胸腺瘤的外科治疗
摘要目的：总结1985年至1998年胸腺瘤外科治疗的经验。方法：对手术治疗的109例胸腺瘤患者作回顾性分析。结果：肿瘤完整切除76例，姑息切除19例，探查活检14例。按Masaoka分期：Ⅰ期27例，Ⅱ期41例，Ⅲ期32例，Ⅳa期9例。术后并发肌无力危象11例，2例死亡。5年生存率为64.5％。结论：手术切除范围、临床分期、术后放疗是影响预后的重要因素。术后肌无力危象是围术期死亡的首要原因。外科治疗应尽可能行完整切除，以减少复发，提高疗效。
关键词胸腺瘤外科治疗疗效
Surgical Treatment of Thymoma
Gu Feng Zhang Peng Zhang Xizeng
(Department of Thoracic Surgery,Cancer Hospital of Tianjin Medical
University,Tianjin)
Abstract Objective:To summarize the experience in surgicasltreatment of thymoma from 1985 to 1998.Methods:One hundred and nine cases of thymoma undergone operation were analysed retrospectively.Results:Surgical procedures included radical resection 76,palliative resection 19 and exploration 14.According to Masaoka staging system ,27 cases were in stage I,41 cases in stage II,32 cases in stage III and 9 cases in stage IVa.The postoperative complication was myasthenia crisis (11 cases) with two deaths.The 5-year survival rate was 64.5%.Conclusion:The resected extent,clinical staging and postoperative radiotherapy are the most important factors affecting the prognosis of this disease.Try best to resect the tumor thoroughly can improve the therapeutic effect and prevent recurrence.
Key Words Thymoma Surgical treatment therapeutic effect
胸腺瘤是较为常见的前纵隔肿瘤，且与自身免疫密切相关。自1985年至1998年12月两院共手术治疗胸腺瘤患者109例，现总结报告如下。
1 材料与方法
本组109例中男67例，女42例。年龄11～71岁，平均45.7岁。病程15天～8年。临床无症状，体检偶然发现前纵隔肿物12例；有胸闷、气短者19例；有咳嗽、胸痛者37例；以重症肌无力为首发症状者39例，该39例按
Osserman分型：Ⅰ型（眼肌型）4例，Ⅱa型（轻度全身型）18例，Ⅱb型（中度全身型，伴延髓损伤症状）12例，Ⅲ型（急性暴发型）4例，Ⅳ型（晚期严重型）1例；单纯红细胞再生障碍贫血2例。胸部X线及CT检查：肿瘤位于前上纵隔83例，前下纵隔9例，前中纵隔15例，后纵隔2例。
手术均在全麻气管插管下进行。手术完整切除肿瘤及胸腺，并行前纵隔脂肪组织清扫者65例，单纯行胸腺瘤切除术11例，手术切除率为69.7％（76／109）。其中因肿瘤侵犯心包、纵隔胸膜及肺组织行广泛切除8例。另外姑息性切除19例。因肿瘤与主动脉、上腔静脉、心脏、肺门广泛浸润或发生双侧纵隔胸膜、心包广泛播散行探查活检14例。按Masaoka临床分期，结果为：Ⅰ期27例；Ⅱ期41例；Ⅲ期32例；Ⅳa期9例。肿瘤最小
2.0cm×1.0cm×1.0cm，最大12cm×8.0cm×7.0cm。病理组织学分类为上皮细胞型21例，淋巴细胞型52例，混合细胞型36例。Ⅱ期以上患者术后局部放疗67例，放射剂量为50～60Gy。姑息切除及探查活检的Ⅲ期、Ⅳa期患者术后加全身化疗24例，化疗药物为环磷酰胺、顺铂、阿霉素及VP－16。
2 结果
术后早期发生重症肌无力危象11例，均行气管切开，人工呼吸机辅助呼吸及激素、抗胆碱酯酶类药物治疗，除2例死亡外，均缓解或治愈。2例伴单纯红细胞再生障碍者，术后1例贫血改善，1例无明显变化。本组有2例术后胸腺瘤复发者行二次手术。1例为Ⅲ期姑息切除术后、放化疗后5年肿瘤复发，再次行姑息手术加放疗，已存活9年；另1例为Ⅱ期根治术后4年肿瘤复发并伴重症肌无力，二次手术后6个月死于肌无力危象、呼吸衰竭。对本组长期生存的107例患者随访1～9年，5年生存率为64.5％（69／107）。
3 讨论
胸腺瘤来源于胸腺组织，附着于心包，与纵隔内大血管关系密切。由于存在局部外侵、复发和远处转移，使其生物学行为具有潜在的恶性［1］。胸腺瘤可伴有特殊的自身免疫性疾病，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍贫血等，增加了手术的危险性和复杂性。手术方式和临床分期是影响胸腺瘤预后的最重要因素。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期之间，Ⅲ期完整切除、姑息切除与探查术之间，生存期均存在明显差异［2，3］。胸腺瘤手术的死亡率极低，本组为1.83％（2／109），均由术后肌无力危象导致。降低病死率的关键是防止肌无力危象及由此产生的呼吸衰竭。
胸腺瘤的治疗以外科手术为主，除临床证实肿瘤无法切除或有胸外转移者，均应积极手术治疗。手术切口可根据肿瘤的部位选择，但尽可能采用胸骨正中劈开切口，以最大限度清除胸腺及前纵隔脂肪组织。术中应尽量完整切除肿瘤或尽可能多的切除肿瘤，包括受累的胸膜、心包和肺等，即使姑息性切除亦可达到“减量”治疗目的。对不能切除的部分应用金属夹标记出明确的肿瘤范围，以利术后放疗［4］。由于胸腺的解剖、胚胎学特点，临床常出现异位胸腺，在前纵隔内的脂肪组织中，亦发现有迷走的胸腺组织。Jaretzki［5］报告在胸腺的两叶可存在组织细胞完全不同的两种胸腺瘤。胸腺瘤能以小叶形式存在于胸腺之内，如初次只切除明显的胸腺瘤，部分含小叶的胸腺组织未被一同切
除，以后可发展为另一个胸腺瘤。因此，无论肿瘤多小都要完全切除胸腺并行前纵隔脂肪组织清扫，防止术后复发。Ⅲ期、Ⅳa期患者肿瘤浸润范围广，往往难以将肿瘤完整切除。本组Ⅲ期、Ⅳa期患者共41例，行广泛切除8例，姑息切除19例，探查活检14例。随着血管外科的发展和体外循环的应用，手术切除范围可进一步扩大。术前放疗、化疗或联合使用放疗和化疗，可使肿瘤缩小，提高手术切除率，使一些原认为不可能手术者达到根治或姑息性切除［6，7］。
放射治疗在胸腺瘤治疗中的作用已得到充分肯定。目前多数学者认为Ⅰ期胸腺瘤术后复发、转移罕见，因此不需常规给予术后放疗。医科院肿瘤医院张红星等［8］进行的前瞻性临床随机分组研究也支持此观点。Ⅱ期以上患者术后应行纵隔放疗，剂量可达50～60Gy。术后放疗可有效地控制肿瘤组织残留、减少术后复发、减缓晚期肿瘤的发展，提高患者的生存期［9］。本组67例Ⅱ期以上患者行术后放疗，取得了较好的疗效。
既往曾认为化疗对胸腺瘤疗效不肯定，最近报道以顺铂为基础的联合化疗能明显提高疗效，总有效率为84％，完全缓解率为43％［7］。临床上较多采用的为CAP方案加长春新碱。对Ⅲ期、Ⅳa期胸腺瘤应早期化疗，增加手术完整切除的机会。对术后确诊为Ⅱ期以上的胸腺瘤患者可辅以巩固性化疗，以减少复发。
对于局部复发的胸腺瘤，特别是有完整切除可能者，应行二次手术，其预后较好［10］。本组1例Ⅲ期患者，姑息切除术后、放化疗后5年肿瘤复发，再次行姑息手术加术后放疗，至今已存活9年。胸腺瘤复发的原因为：初次手术胸腺瘤切除不完全；纵隔清扫不彻底，致胸腺组织残留；手术医师术中有时不能正确判断粘连性质，而病理医师又往往不常规行连续切片，因此临床上误将Ⅱ期病例当作Ⅰ期，术后认为治愈而未行其它辅助治疗。
胸腺瘤的良、恶性判断病理学诊断比较困难，很大程度上要依赖于临床医师的经验：根据术中所见肿瘤包膜是否完整、与邻近组织有无侵袭等得出结论。Masaoka分期有助于手术指征的选择，对指导术后治疗及判断预后有重要参考价值。1985年Marino［11］报道的病理组织学分型将胸腺瘤分为皮质型、髓质型、混合型。皮质型为恶性，预后较差；髓质型为良性，预后较好；混合型介于良、恶性之间。1992年Haniudam［12］等又提出胸膜因素，根据肿瘤在显微镜下与纵隔胸膜有无粘连、侵袭，结合临床分期、Marino分型作为胸腺瘤治疗和判断预后的标志。
胸腺瘤与重症肌无力的关系较为复杂，目前尚未彻底弄清。本组共39例患者合并重症肌无力，占胸腺瘤患者总数（109例）的35.7％。胸腺瘤合并重症肌无力，一经确诊应尽早手术切除肿瘤及胸腺。术前应用激素及抗胆碱酯酶药，对控制症状、改善全身情况、掌握用药规律有利。手术应选择在病情稳定、服药量较少时进行。对有肌无力危象的患者，须待病情缓解后方可手术。术后早期由于手术打击，有可能暂时加重症状或诱发肌无力危象。因此术后要严密监护，随时准备气管切开、应用呼吸机辅助呼吸。本组11例患者术后发生肌无力危象，最短脱机时间5天，最长27天。药物使用应参照术前用药规律，结合病情随时调整，随病情好转逐渐减量，直至痊愈。对浸润性胸腺瘤合并全身性肌无力的患者，术后即可考虑行预防性气管切开。
胸腺瘤预后受多种因素的影响。综合文献报告：手术切除范围、临床分期、Marino组织学分型、术后放疗是影响预后的重要因素。目前报道总的5年
生存率在53%～87%之间。合并重症肌无力对预后的影响仍有争议。过去多认为预后差，也有人认为因肌无力可早期发现肿瘤，预后好。现多认为合并肌无力已不是影响胸腺瘤患者长期生存的因素。鉴于浸润性胸腺瘤潜在的恶性生物学行为，是否施行化疗亦是影响预后的因素之一。
谷峰(天津医科大学附属肿瘤医院胸科天津市300060)
张鹏(天津医科大学总医院胸外科)
张熙曾(天津医科大学附属肿瘤医院胸科天津市300060)
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2000-01-14
2000-05-09
胸腺瘤 病因：胸腺瘤是前纵膈最常见的肿瘤之一，年龄组范围大，以在中年人中发病较多。病理上可分为：上皮样细胞型、淋巴上皮样型、淋巴细胞型和梭型细胞型。胸腺瘤有明显的恶性变倾向。 发病机制：胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95％，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位，日本一组4968例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占纵隔肿瘤的20.2％。美国一组1064例纵隔肿瘤，胸腺瘤为第一位占21.14％国内报告多以畸胎类肿瘤为首。综合国内14组报告2720例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神经源性肿瘤为第三位，占22.37％。 临床表现：有50%无症状，系胸部检查无意间发现。肿瘤增大产生压迫气管，支气管等，周围组织可出现咳嗽，气短，发音嘶哑，胸闷，贫血，低热，无力，体重下降，上腔静脉综合征。有10%-15%可出现重症肌无力，有的报告胸腺瘤合并重症肌无力高达50%，国内一般不超过20%。其他尚可合并柯兴综合征，低丙种球蛋白血症，纯红细胞再障及某些胶原性血管疾病。 相关检查：B超、X线、CT、MRI、细胞学检查 诊断：X 线检查多在上纵隔出现圆形，椭圆形，边界清晰阴影，边缘光滑，可向一侧或双侧突出，偶见钙化斑点。（CT 及MRI检查对胸腺瘤有帮助。可查出X 线难以发现的胸腺瘤，CT 加强检查更可见肿块阴影，经皮针吸活检可获细胞学及组织学诊断，可在CT 及B超下进行。但必须在准备下进行，也有出现休克意外的情况。） 治疗：（1）治疗原则：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。 （2）切口选择：突向一侧较小的胸腺瘤多采用前外肋间部胸切口，突向双侧瘤体较大者，可采用前胸正中切口。近年来前胸正中切口应用增多，除摘除胸腺瘤外同时摘除对侧胸腺，以防日后出现重症肌无力的可能。亦有春采用横断胸骨双侧胸部横切口切除肿瘤。前胸正中切口不进入胸腔，减少了术后对病人呼吸功能的干扰，避免术后呼吸系统合并症。有人经颈部切口摘除胸腺瘤，其指征为年老患者，有开胸禁忌，肿瘤体积小且靠近颈部。 （3）手术时应注意的问题：孤立无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于胶上纵隔心底部，心脏与大血管交界处；恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润；肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变；纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性。
胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。 分型 胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。 传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。这种分型对临床治疗和预后没有意义。 另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。这种分型方式和预后高度相关。
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。2004年WHO分型 取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。胸腺瘤分期（masaoka） I期：局限于包膜内； IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。 IIb期：镜下浸润包膜 III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）； IVA期：胸膜或心包播散； IVB期：淋巴造血系统转移。 2010年NCCN建议镜下浸润包膜为IIa，肉眼浸润周围脂肪组织，或肿瘤与纵膈和心包粘连但未浸润为IIb期。
胸腺瘤的分型及分期 胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。 较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适等。胸透、胸片或胸部CT检查可发现纵隔肿物。当肿瘤压迫无各静脉或上腔静脉可产生相应梗阻表现。良性胸腺瘤生长缓慢，如症状短期迅速加重，出现严重刺激性咳嗽，胸腔积液，心包积液，周身关切骨骼疼痛，均提示侵袭性可能。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。 分型 传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。 另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。 目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：被分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。 胸腺瘤分期 I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯； II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜； III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）； IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）； IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。
第八版胸腺瘤分期评述 胸腺肿瘤往往与自身免疫综合症相关，这引起了临床医生对其的好奇。胸腔播散是胸腺肿瘤独特的生物学行为，且存在组织学异质性。由于胸腺肿瘤相对罕见，因此很难对这类肿瘤的组织学分型和分期达成共识。 近年来，许多研究者提出不同的胸腺肿瘤分期标准，但是大多数并未获得认可。过去40年，至少提出了14种不同的分期标准。 3-4年前，Masaoka及其同事首次提出了胸腺瘤的分期系统。虽然，该分期系统只是基于93例患者进行分析，但该系统经过时间的考验证实可以很好的预测患者的预后，由此得名的Masaoka分期系统仍然是今天使用最广泛的分期标准。随后很多研究者尝试予以改良，其中最有名的是1994年Koga 及其同事提出的修订方案。然而，依然存在问题，有些问题来源于临床及病理描述。例如，什么是“肉眼侵犯邻近器官”？如何才能确定肿瘤''严重粘连而不是穿透纵隔胸膜''？纵隔胸膜在标本的哪个部位？该分类是否适用于胸腺癌，还是只针对胸腺瘤？这些条目由Detterbeck及其同事逐项列出, 并着眼于修改分期系统。 为了促进对该类罕见肿瘤的研究成立了国际胸腺恶性肿瘤 兴趣小组（ITMIG）。ITMIG的一个主要目标提出以证据为
基础的新的TNM分期，该项目由AJCC发起。作为国际肺癌研究协会的合作伙伴，ITMIG组建了15个国家50个研究机构的6000例患者的全球数据库。 根据这些数据研究者基于肿瘤大小，淋巴结和转移成立了新的分期系统。该分期系统表明T分期具有重大意义，因为淋巴结及远处转移较为少见，根据肿瘤的浸润深度分为纵隔脂肪（T1a），纵隔胸膜（T1b），心包（T2）和其他邻近器官（T3，T4）。 需要重点提的是，T分期的描述是基于显微镜下表现和病理评估其侵犯情况，而不是''宏观侵犯’’。目前，纵隔胸膜和心包予以单独描述，这有助于将来更为彻底的评估其预后意义。邻近器官的侵犯基本上可分为“可切除”（T3）和“不可切除”（T4）两类。 尽管病例数较多，可用于淋巴结及远处转移统计的例数仍然不多，未发现统计学显著差异。因此，建议将来采集N和M 数据时更加系统化。目前，N的描述主要是基于淋巴结的分布（N1 胸腺前/周围，N2 胸内/颈部），并提供解剖学边界。M的描述区分胸膜和心包结节（M1a）和远处转移包括肺内转移（M1b）。随着定义的明确，将来有助于进一步分析。值得注意的是，将来需要建立一个包括胸腺癌和胸腺类癌在内的所有胸腺恶性肿瘤的统一分期系统。这不仅需要大样本量还需要严谨的统计学家参与。将来需要分析不同切除状态
胸腺是免疫系统的中枢性免疫器官，其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞。胸腺位于前纵隔，一般分为不对称的两叶，中间以峡部相连，呈“H”形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第4～6肋间水平，覆盖在心包和心底部大血管之上。胸腺瘤主要发生在成人，儿童极少见。平均诊断年龄在45～52岁（5～80岁），女性稍多见，且多伴重症肌无力。 症状： 1. 50%～60%无症状，在查体时偶然发现。 2. 25%以上患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸 痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。声嘶、膈麻痹并不常见，但多提示恶性扩散可能。 3. 恶性胸腺瘤转移多局限在胸腔内，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。 恶性胸腺瘤仅约3%最终发生胸外远处转移，转移部位以骨骼系统最为常见，引起相关的转移症状。 4.全身症状：18%的胸腺瘤患者有一般性全身症状，如减重、疲劳、发热、盗汗等非特异 性症状。胸腺疾病伴随症状是一组复杂的全身病症，可能与胸腺瘤并发的疾病多达30多种疾病，最常见的四种是：重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症、胸腺外恶性肿瘤。这些疾病可能在胸腺瘤同时、切除以后或之前很多年发生。 并发症 1.重症肌无力：是胸腺瘤最常见的并发症，约占1/3的胸腺瘤并发重症肌无力，相反，重症肌无力患者的10%～15%伴胸腺瘤。有人认为，无MG的胸腺瘤，比伴MG胸腺瘤更趋向恶性，预后也较后者差，这可能与伴有MG的胸腺瘤常被早期发现有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视，为眼肌型；上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息，为躯干型；咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹，为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。 2.单纯红细胞再生障碍性贫血：胸腺瘤和单纯红细胞再生障碍性贫血的确切关系尚不十分清楚，但大约有30%病人在胸腺瘤摘除后，经过较长时间贫血能够得到完全缓解。胸腺瘤病人还可伴有其他血液系统疾病包括：白细胞和血小板减少、T淋巴细胞增多症、淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等。 3. 低Υ球蛋白血症：4%～12%胸腺瘤病人合并低Υ球蛋白血症，通常有反复发作的细菌感染、病毒感染、霉菌感染。胸腺瘤切除后并不能有效地提高免疫球蛋白的水平 病史介绍：王某女59岁初中文化江苏人诊断：胸腺瘤因体检发现前纵膈肿块三月余于9.18 10:00入院 现病史：患者于今年五月底在社区医院体检查胸片提示：前上纵膈有一肿块，当时未引起重视，与家人商量后为进一步诊治于09.07来我院行胸部CT（平扫+增强）提示：“前纵隔胸腺区肿块，胸腺瘤？恶性淋巴瘤？”于9.18 10:00入住我科。患者无乏力、眼睑下垂，无呼吸困难，无吞咽困难，入院后完善相关检查，择期手术。 既往史：否认高血压，有糖尿病史10年，服用二甲双胍1片/天，服药不规则，血糖控制欠佳。无手术外伤史，无疫地居住史。
2015 年世界卫生组织胸腺肿瘤分类（中文版） 1、胸腺瘤 1）概念的连续性 胸腺瘤大部分亚类的命名由字母和数字组成（A型、AB 型和B1-B3 型），新版无变化；胸腺瘤分期使用修订后Masaoka-Koga 系统，也没有变化，新的TNM 分期由国际肺癌研究委员会（IASLC ）和ITMIG 联合制定，但只是初步分 期提议，在国际癌症联盟（UICC ）和美国癌症联合委员会（AJCC）批准之前不应用于临床。2）概念变化第四版的一个新特征是胸腺瘤的某些HE 染色的组织学 改变是诊断的必备条件，其它的则根据对诊断的重要性作为可选条件。这种变化是希望减少概念上的模糊，有助于改善诊断的可重复性。 另一个概念的变化是>30% 的胸腺瘤不只具有一种组织 学改变，不再使用名词「复合胸腺上皮肿瘤」，而是要在诊断中列出所有组织学改变，以最突出的组织学改变作为开始，比例较低的组织学成分依次列出。但这一原则不适用于 AB 型胸腺瘤和含有癌成分的肿瘤。 第三个概念变化是在组织学特征比较模糊的胸腺瘤诊 断标准中加入免疫组化特征性变化，如A 型和AB 型胸腺瘤的区别在于不成熟TdT+T 细胞是缺乏还是大量存在；AB 型和B1 型胸腺瘤的区别在于细胞角蛋白网络是粗大还是纤细。 在难以分类的胸腺瘤和胸腺癌中常规推荐的免疫组化标志见表1。
表1 对鉴别胸腺瘤和胸腺癌有帮助的常规免疫组化标 志标志表达靶位 细胞角蛋白正常胸腺、胸腺瘤、胸腺癌、神经内分泌肿瘤、部分生殖细胞肿瘤、少见的肉瘤和树突细胞肿瘤的上皮细胞；纵膈肿瘤 细胞角蛋白19 正常胸腺、胸腺瘤和胸腺癌上皮细胞 细胞角蛋白20 正常胸腺和胸腺瘤中阴性；罕见的胸腺腺癌、畸胎瘤或转移性肿瘤中阳性
恶性胸腺瘤的病理分型及CT诊断 蒋小冬夏淦林冯峰 （南通市肿瘤医院影像科江苏南通226361） 摘要目的：探讨病理分型及CT表现对恶性胸腺瘤的诊断价值。方法：回顾性分析20例恶性胸腺瘤患者病 理资料及CT征象。结果：20例恶性胸腺瘤B1型5例，B2型2例，B3型3例，C型10例。心脏大血管受 侵17例，主要表现为肿块的心脏大血管接触面（mass-cardiovascular interface，MCI）呈灌铸型生长，纵隔胸膜-肺受侵18例，主要表现为肿块-肺接触面（mass-pulmonary interface，MPI）增厚呈尖角或锯 齿征。C型较B型更具侵袭性，转移多见。结论：根据恶性胸腺瘤的特征性CT表现，可以做出正确的诊断。关键词：恶性胸腺瘤； X线计算机；组织病理学 CT Diagnosis and Classification of Malignant Thymoma JIANG Xiao-dong,XIA Gan-lin,FENG Feng (Department of Radiology,Nantong Tumor Hospital,Jiangsu Province,Nantong 226361,China) Abstract 0bjective: To explore the performance of pathology and CT diagnosis of malignant thymoma. Methods:We retrospectively analyzed of 20 cases of malignant thymoma in patients with pathological data and CT sings.Result: The results revealed classification Type B1 in 5, Type B2 in 2, Type B3 in 3, Type C in 10. Heart and great vessels invasion in 17 cases,mass-cardiovascular interface with freezing sign, Mediastinal pleura-pulmonary invasion in 18 cases,mass-pulmonary interface with irregular and sharp shape. The type C is higher invasiveness and distant metastasis than type B. Conclusion: According to the characteristic of malignant thymoma CT signs,can make the correct diagnosis. Key words: Malignant thymoma;X-ray computed; Histopathology 胸腺瘤是前纵隔的常见肿瘤之一,由于存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使其在生物学行为上表现为低度或潜在恶性。目前,胸腺瘤的组织学分类方法较多,不利于外科治疗方式的选择及术后辅助治疗。笔者对恶性胸腺瘤的CT特征以及与WHO组织病理学分型关系进行探讨。 1、材料与方法 1.1临床资料收集2005-2009年经手术或穿刺活检病理证实的恶性胸腺瘤20例，其中7例经手术切除，4例剖胸探查，9例穿刺活检。其中男13例，女7例，年龄27-71岁，平均48.7岁。临床上有不同程度胸闷、胸痛、咳嗽、乏力等症状，部分呈渐进性加重，5例因上腔静脉综合征就诊，1例合并重症肌无力，1例体检发现。 1.2检查方法使用Siemens Sensation 4多层螺旋CT扫描仪行平扫和增强扫描。范围从胸廓入口到横膈，层厚5-6mm，感兴趣区用1-3mm薄层扫描，运用工作站行血管重建和多平面重建（MPR），进一步显示胸腺瘤与纵隔血管的关系。增强用优维显100ml，注射速率 2.0- 3.0ml/s。重点观察肿瘤的形态、密度、边缘及周围肺组织和心脏大血管的关系，同时观察有无胸膜种植、肺转移及远处转移。病理学分型参照WHO（1999）[1]胸腺组织病理分型方法分为：A、AB、B(B1，B2，B3)、C型。纵隔分区按九分法划分。
胸腺瘤的外科治疗 摘要目的：总结1985年至1998年胸腺瘤外科治疗的经验。方法：对手术治疗的109例胸腺瘤患者作回顾性分析。结果：肿瘤完整切除76例，姑息切除19例，探查活检14例。按Masaoka分期：Ⅰ期27例，Ⅱ期41例，Ⅲ期32例，Ⅳa期9例。术后并发肌无力危象11例，2例死亡。5年生存率为64.5％。结论：手术切除范围、临床分期、术后放疗是影响预后的重要因素。术后肌无力危象是围术期死亡的首要原因。外科治疗应尽可能行完整切除，以减少复发，提高疗效。 关键词胸腺瘤外科治疗疗效 Surgical Treatment of Thymoma Gu Feng Zhang Peng Zhang Xizeng (Department of Thoracic Surgery,Cancer Hospital of Tianjin Medical University,Tianjin) Abstract Objective:To summarize the experience in surgicasltreatment of thymoma from 1985 to 1998.Methods:One hundred and nine cases of thymoma undergone operation were analysed retrospectively.Results:Surgical procedures included radical resection 76,palliative resection 19 and exploration 14.According to Masaoka staging system ,27 cases were in stage I,41 cases in stage II,32 cases in stage III and 9 cases in stage IVa.The postoperative complication was myasthenia crisis (11 cases) with two deaths.The 5-year survival rate was 64.5%.Conclusion:The resected extent,clinical staging and postoperative radiotherapy are the most important factors affecting the prognosis of this disease.Try best to resect the tumor thoroughly can improve the therapeutic effect and prevent recurrence. Key Words Thymoma Surgical treatment therapeutic effect 胸腺瘤是较为常见的前纵隔肿瘤，且与自身免疫密切相关。自1985年至1998年12月两院共手术治疗胸腺瘤患者109例，现总结报告如下。 1 材料与方法 本组109例中男67例，女42例。年龄11～71岁，平均45.7岁。病程15天～8年。临床无症状，体检偶然发现前纵隔肿物12例；有胸闷、气短者19例；有咳嗽、胸痛者37例；以重症肌无力为首发症状者39例，该39例按
2015WHO 胸腺肿瘤分类 2015-09-09 21:30来源：丁香园作者：月下荷花 字体大小 -|+ 德国的 Marx 医师在 J Thorac Oncol 杂志上发文对第四版 WHO 胸腺肿瘤分类进行总结，不但对所有新的肿瘤分类和变体进行了描述，而且强调了第四版分类与第三版分类的主要区别所在，对理解 2015WHO 胸腺肿瘤分类大有裨益。 2015 年的第四版 WHO 肺、胸腺、胸膜和心脏肿瘤分类与 2004 年的第三版分类有很大不同，首次将所有胸部肿瘤都纳入了一本书中，负责编辑工作的有 William D.Travis、Elizabeth Brambilla、Hans Konrad Müller-Hermelink 和 Curtis C. Harris，而 1999 年由 Juan Rosai 编辑的第二版胸腺肿瘤 WHO 分类则单独成书。 第二版中首次引入胸腺瘤 A 型、AB 型和 B1-B3 型术语，第三版与新的第四版分类中沿用了这些术语，因为它们已得到世界公认，而且现有新数据尚不足以支持新的变化。第四版胸腺肿瘤的组织病理学部分补充加入了临床症状、肿瘤大体改变、免疫组化、遗传学特征和预后等数据。 此外第四版胸部肿瘤分类的编辑工作中加强了多学科合作，来自影像学、胸外科、和肿瘤内科的医师也加入了第四版的编辑工作，此版中还纳入了最先进的 CT、PET/CT（图 1）和细胞学（图 2）检查。国际胸腺恶性肿瘤小组（ITMIG）组织的二次国际多学科会议为新版分类的学科间合作、概念变化、更好的进行亚类的组织学标准提供了很大帮助。 图 1. PET-CT 显示的是一名 71 岁女性患有 B3 型胸腺瘤 A. 轴位图像显示左主支气管水平前纵膈有一肿物（M）和右下气管旁淋巴结肿大，浸润心包上隐窝（箭头） B. 轴位融合图像在同一水平证实原发肿瘤和转移有 FDG 浓聚
胸腺瘤的分型及分期 发表时间：2010-02-03发表者：尚立群(访问人次：2295) 胸腺瘤是最多见的前纵隔原发肿瘤之一，是一组来源于例外胸腺上皮细胞，具有独到临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。 较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部适应等。胸透、胸片或胸部CT检查可发现纵隔肿物。当肿瘤压迫无各静脉或上腔静脉可产生相应梗阻表现。良性胸腺瘤生长缓慢，如症状短期迅速加重，出现危机刺激性咳嗽，胸腔积液，心包积液，周身关切骨骼疼痛，均提示侵袭性可能。 胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、纯正红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。 分型 传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。 另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“纯正”皮质型2个亚型。 目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：被分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；
B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。 胸腺瘤分期 I期：肉眼见统统包膜，无镜下包膜外侵犯； II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜； III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）； IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）； IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为多见）。