淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
1. MRI对脑转移瘤和多发性恶性胶质瘤的鉴别诊断 脑转移瘤和恶性胶质瘤MRl的鉴别诊断要点有:①转移瘤患者年龄比胶质瘤大，常有原发瘤病史;②转移瘤易多发且位置表浅，瘤脑界面一般比胶质瘤清晰;③转移瘤单发时一，整个肿瘤均匀强化比胶质瘤多见，环状强化时转移瘤环壁相对规则;④胶质瘤多发时病灶相对集中。但这些征象缺乏特异性。 脑实质内转移瘤的临床及MRI的表现具有以下特点:脑转移瘤多见于中、老年人，肺癌是其最常见的原发肿瘤，其他原发肿瘤还包括消化道癌肿、乳腺癌等，脑转移瘤可发生于脑实质、脑膜及脑室，内其中以脑实质最为常见。脑实质转移瘤常位于皮髓质交界区，可多发也可单发。病灶一般体积较小，无包膜，血液供应丰富，易于发生坏死、囊变及出血。临床表现常随转移瘤所处部位不同而出现不同的临床表现，早期可无症状，随之可出现头痛、头晕、肢体无力、感觉异常以及颅内高压表现，病情呈进行性加重汇2一4J。MR嚷现为病灶多发，大脑半球或小脑内均可发生，病灶位于皮髓质交界区或皮质内，呈膨胀性生长，多呈圆形及类圆形，其外缘较光滑、清晰，呈圆形或类圆形，大小一般为2. O一3.ocm，瘤内呈不均匀略长、长或等Tl及长、略长或等TZ信号，均有占位效应及水肿，常有坏死、囊变或出血。当早期转移，病灶为单发时，肿瘤体积较小。增强后病灶呈不均匀性明显或中等度强化。 胶质瘤在成人和儿童均可发生，成人以幕上多见，儿童位于幕下较多，但以20一40岁年龄组最常见。胶质瘤多单发，但多发病例也不少见。胶质瘤病灶多位于髓质或皮质下区，位置相对较深。病灶大小不一，一般发现时较大，肿瘤周围水肿相对较轻l5]。因为星形细胞瘤无包膜，一般呈浸润性生长，致使外壁毛糙不光整，与周围组织分界不清。瘤体中心易发生囊变坏死，从而实质部呈一环状，不规则，环壁厚薄不均，内壁凹凸不平。 2.多发性硬化的MRI特征 MS的临床诊断要求具有不同部位神经损害反复发作的特征,即俗称的“2+2”(2个部位, 2次发作),这势必需要包括较长时间的病程随访。如何在首诊时将怀疑为MS的患者明确诊断或排除诊断是一项很有临床应用价值的研究工作。对于不具备典型临床特征,如首次发病或仅有1个部位损害的患者,影像学检查尤其是MRI 具有重要意义。MS典型的头颅MRI表现为多发的分布于大脑半球白质部分的病灶,大小不等,呈边缘整齐、圆形、卵圆形或不规则形的T2WI高信号影。病灶也可见于内囊、皮质下、颞叶、脑桥与小脑等部位,严重者可见脑组织变性、萎缩[3]。本组MS患者头颅MRI的病灶分布大部分集中在侧脑室周围、额、顶叶深部白质,这与以往的研究结果基本一致。有文献[4]报道MS颅内病灶也可累及灰质如丘脑和基底节,在本组患者中也有类似发现。Kidd[5]研究提出MS可有大量的皮质病灶,但常规MRI却几乎不能显示小病灶,其原因可能是病灶小,病灶与皮质缺乏对比,或与周围脑脊液产生部分容积效应所致,采用对比剂或Flair扫描可有利于显示皮质小病灶。最近的免疫组化研究[6]证实MS慢性病程患者中也有广泛的灰质脱髓鞘,而灰质病灶的病理改变与白质不同,灰质病灶的炎性表现少,巨嗜细胞和淋巴细胞浸润少见,而轴突的横断和神经元的丢失却很显著。许多研究报道胼胝体为MS的好发部位,并有相对特征性的诊断征象。Alsia等[7]统计了42
淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现 发表时间：2013-01-04T14:33:29.640Z 来源：《中外健康文摘》2012年第40期供稿作者：张国旭陈兰兰 [导读] 目的讨论淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现。 张国旭陈兰兰（中国人民解放军沈阳军区总医院核医学科 110016） 【中图分类号】R733.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）40-0199-02 【摘要】目的讨论淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论 PET/CT能判断胸、颈、腹、盆淋巴结肿大，能正确地反映病变部位和范围。PET/CT表现为软组织肿块呈放射性核素的摄取，并可直接显示大小、范围、形态、密度及推挤侵犯周围脏器的影像。 【关键词】淋巴瘤检查 PET CT 应用表现 一淋巴结病变 PET/CT能判断胸、颈、腹、盆淋巴结肿大，能正确地反映病变部位和范围。PET/CT表现为软组织肿块呈放射性核素的摄取，并可直接显示大小、范围、形态、密度及推挤侵犯周围脏器的影像。HD有70%～80%累及纵隔淋巴结，主要为血管前间和支气管周围淋巴结，次为肺门、隆突下等，极少累及后纵隔。PET/CT可显示肿大或融合的淋巴结团块，有活性或有坏死区。孤立性淋巴结肿的诊断较困难，如发现有>lcm淋巴结可视为异常，但须结合临床进行判断。NHL胸部受累与HD相仿，后纵隔淋巴结受累多在NHL出现，HD少见。腹膜后，盆腔淋巴结受累，PET/ CT可表现为单个或分散的淋巴结肿，也可表现为相邻的肿大淋巴结融合成团，或肿大淋巴结融合成较大的肿块。周围结构模糊不清，血管模糊移位。肠系膜淋巴结受累不论大小如何PET/CT都易于识别。累及肠系膜淋巴结的50%为NHL，HD仅占5%。脏器周围淋巴结肿，如肝门、脾门、胰周等，PET/CT能显示淋巴结的大小、范围及相应并发症。颈部淋巴结受累，PET/CT能清楚显示其大小、范围以及对相邻脏器血管的推挤、包埋等。 二脏器浸润 肝、脾脏：尸检分期结果显示，HD30%～40%有肝脾受累，在NHL中，只有肝脏而无脾脏受侵，且肝受侵比HD多见。肝脏、脾脏PET/CT可示肝脾内低密度灶，肝脾弥漫性肿大，其内呈放射性核素高摄取。 胃肠道：尸检报告半数以上淋巴瘤累及胃肠道，以胃最多，80%为NHL。胃浸润时，胃壁显著增厚，可直接浸润到大网膜，可见不规则的“网膜饼”样肿块，病灶处呈放射性核素浓聚。 骨髓浸润：淋巴瘤的骨髓浸润较为常见，是淋巴瘤患者预后不良的征兆之一，且决定淋巴瘤的分期。单独骨髓细胞学检查或活组织检查阳性率分别为13．5%和14．8%，两者联合应用阳性率21．1%。HD骨髓浸润率约为5%～14%，常伴有广泛纤维化。NHL骨髓浸润率约为30%～50%，但在不同组织学亚型和不同临床分期时并不一致，最常见于恶性小淋巴细胞淋巴瘤、高度恶性淋巴母细胞瘤、小无核裂细胞淋巴瘤和各种外周T细胞淋巴瘤。有作者以骨髓FDG摄取等于或高于肝脏 FDG摄取为骨髓浸润阳性标准，对50例淋巴瘤患者进行分析，PET结果与骨髓穿刺结果符合率为78%(39/50例)，8例PET阳性而骨髓穿刺阴性，3例PET阴性而骨髓穿刺阳性。肝脏是葡萄糖代谢的主要器官，淋巴瘤患者肝脏功能受到影响，代谢有一定变异。以肝脏摄取为参照来评定骨髓浸润其准确性受到影响时，可以周围软组织为对照。由于骨髓穿刺部位大多选择在髂前和(或)后上棘。而骨髓浸润可为弥漫性、局灶性，因此穿刺部位不一定代表骨髓浸润部位，骨髓穿刺阴性也不能完全排除骨髓浸润，有时因为穿刺所得的组织有限，也会导致假阴性。故以骨髓穿刺结果为骨髓浸润标准有待进一步完善。Moog等对78例淋巴瘤患者FDG PET、骨髓穿刺结果进行了比较，认为PET对恶性淋巴瘤的骨髓浸润更有潜力。骨髓浸润还要与肿瘤骨转移相鉴别。对于化疗后短期内进行PET检查的肿瘤患者，由于药物的作用，对骨髓浸润的诊断要谨慎，以免误诊。 其他：骨骼偶尔受累，可显示受累骨散在骨密度减低及硬化改变，并呈放射性核素浓聚。肾和肾上腺受侵可示体积增大、轮廓模糊：子宫等受侵时体积增大，均呈放射性核素浓聚，与癌鉴别有困难。 三结外脏器淋巴瘤 人体各组织器官分布有较多的淋巴组织，其中各脏器除可为淋巴瘤全身病变的局部表现外，还可单独发生脏器淋巴瘤，亦即脏器原发性淋巴瘤，如胃淋巴瘤、肝淋巴瘤等。还有一部分尚未肯定有淋巴组织的器官如脑、骨等，也有原发性淋巴瘤的发生，这些都给影像诊断带来困难。结外淋巴瘤绝大多数为NHL，HD罕见。胸部：肺原发性淋巴瘤多为NHL，多表现单个肿块，缓慢生长。头颈部：鼻咽、鼻窦、鼻腔、扁桃体、甲状腺等，多见于NHL，在相应器官显现肿块，与癌不同的是，淋巴瘤常不易侵犯破坏骨骼。胃肠道：可显示胃肠腔内肿块，壁增厚。大肠原发淋巴瘤罕见。肝脏、脾脏：肝原发性淋巴瘤以NHL为主，CT可示肝内单个低密度灶，边缘锐利，瘤内无钙化。典型表现可示中央低密度坏死区周围绕以高密度环，环外又有一圈低密环，即呈“双靶征”。脾脏原发性淋巴瘤少见，病理上分3型，即：弥漫型、巨块型、多肿块型。CT示脾脏增大及脾内低密度灶，难与淋巴瘤浸润区别，后者可同时出现腹腔淋巴结肿。肾脏：原发灶非常少见，以NHL为主。中枢神经系统：原发性淋巴瘤占脑肿瘤1%，绝大多数为 NHL，可单发或多发，多位于脑胼胝体附近或近中线，增强多为团块样强化，周围有水肿。脑室周围有“镶边状”增强是特征性表现。骨：好发部位为股骨或骨盆，约占50%。X线表现为浸润性溶骨状病变，有时边缘可见硬化边，少有骨膜反应，诊断标准为：①只有单骨受侵；②受侵骨组织学证实为淋巴瘤；③首诊时只有骨病变，或只有区域淋巴结受累。 四疗效评价 早期的淋巴瘤用放疗和化疗联合或单独放疗，Ⅲ、IV期的需要加强化疗。早期淋巴瘤75%～90%的病人有效，而与组织学分型关系不大。进展期淋巴瘤在新诊断的病人中使用标准方法只有不到50%可治愈。因此，对进展期的病人疗效评价是至关重要的。在治疗初期估计疗效的优点是，对顽同性疾病的早期证据可以建议改变治疗方案，如骨髓移植。早期识别化疗的耐药也能够减低治疗毒性的积累，了解治疗开始肿瘤的负荷，这些有可能改善临床结局。 初步的研究提示，FDG能够早期鉴别出淋巴瘤患者化疗或免疫治疗的有效和无效。在化疗结束后或化疗的初期FDG摄取状况是治疗反应的预测指标。1个周期治疗后 FDG阴性者，表明有良好预后，应当继续完成整个一线治疗疗程；1个周期治疗后FDG阳性者预后不好，不需要完成整个初期的治疗方案，可以随机地选择接受二线化疗或加干细胞移植。 一项FDG PET和CT对比的研究报告显示，治疗后复发者FDG全部阳性，而CT只有26%阳性，阳性预测率分别为100%和42%。在复
淋巴瘤诊疗规范（完整版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。 1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。 3. PET-CT：目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。对于下列情况，有条件者推荐使用PET-CT：①PET-CT可作为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）以及氟脱
原发性肺淋巴瘤CT诊断 发表时间：2013-03-05T13:41:27.357Z 来源：《中外健康文摘》2012年第49期供稿作者：万载鑫[导读] 结论原发性肺淋巴瘤CT表现缺乏特征性误诊率极高，结合临床表现、影像表现、治疗情况，综合分析，才有可能做出正确的诊断，提高早期诊断率。万载鑫（丹东市中医院CT科 118000）【中图分类号】R733 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）49-0189-02 【摘要】目的分析原发性肺淋巴瘤的CT特征。方法搜集了经病理证实的原发性肺淋巴瘤7例，并分析其CT表现。结果CT平扫表现为肺的单发肿块3例，多发结节3例，多发片状影l例，5例出现充气支气管征，周围间质浸润4例，4例行增强扫描，病灶增强明显，。结论原发性肺淋巴瘤CT表现缺乏特征性误诊率极高，结合临床表现、影像表现、治疗情况，综合分析，才有可能做出正确的诊断，提高早期诊断率。必要时应积极行穿刺病理明确诊断。【关键词】原发性肺淋巴瘤 CT 淋巴瘤为常见的多发生于纵隔及浅表淋巴结的全身性疾病，极少原发于肺内[1]。原发性肺淋巴瘤起源于肺内淋巴组织,是结外淋巴瘤的一种罕见类型,约占淋巴瘤0.4%[2],约占肺肿瘤的0.5%[3]。原发性肺淋巴瘤的影像学表现多样，缺乏特异性,笔者搜集了经病理证实的原发性肺淋巴瘤7例着重分析其影像学表现，以提高其早期诊断率。 1 资料与方法 本组7例女3例，男4例，年龄41-74岁，平均年龄52岁，临床症状主要有咳嗽、咳痰6例，胸痛5例,胸闷、气短4例和发热2例，1例无任何不适。7例均经病理检查证实,其中手术病理 3例，病灶穿刺活检病理4例。7例患者均符合原发性肺淋巴瘤的诊断标准。CT扫描采用美国GE螺旋CT进行常规胸部扫描，3例2毫米薄层扫描，4例行增强扫描。 2 结果 1）病理结果本组7例中，霍奇金淋巴瘤l例，非霍奇金淋巴瘤6例，其中支气管黏膜相关淋巴组织低度恶性小B细胞淋巴瘤5例和弥漫性大B细胞淋巴瘤1例。 2）CT平扫表现为肺的单发肿块3例，多发结节3例，多发片状影l例，5 例出现充气支气管征,网格样或磨玻璃样周围间质浸润影4例，全部病例纵隔无淋巴结肿大。7例均未见胸膜渗出改变及肺门或纵隔淋巴结增大。4例行增强扫描，病灶增强明显。 3 讨论 肺淋巴瘤是指淋巴瘤对肺的侵犯,根据始发部位和病因不同分为三类: 原发性肺淋巴瘤、继发性肺淋巴瘤及免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。原发性肺淋巴瘤诊断必须具备以下条件：(1)经病理证实；(2)x线检查肺部受累，无明显纵隔或肺门淋巴结肿大；(3)无肺及支气管外其他部位淋巴瘤的证据。1993年Cordier等[4]在此标准上结合临床实际应用作如下修改：(1)影像学显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；(2)既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史；(3)无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；(4)发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象。同时满足上述4点者可诊断为原发性肺淋巴瘤。原发性肺恶性淋巴瘤的影像学表现为双侧或单侧肺内，单发或多发结节或片状影，边缘模糊或清楚，密度较低且不均匀，内常见有充气支气管征。充气支气管征的形成是淋巴细胞浸润肺间质使之增厚压迫邻近肺泡所致，被认为肺原发性恶性淋巴瘤的较具特征性表现；病灶内空洞或支扩、胸水或局部胸壁侵犯少见；肺门和纵隔淋巴结肿大罕见。充气支气管征及周围间质浸润的发生率较高[5，6]，有关文献报道，肺原发性恶性淋巴瘤在免疫功能缺陷的人群中发病率较高,而本组病例中无1例免疫功能异常,影像学表现与本组病例相似[8,9,10]。 4 鉴别诊断 当表现为肺内单发肿块时，应和肺癌及结核鉴别，肺癌: 多表现为肺内不规则肿块，边缘常有分叶及细小毛刺征,癌肿邻近肺野内的改变较明显，支气管肺泡癌开始以肺周围结节或含气支气管像的肺实变为主要征象，与原发性肺淋巴瘤不易鉴别,但前者呼吸道症状较重、病变进展快，咳泡沫样痰,且痰中可查到癌细胞，实变区充气支气管像常扭曲,有不规则狭窄等有助于鉴别。肺结核好发于上叶尖后段及下叶背段,可有长毛刺、钙化及空洞，周围常见卫星灶。当表现为肺内多发结节时，应与转移瘤及结缔组织病肺浸润鉴别，结缔组织病肺浸润和转移瘤均可表现为肺内多发结节，但前者临床症状和实验室检查具有一定的特异性，转移瘤有原发恶性肿瘤的病史，结合临床一般不难鉴别。当表现为肺内实变，伴有支气管充气征时，应与肺部炎性病变，细菌性肺炎一般抗炎治疗后均有不同程度的吸收，多有相应的临床症状，如发热等，白细胞升高。 综上所述，原发性肺淋巴瘤误诊率极高，应该结合临床表现、影像表现、治疗情况，综合分析，才有可能做出正确的诊断，提高其早期诊断率。参考文献 [1] 陈星荣,沈天真.全身 CT 和 MRI[M].上海:上海医科大学出版社,1994.438～439. [2] Frraro P，Trastek VF，Adlakha H，et al.Primary non-hodgkins lymphoma of the lung[J].Thorac Surg，2000,69(1):993-997. [3] 黄孝迈,秦文翰.现代胸外科学[M].第2版.北京:人民军医出版社,1997.362-364. [4] Cordier J F，Chailleux E ，Lanque D,et al. Primary pulmonary lymphomas: a clinical study of 70 cases innonimmunocompromised patients.Chest,1993,103(1):201. [5] Ahmed S，Kussick S J，Siddiqui A K,et al. Bronchial associated lymphoidtissue lymphoma: a clinical studyof a rare disease. Eur J Cancer,2004,40(9):1320. [6] Cardinale L，AllasiaM，CataldiA，etal. CT findings in primary pulmonarylymphomas. RadiolMed，2005，110(5) : 554. [7] Polish LB，Cohn DL，Ryder JW，et al.Pulmonary non-Hodgkin’s lymphomain A IDS. Chest，1989，96 (6) : 1321. [8] Ray P，AntoineM，Mary2krauseM，etal. AIDS-related primary pulmonarylymphoma. Am. J. Respir. Crit.CareMed，1998，158 (4) ，1221. [9] BazotM，Cadranel J，Benayoun S，etal. primary Pulmonary AIDS-relatedLymphoma radiographic and CTFindings. Chest，1999，116 (5) :1282.