10例原发性颅内恶性淋巴瘤临床分析
发表时间：2018-10-31T13:42:49.087Z 来源：《航空军医》2018年15期作者：陶钟
[导读] 原发性颅内恶性淋巴瘤系临床少见颅内恶性肿瘤，早期临床表现无特异性，影像学早期确诊率低。
（宣城市人民医院安徽宣城 242000）
摘要：目的对原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制、临床表现进行分析，研究其临床治疗方案。方法对我院历年来收治的10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性研究。结果原发性颅内恶性淋巴瘤早期临床表现无明显特征，影像学检查确诊率较低，较易误诊，活检是唯一确诊方法。10例患者中经立体定向穿刺活检确诊6例，1例患者开颅手术活检，3例患者开颅病灶切除术后病理确诊。10例患者中6例患者获得随访，其中单纯放疗2例，生存期9~33个月；单纯化疗2例，生存期6~36个月；放疗联合化疗2例，生存期10~43个月。结论原发性颅内恶性淋巴瘤系临床少见颅内恶性肿瘤，早期临床表现无特异性，影像学早期确诊率低，病理活检是唯一确诊方法。治疗以手术切除病灶后放疗、化疗、放疗联合化疗为主，整体来讲，临床治疗预后差。
关键词：颅内恶性淋巴瘤；病理；诊断；治疗
原发性颅内恶性淋巴瘤是原发于颅内部位的非霍奇金氏淋巴瘤的总称，临床以往称之为小神经角质细胞瘤与网状细胞肉瘤或为血管肉瘤，临床发病较少，占原发脑瘤1%以下[1]。因其发病率较低，早期临床表现无特异性，影像学检查无法直接确诊，常被误诊为其他肿瘤或者炎症，影响患者治疗最佳时机，预后较差。为此，我院总结合计收治的10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者临床资料，现汇报如下：
1 一般资料与方法
1.1 一般资料
10例原发性颅内恶性淋巴瘤中，男性7例，女性3例，年龄19~73岁，中位年龄44岁，病史16天~3年，入院检查HIV-Ab均显示为阴性，均无既往免疫性疾病史，也从未接受过免疫抑制药物与放射治疗。入院初步诊断：6例颅内占位性质待诊，3例胶质瘤，1例听神经瘤。
1.2 临床表现
10例原发性颅内恶性淋巴瘤患者中，1例以癫痫发作急性起病，其余9例患者均为亚急性或慢性发病。临床主要表现为头痛，视线模糊或者不清，记忆力下降、反应迟钝、肢体无力，耳鸣、耳聋。
1.3 实验室检查及影像学表现
血常规、肝肾功能、免疫球蛋白等常规检查显示无明显异常，进行腰椎穿刺CSF检查3例患者反应蛋白含量升高（700~2
000mg/L），细胞数显示为7~106个/L，其中多核细胞为主，进行CSF细胞学检查，未发现肿瘤细胞。10例患者均进行CT检查，发现16个病灶，其中11个单发病灶，5个多发病灶，部位：额叶5个，颞叶3个，丘脑3个，额颞部位2个，颞顶部位1个，小脑蚓部1个，小脑半球1个。平扫肿瘤病灶表现为高密度或等密度信号，形状以圆形、卵圆形多见，形态规则，周围伴水肿带。增强扫描肿瘤病灶表现为明显均匀一致增强。3例患者进行MRI检查，影像学表现T1加权像，显示为低信号；T2加权像，显示信号明显增强。
1.4 治疗
10例患者均在全麻下进行肿瘤切除术。其中7例全切，2例次全切，1例大部切除加颞极切除。术后开展单纯放疗3例，单纯化疗3例，放疗联合化疗3例，因经济原因放弃放疗、化疗1例，仅进行皮质激素与神经营养剂治疗。
1.5 结果
10例患者中经立体定向穿刺活检确诊6例，1例患者开颅手术活检，3例患者开颅病灶切除术后病理确诊。10例患者经免疫组化染色检查，其中7例LCA、CD20（+），对CD45RO呈（—），3例患者对CD45RO表达较多，为T、B混合型。10例患者中获得随访6例，其中单纯放疗2例，生存期9~33个月；单纯化疗2例，生存期6~36个月；放疗联合化疗2例，生存期10~43个月。
2 讨论
2.1 原发性颅内恶性淋巴瘤的临床特点
原发性颅内恶性淋巴瘤是临床发病率较低的肿瘤，其在恶性淋巴瘤中占0.7%，在脑肿瘤中占0.85%~2.0%[2]。从研究资料来看，本病男性发病率明显高于女性，这与当前研究报道相符合。发病年龄以中老年为主，发病部位以大脑半球为主，全身症状表现无特异性，部分患者伴有皮下淋巴结肿大与外周血管淋巴细胞增多。大部分患者有以下临床表现[3]：①颅内压明显增高，②不同程度痴呆、精神状态不稳定、意识障碍与高级皮层功能活动障碍，③不同程度神经系统刺激与缺损症状如局灶体征与偏瘫，④癫痫。从本次病理组织学检查中总结出原发性颅内恶性淋巴瘤具有以下病理学特点[4]：①瘤细胞主要于血管周围聚集，表现为袖套状；②瘤细胞中存在一定数量的吞嗜细胞；
③瘤细胞主要以弥漫状态分布，其间无滤泡形成，多为B细胞性。
2.2 原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制
当前临床对于原发性颅内恶性淋巴瘤的的发病机制争议还较大，有观点认为原发性颅内恶性淋巴瘤的是源于网状细胞、小胶质细胞、组织细胞，但随着免疫组化技术的不断完善，原发性颅内恶性淋巴瘤确定来源于淋巴细胞[5]。总结来讲，目前关于原发性颅内恶性淋巴瘤的发病机制主要有以下两种观点：①致病因素在引发机体免疫功能下降的过程中，某些非肿瘤性的反应性淋巴细胞聚集在中枢神经系统内，这些细胞在特定的条件下逐渐转变为肿瘤细胞并形成肿瘤。②淋巴结、结外的淋巴细胞在某些刺激下被激活而逐渐增生，继而转变为肿瘤细胞，这些细胞随血流迁移，最终在中枢神经系统特异性吸附标记物引导下聚集于中枢神经系统内，逐渐增生为肿瘤。经过临床研究发现[6]，艾滋病患者、器官移植及长期应用免疫抑制剂者、先天性免疫缺陷患者容易患该疾病。
2.3 原发性颅内恶性淋巴瘤的临床治疗
针对原发性颅内恶性淋巴瘤的临床治疗目前临床任然存在一定争议，但疗效均不理想。从本次总结资料结果单纯放疗患者生存期9~33个月，单纯化疗患者生存期6~36个月，放疗联合化疗患者生存期10~43个月，我们认为综合治疗疗效相对理想，能够延长患者中位生存期。但是在临床治疗过程中我们需要遵循以下原则[7]：①针对脑皮质与非重要功能区域单发肿瘤应该先进行手术切除后再进行放疗与化疗；②针对脑重要功能区与多发肿瘤患者如果没有表现为明显颅内压增高，应先采用立体定向穿刺活检，于病理组织学确诊后再进行放疗
原发性淋巴瘤症状诊断 一、症状体征： 1、霍奇金病 多见于青年，儿童少见，首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛，少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。 体验脾肿大者并不常见，约10%左右，脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来，所以肝较脾肿大为少。 HD尚可侵犯各系统或器官：例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5%~16%。 2、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。
四川医学2012年12月第33卷（第12期）Sichuan Medical Journal，2012，Vol．33，No．12 论著原发性乳腺恶性淋巴瘤临床病理特征附19例分析 左怀全，夏冬，权毅，付华，董虹亮，吴斌，王元正 （泸州医学院附属医院乳腺外科，四川泸州646000） 【摘要】目的探讨原发性乳腺恶性淋巴瘤(PBL)的诊断方法及病理特征和预后。方法从2001年1月 2011年12月，对19例我院手术治疗并经过病理确诊的PBL患者临床病理资料及随访结果进行回顾性分析;计算其术后1、3和5年生存时间。结果全部患者均为术后病理及免疫组化确诊。按Abor分期标准:I期9例、II期7例、III期3例。11例行肿块局部切除术，4例行单乳切除或区段切除术加腋窝淋巴结清扫，4例行改良根治术;19例均接受化疗，其中7例联合放疗;1例失访，随访18例，术后1，3，5年生存率分别为100%、77.8%、55.6%。结论PBL的术前诊断率低，恶性程度相对较高，局部切除联合放化疗有助于改善预后。 【关键词】乳腺肿瘤;恶性淋巴瘤;临床病理特征 【中图分类号】R655.8;R733.4【文献标识码】A【文章编号】1004-0501(2012)12-2085-03 Clinicopathological analysis for19cases of primary breast malignant lymphoma．ZUO Huai-quan，XIA Dong，QUAN Yi，et al．The Affiliated Hospital of Luzhou Medical College，Luzhou，Sichuan646000，China 【Abstract】Objective To explore the primary breast malignant lymphoma（PBL）diagnosis methods and pathologic char-acteristics and prognosis．Methods From January2001to December2011，The clinical pathology material and PBL follow-up re-sults of19PBL patients with our hospital operative and pathological diagnosis were retrospectively analyzed；Calculating the post-operative1，3and5years survival time．Results All cases were for postoperative pathologic and immunohistochemical diagnosis．According to Abor staging standard：Phase I and phase II were9and7cases respectively，3cases of phase III．Mass local resec-tion and modified radical mastectomy were performed in11and4cases respectively，Simple mastectomy or section with resection for axillary lymph node dissection in4cases；Chemotherapy were performed in all patients，among them7cases of combined radi-ationtherapy；Follow-up18cases，postoperative1、3and5years survival rates were100%，77.8%，55.6%respectively．Con-clusion The preoperative diagnosis rate in PBL were low and the degree of malignancy relatively high，local excision combined chemoradiotherapy help to improve the prognosis． 【Key words】breast carcinoma；malignant lymphoma；clinicopathological characteristics 原发性乳腺恶性淋巴瘤（primary breast malignant lymphoma，PBL），是发生于乳腺淋巴组织的恶性肿瘤。PBL十分罕见，文献报告其发病率占原发性乳腺恶性肿瘤的0.04% 0.5%，占所有结外淋巴瘤的2.2%［1］，其中绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，一般认为本病发展快，恶性程度高，预后差。我们回顾性分析我院2001年1月 2011年12月收治的19例PBL患者的临床病理特点，现报告如下。 1资料与方法 1．1一般资料：本组全部均为女性，年龄36 66岁，中位年龄47岁；左乳7例，右乳10例，双乳2例（其中有1例右乳首发1年后对侧复发，1例左乳首发3年后对侧复发，原发病灶均曾行肿块切除术或单乳切除术并化疗，复发后均再次行肿块切除术）。全部患者以乳腺无痛性肿块为首发表现，肿块直径2.3 6.6cm，中位直径3.6cm，质硬，边界清楚，活动度良好，表面皮肤无橘皮样改变，乳头无内陷溢血等症状；7例体检并经影像学证实同侧腋窝淋巴结肿大，CT发现3例纵膈淋巴结肿大。临床分期I期9例，II期7例，III期3例。 1.2诊断标准：19例PBL患者均为术后病理免疫组化确诊，符合wiseman和liao1972年提出的PBL诊断标准［2］：①取得足够病理标本且乳腺病变经病理学证实为恶性淋巴瘤；②既往无其他部位淋巴瘤史；③乳腺为首发部位，可伴同时或随后的同侧腋窝淋巴结累及； ④没有同期全身播散疾病的证据；⑤胸片、腹部B超检查及骨髓穿刺结果均正常。临床分期按Ann Abor分期标准：I期：病变局限于乳腺；II期：限于乳腺及同侧 · 5802 ·
#病例报告 # 图1 CT 平扫:肋骨呈溶骨性侵蚀性破坏,周围软组织包绕,其内侧近脊柱旁可见一软组织向胸腔膨凸,其临近肋骨未见破坏 图2 CT 平扫:软组织比骨破坏范围大,凸向胸腔,并推压肌肉向后外膨隆,与肌肉分界尚清晰 图3 病理:镜下见大小不等的核裂细胞和无核裂细胞,两者数量相近,呈弥漫性增生。免疫组织化学:白细胞共同抗原(LCA)阳性,提示为恶性淋巴瘤作者单位:361004厦门大学医学院第一临床学院厦门中山医院影像科 原发性肋骨恶性淋巴瘤一例 叶锋 康江河 李怀波 王金岸 患者 男,24岁。发现右后胸壁肿物伴右胸背疼痛2个月,疼痛呈间歇性发作,无放射痛,深呼吸时明显;无发热及盗汗症状。体检:右肩胛下区隆起,无红肿及触痛,相当于第9肋骨后段可触及一约6cm @5cm 大小肿物,质硬,活动度差,边界不清晰。肝脾肋下未及,全身未扪及肿大淋巴结。B 型超声示肝脾正常,实验室检查:外周血常规及白细胞分类正常。 一、影像学表现 胸部平片示右第9后肋骨质破坏,局部软组织肿胀。CT 平扫可见右后胸壁局部肋骨溶骨性浸润性破坏,外周局部骨硬化,周围软组织肿块包绕,肿块推压肌肉向后外侧膨隆,并凸向胸腔,边界尚清晰,其内上方近脊柱旁见一局限性软组织向胸腔内膨凸(图1,2)。右侧胸膜腔少量积液,双肺野清晰。 二、手术病理 术中见右第9、10肋骨后段及肋间肿块,大小约为7cm @5cm @5cm,质硬,见骨质破坏,累及壁层胸膜,未侵及背阔肌、前锯肌及第8、11肋骨。另于第9肋间脊柱旁见一3cm @2cm 肿块,质中,未累及肋骨。病理:非霍奇金恶性淋巴瘤,裂-无裂型,中度恶性。免疫组织化学:白细胞共同抗原(LCA)及B 细胞相关抗原(CD20)为阳性;CD3、神经元特异性稀醇化酶(NSE)、CD15、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(E MA)、结蛋白(DES)、S -100蛋白、突触素(SYN)、黑色素瘤特异性抗原(HMB45)均为阴性;甲基绿派洛宁染色(MGP)及糖原染色(PAS)阴性,网状纤维染色(RF)围绕单个细胞(图3)。随访6个月,患者已行化疗5个疗程,一般状况良好,复查未见异常。 三、讨论 骨原发性恶性淋巴瘤少见,均为非霍奇金淋巴瘤[1],在非霍奇金淋巴瘤中约占5%。任何年龄均可发病,多见于中年人,男B 女约为2B 1[2]。原发者多为单骨发病,继发者则为多骨受累,好发部位为股骨、骨盆及脊柱。原发于肋骨者罕见,Nishi yama 等[3]曾报道1例。X 线表现为溶骨性破坏,有时可见溶骨病变中夹杂一些成骨性变化,骨膜反应少见,局部见软组织肿块。C T 不仅能清楚显示骨破坏的特征,还可清楚地显示软组织肿块的范围及与周围结构的关系,主要表现:(1)既有不规则溶骨性破坏,又有膨胀性骨破坏,破坏区周围可见局部骨硬化;(2)骨破坏穿破骨皮质时,邻近软组织内软组织肿块较多见,且往往比骨破坏范围大;(3)有时可见少许骨膜反应。 影像诊断对确诊淋巴瘤是原发还是继发有价值[4],原发骨非霍奇金淋巴瘤的诊断标准为:(1)首诊时只有单骨受侵;(2)受侵的骨骼组织学确诊为淋巴瘤;(3)首诊时只有骨骼病变,或只有区域性淋巴结受累。不符合上述标准者则诊断为继发性。本例非霍奇金淋巴瘤符合上述诊断标准。 鉴别诊断:非霍奇金淋巴瘤原发于肋骨者,需同其他致肋骨破坏的病变相鉴别。表现为胸壁肿块且伴有肋骨破坏的最常见肿瘤是转移和小圆形细胞肿瘤(多发性骨髓瘤、尤文肉瘤、成神经细胞瘤)[5]。转移瘤常有原发肿瘤的临床症状,影像学及临床上可发现原发肿瘤,多发性骨髓瘤具有典型X 线表现及尿本-周蛋白阳性,较易鉴别;尤文肉瘤及转移性成神经细胞瘤发病年龄较小,前者多见于青少年,后者多见于儿童,临床症状均较明显,尤文肉瘤可有明显的骨膜反应,而淋巴瘤的临床症状与影像学表现多不相对应,可资鉴
Mammographic and sonographic findings of primary breast lymphoma Chae Yeon Lyou,Sang Kyu Yang 4,Du Hwan Choe,Byung Hee Lee,Kie Hwan Kim Department of Radiology,Korea Cancer Center Hospital,Seoul,Korea Received 5December 2006;accepted 15February 2007 Abstract The objective of this study was to describe the mammographic and sonographic appearances of primary lymphoma of the breast.We retrospectively reviewed the mammographic and ultrasonographic images of 12patients with primary lymphoma of the breast.Descriptions of imaging findings were made according to the Breast Imaging Reporting and Data System lexicon by two radiologists.Mammography was performed on 11patients.Most of the lesions were shown to be oval-shaped (72.7%)and high-density (90.9%)masses on mammography.Ultrasound examination was performed on 8patients.The lymphomas were commonly single (75%),circumscribed (50%)or microlobulated (37.5%),and oval (50%)masses on sonography.The echo pattern of the mass was hypoechoic in 7patients (87.5%)but hyperechoic in 1patient (12.5%).No mass had spiculated margins or calcifications.Ipsilateral axillary lymph node involvement was noted in 1patient.In conclusion,most primary lymphomas of the breast present as oval-shaped and high-density masses on mammography and as single and hypoechoic masses with circumscribed or microlobulated margins on sonography.D 2007Elsevier Inc.All rights reserved. Keywords:Breast;Lymphoma;Ultrasound;Mammography 1.Introduction The breast is an uncommon site of development for malignant lymphomas despite the relative frequency of primary extranodal non-Hodgkin lymphomas.Breast lym-phomas can be either primary or secondary.Secondary breast lymphomas more commonly occur in association with extramammary non-Hodgkin lymphomas.Primary breast lymphomas are less common,accounting for only 0.05%–0.53%of all breast malignancies [1]. There are few articles about the imaging findings of primary breast lymphoma in the radiology literature [2–7].Data on the sonographic appearance of primary breast lymphomas are even more limited than those on its mammographic appearance.We reviewed 12cases of primary lymphoma of the breast to determine the mammo-graphic and sonographic characteristics of this rare disease with the American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data System (BI-RADS)lexicon [8].2.Materials and methods A retrospective review of medical records at our institution that date between January 1993and October 2006revealed 12patients with primary breast lymphoma.All cases were diagnosed based on pathological demonstration after surgical biopsy or ultrasound (US)-guided core needle biopsy and satisfied the specific diagnostic criteria described by Wise-man and Liao [9]for primary lymphoma of the breast,including histological evidence of a close association between the mammary tissue and the lymphomatous infiltrate as well as absence of disseminated lymphoma or preceding extramammary lymphoma at the time of diagnosis.Presence of homolateral axillary node involvement is acceptable provided that both lesions developed simultaneously. The patients’ages at the time of the diagnosis as well as their physical findings and clinical status were abstracted from the medical records.We reviewed the pathological 0899-7071/07/$–see front matter D 2007Elsevier Inc.All rights reserved.doi:10.1016/j.clinimag.2007.02.028 4Corresponding author.Department of Radiology,Korea Cancer Center Hospital,215-4Gongneung-Dong,Nowon-Gu,Seoul 139-706,Korea.Tel.:+8229701576;fax:+8229702433. E-mail address:twoscan@https://www.doczj.com/doc/b19928477.html, (S.K.Yang).Clinical Imaging 31(2007)234 –238
原发颅内淋巴瘤影像与病理对照分析 胡忠文 （吉安县中医院影像科，江西 吉安343000）摘要：目的：结合病理资料，分析原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像表现，旨在提高对其影像表现的认识。方法：结合影像、病理特征分析15例颅内原发性淋巴瘤。结果：15例患者男?女=8?7，发现21个病灶，其中12 例为单发，3例为多发。病灶呈为类圆形13个，“尖角征”7个，“缺口征”5个，“握拳征”1个，坏死囊变4个。其 中CT 扫描9例，高密度2个，稍高密度1个，稍低密度1个，等密度5个。T1WI 均呈稍低或等信号， T2WI 呈等或稍高信号13例，高信号2例。瘤周水肿与占位效应轻、中度14例，重度1例。团块状和结节状均匀明显强化13 例，花环样及环样2例。坏死囊变4例。术中血供丰富4例，11例一般。大体病理，多为质软灰红色，血供一般， 质脆1例。镜下肿瘤细胞呈弥漫密集分布，瘤细胞大小较一致，胞质及水分少，核大，可见瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润，网状纤维染色显示纤维结构较丰富。结论：原发性颅内淋巴瘤有某些独特影像特征，可提高本病的术前诊断。 关键词：淋巴瘤，原发性；PCNSL ；CT ；MRI 中图分类号：R733．1文献标志码：A 文章编号：1001－5779（2012）05－0824－03 Primary central nervous system lymphoma with surgical pathology image contrast analysis HU Zhong-wen （Hospital of Traditional Chinese Medicine of Ji＇a n County ，Ji＇a n ，Jiangxi 343000） Abstract ：Objective ：Through the imaging data to analyze and summarize the pathologically ，in order to improve the pri-mary central nervous system lymphoma diagnosis．Method ：Combining with the imaging data and pathological features to analyse 15cases of intracranial primary lymphoma．Results ：In 15cases ，male ：female =8?7．21tumors were found ，12cases were single ，3cases were multiple．13tumors are like circular ，“pointed levy ”7，“gap levy ”5，“clench fist levy ” 1．Four cases were necrotic and capsule．9cases had CT imaging data．High density 2，a little high density 1，low density 1，5medium density．All focus were lower or medium signal on T1WI ，13case are medium or a little high signal on T2WI ，and high signal were 2cases．Light or medium mass effect were 13cases ，and 1case was heavy．13of them demon- strated homogeneous enhancement as mass or nodule ， while 2cases as annularity．4cases were necrosis．4cases were rich blood supply ，11cases were general in operations．In pathology ，many for mass were soft ，just one was fragile．The colour of mass were pinkish-grey．Most were general blood supply．Through microscope ，the cancer cells concentrated distribu-tion ，the size is consistent．The cytoplasm and moisture were less ，and big nuclear．The cancer cells grew around the vas-cular as oversleeve．Reticular fiber dyeing shows cancer were rich fibre structure．Conclusion ：Most PCNSL have typical MRI characteristics ，which is helpful for the correct diagnosis of PCNSL preoperatively． Key words ：lymphoma ；primary ；Primary central nervous system lymphoma ；magnetic resonance image ；computed tomo-graphy 原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous sys- tem lymphoma ， PCNSL ）约占所有颅内肿瘤总数的0．8% 1．5%，占全身恶性淋巴瘤的0．2% 2%。但随着获得性免 疫缺陷综合症（AIDS ）和接受免疫抑制治疗患者的增多，本 病发生率有增加的趋势。现对其影像病理资料进行分析总 结，以提高对该病的认识。1材料与方法1．1研究对象搜集2000 2010年经手术和病理证实的原发脑内恶性淋巴瘤15例，其中男8例，女7例。年龄最大75岁，最小40岁，中位年龄55岁。临床上患者多因头痛头 晕，肢体功能障碍等中枢神经系统症状就诊。 1．2扫描方法MR 扫描采用GE 1．5T 超导型磁共振成像 —428—第32卷第6期 赣南医学院学报Vol ．32NO ．62012年12月JOURNAL OF GANNAN MEDICAL UNIVERSITY DEC ．2012
作者简介:张 涛(1959-),男,安徽怀远县人,上海第一医学院医学系毕业, 副教授。 原发性脑淋巴瘤的影像诊断 张 涛,周经志,李 方,张铁梁 (中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科,北京 100730) [摘要] 目的:分析免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像诊断。方法:回顾性分析5例免疫功能正常,经病理证实的原发性脑淋巴瘤CT 、MR 和PET 所见。结果:肿瘤可发生于幕上或幕下,可单发或多发。CT 扫描多表现为等密度或稍高密度肿块,T 1加权图像上呈低信号,T 2加权图像呈等或高信号,CT 和MR 增强扫描病灶大多呈均匀明显强化。1例患者行PET 检查,颅内肿瘤表现为高代谢改变。2例肿瘤分别于术后10、22个月复发。结论:原发性脑淋巴瘤少见,影像表现与其他颅内肿瘤所见互有重叠,鉴别比较困难,确诊主要依靠病理检查。 [关键词] 淋巴瘤;脑肿瘤;磁共振成像;体层摄影术,X 线计算机 [中图分类号] R733.4;R739.41 [文献标识码] A [文章编号] 1002-1671(2001)01-0015-03 Imaging Diagnosis of Primary B rain Iymphoma ZHA N G Tao ,ZHOU Ji ng -z hi ,L I Fang ,ZHA N G Tie -liang Depart ment of Radiology ,Beiji ng U nion Medical College Hospital ,Beiji ng 100730 [ABSTRACT ] Objective :To describe the imaging findings of primary brain lymphoma in immunologically normal patients.Methods : The clinical manifestations and imaging findings of 5patients operated with pathological proved primary brain lymphoma were reviewed.R e 2sults :In 5cases ,4patients were men and one was woman.The median age was 47(range 34to 63years ).Pathological diagnosis was com 2patible with primary non -Hodgkins lymphoma of brain for all five patients.Primary brain lymphoma may be soiltary or mutiple and locate at supratentorial or infratentorial.Lesions presented as an isodense to hyperdense on CT scan ,hypointense on T 1-weighted images and isointense or hyperintense to gray matter on T 2-weighted images.Most lesions showed dense homogenous enhancement on CT and MR.Tumors associated with different degrees of mass effect.One patient received whole -body 18FD G PET examination that presented as an intracranial hypermetabolic lesion.Conclusion :Primary brain lymphoma is a rare tumor that imaging findings overlap with those of other in 2tracranial mass lesions ,we can only make a suggestive diagnosis of primary brain lymphoma and pathological confirmation is meeded. [K ey Words] lymphoma ;brain neoplasms ;magnetic resonanceimage ;tomography ;X -ray computed 原发性脑淋巴瘤(primary brain lymphoma )约占颅 内肿瘤的1%,占全部淋巴瘤的1%。多见于爱滋病、器官移植和免疫功能低下者,但免疫功能正常者也可发病。笔者总结5例免疫功能正常患者原发性脑淋巴瘤影像检查结果,以提高对此病的认识。1 材料和方法 5例手术病理均诊断为非何杰金氏淋巴瘤,4例B 细胞型,1例混合细胞型。男4例,女1例,年龄34～ 63岁(平均47岁)。临床主要表现为头晕、头痛、语言障碍、视力下降、癫痫及走路不稳,查体均有不同程度的局灶性体征。3例腰穿检查脑脊液未找到瘤细胞。1例术前曾行脑穿刺活检,诊断为星形细胞瘤2级。患者无器官移植、无免疫抑制剂使用史,胸、腹部CT 检查和骨髓穿刺检查未见异常。 5例术前均做颅脑CT 、MRI 检查,术后随诊复查。CT 检查采用轴位、8mm 层厚连续扫描,增强扫描使 用欧乃派克100ml 静脉团注。MR 检查常规采用SE 序列获取轴位、矢状及冠状面T 1WI ,FSE 序列获取轴位T 2WI ,增强扫描静脉注射Gd -D TPA 0.1mmol/kg 。1例手术前、后均行PET 检查。2 结果 CT 表现:5例CT 平扫均呈等密度或稍高密度肿 块,CT 值32～40HU 。其中1例首次CT 检查未见异常,半月后复查发现左顶叶直径1.5cm 等密度结节,病灶周围均有不同程度低密度水肿区和占位效应;增强扫描4例呈均匀强化,CT 值65～91HU ,1例无强化。其中1例增强后还发现后颅窝第4脑室周围及脑干多发斑片状异常增强病灶。
淋巴瘤是先进世界上比较常见的疾病之一，它的发病原因和发病的机制尚不是很清楚。近几年来，我国淋巴瘤患者呈稳步上升的趋势。淋巴系统是身体的免疫系统，他遍布全身的每一处角落。原发性颅内淋巴瘤是淋巴瘤的一种情况。那么原发性颅内淋巴瘤临床表现及诊断是怎么样的呢?下面给大家介绍一下。 概述 原发性颅内淋巴瘤是指用现代诊断技术仅能发现存在于中枢神经系统(CNS)，全身其它部位未发现的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶内、累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。本病少见，估计占中枢神经系统肿瘤的1%～3%，颅内统淋巴瘤可发生于任何年龄，发病高峰为45～70岁，也有报道为40～50岁;有免疫功能缺陷的病人发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。 临床表现 颅内淋巴瘤病程短，多在半年以内。无特定的症状和体征，主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状，可伴有精神方面的改变，如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等，可能与病变多位于额叶、额-胼胝体区或颞叶有关。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，但癫痫少见。部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现，少数有脱髓鞘疾病表现。上述各种表现皆可为首发症状。 不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下： 1 、单个或散在的颅内结节 最为常见，多为于幕上。约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。主要的神经病学症状为局部神经功能缺失(占73%)，其它有精神症状(28%)、抽搐(9%)、颅内压增高(3%)、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等，说明肿瘤浸润至脑室周围白质或胼胝体。随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛，可能累及脑膜或颅内
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
原发性乳腺淋巴瘤1例及文献复习 发表时间：2013-04-26T15:03:17.750Z 来源：《医药前沿》2013年第7期供稿作者：叶剑1 阎玉矿2（通讯作者）宋学镠2 [导读] 据国外文献报告5年生存率为48.83%[9]，而国内有文献报告5年生存率为18.7%[10]。 叶剑1 阎玉矿2（通讯作者）宋学镠2 （1贵州省遵义医学院珠海校区 519041； 2广东省深圳市龙岗中心医院 518116）【摘要】目的探讨原发性乳腺淋巴瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对1例原发性乳腺淋巴瘤进行临床特征、诊断、治疗及预后的观察并复习文献。结果完整切除的肿块的镜检乳腺小叶和其周边见淋巴样细胞弥漫浸润，乳腺小叶隐约可见，未见坏死，乳腺组织内见弥漫性或巢状淋巴样细胞增生，增生细胞核大，深染，核形不规则。免疫组化：EMA（-），BcL-2（+）,，CD10（-），ALK（-），CD5（-），CD30（-），Bcl-6（+）cyclinD1（-）。增生细胞CK（L）（-），CK（H）（-），ER（-）PR（-）E-ad（-），P63（-），actin （-），HMB45（-），syn（-），CgA（-） Vimentin（+） CD20(+)CD79a（+）,CD3(-),cd3（-）CD45RO（-）。Ki67 70%（+）符合“非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞来源”改变。结论 PBL有自己的临床特点,但与良性肿瘤易误诊，误诊率高，确诊需依靠病理组织学及免疫组织化学检查。目前治疗正在探索阶段，预后与临床分期及治疗措施是否得当有关。【关键词】淋巴瘤乳腺癌诊断原发性乳腺淋巴瘤治疗【中图分类号】R733 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）07-0143-02 原发性乳腺淋巴瘤（primary brest lymphoma PBL）临床罕见，1972由Wiseman等[1]首次命名并确定其诊断标准。原发性乳腺淋巴瘤占所有乳腺恶性肿瘤的0.04%-0.53%[2]，绝大多数为非霍奇金淋巴瘤。本文通过总结1例PBL临床资料，并结合文献进行讨论。 1、资料与方法 1.1 临床资料患者女，32岁，因发现右侧乳腺包块并迅速增大3周入院，不伴疼痛，肿块大小与月经周期无明显关系。查体：双侧乳头对称，局部皮肤无酒窝征、橘皮征，双侧乳头无凹陷，挤压无溢液，右侧乳腺外上象限11点方向距乳头约4cm处可及两个并排肿物，大小均约1.0cm×1.0cm，表面光滑，质地中等，边界清，活动度良好，无压痛，左侧乳腺未及明显肿块，双腋窝淋巴结未及肿大，术前辅助检查：乳腺彩超提示：右侧乳腺局部回声不均区。 1.2 方法术前诊断不明确，行右侧乳腺包块活检术。术中冰冻病理提示：镜检乳腺内见弥漫性或巢状淋巴样细胞增生，增生细胞核大，深染，核形不规则，形态不排除“恶性淋巴瘤”可能。遵患者及家属意愿，未行乳腺癌根治术治疗，术后行化疗及局部放疗。 2、结果 术后病理报告：镜检右侧乳腺小叶和其周边见淋巴样细胞弥漫浸润，乳腺小叶隐约可见，未见坏死，免疫组化：EMA（-），BcL-2（+）,，CD10（-），ALK（-），CD5（-），CD30（-），Bcl-6（+）cyclinD1（-），增生细胞CK（L）（-），CK（H）（-），ER（-）PR（-）E-ad（-），P63（-），actin（-），HMB45（—），syn（-），CgA（-） Vimentin（+） CD20(+)CD79a（+）,CD3(-),cd3（-）CD45RO（-）。Ki67 70%（+）符合“非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞来源”。 3、讨论 3.1 临床特征 PBL患者大多数为女性,男性罕见。国外 PBL发病中位年龄 54～55. 6岁,国内则为 39岁。与乳腺癌相比较,其发病年龄偏低[3]。PBL临床特征与乳腺其他类型早期癌相似，肿块较小时，常见症状表现为乳腺无痛性肿块，病程较短，增长迅速，好发于右侧，常伴有同侧腋窝淋巴结肿大，一般无乳头溢液，少数有盗汗、发热、全身症状。本例与之相符。当肿块较大时，由于皮肤张力较大，坏死组织较多，易破溃，血管显露，皮温较高。 3.2 诊断 Wiseman等[4]首先提出PBL的诊断依据 : (1)病检材料必需严格符合技术要求 (2)淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连; (3)既往无乳腺外淋巴瘤和白血病存在病史证据(4)乳腺作为临床首发部位，本例符合以上标准。关于乳腺淋巴瘤X线表现的文献报道不多,大致可分为结节或肿块型及致密浸润型,表现为结节或肿块型者,可为单发或多发,肿块多边缘清楚,缺乏毛刺、细小簇状钙化、漏斗征及皮肤凹陷征等乳腺癌典型征象。致密浸润型表现为大片状密度增高伴皮肤增厚,此时需与乳腺炎症或炎性乳腺癌相区别。PBL的超声表现：因其主要为淋巴细胞大量增生，吸收声能纤维结构少，内部回声较乳腺癌更低，后方回声增高或者无改变，部分肿块可见血流信号。本例患者超声诊断为乳腺增生。易误诊。 由于乳腺淋巴瘤的临床表现缺乏特征性，早期与乳腺良性肿瘤临床表现相似，乳腺X线、B超等检查也无特征影像，及易引起误诊和漏诊，因此术前要明确诊断比较困难。Jeon等[5]复习了152例原发性乳腺淋巴瘤，无一例在术前作出正确诊断。因此乳腺淋巴瘤的确诊必须依靠病理组织学切片及相关免疫组化标记。 根据文献报道：PBL是发生于淋巴结外乳腺组织的免疫系统的恶性肿瘤,并以非霍奇金淋巴瘤为主,而霍奇金淋巴瘤罕见。有关PBL的病理类型,绝大多数学者认为来源于B细胞,且弥漫性大 B细胞型恶性淋巴瘤占多数。Brogi[6]等总结出在 PBL中,40%～71%的病理类型是弥漫性大 B细胞型或免疫母细胞型,而滤泡性淋巴瘤的发生率为 2%～44%,黏膜相关性淋巴瘤为 8.5%～35%。T细胞来源的 PBL较少。本病例淋巴瘤来源于B淋巴细胞。且PBL镜下所见易与乳腺未分化癌及髓样癌等混淆，而需行免疫组织化学检查鉴别。 3.4 治疗由于PBL发病率较低，治疗尚未达成共识。Jennings等[7]对大样本PBL患者进行研究表明：（1）乳房切除术不会使Ⅰ期和Ⅱ期患者免于复发，对提高生存率和减少复发率危险均无益处。（2）淋巴结状况对指导选择治疗方式具有重要价值。对不伴淋巴结转移的Ⅰ期患者采用含放疗在内的治疗，对提高生存率和减少复发危险有益；对伴有淋巴结转移的Ⅱ期采用含化疗在内的治疗，对提高生存率及降低复发危险也有帮助；联合放、化疗组与根据淋巴结情况选择的相应单一治疗相比，生存率和复发率可能相同。（3）淋巴结状况是唯一可准确判断预后的指标。目前也有许多学者认为原发性乳腺恶性肿瘤为全身性疾病，主要的威胁来自转移，所以，应采取全身化疗以达到较长时间的缓解，甚至治愈，对于范围较大，未能局部治疗的病人，全身性化疗仍能取得一定疗效。[8]而关于乳腺粘膜相关淋巴自治淋巴瘤，Brogi等6报道有8%-35%的原发性乳腺恶性肿瘤为粘膜相关组织淋巴瘤，恶性程度较低，长在相当长一段时间内只在原部位复发或累及其它具有粘膜相关淋巴细胞的部分，而不播散到局部淋巴结，局部治疗效果良好，无需全身化疗。本病例由于患者及家属意愿，未行根治术，根据病情，给予化疗及局部放疗。 3.3 预后