原发性弥漫性气管-支气管淀粉样变性1例报道及文献回顾Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis:
Case report and literature review
郭东强杨光钊张德钧
浙江大学附属第二医院放射科310016
摘要：呼吸系统的淀粉样变性是一种少见疾病，根据累及的部位可分为三型：气管－支气管型、肺实质结节型和弥漫肺间质型。其中最常见的是气管－支气管型，可再细分为弥漫性和局灶性两种亚型。该病病理表现为淀粉样斑块弥漫性或局灶性沉积于气管－支气管树的粘膜下,使正常的气管－支气管结构萎缩。本例是弥漫性气管-支气管淀粉样变性。
关键词气管;支气管;淀粉样变性;计算机断层成像;磁共振成像;
Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis:
case report and literature review Department of Radiology,The Second Affiliated Hospital,
Medical College of ZhejiangUiversity Postgraduate Student Dongqiang Guo
Tutor DeJun Zhang，GuangZhao Yang [Abstract]Respiratory amyloidosis is a rare disease ，It can be
categorized into three groups:tracheobronchial type,nodular parenchymal type and diffuse parenchymal involment type.Tracheobrochial amyloidosis is characterized by focal or diffuse deposition of amyloid in the submucosa of the trachea and proximal bronchi and may cause atrophy of the normal tracheobronchial wall structure. Herein we are report a case with diffuse tracheobrochial amyloidosis.We report the appearances of the CT and MRI with tracheobrochial amyloidosis.
[Key words]Trachea; brochial; Amyloidosis; Computed tomography ; Magnetic resonance image
淀粉样变性是一种少见疾病，常累及人体多脏器，脾、肝和肾常常受侵，偶可累及肺组织。根据其累及呼吸系统的部位不同，可分为气管－支气管型、肺实质结节型和弥漫肺间质型三型[1、2、3]。
病例患者，女，30岁，1年前无明显诱因出现发声改变，加重2个月。声音量变小，声调变尖细。讲话吃力，疲劳更明显。上楼梯及活动后出现呼吸困难，以吸气时感费力显著。偶有咳嗽、咳痰、痰粘但无痰中带血；无咽痛、喉痛；无吞咽困难。喉镜示：双室带无肿胀，双声带光滑，珠白色。勺部活动好，声门下可见凹凸不平增厚，表面尚光滑。CT表现：声门至隆突水平气管周围软组织肿块，管壁不均匀性增厚，管腔变形，呈不规则狭窄状。增强扫描呈轻度均匀性强化。支气管镜活检病理示：淀粉样变性。
讨论
淀粉样变性是一种少见疾病，目前病因不明。其分类根据累及多器官还是单一器官，可分为系统性和局灶性淀粉样变性[1];或根据其有无肿瘤、感染等相关基础疾病以及有无家族史，将其分为原发性、继发性和家族性。在肺淀粉样变性三种类型中，气管－支气管型是最常见的，分为弥漫性和局灶性两种亚型。
临床表现肺淀粉样变性多发生于50岁以上的老年人，性别无明显差异，临床表现多无特异性。各型病程进展不一。气管支气管型可能无症状，但严重阻塞气管支气管时，引起阻塞性肺炎，具有较高的死亡率。肺实质结节型多为局灶性，呈良性，病程缓慢，患者症状较少，多为偶然发现，预后较好。弥漫肺间质型患者多表现为气急、咯血等。病程进展较快，呈进行性，预后较差。
病理特征淀粉样变性病理特点是细胞外淀粉样物质沉积，其病理诊断标准是沉积的物质呈刚果红染色阳性，在光偏振镜下呈现苹果绿双折射[1、4]。气管－支气管型淀粉样变性病理表现为淀粉样斑块弥漫性或局灶性沉积于气管－支气管树的粘膜下，使正常的气管－支气管结构萎缩，管壁增厚，管腔狭窄。进行性的气管狭窄、致死性的气管阻塞和阻塞性肺炎是其严重的并发症[5]。
发病机制淀粉样变性是一种结构性病变，其中有多种蛋白的结构发生变化。由于蛋白质结构的变化导致淀粉样蛋白在组织中沉积，有关淀粉样蛋白中的蛋白质异常折叠的动力学和热力学方面的研究报道较多。另外，淀粉样变性过程与炎症关系密切，组织学检查示淀粉样物质周围可见单核细胞及巨噬细胞聚集，它们在淀粉样变性过程的
作用尚不很清楚[4]。继发性淀粉样变性常常与系统性自身免疫性疾病有关，如常与斯耶格伦综合症（Sjogren syndrome）、干燥综合症和克隆氏病等并存。
影像学表现淀粉样变性是一种少见的变性性疾病，弥漫性气管－支气管淀粉样变性影像表现为弥漫性气管－支气管树管壁增厚，凹凸不平，弥漫性管壁钙化或骨化，管腔狭窄；局灶性气管－支气管淀粉样变性的表现为气道息肉样改变[6]。随着多排螺旋CT的应用，由于其扫描速度快及薄层容积扫描，采用多平面重建（MPR）及曲面重建可直观显示气管树的形态，狭窄的部位及累及的范围。MRI具有多方位成像及良好软组织对比。表现为气管－支气管树管壁弥漫性增厚，管腔变窄，T1WI与肌肉的信号相似,T2WI呈低信号。注射GD-DTPA后呈轻度强化[8]。据报道T2WI呈低信号是淀粉样变性的特征性表现，可能与淀粉样原纤维形成复层?纤维褶有关[9]。
气管－支气管淀粉样变性的临床和影像学表现缺乏特异性，影像诊断较困难，往往通过纤维支气管镜活检证实。影像学上原发性气管－支气管淀粉样变性主要与气管－支气管癌、气管－支气管囊性纤维性骨炎、慢性气管炎并发溃疡性结肠炎、复发性多发性软骨炎[9]以及气管淋巴瘤等疾病相鉴别。
参考文献
1. Utz JP, Swensen SJ, Gertz MA. Pulmonary amyloidosis. The Mayo Clinic experience from 1980-1993. Ann Intern Med
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2. Kirchner J, Jacobi V, Kardos P,et al. CT findings in extensive tracheobrochial amyloidosis. Eur-Radiol. 1998;8(3):352-354
3. Thompson PJ, Ctiron KM. Amyloid and the lower respiratory tract. Thorax,1983;38(2):84-87
4. Hou FF, Reddan DN, Seng EK, et al. Pathogenesis of beta(2)－microglobulin amyloidosis:role of monocytes/macrophages. Semin-dia.2001;14(2):135-139
5. Rocken C, Shakespere A. Pathology, diagnosis and pathogenesis of AA amyloidosis. Virchows Arch (2002) 440:111-122.
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7. Matsumoto K, Ueno M, Matsuo Y, et al. Primary solitary amyloidoma of the lung:findings on CT and MRI. Eur-Radiol,1997;7:586-588
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9. Kwong JS, Muller NL, Miller RR. Diseases of the trachea and main bronchi: correlations of CT with pathologic findings.
Radiographics 1992;12:645-657.
图1 图2
气管壁弥漫性增厚，可见斑点状管壁钙化，管腔变形狭窄。
图3 图4
注射造影剂后病变呈轻度均匀强化。与邻近组织边界清晰。
图5 图6
MSCT的多平面重建（MPR）可直观显示病变的累及的部位及范围。
目录
一、原发性弥漫性气管-支气管淀粉样变性（附1例报道）
中、英文摘要┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅
正文┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅
参考文献┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅
附图┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅二、原发性皮质内骨肉瘤┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅
正文┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅
参考文献┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅三、致谢┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅
致谢
硕士三年的时间即将结束，此时我的心情难以平静。在这期间曾有过收获的喜悦，也感受到困难时的烦恼。使我终生难忘的是三年来有很多老师、同学和朋友一直在关心、帮助和鼓励我。
首先我要衷心感谢对我悉心栽培的导师张德均和杨光钊医师。三年来，导师对我的学业和生活都给予了精心的指导和热情的帮助。他们为人正直、治学严谨、医术精湛，优秀的医德医风使我收益匪浅，并将在我今后的人生道路上不
断的激励着我。
衷心感谢浙二医院放射科蒋定尧主任、晁明主任、龚向阳主任及全体老师在我三年的学习生涯中给予我无私的帮助，特别感谢MRI室的龚小娅、谢水英及何伟良老师在MRI 的学习上给予我的帮助和指点。
感谢CT室各位老师给予我的帮助。
感谢参加论文评阅的各位老师对我论文工作的指导和帮助。
向所有关心和帮助过我的老师、同学和朋友表示最真诚的谢意。
最后衷心感谢我的父母和家人一直关心支持和鼓励我。
郭东强
2004-03-22
气管支气管壁钙化常见的几种疾病 画一方禁地 2019-03-24 收藏赞分享 一、气管支气管淀粉样变 淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白质沉淀为特征的一组表现各异的临床综合征，可发生于全身多个器官，其病因及发病机制不明，成纤维细胞可能是形成并释放淀粉样沉积物的来源。有原发、骨髓相关性淀粉样变、继发性及家族性淀粉样变等类型，原发性气管、支气管淀粉样变根据病变累及部位可分为局限性气管、支气管淀粉样变，多发或弥漫性支气管淀粉样变，肺实质内结节样淀粉样变及弥漫性肺实质淀粉样变粉样变4种类型，可单独存在，也可同时存在，临床表现多种多样，缺乏特异性，主要以喘鸣及呼吸困难，咳嗽、咳血、声音嘶哑等症状，肺功能检查右不同程度阻塞性通气功能障碍，常易误诊为慢性支气管炎，支气管哮喘，支扩，肺结核等，临床上极易误诊，目前无标准治疗方案，预后差，常导致气管局限或弥漫性狭窄而危及生命。 CT表现主要为主气管或支气管壁有多个小结节样突起，管壁增厚，管腔狭窄，少数结节钙化，增强多数轻度强化或无强化，多易误诊为气管占位病变，有时胸部CT可无阳性发现，高度怀疑者，明确诊断主要还是通过电子支气管镜可见气管、双侧各级支气管通畅，软骨环清晰，整个气管或支气管壁可见弥漫性颗粒状突起物，粘膜充血，但不一定所有的管壁狭窄，活检病理刚果红染色阳性，可以确诊为气管—支气管淀粉样变。 二、气管支气管内膜结核
是指发生在气管、支气管粘膜和粘膜下层的结核病。成人EBTB最常见的感染途径是肺内病灶中结核分支杆菌直接植入支气管粘膜，其次肺内病灶也可通过支气管周围组织侵及支气管粘膜；结核分支杆菌也能经血行播散和淋巴引流首先侵袭支气管粘膜下层，然后累及粘膜层。儿童EBTB多因邻近纵隔淋巴结核侵蚀支气管，引起结核性支气管炎；原发性支气管结核极少见。 多数病例支气管不规则增厚，内缘凹凸不平，管腔粗细不均匀，少数支气管管壁轻度均匀一致性增厚，管腔狭窄但较光滑；部分病理支气管管腔闭塞，所属肺叶肺段实变或不张，管腔内可见小结节、支气管钙化、空洞、支气管扩张等。常继发与肺结核，肺内结合多样性。气管腔内有时可见结节状或分叶状致密影，边缘多较光滑，少数可见管壁钙化和阻塞的气管腔内钙化，病变范围广，常有多个支气管受累且受侵长度较大，其外径一般不增大。约1/3病例可见肺门、纵隔淋巴结肿大，但肺门无肿块，多数病例患侧支气管所属肺野可见结核播散灶，增强扫描可见支气管壁不均匀强化，支气管周围可有肿大淋巴结包绕并压迫支气管。 三、骨化性气管支气管病（TBO） 是一种少见的、未知病因的良性疾病，包括慢性炎症或退行性变、化学刺激、淀粉样病变、感染及遗传因素都可能引起该病；其中两种组织学理论已经被提出：1、来自气管软骨环上的软骨瘤和外生骨瘤；2、气管壁上弹性纤维内膜的软骨和骨化生。临床表现多样，多发生在50-60岁，男女比3:1，可无任何症状或出现多种呼吸道症状，如疲劳性呼吸困难、咳嗽、喘鸣音、反复感染和咯血。
原发性支气管肺癌诊疗心得 发表时间：2012-07-19T16:47:35.480Z 来源：《中外健康文摘》2012年第12期供稿作者：郭丹[导读] 吸烟是肺癌发生的重要危险因素，而且吸烟量越多、年限越长、开始吸烟年龄越早，肺癌的死亡率越高。 郭丹（大兴安岭地区第二人民医院 165000） 【中图分类号】R734.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）12-0245-03 【关键词】原发性支气管肺癌诊断治疗 【病因和发病机制】 病因和发病机制至今未明，已知肺癌的发生与下列因素有关。 (一)吸烟 吸烟是肺癌发生的重要危险因素，而且吸烟量越多、年限越长、开始吸烟年龄越早，肺癌的死亡率越高。吸纸烟者肺癌发病率高，因纸烟中含有多种致癌物质，其中苯并芘是主要的致癌物。被动吸烟也容易引起肺癌。 (二)空气污染 包括室外大环境及室内小环境污染。 (三)职业因素 如从事石棉、砷、煤焦油和沥青等职业者肺癌的发病率高。 (四)电离辐射 大剂量电离辐射可引起肺癌。 (五)饮食与营养 食物中维生素A含量低患肺癌的危险性增高。 (六)其他 结核病、慢性肺部疾病、病毒感染、内分泌失调、机体免疫功能低下、遗传因素等对肺癌的发生可能也起一定作用。 【临床表现】 肺癌的临床表现复杂、多样，与肿瘤的生长部位、大小、类型、发展阶段、有无并发症及转移有关。主要包括以下几方面。 (一)由原发肿瘤引起的症状和体征 1.呼吸系统症状 (1)咳嗽：约3／4患者有咳嗽症状，为肺癌最常见的早期表现，常为阵发性、刺激性干咳或有少量黏液痰。当肿瘤引起支气管狭窄时，咳嗽加重，并为持续性，且有高调金属音，是一种特征性的阻塞性咳嗽。发生继发感染时痰量增多，且呈黏液脓性。 (2)咯血：由于癌组织中血管丰富，局部组织发生坏死，故肺癌患者常有咯血，多为痰中带血或间断血痰，如侵蚀大血管，也可出现大咯血。咯血以中央型肺癌多见。 (3)胸闷、气急：因癌肿阻塞支气管，多见于中央型肺癌；或肿瘤转移至肺门淋巴结，压迫主支气管或隆突；或肿瘤转移引起胸腔积液、心包积液，以及肺部广泛受累、膈肌麻痹等，均可引起胸闷、气急。 (4)喘鸣：约有2％患者可有局限性喘鸣，由于肿瘤引起支气管部分阻塞所致。 2.全身症状 (1)发热：多由于继发肺炎或肿瘤组织坏死引起，多数为低热或中度发热，应用抗生素治疗效果不佳。 (2)体重下降：为肿瘤的常见症状之一，至肿瘤晚期，由于肿瘤消耗及感染、疼痛所致的食欲减退，可表现为消瘦或恶病质。 (二)肿瘤局部扩展引起的症状和体征 1.胸痛 肿瘤侵犯胸膜时，引起钝痛或隐痛，在呼吸和咳嗽时加重。肿瘤侵犯肋骨、胸壁或胸椎时，可出现持续、固定的胸痛，与呼吸和咳嗽无关，而可有压痛点。肿瘤压迫肋间神经，胸痛累及其分布区。 2.呼吸困难 肿瘤压迫大支气管，可出现吸气性呼吸困难。 3.吞咽困难 肿瘤侵犯或压迫食管，可引起吞咽困难。 4.声音嘶哑 肿瘤直接压迫或转移至纵隔淋巴结，压迫喉返神经，可造成声音嘶哑。 5.上腔静脉阻塞综合征 肿瘤侵犯纵隔压迫上腔静脉时，使上腔静脉回流受阻，致头面部、颈部和上肢水肿，前胸部淤血和静脉曲张，并可引起头痛、头晕等症状。 6.Homer综合征 位于肺尖部的肺癌称肺上沟癌(Pancoast癌)，可压迫颈部交感神经，引起病侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷，同侧额部及胸部少汗或无汗，称Homer综合征。 (三)肿瘤远处转移引起的症状和体征 肺癌早期的临床表现常不明显，患者有时因转移表现为首要症状而就诊。 1.转移至中枢神经系统 较常见，可有头痛、头晕、呕吐等颅压增高的症状，少数可有复视、偏瘫、共济失调等表现。 2.转移至浅表淋巴结
原发性支气管肺癌 原发性支气管癌（primary bronchogenic carcinoma），简称肺癌（lung cancer），为起源于支气管黏膜或腺体的恶性肿瘤。肺癌发病率为男性肿瘤的首位，并由于早期诊断不足致使预后差。目前随着诊断方法进步、新药以及靶向治疗药物出现，规范有序的诊断、分期以及根据肺癌临床行为进行多学科治疗的进步，生存率已经有所延长。然而，要想大幅度地延长生存率，仍有赖于早期诊断和早期规范治疗。 【流行病学】 肺癌是严重危害人类健康的疾病，根据世界卫生组织（WHO）2003年公布的资料显示，肺癌无论是发病率（120万/年）还是死亡率（110万/年），均居全球癌症首位。在我国，肺癌已超过癌症死因的20%，且发病率及死亡率均迅速增长。自2000年至2005年，我国肺癌的发病人数即增加了11.6万，死亡人数增加了10.1万。英国肿瘤学家R.Peto预言：如果我国不及时控制吸烟和空气污染，到2025年我国每年肺癌发病人数将超过100万，成为世界第一肺癌大国。 【病因和发病机制】 虽然病因和发病机制尚未明确，但通常认为与下列因素有关： （一）吸烟 大量研究表明，吸烟是肺癌死亡率进行性增加的首要原因。烟雾中的苯并芘、尼古丁、亚硝胺和少量放射性元素钋等均有致癌作用，尤其易致鳞状上皮细胞癌和未分化小细胞癌。与不吸烟者比较，吸烟者发生肺癌的危险性平均高4-10倍，重度吸烟者可达10-25倍。吸烟量与肺癌之间存在着明显的量一效关系，开始吸烟的年龄越小，吸烟时间越长，吸烟量越大，肺癌的发病率越高。一支烟的致癌危险性相当于0.01-0.04mGy的放射线，每天吸30支纸烟，相当于1.2mGy的放射线剂量。 被动吸烟或环境吸烟也是肺癌的病因之一。丈夫吸烟的非吸烟妻子中，发生肺癌的危险性为夫妻均不吸烟家庭中妻子的2倍，而且其危险性随丈夫的吸烟量而升高。令人鼓舞的是戒烟后肺癌发病危险性逐年减少，戒烟1-5年后可减半。美国的研究结果表明，戒烟后2-15年期间肺癌发生的危险性进行性减少，此后的发病率相当于终生不吸烟者。 （二）职业致癌因子 已被确认的致人类肺癌的职业因素包括石棉、砷、铬、镍、铍、煤焦油、芥子气、三氯甲醚、氯甲甲醚、烟草的加热产物以及铀、镭等放射性物质衰变时产生的氡和氡子气，电离辐射和微波辐射等。这些因素可使肺癌发生危险性增加3-30倍。其中石棉是公认的致癌物质，接触者肺癌、胸膜和腹膜间皮瘤的发病率明显增高，潜伏期可达2O年或更久。接触石棉的吸烟者的肺癌死亡率为非接触吸烟者的8倍。此外，铀暴露和肺癌发生之间也有很密切的关系，特别是小细胞肺癌，吸烟可明显加重这一危险。 （三）空气污染 空气污染包括室内小环境和室外大环境污染，室内被动吸烟、燃料燃烧和烹调过程中均可能产生致癌物。有资料表明，室内用煤、接触煤烟或其不完全燃烧物为肺癌的危险因素，特别是对女性腺癌的影响较大。烹调时加热所释放出的油烟雾也是不可忽视的致癌因素。在重工业城市大气中，存在着3,4-苯并芘、氧化亚砷、放射性物质、镍、铬化合物以及不燃的脂肪族碳氢化合物等致癌物质。污染严重的大城市居民每日吸入空气含有的苯并芘量可超过20支纸烟的含量，并增加纸烟的致癌作用。大气中苯并芘含量每增加1ug/m2，肺癌的死亡率可增加1%-15%。 （四）电离辐射
呼吸系统【练习题】 ◇A1型题 1．属于下呼吸道的是 E A ．口腔 B ．鼻 C ．咽 D ．喉 E ．气管 2．不参与构成鼻中隔的是 D A ．鼻中隔软骨 B ．筛骨垂直板 C ．犁骨 D ．鼻骨 E ．黏膜 3．鼻出血的好发部位是 E A ．鼻腔顶部 B ．鼻腔后部 C ．鼻腔外侧壁 D ．鼻中隔后上部 E ．鼻中隔前下部4．不开口于中鼻道的是E A ．额窦 B ．上颌窦 C ．筛窦前群小房 D ．筛窦中群小房 E ．蝶窦 5．开口于上鼻道的是 C A ．筛窦前群小房 B ．筛窦中群小房 C ．筛窦后群小房 D ．额窦 E ．上颌窦 6．蝶窦开口于 D A ．上鼻道 B ．中鼻道 C ．下鼻道 D ．蝶筛隐窝 E ．鼻中隔 7．成年人喉介于 B A ．第2～5颈椎之间 B ．第3～6颈椎之间 C ．第2～7颈椎之间 D ．第3～6胸椎之间 E ．第3～7胸椎之间 8．成对的喉软骨是 D A ．甲状软骨 B ．环状软骨 C ．会厌软骨 D ．杓状软骨 E ．气管软骨 9．形成喉结的软骨是 A A ．甲状软骨 B ．环状软骨 C ．会厌软骨 D ．杓状软骨 E ．气管软骨 10．呼吸道中惟一完整的软骨环是B A ．甲状软骨 B ．环状软骨 C ．会厌软骨 D ．杓状软骨 E ．气管软骨 11．呼吸道中最狭窄的部位是 E A ．鼻孔 B ．鼻后孔 C ．喉口 D ．前庭裂 E ．声门裂 12．喉炎时容易水肿的部位是E A ．喉口黏膜 B ．喉前庭黏膜 C ．喉中间腔黏膜 D ．喉室黏膜 E ．声门下腔黏膜13．关于气管，错误的是 A A ．气管上接甲状软骨 B ．气管位于食管前面 C ．气管在胸骨角平面分为左、右主支气管 D ．气管软骨呈“C ”形 E ．气管隆嵴位于气管杈内面 14．关于右主支气管，错误的是 D A ．较左主支气管垂直 B ．较左主支气管短 C ．较左主支气管粗 D ．在肺门处分为二个肺叶支气管 E ．气管异物多坠入右主支气管 15．不参与构成肺根的是 C A ．肺动脉 B ．肺静脉 C ．叶支气管 D ．神经 E ．淋巴管 16．关于肺的描述，不正确的是 A A ．位于胸膜腔内 B ．形似圆锥形 C ．左肺狭长，右肺宽短 D ．左肺分上、下两叶 E ．右肺分上、中、下3叶 17．胸膜腔位于E A ．胸壁和膈之间 B ．胸膜和肺之间 C ．胸壁和纵隔之间 D ．肋胸膜和纵隔胸膜之间 E ．壁胸膜和脏胸膜之间 18．关于胸膜腔，正确的是E A ．胸膜腔位于胸腔内 B ．胸膜腔左、右各一 C ．胸膜腔内含少量浆液 D ．胸膜腔内呈负压 E ．以上都正确
原发性弥漫性气管-支气管淀粉样变性1例报道及文献回顾Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis: Case report and literature review 郭东强杨光钊张德钧 浙江大学附属第二医院放射科310016 摘要：呼吸系统的淀粉样变性是一种少见疾病，根据累及的部位可分为三型：气管－支气管型、肺实质结节型和弥漫肺间质型。其中最常见的是气管－支气管型，可再细分为弥漫性和局灶性两种亚型。该病病理表现为淀粉样斑块弥漫性或局灶性沉积于气管－支气管树的粘膜下,使正常的气管－支气管结构萎缩。本例是弥漫性气管-支气管淀粉样变性。 关键词气管;支气管;淀粉样变性;计算机断层成像;磁共振成像; Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis: case report and literature review Department of Radiology,The Second Affiliated Hospital, Medical College of ZhejiangUiversity Postgraduate Student Dongqiang Guo Tutor DeJun Zhang，GuangZhao Yang [Abstract]Respiratory amyloidosis is a rare disease ，It can be
categorized into three groups:tracheobronchial type,nodular parenchymal type and diffuse parenchymal involment type.Tracheobrochial amyloidosis is characterized by focal or diffuse deposition of amyloid in the submucosa of the trachea and proximal bronchi and may cause atrophy of the normal tracheobronchial wall structure. Herein we are report a case with diffuse tracheobrochial amyloidosis.We report the appearances of the CT and MRI with tracheobrochial amyloidosis. [Key words]Trachea; brochial; Amyloidosis; Computed tomography ; Magnetic resonance image 淀粉样变性是一种少见疾病，常累及人体多脏器，脾、肝和肾常常受侵，偶可累及肺组织。根据其累及呼吸系统的部位不同，可分为气管－支气管型、肺实质结节型和弥漫肺间质型三型[1、2、3]。 病例患者，女，30岁，1年前无明显诱因出现发声改变，加重2个月。声音量变小，声调变尖细。讲话吃力，疲劳更明显。上楼梯及活动后出现呼吸困难，以吸气时感费力显著。偶有咳嗽、咳痰、痰粘但无痰中带血；无咽痛、喉痛；无吞咽困难。喉镜示：双室带无肿胀，双声带光滑，珠白色。勺部活动好，声门下可见凹凸不平增厚，表面尚光滑。CT表现：声门至隆突水平气管周围软组织肿块，管壁不均匀性增厚，管腔变形，呈不规则狭窄状。增强扫描呈轻度均匀性强化。支气管镜活检病理示：淀粉样变性。 讨论
原发性肺癌内科治疗 一、原发性肺癌内科治疗临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性支气管肺癌（ICD-10：C34/D02.2）： 1.非小细胞肺癌IIa期－Ⅲa期，需行术前或完全性切除术后辅助化疗患者； 2.小细胞肺癌患者； 3.无手术指征的IIIb、IV期非小细胞肺癌患者； 4.复发或转移的肺癌患者； 5.需进行维持治疗的非小细胞肺癌患者。 （二）诊断依据。 根据卫生部《原发性肺癌诊疗规范（2011年版）》，卫生部《原发性肺癌诊断标准》（2010年版）。 1.高危因素：吸烟指数>400年支，年龄>45岁，肺癌家族史等。 2.临床症状：刺激性咳嗽、血痰或咯血、胸痛、气促、发热等。 3.辅助检查：胸部影像学检查，血肿瘤标记物，痰细胞学检查，纤维支气管镜等。 4.细胞、组织学等病理学诊断阳性为确诊标准。
（三）临床路径标准住院日为≤15天。 （四）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：C34/D0 2.2 肺癌疾病编码，有明确病理细胞学诊断。 2.符合化疗适应症、无化疗禁忌症。 3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （五）明确诊断及入院常规检查需≤7天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝功能、肾功能、电解质、凝血功能； （3）胸部CT、心电图； （4）细胞学检查、病理检查。 2.根据情况可选择的检查项目： （1）超声心动图； （2）肿瘤标志物； （3）肺功能； （4）非小细胞肺癌行EGFR突变检测； （5）症状提示可能有转移时，全身骨扫描、头MRI、腹部CT； （6）合并其他疾病的相关检查。 （五）化疗前准备。
第六章呼吸系统 —、本章要求 掌握：呼吸系统的组成及上、下呼吸道的概念；鼻旁窦的位置、开口部位；喉的位置，喉软骨的类型，喉腔的形态及分部；肺的位置和形态，i型、n型肺泡细胞、尘细胞，气血屏障的概念：胸膜和胸膜腔的概念，肋膈隐窝的位置；肺与胸膜的体表投影。 熟悉：气管、主支气的位置、形态及微细结构；左右主支气管的区别；肺导气部和呼吸部的分支概念；纵隔的概念。 了解：支气管肺段的定义，纵隔的区分和内容物。 、复习要点 -上呼吸道：鼻、咽、喉 -下呼吸道：气管、各级支气管 ■肺实质：支气管树和肺泡 -肺间质：结缔组织、血管、淋巴管、神经等 （一）鼻 1外鼻：分鼻根、鼻背、鼻尖和鼻翼等部分。注意鼻唇沟的概念。 鼻前庭 r外侧壁：上、中、下三个鼻甲和三个鼻道，上鼻甲后上方有蝶筛隐窝 固有鼻腔〈鼻中隔：前下部为易出血区（Littile ） -嗅区：上鼻甲内侧及与其相对鼻中隔以上部分的鼻粘膜 鼻黏膜 呼吸区：嗅区以外的鼻腔粘膜，有丰富的血管和腺体 r上颌窦：最大，位于上颌骨体内，开口于中鼻道 额窦：位于额骨眉弓深面，额骨内外板之间，开口于中鼻道 3. 鼻旁窦Y 蝶窦：位于蝶骨体内，开口于蝶筛隐窝 I筛窦：位于筛骨迷路内，前、中群开口于中鼻道，后群开口于上鼻道 （二）喉 1. 位置：颈前部正中，成人平第5?6颈椎高度，女性和小儿稍高 2. 结构 厂甲状软骨：最大，其前角突出称喉结 环状软骨：惟一呈环行的软骨，对维持呼吸道通畅有重要作用 1）喉软骨 杓状软骨：成对，三面锥体形，有声带突和肌突会厌软骨：形似树叶，有弹性，形成会厌2）喉连结：主要有环甲关节、环杓关节、弹性圆锥和甲状舌骨膜
一、按解剖学部位分类（一）中央型肺癌发生在段支气管以上至主支气管的癌肿称为中央型，约占3/4，以鳞状上皮细胞癌和小细胞未分化癌较多见。（二）周围型肺癌发生在段支气管以下的肿瘤称为周围型，约占1／4，以腺癌较为多见。二、按组织学分类目前国内外对癌组织学分类仍不十分统一，但多数按细胞分化程度和形态特征分为鳞状上皮细胞癌、小细胞未分化癌、大细胞未分化癌和腺癌。（一）鳞状上皮细胞癌（简称鳞癌）是最常见的类型，约占原发性肺癌的40％－50％，多见于老年男性，与吸烟关系非常密切。以中央型肺癌多见，并有向管腔内生长的倾向，常早期引起支气管狭窄，导致肺不张，或阻塞性肺炎。癌组织易变性、坏死，形成空洞或癌性肺脓肿。鳞癌生长缓慢，转移晚,手术切除的机会相对多，5年生存率较多，但放射治疗、化学药物治疗不如小细胞未分化癌敏感。由于支气管粘膜柱状上皮细胞受慢性刺激和损伤、纤毛丧失、基底细胞鳞状化生、不典型增生和发育不全，最易突变成癌。典型的鳞状上皮样排列。电镜检查：癌细胞间有大量核粒与张力纤维束相连接。有时偶见鳞癌和腺癌混合存在称混合型肺癌（鳞腺癌）。（二）小细胞未分化癌（简称小细胞癌）是肺癌中恶性程度最高的一种，约占原发性肺癌的1／5。患者年龄较轻，多在40－50岁左右，多有吸烟史。多发于肺门附近的大支气管，倾向于粘膜下层生长，常侵犯管外肺实质，易与肺门、纵隔淋巴结融合成团块。癌细胞生长快，侵袭力强，远处转移早，手术时发现60％－100％血管受侵犯，尸检证明80％－100%有淋巴结转移，常转移至脑、肝、骨、肾上腺等脏器。本型对放疗和化疗比较敏感。癌细胞多为类圆形或棱形，胞浆少，类似淋巴细胞、燕麦细胞型和中间型可能起源于神经外胚层的Kulchitiky 细胞或嗜银细胞。核细胞浆内含有神经分泌型颗粒，具有内分泌和化学受体功能，能分泌5－羟色胺、儿茶酚胺、组胺、激肽等肽类物质，可引起副癌综合征（paraneoplastic syndrome）。（三）大细胞未分化癌（大细胞癌）可发生在肺门附近或肺边缘的支气管，细胞较大，但大小不一，常呈多角形或不规则形，呈实性巢状排列，常见大片出血性坏死；癌细胞核大，核仁明显，核分裂象常见，胞浆丰富，可分巨细胞型和透明细胞型。巨细胞型癌细胞团周围常有多核巨细胞和炎症细胞浸润。透明细胞型易误认为转移性肾腺癌。大细胞癌转移较小细胞未分化癌晚，手术切除机会较大。（四）腺癌女性多见，与吸烟关系不大，多生长在肺边缘小支气管的粘液腺，因此，在周围型肺癌中以腺癌为最常见。腺癌约占原发性肺癌的25％。腺癌倾向于管外生长，但也可循肺泡壁蔓延，常在肺边缘部形成直径2－4cm的肿块。腺癌富血管，故局部浸润和血行转移较鳞癌早。易转移至肝、脑和骨，更易累及胸膜而引起胸腔积液。典型的腺癌细胞，呈腺体样或乳头状结构，细胞大小比较一致，圆形或椭圆形，胞浆丰富，常含有粘液，核大、染色深，常有核仁，核膜比较清楚。细支气管－肺泡癌（简称肺泡癌）是腺癌的一个亚型，发病年龄较轻，男女发病率近似，约占原发性肺癌的2％－5％，病因尚不明确。有人认为其发生与慢性炎症引起的瘢痕和肺间质纤维化有关，而与吸烟关系不大。其表现有结节型与弥漫型之分。前者为肺内孤立圆形灶，后者为弥漫性播散小结节灶或大片炎症样浸润，可能由于癌细胞循肺泡孔（Kohn孔）或经支气管直接播散引起，亦有认为是多源性发生。它的组织起源多数认为来自支气管末端的上皮细胞。电镜检查发现癌细胞浆内含有似Ⅱ型肺泡细胞内的板层包涵体。典型的本型癌细胞呈高柱状，核大小均匀，无畸形，多位于细胞基底部。胞浆丰富，呈嗜酸染色，癌细胞沿支气管和肺泡壁生长。肺泡结构保持完整，肺泡内常有粘液沉积。单发性结节型肺泡癌的病程较长，转移慢，手术切除机会多，术后5年生存率较高。但细胞分化差者，其预后与一般腺癌无异。
山东大学教案：编号课程呼吸内科学教师职称主治医师学时4学时
多媒体课?线特点人民卫生出版社．第七版．北人民卫生出版陈灏珠主编 山东大学教案纸第1 页 原发性支气管癌大纲目的要求 一、掌握肺癌的早期症状、早期诊断和治疗原则。二、熟悉肺癌的病理分型及特点。教学内容 肿瘤细胞起源于支气管的粘膜或腺体，常有区域性淋巴结转移和血行播散，早期常有刺激性咳嗽、痰中带血等症状；病因和发病机制：、空气污染（大气污染和室内环境吸烟（包括被动吸烟）、职业致癌因子（石棉、焦油、煤烟）、大量电离辐射、肺内其他病变（结核容易合并腺癌）；污染）病理和分类：按照解剖结构分类： 75% 发生在段支气管以上，鳞状上皮细胞癌或小细胞未分化癌中央型- 25% 发生在段支气管以下，腺癌多见周边型- 按照组织学分类：容易向腔内中央型多见，多见于老年男性，与吸烟密切相关；，鳞癌-占原发性肺癌的50%生长阻塞支气管
导致肺不张和阻塞性肺炎；容易形成癌性空洞；生长缓慢、转移晚，手术切除机会大；对放化疗不如小细胞肺癌好；容易发发生于小支气管的黏液腺，女性多见，与吸烟关系不大；-占原发肺癌的25%，腺癌；周边型多见；血行转移转移比鳞癌早，容易侵犯胸生在原先肺组织有损伤的部位（瘢痕癌）膜发生胸腔积液；常侵犯管外肺实质，恶性程度最高的一种，多见于肺门附近，-占原发肺癌的15%，小细胞癌容易与肺门、纵隔淋巴结融合成块。转移早，对放化疗敏感；可引发副瘤综合征；位置不定，中心和周边都可能；转移比小细胞癌晚；-大细胞癌临床表现：原发瘤引起的症状：咳、咯、喘、憋刺激性干咳、肺泡癌有大量黏液痰，远端支气管狭窄时有高调金属音咳嗽- 痰中带血、血痰；多见于中心型肺癌咯血- -喘鸣肿瘤阻塞支气管肿瘤本身导致支气管狭窄，肿大的淋巴结压迫支气管，胸腔积液，心包积液，气促、胸闷- 肺内广泛转移都可以损害肺功能；局部浸润引起的症状：肿瘤侵犯肋骨、胸壁、胸膜；胸痛-、上、呑咽困难（食管）、声音嘶哑（喉返神经）吸气性呼吸困难（大气道）各种压迫症状-Horner前胸淤血和静脉曲张）、上肢和颈部水肿、头痛、腔静脉压迫综合征（头晕、球结膜水肿、；、上肢灼痛（壁丛）征（眼睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小、患侧无汗）． 山东大学教案纸第2 页 远处转移的症状：；肝、脑、骨（肋骨、脊柱、骨盆压痛和局部疼痛）、淋巴结（锁骨上淋巴结） ：肺外表现（副瘤综合征）出现副瘤综合征；肺癌副综合征为癌细胞产生的10%在有病理或细胞学证实的肺癌患者中，有某些特殊激素、抗原、酶或代谢产物而引起的临床表现；这类症状和体征可表现于胸廓以外各脏器，当肺癌被切除或有效治疗后，症状可缓解，肺癌复发时再现；肥大性肺性骨关节病和杵状指：呈对称性关节肿痛、以大关节受累最常见；多见于鳞癌；多发性肌炎、皮肌炎：吞抬头困难；咽喉肌无力-对称性近端肌无力-起立、上楼、举臂、梳头困难；颈部肌肉无力- 咽、构音困难；常伴有肌肉疼痛、压痛肌酶谱、肌电图及血尿肌酸检查符合肌炎或皮肌炎诊断，抗着丝点抗体阳性。显示表皮萎缩、真皮水肿、淋巴细胞浸润、肌纤维变性萎缩，间质内有淋巴细胞肌肉活检 .故对有皮肌炎的病人也应寻找隐匿性恶性肿瘤；增生；用泼尼松治疗均无效，病情迅速恶化 Lamber-Eaton综合征：；下肢比上肢重，近四肢骨骼肌受累为主，颅神经支配肌肉受累较少见（可有眼睑下垂）端比远端重，可有鸭步态，腱反射低；肌病的肌无力都是近端比远端重，周围神经病的肌无力大多远端比近端重；的特点是活动后症状减轻；肌无力口干、阳痿、无泪；迷走神经的递质也是乙酰胆碱植物神经症状- MG Lambert-Eaton 性别女性多男性多 自身免疫病伴发疾病恶性肿瘤（肺癌） 上肢重，颅神经支配的受累多肌肉受累的特点下肢重，颅神经支配的受累少 运动后加重疲劳试验运动后缓解>15% 高频幅度提高重复电刺激 >200% 低频幅度减少无口干、无泪、阳痿植物神经症状 抗利尿激素分泌不当综合征：、<120mmol/L恶心和呕吐；血清钠临床主要表现为低钠血症及中枢神经系统紊乱，SIADH如厌食、；内生肌酐清除率正常；；尿渗透压600-800mOsm/kg；尿钠血浆渗透压<270mosm/kg>20mmol/L 水负荷试验水排泄障碍，限制饮水后低钠可以纠正；综合症：ACTH
一、名词解释 1.上呼吸道：鼻、咽、喉。 2.下呼吸道：气管、支气管及肺内分支。 3.声门裂：两侧声襞之间的裂隙，是喉腔最窄的部位。 喉室：喉中间腔向两侧突出的隐窝。 声带:是指声韧带、声带肌以及由其覆盖的喉粘膜三者组成的结构。 环甲正中韧带：环甲膜中部弹性纤维增厚。急性喉阻塞时，为抢救病人生命可在此进行穿刺，以建立暂时的通气道。 弹性圆锥：是圆锥形的弹性纤维膜。起自甲状软骨前角后面，呈扇形向下，向后上于杓状软骨声带突和环状软骨。其上缘为声韧带。 嗅区：位于上鼻甲内侧面和与其相对的鼻中隔以上部分的鼻粘膜称为嗅区，富有感受嗅觉刺激的嗅细胞。 4.肺门：肺内侧面有一中央凹陷，是主支气管、肺血管、淋巴管和神经等出入肺的部位。 5.肺根：主支气管、肺血管等出入肺门的结构，被结缔组织和胸膜包绕。 肺韧带：肺内侧面，脏、壁胸膜在肺根处相互移行，包绕肺根并向下形成肺韧带，其内有小血管，肺切除时应结扎。 6.气管杈：气管在胸骨角水平处分左右主支气管，分叉处称为气管杈。 8.气管隆嵴：气管内在胸骨角平面有一向上凸出，并略偏向左侧的半月状嵴，是支气管镜检查的重要标志。 7.胸膜：覆于肺表面、胸壁内面、膈上面和纵隔侧面的一层浆膜。 胸膜腔：脏、壁二层胸膜在肺根处互相移行，形成的潜在性腔隙，腔呈负压。 肋膈隐窝：肋胸膜与膈胸膜的反折处，为胸膜腔的最低位。负压、少量滑液，胸膜腔积液首先积存于此。 9.纵隔：两侧纵隔胸膜之间所有器官和结缔组织的总称。 10.支气管树：支气管在肺内逐级分支成树枝状，称支气管树。 11.鼻旁窦：又称副鼻窦或鼻窦，为鼻腔周围颅骨内开口于鼻腔的含气空腔。能温暖与湿润空气，对发音起共鸣作用。鼻窦左右成对，共四对，分别称为额窦、筛窦、蝶窦和上颌窦 12.蝶筛隐窝：上鼻甲后上方与蝶骨之间的间隙。 二、填空题 1.呼吸系统：分（呼吸道（鼻、咽、喉、气管、支气管）、肺）
原发性支气管肺癌 （一）概念 原发性支气管肺癌简称肺癌,为起源于支气管黏膜或腺体的恶性肿瘤。肺癌发病率为男性肿瘤的首位,由于早期诊断不足致使预后差。临床表现:咳嗽为早期症状,多为无痰或少痰的刺激性干咳、咳血痰或咯血、胸痛、发热、胸闷、气急甚至窒息。晚期可出现胸腔积液、声带麻痹、心包积液、肝肿大、极度消瘦、恶液质等。按解剖学分类为：中央型肺癌、周围型肺癌；按组织病理学分类为：非小细胞型肺癌（包括鳞状上皮细胞癌、腺癌、大细胞癌等）、小细胞型肺癌（燕麦细胞型、中间细胞型、复合燕麦细胞型）。 （二）护理措施 1.休息与环境病室环境清洁，空气清新，温、湿度适宜，使患者感到舒适，如患者呼吸困难可协助患者取半坐卧位。 2.饮食给予高蛋白、高热量、丰富维生素、易消化饮食。注意食物色、香、味以增进食欲。化疗期间可给予清淡饮食。 3.症状护理咳嗽参见“咳嗽”护理常规实施护理，胸痛可镇咳镇痛；胸闷气短伴胸腔积液者可抽胸腔积液及给予氧气吸入缓解症状；咯血者参见“咯血”护理常规实施护理；全身乏力、食欲缺乏、消瘦、恶病质可给予支持疗法；化疗反应需对症处理。 4.相关检查护理需进行纤维支气管镜、肺活检术及胸腔穿刺等检查时，护士应做好术前准备及术中配合工作，标本及时送检。痰液脱落细胞检查时，痰液标本必须新鲜并及时送检，否则细胞溶解影响阳性检出率。 5.用药护理静脉注射化疗药物，,注意用药剂量、方法，选择适宜的血管,避免药液外渗，,造成组织坏死。观察化疗、放疗的副作用。 6.心理护理加强沟通，鼓励患者树立战胜疾病的信心,配合化疗、放疗或手术治疗。随时了解患者心理状况，严格交接班,做好安全防范,以防发生意外。 7.化疗、放疗护理参见化疗、放疗的护理常规实施护理。 8.疼痛护理晚期患者发生胸痛时，观察疼痛的部位、性质、程度,避免加重疼痛的因素（如咳嗽、变换体位等）,必要时对症处理。疼痛明显，影响日常生活时，尽早建议使用有效的止痛药物，遵循WHO推荐的按阶梯给药,观察用药的效果，对生活质量的改善情况，预防药物不良反应。 （三）常见护理诊断/问题 1.恐惧与肺癌确诊、不了解治疗计划及预感到治疗对机体功能的影响和死亡威胁有关。 2.疼痛与癌细胞浸润、肿瘤压迫或转移有关。 3.营养失调低于机体需要量与癌肿致机体过度消耗、压迫食管致吞咽困难、化疗反应致食欲下降、摄入量不足有关。 4.有皮肤完整性受损的危险与接受放疗损伤皮肤组织或长期卧床导致局部循环障碍有关。 5.潜在并发症化疗药物不良反应、肺部感染、呼吸衰竭、放射性食管炎、放射性肺炎等。 （四）健康指导 1.疾病预防指导提倡健康的生活方式，劝导戒烟及避免被动吸烟。对肺癌