素，导致黑质 DA神经元细胞变性，线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗常，会导致易患性，在毒物等因素的作用下，黑质复合物Ⅰ活性受到影响，而导致神经元细胞变性、死亡。因此, 大多数学者认为认为遗传和环境可能在 PD发病中起主要作用。
鉴别诊断：
肌炎型炎性假瘤：典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗，上直肌和内直肌最易受累，眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取消失。
动静脉瘘（主要为颈动脉海绵窦瘘）：常有多条眼外肌增粗，眼上静脉增粗，增强后增粗的眼上静脉增强尤为明显，一般容易鉴别，如在 CT 别困难，可行 DSA 确诊。
转移瘤：眼外肌有时可发生转移瘤，表现为眼外肌呈结节状增粗并可突入眶内脂肪内，如果表现不典型，鉴别困难，可行活检鉴别。
淋巴瘤：眼外肌肌腹和肌腱均受累，一般上直肌或提上睑肌较易受累，此肿瘤与炎性假瘤在影像上较难鉴别，活检有助于鉴别。
【影像学】
CT 和 MRI 均能较好地显示增粗的眼外肌，但在 MRI 上很容易获得理想的冠状面和斜矢状面，显示上直肌和下直肌优于 CT ，而且根据 MRI 可区分病变是炎性期还是纤维化期，对于选择治疗方法帮助更大。
2 、帕金森病的特异性病理指标－路易氏体
主要为黑质致密区含黑色素的神经元变性、丢失及细胞破碎、色素颗粒游离；细胞内出现玻璃体样同心样包涵体（Lewy小体）（见图1）；
体也见于兰斑、迷走神经背核、下丘脑、中缝核、交感节等。星形胶质细胞增生、胶质纤维增生。黑质神经元细胞内铁含量增高，也主要在黑质致即神经元变性、坏死的部位。帕金森的特异性病理指标－路易氏体，见图1
3 、帕金森病的临床诊断
3.1 发病年龄：中老年隐袭性发病, ≥ 50 岁占总患病人数的 90 ％。
3.2 首发症状
以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为：震颤
（ 70.5 ％）；强直或动作缓慢（ 19.7 ％）；失灵巧和 / 或
障碍（ 12.6 ％）；步态障碍（ 11.5 ％）；肌痛、痉挛、疼痛（ 8.2
精神障碍，如抑郁、紧张等（ 4.4 ％）；语言障碍（ 3.8 ％）
身乏力，肌无力（ 2.7 ％）；流口水与面具脸（各 1.6 ％）(见图
3.3 临床主要表现：
* 静止震颤静止震颤在 PD 最常见。系受累肌群的主动肌及
肌交替性、规律活动的结果。早期始于一侧肢体，上肢常见，远
近端显著。频率 4 － 8Hz ，振幅小；典型者静止时呈“搓丸样
（ pill-rolling ）动作”，可暂时控制；少数振幅较大，动作
有震颤。随意动作中减轻或消失，入睡后消失；精神紧张、情绪
时加剧。存有特发性（单纯性）震颤或无震颤的患者约各占 15
* 肌强直可以是早期症状，为主动肌和拮抗肌的张力同时增
被动活动中始终存在“铅管样强直“，同时伴有震颤者，被动活
有“齿轮样强直“（ cogwheeling rigidity ）（注意检查手法！
* 运动障碍（运动不能或运动减少 - 少动）少动是致残的
表现为运动启动困难、速度减慢；多样性运动缺陷：表情缺乏、
少“面具脸”，严重者构音、咀嚼、咽下困难，流涎；上肢伴随
减少、消失；运动变换困难，精细动作困难，写字过小症
（ micrographia ）。
* 姿势保持与平衡障碍可见于 PD 早期。 Martin(1967) 认
于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致，因平衡与姿势调节障
构成特有的姿态。
* 其它表现
（1）语音单调、耳语样重复语言，以及与震颤无关的声音颤动。
（2）自主神经功能障碍。
（3）常诉肌肉酸痛（下肢多见）、夜间肌肉痉挛和内脏不适。
（4）睡眠障碍、静坐不能，精神症状，如激动、焦虑、抑郁（ 40%），约 20% PD 患者出现痴呆，晚期痴呆的比率增加（ 14 ％-80 ％）。
3.4 辅助检查：
血常规、生化, CSF 常规检查，均正常。有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等，均不能作为临床确诊依据。脑 CT 、 MRI 检查无特殊改变正电子发射计算机断层成像 (Positrion emission tomography , PET) ： PET 检查可用18F-6- 氟多巴，发现纹状体内 DA 合成和储蓄能力下用14C 标记 3- 氮 - 甲基 - 螺环哌酮（ Spiperone ）行 PET 可进行 D 2 受体研究，用来发现黑质－纹状体通路的亚临床损伤。
3.5 长期应用 L-DOPA 治疗出现的复杂症状, “长期综合征”：
开-关现象 (on and off) ；剂末现象：疗效减退；异动症：不自主运动；精神症状。大多在应用 L-DOPA 治疗后 4 年左右出现（ 0.9-18 年剂量过大容易出现。
3.6 PD 诊断
中老年发病，静止性震颤、肌强直、运动障碍、姿势保持障碍及其它运动症状、自主神经症状、精神症状等；必要的放射学检查（脑 CT 、检查）对诊断症状性、继发性 PD 或除外某些疾病有帮助，但对 PD 诊断仍缺乏特异性；除外其它疾病、左旋多巴治疗效果显著者，可做出诊断。CT 、 MRI 应用前，临床与病理诊断符合率仅 75% 左右。
3.7 PD 鉴别诊断
(1) 单纯性或姿势性震颤：
① 单纯性或特发性震颤，其病因未明、病理学无特殊改变。可有家族史，为常染色体显性遗传。有人认为可能与红核－橄榄－小脑－红核单胺平衡失调有关。震颤为唯一症状，起初症状轻，数年或数十年后震颤缓慢加重，甚至影响工作、写字等。震颤主要见于上肢、头颈，下肢不少震颤幅度、频率不一，可以不对称，与姿势有关，运动中震颤减轻，也可在运动终末出现或静止时震颤，老年人常见，情绪激动时加重，饮酒可使减轻。
② 甲状腺功能亢进引起的震颤：为对称性动作性或姿势性震颤，上肢先出现，在饥饿、情绪激动时明显，可伴其它部位肌肉颤动、心率加出汗，有“心惊肉跳”感等“甲亢症状群”。两者均无肌张力增高、少动，其表情、伴随活动良好；β - 肾上腺受体拮抗剂（如心得胺、阿尔马有效。
(2) 帕金森综合征（ PDS ）：主要依据病史、主要体征、神经影象学改变和左旋多巴治疗的效果。 PD 以静止性震颤为首发症状者约占
其震颤可被抗胆碱能制剂、左旋多巴制剂减弱或完全控制。脑炎、脑外伤与毒物中毒（如 CO ）等，通常有明确的病史。药源性 PDS （尤其是酚噻丁酰苯类），长期服药者常见。
与老年血管性帕金森综合征鉴别：老年伴有腔隙性或多发性脑梗死者，临床有阶梯式加重或波动，常见肢体瘫、球麻痹和腱反射亢进、锥体束VP 影象特征
①基底节区存在多发性腔隙性脑梗死；
② VP 可伴额叶为主的皮质下白质和侧脑室周围梗死、低密度改变；
③ VP 全脑萎缩多见；
④黑质致密带宽度（ WPCSN ） PD 较 VP 和正常对照组明显变窄，随病情加重变窄更显著； VP 组的 WPCSN 变窄程度程度较轻，远不如
显著，且与病情的严重程度无关，推测是由于纹状体梗死的基础上，可能发生黑质纹状体通路的逆行性变性的结果。
(3) 帕金森叠加综合征（ Pakinsen-plus syndrome ）：
橄榄体 - 脑桥 - 小脑萎缩（ OPCA ）、 Shy-Drage 综合征、进行性核上性麻痹（ Progressive Supranuclear Palsy , PSP ）、苍白球质色素变性（ Hallervorden-Spatz 综合征, HSS ）、黑质纹状体变性（ Striatonigral Degener , SND ）。
①进行性核上性麻痹（ PSP ）：中老年患者，隐匿起病，易于 PD 混淆。逐渐出现核上性凝视麻痹，并伴步态不稳，易跌倒及强直少动则需考虑1995 年 5 月美国国立神经系统疾病与中风研究所 (NINDS) 和进行性核上性麻痹学会 (SPSP) 共同发起，查阅大量文献并经有关专家审定了有关准确、实用的诊断标准（见表1）。
②纹状体 - 黑质变性 (SND) ：
Adams(1961)剖检50例临床诊断为PD病例，其中4例除黑质、蓝斑病理改变外，纹状体、特别是壳核也见有明显的神经细胞脱失和变性，但与的病理改变不同，称为纹状体-黑质变性。目前认为是多系统变性的一个类型。为青少年或中老年发病，逐渐进展，均表现为走路不稳、动作缓慢，中可出现肢体震颤，面具脸、齿轮样肌张力、主动运动减少及动作缓慢，临床极易误诊为PD；小脑征均为阳性，可有腱反射活跃，巴宾斯基征（+感觉正常。头CT示轻度脑萎缩，脑干、小脑、基底节萎缩。从发病至死亡1.5－6年，平均3.6年。
本病与 PD的临床鉴别为：
(1)肢体震颤表现轻微或缺如，或为间歇、一过性；
(2)可见有平衡障碍、共济失调等小脑受损征；
(3)可有尿便控制障碍、出汗少等植物神经受损征；
(4)可有锥体束受损征；
(5)左旋多巴效果不明显；
(6)发病年龄较轻，病情进展较快。据上述特点可与PD进行临床鉴别。
③苍白球 - 黑质色素变性：
由 Hallervorden-Spatz （ 1922 ）首先描述, 又称 Hallervorden-Spatz 综合征 ( HSS ) 。是一种常染色体隐性遗传的进行性疾病，多于
前发病，大多在 30 岁左右死于并发症。主要是与晚发者鉴别。突出表现为视网膜变性、视神经萎缩，抽搐发作等，并表现为精神智力衰退、肌强舞蹈 - 徐动样多动等锥体外系功能障碍。脑 MRI 见双侧苍白球、壳核有异常铁沉积, T 2 加权象上呈双侧称性短 T 2 低信号；在黑质、红核内铁沉积, T 2 加权象上呈双侧称性短 T 2 低信号；双侧苍白球前内侧部分 T 2 加权的象对称的低密度信号与高密度信号区共存，即“虎眼”征（“ eye-of-the tiger ” sign ）。组织学发现伴大脑铁沉积，尤其基底神经节有大量的铁沉积，苍白球、壳核和黑质、红核内的铁浓度增加引起细胞变性。而全身和脑脊液的铁水平是正常的。 Taylor TD 等（ 1996 ）研究 HSS 基因谱在染色体 20p12.3-p13 。对 L-多巴疗效大多数不满意
(4) Lewy 小体型痴呆（ dementia with Lewy bodies , DLB ）：
Friedrich. H.Lewy(1923) 首先描述了痴呆伴 Lewy 小体，在他的帕金森病患者具有一致的斑块（ co-incident plaques ）和神经纤维缠结占有较大的比例。在近几十年重新发现 Lewy 小体潜在的贡献是对伴有病程波动、视幻觉的痴呆综合征、帕金森综合征和神经安定的超敏性（ neuroleptic hypersensitivity ）。半数以上有 PDS 运动特征，锥体外系症状可以是某些患者的起始表现，对左旋多巴也有效，故与 PD 很难DLB 中静止性震颤和症状的左右不对称性较少见，若锥体外系症状发生后 1 年内出现痴呆，可能为 DLB 。
弥漫性莱维小体病 (diffuse Lewy body disease , DLBD) 是由小阪等命名的变性痴呆疾患，临床症状以进行性的皮质性痴呆和帕金森综合征病理上以中枢神经系统广泛大量出现的莱维小体 (Lewy body) 为特征。从 1976 年开始，小阪等的系列研究报告首先在日本, 1985 年以后在欧美了广泛注意。近来报道其患病率仅次于阿尔茨海默型痴呆 (Alzheimer-type dementia , ATD) 而位居老年变性痴呆的第 2 位，病理解剖资料显示痴呆疾患的 8.5%-2.7% 。
小阪等认为 DLBD 和帕金森病 (Parkinson's disease,PD) 同属莱维小体病 (Lewy body disease , LBD) 这个疾病谱，并将 LBD 分为 4 型：
① 脑干型 (brain stem type) ，相当于 PD ；
② 移行型 (transitional type);
③ 弥漫型 (diffuse type ，即 DLBD) ；
④ 大脑型 (cerebral type) 。
1990 年英国的 Perry 等提出了莱维小体型老年痴呆 (senile dementia of Lewy body type , SDLT) 的概念，相当于小阪提出的 LBD 移行型时美国的 Hansen 等也提出了阿尔茨海默病莱维小体亚型 (Lewy body variant of Alzheimer's disease , LBVAD) 的概念，为了避免疾病概念的1995 年在英国召开的首届国际研讨会将名称统一为莱维小体型痴呆 (demential with Lewy bodies , DLB) ，其中包括 DLBD , SDLT , LBVAD 和 L 脑型。
(5) 多巴反应性肌张力失常 (DRD)：
又称伴有明显昼间波动的遗传性行性肌张力失常 (HPD) 或 Segawa 病，是一种较为少见的遗传性运动障碍疾病，小剂量多巴类制剂对其有显效。Segawa 等（ 1971 ，日本）详细描述了一种伴有明显昼间变化的肌张力失常，并发现左旋多巴对其有明显疗效，称之为 HPD 或 Segawa 病。 Ny 等（ 1988 ，美国）总结 1 组对小剂量多巴制剂有明显疗效的肌张力失常患者，并提出了 DRD 的概念。近年来证实绝大多数的 DRD 和 HPD 基因于 14q32.1，为该区域内的 GTP 环化水解酶Ⅰ基因突变所致，两者同属一种疾病单元。DRD/HPD 大多于婴儿期至 12 岁间起病，平均 6 岁，个别至 50-60 岁发病。首发症状多为始自足部的肌张力失常，少数成年起病者首发震颤。临床主要表现为肌张力失常合并运动迟缓、齿轮样强直、姿势射障碍、腱反射增高，偶有病理征阳性，严重者可累及头颈部及眼球部肌肉。多数患者有明显的症状波动性，晨轻暮重，但此种现象随年龄增大会不明显。发病后 20 年内病情进展明显，之后相对稳定。患者常身高偏低，无感觉、高级神经活动或植物神经功能障碍，震颤频率为 8-10 Hz。国系分析表明，多呈常染色体显性遗传，外显不全，女性外显率为 45% ，男性为 15% ，极少数为常染色体隐性遗传。
3.8 PD诊断标准： Calne DB.Et al。(1995)
临床可能：以上前 3 种症状和体征之任何一种，震颤必须是新近发生的，静止性或姿势性的震颤。
临床很可能：以上4种症状和体征之任何2种，或 TRA 三种症状和体征之任何一种呈不对称。
临床肯定：以上4种症状和体征之任何3种，或任何2 种，并且TRA三种症状和体征之任何一种呈不对称。
3.9 PD诊断支持点：
一时不能确诊者，3－6个月复查体征直至确诊。
早期仅有不对称步态或一手笨拙，其它有助诊断 PD 临床可能的： Meyerson 征，手指阻抗，伴随减少，强直的肢体无锥体束征，无力握反射其它：进行性病程，对 L-DOPA反应良好。
4 、少年型震颤麻痹与帕金森病的鉴别诊断
4.1 少年型震颤麻痹的诊断依据
根据病史、临床表现有静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势保持障碍、自主神经症状 ( 唾液、皮脂增多，便秘)、精神症状(伴抑郁者约40 ％经脑CT、MRI检查除外其它疾病，应用 L-DOPA 类疗效显著者，可以确诊。
4.2 鉴别诊断
应与已下相鉴别；必要时用美多巴‘快'试验性治疗 1－2 次，帮助鉴别。
(1) 儿童帕金森综合征
原因：脑缺氧、中毒（锰、CO）、感染（脑炎后）、脑外伤、肿瘤（底节区）、脑积水（正常颅压脑积水）以及药源性（多巴胺拮抗剂和耗等。应详细询问病史。
(2) 肝豆状核变性（Wilson'病）：
由于控制铜代谢和铜蓝蛋白生成的基因病变而导致铜转运、排出障碍，铜大量沉积在体内，造成组织器损害所致的遗传性疾病。呈常染色体遗传，阳性家族史 32。8%－50%。Frydman等(1986)将基因定位于第13号染色体长臂14区附近[13q14-21]。常以震颤、肌张力增高、发音和吞咽肝脏损害、精神改变等发病。WD基因表达受环境、饮食等因素的影响，临床表型异质性较多。肝脏症状首发者占37%－42%；绝大多数有K-F色素环(Kayser-Fleischer's ring)。血清铜氧化酶活性↓、血清铜蓝蛋白↓、尿中氨基酸和铜↑，脑MRI检查可见双侧豆状核有长T 1 、长T 2 信号。
并非铜的顺磁性作用，而是过量铜离子沉积引起胶质增生和局灶水肿的反应；但当铜离子沉积过多所产生的顺磁效应占主导时，虽然铜的顺磁性比也可见病灶呈长T 1 、短T 2 。此外可见脑萎缩、小空洞形成。
(3) 苍白球-黑质色素变性：
又名 Hallervorden-Spatz 病或苍白球-黑质-红核色素变性。与铁盐在脑组织内（苍白球和黑质）沉积有关。本病无特效治疗
(4)儿童多巴反应性肌张力失常 (DRD)：儿童期发病，符合多巴反应性肌张力失常 (DRD) 的基本表现（参见上文），症状昼夜波动明显，小量
巴效果明显。
(5) 家族性基底节钙化或称为 Fahr 病：Fahr （1930）曾报道1例成年病例，故又称为 Fahr 病。本病有家族史 / 或无家族史。本病常与甲
旁腺功能减退并存。Fahr 病对症治疗。
5 、帕金森病与帕金森综合征(PDS)的分类
5.1 原发性：帕金森病；少年型帕金森病。
A 震颤为主；
B 少动与强直为主。
5.2 继发性（后天、症状性）帕金森综合征 (PDS)：
包括药源性（ DA 拮抗剂和耗竭剂 (depletors) ：如酚噻嗪类（氯丙嗪，奋乃静）、丁酰苯类（氟哌啶醇等）、噻吨类、胃复安；缺氧脑病毒（锰、CO、MPTP、氰化物(cyanide) 、二硫化碳）；感染：脑炎后；代谢性：甲旁减；外伤；底节肿瘤；血管源性：多发性脑梗死、AVM ；脑积正常压力脑积水等。
5.3 帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus)
1 皮质基底节变性（CBGD）；
2 痴呆综合征：如 Alzheimer's 病、Lewy 小体痴呆；
3 Lytico-Bodig 综合征 (Guamanian- 帕金森 - 痴呆 -ALS) ；
4 MSA：HSS；Shy-Drager 综合征；OPCA；PSP ；
5 运动神经元病 -PDS ；Graves 眼病如果伴有甲状腺机能亢进，临床就可确诊。对于甲状腺机能正常的 Graves 眼病则主要依靠影像学
诊断依据为：眼外肌肌腹增粗而附着于眼球壁的肌腱不增粗，而且常常是双侧下直肌、上直肌、内直肌肌腹增粗。
6 进行性苍白球萎缩（Hunt 少年型 PD）等。
5.4 遗传变性病：
苍白球-黑质色素变性；遗传性舞蹈病；Lubag 综合征(X-连肌张力障碍 -PDS)；线粒体细胞病伴纹状体坏死；神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白症 )；肝豆状核变性病。
在这些临床类型中：A.原发性 PD 占绝对多数，约占总数的 75% － 80%；B.继发性 ( 或症状性 )PD 约 5% －10%；C.帕金森叠加综合征－遗性病所致，约占 10% －15% 。
逸闻趣事
在第 13 届国际帕金森病学术交流大会上，一位来自美国得克萨斯大学的神经病学专家向与会者报告了他的研究成果：早在 1934 年，希特勒有帕金森病，起初他用药物掩盖了症状，但是他的思维逐渐变得迟钝，难以及时、准确地做出判断。盟军从诺曼底登陆后，由于有思维迟钝、反应
等帕金森病的症状，所以没能及时组织反攻，从而在一定程度上影响了整个战局，最终导致了德军在诺曼底战役中的失败。
为什么诊断帕金森病主要依赖临床症状与体征？
w
责任编辑
附1：统一帕金森病评定量表
统一帕金森病评定量表，是目前国际上普遍采用的量表 ,特别是运动检查部分。
Unified Parkinson,s Disease Rating Scale, UPDRS 3.0 (1987.2)
统一帕金森病评定量表，是目前国际上普遍采用的量表 ,特别是运动检查部分。Unified
Parkinson,s Disease Rating Scale, UPDRS 3.0 (1987.2)
?I.精神,行为和情绪
? 1.智力损害
?0=无
?1=轻微智力损害,持续健忘,能部分回忆过去的事件,无其他困难
?2=中等记忆损害,有定向障碍,解决复杂问题有中等程度的困难,在家中生活
?功能有轻度但肯定的损害 ,有时需要鼓励
?3=严重记忆损害伴时间及(经常有)地点定向障碍,解决问题有严重困难
?4=严重记忆损害,仅保留人物定向,不能作出判断或解决伺题,生活需要更多的他人
帮助
? 2.思维障碍(由于痴呆或药物中毒)
?0=无
?1=生动的梦境
?2=“良性,,幻觉,自知力良好
?3=偶然或经常的幻觉或妄想,无自知力,可能影响日常活动
?4=持续的幻觉、妄想或富于色彩的精神病,不能自我照料
? 3.抑郁
?0=无
?1=悲观和内疚时间比正常多,持续时间不超过1周
?2=持续抑郁(1周或以上)
?3=持续抑郁伴自主神经症状(失眠、食欲减退、体重下降、兴趣降低)
?4=持续抑郁伴自主神经症状和自杀念头或意愿
? 4.动力或始动力
?0=正常
?1=比通常缺少决断力(assertive),较被动
?2=对选择性(非常规)活动无兴趣或动力
?3=对每天的(常规)活动无兴趣或动力
?4=退缩,完全无动力
?Ⅱ .日常生活活动(确定“开或关”)
? 5.言语(接受)
?0=正常
?l=轻微受影响,无听懂困难
?2=中度受影响,有时要求重复才听懂
?3=严重受影响,经常要求重复才听懂
?4=经常不能理解
? 6.唾液分泌
?0=正常
?1=口腔内唾液分泌轻微但肯定增多,可
?能有夜间流涎
?2=中等程度的唾液分泌过多,可能有轻
?微流涎
?3=明显过多的唾液伴流涎
?4=明显流涎,需持续用纸巾或手帕擦拭
?7.吞咽
?0=正常
?1=极少呛咳
?2=偶然呛咳
?3=需进软食
?4=需要鼻饲或胃造痉进食
?8.书写
?0=正常
?1=轻微缓慢或字变小
?2=中度缓慢或字变小,所有字迹均清楚
?3=严重受影响,不是所有字迹均清楚
?4=大多数字迹不清楚
?9.切割食物和使用餐具
?0=正常
?1=稍慢和笨拙,但不需要帮助
?2=尽管慢和笨拙,但能切割多数食物,需要某种程度的帮助?3=需要他人帮助切割食物,但能自己缓慢进食
?4=需要喂食
?10.着装
?0=正常
?1=略慢,不需帮助
?2=偶尔需要帮助扣扣及将手臂放进袖里
?3=需要相当多的帮助,但还能独立做某些事情
?4=完全需要帮助
?11.个人卫生
?0=正常
?1=稍慢,但不需要帮助
?2=需要帮助淋浴或盆浴,或做个人卫生很慢?3=洗脸、刷牙、梳头及洗澡均需帮助
?4=保留导尿或其他机械帮助
?12.翻身和整理床单
?0=正常
?1=稍慢且笨拙,但无需帮助
?2=能独立翻身或整理床单,但很困难
?3=能起始,但不能完成翻身或整理床单
?4=完全需要帮助
?13.跌跤(与冻结“freezing”无关者) ?0=无
?1=偶有
?2=有时有,少于每天1次
?3=平均每天1次
?4=多于每天l次
?14.行走中冻结
?0=无
?1=少见,可有启动困难
?2=有时有冻结
?3=经常有,偶有因冻结跌跤
?4=经常因冻结跌交
?15.行走
?0=正常
?1=轻微困难,可能上肢不摆动或倾向于拖步?2=中度困难,但稍需或不需帮助
?3=严重行走困难,需要帮助
?4=即使给予帮助也不能行走
?16.震颤
?0=无
?1=轻微,不常有
?2=中度,感觉烦恼
?3=严重,许多活动受影响
?4=明显,大多数活动受影响
?17.与帕金森病有关的感觉主诉
?0=无
?1=偶然有麻木、麻刺感或轻微疼痛
?2=经常有麻木、麻刺感或轻微疼痛,不痛苦?3=经常的痛苦感
?4=极度的痛苦感
?Ⅲ .运动检查
?18.言语(表达)
?0=正常
?1=表达、理解和(或)音量轻度下降
?2=单音调,含糊但可听懂,中度受损
?3=明显损害,难以听懂
?4=无法听懂
?19.面部表情
?0=正常
?1=略呆板,可能是正常的“面无表情”
?2=轻度但肯定是面部表情差
?3=中度表情呆板,有时张口
?4=面具脸,几乎完全没有表情,口张开
?在 1/4英寸(0.6cm)或以上
?20.静止性震颤(面部、嘴唇、颌、右上肢、左上肢、右下肢及左下肢分别评定) ?0=无
?1=轻度,有时出现
?2=幅度小而持续,或中等幅度间断出现
?3=幅度中等,多数时间出现
?4=幅度大,多数时间出现
?21.手部动作性或姿势性震颤(右上肢、左上肢分别评定)
?0=无
?1=轻度,活动时出现
?2=幅度中等,活动时出现
?3=幅度中等,待物或活动时出现
?4=幅度大,影响进食
?22.强直(患者取坐位,放松,以大关节的被动活动来判断,可以忽略“齿轮样感觉”：颈、右上肢、左上肢、右下肢及左下肢分别评定)
?0=无
?1=轻度,或仅在镜像运动及加强试验时可查出
?2=轻到中度
?3=明显,但活动范围不受限
?4=严重,活动范围受限
?23.手指拍打试验(拇食指尽可能大幅度、快速地做连续对掌动作;右手、左手分别评定)
?0=正常(≥15次/5秒)
?1=轻度减慢和(或)幅度减小(11～l4次/秒)
?2=中等障碍,有肯定的早期疲劳现象,
?运动中可以有偶尔的停顿 (7～10次/秒)
?3=严重障碍,动作起始困难或运动中有停顿(3～6次/5秒)
?4=几乎不能执行动作(0～2次/5秒)
?24.手运动(尽可能大幅度地做快速连续的伸掌握拳动作,两手分别做,分别评定) ?0=正常
?1=轻度减慢或幅度减小
?2=中度障碍,有肯定的早期疲劳现象,运动中可以有偶尔的停顿
?3=严重障碍,动作起始时经常犹豫或运动中有停顿
?4=几乎不能执行动作
?25.轮替动作(两手垂直或水平作最大幅度的旋前和旋后动作,双手同时动作,分别评定)
?0=正常
?1=轻度减慢或幅度减小
?2=中度障碍,有肯定的早期疲劳现象,偶在运动中出现停顿
?3=严重障碍,动作起始时经常犹豫或运动中有停顿
?4=几乎不能执行动作
?26.腿部灵活性(连续快速地脚后跟踏地,腿
?完全抬高 ,幅度约为3英寸,分别评定)
?0=正常
?l=轻度减慢或,幅度减小
?2=中度障碍,有肯定的早期疲劳现象,
?偶在运动中出现停顿
?3=严重障碍,动作起始时经常犹豫或运
?动中有停顿
?4=几乎不能执行动作
?27.起立(患者双手臂抱胸从直背木或金属椅子站起)
?0=正常
?l=缓慢,或可能需要试l次以上
?2=需扶扶手站起
?3=向后倒的倾向,必须试几次才能站起,但不需帮助
?4=没有帮助不能站起
?28.姿势
?0=正常直立
?1=不很直,轻度前倾,可能是正常老年人的姿势
?2=中度前倾,肯定是不正常,可能有轻度的向一侧倾斜
?3=严重前倾伴脊柱后突,可能有中度的向一侧倾斜
?4=显著屈曲,姿势极度异常
?29.步态
?0=正常
?1=行走缓慢,可有曳步,步距小,但无慌张步态或前冲步态
?2=行走困难,但还不需要帮助,可有某种程度的慌张步态、小步或前冲
?3=严重异常步态,行走需帮助
?4=即使给予帮助也不能行走
?30.姿势的稳定性(突然向后拉双肩时所引起姿势反应,患者应睁眼直立,双脚略分开并做好准备)
?O=正常
?1=后倾,无需帮助可自行恢复
?2=无姿势反应,如果不扶可能摔倒
?3=非常不稳,有自发的失去平衡现象
?4=不借助外界帮助不能站立
?31.躯体少动(梳头缓慢,手臂摆动减少,幅度减小,整体活动减少)
?0=无
?1=略慢,似乎是故意的,在某些人可能是正常的,幅度可能减小
?2=运动呈轻度缓慢和减少,肯定不正常,或幅度减小
?3=中度缓慢,运动缺乏或幅度小
?4=明显缓慢,运动缺乏或幅度小
?Ⅳ .治疗的并发症
? A.异动症
?32.持续时间：(异动症存在时间所占1天觉醒状态时间的比例-病史信息)
?0=无
?1=1%～25%
?2=26%～50%
?3=51%～75%
?4=76%～100%
?33.残疾:(异动症所致残疾的程度-病史信息,可经诊室检查修正)
?0=无残疾
?1=轻度残疾
?2=中度残疾
?3=严重残疾
?4=完全残疾
?34.痛性异动症所致疼痛的程度
?0=无痛性异动症
?1=轻微
?2=中度
?3=严重
?4=极度
?35.清晨肌张力不全
?0=无
?1=有
? B.临床波动
?36.“关”是否能根据服药时间预测
?0=不能
?1=能
?37.“关”是否不能根据服药时间预测
?0=不是
?l=是
?38.“关”是否会突然出现(如持续数秒钟)
?0=不会
?1=会
?39.“关”平均所占每天觉醒状态时间的比例
?0=无
?1=1%～25%
?2=26%～50%
?3=51%～75%
?4=76%～100%
? C.其他并发症
?40.患者有无食欲减退、恶心或呕吐
?0=无
?1=有
?41.患者是否有睡眠障碍(如失眠或睡眠过多)
?0=无
?1=有
?42.患者是否有症状性位置性障碍(orthostasis,记录患者的血压、脉搏和体重) ?0=无 1=有
?V. 修订Hoehr1和Yahr分期
?0期=无症状
?1期=单侧疾病
? 1.5期=单侧+躯干受累
?2期=双侧疾病,无平衡障碍
? 2.5期=轻微双侧疾病,后拉试验可恢复
?3期=轻～中度双侧疾病,某种姿势不稳,独立生活
?4期=严重残疾,仍可独自行走或站立
?5期=无帮助时只能坐轮椅或卧床
?Ⅵ .Schwab和英格兰日常生活活动量表
?100%=完全独立,能毫无困难地做各种家务,速度不慢,基本上是正常的,没有意识到有什么困难
?90%=完全独立,能做各种家务,速度稍慢或感觉稍有困难及有障碍,可能需要双倍时间,开始意识到有困难
?80%=能独立完成大部分家务,但需双倍时间,意识到有困难及速度缓慢
?70%=不能完全独立,做某些家务较困难,需3～4倍的时间,做家务需用1天的大部分时间
?60%=某种程度独立,能做大部分家务,但极为缓慢和费力,出错误,某种家务不能做?50%=更多地依赖他人,半数需要帮助,更慢,任何事情均感困难
?4O%=极需依赖他人,在帮助下做各种家务,但很少独立完成
?30%=费力,有时独立做一些家务或开始时独立做,需要更多的帮助
?20%=不能独立做家务,在少量帮助下作某些家务也困难,严重残疾
?10%=完全依赖他人,不能自理,完全残疾
?0%=植物功能障碍如吞咽困难,大小便失禁,卧床
?注 ,每一项目的记分值可以是0. 0、0.5、1.0、1.5、2.0、2.5、3.0、3.5、4.0 ?[取自《中华老年医学杂志》1999,18(1): 61-]
附2：Hoehr1和Yahr分级
?Ⅰ级 =单侧患病。
?Ⅱ级 =双侧患病,无平衡障碍。
?Ⅲ级 =双侧疾病,伴早期的姿势平衡障碍。
?Ⅳ级 =严重患病,需要较多的帮助。
?Ⅴ级 =无他人帮助时，只能在床上或坐轮椅生活。
附3： Webster评分标准
?
?国内多用改良 Webster计分。共分10个项目，每项分为4级，即0分=正常，1分=轻度不正常，2分=中度不正常，3分=重度不正常。将10个项目得分累计，1～10分为轻症, 11～20分为中等,重症21～30分。
?进步率 =(治疗前得分－治疗后得分)÷治疗前得分×100％。进步率＜20%为稍
好,21%～50%为进步,＞51%为显效,治疗前后得分相同者为无效,负数者为恶化。?分级标准规定如下：
?1双手动作减少（包括书写）
?0分无影响。
?1分病人使用工具，扣钮扣，或写字，发现旋前-旋后动作稍减慢。
?2分一侧或双侧旋前-旋后动作中度减慢，上述手功能有中度障碍，书写时有明显障碍，及有“写字过小症”。
?3分旋前-旋后速率严重减慢，不能扣钮扣或写字，使用工具极度困难。
? 2 强直
?0分无发现。
?1分颈及肩发现有强直，单侧或双侧手臂静止时有轻度强直，但活动现象（activation phenomenon）存在。
?2分颈及肩有中度强直，有明显静止性强直，但在用药后可逆转。
?3分颈及肩有严重强直，强直现象不能被药物逆转。
? 3 姿势
?0分正常。
?1分开始有僵直姿势，头有轻度前曲。
?2分头轻度前曲，站立时肘关节屈曲，但手的位置仍在腰以下。
?3分头颈严重俯曲，站立时肘关节屈曲明显，手已处于腰以上，指间关节伸直；膝关节亦屈曲。
? 4 行走时上肢摆动
?0分行走时两上肢摆动良好。
?1分手臂摆动幅度有肯定减少。
?2分单侧手臂无摆动。
?3分双侧手臂无摆动。
? 5 步态
?0分跨步距离正常，转身自然。
?1分跨步距离轻度缩短，行走时有一足拖地，转身缓慢。
?2分跨步距离中度缩短，行走时有双足底有明显拖地现象。
?3分步距极小，拖曳步态，转身极慢。
? 6 震颤
?0分无震颤。
?1分静止或行走时肢体或头部有轻度震颤现象。
?2分手、头部或肢体有较严重震颤但不持续的震颤。
?3分有严重而且持续的震颤，无法写字或自己进食。
?7 面容
?0分正常。
?1分口闭合，开始出现焦虑或抑郁面容。
?2分表情呆板，口唇有时分开，流涎，焦虑抑郁表情明显。
?3分明显面具样面容，平时口张大，有严重流涎。
?8 坐、起立运动
?0分正常。
?1分坐、起立运动能单独完成，但较正常人差，或用一只手支撑才能完成。
?2分坐、起立运动需要两只手支撑才能完成。
?3分坐、起立运动两只手支撑也不能完成，或仅能勉强完成。
?9 言语
(一）统一帕金森病评分量表（UPDRS）又名帕金森氏病综合评分量表unified Parkinson‘s disease rating scale I.精神、行为和情绪 1.智能损害 0=正常 1=轻度记忆力下降，无其他智能障碍。 2=中度记忆力下降，伴有定向障碍。中等程度的处理复杂问题的能力下降。轻度自理能力下降，有时需别人提示。 3=严重记忆力下降，伴时间和地点定向障碍，处理问题的能力严重受损。 4=严重记忆力损害，仅保留对自身的判断能力。不能自行判断和处理问题。个人生活需他人照料，不能单独生活。 2.思维障碍(痴呆和药物中毒) 0=无思维障碍。 1=有生动的梦境。 2=有不严重的幻觉，但洞察力保留。 3=幻觉或妄想，缺乏洞察力，可能影响日常生活。 4=持续性的幻觉、妄想或明显精神障碍，不能自理。 3.抑郁 0=无抑郁。 1 =经常悲伤或内疚，但持续时间短。 2=持续性抑郁，可持续一周或更长时间。 3=持续性的抑郁和自主神经症状(失眠、厌食、体重下降、缺乏兴趣) 4=持续性的抑郁和自主神经症状，有自杀意图或倾向。 4.主动性 0=正常。 1=与正常比缺乏主见，显得被动。 2=缺乏主动性，对某些活动缺乏兴趣。 3=缺乏主动性，对日常活动缺乏兴趣。 4=完全没有兴趣，退缩。 II．日常生活能力（“关”和“开”期） 5.语言 0=正常； 1=轻度受影响，但理解无困难。 2=中度受影响，有时需要重复表达。
3=严重受影响，经常需要重复表达。 4=大多数时候听不懂。 6.流涎 0=正常。 1=轻度，口水多，可能有夜间流涎。 2=中度，口水多，少量流涎。 3=明显，口水很多，中量流涎。 4=严重流涎，需不断用纸或手帕揩拭。 7.吞咽 0=正常。 1=很少呛咳。 2=有时呛咳。 3=需要进软食。 4=需留置胃管或胃造瘘喂食。 8.书写和笔迹 0=正常。 1=轻度缓慢或字迹变小。 2=中度缓慢或字迹变小，但各字均可辨认。 3=严重影响，字迹中并非所有字都可辨认。 4=大多数字不能辨认。 9.刀切食物和使用餐具 0 =正常。 1=有点缓慢和笨拙，但不需帮助。 2=虽然缓慢而笨拙，但能切大多数食物，需一些帮助。3=需别人切食物、挟莱，但能缓慢进食。 4=需要喂食。 10.穿衣 0=正常。 1=有些缓慢，但不需要帮助。 2=偶尔需要帮助其系钮扣或将手臂放入衣袖。 3=需要相当多的帮助，仅能单独完成少数动作。 4 =完全需要帮助。 11.卫生 0 =正常。 1 =有些慢，但不需帮助。 2 =淋浴或坐浴需人帮助，或在帮助下缓慢完成。
帕金森氏病综合评分量表（UPDRS） UPDRS是目前国际上普遍采用的量表，下列项目（1-17）每一项的计分值用0，1，2，3，4，5五个等级。分值越高，PD症状越严重。 1，智力损害 0=无 1=轻度智力损害，持续遗忘，能部分回忆过去的事件，但无其他困难。2=中等记忆损害，有定向障碍，解决复杂问题有中等程度的困难，在家中生活功能有轻度但肯定的损害，偶然需要提示。3=严重记忆损害伴时间及地点定向障碍，解决问题有严重困难。 4=严重记忆损害，仅保留人物定向，不能做出判断或解决问题，生活需要帮助，不能一人独处。 2，思维障碍（由于痴呆或药物中毒） 0=无 1=有生动的梦境 2=良性幻觉，但仍有自知力 3=偶有或常有的幻觉或妄想，无自知力，可能影响日常活动 4=持续的幻觉，妄想或明显的精神病，不能自我照顾。 3，抑郁 0=无 1=悲观和内疚时间比正常多，持续时间不超过数日或数周 2=持续抑郁，一周或更长 3=持续抑郁伴自主神经症状 4=持续抑郁伴自主神经症状和自杀念头或意愿。 4，主动性 0=正常 1=缺乏自信，比较被动 2=对选择性（非常规）活动无兴趣或动力3=对每天的（常规）活动无兴趣或动力 4=退缩，完全无主动性 5，言语 0=正常 1=轻度受影响，仍能听懂 2=中度受影响，有时重复后才能听懂 3=严重受影响，经常重复后才听懂 4=经常听不懂 6，唾液分泌 0=正常 1=口腔内分泌物略多，可有夜间流涎 2=中等程度的唾液分泌增多，可能有轻微流涎 3=明显唾液增多伴流涎4=明显流涎，需持续用纸巾或手帕擦拭 7，吞咽 0=正常 1=极少呛咳 2=偶然呛咳 3=需进软食 4=需胃管或胃造瘘进食 8，书写 0=正常 1=轻度缓慢或字体变小 2=中度缓慢或字体变小，所有字迹均清楚 3=严重受影响，部分字迹不清楚 4=大多数字迹不清楚 9，刀切食物和使用餐具 0=正常 1=稍慢笨拙，不需要帮助 2=慢和笨拙，能切大多食物，需某种程度帮助 3=需他人切食物，还能自己缓慢进食 4=需要喂食 10，穿衣 0=正常1=略慢不需要帮助 2=偶然需要帮助扣扣及将手臂伸进衣袖里 3=需要相当多的帮助，但还能独立做某些事情 4=完全需要帮助 11，个人卫生 0=正常 1=稍慢，不需要帮助 2=淋浴或盆浴需要帮助，做个人卫生很慢 3=洗脸，刷牙，梳头洗澡均需要帮助 4=留置导尿或其他机械帮助 12，翻身和整理床单 0=正常 1=稍慢笨拙，不需要帮助 2=能独立翻身或整理床单，但很困难 3=能开始翻身或整理床单，不能独自完成 4=完全需要帮助 13，跌跤 0=无 1=偶有 2=有时有，少于每日一次 3=平均每日一次 4=多于每日一次 14，行走中冻结 0=无 1=少见，可有启动困难 2=有时有冻结 3=经常有，偶因冻结跌交4=经常因冻结跌交15，行走 0=正常 1=轻度困难，上臂不摆或有拖步倾向 2=中度困难，稍微或需要帮助 3=严重行走困难，需要帮助 4=有帮助也不能行走 16，震颤 0=无 1=轻，不常有 2=中，令人烦恼 3=严重，许多活动受影响 4=更严重，多数活动受影响 17，与帕金森病有关的感觉主诉 0=无 1=偶然有麻木，针刺感或轻微疼痛 2=经常有麻木，针刺感或轻微疼痛，并不难受 3=经常有疼痛 4=极度疼痛感 18-31项目每一项记分值用0, 0.5,1,1.5,2,2.5,3,3.5,4;个等级的四个等级中有0.5的高低之差.得分越
帕金森病诊断标准 1.中医诊断标准 参照1992年中华全国中医学会老年医学会《中医老年颤证诊断和疗效评定标准（试行）》中的诊断标准。 病名诊断 统一病名为老年颤证，相当于帕金森病及帕金森综合征。 1)主症：头或肢体颤振，少动，肢体拘痉，颈背僵直。 2)兼症；表情呆板，头胸前倾，言语謇涩，上肢协调不能，皮脂外溢，口角流挺，智力减退或精神碍障，生活自理能力降低。 3)发病年龄在5 5岁以上。 4)发病诱因：可有明显诱因，如感受外邪，中毒或脑部病变，也可无诱因。 5)慢性起病或进行性加重。 具有主症两个以上，慢性起病或进行性加重，结合年龄、诱因等特点可确诊为老年颤证。 2.西医诊断标准 中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组2006年制定的帕金森病的诊断标准： 诊断标准 (一)符合帕金森症的诊断 1.运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。 2.至少存在下列1项特征：(1)肌肉僵直；(2)静止性震颤4一6 Hz；(3)姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)。 (二)支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征 1.单侧起病; 2.静止性震颤; 3.逐渐进展; 4.发病后多为持续性的不对称性受累; 5.对左旋多巴的治疗反应良好(70%一100%)
6.左旋多巴导致的严重的异动症; 7.左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上; 8.临床病程10年或10年以上。 （三）必须排除非帕金森病 下述症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征。 1.反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展; 2.反复的脑损伤史; 3.明确的脑炎史和(或)非药物所致动眼危象; 4.在症状出现时，应用抗精神病药物和(或)多巴胺耗竭药; 5.1个以上的亲属患病; 6. CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水; 7.接触已知的神经毒类; 8.病情持续缓解或发展迅速; 9.用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍); 10.发病3年后，仍是严格的单侧受累; 11.出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。 诊断：首先是症状诊断(运动或非运动)，考虑是否符合帕金森症(Parkinso nism)及其可能的原因，然后考虑是否符合帕金森病及其严重度。
帕金森病的诊断与鉴别诊断 帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson（1817）首先描述，又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征，是中老年人的常见病。 1、帕金森病的病因尚未清楚 1.3 发病机制： 目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素，导致黑质DA神经元细胞变性，其中线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常，会导致易患性，在毒物等因素的作用下，黑质复合物Ⅰ活性艿接跋欤 贾律窬 赴 湫浴⑺劳觥Ｒ虼? 大多数学者认为认为遗传和环境因素可能在PD发病中起主要作用。 鉴别诊断： 肌炎型炎性假瘤：典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗，上直肌和内直肌最易受累，眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取代而消失。 动静脉瘘（主要为颈动脉海绵窦瘘）：常有多条眼外肌增粗，眼上静脉增粗，增强后增粗的眼上静脉增强尤为明显，一般容易鉴别，如在CT 上鉴别困难，可行DSA 确诊。 转移瘤：眼外肌有时可发生转移瘤，表现为眼外肌呈结节状增粗并可突入眶内脂肪内，如果表现不典型，鉴别困难，可行活检鉴别。 淋巴瘤：眼外肌肌腹和肌腱均受累，一般上直肌或提上睑肌较易受累，此肿瘤与炎性假瘤在影像上较难鉴别，活检有助于鉴别。 【影像学】 CT 和MRI 均能较好地显示增粗的眼外肌，但在MRI 上很容易获得理想的冠状面和斜矢状面，显示上直肌和下直肌优于CT ，而且根据MRI 信号可区分病变是炎性期还是纤维化期，对于选择治疗方法帮助更大。 2 、帕金森病的特异性病理指标－路易氏体 主要为黑质致密区含黑色素的神经元变性、丢失及细胞破碎、色素颗粒游离；细胞内出现玻璃体样同心样包涵体（Lewy小体）（见图1）；包涵体也见于兰斑、迷走神经背核、下丘脑、中缝核、交感节等。星形胶质细胞增生、胶质纤维增生。黑质神经元细胞内铁含量增高，也主要在黑质致密部，即神经元变性、坏死的部位。帕金森的特异性病理指标－路易氏体，见图1 3 、帕金森病的临床诊断 3.1 发病年龄：中老年隐袭性发病, ≥50 岁占总患病人数的90 ％。 3.2 首发症状以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为：震颤
统一帕金森病评定量表 Unified Parkinson's Disease Rating Scale,UPDRS 3.0版 Ⅰ. 精神，行为和情绪 1. 智力损害 0＝无 1＝轻微智力损害，持续健忘，能部分回忆过去的事件，无其他困难 2＝中等记忆损害，有定向障碍，解决复杂问题有中等程度的困难，在家中生活功能有轻度但肯定的损害，有时需要鼓励 3＝严重记忆损害伴时间及（经常有）地点定向障碍，解决问题有严重困难 4＝严重记忆损害，仅保留人物定向，不能作出判断或解决问题，生活需要更多的他人帮助 2. 思维障碍（由于痴呆或药物中毒） 0＝无 1＝生动的梦境 2＝“良性”幻觉，自知力良好 3＝偶然或经常的幻觉或妄想, 无自知力, 可能影响日常活动 4＝持续的幻觉、妄想或富于色彩的精神病, 不能自我照料 3. 抑郁 0＝无 1＝悲观和内疚时间比正常多，持续时间不超过1周 2＝持续抑郁（1周或以上） 3＝持续抑郁伴自主神经症状（失眠、食欲减退、体重下降、兴趣降低） 4＝持续抑郁伴自主神经症状和自杀念头或意愿
4. 动力或始动力 0＝正常 1＝比通常缺少决断力（assertive）,较被动 2＝对选择性（非常规）活动无兴趣或动力 3＝对每天的（常规）活动无兴趣或动力 4＝退缩，完全无动力 Ⅱ. 日常生活活动（确定“开或关”） 5. 言语 (接受) 0＝正常 1＝轻微受影响，无听懂困难 2＝中度受影响，有时要求重复才听懂 3＝严重受影响，经常要求重复才听懂 4＝经常不能理解 6. 唾液分泌 0＝正常 1＝口腔内唾液分泌轻微但肯定增多，可能有夜间流涎2＝中等程度的唾液分泌过多，可能有轻微流涎 3＝明显过多的唾液伴流涎 4＝明显流涎，需持续用纸巾或手帕擦拭 7. 吞咽 0＝正常 1＝极少呛咳
统一帕金森病评定量表（UPDRS ） 姓名: 性别: 年龄: 住院号: 联系方式: 评定时间: I .精神，行为和情绪 1. 智力损害 0 =无 1=轻微智力损害，持续健忘，能部分回忆过去的事件，无其他困难 2=中等记忆损害，有定向障碍，解决复杂问题有中等程度的困难，在家中生活功能有轻度但肯定的损害，有时需要鼓励 3=严重记忆损害伴时间及（经常有）地点定向障碍，解决问题有严重困难4=严重记忆损害，仅保留人物定向，不能作出判断或解决问题，生活需要更多的他人帮助 2. 思维障碍（痴呆或药物中毒） 0=无 1=生动的梦境 2=“良性”幻觉，自知力良好 3=偶然或经常的幻觉或妄想, 无自知力, 可能影响日常活动4=持续的幻觉、妄想或富于色彩的精神病, 不能自我照料 3. 抑郁 0=无 1=悲观和内疚时间比正常多，持续时间不超过1 周2=持续抑郁（1 周或以上）3=持续抑郁伴自主神经症状（失眠、食欲减退、体重下降、兴趣降低）4=持续抑郁伴自主神经症状和自杀念头或意愿 4. 动力或始动力 0=正常 1=比通常缺少决断力（assertive）,较被动 2=对选择性（非常规）活动无兴趣或动力 3=对每天的（常规）活动无兴趣或动力 4=退缩，完全无动力 n .日常生活活动（“关”和“开”期） 5. 言语（接受） 0=正常 1=轻微受影响，无听懂困难 2=中度受影响，有时要求重复才听懂 3=严重受影响，经常要求重复才听懂 4=经常不能理解 6. 唾液分泌 0=正常 1=口腔内唾液分泌轻微但肯定增多，可能有夜间流涎2=中等程度的唾液分泌过多，可能有轻微流涎 3=明显过多的唾液伴流涎4=明显流涎，需持续用纸巾或手帕擦拭 7. 吞咽 0=正常 1=极少呛咳 2=偶然呛咳 3=需进软食 4=需要鼻饲或胃造瘘进食 8. 书写
统一帕金森病评分量表（UPDRS 姓名：病案号：评价时间：□□口□年□□月□□日 0 =正常
1 =与正常比缺乏主见，显得被动。 2 =缺乏主动性，对某些活动缺乏兴趣。 3 =缺乏主动性，对日常活动缺乏兴趣。 4 =完全没有兴趣，退缩。 II ?日常生活能力（“关”和“开”期）5. 语言 0 =正常； 1 =轻度受影响，但理解无困难。 2 =中度受影响，有时需要重复表达。 3 =严重受影响，经常需要重复表达。 4 =大多数时候听不懂。 6. 流涎 0 =正常。 1 =轻度，口水多，可能有夜间流涎。 2 =中度，口水多，少量流涎。 3 =明显，口水很多，中量流涎。 4=严重流涎，需不断用纸或手帕揩拭。 7. 吞咽 0 =正常。 1 =很少呛咳。 2 =有时呛咳。 3 =需要进软食。 4=需留置胃管或胃造痿喂食。 8.书写和笔迹
1 =轻度缓慢或字迹变小。 2 =中度缓慢或字迹变小，但各字均可辨认。 3=严重影响，字迹中并非所有字都可辨认。 4 =大多数字不能辨认。 9. 刀切食物和使用餐具 0 =正常。 1=有点缓慢和笨拙，但不需帮助。 2=虽然缓慢而笨拙，但能切大多数食物，需一些帮助3=需别人切食物、挟莱，但能缓慢进食。 4 =需要喂食。 10. 穿衣 0 =正常。 1=有些缓慢，但不需要帮助。 2 =偶尔需要帮助其系钮扣或将手臂放入衣袖。 3 =需要相当多的帮助，仅能单独完成少数动作。 4 =完全需要帮助。 11. 卫生 0 =正常。 1 =有些慢，但不需帮助。 2=淋浴或坐浴需人帮助，或在帮助下缓慢完成。 3=洗面、刷牙、梳头或去洗手间均需人帮助。 4=需用导尿管及其他便器。 12.床上翻身和盖被褥
统一帕金森病评定量表UPDRS
统一帕金森病评定量表UPDRS 一、精神、行为和情绪 1.智力损害 0=无 1=轻微智力损害，持续健忘，能部分回忆过去的事件，无其他困难 2=中等记忆损害，有定向障碍，解决复杂问题有中等程度的困难，在家中生活功能有轻度但肯定的损害，有时需要鼓励 3=严重记忆损害伴有时间及（经常有）地点定向障碍，解决问题有严重困难 4=严重记忆损害，仅保留人物定向，不能作出判断或解决问题，生活需要更多的他人帮助 2.思维障碍（由于痴呆或药物中毒） 0=无 1=生动的梦境 2=“良性”幻觉，自知力良好 3=偶然或经常的幻觉或妄想，无自知力，可能影响日常活动 4=持续的幻觉、妄想或富于色彩的精神病，不能自我照料
3.抑郁 0=无 1=悲观和内疚时间比正常多，持续时间不超过1周 2=持续抑郁（1周或以上） 3=持续抑郁伴有自主神经症状（失眠、食欲减退、体重下降、兴趣降低） 4=持续抑郁伴有自主神经症状和自杀念头或意 愿 4.动力或始动力 0=正常 1=比通常缺少决断力（assertixe）,较被动 2=对选择性（非常规）活动无兴趣或动力 3=对每天的（常规）活动无兴趣或动力 4=退缩，完全无动力 二、日常生活活动（确定“开”或“关”）） 5.言语（接受） 0=正常 1=轻微受影响，无听懂困难 2=中度受影响，有时要求重复才听懂 3=严重受影响，经常要求重复才听懂 4=经常不能理解
6.唾液分泌 0=正常 1=口腔内唾液分泌轻微但肯定增多，可能有夜间流涎 2=中等程度的唾液分泌过多，可能有轻微流涎3=明显过多的唾液伴流涎 4=明显流涎，需持续用纸巾或手帕檫拭 7.吞咽 0=正常 1=极少呛咳 2=偶然呛咳 3=需要软食 4=需要鼻饲或胃造瘘进食 8.书写 0=正常 1=轻微缓慢或字变小 2=中度缓慢或字变小，所有字迹均清楚 3=严重受影响，不是所有字迹均清楚 4=大多数字迹不清楚 9切割食物和使用餐具 0=正常 1=稍慢和笨拙，但不需要帮助
帕金森病的诊断及治疗方法 济南脑科医院帕金森病治疗中心关良帕金森病是多见于中年以上的中枢神经系统变性疾病，是一种常见病、慢性病，又称“震颤麻痹”，男性多于女性。帕金森病本身不是一种致命的疾病，一般不影响寿命。随着治疗方法和水平的不断创新和提高，越来越多的病人能终身维持高水平的运动机能和生活质量。当然，如果患者没有得到及时和合理的治疗，很容易导致身体机能下降，甚至生活不能自理，最后出现各种并发症，如肺炎、泌尿系统感染等。病情发展到晚期将全身僵直，卧床不起，导致器官功能衰竭和生命危险。它给患者的工作、生活和家庭带来极大的痛苦。随着我国人口呈现老年化趋势，患帕金森症的比例也在增加，据统计，目前我省患者已达五万人左右。由于环境污染和某些尚未认识的原因，此病也有向中年人甚至年轻人发展的趋势。 病因 环境因素直接或间接地参与了帕金森病发病的过程，这是因为致病因素通过与职业、生活密切相关的方式和途径作用于人体，从而导致了帕金森病的发生。目前比较公认的直接影响发病的环境因素有：⑴有机化学物质。⑵水源污染：据来自一些工业化国家的报道，帕金森病的发生和流行有一定区域性，而这些区域的水中显然含有某些与致病有关的水溶性物质。⑶农药与工业污染：国外的一些实验表明，帕金森病的发病与农药的使用之间关系密切。此外，环境因素通过破坏机体内部的自由基清除系统，使体内蓄积大量的氧自由基，也间接造成帕金森病的发生。 现在病因研究认为主要是杀虫剂、除草剂对人体的伤害，遗传不起重要作用。主要病变在黑质和纹状体。正常人脑的纹状体含有多种神经递质，其中一多巴胺及其代谢产物含量最多，多巴胺由黑质细胞产生，它为纹状体的抑制性神经递质，乙酰胆碱为一种兴奋性神经递质，在正常人身上两者是处于动态的平衡状态，而帕金森病者由于黑质细胞遭受大量坏变，多巴胺递减，并且乙酰胆碱的作用相对亢进，于是便出现了帕金森病种种症状，纹状体的多巴胺含量愈少，症状就愈重。症状 ⑴静止性震颤，手指的节律性震颤形成所谓“挫丸样动作。”⑵强直，是锥体外系性肌张力增高，为“铅管样强直”。由于肌强直可有头部前倾，关节屈曲等表现。⑶运动迟缓，可有写字过小症；起立及翻身不能，行走时以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能即使停步或转弯，称慌张步态。面部表情极少，呈“面具脸”。流涎，严重时可有吞咽困难。⑷其它可有顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢出等植物性神经症状表现。
统一帕金森病评定量表UPDRS 一、精神、行为和情绪 1.智力损害 0=无 1=轻微智力损害，持续健忘，能部分回忆过去的事件，无其他困难 2=中等记忆损害，有定向障碍，解决复杂问题有中等程度的困难，在家中生活功能有轻度但肯定的损害，有时需要鼓励 3=严重记忆损害伴有时间及（经常有）地点定向障碍，解决问题有严重困难 4=严重记忆损害，仅保留人物定向，不能作出判断或解决问题，生活需要更多的他人帮助2.思维障碍（由于痴呆或药物中毒） 0=无 1=生动的梦境 2=“良性”幻觉，自知力良好 3=偶然或经常的幻觉或妄想，无自知力，可能影响日常活动 4=持续的幻觉、妄想或富于色彩的精神病，不能自我照料 3.抑郁 0=无 1=悲观和内疚时间比正常多，持续时间不超过1周 2=持续抑郁（1周或以上） 3=持续抑郁伴有自主神经症状（失眠、食欲减退、体重下降、兴趣降低） 4=持续抑郁伴有自主神经症状和自杀念头或意愿 4.动力或始动力
0=正常 1=比通常缺少决断力（assertixe）,较被动 2=对选择性（非常规）活动无兴趣或动力 3=对每天的（常规）活动无兴趣或动力 4=退缩，完全无动力 二、日常生活活动（确定“开”或“关”）） 5.言语（接受） 0=正常 1=轻微受影响，无听懂困难 2=中度受影响，有时要求重复才听懂 3=严重受影响，经常要求重复才听懂 4=经常不能理解 6.唾液分泌 0=正常 1=口腔内唾液分泌轻微但肯定增多，可能有夜间流涎 2=中等程度的唾液分泌过多，可能有轻微流涎 3=明显过多的唾液伴流涎 4=明显流涎，需持续用纸巾或手帕檫拭 7.吞咽 0=正常 1=极少呛咳 2=偶然呛咳
考试成绩 80 分，考试通过 帕金森病及相关疾病的诊断和治疗 单选题：每道题只有一个答案。 1.多巴胺激动剂—能够直接刺激多巴胺受体的一类药物，其分子结构可能部分与多巴胺相 似。最初作为LD 的辅助用药用于晚期出现运动并发症的患者。（） A.正确 B.错误 2.左旋多巴抗帕金森病的作用机制是（） A.在外周脱羧变成多巴胺起作用 B.促进脑内多巴胺能神经释放递质起作用 C.进入脑后脱羧生成多巴胺起作用 D.在脑内直接激动多巴胺受体 E.在脑内抑制多巴胺再 摄取 3.男，45 岁，因患严重精神分裂症，用氯丙嗪治疗，两年来用的氯丙嗪量逐渐增加至600mg ／d，才能较满意的控制症状，但近日出现肌肉震颤，动作迟缓，流涎等症状，对此，应 选何药纠正（） A.苯海索 B.左旋多巴 C.金刚烷胺 D.地西泮 E.溴隐亭 4.多巴胺可用于治疗（）
A.帕金森病 B.帕金森综合症 C.心源性休克 D.过敏性休克 E.以上都不能 5.帕金森病治疗的目的是（） A.缓解症状 , 减轻生活残疾 B.避免推迟减轻药物并发症& 不良反应 C.神经保护治疗 , 减缓阻断神经变性过程 D.以上均正确 6.增加左旋多巴疗效，减少不良反应的药物是（） A.卡比多巴 B.维生素 B6 C.利血平 D.苯海索 E.苯乙肼 7.苍白球丘脑底核毁损切除术的适应症是药物治疗失效不能耐受&出现异动症患者；对年龄较轻 , 一侧的震颤、强直疗效好。（） A.正确 B.错误 8.目前推荐在临床诊为PD 后首先使用激动剂。（） A.正确 B.错误 多选题：每道题有两个或两个以上的答案，多选漏选均不得分。 1.以下属于帕金森病治疗原理的是（） A.治愈性治疗 B.保护性治疗 C.对症治疗 D.外科治疗 E.康复治疗 2.下列对于儿茶酚-氧位 -甲基转移酶 (COMT)抑制剂的描述正确的是（）
帕金森病的特点及诊断标准 中南大学湘雅医院神经外科主任杨治权 一、帕金森病的临床特点 1.由一侧肢体开始逐渐扩展至四肢的静止性震颤，震颤的幅度中等以上，持续存在可有间断； 2.肌肉僵硬，表现于肢体、躯干、颈部等肌肉，手的轮替运动缓慢笨拙，走小步； 3.运动迟缓，主要表现为动作缓慢，精细动作障碍（如写字，扣衣扣、系鞋带困难），日常生活能力障碍，穿衣、洗漱时间长或难于完成。 这是最基本的三大症状，其它尚有面部表情呆板、张口、流涎、语言不清等。 二、早期帕金森病的表现 1.至少有一个上肢存在轻度的静止性震颤； 2.至少有一个肢体肌张力增高，肌肉僵直，双手轮替运动减慢； 3.运动迟缓。日常生活能力降低。 以上三项主要症状中至少有两项症状或体征比较明显，可考虑为原发性帕金森病。 三、帕金森病晚期并发症主要有哪些？ 1、损伤。损伤是帕金森病不可忽视的并发症。随着病情的发展，震颤、僵直、协调功能障碍，会逐渐累及运动功能，路上的障碍物，冬天结冰及雨天湿滑的路面，厕所及浴室潮湿光滑的瓷砖地板，容易跌跤，轻则软组织损伤，重则骨折甚至重要器官损伤。 2、心理障碍和智力减退，多见于晚期病人。帕金森病表现的肢体震颤、僵直、动作笨拙以及缺乏面部表情而呈现的面具脸，兼之说话含混不清，语调单一，音量降低，流口水等，使病人感到有失大雅，心理上常有自卑感，不愿参加社会活动，不去公共场所，疏于人际交往。在治疗中及疾病发展过程中，还可见到失眠、焦虑、抑郁、痴呆等。 3、消化系统并发症，主要由植物神经功能障碍引起，表现为：①营养障碍和水电解质紊乱，主要是咽部肌肉协调障碍导致吞咽困难、饮食及饮水减少有关。②食管扩张，假憩室形成，食管括约肌功能不良，胸骨后有烧灼感。③胃排空延迟，有人统计约占55％，表现为餐后饱胀、恶心、呕吐。④小肠运动功能不良，由此产生腹胀感。⑤结肠功能不良，主要表现为便秘，其高发生率（50％～67％）和顽固性给病人带来痛苦。 4、尿频也常成为帕金森病人求医的原因，尤其夜间尿频给病人带来不少麻烦。男性病人常合并前列腺肥大，可导致排尿困难。女性病人因护理不周，尿便浸渍等，可造成泌尿系统反复感染直至肾功能损害。 5、感染感染是帕金森病晚期危及生命的主要并发症。一般的呼吸道感染、发热都会使本病症状加重。病人由于免疫功能低下，感冒经常发生，并经常发展为支气管炎、肺炎、胃肠炎等，晚期卧床的病人，完全丧失生活自理能力，不能独立起坐，甚则不能自行翻身，兼之营养不良，皮肤受压，常致褥疮。坠积性肺炎、吸入性肺炎、心功能衰竭是晚期病人常见的并发症，最终可以导致死亡。感染、败血症是导致本病晚期死亡的重要原因 6、肢体挛缩、畸形、关节僵硬等主要见于本病的晚期。故对早、中期病人应鼓励其多运动，为晚期病人多做被动活动，以延缓肢体并发症。 有资料统计，帕金森病晚期死亡的病人中，死于褥疮、败血症者占50％，心力衰竭者28％，肺炎者14％，泌尿系感染者8％。 帕金森病的诊断标准 诊断要点 1.由一侧肢体开始逐渐扩展至四肢的静止性震颤，震颤的幅度中等以上，持续存在可有
（一）统一帕金森病评分量表（UPDRS ）又名帕金森氏病综合评分量表un ified Park inson ‘ s disease rat ing scale
3?=?严重受影响，经常需要重复表达。 4?=?大多数时候听不懂。 6. ?流涎 0?=?正常。 1?=?轻度，口水多，可能有夜间流涎。 2?=?中度，口水多，少量流涎。 3?=?明显，口水很多，中量流涎。 4?=?严重流涎，需不断用纸或手帕揩拭。 7. ?吞咽 0?=?正常。 1?=?很少呛咳。 2?=?有时呛咳。 3?=?需要进软食。 4?=?需留置胃管或胃造痿喂食。 8. ?书写和笔迹 0?=?正常。 1?=?轻度缓慢或字迹变小。 2?=?中度缓慢或字迹变小，但各字均可辨认。 3?=?严重影响，字迹中并非所有字都可辨认。 4?=?大多数字不能辨认。 9. ?刀切食物和使用餐具 0 =?正常。 1?=?有点缓慢和笨拙，但不需帮助。 2?=?虽然缓慢而笨拙，但能切大多数食物，需一些帮助3?=?需别人切食物、挟莱，但能缓慢进食。 4?=?需要喂食。 10. 穿衣 0?=?正常。 1?=?有些缓慢，但不需要帮助。 2?=?偶尔需要帮助其系钮扣或将手臂放入衣袖。 3?=?需要相当多的帮助，仅能单独完成少数动作。 4 =?完全需要帮助。 11. 卫生 0 =?正常。
1 =?有些慢，但不需帮助。 2 =?淋浴或坐浴需人帮助，或在帮助下缓慢完成。
3 =?洗面、刷牙、梳头或去洗手间均需人帮助。 4 =?需用导尿管及其他便器。 12. 床上翻身和盖被褥 0 =?正常。 1 =?有些缓慢和笨拙，但不需要帮助。 2 =?能独自翻身或盖好被褥，但有很大困难。 3 =?有翻身和盖被褥的动作，但不能独立完成。 4 =?完全不能。 13. 跌倒（与僵住无关） 0 = ?无。 1 =?偶尔跌倒。 2 =?有时跌倒，少于1?次/天。 3 = ?平均每天跌倒1?次。 4 =?平均每天跌倒1?次以上。 14. 行走时被僵住 0 = ?无。 1 =?偶尔岀现步行中僵住，仅在起步时呈犹豫状态 （起步难或十分缓慢） 2 =?偶尔行走中出现僵住，每天少于1?次。 3 =?常有僵住，偶尔因僵住而跌倒。 4 =?经常因僵住而跌倒。 15. ?步行 0 =?正常。 1 =?轻度困难，无手臂摆动或拖步。 2 =?中度困难，很少需要帮助或不需要支撑物。 3 =?严重行走困难，需支撑物。 4 =?即使有支撑物也不能步行。 16. 震颤（身体任何部位的震颤） 0 = ?无。 1 =?轻度，不经常出现。 2 =?中度，给病人造成麻烦。 3 =?重度，干扰很多活动。 4 =?极显着，大多数活动受干扰。 17. 与帕金森综合征有关的感觉诉主诉 0 = ?无。 1 =?偶尔有麻、刺或轻度疼痛。
2016中国帕金森病的诊断标准(2016版)
中国帕金森病的诊断标准（2016版） 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会 帕金森病（Parkinson's disease）是一种常见的神经系统退行性疾病，在我国65岁以上人群的患病率为1700/10万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会带来沉重的负担。该病的主要病理改变为黑质致密部多巴胺能神经元丢失和路易小体形成，其主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低，临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍的运动症状及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状。近10年来，国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，我们在英国UK脑库帕金森病临床诊断标准的基础上，参考了国际运动障碍学会（MDS）2015年推出的帕金森病临床诊断新标准，结合我国的实际，对我国2006年版的帕金森病诊断标准进行了更新。 一、帕金森综合征（Parkinsonism）的诊断标准 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震
颤或肌强直2项症状的1项，上述症状必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关。对所有核心运动症状的检査必须按照统一帕金森病评估量表（UPDRS）中所描述的方法进行。值得注意的是， MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。 二、帕金森综合征的核心运动症状 1.运动迟缓：即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降（或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停）。该项可通过MDS-UPDRS中手指敲击（3.4）、手部运动（3.5）、旋前-旋后运动（3.6）、脚趾敲击（3.7）和足部拍打（3.8）来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个部位（包括发声、面部、步态、中轴、四肢）中，肢体运动迟缓是确立帕金森综合征诊断所必需的。 2.肌强直：即当患者处于放松体位时，四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。强直特指“铅管样”抵抗，不伴有“铅管样”抵抗而单独出现的“齿轮样”强直是不满足强直的最低判定标准的。 3.静止性震颤：即肢体处于完全静止状态时出现4~6Hz震颤（运动起始后被抑制）。可在问诊和体检中以MDS-UPDRS中3.17和3.18为标准判断。单独的运动性和姿势性震颤（MDS-UPDRS中3.15和 3.16）不满足帕金森综合征的诊断标准。 三、帕金森病的诊断
帕金森病的诊断及鉴别诊断 07中医五1班0701360 方林帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，多在60岁以后发病。其在临床上主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。帕金森病的病变部位在中脑。该处有一群神经细胞，叫做黑质神经元，它们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质，其神经纤维投射到大脑的其它一些区域，如纹状体，对大脑的运动功能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡至80%以上时，大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能，便出现帕金森病的症状。 帕金森病的病因有很多，流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关，但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人，甚至同样吸食大量MPTP的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象，但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因，说明帕金森病的病因是多因素的。 帕金森病的起病是缓慢的，最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时，临床上就基本可以诊断为帕金森病了。1、静止性震颤：震颤往往是发病最早期的表现，通常从某一侧上肢远端开始，以拇指、食指及中指为主，表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体，晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期，患者并不太在意震颤，往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现，当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现，例如在看电视时或者和别人谈话时，肢体突然出现不自主的颤抖，变换位置或运动时颤抖减轻或停止，所以称为静止性震颤，这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性，震动的频率是每秒钟4-7次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病，如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。2、肌肉僵直：帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性，变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活，有僵硬感，并逐渐加重，出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿，帮助他活动关节，你会明显感到他的肢体僵硬，活动其关节很困难，象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤，则有断续的停顿感，就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。3、运动迟缓：在早期，由于上臂肌肉和手指肌的强直，病人的上肢往往不能作精细的动作，如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多，或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难，笔迹弯曲，越写越小，这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少，病人很少眨眼睛，双眼转动也减少，表情呆板，好象戴了一副面具似的，医学上称为“面具脸”。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及时停步，即“慌张步态”。行进中，患侧上肢的协同摆动减少以至消失；转身困难，要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍，病人不能自然咽下唾液，导致大量流涎。言语减少，语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期，病人坐下后不能自行站立，卧床后不能自行翻身，日常生活
统一帕金森病评定量表 姓名:性别:年龄:住院号:联系方式: 评定时间: Ⅰ.精神，行为和情绪 1.智力损害 0=无 1=轻微智力损害，持续健忘，能部分回忆过去的事件，无其他困难 2=中等记忆损害，有定向障碍，解决复杂问题有中等程度的困难，在家中生活功能有轻度但肯定的 损害，有时需要鼓励 3=严重记忆损害伴时间及(经常有)地点定向障碍，解决问题有严
重困难 4=严重记忆损害，仅保留人物定向，不能作出判断或解决问题，生活需要更多的他人帮助 2.思维障碍(痴呆或药物中毒) 0=无 1=生动的梦境 2=“良性”幻觉，自知力良好 3=偶然或经常的幻觉或妄想, 无自知力, 可能影响日常活动 4=持续的幻觉、妄想或富于色彩的精神病, 不能自我照料 3.抑郁 0=无 1=悲观和内疚时间比正常多，持续时间不超过1周
2=持续抑郁(1周或以上) 3=持续抑郁伴自主神经症状(失眠、食欲减退、体重下降、兴趣降低) 4=持续抑郁伴自主神经症状和自杀念头或意愿 4.动力或始动力 0=正常 1=比通常缺少决断力(assertive),较被动 2=对选择性(非常规)活动无兴趣或动力 3=对每天的(常规)活动无兴趣或动力 4=退缩，完全无动力 Ⅱ.日常生活活动(“关”和“开”期)
5.言语(接受) 0=正常 1=轻微受影响，无听懂困难 2=中度受影响，有时要求重复才听懂 3=严重受影响，经常要求重复才听懂 4=经常不能理解 6.唾液分泌 0=正常 1=口腔内唾液分泌轻微但肯定增多，可能有夜间流涎2=中等程度的唾液分泌过多，可能有轻微流涎 3=明显过多的唾液伴流涎
4=明显流涎，需持续用纸巾或手帕擦拭7.吞咽 0=正常 1=极少呛咳 2=偶然呛咳 3=需进软食 4=需要鼻饲或胃造瘘进食 8.书写 0=正常 1=轻微缓慢或字变小 2=中度缓慢或字变小，所有字迹均清楚
帕金森病的诊断与治疗（完整版） 帕金森病（PD）是一种多见于中老年人的神经系统变性疾病。调查结果显示，在65岁以上人群中PD患病率约1.7％，我国目前至少有200万PD患者，随着我国步入老龄社会，患病人数正在持续增长。 临床主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌强直以及姿势步态的异常。除以上运动症状以外还包括许多非运动症状，有些非运动症状出现在运动症状之前，如嗅觉减退、疼痛、睡眠障碍、精神情绪异常、便秘、认知功能障碍等。运动症状和非运动症状均严重影响患者及其照料者的生活质量，给家庭和社会带来沉重的负担。 一、PD的诊断 2015年国际运动障碍协会提出了新的PD诊断标准，并且提出了临床前期、前驱期和临床期的概念，更方便研究和临床诊断。 临床前期是指神经变性已经出现，但是没有明显的临床症状和体征；前驱期是指已经出现某些非运动症状或轻微的症状体征，但仍不足以做出PD的诊断；临床期则是基于典型的运动症状做出PD的诊断。
新的诊断标准仍是首先要符合帕金森综合征的诊断，即运动迟缓为核心，静止性震颤或肌强直至少一项。 新的诊断标准将支持项简化为4条，分别为：单个肢体静止性震颤（既往或本次检查）；多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答；出现左旋多巴诱导的异动症（疾病早期不易出现）；存在嗅觉丧失或心脏间碘苄胍（MIBG）闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配。 二、PD的治疗 帕金森病的治疗方面，2016年出版了最新的中国帕金森病及运动障碍学会关于PD治疗的专家共识。共识提到，PD的治疗原则既要考虑运动症状也要考虑非运动症状；治疗的方法包括药物、手术、体育锻炼以及其他康复、心理咨询及照料护理等。药物是首要的和关键的，外科手术是药物治疗的有益补充。不论哪种方法目前治疗仅能改善症状而不能治愈该病，因此治疗不能只看眼前而不考虑将来。 在疾病的早期，运动锻炼和疾病修饰性药物是首先要考虑的；药物应从小剂量开始逐渐增加剂量以减少运动并发症的发生。中国PD患者发生异动症的比率明显低于西方国家，与我们遵从的用药原则有关。用药既要
考试成绩80分,考试通过 帕金森病及相关疾病的诊断和治疗 单选题:每道题只有一个答案。 1．多巴胺激动剂—能够直接刺激多巴胺受体的一类药物,其分子结构可能部分与多巴胺相似。最初作为LＤ的辅助用药用于晚期出现运动并发症的患者。( ） Ａ．正确 B.错误 2.左旋多巴抗帕金森病的作用机制是( ) A．在外周脱羧变成多巴胺起作用B．促进脑内多巴胺能神经释放递质起作用 C. 进入脑后脱羧生成多巴胺起作用 D.在脑内直接激动多巴胺受体 E.在脑内抑制多巴 胺再摄取 3.男,４5岁，因患严重精神分裂症,用氯丙嗪治疗，两年来用的氯丙嗪量逐渐增加至600mg ／d，才能较满意的控制症状,但近日出现肌肉震颤,动作迟缓,流涎等症状，对此，应选何药纠正( ） A．苯海索 B.左旋多巴 C.金刚烷胺 D.地西泮 E.溴隐亭 4.多巴胺可用于治疗（）
A.帕金森病 B.帕金森综合症C．心源性休克 D.过敏性休克 E.以上都不 能 ５.帕金森病治疗的目的是( ） A.缓解症状，减轻生活残疾 B.避免\推迟＼减轻药物并发症＆不良反应 C.神经 保护治疗，减缓\阻断神经变性过程Ｄ.以上均正确 ６.增加左旋多巴疗效，减少不良反应的药物是（ ) A．卡比多巴B．维生素B6 C.利血平D．苯海索 E.苯乙肼 ７.苍白球\丘脑底核毁损切除术的适应症是药物治疗失效不能耐受＆出现异动症患者；对年龄较轻, 一侧的震颤、强直疗效好。（ ) A.正确 B.错误 8.目前推荐在临床诊为PD后首先使用激动剂。（） A.正确 B.错误 多选题：每道题有两个或两个以上的答案，多选漏选均不得分。 1.以下属于帕金森病治疗原理的是( ） A.治愈性治疗B．保护性治疗Ｃ．对症治疗D．外科治疗 E.康复治疗 2.下列对于儿茶酚-氧位-甲基转移酶（ＣOMＴ）抑制剂的描述正确的是（ )
帕金森病基层诊疗指南（2019年）要点 原发性帕金森病（PD）是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。本文对《帕金森病基层诊疗指南（2019年）》中涉及到PD的诊断与鉴别诊断、评估、治疗及转诊流程进行简要总结。 PD诊断 帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查，辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应。实验室检查无特异性。具体如下： 1. 临床表现 包括特征性的运动症状及非运动症状。 （1）运动症状 ①运动迟缓：表现为随意运动减少，主要是动作速度缓慢和幅度减小。手指精细动作障碍，书写字迹弯弯曲曲，越写越小呈"写字过小征"；系鞋带、解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行；面肌强直、运动减少致表情
缺乏，眼球凝视，眼球运动不协调，眨眼少，呈"面具脸"。由于口、舌、腭及咽部肌肉运动障碍，自动的吞咽唾液动作消失，使唾液难以咽下，可致大量流涎，而患者的唾液分泌并无增加。病情严重时可有吞咽困难、饮水呛咳，构音含糊不清、音量降低、语言单调、平坦而无韵律，有时有加速倾向，呈暴发性语言。 ②静止性震颤：早期表现为静止性震额，多从一侧上肢的远端（手指）开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作，呈"搓丸样动作"，逐渐发展到同侧下肢与对侧上、下肢体，呈N字形进展。震颤频率为4~6 Hz，随意运动时减弱或消失，疲劳、紧张及情绪激动时震颤加剧，睡眠时停止。努力控制可暂时抑制震颤，但持续时间较短，过后震颤反而加重。到晚期随意运动时震颤也不减弱或消失，而演变为经常性震颤，影响日常生活。少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤。 ③肌强直：由于协同肌与拮抗肌的肌张力均增高，出现伸、屈肌张力都增高，受累肢体运动缓慢，在关节做被动运动时，有均匀的阻力，呈"铅管样强直"。若合并有震颤时，被动伸屈关节时在均匀阻力上出现断续停顿的"齿轮样强直"。面部、颈部、躯干及四肢肌肉均可受累。肌强直严重者可引起肢体的疼痛，称为痛性痉挛。 ④姿势平衡障碍：帕金森病患者常出现特殊姿势：全身呈前倾屈曲体态，头颈部前倾，躯干俯屈、肘关节屈曲前臂内收，髋及膝关节略为弯曲。行