彩色多普勒超声在布加综合征分型诊断中的应用价值
发表时间：2013-09-12T17:28:17.200Z 来源：《世界临床医学》2013年第6期供稿作者：李坚伍业冬聂小平王振常
[导读] 介入治疗方式的制定提供可靠的数据供临床参考，且有助于术后随访和疗效判断。鉴别诊断一般以肝硬化失代偿期为主。
李坚伍业冬聂小平王振常
广西中医药大学第一附属医院广西南宁 530023
【摘要】目的：探讨针对布加综合征患者使用彩色多普勒超声进行分型诊断的应用价值。方法：对28 例布加综合征患者二维超声以及血流特征进行观察。通过超声和血管造影的资料进行对比分析, 以试评价超声对布-加综合征的分型诊断价值。结果： 28 例病例的临床数字减影血管造影结果大部分相符，符合率达到 82.1％（23/28），误诊常见为肝硬化失代偿期。结论：采用彩色多普勒超声可对布加综合征患者进行明确的分型诊断，大大提高了临床的诊断准确率，进而为后续的治疗措施的有效制定和相应的预后评估提供科学依据。
【关键词】彩色多普勒超声；布加综合征；分型诊断
临床布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）为多种原因引起的肝静脉流出道和（或）肝段下腔静脉部分性或完全性血液回流障碍，导致肝后性门脉高压和下腔静脉高压，最终患者肝细胞出现充血坏死的临床综合征。本病较易误诊，从而导致后续治疗方案无法继续开展，延误治疗。血管造影技术虽有着较高的准确性，但会给患者带来沉重经济负担，并有着一定的创伤性。文章现通过回顾性分析我院收治的布加综合征患者，针对其临床分型诊断采用彩色多普勒超声进行观察，分析其临床图像表现特点，预期为临床后续治疗方法的选择以及制定提供一定的科学依据，现将结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料本次研究对象为我院在2012 年2 月到2013 年6 月期间收治的布加综合征患者共计28 例，其中男性患者19 例，女性患者9 例，患者年龄结构为21~65 岁，平均年龄（4
2.3±1.4）岁。一般患病周期为3 个月~13 年，平均（
3.2±0.4）年。患者的主要临床表现为：不同程度出现纳差、腹胀、肝区疼痛等，1 例患者肝、脾出现不明原因肿大，2 例双下肢水肿，2 例黄疸，8 例腹水和14 例腹壁静脉曲张。
1.2 仪器选取本次检测所使用的仪器为GE LOGIQ E9 型彩色多普勒超声诊断仪，设置探头频率为3.5~5MHz。
1.3 方法对所有检查患者均进行常规8 小时以上禁食，对患者肝、脾的形态大小、内部结构回声情况进行常规检查，并对其下腔静脉、门静脉和肝静脉内径进行测量，着重对患者的下腔静脉和肝静脉是否通畅，有无出现管壁增厚，管腔是否出现扩张、狭窄、闭塞，管腔内外有无实质性团块回声等进行观察，以及患者有无腹腔积液，然后使用彩色多普勒血流显像(CDFI)对患者的肝段下腔静脉腔内外异常回声及肝静脉的血流情况进行观察，依据不同部位的表现特点不同，采用频谱多普勒进行有针对性的血流速度测量，取样线角度均＜60°。所有病例均进一步行下腔静脉造影和/或手术治疗。并通过超声和血管造影进行比较,对超声诊断布-加综合征的准确性进行评价。
1.4 BCS 的分型根据患者不同病因可分为继发性与原发性两种：原发性布加综合征可分为下腔静脉阻塞型、肝静脉血栓型和肝静脉阻塞型。据不完全统计显示,目前国内的布加综合征患者中，38 ％为下腔静脉阻塞，56.4％为肝静脉血栓型，肝静脉阻塞型与肝静脉血栓型所占比重相差无几（约57％）；继发性布加综合征可分为肿瘤侵犯型、外压型及其他。根据患者病变部位可分为：A 型局限性下腔静脉阻塞，AI 型下腔静脉膜性阻塞、AⅡ型下腔静脉局限性狭窄伴肝静脉入口处闭塞、AⅢ型下腔静脉局限性阻塞伴肝静脉主干闭塞下腔静脉肝段狭窄或阻塞B型，下腔静脉肝段狭窄BI型和下腔静脉肝段闭塞BⅡ型；肝静脉阻塞C型，肝静脉入口处闭塞为CI型，肝静脉肝段闭塞为CⅡ型。
2 结果
本组研究对象的检查结果为：17 例腔静脉阻塞，10 例肝静脉阻塞以及1 例两者同时阻塞。28 例病例的临床数字减影血管造影结果大部分相符，符合率达到82.1％（23/28）。本组误诊情况为：5 例肝硬化失代偿期（17.8％）。
3 讨论
临床布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）患者的主要临床表现为多种原因引发的肝段下腔静脉和肝静脉出现完全或部分性闭塞，从而导致肝段下腔静脉和肝静脉血流受阻进而出现下腔静脉和窦后性门静脉双高压，最终患者肝细胞出现充血坏死的临床综合征。本病临床表现不典型，较易误诊。随着医学技术的不断发展，临床使用的彩色多普勒超声检查技术也在日益革新，采用彩色多普勒超声检查的临床检出率与血管造影的诊断检出率基本相同，而对下腔静脉内的血栓超声优于 DSA。彩色多普勒超声可准确提供 BCS血管病变的部位、程度、范围、类型,判断血管病变原因,从而明确其分型诊断，且无创、价廉、简便易行,可作为临床筛查并明确诊断BCS的一种有效手段。通过详实、细致、全面的超声检查，一般均能作出明确的分型诊断，才能为手术时机的选择、
介入治疗方式的制定提供可靠的数据供临床参考，且有助于术后随访和疗效判断。鉴别诊断一般以肝硬化失代偿期为主。基于患者体内肠气回声和大量腹水所造成的干扰，下腔静脉显示较为困难，对于下腔静脉狭窄型BCS 应特别注意远段属支内血流动力学改变，调整声束与血流夹角，从而避免漏诊及误诊。
综合上述论著，临床针对布加综合征患者的临床观察及分型诊断采用彩色多普勒超声可对病人的血管阻塞程度、部位、范围及侧支循环进行清晰显示，大大提高了临床的诊断准确率，进而为后续的治疗措施的有效制定和相应的预后评估提供科学依据。
【参考文献】
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布加综合征的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因：1先天因素，主要是指下腔静脉隔膜.2.高凝和高粘状态.3.毒素包括内源性和外源性的有一定关系.4腔静脉内非血栓性阻塞.5外源性压迫6.血管壁病变，7，横隔因素8.腹部创伤9其他. (一) 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction ofIVC, MOVC)、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药(外国的)、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段?白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;②咳嗽可加重其机械性损伤;③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段; ④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。 (二) 肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。 病理生理： 肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽
一) 肝脏病理变化 1，以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。 2，隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。 二) 阻塞病变的性质 1，纤维隔膜型隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。有时隔膜下可有新的血栓形成。 2，血栓型血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。 3，纤维瘢痕型下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。 三) 侧支循环 1，肝内侧支循环急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。 2，肝外侧支循环肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。当下腔静脉受阻后，其血流可经
导读 布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS），是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。 一、BCS的临床表现 BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。 本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。 BCS的临床表现如下： ▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。 ▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损 ▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。 ▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。由于腹水，腹胀也是一重要症状。一般无黄疸或黄疸低。 二、体格检查 体格检查可发现： ▲黄疸 ▲腹水 ▲肝大 ▲脾大（少见） ▲下肢水肿 ▲溃疡
▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张 三、诊断性评估 01 实验室检查 常规实验室检查指标不具特异性。非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。 腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。 02 影像学评估 影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。 2.1 超声检查 多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位于肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。美国盐湖城Utah大学放射学教授William J. Zwiebel等认为，只有证实较大的肝静脉确实畅通，才能排除BCS。 图1 超声显示肝静脉血栓，新血管形成（来源：Medscape） 2.2 CT扫描 需要详细的成像来确定血管闭塞的程度，而CT扫描很少能提供这样的细节，除非怀疑有机械性阻塞，如局部浸润的肿瘤。 2.3 磁共振（MRI） MRI显示正常肝脏无法向下腔静脉引流，侧支静脉形成，及肝实质信号强度的变化。可见到尾叶使下腔静脉变形。 2.4 静脉造影
布加氏综合征 布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲。 布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲、精索静脉曲而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。 布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。[1]
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。 布加氏综合征可分为先天性和获得性。先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。 1 分型 布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。 2 诊断依据 2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。 2.2 辅助检查 2.2.1 实验室检查实验室检查可有相应的发现:肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。 2.2.2 多普勒超声超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。检查的内容包括:下腔静脉、肝静脉及肝脏形态，有意义的改变为:下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱;肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成;肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩。另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、半奇静脉、脐
专业的血管病医疗服务平台 https://www.doczj.com/doc/ae18250568.html,/ 布加综合征是由各种原因所致，肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。据了解布加综合征的误诊率非常高，下面为大家介绍的就是布加综合征鉴别诊断的方法： 1.下肢静脉曲张如何与布加综合症鉴别诊断 布加综合征是指肝静脉或(和)肝段下腔静脉部分或完全阻塞，导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组织淤血受损的临床症候群。主要临床表现为脾脏肿大，大量而顽固性腹水，食管静脉曲张常合并出血，胸腔壁静脉曲张，双下肢水肿及静脉曲张，皮肤色素沉着、溃疡等。B超检查显示：肝体积和尾状叶增大，肝脏形态失常、肝静脉狭窄和闭塞。临床工作中根据患者的病史，仔细进行体格检查以及B超检查，必要时进行腔静脉插管造影，可以进行明确诊断。 2.下肢静脉曲张如何与静脉畸形骨肥大综合症鉴别诊断 静脉畸形骨肥大综合症的特征是肢体增长、增粗，浅静脉异常粗大并曲张，皮肤血管瘤三联征，下肢静脉造影可以发现深部静脉畸形呈部分缺如，分枝紊乱而多，浅静脉曲张等。在临床工作中，根据患病者的病史及其特征，较易鉴别。 3.下肢静脉曲张如何与下肢静脉血栓形成后综合症鉴别 患者有突发性下肢粗肿、肿胀病史。在深静脉血栓形成后期出现下肢浅静脉曲张，以小腿分枝静脉及小静脉曲张为主。患肢肿胀明显，伴有肢体沉重、胀痛不适，活动、站立后诸症加重，卧床休息后不能完全缓解，胫前、足踝部呈凹陷性水肿，皮肤营养障碍较明显。多普勒超声检查，提示深静脉血液回流不畅，同时存在血液倒流。下肢静脉造影显示：深静脉管壁毛糙，静脉管腔呈不规则狭窄，部分静脉显示扩张。交通支静脉功能不全和浅静脉曲张。
布加综合征的诊断和治疗 布加综合征是指因肝静脉回流障碍导致的一系列症状及体征，可发生于包括肝静脉至下腔静脉人右心房口处的任何部位及任何性质的闭塞或狭窄性病变[1-3]。门静脉高压或者下腔静脉高压是其主要的临床表现，腹痛、腹胀，腹壁静脉曲张，严重的出现便血呕血，血常规有三系减少是出现门静脉高压的主要的临床表现。双下肢肿胀、皮肤色素沉着甚至出现溃疡是下腔静脉曲张的主要的临床表现。如果患者出现反复右上腹疼痛，肝脏增大，肝功能异常，顽固性腹水需要排除是否有布加综合征的可能。根据世界卫生组织调查发现布加综合征的发病率并不高，可以算得上是一种罕见疾病，目前主要集中好发于发展中国家和一些贫穷的国家，可能和这些国家生活水平以及生活的环境有较大的关系。目前主要认为血液的高凝状态是发病的主要因素，另外环境因素以及骨髓增殖性性疾病，手术创伤等也可能和发病有一定的关系。 早期的布加综合征的诊断主要依靠彩色多普勒超声技术，但是该技术的主观因素较强，对医生的诊断水平要求高，使得大约有10%的漏诊和误诊的病例。随着CT和核磁共振技术的出现，误诊和漏诊率得到了有效的降低，因为CT及核磁共振不仅受主观因素影响小，可以提供客观的影像检查供影像科以及临床医生参考讨论，还可以明确显示病变的部位、阻塞的程度、侧支开放的情况。目前应用于临床诊断布加综合征的诊断金标准是血管造影技术，因为血管造影不会受到周围的肌肉软组织以及骨骼等的干扰和影响，相对于CT和核磁共振能更加清晰的显示病变的部位，长度，程度以及侧支循环的情况，受到了临床的广泛的推广以及应用，。
目前布加综合征主要分为三型：下腔静脉病变型、肝静脉型以及混合型。早期的患者可以进行保守治疗，主要是抗凝，溶栓，护肝，利尿等对症支持治疗。但是能治愈布加综合征的治疗方法只有进行手术治疗，主要包括间接、直接减压术，病灶切除术也就是根治术和肝移植手术。间接减压术因为疗效差，目前基本被弃用。直接减压术因为早期疗效好，且手术操作技术难度不大，容易推广，所以目前是除了介入手术外的最常用的手术，但是由于后期人工血管的栓塞的形成，导致远期疗效差，需要二次手术，限制了其进一步的推广。根治手术由于可以恢复下腔静脉的解剖，符合人体的生理特点，术后不易出现肝昏迷等并发症，目前临床应用也比较多。肝脏移植手术主要是应用于后期肝脏功能衰竭的患者，但是费用昂贵，一般家庭难以接受。随着微创技术的发展，目前血管腔内技术也得到了进一步应用于布加综合征的患者，主要是进行下腔静脉和肝静脉的球囊扩张和支架置入手术。 布加综合征的治疗理念就是在确诊后尽早进行治疗，治疗原则就是及时解除血管的阻塞，可以缓解肝功能损伤的进一步加重，甚至可以逆转肝脏的病理性损伤。具体治疗方案的选择还是需要根据患者的年龄，发病时间，症状的严重程度，患者的经济条件以及接诊医院目前的技术水平来选择，所以需要制定个性化的治疗方案。药物治疗不能从根本解决问题，早期患者可以进行减压术或者根治术以及介入手术，晚期出现了肝功能衰竭的患者需要考虑进行肝脏移植手术。另外对于布加综合征的患者需要定期进行随访，因为部分患者仍处于疾病的进展阶段，只是进展比较缓慢。对于部分手术患者术后仍有复发的可能。因为复发后布加综合征的治疗的难度更大。
彩色多普勒超声在布加综合征分型诊断中的应用价值 发表时间：2013-09-12T17:28:17.200Z 来源：《世界临床医学》2013年第6期供稿作者：李坚伍业冬聂小平王振常 [导读] 介入治疗方式的制定提供可靠的数据供临床参考，且有助于术后随访和疗效判断。鉴别诊断一般以肝硬化失代偿期为主。 李坚伍业冬聂小平王振常 广西中医药大学第一附属医院广西南宁 530023 【摘要】目的：探讨针对布加综合征患者使用彩色多普勒超声进行分型诊断的应用价值。方法：对28 例布加综合征患者二维超声以及血流特征进行观察。通过超声和血管造影的资料进行对比分析, 以试评价超声对布-加综合征的分型诊断价值。结果： 28 例病例的临床数字减影血管造影结果大部分相符，符合率达到 82.1％（23/28），误诊常见为肝硬化失代偿期。结论：采用彩色多普勒超声可对布加综合征患者进行明确的分型诊断，大大提高了临床的诊断准确率，进而为后续的治疗措施的有效制定和相应的预后评估提供科学依据。 【关键词】彩色多普勒超声；布加综合征；分型诊断 临床布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）为多种原因引起的肝静脉流出道和（或）肝段下腔静脉部分性或完全性血液回流障碍，导致肝后性门脉高压和下腔静脉高压，最终患者肝细胞出现充血坏死的临床综合征。本病较易误诊，从而导致后续治疗方案无法继续开展，延误治疗。血管造影技术虽有着较高的准确性，但会给患者带来沉重经济负担，并有着一定的创伤性。文章现通过回顾性分析我院收治的布加综合征患者，针对其临床分型诊断采用彩色多普勒超声进行观察，分析其临床图像表现特点，预期为临床后续治疗方法的选择以及制定提供一定的科学依据，现将结果报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料本次研究对象为我院在2012 年2 月到2013 年6 月期间收治的布加综合征患者共计28 例，其中男性患者19 例，女性患者9 例，患者年龄结构为21~65 岁，平均年龄（4 2.3±1.4）岁。一般患病周期为3 个月~13 年，平均（ 3.2±0.4）年。患者的主要临床表现为：不同程度出现纳差、腹胀、肝区疼痛等，1 例患者肝、脾出现不明原因肿大，2 例双下肢水肿，2 例黄疸，8 例腹水和14 例腹壁静脉曲张。 1.2 仪器选取本次检测所使用的仪器为GE LOGIQ E9 型彩色多普勒超声诊断仪，设置探头频率为3.5~5MHz。 1.3 方法对所有检查患者均进行常规8 小时以上禁食，对患者肝、脾的形态大小、内部结构回声情况进行常规检查，并对其下腔静脉、门静脉和肝静脉内径进行测量，着重对患者的下腔静脉和肝静脉是否通畅，有无出现管壁增厚，管腔是否出现扩张、狭窄、闭塞，管腔内外有无实质性团块回声等进行观察，以及患者有无腹腔积液，然后使用彩色多普勒血流显像(CDFI)对患者的肝段下腔静脉腔内外异常回声及肝静脉的血流情况进行观察，依据不同部位的表现特点不同，采用频谱多普勒进行有针对性的血流速度测量，取样线角度均＜60°。所有病例均进一步行下腔静脉造影和/或手术治疗。并通过超声和血管造影进行比较,对超声诊断布-加综合征的准确性进行评价。 1.4 BCS 的分型根据患者不同病因可分为继发性与原发性两种：原发性布加综合征可分为下腔静脉阻塞型、肝静脉血栓型和肝静脉阻塞型。据不完全统计显示,目前国内的布加综合征患者中，38 ％为下腔静脉阻塞，56.4％为肝静脉血栓型，肝静脉阻塞型与肝静脉血栓型所占比重相差无几（约57％）；继发性布加综合征可分为肿瘤侵犯型、外压型及其他。根据患者病变部位可分为：A 型局限性下腔静脉阻塞，AI 型下腔静脉膜性阻塞、AⅡ型下腔静脉局限性狭窄伴肝静脉入口处闭塞、AⅢ型下腔静脉局限性阻塞伴肝静脉主干闭塞下腔静脉肝段狭窄或阻塞B型，下腔静脉肝段狭窄BI型和下腔静脉肝段闭塞BⅡ型；肝静脉阻塞C型，肝静脉入口处闭塞为CI型，肝静脉肝段闭塞为CⅡ型。 2 结果 本组研究对象的检查结果为：17 例腔静脉阻塞，10 例肝静脉阻塞以及1 例两者同时阻塞。28 例病例的临床数字减影血管造影结果大部分相符，符合率达到82.1％（23/28）。本组误诊情况为：5 例肝硬化失代偿期（17.8％）。 3 讨论 临床布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）患者的主要临床表现为多种原因引发的肝段下腔静脉和肝静脉出现完全或部分性闭塞，从而导致肝段下腔静脉和肝静脉血流受阻进而出现下腔静脉和窦后性门静脉双高压，最终患者肝细胞出现充血坏死的临床综合征。本病临床表现不典型，较易误诊。随着医学技术的不断发展，临床使用的彩色多普勒超声检查技术也在日益革新，采用彩色多普勒超声检查的临床检出率与血管造影的诊断检出率基本相同，而对下腔静脉内的血栓超声优于 DSA。彩色多普勒超声可准确提供 BCS血管病变的部位、程度、范围、类型,判断血管病变原因,从而明确其分型诊断，且无创、价廉、简便易行,可作为临床筛查并明确诊断BCS的一种有效手段。通过详实、细致、全面的超声检查，一般均能作出明确的分型诊断，才能为手术时机的选择、 介入治疗方式的制定提供可靠的数据供临床参考，且有助于术后随访和疗效判断。鉴别诊断一般以肝硬化失代偿期为主。基于患者体内肠气回声和大量腹水所造成的干扰，下腔静脉显示较为困难，对于下腔静脉狭窄型BCS 应特别注意远段属支内血流动力学改变，调整声束与血流夹角，从而避免漏诊及误诊。 综合上述论著，临床针对布加综合征患者的临床观察及分型诊断采用彩色多普勒超声可对病人的血管阻塞程度、部位、范围及侧支循环进行清晰显示，大大提高了临床的诊断准确率，进而为后续的治疗措施的有效制定和相应的预后评估提供科学依据。 【参考文献】 [1] 刘倩，赵蕊，佟海燕，LIU Qian，ZHAO Rui，TONG Hai-yan. 彩色多普勒超声对布加综合征的分型诊断及观察分析[J].实用预防医学, 2011,18(5):891-892 [2] 王超，韩娟，高德军，等．布～加综合征的外科治疗：附172 例报告[J]．中国普通外科杂志，2008，17(1)：66—69． [3] 余朝文.高涌.周为民.聂中林.余立权经颈经肝联合介入治疗肝静脉型布加综合征16 例[J]。实用医学杂志2008,24(18)：724-726
布加综合征 布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。 目录 布加氏综合征简介 症状 类型 临床表现 检查 诊断 治疗 治疗说明 编辑本段布加氏综合征简介 布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发
布加氏综合征 Final approval draft on November 22, 2020
1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹水等临床表现；1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类似临床症状，称之为闭塞性静脉内膜炎。后来人们将上述发现结合在一起，形成所谓的Budd-ChiariSyndrome(BCS，布一加综合征)概念，即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。经过百余年来的认识和发展，BCS的涵义已明显扩展。目前多采用Ludwig提出的BCS概念，即发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和(或)下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现。BCS是一种全球性疾病，高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区，而其他国家和地区则相对较少。BCS的发病率、病因、病变类型及临床表现等，均具有一定地域性。在欧美的一些国家，BCS多由肝静脉血栓所致，并多有明确的基础病因，如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等，临床表现多为肝大、腹痛、腹水等；而在亚洲的一些国家及南非等，BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致，而且多无明显病因，临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外，还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。 2病因 2．1小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病(HVOD)，常见于非洲及印度。小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成，包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。 2．2大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见，主要见于欧美国家。 2．3下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成，主要见于亚洲国家如日本及中国。
布加综合征综述 简介 布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由各种原因所致肝静脉流出道阻塞所引起（肝静脉和其开口以上段（邻近的）下腔静脉阻塞性病变（下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍）引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症）。阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。 主要为下腔静脉阻塞症状和/或门静脉高压症状，但表现各不相同，腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。包括有：下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等，还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张。 布加氏综合症 (简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1／3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。 本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁（20～45）为多见。